POLISITEMIA

Daning Widi

KONSEP MEDIS

Pengertian

Polisitemia adalah peningkatan konsentrasi sel darah merah (jumlah sel darah merah melebihi 6 juta/mm3 atau hemoglobin melebihi 18 gr/dl), dapat primer atau sekunder.

Polisitemia berbeda dari anemia, ditandai oleh SDM dalam darah yang terlalu banyak dan peningkatan hematokrit

Anatomi dan Fisiologi

Darah adalah kendaraan untuk transpor masal jarak jauh berbagai bahan antar sel dan lingkungan eksternal atau antara sel-sel itu sendiri.

Transpor ini semacam esensial untuk mempertahankan homestasis.

Darah terdiri dari cairan kompleks plasma tempat elemen selular – eritrosit, leukosit, dan trombosit berada.

Fungsi utamanya mengangkut O2 dalam darah.Dalam keadaan normal, bentuk sel darah merah dapat berubah-ubah. Apabila sel darah merah sulit berubah bentuknya (kaku), maka sel tersebut tidak dapat bertahan selama peredarannya dalam sirkulasi.

Klasifikasi

Polisitemia vera (primer)

peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume darah total, biasanya disertai leukositosis, trombositosis dalam proporsi normal, dan splenomegali.

Politisemia sekunder terjadi sebagai mekanisme kompensasi bila terjadi hipoksia kronis, tidak menghasilkan gejala-gejala, kecuali pemeriksaan laboratorium dan tidak memerlukan pengobatan

Epidemiologi

Polisitemia vera biasanya mengenai penderita berusia 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang ditemukan pada mereka yang berusia lebih muda.

Angka kejadiannya adalah 7 per satu juta penduduk dalam setahun. Penyakit ini didapatkan 2x lebih banyak pada wanita dan dapat mengenai semua ras/ bangsa

Etiologi

1. Peningkatan poliferasi sel induk hematopoietik

2. Faktor resiko : Berkurangnya volume plasma, Hipoksia, “Sindrom Gasibock, Tumor penghasil eritropoetin, Methemoglobin&sulfthemoglobin, , Hemoglobinopati, Penyakit jantung sianosis, Karboksihemoglobin

3. Faktor geografis

4. Kebiasaan yang tidak sehat

5. Kelainan genetik

Patofisiologi

Di darah tepi terjadi peninggian nilai hematokrit dan volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi sel asam (stem

cell) klonal sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang

berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrosit yang

bertambah dan perjalanan penyakit ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan bersifat poliklonal dan tidak

neoplastik.

Tanda dan Gejala

Muka kemerah-merahan (pletora), gambaran pembuluh darah di kulit atau selaput lendir, dan konjungtiva hiperemia

Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran darah, sehingga terjadi

Manifestasi perdarahan

Manifestasi trombosis arteri dan vena

Splenomegali

Hepatomegali

Pruritus urtikaria

Gout

Defisiensi vitamin B12 dan asam folat

Pemeriksaan Diagnostik• Apusan darah tepi• Sumsum tulang• Peningkatan Hb• Peningkatan hematokrit• Peningkatan eritrosit• Viskositas darah meningkat• Leukositosis• Trombositosis• Skor NAP (neuthrophil alakaline phosphatase)

meningkat• Volume darah total meningkat• Serum B12 meningkat• Hiperurikemia

Penatalaksanaan

Prinsip pengobatan

1. Pada politisemia vera adalah sebagai berikut• Menurunkan volume dengan flebotomi• Menghindari pembedahan• Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment).• Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik, dan

berefek sterilisasi pada penderita usia muda.• Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis

tertentu atau kemoterapi sitostatik  

2. Penatalaksanaan politisemia sekunder mencakup penanganan masalah primernya. Apabila penyebab tidak dapat dikoreksi maka perlu dilakukan flebotomi untuk mengurangi volume dan kekentalan darah.

Lanjutan....

Pengobatan umum :

Pencegahan hiperurikemia, Pruritus, Pencegahan tromboemboli

Pengobatan khusus

Flebotomi, Fosfor radioaktif (P32)

Kemoterapi

Komplikasi

1. Penggumpalan darah 

2. Membesarnya organ limpa (splenomegali)

3. Masalah pada kulit

4. Peradangan pada bagian lambung, sendi dan menimbulkan batuasam urat di organ ginjal.

5. Kanker darah atau leukimia.

Prognosis

Polisitemia adalah penyakit kronis dan bila tanpa pengobatan kelangsungan hidup penderita rata-rata 18 bulan.

Dengan Plebotomi kelangsungan hidup 13,9 tahun, dengan terapi P 32 kelangsungan hidup 11,8 tahun dan 8,9 tahun pada penderita dengan terapi klorambusil.

KONSEP KEPERAWATAN

Pengkajian

1. Riwayat adanya penyakit yang berhubungan dengan hipoksia (penyakit paru obstruksi kronis/ PPOK, penyakit jantung kronis, atau hemoglobinopati).

2. Pemeriksaan fisik : Peningkatan warna kulit ejala-gejala kelebihan beban sirkulasi , gejala-gejala trombosis , splenomegali dan hepatomegali, gatal, riwayat perdarahan

3. Pemeriksaan diagnostik

4. Kaji pemahaman klien tentang kondisi dan rencana tindakan.

5. Kaji klien tentang perasaannya mengalami kondisi kronis.

Diagnosa Keperawatan

1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kelebihan sel darah merah dan volume darah.

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer yang berhubungan dengan pembentukan trombus sekunder.

3. Risiko tinggi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana tindakan, kesulitan penyesuaian terhadap kondisi kronis.

GOMAWO