Post on 05-Aug-2015
TRUNCUS ARTERIOSUS
Rostini, Nikmatiah Latif, Luthfy Attamimi
Subdivisi cardiovascular, bagian radiologi FK-UNHAS
I.PENDAHULUAN
Truncus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler congenital
dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan
mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu
katup (truncus) semilunar. Pada pertumbuhan janin yang normal, truncus arteriosus
membelah menjadi pembuluh darah besar , yaitu arteri pulmonalis dan aorta. Pada kelainan
bawaan pembelahan ini tidak terbentuk.Truncus tetap merupakan satu- satunya saluran
yang keluar dari jantung. Keadaan ini disebut Truncus Arteriosus Persisten ( TAP). Dari
truncus ini keluar cabang- cabang pembuluh darah yang menuju ke paru- paru menjadi
arteri pulmonalis. Disamping itu pada truncus ini berpangkal arteri coronaria untuk jantung.
Septum dari ventrikel juga tidak tumbuh sempurna, sehingga terdapat defek ( VSD ).
Truncus berpangkal diatas VSD ini. Darah dari ventrikel kanan masuk ke dalam truncus
bersama dengan darah dari ventrikel kiri. Jadi di dalam sirkulasi besar tercampur darah
vena, sehingga penderita menjadi cyanosis. (1,2)
Gbr 1. Jantung normal dan TAP. (3)
1
II.INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI
Truncus arteriosus terjadi 1-2% dari cacat jantung bawaan pada bayi lahir hidup.
Berdasarkan kejadian diperkirakan penyakit jantung bawaan itu sekitar 6-8 per 1000 anak
lahir hidup dimana truncus arteriosus terjadi pada sekitar 5-10 dari 100.000 kelahiran
hidup.Diantara janin dan bayi yang digugurkan dengan anomali jantung,angka kejadian
truncus arteriosus sekitar 5% (4)
Angka kematian hampir 100% pada umur 1 tahun yang tidak dilakukan tindakan
intervensi bedah. Pada kasus pasien yang bisa hidup sampai dewasa dengan truncus
arteriosus yang tidak dilakukan intervensi bedah pernah dilaporkan tapi sangat jarang.
Penyebab kematiannya biasanya karena serangan jantung atau kegagalan beberapa organ
dalam menghadapi perfusi sistemik yang tidak memadai untuk memenuhi kebutuhan
metabolism tubuh, metabolism asidosis yang progresif dan disfungsi miokard (4)
Truncus arteriosus merupakan anomali congenital yang telah ada dari awal
kehamilan embrio. Dan saat ini, truncus arteriosus bisa didiagnosis dengan menggunakan
USG prenatal pada sebagian kecil pasien. Pada pasien yang didiagnosa setelah lahir, usia
rata-rata pada saat didiagnosis itu umumnya beberapa hari.Kadang-kadang pasien tidak
terdiagnosis sampai nanti memasuki masa bayi, kanak-kanak atau bahkan dewasa,
meskipun kasus tersebut sangat jarang ditemukan di Amerika Serikat dan Eropa.Predileksi
ras dan jenis kelamin tidak ada perbedaan yang signifikan. (4)
III.EMBRIOLOGI DAN ANATOMI
Pada fase embrio, lekuk truncus terbentuk di truncus arteriosus sejak umur gestasi 5
minggu dan terus berkembang dengan septum konus. Lekuk truncus ini secara perlahan
bersatu sehingga truncus arteriosus terpisah menjadi 2 saluran, yaitu aorta dan truncus
pulmonalis.Formasi spiral dari lekuk truncus ini secara normal menyebabkan aorta terletak
di posterior dan di sebelah kanan arteri pulmonalis. Konus kordis berkembang menjadi
ventrikel kiri dan kanan bila pertumbuhan konus septum lengkap. Truncus dan konus
septum akhirnya bersatu, menyebabkan ventrikel kanan mengalir ke arteri pulmonalis dan
2
ventrikel kiri ke aorta. TAP terjadi akibat dari kegagalan lekuk truncus dan septum
aortikopulmonal berkembang dan terpecah menjadi aorta dan trunkus pulmonalis. (5)
Sebanyak 30% dari seluruh kasus TAP berhubungan dengan anomaly lain seperti
DiGeorge Syndrome atau velocardiofacial syndrome. Kedua syndrome ini berhubungan
dengan delesi kromosom 22q11. (6)
Jantung terletak di dalam ruang mediastinum, yakni dalam kavum toraks di antara
kedua paru. Jantung dibungkus oleh lapisan perikardium yang terdiri atas dua lapisan, yakni
lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis). Kedua lapisan
pericardium ini dipisahkan oleh sedikit cairan yang mengurangi gesekan akibat gerakan
pemompaan jantung. Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan :
1. Lapisan luar (epikardium)
2. Lapisan tengah (miokardium)
3. Lapisan dalam (endokardium)
Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu 2 ruang berdinding tipis disebut atrium dan 2
ruang berdinding tebal disebut ventrikel. Atrium tediri atas atrium kanan dan atrium kiri.
Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh.
Kemudian darah dipompakan ke ventrikel kanan melalui katup trikuspidalis. Sedangkan,
atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4 buah vena
pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katup mitralis dan selanjutnya
ke seluruh tubuh melalui aorta. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum
atrium. (7)
Ventrikel merupakan alur-alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol
disebut muskulus papillaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katup atrioventrikuler
oleh serat yang disebut korda tendinae. Sama halnya dengan atrium, ventrikel juga terdiri
atas ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan
dan dipompakan ke paru melalui arteri pulmonalis, sedangkan ventrikel kiri menerima darah
dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh tubuh melalui aorta. Kedua ventrikel dipisahkan
oleh sekat yang disebut septum ventrikel. (7)
Keempat ruang jantung tadi, dihubungkan oleh katup-katup jantung, yakni:
1. Katup atrioventrikuler
3
Terletak antara atrium dan ventrikel. Katup yang terletak diantara atrium
kanan dan ventrikel kanan mempunyai 3 buah daun katup dan disebut sebagai
katup trikuspidalis. Sedangkan katup yang terletak diantara atrium kiri dan
ventrikel kiri mempunyai dua buah daun katup sehingga disebut katup
bikuspidalis atau disebut juga katup mitral. Kedua katup ini memungkinkan
darah mengalir dari atrium ke ventrikel pada fase diastol dan mencegah aliran
balik pada fase sistolik. (7)
2. Katup Semilunar
Katup semilunar terdiri atas katup pulmonal dan katup aorta. Katup pulmonal
terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan pembuluh ini dari ventrikel
kanan. Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta. Kedua katup ini
mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun katup yang simetris.
Adanya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing-masing ventrikel
ke arteri selama sistol dan mencegah aliran balik pada waktu diastol.
Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masing ventrikel berkontraksi,
dimana tekanan ventrikel lebih tinggi dari tekanan di dalam pembuluh darah
arteri.
Gambar.2. Anatomi jantung normal (8)
Darah dari vena-vena sirkulasi sistemik melalui vena cava superior, vena cava
inferior, dan sinus coronarius masuk ke atrium kanan kemudian disalurkan ke ventrikel
4
kanan. Kontraksi ventrikel kanan harus menghasilkan kontraksi bertekanan rendah yang
cukup untuk memompa darah yang diterimanya ke sirkulasi pulmonal. Sirkulasi pulmonal
merupakan sistem aliran darah bertekanan rendah dengan resistensi yang jauh lebih kecil
terhadap aliran darah dari ventrikel kanan.
Atrium kiri menerima darah teroksigenasi dari paru-paru melalui vena pulmonalis.
Antara vena pulmonalis dan atrium kiri tidak terdapat katup sejati oleh karena itu
perubahan tekanan atrium kiri mudah membalik secara retrograde ke dalam pembuluh
paru-paru. Atrium kiri memiliki dinding yang tipis dan bertekanan rendah yang mengalirkan
darah ke ventrikel kiri melalui katup mitral. Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang
cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sirkulasi sistemik dan mempertahankan aliran darah
ke jaringan perifer. Pada saat kontraksi tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima kali
lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kanan.(7)
Arteri pulmonal bisa muncul dari truncus arteriosus dalam beberapa pola, yang
sering digunakan untuk mengklasifikasikan subtype truncus arteriosus. Klasifikasi awal
dikembangkan oleh Collett dan Edwards pada tahun 1949 yang membagi dalam tipe I-IV
sebagai berikut:
1. Tipe I ditandai dengan Mean Pulmonary Artery (MPA) keluar dari truncus dan
kemudian bercabang menjadi Right Pulmonary Artery (RPA) dan Left Pulmonary
Artery (LPA).
2. Tipe II ditandai dengan tidak adanya MPA, orifisium RPA dan LPA terletak berdekatan
biasanya keluar dari bagian posterior truncus.
3. Tipe III ditandai dengan orifisium RPA dan LPA terpisah jauh dari biasanya keluar dari
kedua sisi lateral truncus.
4. Tipe IV dianggap sebagai bentuk lesi tanpa percabangan arteri pulmonal dari truncus
communis, ditandai dengan cabang arteri pulmonal keluar dari aorta descendens
disebut juga pseudotrunkal. (9,10)
5
Gbr 3. Kalsifikasi Collett dan Edwards (17)
Pada tahun 1965, Van Praagh mengajukan klasifikasi berdasarkan lokasi yang juga
terbagi empat sebagai berikut:
1. Type A1 yang serupa dengan type I dari Collet – Edwards
2. Type A2 lebih kurang sama dengan type II dan III
3. Type A3 adalah jika salah satu cabang arteri pulmonalis tidak dijumpai keluar dari
badan truncus dan paru-paru yang bersangkutan dan mendapat supply darah dari
duktus arteriosus atau dari arteri kolateral yang lain.
4. Type A4 berhubungan dengan tidak berkembangnya arkus aorta, termasuk
hipoplasia tubulus, koartasio yang diskret atau keduanya.
Gbr 4. Klasifikasi Van Praagh (17)
6
IV.PATOFISIOLOGI
Penderita Truncus Arteriosus Persisten mengalami kelainan anatomi pada jantung
dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah keluar dari jantung, hal
ini memungkinkan terjadinya hal- hal berikut :
1. Pada TAP, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, Mean Pulmonary Artery atau
cabangnya keluar dari truncus, dan truncus melanjutkan diri sebagai aorta. VSD besar selalu
ada pada kelainan ini. Kelainan hemodinamik yang muncul antara lain :
Selalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah vena dan darah arteri dalam
ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama
Tekanan pada kedua ventrikel sama
Kadar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya
aliran ke paru (PBF)
Besarnya PBF tergantung pada diameter total penampang PA.
Meningkatnya PBF secara massif akan menyebabkan terjadinya kelainan vascular
pulmonal yang irreversible sebelum usia 6 bulan
2. Bila PBF besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami CHF, bila PBF
kecil maka bayi akan sianosis berat.
3. Selama resistensi paru masih tinggi pada neonates; biasanya sirkulasi sistemik dan paru
berada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun, terjadi aliran
darah paru meningkat sehingga menunjukkan gejala gagal jantung.Bila pasien bertahan,
akan terjadi hipertensi pulmonal, sehingga aliran darah paru akan berulang lagi. Penyakit
vascular paru biasanya sudah terjadi sebelum berusia 1 tahun. Seringkali terjadi aliran
retrograde dari aorta abdominal ( dari hepar, renal dan mesenteric selama diastole ke
pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila disertai adanya insufisiensi katup trunkus.
4. Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan perfusi
koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark miokardium. (9,10,12,13)
7
V.ETIOLOGI
Seperti kebanyakan penyakit jantung bawaan,penyebab truncus arteriosus tidak
diketahui.Pada percobaan dengan binatang,truncus arteriosus dikaitkan dengan
perkembangan sel-sel yang abnormal dari neural crest yang menempati outflow region dari
perkembangan jantung.Hal ini diduga menjadi factor etiologi penting pada beberapa kasus
trunkus arteriosus yang terjadi pada manusia. (4,6)
Sejumlah besar pasien dengan truncus arteriosus (sekitar 30-40%) memiliki
mikrodeletion pada pita kromosom 22q11.2 yang berisi sejumlah gen yang khas.Hilangnya
kromosom ini diduga mempengaruhi mikrasi atau perkembangan sel-sel neural crest
jantung dan berkontribusi pada pathogenesis truncus arteriosus dalam kasus tertentu. (4,6)
Pada sebagian kasus lainnya,faktor yang dapat menyebabkan truncus arteriosus
pada manusia belum jelas diidentifikasi.Kelainan genetic dan kromososom yang pernah
dilaporkan termasuk duplikasi lengan kromosom 8q dan mutasi gen NKX2.6.Salah satu
laporan juga menyebutkan bahwa anak dari ibu dengan DM memiliki insiden yang tinggi
untuk terjadinya truncus arteriousus,namun hal ini belum diakui secara luas sebagai factor
resiko yang signifikan.
Sindrom DiGeorge (agenesis thymus dan kelenjar thyroid) dan atau sindrom
velocardiofacial,yang merupakan variasi CATCH-22 sindrom,ditemukan pada 30-35% pasien
dengan trunkus arteriosus dan pada sebagian besar pasien ini terdapat delesi pada pita
kromosom 22q11.2. (4,5,6)
Anomali noncardiac yang sering ditemukan dan berhubungan dengan CATCH-22
sindrom, seperti insufisiensi velopharyngeal, cleft palatum dan thymus serta disfungsi
paratiroid. (4,6)
VI.DIAGNOSIS
A. GAMBARAN KLINIS
Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak
minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteri pulmonal yang persisten muncul
sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda dekompensasi
8
jantung. Sementara resistensi pulmonary beransur- ansur menurun dan aliran darah ke
paru- paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipneu, takikardia, keringat
berlebihan, gagal tumbuh, infeksi paru berulang dan tanda- tanda dari gagal jantung bisa
timbul secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh
aliran darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang
berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume
darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban
kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi
mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin
parah seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome Eisenmenger. (14,15)
B. PEMERIKSAAN FISIS
Bisa dijumpai tanda sianosis sentral berupa kebiruan pada lidah dan kuku jari tangan
maupun kaki,clubbing finger biasanya dijumpai pada usia diatas 6 bulan. Teraba pulsasi
perifer yang bounding dan melebar. Dijumpai rales pada penderita yang mengalami edema
paru. Murmur sistolik dapat terdengar sepanjang batas kiri sternum. Jika katup truncus
mengalami regurgitasi, maka dapat terdengar murmur dekresendo pada awal diastolik (9,10)
C. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
1. Foto thoraks
Pada TAP terdapat pembesaran dari kedua ventrikel. Pada proyeksi PA bentuk
jantung lonjong atau oval dengan pinggang jantung yang mendalam (konkaf), hilus
letaknya tinggi. Truncus tampak sebagai sebagai aorta ascendens yang melebar di sisi
kanan. Pembuluh darah paru umumnya melebar. Dilatasi arteri pulmonal akan
menekan bronkus didekatnya menyebabkan atelektasis.Biasanya tampak pula
penyempitan mediastinum karena agenesis thymus. (2,15)
9
2. CT Scan ( Computed Tomography)
CT scan merupakan modalitas yang dapat digunakan untuk mengevaluasi bayi
dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks. CT scan standar dapat
menggambarkan anomali arkus aorta, arkus aorta ganda dan struktur sekelilingnya.
CT angiography (CTA) berguna untuk melihat hubungan antara cabang arteri
pulmonal dengan truncus arteriosus, anatomi koroner dan untuk pasien setelah
pembedahan berguna untuk melihat patensi dan ukuran pembuluh darah, kalsifikasi
dan stenosis. CTA merupakan teknik terbaik untuk mengevaluasi penempatan stent. (15,16 )
Electron Beam Computed Tomography (EBCT) merupakan CT scan yang
digerakkan oleh eletronik bisa dengan akurat menggambarkan hubungan antara
pembuluh darah pulmonalis, sistemik dan katup atrioventrikuler normak maupun
abnormal ( ASD dan VSD) serta untuk mengukur skor kalsium pembuluh darah
koroner. EBCT dengan kontras mampu secara efektif memperlihatkan kelainan
bawaan arteri-arteri jantung. (16)
10
Gbr 5.Truncus arteriosus type I. Pada minggu I kehidupan memperlihatkan jantung yang membesar dengan right aortic arch. Tampak corakan paru berkurang karena resistensi vascular (4)
Gbr 6. Foto thoraks bayi dengan truncus arteriosus type I tampak kardiomegali dengan corakan paru yang ramai (plethoric lung). Right- sided arch aorta. Ketiganya merupakan gambaran khas foto thoraks pada TAP (16)
Gbr 7.( Kiri) CTA koronal menunjukkan katup truncus ( ) overriding dengan
ventrikel kanan dan kiri . Perhatikan arkus aorta sisi kanan. ( Kanan), CTA obliq
menunjukkan truncus mempercabangkan arkus aorta kanan dan truncus
pulmonalis. (15)
CT scan spiral potongan multiple dengan kualitas reformat multiplanar 2D dan 3D
dapat diciptakan untuk mengevaluasi pembuluh darah mediastinal, ruang jantung
dan hubungan antara ventrikular-arterial dan arteri koronar dan katup-katupnya
dengan pendekatan satu per satu. CT scan dengan kontras media memberikan
akurasi lebih dari 90% untuk menilai kelainan pembuluh darah mediastinal. (16)
11
Gbr 8. CTA obliq pada bayi 3 hari dengan window aortopulmonar menunjukkan hubungan antara aorta (panah hitam) dan arteri pulmonalis (panah putih). (15)
3. MRI (Magnetik Resonansi Imaging)
MRI merupakan metode non invasif yang berguna yang melengkapi
ekokardiografi dalam evaluasi penyakit jantung bawaan. Dalam beberapa kasus, MRI
lebih unggul dari modalitas pencitraan lain,terutama dalam evaluasi anomaly aorta
thoracal dan anatomi arteri pulmonalis sentral serta karakteristik morfologi dari
truncus. (16)
12
Gbr 10. T1WI MRI chest parasagital dan aksial pada pasien dengan arkus aorta kanan. Aberrant aneurisma arteri subklavia kiri ( temuan yang jarang) melintasi posterior trakea dan esophagus (16)
Gbr 9. ECG gated CT Scan. Klasifikasi Van Praagh TA tipe 3. Volume rendered image menunjukkan arteri pulmonalis kanan (RPA) muncul dari truncus arterial utama (Common arterial trunk /TA). Arteri pulmonalis kiri berhubungan dengan MAPCA (major aorticopulmonary collateral artery) ke aorta descendens (DA) (17)
MRI T1WI digunakan pada preoperative untuk melihat anatomi arteri pulmonal
dan pada postoperative dapat menunjukkan jika ada stenosis saluran dan
pseudoaneurisma anastomosis. Pada T2WI bisa melihat regurgitasi katup trunkal dan
fungsi ventrikular. Dengan MR angiography (MRA) dapat dievaluasi anatomi dan
patensi saluran arteri pulmonal (16)
Kemajuan teknologi sekarang memungkinkan tidak hanya untuk mengevaluasi
morfologi ( dengan spin echo dan teknik MRA)tetapi juga fungsional dan aliran darah
(dengan cine cepat gradient- echo dan kecepatan encoded sequence atau kecepatan
aliran pemetaan.Fungsi MRI dalam hal ini bisa melengkapi teknik Doppler
echocardiography. (16)
4. Ultrasonografi (Echocardiography)
Echocardiography merupakan modalitas diagnostik yang bisa mengevaluasi secara
menyeluruh sistem kardiovaskuler. Imejing standar echocardiography (long and
short axis, 2 and 4 chamber views) biasanya dilakukan di daerah parasternal, apikal
dan subkostal. (16)
Penggunaan echocardiography 2D dan Doppler, termasuk teknik color-flow
memiliki kemampuan revolusioner untuk memperlihatkan anatomi jantung dan pada
beberapa pasien memperlihatkan hemodinamik malformasi conotruncu termasuk
aliran bidireksional melintasi VSD dan regurgitasi katup truncus. (16 )
13
Gbr 11. MRA dengan kontras reformat aksial menunjukkan truncus arterial utama (TA) lebih ke posterior lokasinya dibandingkan biasanya,menekan cabang arteri pulmonalis kanan (panah) berlawanan dengan aorta descensdens (DA) (17)
Echocardiography memperlihatkan asal dan konfigurasi arteri pulmonal dan juga
membantu menentukan hubungan antara truncus dan ventrikel kiri dan kanan,
mengidentifikasi VSD yang berada dibawah katup trunkal, kelainan morfologi dan
fungsional katup truncus dan menilai fisiologiknya (16)
Jika dilihat dari posisi parasternal, ada 3 defek dengan penampakan
echocardiography yang mirip, yaitu: truncus arteriosus, atresia pulmoner dengan
VSD dan Tetralogy of Fallot. Namun, dari short-axis parasternal yang diperoleh
melalui scan superior dari katup semilunar, maka dapat membedakan ketiga defek
tadi dan memperlihatkan asal arteri pulmonal muncul secara langsung dari truncus
arteriosus (16)
14
Gbr 12. Echo pada bayi dengan truncus arteriosus.Nampak override dari main trunkus. TA : truncus arteriosus ,RV dan LV : right and left ventrikel. (16)
Gbr 13. Axis parasternal : truncus besar berasal dari dasar jantung, VSD. PE : pericardial effusion; TA : truncus arteriosus dan VSD : panah putih (16)
Gbr 14. Potongan oblik melalui superior septum ventrikular menunjukkan truncus
arteriosus dan cabang pulmonal muncul dari sisi kiri pembuluh darah. Color Doppler
memperlihatkan VSD yang besar
5. Angiography
Dengan echocardiography bisa menunjukkan asal dan konfigurasi arteri
pulmonalis,VSD ,trunkus arteriosus dan arkus aorta serta kondisi dari katup trunkus.
Angiography dengan kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk menentukan
tipe trunkus arteriosus dengan tepat, insufisiensi katup trunkal dan untuk
mengkalkulasikan secara akurat resistensi vaskular pulmonal. Pemeriksaan ini
sebaiknya dilakukan pada pasien dengan kondisi stabil terutama dalam
keseimbangan asam basa untuk mendapatkan hasil yang bermakna. (17)
15
Gbr 15. Angiogram posisi frontal dan lateral menampakkan trunkus arteriosus Collette dan Edwards tipe IV (pseudotruncus) (16)
A B
Gbr 16. A. Angiokardiogram posisi anterior oblik kiri pada bayi sianotik dengan truncus
arteriosus Collette dan Edwards tipe II. Kateter melintasi ventrikel kanan ke ventrikel kiri
melalui VSD. Truncus arterial komunis atau truncus arteriosus tampak merupakan
lanjutan dari ventrikel kiri. B. Lateral angiokardiogram pada bayi dengan truncus
arteriosus Van Praagh tipe A1 (16)
6. Nuclear Imaging (Pencitraan nuklir)
Studi kedokteran nuklir terbatas kegunaanya dalam diagnosis dan terapi truncus
arteriosus. Pada truncus arteriosus, pasien mungkin memiliki perbedaan tekanan
darah paru antara arteri karena stenosis ostium, radioisotope lung scanning dapat
membantu menentukan resistensi arteri selektif paru.Pada keadaan dimana arteri
pulmonalis tidak ada,perfusi lung scanning dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi
tidak adanya 1 dari arteri pulmonalis dan memastikan status aliran arteri perifer
paru. ( 16)
VII.DIAGNOSIS BANDING
1. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES (TGA)
TGA merupakan penyakit jantung sianotik yang terbanyak ditemukan pada neonates
ditandai adanya perubahan posisi pembuluh- pembuluh darah besar yaitu aorta dan
arteri pulmonalis yang saling bertukar tempat. Aorta berasal dari ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Foto thoraks memperlihatkan bentuk klasik “egg
16
on a string” jantung membesar dengan penyempitan mediastinum superior disertai
vaskularisasi paru bertambah. (2,20)
A B
Gbr 17 .(A) Posisi AP Jantung membesar dengan penyempitan mediastinum superior
memberikan gambaran “egg on a string” dengan vaskularisasi paru bertambah. (B) Posisi
RPO memperlihatkan pelebaran struktur mediastinum superior akibat posisi anteroposterior
dari aorta dan arteri pulmonalis. (2)
2. Total anomalous pulmonary vein connection (TAPVC)
TAPVC merupakan penyakit jantung bawaan yang jarang ditemukan, ditandai dengan
adanya kelainan drainage keempat vena pulmonalis yang harusnya secar normal
bermuara ke atrium kiri akan tetapi bermuara ke atrium kanan sehingga seluruh
darah balik sirkulasi pulmonal bermuara pada vena-vena sistemik. Sirkulasi sistemik
dan sirkulasi paru bercampur di atrium kanan.
17
Gbr 18. Pembesar jantung dengan corakan paru bertambah. Diltasi vena inominata kanan dan kiri serta vena cava superior menimbulkan gambaran yang khas “ Snowman” atau “ figure of 8”. (2)
VIII.PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
Pada TAP pemberian medikamentosa adalah untuk perbaikan keadaan umum dan
stabilisasi sebelum pembedahan, hal ini tergantung pada presentasi klinis. Pada
neonatus yang memberikan gejala gagal jantung kongestif biasanya diobati dengan
digitalis dan diuretic. Prostaglandin intravena bisa pula diberikan dan bermanfaat
pada anomaly yang berhubungan dengan arkus aorta atau koartasio aorta. (4)
2. Bedah
Jika diagnosis TAP telah ditegakkan, maka operasi koreksi total merupakan indikasi
kuat pada setiap penderita.Operasi koreksi tersebut sebaiknya dilakukan sedini
mungkin setelah diagnosis ditegakkan terutama pada bayi- bayi baru lahir.Banyak
senter telah menetapkan bahwa operasi koreksi sebaiknya dilakukan sebelum
penderita berusia 3 bulan. (19)
Beberapa senter menetapkan pulmonary arteri resistensi index kurang dari 10
unit/m2, senter lainnya menetapkan kurang dari 8 unit/m2 dapat memberikan
outcome yang baik terhadap operasi koreksi total. Namun faktor lain seperti lesi
anatomi yang spesifik serta respon terhadap agen vasodilator juga ikut
dipertimbangkan untuk pengambilan keputusan apakah pasien layak dioperasi atau
tidak. (9,10,18,19)
Secara mendasar, operasi koreksi total pada TAP mencakup penutupan defek
septum ventrikel, memisahkan arteri pulmonalis dari trunkus dan kemudian
membuat hubungan (conduit) dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan. Jika dijumpai
katup trunkus yang inkompeten, maka operasi repair atau replacement dari katup
dilakukan bersamaan dengan operasi definitive dari TAP. Telah dikenal 2 teknik
operasi koreksi total pada TAP tipe I yaitu teknik modifikasi Rastelli dan teknik
Barbero Macial. (9,10,19)
18
IX.PROGNOSIS
Angka mortalitas neonatus yang tidak diterapi tinggi. Sekitar 65% pasien yang
diterapi dengan pengobatan saja tidak dapat bertahan hidup lebih dari 6 bulan dan
lebih dari 90% meninggal sebelum usia 1 tahun. Penyebab kematian umumnya
karena cardiac arrest atau multiple organ failure karena perfusi sistemik yang tidak
adequate untuk mencukupi kebutuhan metabolic (4)
DAFTAR PUSTAKA
1. Purwohudoyo SS. Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru-
paru yang bertambah disertai cyanosis. Dalam : Pemeriksaan kelainan-kelainan
kardiovaskular dengan radiografi polos. Jakarta: UI- Press; 1984. Hal 57-60
2. Soetikno, RD. Gambaran foto thoraks pada congenital heart disease. [online] 2012.
[cited 2012, aug 21]. Available from : http//www.repository.unpad.ac.id/ …../
3. Schumacher KR. Truncus arteriosus. Washington hospital center [online] 2012.
[ cited 2012, aug 25]. Available from : URL : http: //www.whcenter.org/15101.cfm
4. McElhinney, DB. Truncus arteriosus. [online] 2012. [cited 2012, aug 23]. Available
from : http://emedicine.medscape.com/article/892489-overview
5. Nicholas G. Critical heart disease in infants and children. 2 nd ed Texas : Mosby;
2006.p.31
6. William MJ, Black DM et all. Factors associated with outcome of persisten truncus
arteriosus. American college of cardiology. 1995.p.545-8
7. Debeasi LC. Anatomi sistem kardiovaskular. Dalam :Price SA, Wilson LM. Patofisiologi
konsep klinis proses- proses penyakit. Edisi 6 vol I. Jakarta: penerbit buku kedokteran
EGC, 2006; hal.517- 21.
8. Netter, FH. Atlas of human anatomy. 3rd ed.USA : Saunders Elsevier. 2003.
9. Cabalca A, Edward W,Dearani J. Truncus arteriosus. In: Allen, Hugh D et all. Moss and
Adam’s heart disease in infants, children and adolescent : Including the fetus and
young adults. 7th ed. Baltimore : Lippincott Williams and Wilkins; 2008.p.919-21.
19
10. Park Myung K. Pediatric cardiology for practicioners. 4th ed. Texas: Mosby; 2002. p.
223-6
11. Gauthier D, Meyer W and Lampley CE. Truncus arteriosus. The Fetus.net [online]
1992 Feb 11 [cited 2012, Aug 24]. Available from: URL:
http://www.thefetus.net/articles/truncusarteriosus
12. Driscol David J. Fundamentals of pediatric cardiology. 1st ed. Baltimore : Lippincott
Williams and Wilkins; 2006.p.74-88.
13. Friedman W, Silverman N. Congenital heart disease in infancy and childhood. In:
Braunwald B. Textbook of cardiovascular medicine. 7th ed. 2005.p. 1536-7.
14. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J et all. Adult congenital heart disease. 1 st ed.
Massachusetts : Blackwell Publishing ; 2005.p.174-5
15. Westra SJ. Truncus arteriosus. In: Abbara S, Walker G editors. Diagnostic imaging
cardiovascular. 1st ed. Utah : Amirsys; 2008.p.I-1-26- 29.
16. Mikhail M. Truncus arteriosus imaging. [online] 2011.[cited 2011 may,25].Available
from : http:// emedicine.medscape.com/…./351490-overvie.
17. Chan F.P.Truncus arteriosus. In: Ho V. B, Reddy G.P editors. Cardiovascular
imaging .Vol I. St.Louis,Missouri : Elsevier;2011.p.616-26
18. Weerakkody Y. Truncus arteriosus. Pediatric cardiac. Radiopaedia [serial online]
[updated 2011, Jul 16] [ cited 2011, Aug 1]. Available from: URL:
http://radiopaedia.org/article/truncusarteriosus
19. Stark J, De Leval J, Tsang VT. Surgery for congenital heart defect. 3 nd ed.
Australia :John Wiley and Sons Ltd; 2006.p.515-22
20. Sutton D. Text book of radiology and imaging. 7 th ed. Churchill Livingstone. 2003. p
397-8
20
LAPORAN KASUS
Mittal SK, Mangal Y, Kumar S, Yaday RR. Department of Radiology
Diagnosis,G.S.V.M Medical College and Associated LLR Hospital, Kanpur,India.
Truncus arteriosus type 1 : A case report. Indian Journal Radiology Imaging
2006.
Laki- laki umur 16 tahun dirujuk dengan keluhan sesak nafas dan kelelahan bila beraktivitas
yang sudah dialami selama 4-5 tahun dan jantung berdebar/ palpitasi selama 3 tahun.
Riwayat sebelumnya os sering mengalami infeksi saluran pernafasan bagian bawah sejak
bayi. Pasien juga sianosis dan clubbing serta murmur kontinu di daerah parasternal kanan.
Dari foto thorax tampak hipoplasia paru- paru kiri, corakan vaskuler pada paru kanan
bertambah , elevasi hilus kanan serta dengan tidak adanya hilus di sisi kiri, notching costa 5
th- 9 th kiri posterior dan kardiomegali dengan pelebaran mediastinum karena bayangan
aorta yang membesar. Bercak konsolidasi terlihat pada lapangan atas paru- paru kiri.(gbr 1)
Echocardiography pada tampilan short axis high parasternal menunjukkan asal dari arteri
pulmonalis kanan dari aspek posterior trunkus. Arteri pulmonalis kiri tidak tervisualisasi (gbr
2 ). Pada tampilan long axis parasternal menunjukkan adanya VSD besar subarterial. LV
dilatasi dengan fungsi sistolik yang normal. Terdapat regurgitasi katup trunkal yang
moderat. Satu MAPCA ( mayor aorto pulmonary collateral artery ) tervisualisai dengan aliran
yang kontiyu.
21
1 2
Koronal MRI T1W SE (ECG gated) sequences menunjukkan trunkus utama/ common trunk
overriding dengan membrane VSD (gbr 3). Axial MRI T1W SE sequences (ECG gated)
menunjukkan asal dari trunkus pulmonalis dari aspek posterior kiri trunkus. Arteri
pulmonalis kanan terlihat muncul dari trunkus pulmonalis yang normal. Arteri pulmonalis
kiri dan paru- paru hipoplasia ( gbr 4). Satu MAPCA terlihat muncul dari aorta descendens
dan memasok paru kanan ( gbr 5). Katerisasi jantung dan angiography tidak bisa dilakukan
karena kondisi umum pasien tidak memungkinkan.
3 4
22
5
Diagnosa Trunkus arteriosus tipe I dengan VSD + hipoplasia paru- paru dan arteri pulmonalis
kiri + MAPCA ( mayor aortopulmonal collateral artery) yang mensuply paru kanan.
DISKUSI
Truncus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler congenital dimana
hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan
darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu katup (truncus)
semilunar. TA biasanya overriding dengan VSD. Arteri pulmonal berasal dari common
arterial trunc distal ke arteri koroner dan proksimal ke cabang brakiosefalika pertama dari
arkus aorta.
Pada kasus ini pasien laki-laki 16 tahun MRS keluhan sesak napas dan kelelahan bila
beraktifitas yang sudah dialami selama 4-5 tahun dan palpitasi selama 3 tahun serta infeksi
saluaran napas sejak bayi.Pasien juga mengeluh sianosis dan clubbing.Semuanya
merupakan tanda-tanda gagal jantung disertai sianosis. Hal ini sesuai dengan teori yang
menyatakan bahwa pada usia lebih 3 bulan dimana resistensi vaskuler sudah mengalami
penurunan maka aliran ke paru akan meningkat , gejala yang mendominasi umumnya
berupa tanda-tanda gagal jantung dan edema paru.Sedang foto thoraxnya memberikan
gambaran kardiomegali dengan corakan vaskuler yang meningkat dan elevasi hilus kanan
pada paru-paru kanan disertai pelebaran mediastinum terutama sisi kiri. Tampak pula
hipoplasia paru-paru kiri dengan hilus kiri tidak ada dan bercak konsolidasi pada lapangan
23
atas, notching costa 5-9 th posterior kiri. Ini sesuai dengan gambaran foto thorax trunkus
arteriosus yang khas yaitu kardiomegali dengan corakan vaskuler yang meningkat disertai
right sided aorta.pada pasien ini pelebaran mediastinumnya terutama pada sisi kiri karena
dari pemeriksaan echocardiography terbukti bahwa trunkus communis yang overriding
dengan ventrikel terletak diposterior kiri dan menjadi trunkus pulmonalis. Dengan
echocardiography bisa memperlihatkan asal dan konfigurasi arteri pulmonal dan juga
membantu menentukan hubungan antara truncus dan ventrikel kiri dan kanan,
mengidentifikasi VSD yang berada dibawah katup trunkal.
Pemeriksaan MRI akan melengkapi echocardiography dalam mengevaluasi penyakit jantung
bawaan.Pada kasus ini dengan MRI tampak trunkus utama/common trunc overriding
dengan membrane VSD serta asal dari trunkus pulmonalis dari aspek posterior kiri trunkus.
Arteri pulmonalis kanan terlihat muncul dari trunkus pulmonalis yang normal. Arteri
pulmonalis kiri dan paru- paru hipoplasia. Satu MAPCA terlihat muncul dari aorta
descendens dan memasok paru kanan.
Berdasarkan klinis dan hasil- hasil pemeriksaan diatas maka disimpulkan bahwa diagnosis
pada pasien ini adalah Truncus arteriosus tipe I + hipoplasia paru- paru dan arteri pulmonalis
kiri + MAPCA ( mayor aortopulmonal collateral artery)
24