Hypertensi Pulmonal

A Pulmonalis ini mempunyai A Pulmonalis ini mempunyai TD TD dalam keadaan normal dalam keadaan normal 18-218-25 5 mmhg sistommhg sistoliklik 6-106-10 mmhg diasmmhg diastoliktolik tekanan nadi 12-16 mmtekanan nadi 12-16 mmHHgg

Hipertensi pulmonal Hipertensi pulmonal keadaan keadaan bila TDbila TD AA pulmonalis pulmonalis sistole sistole >> 30 mmhg 30 mmhg

diastole diastole > > 15 mmhg 15 mmhg tekanan nadi >tekanan nadi > 20 mmhg20 mmhg

Hipertensi pulmonal berat Hipertensi pulmonal berat bilabila TDTD pulmonal > 75% dari tekanan sist pulmonal > 75% dari tekanan sisteemikmik

Klasifikasi Hipertensi PulmonerKlasifikasi Hipertensi Pulmoner Primer ( idiopatik )Primer ( idiopatik ) Sekunder dari penyakiSekunder dari penyakit t dasar dasar

hipertensi pulmoner prekapilerhipertensi pulmoner prekapiler hipertensi pulmoner pasifhipertensi pulmoner pasif hipertensi pulmoner reaktifhipertensi pulmoner reaktif

ADAD ad I Hipertensi pulmoner prekapiler terjadi krnad I Hipertensi pulmoner prekapiler terjadi krn

gangguan ventilasigangguan ventilasi COPD COPD Fibrosis KistikFibrosis Kistik Peny paru Restriktif (sarkoidosis, sklerosis Peny paru Restriktif (sarkoidosis, sklerosis progresif sistimik, operasi paru luas )progresif sistimik, operasi paru luas ) Hipertensi pulmonal dataran tinggi, Hipertensi pulmonal dataran tinggi, Sleep apnea Sleep apnea Myasthenia gravis Myasthenia gravis Polyomielitis paralitik Polyomielitis paralitik Kyphoscoliosis Kyphoscoliosis

emboli pulmoneremboli pulmoner Eisenmenger’s fisiologi pEisenmenger’s fisiologi pdd penyakit kor penyakit kor kongenital kongenital Schistomiasis Schistomiasis penyakit kolagen vaskulerpenyakit kolagen vaskuler penyakit sickle sel penyakit sickle sel HP yang berhubungan dgn hipertensi portal HP yang berhubungan dgn hipertensi portal

ad II Hipertensi pulmoner pasif terjadi ad II Hipertensi pulmoner pasif terjadi akibat mitral stenosis akibat mitral stenosis gagal jantung kiri gagal jantung kiri myxoma atrium kiri myxoma atrium kiri obstruksi vena pulmonalis obstruksi vena pulmonalis

ad III Hipertensi pulmoner reaktif ad III Hipertensi pulmoner reaktif pada beberapa penyakit mitral pada beberapa penyakit mitral penyakit veno-oklusif penyakit veno-oklusif

Tanda dan gejala hipertensi pulmonerTanda dan gejala hipertensi pulmoner Umumnya yang menonjol, gejala penyakit yang mendasarinya Umumnya yang menonjol, gejala penyakit yang mendasarinya Tanda esensial HP adalah : dispnea, nyeri dada, kelemahan umum Tanda esensial HP adalah : dispnea, nyeri dada, kelemahan umum Tanda gagal jantung kanan : seperti edemTanda gagal jantung kanan : seperti edem perifer, keluhan gastrointestinal perifer, keluhan gastrointestinal Asites Asites Pusing kepala karena rendahnya volume darah sekuncupPusing kepala karena rendahnya volume darah sekuncup Hipertensi pulmonalHipertensi pulmonalKalau HP berkaitan dengan dekompensatio kiriKalau HP berkaitan dengan dekompensatio kiri Dekompensatio atrial akibat kelainan mitral Dekompensatio atrial akibat kelainan mitral Dekompensatio ventrikuler akibat MCI / A.S maka Dekompensatio ventrikuler akibat MCI / A.S maka gejala utamanya gejala utamanya

Orthopnea akibat bendungan paruOrthopnea akibat bendungan paru Dispnea d’effort, karena kemampuan Dispnea d’effort, karena kemampuan kontraksi ventrikuler menurunkontraksi ventrikuler menurun Dispne paroksismal nokturnal Dispne paroksismal nokturnal

Kalau HP akibat dari penyakit paru obstruktif kronisKalau HP akibat dari penyakit paru obstruktif kronis maka gejala utama biasanya maka gejala utama biasanya batuk2 lama batuk2 lama sering2 mendapat bronkhitissering2 mendapat bronkhitis berulangberulang dispnea dalam keadaan statisdispnea dalam keadaan statis maupun dinamismaupun dinamisHP yang berkaitan dgn “overload” jantung sebelah kanan HP yang berkaitan dgn “overload” jantung sebelah kanan maka gejalanya adalahmaka gejalanya adalah JVP yang meningkat karena TD atrium kanan meningkat akibat overload jantung

kanan “Lift” para sternal kiri karena hipertrofi ventrikel kanan “Palpable ‘ P2 yaitu sistolik pulsasi yg teraba di interkostal kiri 2 atas , karena

dilatasi A. Pulmonal Auskultasi Auskultasi Bunyi S2 pulmoner Split,dan komponen P2 lebih keras daripada A2 disertai S4Bunyi S2 pulmoner Split,dan komponen P2 lebih keras daripada A2 disertai S4

ventrikel kanan ventrikel kanan Sistolik ejection murmur dan flow murmur terdengar sepanjanSistolik ejection murmur dan flow murmur terdengar sepanjang Ag A.pulmonalis.pulmonalisKalau ventrikel kanan gagal menangani HP, tanda dekompensatio kanan muncul Asites dan edema periferi krn bendungan back ward Hepatomegali krn tekanan V hepatik tinggi Regurgitasi trikuspid “high pitch”relatif karena dilatasi cincin katub trikuspid akibat

HP Pulsus karotis hilang karena vol. sekuncup jantung menurun Cyanosis, karena aliran darah ke paru kurangFoto toraks menunjukkanFoto toraks menunjukkan PPembesaran ventrikel kanan dan pembesaran A.Pulmonalisembesaran ventrikel kanan dan pembesaran A.Pulmonalis

Kadang dapat menunjukkan kausa hipertensi Kadang dapat menunjukkan kausa hipertensi pulmonal seperti adanyapulmonal seperti adanya pembesaran atrium kiri , pembesaran atrium kiri , sehingga pinggang jantung hilang sehingga pinggang jantung hilang

Terlihat adanya kerusakan umum paru yang biasa Terlihat adanya kerusakan umum paru yang biasa disebut sebagai “destroyeddisebut sebagai “destroyed lung”lung”

EKG menunjukkan adanya EKG menunjukkan adanya “right axis deviation “ terlihat di lead l“right axis deviation “ terlihat di lead l “tall dan peak P wave “ akibat atrium yg membesar “tall dan peak P wave “ akibat atrium yg membesar “Tall R wave” di Chest lead V 1 –V2 ak“Tall R wave” di Chest lead V 1 –V2 akiibat hipertrofi ventrikel kananbat hipertrofi ventrikel kananEisenmenger’sEisenmenger’s Eisenmenger’s fisiologiEisenmenger’s fisiologi Terjadi pada PDA , di mana ada hubungan langsung Aorta dengan A pumonalisTerjadi pada PDA , di mana ada hubungan langsung Aorta dengan A pumonalis P .a. pulmonalis di + dgn P.aorta yang > tinggi, - P .a. pulmonalis di + dgn P.aorta yang > tinggi, - P.a.pulmonalis ikut tinggi. P.a.pulmonalis ikut tinggi. Lt to Rt shunt dan flow pulmoner tinggi Lt to Rt shunt dan flow pulmoner tinggi Vasokonstriktor arteriol pulmonerVasokonstriktor arteriol pulmoner laun HP dan flow pulmoner terus ber + , akan menimbulkan gangguan jaringanlaun HP dan flow pulmoner terus ber + , akan menimbulkan gangguan jaringan

vaskuler (bed)vaskuler (bed)∞∞ menurunnya jaringan vaskuler mulai dgn Area potongan melintang arteriolmenurunnya jaringan vaskuler mulai dgn Area potongan melintang arteriol

menurun karena adanya hipertrofi medial dan vasokonstriksi, dan proliferasi selmenurun karena adanya hipertrofi medial dan vasokonstriksi, dan proliferasi sel intimal yang masih reversibel intimal yang masih reversibel

∞∞ Lalu menjadi ireversibel karena adanya arteritis nekrotikans dan lesi plexiformis ygLalu menjadi ireversibel karena adanya arteritis nekrotikans dan lesi plexiformis yg mirip dgn terowongan pada segment arteri pulmoner yang berdilatasi mirip dgn terowongan pada segment arteri pulmoner yang berdilatasi

∞∞ Kalau berlanjut terus maka arah akan berbalik dari L to R shunt menjadi R to LKalau berlanjut terus maka arah akan berbalik dari L to R shunt menjadi R to L shunt dan berakibat resistensi vaskuler pulmoner ↑ dan tekanan pulmoner ↑shunt dan berakibat resistensi vaskuler pulmoner ↑ dan tekanan pulmoner ↑ yang menjurus sama dengan TD sistemik yang menjurus sama dengan TD sistemik

Contoh Eisenmenger’s kompleks : Contoh Eisenmenger’s kompleks : oo VSD VSD oo PDA luas dan lebar PDA luas dan lebar

Gejala Eisenmenger”s Gejala Eisenmenger”s dispnea, fatigue, Sinkope, hemoptysis, nyeri dada tak tipikdispnea, fatigue, Sinkope, hemoptysis, nyeri dada tak tipik sianosis , di mana hanya anggauta ekstremitas bawah dan tidak pada ekstremitassianosis , di mana hanya anggauta ekstremitas bawah dan tidak pada ekstremitas

atas , clubbing fingeratas , clubbing finger selanjutnya dapat berkembang menjadi supraventrikuler takhi aritmia,atrialselanjutnya dapat berkembang menjadi supraventrikuler takhi aritmia,atrial

takhikardia, atrial fibrilasi ,atrial flutter takhikardia, atrial fibrilasi ,atrial flutter Toraks foto menunjukkan a.pulmoner utama , permulaan cabang a.pulmonalisToraks foto menunjukkan a.pulmoner utama , permulaan cabang a.pulmonalis

kanan dan kiri membesar, selanjutnya menurun besarnya (Tapered) dan disertaikanan dan kiri membesar, selanjutnya menurun besarnya (Tapered) dan disertai hipertrofi ventrikel kanan dan atrium kananhipertrofi ventrikel kanan dan atrium kanan

Penyakit ini dapat menimbulkan collaps kardiovaskuler dan mati mendadak Penyakit ini dapat menimbulkan collaps kardiovaskuler dan mati mendadak Kalau resistensi vaskuler sistimik = resistensi vaskuler pulmoner , denganKalau resistensi vaskuler sistimik = resistensi vaskuler pulmoner , dengan

perubahan ireversibel vaskulatur pulmoner, maka operasi korektif akanperubahan ireversibel vaskulatur pulmoner, maka operasi korektif akan menimbulkan kegagalan ventrikel kanan, tanpa perbaikan HP dan kematian yangmenimbulkan kegagalan ventrikel kanan, tanpa perbaikan HP dan kematian yang tinggitinggi

Pengobatan Eisenmenger syndroma Pengobatan Eisenmenger syndroma Restriksi garam, diuretik, digitalis untuk kegagalan ventrikel kanan, phlebotomy,Restriksi garam, diuretik, digitalis untuk kegagalan ventrikel kanan, phlebotomy,

oxygen terapi kronisoxygen terapi kronis Profilaksis antibiotik terhadap kemungkinan endokarditis, profilaksis emboliProfilaksis antibiotik terhadap kemungkinan endokarditis, profilaksis emboli

paru atau paradoksikal emboli dengan warfarin atau lovenoxparu atau paradoksikal emboli dengan warfarin atau lovenox larangan hamil karena risiko tinggi kematianlarangan hamil karena risiko tinggi kematianHP akibat MSHP akibat MS Pada mulanya HP pasif, akibat gangguan aliran kembali vena pulmonalis krnPada mulanya HP pasif, akibat gangguan aliran kembali vena pulmonalis krn

bendungan di Mitral bendungan di Mitral Laun timbul vasokonstriksi pada a. pulmonalis dan perubahan vaskulatur, melaluiLaun timbul vasokonstriksi pada a. pulmonalis dan perubahan vaskulatur, melalui

perubahan pada vascular arteriol pulmoner .perubahan pada vascular arteriol pulmoner . perubahan vaskulatur meliputi perubahan distensi kapiler, pembengkakan selperubahan vaskulatur meliputi perubahan distensi kapiler, pembengkakan sel

endotel kapiler, proliferasi intimal, penebalan dan robekan membrana selendotel kapiler, proliferasi intimal, penebalan dan robekan membrana sel endothel, transudasi eritrosit ke dalam alveoli, distensi sistim limfatik danendothel, transudasi eritrosit ke dalam alveoli, distensi sistim limfatik dan hemosiderosis laun dapat berubah menjadi hemoragi pulmoner dan berakhir kehemosiderosis laun dapat berubah menjadi hemoragi pulmoner dan berakhir ke fibrosis parufibrosis paru

HP akibat penyakit parenkhim paruHP akibat penyakit parenkhim paru Biasanya krn COPD, dan pada dasarnya kerusakan parenkhim paru akanBiasanya krn COPD, dan pada dasarnya kerusakan parenkhim paru akan

menimbulkan kehilangan jaringan anyaman vaskuler (vascular bed ) menimbulkan kehilangan jaringan anyaman vaskuler (vascular bed ) kehilangan vaskuler bed akan menimbulkan hipoksia krn menurunnya tempatkehilangan vaskuler bed akan menimbulkan hipoksia krn menurunnya tempat

pertukaran gas, dan vasokontriksi akan mengurangi volume darah beredar di parupertukaran gas, dan vasokontriksi akan mengurangi volume darah beredar di paru Kor pulmonale Kor pulmonale adalah kelainan parenkhim penyakit paru yang menimbulkanadalah kelainan parenkhim penyakit paru yang menimbulkan

kegagalan jantung kanan dan vasodilatasi..kegagalan jantung kanan dan vasodilatasi.. Dengan oksigen 28% 4 – 8 minggu akan menghasilkan penurunan tekanan aDengan oksigen 28% 4 – 8 minggu akan menghasilkan penurunan tekanan a

pulmonalis .pulmonalis . Hipertensi pulmonalHipertensi pulmonalHP karena penyakit Colagen HP karena penyakit Colagen Pada dasarnya penyakit colagen vaskuler dalam bentuk obliterasi fibrosaPada dasarnya penyakit colagen vaskuler dalam bentuk obliterasi fibrosa

vaskulatur pulmonal vaskulatur pulmonal HP pada pasien dgn CRESTHP pada pasien dgn CRESTvarian skleroderma (Calcinosis,Raynaud’s fenomen, esofagitis, sklerodactili,varian skleroderma (Calcinosis,Raynaud’s fenomen, esofagitis, sklerodactili, telangiectasis), SLE, Rheumatoid arthritis, dermatomyositis, penyakit jaringantelangiectasis), SLE, Rheumatoid arthritis, dermatomyositis, penyakit jaringan penyambung pada fenomena Raynaud’s, bisa sangat tinggi tekanan HP-nya penyambung pada fenomena Raynaud’s, bisa sangat tinggi tekanan HP-nya HP primerHP primer Dinyatakan Primer kalau tak ada penyebab yg jelas yg dapat menimbulkanDinyatakan Primer kalau tak ada penyebab yg jelas yg dapat menimbulkan

kelainan HPkelainan HP

Emboli pulmoner yang timbul rekuren, timbul trombi pada pembuluh darahEmboli pulmoner yang timbul rekuren, timbul trombi pada pembuluh darah pulmoner tingkat arteri kecilpulmoner tingkat arteri kecil

kelainan kongenital tunika media a.pulmonalis dan fetal persisten arsitekturkelainan kongenital tunika media a.pulmonalis dan fetal persisten arsitektur pulmonalis pulmonalis

Auto imune a.pulmonalis spt vaskulitis , atau predispo-sisi genetik ke arah vasoAuto imune a.pulmonalis spt vaskulitis , atau predispo-sisi genetik ke arah vaso spasm anyaman vaskuler paruspasm anyaman vaskuler paru

Prognosis HP buruk (ad malam)Prognosis HP buruk (ad malam) Biasanya meninggal 2-3 tahun setelah mula timbul simptomBiasanya meninggal 2-3 tahun setelah mula timbul simptom Kematian dapat mendadak, atau karena dekompensatio kanan berat, cardiacKematian dapat mendadak, atau karena dekompensatio kanan berat, cardiac

output menurun output menurun Hipertensi pulmonalHipertensi pulmonal Vasodilator pulmoner ( isoprote-renol , phentolamin , hydralazin)Vasodilator pulmoner ( isoprote-renol , phentolamin , hydralazin) Oksigen, keduanya ini akan mengurangi resistensi vaskuler paru, dan mengalamiOksigen, keduanya ini akan mengurangi resistensi vaskuler paru, dan mengalami

perbaikan sementaraperbaikan sementara Pemakaian jangka panjang masih harus dinilai lagi Pemakaian jangka panjang masih harus dinilai lagi Pemberian antikoagulan perlu untuk mencegah embolisasiPemberian antikoagulan perlu untuk mencegah embolisasi Pemberian digitalis dan diuretik perlu untuk kontrol edemaPemberian digitalis dan diuretik perlu untuk kontrol edema Pilihan terakhir adalah Phlebotomi untuk mengurangi Hb menjadi di bawah 14-16Pilihan terakhir adalah Phlebotomi untuk mengurangi Hb menjadi di bawah 14-16

g%g% Transplantasi jantung paru ??Transplantasi jantung paru ??