131759142-LAPORAN-KASUS-Autosaved
description
Transcript of 131759142-LAPORAN-KASUS-Autosaved
-
LIKEN AMILOIDOSIS
1
LIKEN AMILOIDOSIS
I. PENDAHULUAN
Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam penyakit
amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulitberupa makula,
papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat.(1)
Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kondisi dengan adanyapenumpukan
protein amiloid pada organ dan jaringan, sehingga mengakibatkantimbulnya penyakit. Sebuah
protein merupakan amyloid, bila protein menjadi sebuah bentuk tak larut yang khas, yang
disebut lembaran lipat-beta yang disebabkan oleh perubahanstruktur sekunder protein.(2,3)
II. DEFINISI
Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-
papulalikenoid yang terkadang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateralpada tulang
kering. Lesi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di dalam kulitsebagai akibat kelainan
metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan penyakitkulit lainnya.(1,3,4)
III. EPIDEMIOLOGI
Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarangdijumpai dan
bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak.Terdapat diAmerika Selatan dan
Asia.Penyakit ini terlihat pada umur pertengahan (50-60 tahun),sporadik. Sering terjadi pada
keturunan Cina dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,5,6)
IV. ETIOPATOGENESIS
Etiologi terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahuisampai
sekarang.Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya.Pada penyakit initerdapat tumpukan
fibril amiloid dalam jaringan kulit. Amiloid terdiri dari protein,glikoprotein, dan bahan dasar.(1)
-
LIKEN AMILOIDOSIS
2
Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-selyang
mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darahkemudian bertumpuk
di daerah-daerah yang diserang.(4,7)Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis berikatan
dengan antibody antikeratin. Endapan-endapan ini terdiri dari kelompok-kelompok sulfihidril,
bertujuanuntuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini.(5)
V. GEJALA KLINIS
Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna sepertikulit
sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian bergerombolseperti plak
moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken simpleks kronikus.Disertai dengan
keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat.(1,4,7)Papula likenoid ini kemungkinan
merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama
dijumpai di daerah tulang kering.Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan
tangan, lengan bawahekstensor dan bagian belakang punggung.(1,4,5,6)
GAMBAR 1
Liken Amiloidosis pada daerah tulang kering
GAMBAR 2
Liken Amiloidosis pada daerah pungung
-
LIKEN AMILOIDOSIS
3
VI. DIAGNOSIS
Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang khasdengan
adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak bawah yangdisertai rasa gatal
dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit dasar dan tidak adahubungannya dengan
penyakit lainnya.(1)
Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis;epidermis
akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(4)
Melalui pemeriksaan histologi
pada jaringan yang terkena, penumpukan amyloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo
merah dan dilihat melalui cahayaterpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan
refraksi ganda hijau apel.(2,3,6)
Biopsi dilakukan pada organ yang terkena.Semua penumpukan amyloid menyimpan
komponen P amiloid serum (SAP atau serum amyloid P component),sebuah protein sirkulasi dari
kelompok pentraksin.Pemindaian radionuklida SAP telahdapat melokalisasi penumpukan
amiloid pada pasien.(2)
VII. DIAGNOSIS BANDING
Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks Kronis.(1,7)
Pada
liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal sekali,sirkumskrip, ditandai
dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjolmenyerupai kulit batang kayu, akibat
garukan atau gosokan yang berulang-ulang.Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher,
tungkai bawah, pergelangan kaki, skalp,paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum,
dan vulva.(8)
Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermishiperkeratosis,
akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis.(6)
VIII. PENGOBATAN
Pengobatan amiloidosis lokal primer ini belum ada yang memuaskan.Seringtidak perlu
terapi, tapi dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.Penatalaksanaan juga
difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gataldengan pemberian antihistamin
yang bersifat sedatif. Ada laporan keberhasilanpengobatan dengan pemberian etretinate, CO2,
laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida(DMSO) topikal, dan fototerapi (UVB atau PUVA).(1,4,5
-
LIKEN AMILOIDOSIS
4
LAPORAN KASUS
Telah datang seorang pasien wanita bernama Riska Simatupang, umur 19 tahun, suku
Batak, agama Islam datang ke Poliklinik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum
dr.Pirngadi Medan pada tanggal 2 Maret 2013 dengan keluhan utama bintil-bintil disertai rasa
gatal pada lengan kiri os sejak 2 bulan ini. Awalnya bintil-bintil disertai rasa gatal timbul bawah
bagian kiri os sejak 4 tahun ini dan memberat sekitar 2 bulan ini. Gatal bersifat hilang timbul
karena gatal os sering menggarukknya. Bintil tersebut terdapat juga di tungkai bawah sebelah
kiri. Os sudah pernah berobat tapi tidak ada perubahan. akhirnya Os memutuskan berobat ke poli
klinik kesehatan kulit dan kelamin Rumah Sakit Umum dr. Pirngadi Medan.
Dari alloanannesa riwayat penyakit keluarga tidak ada, riwayat penyakit terdahulu tidak
dijumpai, dan riwayat pemakaian obat yaitu salep tapi os lupa namanya.
Pada pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam berupa : Papul Milier, Skuama pada Regio
Ante Brachii Sinistra dan Regio Cruris Anterior Sinistra
Berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik maka diagnosis banding pada pasien ini
adalah Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Kronis
Penatalaksanaan pada pasien ini terdiri atas dua bagian yakni umum dan khusus .Adapun
penatalaksanaan umum yaitu menghindari garukan, menjaga kebersihan diri dan menghindari
factor pencetus. Sedangkan penatalaksanaan khususnya terbagi atas topikal dan sistemik, adapun
untuk topikal diberikan kortikosteroid (Hercum) klobetasil propionate dioles 2x sehari dan untuk
sistemik diberikan ozen 2x1 (Cetirizine 2 HCL).
Prognosis pada pasien ini adalah baik apabila menghindari faktor predisposisi dan
mendapat terapi yang tepat.
-
LIKEN AMILOIDOSIS
5
DISKUSI
Diagnosa Liken Amiloidosis pada pasien ini di tegakkan berdasarkan anamnesa dan
pemeriksaan klinis. Di mana pada anamnesa dijumpai bintil-bintil disertai rasa gatal pada lengan
kiri os sejak 2 bulan ini. Awalnya bintil-bintil disertai rasa gatal timbul bawah bagian kiri os
sejak 4 tahun ini dan memberat sekitar 2 bulan ini. Gatal bersifat hilang timbul karena gatal os
sering menggarukknya. Bintil tersebut terdapat juga di tungkai bawah sebelah kiri. Hal ini sesuai
dengan kepustakaan yang menjelaskan bahwa Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula
seperti kubah, berwarna seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid,
sebagian bergerombol seperti plak moniliformis, Disertai dengan keluhan gatal paroksismal,
gatal pada betis lebih hebat
Pada pasien ini lesi liken amiloidosis dijumpai pada pada Regio Ante Brachii Sinistra
dan Regio Cruris Anterior Sinistra. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan tempat
predileksinya dapat dijumpai di daerah tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah
paha, pergelangan tangan, lengan bawah kstensor dan bagian belakang punggung. Diagnosa
banding pada pasien ini adalah Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Kronis. Hal ini sesuai
dengan kepustakaan yang menjelaskan bahwa diagnosis banding Liken Amiloidosis adalah
Liken Simpleks Kronis
Penatalaksanaan pada pasien ini terdiri atas dua bagian yakni umum dan khusus .Adapun
penatalaksanaan umum yaitu menghindari garukan, menjaga kebersihan diri dan menghindari
factor pencetus. Sedangkan penatalaksanaan khususnya terbagi atas topikal dan sistemik, adapun
untuk topikal diberikan kortikosteroid (Hercum) klobetasil propionate dioles 2x sehari dan untuk
sistemik diberikan ozen 2x1 (Cetirizine 2 HCL). Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa
Pengobatan liken amiloidosis, dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.
Penatalaksanaan juga difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gatal dengan
pemberian antihistamin yang bersifat sedatif. Ada laporan keberhasilan pengobatan dengan
pemberian etretinate, CO2, laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida (DMSO) topikal, dan fototerapi
(UVB atau PUVA). Prognosa dari pasien ini adalah baik. Sesuai dengan kepustakaan bahwa
Prognosa dari liken amiloidosis, baik apabila penyebab dan faktor predisposisinya dapat
dihindari
-
LIKEN AMILOIDOSIS
6
GAMBAR
Dijumpai ruam berupa Papul Milier dan Skuama
Dijumpai ruam berupa Papul Milier dan Skuama
-
LIKEN AMILOIDOSIS
7
DAFTAR PUSTAKA
1. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal. Ilmu
Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta. 1998: 255-256.
2. Amiloidosis, available from: http://id.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis
3. Amyloidosis, Primary Cutaneous Amyloidosis, Lichen Amyloidosis, available from
http://en.wikipedia.org/wiki/Lichen_amyloidosis
4. Siregar R. S. Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta. (2), 2002: 218-219.
5. Amyloidosis-Lichen, available from: http://emedicine.medscape.com/ article/1102672
.overview
6. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis. Ilmu Penyakit
Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3), 2003: 135-136.