LIMFOMA MALIGNA

Adalah keganasan primer yg timbul pada KGB atau jaringan limfoid lain Klasifikas i : 1. Limfoma maligna Hodgkin (LMH) 2. Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH) Etiol ogi tdk diketahui. Patogenesis : LMH berasal dari Limfosit T LMNH : dari Limfosi t B, T, kadang 2 dr Null-cell (Natural killer).

Presentasi Klinik Umur : LMH terbanyak 20 40 tahun LMNH median 50 tahun

Anamnesis 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Keluhan tidak selalu ada Benjolan tanpa nyeri Panas2, terus menerus (ps LMH dise but panas PelEbstein) Keringat malam Berat badan menurun Pruritus (pd LMH 25% ka sus) Nyeri Keluhan akibat obstruksi kelenjar

Pemeriksaan Fisik A. 1. 2. 3. 4. Presentasi KGB dapat berupa : KGB superfisial 80-90% penderita. Konsistensi keny al, tdk nyeri. Tonsil & orofaring : cincin Waldeyer Abdominal : massa / hepatosp lenomegali Tanda obstruksi : Sindroma vena cava sup., obstruksi sal. Cerna, sal. Napas (batuk), sal. Kencing, edema tungkai

Pemeriksaan Fisik B. Presentasi ekstra limfatik Berupa tumor pd otak, tiroid, paru, saluran cerna, testis, kulit, tulang. 20-30% pada LMNH, jarang pada LMH

Gambaran Laboratorium

1. 2. 3. Stadium awal normal Dapat terjadi : Hb & trombosit rendah akibat infiltrasi sutu l, anemia hemolitik otoimun, hipersplenisme Limfosit : limfositosis pd LMNH, lim fositopenia pd LMH LDH meningkat

Gambaran Laboratorium 4. LED meningkat 5. Alkali fosfatase serum meningkat bl telah menyebar ke tulang . 6. Sutul : LMH : awal penyakit jarang terlibat LMNH : 30-70% kasus ditemukan i nfiltrasi limfoma dalam sutul. Sering pd derajat keganasan rendah

Diagnosis Berdasarkan : Anamnesis Pemeriksaan fisik Gambaran laboratorium Dx. Pasti pem. h istologik

Penentuan Stadium Klinik 1. 2. 3. 4. 5. Biopsi KGB Anamnesis : panas, berkeringat, berat badan menurun Pem. Fisik : KGB termasuk Cincin Waldeyer, hepar, lien. Pem. Lab : darah tepi lengkap, LED, fosfa tase alkali serum, TFH, TFH Aspirasi & biopsi sutul diindikasikan pada : semua p enderita LMNH, penderita LMH kecuali stad. Ia dan IIa

Penentuan Stadium Klinik 6. Pemeriksaan radiologik : foto toraks PA & lateral, USG abdomen, CT bila USG n egatif Pemeriksaan atas indikasi : 1. Bone scan & foto tulang daerah terjangkit 2. Limfografi 3. CT scan paru 4. Barium meal & follow through 5. Cairan cerebros pinal 6. Protein Bence Jones

Stadium Klinik Stadium I : Terlibat 1 daerah KGB (I) atau Terlibat satu tempat atau organ ekstr a limfatik (IE) Stadium II : Terlibat > 2 KGB pd sisi yg sama dari diafragma ata u Terlibat tempat atau organ ekstra limfatik secara terbatas (IIE)

Stadium Klinik Stadium III : Terlibat KGB pada ke 2 sisi diafragma atau Terlibat tempat atau or gan ekstra limfatik secara terbatas (IIIE) atau Mengenai limpa (IIIS), atau kedu a-duanya (IIISE).

Stadium Klinik Stadium III1 : kelainan di abdomen bagian atas, limpa, KGB di hilus limpa, KGB d i porta hepatik Stadium III2 : Kelainan di abdomen meliputi aorta, mesenterika, iliaka atau inguinal dgn atau tanpa disertai kelainan di bgn atas abdomen.

Stadium Klinik Stadium IV : Terlibat > 1 organ ekstra limfatik secar difus atau tersebar disert ai atau tanpa disertai terlibatnya KGB. Biasanya termasuk sutul, hati & lain tem pat diluar KGB

Stadium Klinik

Setiap stadium diikuti dgn huruf. A : tanpa keluhan B : bila ditemukan 1 atau > hal-hal berikut 1. Panas > 38o C tanpa sebab lain 2. Keringat malam 3. Berat bad an turun > 10% dalam 6 bulan

Perbedaan LMNH & LMH Penjalaran Kecepatan penj. Sel ReedSternberg Pel-Ebstein KGB Leher KGB ketiak KG B inguinal LMH Kelenjar sekitar Lambat + + 68% 29% 12% LMNH Metastase jauh atau kel. sekitar Cepat 53% 3,6% 16,2%

Diagnosis Banding 1. 2. 3. 4. 5. 6. Bakteri : infeksi bakteri akut, TBC Infiltrasi pd suatu keganasan Virus : mononu kleosis infeksiosa, cytomegalovirus, AIDS Infeksi lain : toxoplasmosis, cat scra tch fever Bahan kimia : Hydantoin pseudolymphoma Lain2 (jarang) : sarkoidosis, p enyakit otoimun, angio immunoblastic lymphadenopathy

LMH

Klasifikasi menurut Ryc (PA) : 1. Lymphocyte predominant 2. Nodular sclerosis 3. Mixed cellularity 4. Lymphocyte depletion Diagnosis dipastikan secara PA, ditem ukan sel Reed Sternberg

LMH (Penatalaksanaan)

Stadium IA & IIA Radioterapi. Bila massa tumor besar sekali ditambah kemoterapi Stadium IIB, IIIA Radioterapi atau kombinasi kemoterapi Stadium IIIA1 : kemotera pi Stadium IIIA2 : kemoterapi / komb. Radioterapi Stadium IIIB, IVA, IVB : Kemot erapi

Non-Hodgkin's lymphomas-definition and epidemiology 1. Definition: malignant disease of the lymphoid system, highly heterogeneous, b oth histologically and clinically. 2. Epidemiology: - annual incidence: 5-10 new cases per 100 000 persons, - age distribution: middle-age patients and the elderly, - males are affected mo re often than females (1.5:1.0).

LMNH

1. 2. 3. 4. Etiologi tdk diketahui Faktor risiko : Imunodefisiensi Agen infeksius Paparan li ngkungan & pekerjaan Diet & paparan lainnya

LMNH 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Macam-macam klasifikasi PA : Rappaport Luke and Collins Leumart British National Lymphoma classification Dorfman Working formulation WHO

LMNH 1. 2. 3. 4. 5. Rappaport : Lymphocyte well differentiated (Nodular,difus) Lymphocyte poorly dif ferentiated (N,D) Miced lymphocyte histiocytic (N,D) Histiocyte (N,D) Undifferen tiated (Difus)

LMNH Yang sering digunakan adalah klasifikasi : IWF REAL/WHO

LMNH

Klasifikasi Working formulation for clinical usage : Derajat keganasan rendah, M enengah, Tinggi Berdasarkan perkembangan kemajuan terapi & keberhasilannya, ada revisi istilah : 1. Indolent = Non aggressive, utk LMNH derajat keganasan rendah 2. Aggressive, utk derajat keganasan menengah dan tinggi

Non-Hodgkin's lymphomas-Clinical features 1. Constitutional symptoms (fever, night sweats, weight loss) 2. Lymphadenopathy (cervical, supraclavicular, axillary, inguinal, mediastinal, retroperitoneal, m esenteric, pelvic). 3. Mediastinal adenopathy (T cell lymphoma) 4. Extralymphati c involvement (gastrointestinal, testicular masses, solitary bone lesions, CNS). 5. Unexplained anemia and thrombocytopenia ( bone marrow infiltration).

Pengobatan Kemoterapi yang dianjurkan : CHOP

Therapy of aggressive non-Hodgkin's lymphomas 1. Chemotherapy: CHOP complete remission: 60-80% permanent cure: 40-60% -50%

refractory/recurrent disease30

Recommended treatment of aggressive non-Hodgkin's lymphomas 1. Low risk patients -CHOP 2. High risk patients - CHOP - ablative therapy and h ematopoietuc stem cell transplantation

Treatment results of refractory/ recurrent aggressive non-Hodgkin's lymphomas 1. Chemotherapy programs: DHAP, IMVP16, MINE, ESHAP 2. Complete remission: 3. 23-year survival: 20 - 30% 10%

Hematopoietic stem cell transplantation in aggressive non-Hodgkin's lymphomas - In dications 1. Refractory disease 2. Relapse 3. High risk in CR 4. Lymphoblastic and Burkitt's lymphomas

Treatment results of aggressive non-Hodgkin's lymphomas with high risk 1. Ablative therapy and hematopoietic stem cell transplantation - 5 year surviva l (DFS): 90% 2. Consolidation chemotherapy (DHAP) - 5-year survival (DFS): 50% 2 570-