REHABILITASI MEDIK ANAK

Bagian Ilmu Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi

Fakultas Kedokteran UNSRI Palembang

Physical Medicine and Rehabilitation

Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (KFR )

Kongres IDI 2010 di Palembang

Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi ( SpKFR)

Rehabilitasi adalah suatu intervensi yang bertujuan untuk memaksimalkan kemandirian pada pasien yang mengalami gangguan fungsi Gangguan fungsi terjadi karena undellying pathology, and Scondary impairments serta faktor lingkungan atau faktor individu. Disability ( disabilitas )

Secara umum Rehabilitasi sequelae dari proses patologi untuk meningkatkan fungsi dan kemampuan untuk partisipasi ( minimal untuk kehidupan individu )Rehabilitasi bukan diarahkan untuk mengatasi proses patologi itu sendiri Rehabilitasi harus mempertimbangkan faktor lingkungan dan individu yang berpengaruh terhadap aktivitas dan hambatan partisipasi serta sasaran yang ingin dicapai

WHO (1980 ) mengklasifikasikan berdasaarkan konsekuensi dari suatu penyakit . International Classification Impairment, Disability, and handicaps ( ICIDH )

Impairment ditandai dengan suatu keadaan abnormal dari struktur dan fungsi tubuh atau organ termasuk mental

Disability adalah suatu keterbatasaan beraktivitas sebagai akibat dari impairment

Handicaps pada level sosial dari suatu penyakit . Kondisi yang merugikan pasien sebagai akibat impairment dan disability

GANGGUAN FUNGSI

WHO : 2002 melakukan revisi International Clasification of function ( ICF )

ICF : terdisi dari 3 struktur yaitu : Tubuh atau bagian dari tubuh, manusia secara utuh dan manusia utuh dalam konteks mahluk sosial

Dysfungsi dari 3 level tsb disebut Disability yang merupakan akibat dari :

impairmen ( level tubuh )

Keterbatasaan aktivitas ( level manusia secara utuh )

Keterbatasa partisipasi ( level sosial )

ICF ( International Clasification of function )

Struktur dan fungsi tubuh suatu kondisi abnormal dari struktur atau fungsi “ disfungsi fisiologis “

Aktivitas adalah melaksanakan tugas atau aksi oleh seorang individu cerminan dari sudut pandang individu tsb. Contoh kemampuan untuk melakukan pemenuhan perawatan diri

“ keterbatasan beraktivitas = disabilitas

Partisipasi tergantung pada keterlibatan seorang individu dalam situasi kehidupan dan cerminan dari sudut pandang sosialnya

Keterbatasan partisipasi = handikap atau ketidak mampuan untuk dalam menggunakan peran sosial normal

Contoh : Kondisi anak dengan Distropi Muskuler

Struktur dan fungsi Tubuh : - Tidak terbentuknya distropin

- Kerusakan jaringan otot

- Kelemahan otot

Keterbatasan Aktivitas :

- Kesulitan / tidak mampu berdiri, mengangkat

bahu, lengan, tangan - Ketidak mampuan dalam AKS / ADL

Partisipasi : - Tidak mampu bermain - Tidak dapat bersekolah ah

Impairment disfungsi fisiologis

Disabilitas perawatan diri dan mobilitas fungsional dalam suatu lingkungan

HandikapPilihan peran sosial, bekerja, sekolah, berkeluarga,gaya hidup, rekreasi

Struktur dan fungsi tubuhdisfungsi fisiologis

Aktivitas perawatan diri dan mobilitas fungsional dalam suatu lingkungan

Partisipasi Pilihan peran sosial, bekerja, sekolah, berkeluarga,gaya hidup, rekreasi

“ Khusus terhadap anak – anak di titik beratkan pada

1. Mengerti terhadap proses komplek perkembangan bayi, anak, adolesen, dewasa muda dan keluarganya dalam pengertian komunitas .

2. Mengerti peran biologis, psikologis dan sosial dalam perkembangan emosi, sosial, motoris, bahasa dan kognitif

3. Mekanisme dari pencegahan primer dan sekunder terhadap kelainan dalam prilaku dan perkembangan

4. Mengindentifikasi dan menangani terhadap gangguan dari lingkungan dan perkembangan sepanjang anak- anak dan dewasa “

Source: Accreditation Council for Graduate Medical Education(ACGME)

CATEGORY REFLEX APPEARS INTEGRATED BY

NEONATAL

POSTURAL

RIGHTING AND

PROTECTIVE

MORO GALANTCROSSED EXTENSOR FLEXOR WITHDRAWAL EXTENSOR THRUST REFLEX WALKING PALMAR GRASP PLANTAR GRASP

TONIC LABYRINTHINE ATNR STNR POSITIVE SUPPORTING

NECK LABYRINTHINE OPTICALBODY ON BODY BODY ON HEAD PROTECTIVE EXTENSION - FORWARD - SIDEWAYS -BACKWARD LANDAU EQUILIBRIUM - PRONE - SUPINE AND SITTING - ALL – FOUR - STANDING

BIRTH BIRTH BIRTH BIRTH BIRTH BIRTH BIRTH BIRTH

BIRTH 2 MONTTH4 – 6 MONTH BIRTH

BIRTH 2 MONTH

7 – 12 MONTH

6 – 9 MONTH 8 MONTH 10 MONTH 3 – 6 MONTH 6 MONTH 7 – 8 MONTH 9 – 12 MONTH 12 – 21 MONTH

6 MONTH 2 MONTH 1 – 2 MONTH 1 – 2 MONTH 1 – 2 MONTH 6 MONTH6 MONTH9 MONTH

6 MONTH4 MONTH10 MONTH2 MONTH

4 – 6 MONT LIFE LONGLIFE LONG LIFE LONG 5 YEARS LIFE LONG LIFE LONG LIFE LONG 1 – 2 YEARS LIFE LONG LIFE LONG LIFE LONG LIFE LONG

REFLEX DEVELOPMENT 0 - 5 YEARS

Understanding the complex

developmental processesIn the first few months of life some children need help

learning to roll, sit, crawl and walk. The earlier a developmental delay is detected, the better the outcome will

be with therapy .

Some major milestones: Rolling: 4-6 months Sitting: 6-8 months

Crawling: 7-10 months Walking : 12-15 months Running : 24-28 months Jumping : 26-30 months

AGE SKILL

2 MONTH 4 MONTH

5 MONTH

6 MONTH

7 MONTH

LIFTS HEAD IN PRONE LIFTS HEAD IN PRONE , WEIGHT ON FOREARMSBRINGS HANDS TO MIDLINE HEAD KEPT IN LINE WITH TRUNK WHEN PULLED TO DITTING

LIFT HEAD IN SUPINE LIFT BOTTOM IN SUPINE –” BRIGES ‘ROLL TO SIDE TAKE BOTH FEET TO MOUTH HELPS PULL SELF TO SITTING

SITS WITH HANDS IN FRONT FOR SUPPORT ROLLS SUPINE TO PRONE TAKES BOTH FEET TO MOUTH HELPS PULL SELF TO SITTING

PIVOTS AND PUSHES SELF BACKWARDS IN PRONE

DEVELOPMENT 0 - 12 MONTH

SUMBER : PHYSICAL THERAPY FOR CHILDREN ( PAMELA ARGARET )

AGE SKILL

8 MONTH

8 – 10 MONTH

10 – 12 MONTH

12 MONTH

CREEPS FORWARDS ON FOREARMS SITS UNSUPPORTED WITH STRAIGHT BACK CAN REACH IN SITTING CAN GET INTO LYING

CRAWLS ON ALL FOURSPULLS TO STANDING

GETS DOWN FROM S TANDING WALKS WITH BOTH OR ONE HAND HELD

SOME CHILDREN WALK INDEPENDENTLY

COGNITIVE

DEVELOPMENT

Physical

Development

Cultural

influence

Social emotional

DevelopmentPerson

Contoh gangguan perkembangan

Developmental Delay ( perkembangan yng terlambat ) Cognitive Disabilities ( disabilitas kognitif ) Motor Disabilities ( disabilitas motoris )

Examples: cerebral palsy, spina bifida Chromosomal/Genetic Disorders

Examples: Down Syndrome, Fragile X Autism Spectrum Disorders (ASD )

PEDIATRIC REHABILITATION

HABILITATIONCongenital

Cerebral palsy

Chilhood aphasia Developmental delay

REHABILITATION Acquired Disorder

Brain injury Spinalcord injury

Assesment ( penilaian ) The functional balance

Score : • + : can without helped• + : can with helped• - : cannot

The examination point: From lying to sit down From sit down to stand up Standing with support Standing Standing with right foot Standing with left foot squat

The Examination Musculosceletal condition

MMT ROM Antropometri Scoliosis Test Club Foot Test Trandelenburg Test Gait test

GAIT COMPONENT

Initial contact Loading response Midstance Terminal stance Preswing Initial swing mid swing Terminal swing

FUNCTIONAL EXAMINIATION / GROWTH & DEVELOPMENT

DENVER DEVELOPMENTAL TEST ( DDST )

- SOCIAL PERSONAL

- FINE MOTOR ADAPTIVE

- LANGUAGE

- GROSS MOTOR

INTELLIGENCE EXAMINATION

The good IQ grade is ease the EXERCISE

Pelayanan Rehabilitasi Medik

TIM WORK Dokter Rehabilitasi Medik Spesialis Rehabilitasi Medik ( SpRM ) /

Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi ( SpKFR )

Fisioterapis Terapis Okupasi ( Ocupational Therapis ) Terapis Wicara ( Speech Therapis ) Ortotis – Prostetis Psikolog Perawat Rehabilitasi Medis, dll

Dokter Rehabilitasi Medik : membuat diagnosis medik dan fungsional, konsultasi medik pasien yang di tangani merencanakan program rehabilitasi medik, melakukan evaluasi secara berkala, melakukan kerja sama antar disiplin ilmu kedokteran yang lain dan membuat prognosis medik & fungsionalFisioterapis : melaksanakan program yang dibuat dokter dengan keterapian fisik ( modalitas dan latihan fisik )Terapis Okupasi: memberikan terapi latihan dan edukasi menggunakan alat yang mengarah ke fungsional ( kemampuan ADL ) misalnya keterampilan tangan untuk aktivitas makan –minum, menulis, memakai pakaian dllTerapis wicara : memberikan latihan pasien yang mengalami gangguan komunikasi verbal ( gangguan bahasa, bicara, menelan ). Misal pada kasus keterlambatan kemampuan bicara pada anak –anak, afasia, disartria, disfagia, dysfonia, dysaudia, stutering

Ortotik – prostetik : teknisi untuk pembuatan dan penggunaan alat bantu dan alat ganti ( palsu ). Misalnya brace, splint (korset), collar, cructh, cane, tiruan anggota gerak ( tungkai palsu ) , dllPekerja sosial Medik : membantu penderita dalam permasalahan sosial misalnya pembiayaan, pekerjaan, sekolah, penanganan dirumahPsikolog : Evaluasi psikologis dan Psikoterapi thd pasien yang mengalami gangguan psikologi sebagai akibat kecacatanPerawat Rehab.Medik: memberikan Rehabilitasi diruangan perawatan thd pasien yang mengalami tirah baring lama misalnya pencegahan dan penanganan ulkus decubitus, pencegahan kontraktur persendian, blader training,

PHYSIOTHERAPY

THERAPY EXERCISE TRADITIONAL MODE- Strengthening- ROM ( Range Of

Movement ) - Endurance - Compensation- Game

THE PRINCPLE Doing activity that funny but the purposes is to doing therapy

For Example With game activity direct the fine motor movement ( skill hand movement , Coordination hand movement , Coordination eye

movement , centrum attention )

Many kind of puzzle dll

Activities that promote the development of gross motor skill

Playground equipment • Endurance activities • Swimming • Ball Toss • Kick Ball • Jump Rope, Skipping, galloping, hopping • Playing outside • Imitating animals • Wheelbarrow walking • "Simon Says" • Log Rolling • Riding bicycles • General exercises • Walking a line, curb, railroad ties

COMUNICATION PROBLEM Language disorder Voice production disorder because neurogenic disorder and organ

disorder had role in Voice production Sensory disorder ( Auditory )

TERAPI WICARA

SPEECH PATOLOGY

Terapi Wicara bertujuan untuk memulihkan & meningkatkan kemampuan perilaku komunikasi yang berhubungan dengan kemampuan bahasa, wicara, suara dan irama/kelancaranyang diakibatkan oleh gangguan / kelainan anatomis, fisiologis, psikologis dan sosiologis. Terapi Wicara dapat menangani kasus anak - anak maupun dewasa.

Orthotic – Prosthetic Orthotic

The porpuse is to support , function , adaptation

Prosthetic - ( protese )

KONDISI PENYAKIT YANG MEMERLUKAN REHABILITASI MEDIK

CNS PROBLEM / CEREBRAL PALSYBRACHIAL PALSY MUSCULAR DISTROPYSCOLIOSISTORTICOLIS CTEV FLAT FEETDEFISIENSI EXTREMITYAUTISM SPECTRUM DISORDER SPINAL MUSCULAR ATROPI FRAKTUR EKSTREMITAS DOWN SYNDROME

JUVENIL RA POLIOMYELITIS GUILLAINBARE,

MIELITIS TRANSVERSA SPINALCORD INJURY NEURITIS TRAUMATIC PARALISIS PERIODIK

POT DISEASE

DEVELOPMENTAL DELAYED

SPEECH DELAYED

MOTOR DELAYED

PALSI SEREBERAL

PALSI CEREBERAL ATAU CEREBERAL PALSY ( CP ) Adalah gangguan kronis dari gerakan dan koordinasi, yang disebabkan oleh cidera pada otak yang belum matur selama masa prenatal atau perinatal

CP adalah static encephalopathy “ murni dari otak “ yang tidak progresif atau bertambah parah

CP dapat di klasifikasikan menurut tipe dari gangguan gerakan yang terjadi

Spastic ( 70 – 80 %) : ditandai dengan increased muscle tone, tightness, stiff, jerky movement

Dyskinetic atau athetoid ( 10 -15 % ): low nuscle tone, loose, uncontrolled body movement

Ataxic ( < 5% ) : affect balance and depth perception

CP dapat juga di klasifikasikan menurut topography dari neuromuskular

yang terkena Hemiplegia ; mengenai salah satu sisi tubuh Paraplegia atau diplegia : mengenai kedua

tungkai ( kadang-kadang melibatkan gangguan ringan dari anggota gerak lainnya

Quadriplegia : mengenai ke 4 anggota gerak pada kondisi yang sama dan juga trunkus

Monoplegia : (sangat jarang) mengenai hanya satu anggota gerak

REHABILITASI C.PPRINSIP REHABILITASI YANG BAIK DAN BENAR

1. Lakukan evaluasi yang baik dan benar ( per individu ) - Perencanaan program terapi sampai ke penilaian kemajuan yang telah di capai

2. Terapi awal ditujukan untuk mengatasi defisit fungsi ( se tingkat apa kemampuan yang telah diperoleh ) dan efek sequnder dari spastisitas

EVALUASI ANAK CP Fungsional : kontrol postural, refleks primitif,

penilaian motorik, mobilitas, Gangguan menelan dan dysfagia Gangguan berkomunikasi ( bahasa dan

bicara, pendengaran, penglihatan, mental Toraks, kontrol fungsi bowel & blader Merawat diri Psikososial

SCOPE OF CP REHAB. 1. Neurodevelopmental training. 2. Motor facilitation approach. 3. Treatment of spasticity. 4. Rehab. of swallowing problems. 5. Rehab. of speech problems. 6. Rehab. of auditory problems. 7. Rehab. of visual problems. 8. Rehab. of chest problems. 9. Rehab. of urinary bladder & bowel problems.10.Rehab. Of ADL & 11.Psychosocial rehab.

ASSESSMENT OF MILESTONES & POSTURAL CONTROL

Understanding normal development allows to adaptive equipment to assist child in gaining increase the interaction with the environment.

Sitting balance at age 2 yrs. is an indicator of future walking. Observe how much parental support given to child.

child own ability in postural stabilization.

collapse on one side of his body, twist to one side, tilt & turn to one side.

EVALUATION OF PRIMITIVE REFLEXES

Can be used as indicator of ambulation Abnormal response for two of the following seven reflexes by age 12

month has a poor prognosis for walking this are Should be absent Should be present ATNR parachute reaction STNR foot placement Moro response Neck righting reflex Extensory thrust Presence of Moro or ATNR, seizures, ability to sit at 12 month

indicate ambulation by age of 6 yrs.

MOTOR EXAMINATIONGAIT

Hemiplegia Toe walk

Diplegia Bilateral equinovaras,

Knee flexed & in valgus

Scissoring

Cerebellar Ataxic

DEFORMITIES

Hemiplegia : adducted arm, flexed

elbow, wrist & fingers equinus foot.Diplegia: adducted hip, flexed knee

in valgus, bilateral EV knee height

discrepancy indicates hip dislocation.Quadriplegia: combination scoliosis &

hyperlordosis in spastic CP

kyphoscoliosis in hypotonic CP

ROM dengan Geniometer Terbatas ( Fixed deformity ) .. Kontraktur tak terbatas ( + deformitas = deformitas dapat di terapi ) = muscle inbalance Gerakan yang abnormal ( cervical spamodic

torticolis ) Chorea atetosis Tremor

MOTOR EXAMINATION

TONUS OTOT ( MUSCLE TONE ) SPSTISITAS ( = clasp knife ):

- generalized or focal

- grade 0 (non) - 4 (severe) [Ashworth scale] Rigidity ( = lead pipe ) Hypotonia ( cerebellar ) Combination : the predominant symptoms will

contribute to diagnostic type referred for treatment

KEKUATAN OTOT ( MUSCLE STRENGTH) Grade 0 = No contraction detected 1 = Flicker of contraction w/ no movement. 2 = Joint movement possible only with gravity eliminated. 3 = Muscle contraction possible against gravity without resistance. 4= Muscle contraction against gravity & less than normal amount of resistance. 5 = Normal power against gravity and resistance.

Penilaian muscles grading: - Untuk menentukan ambulasi dengan atau tanpa brace ( grade 3 dapat ambulasi tanpa bace )

PENILAIAN MENELAN Untuk memfasilitasi posisi makan yang nyaman, aman dan

efektif Meningkatkan kemampuan makan sendiri 1. Video fluoroscopic swallowing study - Requires speech - pathologist & radiologist - Patient is given liquid & various consistency of solid food impregnated w/ baruim & folowed by X-ray until be sure safe effective swallowing 2.Fiberoptic evaluation of swallowing ( FEES ) Transnasal endoscopy of hypopharynx to observe foodway & airway before & after( but not during ) the moment of swallowing. 3. EMG, manometry, scintigraphy & U.S: less commonly use.

Assessment of speechSpeech problems : Dysarthria (oral motor control problems ) :

Spastic

Hypokinetic (ataxic )

Hyperkinetic (dystonia,chorea) Aphasia Language delay (brain pathology, MR, hearing

impairment )

VISUAL ASSESSMENT

Problems: Strabismus ( imbalance in eye ms. )

Hemianopsia(in dense hemiplegi w/ MCA occlusion)

Blindness ( anoxic cortical vision loss ) Effects: 1. More motor delay 2. Language delay

3. Abnormal movements ( blindism )

4. More delayed postural mechanism

especially hypotonic CP

MOTOR FACILITATION APPROACH

1. Bobath Method:

2. Rood Method:

3. Propioceptive Neuromuscular facilitation (Kabat & Knott)

4. Brunstrom Method ( hemiplegia):

TREATMENT OF SPASTICITY PENGATURAN POSISI Hindari duduk lama ( hip flexi ) Tidur malam dengan posisi tengkurap Kurangi abduksi hip ( duduk di kursi roda ) Penggunaan splint AFO Penggunaan standing frame Molded thoracolumbar orthosis ( menghindari

scoliosis )

Drugs Indication : generalised spacticity to aid in mobility

Types :1. Dantrolene Sodium (Dantrium):

Inhibits Ca release in excitation-contraction coupling

Used in cerebral form of spacticity Dose: 25- 200mg

2. Baclofen (Lioresal ) [ presynaptic inhibition ]

Used in spinal form of spasticity Dose :5-40mg

3. Diazepam (Valium) [postsynaptic inhibition]

Used in spinal form of spasticity Dose :2-30mg

TREATMENT OF SPASTICITY

Penanganan spastisitas dengan PHYSIOTHERAPY

PHYSICAL AGENTS Untuk mengatasi nyeri , merelaksasikan otot dan kelenturan collagen

Modalities: 1) Ice 20 mins. 2) Heat: Superficial : Dry: I.R. Moist: hot packs Deep : SWD Ultra Soud therapy ELECTRIC CURRENTS : strengthening (galvanic & faradic) . Analgesia ( TENS, Interferensial) EXERCISES For spasticity : Passive ROM Stretch (short ms.) Strengthening (weak ms., antagonist), resistive > 3/5 For hypotonia : Strengthening ( weak ms) Balance

For athetosis : Training to control simple joint motion

TREATMENT OF SPASTICITY

SERIAL CASTING Indications: focal contracture(especially elbows, knees, ankles ). Method: Limb is stretched then casted in a lengthened position ( can be combined with blocks ) Changed every few days or weeks to gradually stretch contracted structures.

TREATMENT OF SPASTICITYBRACES ( = CALIPERS = ORTHOSIS )

Aim: To correct deformity To control athetosis To obtain upright position

Types: AFO: For ankle instability w adequate Q > 3/5 Types: solid ( in ankle clonus ) Klenzak ankle joint w/spring(A,P) w/ stop (A,P) Accessories: varus strap valgus strap KAFO: For correction of knee deform. & instab. HKAFO: For ambulation w/ hip instability . Shoe modification

REHAB OF SPEECH PROBLEMS

Team : speech therapis Items : 1 - latihan otot rongga mulut ( meniup )

2 – latihan pengucapan kata ( nama –nama anggota

tubuh, nama hewan ) disertai dengan gambar

atau bantuan alat peraga

3 - latihan menelan

4 – latihan khusus pada anak yang mengalami

gangguan pendengaraan dan penglihatan

Team: speech therapis, OT, ahli gizi ( diet) Items:

melakukan perubahan posisi kepala saat menelan

Latihan otot rongga mulut ( lidah, bibir, tenggorokan)

REHAB OF SWALLOWING PROBLEMS

REHAB OF ADL

Team : occupational therapist ( OT )

( terapis okupasi ) Items : aktivitas permainan yang bernilai terapi

( Puzzele), latihan keseimbangan dan koordinasi saat duduk, berdiri, berjalan dengan bantuan peralatan, latihan keterampilan motorik halus tangan, training Aktivitas kehidupan sehari – hari ( makan-minum, berpakaian, mandi dan aktivitas di toilet

PSYCHOSOCIAL REHAB

Team : psychiatrist + phsycholog Items : sesuai dengan usia dan tingkat perkembangan

anak . Dapat berupa permainan yang bernilai edukasi,

aktivitas rekreasi . Mobilisasi dengan alat bantu untuk bersosialisasi

Muscular Dystrophy

Muscular dystrpy (Distropi muskulorum ) Adalah payung dari istilah yang

digunakan untuk sutu kelompok penyakit genetik dg dikarakteristik kelemahan otot yang progresif dan degenerasi dari otot skeletal dan otot volunter yang mengontrol gerakan.

Otot jantung dan otot involunter lainnya dapat juga terkena

Definisi

Sekelompok penyakit heriditer yang progresif Distropi otot berdampak pada kekuatan dan

aktivitas otot, kadang pertama tampak jelas pada infan dan yang lainnya berkembang pada usia adolesen atau dewasa muda

Sindroma ini ditandai kelemahan otot secara umum atau terlokalisir , kesulitan berjalan atau mempertahankan postur, spasme otot

dan juga terjadi gangguan neurologi, behavior, jantung berlanjut pada keterbatasan

fungsi

(*) Gowers' sign

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Merupakan penyakit yang diturunkan, diturunkan secara genetik melalui kromosom x resesif . 1/3 nya merupkan hasil mutasi gen baru .

Gen berlokasi di lengan pendek kromosom x yang berperan thd produksi distropin . Defek pada lengan pendek kromosom x menyebabkan distropin tidak terbentuk . Pada DM tidak didapatkannya distrofin pada sarkolema serabut otot skelet, sehingga permeabilitas dinding sel meningkat dan menimbulkan kerusakan serabut otot

Manifestasi klinis

Perlahan tapi progresif , nampak jelas pada usia 5 th sering jatuh dan sukar naik tangga dan bangun dari lantai Fenomena Gowers Berjalan seperti bebek ( Waddling gait ) Lordosis yang berlebihan pada punggung Pseudo hypertropi otot betis Kelumpuhan simetris Kelumpuhan mulai dari otot dari otot pelvis, menjalar ke

bahu ( winging skapula ) dan menjalar ke muka ( raut wajah monoton

Skoliosis , Retriksi dinding dada, kelemahan pada otot pernafasan mempermudah infeksi saluran nafas yang berakibat kematian

TIPE WARISAN USIA

ONSET

DISTRIBUSI AWAL

PSEUDO

HIPOTROPI

PROGERIFITAS

KONTRAKTUR IQ

DUCHENE SEX LINKED RESESIF

2 – 5 TH OTOT PELVIS > 80 % CEPAT BIASA <

BECKER SEX LINKED RESESIF

5– 10 TH OTOT PELVIS 90 % LAMBAT BIASA NORMAL

MIOTONIK AUTOSOMAL DOMINAN

DEKADE

2 – 3

OTOT MUKA,RAHANG, TEMPORAL

VARIASI <

FASCIOSKAPULOHUMERAL

AUTOSOMAL DOMINAN

ANAK DEWASA

OTOT MUKA, BAHU, LENGAN ATAS

TIDAK BIASA

LAMBAT JARANG NORMAL

EMERY DREIFUSS

SEX LINKED

5 – 15 TH OTOT LENGAN ATAS DAN PERONEAL

TIDAK BIASA

LAMBAT SIKU NORMAL

CONGE -NITAL

AUTOSOMAL DOMINAN

LAHIR OTOT PROKSIMAL

TIDAK BIASA

LAMBAT BIASA NORMAL

LIMB-GIRDLE

AUTOSOMAL RESESIF

10 – 20 TH

OTOT BAHU - PELVIS

< 30 % VARIASI AKHIR PENYAKIT

NORMAL

DISTROFI MUSKULORUM DUCHENNE ( DMD )

SBG PROTOTYPEDMD PALING BANYAK DITEMUKAN

DITURUNKAN SECARA SEX – LINKED RESESIF YANG DIGAMBARKAN DUCHENNE 1868 DIPERTEGAS GOWERS 1879

DMD BIASANYA MENYERANG ANAK LAKI – LAKI ,WANITA UMUMNYA SEBAGAI CARRIER TANPA GEJALA KLINIS

KHARAKTERISTIK DMD

PERKEMBANGAN MOTORIK YANG TERLAMBAT

KETERLAMBATAN DALAM DUDUK , BERDIRI DAN BERJALAN

KEJADIAN DMD 1 : 25.000

MENYERANG ANAK LAKI – LAKI DENGAN

INSIDEN 1 : 3500 KELAHIRAN BAYI LAKI – LAKI

Penyakit DMD tidak dapat disembuhkan , terapi fisik dapat

berpengaruh dalam pencegahan komplikasi, pemeliharaan fungsi

dan memperbaiki kualitas hidup

Perjalan awal dan lanjut dari Distropi

Muskular Awal Lanjut

- Flat feet - Kelemahan ekstensi bahu- Keraguan saat naik tangga- Saat bangun dari duduk mengeser pelvis ke lateral - saat dari berdiri – duduk

terjadi akselerasi / percepatan - lemah waktu bangun –

berdiri- Lari, pantat bergoyang

- Waddling gait - Sering jatuh - Kesulitan naik tangga - tidur pada bahunya- Gower sign- lordosis, skoliosis- Equinus progresif - Pseudohypertropi otot

betis- fleksi leher lemah- Refleks tendon menurun - kontraktur sendi - gagal jantung

Pemeriksaan penunjang Creatinin kinase meningkat tinggi EMG EKG BIOPSI OTOT Komplikasi osteoporosis menyebabkan fraktur patologis Obesitas karena kurang ambulasi Prognosis DMD meninggal pada dekade kedua ,

kematian umumnya karena infeksi skunder , gangguan kardiorespirasi

REHABILITASI ( MD )

I. Stadium dini atau stadium ambulasi Sasaran : mempertahankan kemampuan ambulasi dan kekuatan otot selama mungkin a.Pencegahan kontraktur terutama pada tendon achiles, hamstring dan iliotibial band dengan stretching exercise minmal 2 kali sehari , tidur tengkurap 2 x 30 menit sehari untuk mencegah kontraktur fleksi pinggul dan latihan ROM pada semua sendi anggota gerak . Night splint untuk mencegah kontraktur sendi pergelangan kaki. b. Mempertahankan endurance ( ketahanan ) . Misalnya renang c. Bila otot tungkai sudah semakin lemah dapat dibanu dengan long leg brace d. Memperbaiki postur untuk mencegah skoliosis

II. Stadium kursi roda Pada stadium ini dimana kekuatan otot sudah sedemikian

lemahnya sehingga tidak memungkinkan lagi untuk ambulasi Diperhatikan agar tidak terjadi kontraktur fleksi pada sendi

paha, sendi lutut dan pergelangan kaki . Cegah terjadi skoliosis dengan latihan atihan merayap

Latihan peregangan diteruskan Breathing exercise Ortose untuk anggota gerak atas diperlukan untuk

memngkinkan penderita dapat makan, minum dan bermain secara mandiri .

Kursi roda yang direkomendasikan tempat duduk rata dengan seat cushion Mempunyai arm suport, lumbal suport ( dapat dimiringkan 20 –

25 derajat foot rest dalam posisi sedikit dorsofleksi

III. Stadium lanjut Dalam stadium ini penderita berbaring saja AKS sangat

tergantung.Staium ini merupakan stadium perawatan untuk mencegah dan mengatasi timbulnya komplikasi pada sistim kardiopulmonal, gangguan saluran kemih, ulkus dekubitus.

Brethingexcercise , latihan batuk, postural drainase dapat dilakukan

Alat bantu nafas mungkin diperlukan

Problem psikologis Menghadapi kondisi penderita yang semakin memburuk dan

isolasi penderita serta IQ yang mungkin rendah perlu kesiapan psikologis baik penderita maupun keluarganya.

Berikan penjelasan yang bijak tentang proses perjalannan penyakit serta cara penanganan sederhana dirumah pada keluarganya untuk menumbuhkan kesiapan mental

An overhead arm suspension attaches to the back of the wheelchair. The device eliminates gravity and may make it possible for some patients to have functional use of a weak upper extremity.

Devices. Rehabilitation

• Death Most common between 15 - 25 years Due to respiratory or cardiac failure Life prolonged by ~ 6 years to 25 years with respiratory support Life shortened by 2 years with cardiomyopathy

• Effects of treatment Walking: Prolonged by 2 to 5 years Strength: Increased Falling: Reduced

While patient still ambulatory ? When started at early age (3 to 5 years) ? May prolong walking long enough to reduce

likelihood of serious scoliosis

Traumatic obstetric brahial plexopathy usually result from traction on the brachial plexus 80 % ( ERB”S – DUCHENE PALSY ( C5 – C6 ) other ( KLUMKE’S PALSY ) C8 – TH 1 or totaly

• Akibat tarikan kuat daerah leher saat melahirkan bahu

bayi (preskep) / melahirkan kepala (presbo)•

Gejala :

- hilang reflek moro

- posisi adduksi

- Putaran ke dalam

- lengan bawah pronasi- Telapak tangan menghadap- kebelakang

SERINGKALI AKIBAT TRAUMA LAHIR ( OBSTETRIC PARALYSIS )ANGKA KEJADIAN ( STUDI DI WASHINGTON 1967 – 1977 ) 0,38 PERSERIBU KELAHIRAN HIDUP 80 % CEDERA PLEKSUS BRACHIALIS KARENA TRAUMA LAHIR ADALAH PLEKSUS BRACHIALIS BAGIAN ATAS ( ERB”S – DUCHENEPALSY ( C5 – C6 ) YANG LAIN TYPE BAWAH ( KLUMKE’S PALSY ) C8 – TH 1 ATAU TOTAL .

PATOGENESIS PEREGANGAN PADA SERABUT SARAF YANG MENGAKIBATKAN ROBEKNYA “ SHEAT “ . EDEMA DAN PERDARAHAN DISEKITARNYA BILA TERJADI PEREGANGAN DISERTAI PEROBEKAN PADA SELUBUNG SARAF MAKA AKAN TERJADI PERDARAHAN INTRANEURALDARAH MASUK KE MEDULA SPINALIS --- SERIUS

CEDERA MENGENAI GANGLION SIMPATETIK STELATUM / RAMI SIMPATIK THORAKAL 1 – KELUMPUHAN PLESUS BRACHIALIS + HORNER SYNDROME( MIOSIS, PTOSIS, ENOPTHALMUS , FASIAL ANHIDROSIS, HETEROKROMIA IRIS )

FAKTOR RISIKO Makrosomia > 4 kg Pertambahan berat ibu

selama hamil > 20kg Lama di jalan lahir Lahir sungsang Ekstraksi dg Forcep Bayi lumpuh saat dalam

kandungan Foetal distress

Klasifikasi

Narakas ( 1987 )

Group 1 C5 – C6 classsic Erbs’s Palsy 4 %

Prognosis Baik

Group 2 C5-C6-C7 29 %

Group 3 Complete palsy dengan Horner syndrome

Prognosis Buruk

C5 –C6 Palsy

Shoulder adduction internal rotation

Elbow extension Forearm pronasi Hand Oke Paralisis dari Rotator cup Deltoid Biceps Brachialis

anterior Supinator

DIAGNOSIS ANAMNESIS : Riwayat persalinan , penyulit persalinan Pada TYPE ERB’S –DUCHENE ( CEDERA

SERABUT C5 – C6 ) POSISI KHAS ‘ WAITER TIP POSTURE “, atau “

PORTER’S TIP POSITION “ ( ADDUKSI BAHU, ROTASI INTERNAL BAHU, EKSTENSI SIKU, PRONASI, FLEKSI PERGELANGAN TANGAN DAN JARI – JARI TANGAN ,

TONUS OTOT MENURUN, REFLEKS TENDON BISEP NEGATIF

PADA PALPASI DAPAT TERABA PEMBENGKAKAN KARENA PERDARAHAN ,EDEMA, FRAKTUR

OTOT YANG IKUT TERKENA :

SUPRASPINATUS, INFRA SPINATUS, SUBSCAPULARIS, RHOMBOIDEUS DAN

SERATUS ANTERIOR KEADAAN YANG BERAT – HILANGNYA

REFLEKS MORO PADA SISI YANG LUMPUH

FLEKSI JARI – JARI TANGAN DAN REFLEKS MENGENGGAM BIASANYA MASIH UTUH.

Penanganan awal PRINSIP PENANGANAN Mempercepat penyembuhan serabut saraf Mencegah terjadinya komplikasi skunder Mengembalikan fungsi lengan – tangan semaksimal mungkin

Penatalaksanaan dapat secara konservatif maupun operatif

Penanganan fraktur ( kalau ditemukan ) Imobilisasi dalam posisi tertentu selama 1 – 2

minggu

Pada Erb’s – Duchen palsy, diberikan fiksasi dalam posisi abduksi bahu 900 , eksorotasi pada sendi bahu, fleksi 900 pada sendi siku , supinasi penuh lengan bawah disertai ekstensi jari – jari tangan “ statue of Liberty “.

Fiksasi dapat menggunakan ortesa “ Airoplane splin “ atau secara sederhana dengan menggunakan bantal pasir .

Untukmencegah kontraktur dan memperbaiki sirkulasi dapat diberikan pemanasan superfisial dan latihan pasif , masase

Pemberian stimulasi perlu dipertimbangkan terutama untuk kelompok otot yang kekuatannya kurang dari 3.dan pemulihan tidak ada atau lambat

Observasi selama 3 bulan Prognosis : tergantung jenis lesi, luasnya lesi serta

cepatnya penanganan

CURVATURA LATERAL VERTEBRA

SAMPAI 100 NORMAL

BENTUK CURVE C ATAU S

CURVE S MERUPAKAN KOMPENSASI

DETEKSI AWAL

Pemeriksaan secara visual dari cara berjalan, postur, panjang tungkai, curve lateral dari tulang belakang

Pemeriksaan dari posterior pada fleksi paha 900

Dapat terdeteksi secara tak sengaja saat pemeriksaan radiologi tulang belakang

PENANGANAN

CURVA > 250

DILAKUKAN EVALUASI

MULA – MULA 4 – 6 BULAN DARI

CURVE AWAL

Apakah progresif ?

monitoring dihentikan

setelah tulang matur

Curva 25 – 45 derajat

Awali dengan pemakaian brace

Milawaukee, Boston, Chaleton, miami brace

Efektif dengan operasi Penanganan curve 10 – 25 derajatTidak perlu penanganan bila tidak progresif

Exercise therapy Sasaran memperbaiki ROM

Especially in direction of convexity Reduce contractural change of soft tissues on concave side

Aktivitas yang dilakukan : Improve strength, endurance, & postural control of muscles on convex side Identify & correct vestibular and/or proprioceptive imbalance/deficiency Improve balance & coordination Normalize weight bearing in lower extremities & spine

Exercise Therapy - continued Exercises to restore cervical lordosis

Work with Exercise Ball – proprioceptive control

Sleep posture – lying on side with pillow under rib

Breathing exercises – maximize & normalize chest expansion

Common and often benign orthopaedic concerns

In-toeing Out-toeing Bowed legs Knock-knees Flat feet

CTEV

Flat Feet / Pes Planus Arch of the foot is

low. Medial arch is lost. There may be some valgus and eversion deformity of the foot.

FlatfootAll infants have it

Most children have itMore than 15% of adults have

AUTISM SPECTRUM DISORDER

ASD

ASD digambarkan sebagai anak yg hidup di dunianya sendiri , berprilaku aneh dan bicara dengan ucapan aneh

Prilaku anak ASD 2 kutub yang berlawanan

Sama sekali tdk menunjukkan reaksi terhadaap input sensorik

Memperlihatkan reaksi yang berlebihan pada input tertentu

Kesulitan mengelola input sensorik yg masuk ataupun reaksi yang berlebihan terhadaap stimulus , merupakan ciri-ciri dari gangguan sensory Integrasi

Teori sensori integrasi menjelaskan bagaimana cara otak menerima dan memproses stimulus atau input sensorik dari lingkungan disekitar kita dan dari dalam tubuh sendiri

Apabila seorang anak dapat memperoses input sensorik dengan baik, maka ia akan berprilaku secara adaptif .

Akan tetapi Apabila seorang anak tidak dapat memperoses input sensorik dengan baik maka anak akan berprilaku mal adaaptif