Palatoschizis

Definisi

A cleft palate is failure of the lateral palatal shelves to fuse to each other. (Hand book of plastic surgery)Kegagalan fusi/ penyatuan dari ke dua sisi palatum. (Schwartz)Palatoschizis berasal dari bahasa yunani yang berarti celah (schizis) pada langit-langit rongga mulut (palatum) dan merupakan kelainan kongenital

Anatomi

I. Palatum keras/ hard palateTulang: Maksilla (Prosesus palatina) + Tulang palatina (Lamina horizontal)Aliran darah: arteri palatina mayorSaraf: Nervus palatina anterior

Anatomi

II. Palatum lunakLapisan fibromuskular melekat membentuk lapisan dengan bagian palatum kerasOtot: tensor veli palatini (CN V), Levator veli palatini (elevator primer), muskulus uvulae, Palatoglossus, palatopharingeus (CN IX dan X)

EPIDEMIOLOGI

Caucasians (kulit putih)=1.4 per 1000 live births. Asians=2.6 per 1000 live births. African Americans=0.43 per 1000 live births.

Embriologi PalatumEmbriologi PalatumPalatum normal :Palatum normal :

Palatum primerPalatum primer

Palatum sekunder :Palatum sekunder :

Palatum lunakPalatum lunak

Palatum kerasPalatum keras

Clinical Aspects of Cleft Lip/Palate ReconstructionClinical Aspects of Cleft Lip/Palate Reconstruction

Embriologi PalatumEmbriologi Palatum

Perkembangan palatum dimulai pd mgg ke 5 dan sempurna pd mgg ke 12, dlm periode fetal.

Pada proses pembentukan palatum yg normal terjadi 3 tahap :

1). Pertumbuhan2). Naiknya kedua lempeng calon palatum3). Peleburan menjadi satu

Apabila terjadi hambatan terhadap salah satu atau lebih dr tahap tsb, maka terjadilah palatoschisis.

DiagnosisPada umumnya, diagnosis ditegakkan saat lahir, terutama melalui pemeriksaan fisik.

Anamnesa riw. ANC, ANB, medikasi, riw. keluarga.

Pemeriksaan Fisik • Whole body, cari VACTERL• Status lokalis: cleft pd palatum durum/ molle/

keduanya, cleft bibir (+/-), unilateral/ bilateral, uvula bifida (+/-)

• Hypernasal voice resonance VPI (Velopharyngeal Inadequacy) koneksi antara kavum nasal dan oralPierre Robin syndrom (+/-) + mikrognathia, glossoptosis, obstruksi airway

Px-an penunjang• Lab• Radiologi

• Bila tidak disertai kelainan lain biasanya tidak diperlukan

• Bila disertai multipel anomali (+) Baby gram, foto cranium, dll

Kemajuan teknologi dalam diagnosis prenatal melalui USG dapat memperlihatkan cleft facial saat bayi masih di dalam rahim.

KLASIFIKASIPalatoschisis tanpa labioschisis/ disertai labioschisisPalatoschisis:• Uvula bifida• celah submukosa• celah palatum molle • celah pada keseluruhan palatum:

• Komplit (total) palatum durum dan palatum molle, dimulai dari foramen insisivum ke posterior

• Inkomplit (subtotal)

Palatoschisis juga dapat bersifat unilateral atau bilateral.

Menurut Veau, membagi cleft palatum menjadi 4 kategori yaitu1. Cleft palatum molle2. Cleft palatum molle dan palatum durum3. Cleft lip dan palatum unilateral komplit4. Cleft lip dan palatum bilateral komplit

Kernahan “striped Y” classification system

Penatalaksaan Operatif

Tujuan :Menutup hubungan antara oro-nasalLatihan bicara (speech)

dilakukan umur 18 – 24 bln

1. Primary veloplasty (Schweckendiek)2. Bipedicled flap palatoplasty (Von

Langenbeck)3. V-Y pushback palatoplasty (VWK)4. Unipedicled two-flap palatoplasty

(Bardach)5. Double-opposing Z-plasty (Furlow)

1. Primary veloplasty (Schweckendiek)

2. Bipedicled flap palatoplasty (Von Langenbeck)

3. Veau-Wardill-Kilner atau V-Y pushback palatoplasty (Oxford)

4. Unipedicled two-flap palatoplasty (Bardach)

5. Double-opposing Z-plasty (Furlow)

Veau-Wardill-KilnerVeau-Wardill-Kilner

Veau-Wardill-KilnerVeau-Wardill-Kilner

1)1) Incisi dibuat pada Incisi dibuat pada sepanjang sisi yang sepanjang sisi yang bebas (bebas (free marginsfree margins) ) dari celah sumbing dan dari celah sumbing dan diperpanjang kearah diperpanjang kearah anterior sampai apexanterior sampai apex

2) Diseksi diteruskan 2) Diseksi diteruskan kearah posterior kearah posterior sepanjang sisi oral dari sepanjang sisi oral dari alveolar ridge alveolar ridge sampai sampai ke ke trigonum retromolartrigonum retromolar

Veau-Wardill-KilnerVeau-Wardill-Kilner

3) Flap mucoperiosteal diangkat 3) Flap mucoperiosteal diangkat dari permukaan nasal/oral hard dari permukaan nasal/oral hard palatepalate

4) Diseksi 4) Diseksi arteri Palatina mayorarteri Palatina mayor secara hati–hati dari secara hati–hati dari foramen foramen palatina mayorpalatina mayor untuk untuk memperpanjang pediclememperpanjang pedicle

5) 5) Musculus Tensor veli palatiniMusculus Tensor veli palatini dielevasi dari hamulus untuk dielevasi dari hamulus untuk membantu relaksasi midlinemembantu relaksasi midline

Veau-Wardill-KilnerVeau-Wardill-Kilner

6) Mukosa nasal dibebaskan 6) Mukosa nasal dibebaskan dari hard palate dan ditutup dari hard palate dan ditutup ke masing – masing sisi, atau ke masing – masing sisi, atau bila perlu ditutup dengan bila perlu ditutup dengan menggunakan menggunakan flap vomerflap vomer

7) Otot dan mukosa oral 7) Otot dan mukosa oral ditutup secara satu lapis ditutup secara satu lapis secara horisontalsecara horisontal

Veau-Wardill-KilnerVeau-Wardill-Kilner

8) Di anterior, flap 8) Di anterior, flap mucoperiosteal oral dijahitkan mucoperiosteal oral dijahitkan ke flap ketiga (mukosa yang ke flap ketiga (mukosa yang menutup palatum) menutup palatum)

9) Di posterior, palatum dijahit 9) Di posterior, palatum dijahit dalam 3 lapisandalam 3 lapisan

mukosa nasalmukosa nasalmusculus Levatormusculus Levatormukosa oralmukosa oral

Post-op ManagementPost-op Management

1. Manajemen Airway management1. Manajemen Airway management

perubahan pada dinamika airway nasal/oral perubahan pada dinamika airway nasal/oral

Resiko oversedasi dan compromise airwayResiko oversedasi dan compromise airway

2. Analgesia2. Analgesia

Acetaminophen, Codeine sampai dgn 7-10 hariAcetaminophen, Codeine sampai dgn 7-10 hari

3. Menahan tangan (dgn splint) untuk mencegah 3. Menahan tangan (dgn splint) untuk mencegah memasukkan tangan ke dalam mulutmemasukkan tangan ke dalam mulut

4. Diet cair, makanan lunak, sampai dengan 3 minggu, 4. Diet cair, makanan lunak, sampai dengan 3 minggu, hindari penggunaan botolhindari penggunaan botol

Komplikasi :•Obstruksi jalan nafas•Perdarahan Intraoperatif•Velopharyngeal insufficiency•Fistula palatal •Abnormalitas midface

Postoperative Evaluation of Palatoplasty Using the Modified kaplan MethodTsukasa Isago, Motohiro Nozaki, Takashi Honda, and Yuji KikuchiDepartment of Plastic and Reconstructive Surgery, Tokyo Women’s Medical University, 8-1 Kawada-cho, Shinjuku-ku, Tokyo 162-8666,Japan

Methods

Two flaps from the buccal mucosal areas wereinserted into the nasal mucosal raw surface at the hard and soft palatal border to achieve nasal mucosal pushback.

Forty-four children with cleft palates were retrospectively studied to investigate the velopharyngeal function, articulation, and craniofacial morphology following primary palatoplasty using the modified kaplan method.

Results

The velopharyngeal function was evaluated as good in 72.7% of cases, fair in 15.9%, and poor in 11.4%.All four subjects who underwent the operation at 2 years of age or older were evaluated as goodEvaluated as poor included two patients who undergone the operation at less than 1 yearThree who were treated at less than 1 year 6 months

Palatoplasty: Evolution and ControversiesDr. Lun-Jou Lo Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Chang Gung Memorial Hospital

Conclusion

The art of cleft palate repair has enjoyed considerable development over many yearsAlthough the controversies regarding the timing and closure of a cleft palate seem to have been resolved, with a consensus for surgery being completed at 18 months

TERIMA KASIH