1

PENYAKIT GINJAL KRONIK PADA ANAK

Sub Bagian Nefrologi Anak IKA-FKUNS/SMF Anak RSUD Dr. Muwardi

Surkarta

Pendahuluan Masalah kesehatan yg serius dg prevalens dan

mortalitas meningkat dari tahun ke tahun Definisi : penyakit ginjal dg kerusakan minimal

3 bulan dg atau tanpa penurunan LFG Berbagai kelainan ginjal baik kongenital

maupun didapat dapat menyebabkan GGK Pasien PGK sering datang dg berbagai keluhan

yg menunjukkan st. lanjut akibat keterlambatan diagnosis

Epidemiologi Italkid-project : prevalens PGK 12,1 kasus/tahun/1 juta

anak (rentang usia 8,8-13,9 th) Prevalens PGK stadium I & II : 18,5-58,3/1.000.000

anak Penelitian multisenter di Turki : insidens PGK 10,9

kasus/1.000.000 anak, stadium V, IV dan III berturut-turut : 32,5%; 29,8% dan 25,8%. Sekitar 68% GGT pd usia 20 tahun

Anak dg GGT mempunyai angka kelangsungan hidup 3% pd usia 20 tahun

Penyebab kematian >> : penyakit kardiovaskuler dan infeksi

Definisi dan klasifikasi The national Kidney Foundtaion’s Kidney

Disease and Outcome Quality initiative (NKF-KDOQI) th 2002 : penyakit ginjal dg kerusakan ginjal minimal 3

bulan dg atau tanpa penurunan LFG

Tujuan keseragaman terminologi : perkiraan prevalens PGK stad awal lebih akurat Dpt dibuat rekomendasi pemeriksaan lab untk deteksi

dini dan mengenali progresifitas penyakit Dpt dibuat hubungan ant stadium dan manifestasi

klinis Dpat dibuat evaluasi faktor yg berhubungan dg

progresifitas penyakit dan evaluasi terapi untuk memperlambat progersifitas dan cegah komplikasi

Kriteria definisi penyakit ginjal kronik menurut NKF-KDOQI

Pasien menderita PGK jika memenuhi kriteria Kerusakan ginjal yaitu kelainan ginjal baik struktural maupun fungsional yg telah dialami lebih atau sama dengan 3 bulan dan bermanifestasi sbg satu atau lebih gambaran klinis sebagai berikut: Kelainan komposisi darah atau urin Kelainan radiologis Kelainan biopsi ginjal LFG < 60mL/menit/1,73 m2 yg telah dialami lebih atau sama dg 3 bulan, dg atau tanpa tanda lain kerusakan ginjal seperti pada butir 1

Kerusakan ginjal diketahui dari : Pemeriksaan darah Urin Radiologi Biopsi ginjal

NKF-KDOQI membagi PGK dalam 5 satdium :Stadium 1 :

kerusakan ginjal dg LFG normal atau peningkatan LFG (≥90 mL/menit/1,73 m2)

Stadium 2 : kerusakan ginjal dg penurunan LFG ringan (60-89 mL/menit/1,73 m2)

Stadium 3 : penurunan LFG sedang (30-59 mL/menit/1,73 m2)

Stadium 4 : penurunan LFG berat (15-29 mL/menit/1,73 m2)

Stadium 5 : gagal ginjal (LFG < 15 mL/menit/1,73 m2 atau dialisis)

Perhitungan nilai LFG

LFG (mL/menit/1,73 m2) = K x TB (cm)

kreatinin serum (mg/dL)

K adalah konstanta K = 0,33 untuk BBLR < 1 th K = 0,45 untuk BBLC sp 1 th K = 0,55 untuk anak sampai usia 13 th K = 0,57 untuk perempuan 13-21 th K = 0,7 untuk laki-laki 13-21 th TB = tinggi badan

Etiologi dan patogenesis Faktor risiko GGK :

Riwayat keluarga dg penyakit ginjal polikistik atau PG genetik

BBLR Riwayat GGA akibat hipoksemia perinatal Displasi atau hipoplasia ginjal Uropati obstruktif Refluks vesikoureter yg berhubungan dg ISK berulang dan

parut ginjal Riwayat nefritis akut atau SN Sindrom hemolitik uremik Riwayat purpura henoch schonlein, DM, SLE Riwayat hipertensi

Etiologi berbagai etiologi Kelainan ginjal kongenital, didapat, diturunkan,

ataupun penyakit metabolik ginjal SN - ISK Uropati obstruktif - Nefropati refluks Hipertensi - Prune belly sindrom Nekrosis kortikal - Glomerulonefritis kronik Glomerulosklerosis fokal segmental Penyakit ginjal polikistik SLE - Nefropati IgA

PGK usia < 5 th : Paling sering oleh kelainan kongenital :

hipoplasi, displasia ginjal (11%), dan uropati obstruktif (22%)

PGK usia > 5 th : Paling sering oleh penyakit didapat :

glomerulonefritis atau diturunkan misal sindrom Alport

Penyebab terbanyak di RSCM Jakarta : SN (55,5%) ISK (28,3%) GGK (7%) Neurogenic bladder (2,6%) Nefritis lupus (2,3%)

Proteinuria pd PGK merupakan petanda penting kerusakan ginjal.

Proteinuria berperan dlm penurunan fungsi ginjal karena protein yg melintasi dinding kapiler glomerulus berdampak toksik shg tjd migrasi monosit dan makrofag dan dg peran berbagai sitokin tjd sklerosis glomerulus dan fibrosis tubulointestinal

Hipertensi yg tak terkontrol menyebabkan peningkatan progresivitas penyakit karena menyebabkan nefrosklerois arterioler dan menambah cedera akibat hiperfiltrasi

Hiperlipidemia menyebabkan ggn fungsi glomerulus akibat cedera yg diperantarai oksidan

Gambaran Klinis

Manifestasi PGK bervariasi tergantung penyakit yg mendasari

Glomerulonefritis : edema, hipertensi, hematuria, dan proteinuria

Kelainan kongenital : displasia ginjal atau uropati obstruktif datang dg gagal tumbuh, dehidrasi karena poliuria, ISK atau insufisiensi ginjal. Pd stadium lanjut pasien tampak pucat, perawakan pendek dan menderita kelainan tulang

Urinalisis : Hematuria Proteinuria BJ urin rendah

Proteinuria tjd karena : kebocoran glomerolus dan ketidakmampuan tubulus proksimal meresorbsi protein

Dipakai sbg indikator PGK dan marker yg dpt menunjukkan letak lesi intra renal :• Proteinuria glomerular• Proteinuria tubuler

Proteinuria glomerular dicurigai apabila : rasio protein urin dg kreatinin > 1,0 atau proteinuria bersamaan dg hipertensi,

hematuria, edema dan gangguan fungsi ginjal. Co. Glomerulonefritis, nefropati diabetik dan glomerulopati terkait obesitas

Proteinuria tubular dicurigai apabila : rasio protein urin dg kreatinin < 1 proteinuria tubular jarang dipakai untuk

diagnostik karena umumnya penyakit dasar sudah ditegakkan sebelum proteinuria tubular terdeteksi

Darah : anemia normositik ureum dan kreatinan meningkat asidosis metabolik Gangguan elektrolit : Hiperkalemia,hiponatremia,

hipokalsemia, hiperfosfatemia Hiperurikemia Hipoalbuminemia peningkatan kadar trigliserid dan kolesterol serum

Komplikasi

1. Ganggan pertumbuhan2. Malnutrisi3. Anemia4. Hipertensi5. Gangguan elektrolit6. Osteodistrofi renal

Ganggan pertumbuhan Penyebab gagal tumbuh :

Anoreksia Asidosis metabolik kronik Terapi steroid Nutrisi tak adekuat testosteron dan estrogen tak adekuat slm masa

pubertas IGF-I, << Penyakit tulang

Anemia

Prevalens pd PGK 36,6%, meningkat mengikuti stadium PGK

Stad. 1: 31% stadium 4 & 5 : 93,3% Anemia mengakibatkan :

Kelemahan Penurunan aktivitas dan kognitif Berkurangnya kekebalan tubuh Peningkatan beban jantung (LVH, kardiomiopati

adaptif) decomp & iskemi kematian

Penyebab :Defisiensi eritropoetin dan zat besi InflamasiKehilangan darah kronikHiperparatiroidKeracunan aluminiumDefisiensi B12 dan asam folatHemolisisEfek samping obat imunosupresan dan ACE

inhibitor

Anemia……..

Hipertensi

Kejadian pd PGK stad. 1 : 63% stad. 4 & 5 : 80%

Diagnosis & derajat hipertensi berdasarkan tekanan darah sistolik atau diastolik dari tabel menurut umur, jenis kelamin dan tinggi badan

Penyebab : Kelebihan cairan Aktivasi sistem renin-angiotensi-aldosteron Eritopoietin, glukokortikoid dan siklosporin A

Hipertensi menentukan progresivitas PGK tatalaksana Ht memegang peranan penting dlm mempertahankan kondisi ginjal dan meningkatkan usia harapan hidup

Gangguan elektrolit

Hiperkalemia Penyebab : ketidakmampuan ginjal

mengekskresi kalium Manifestasi klinis :

Malaise Nausea Ggn neuromuskuler Disritmia jantung

Hiponatremia Penyebab : pengeluaran natrium >> melalui urin

& kelebihan cairan Manifestasi klinis :

Mual Muntah Letargi Iritable Kelemahan otot Kram Gangguan kesadaran Kejang umum

Hipokalsemia Penyebab :

HiperfosfatemiaAbsorbsi tak adekuat di sal cernaResistensi tulang thd hormon paratiroid

Klinis : karpopedal spasme, tetani, laringospasme dan kejang

Hiperfosfatemia Penyebab :

Diet tak teraturHipokalsemiaEkskresi fosfat melalui ginjal menurun

Dampak : hipokalsemia dan kalsifikasi sitemik (misal kalsifikasi pulmonal hipoksia)

Osteodistrofi renal

Gangguan tulang pd PGK dg manifestasi klinis : kelemahan otot, nyeri tulang, gangguan berjalan, fraktur patologis, dan gangguan pertumbuhan

Tatalaksana

Multidisiplin : pelayanan medis, sosial, nutrisi dan psikologi

Tujuan :Memperlambat perburukan fungsi ginjalMencegah dan mengobati komplikasiMengganti fungsi ginjal dg dialisis dan

transplantasi

Pemantauan : klinis dan lab teratur (Hb, ureum, kreatinin, albumin, elektrolit dan alkaline fosfatase)

Tatalaksana

Pencegahan progresivitas anemia dan anemia berkelanjutan cek Hb berkala bila rentang Ht 33%-36% dan Hb 11,0-12,0 gr/dL (NKF-KDOQI)

Predialisis dg Hb < 10g/dL eritopoetin SC 1-3x/mg dosis inisial 30-300 unit/kgBB/mg

Zat besi oral : kadar feritin <100 ng/mL 2-3mg/kgBB/hr dlm 2-3 dosis

Tatalaksana hipertensi : Non farmakologis Farmakologis pilihan utama

Dianjurkan dosis rendah dan obat tunggal, dinaikkan bertahap sp terkontrol

Bisa antihipertensi multipel terutama Ht emergenci dan urgensi

Target TD < persentil 90 atau 130/80 mmHg Pilihan pertama : ACE inhibitor dan Angiotensin II type I

receptor blockers efek renoprotektif (+) Resisten : (+) Calcium chanel blocker Hipervolemia : tiazid dan loop diuretic Diuretik PGK stad 4 & 5 : furosemid

Target terapi asidosis : Bic nat serum 20-22 mEq/L supp bic nat

Tatalaksana hiperfosfatemia :Diet rendah fosfatObat pengikat fosfat (Ca karbonat, Ca asetat)Kontrol kadar hormon paratiroidDialisis

Tujuan terapi osteodistrofi : mencegah deformitas tulang dan normalisasi kecepatan pertumbuhan dg intervensi diet rendah fosfat, terapi farmakologis pengikat fosfat dan Vit D

Terapi nutrisi bertujuan : Menjaga kecukupan asupan untuk mencegah

malnutrisiMengurangi akumulasi produk sisa nitrogenMemperlambat progresivitas penyakitMenurunkan morbiditas dan mortalitas kronik

di masa dewasa

Pencegahan

Primer Sekunder Tertier

Primer : menghilangkan atau mengurangi paparan thd penyakit PGK dg : mencegah infeksi dan membatasi pemberian obat pd

masa kehamilan mencegah diturunkannya penyakit ginjal dg konseling

genetik pencegahan obesitas dan dislipidemia deteksi dini dan tatalaksana hipertensi dan DM

Sekunder : mencegah progresifitas penyakit dari st 1 menjadi 5, dg tatalaksana yg baik pd semua stadium

Tertier : mengurangi atau menunda komplikasi jangka panjang melalui terapi transplantasi ginjal

Individu dg LFG normal diikutkan dlm definisi karena kerusakan ginjal sering terjadi sebelum penurunan fungsi ginjal dan individu tersebut berisiko menderita PGK di kemudian hari

Individu dg LFG < 60mL/menit/1,73 m2 tanpa bukti kerusakan ginjal dimasukkan dlm definisi karena penurunan fungsi ginjal pd tahap ini sudah mencapai 50% di bawah normal dan prevalens anak dg komplikasi PGK mulai meningkat