Post on 06-Oct-2015
PENYAKIT YANG BERHUBUNGAN DENGAN REAKSI HIPERSENSITIFITAS DAN PENATALAKSANAANNYA PADA ANAK
RUSDISUBBAG ALERGI-IMUNOLOGIILMU KESEHATAN ANAK RSUP DR.M.DJAMIL PADANG
REAKSI HIPERSENSITIFITAS Gell & Coombs
Tipe I : (IgE-mediated) Ia=Anafilaktik, Ib=Anafilatoid Fase cepat dan fase lambat
Tipe II : (Rx sitolitik) Ab (selain IgE) target Ag pd permukaan sel a jaringan
Tipe III: Kompleks imun mengendap di p.darah
Tipe IV: Diperankan oleh Limfosit T
RH tipe IAnafilaksis(obat, makanan, dll)UrtikariaDermatitis atopiRinitis alergiAsmaAlergi makananAlergi susu sapiKonjungtivitis vernalis
ALERGEN
Fireman P, Slavin RG. Atlas of allergies, 1991
PEMERIKSAAN PENUNJANGDarah tepi, eosinofil totalUji tusuk kulit (Skin prick test)IgE SpesifikEliminasi dan provokasi
TATA LAKSANAAvoidanceBila anafilaksis emergency: ??Anti HistaminKortikosteroidImunoterapileukotriene receptor antagonist (zafirlukast)Anti IgE
RH tipe IIAb mengendap di p.darahCenderung sistemisUmumnya Ab terhadap Ag diri
Anemia hemolitik autoimunAlergi obatPurpura trombositopenia autoimunDemam reumatik akut
AIHA:Autoimmune Hemolytic AnemiaKejadian tahunan: 1/100.000 orang
KlasifikasiWarm reactive ab
Cold reactive ab
Paroxysmal cold hb-uria
Drug induce HAIdiopatikSekunder: atipikal pneu, inf mn-osis,
kel limpoproliperatif
Primer/idiopatikSekunder: Kel limpoproliferatif, SLE, Inf mononukleosis, HIV
Sifilis, pasca inf virusHapten med, kompleks imun, true AI anti RBC
PATOFISIOLOGIPrinsip dasar: RH Tipe II atau III Gell &CoombsRH II: Ab sirkulasi Ag (permukaan sel atau jar) Ag+Ab opsonisasi (IgG) + C3b
RH III: Ag bebas + Ab bebas sirkulasi Dapat tidak larut (Ab excess) atau larut (Ag ) Deposit tu pd TD tinggi dg turbulence
Makrofag atau Complement atau Killer cell
KLINIS:Mudah lelahMalaiseDemamIkterus Perubahan pada urineHepatomegali + splenomegaliGejala primer peny dasar: SLE, GNK
LABDarah tepi:sferositosis, polikromasi, poikilositosissel ery berinti, Hb Bill indirect serum
DAT Coombs: positive menunjukan Ab/Compl pd permukaan erythrocytesANA, anti-dsDNA, RF, dll
TATALAKSANA1. Kortikosteroid 2-10 mg/KgBB/hari tu IgG2. Gamaglob iv: 2g/kgBB.3. Transfusi darah.4. Plasmafaresis/transfusi tukar tu: IgM5. Splenektomi
RH tipe IIILupus erimatosus sistemik(LES=SLE)Glomerulonefritis post-streptokokusSindrom Steven-JonhsonArtritis Reumatoid JuvenilPurpura Henoch-Schonlein
ETIOLOGI: ??Factor: infection, drug, malignancy, hypersensitive, etcPP/ : ?? IgA ( alt pathw ) IgM / IgG (classic pathw)
glctosa bind ( in skin, renal, small ints) B cell( -1,3-galactosiltranf-ase) IL-1, 6, TNF, free radcl-O2, prostanoid, leukotriens, C5b-9, etc Deposit IgA(pIgA1)Skin, GIT, Renal, Joint, etc
MANAGEMENTSupportive & Symptomtic: hydration, electrolyte, etcAnalgesicCS in debate : 50 : 50 Moderate severe abd pain or bleeding General oedema. Combine with: CPA, AZT, Cycsp
PROGNOSIS:CRD or CRF: 2-5%
RH tipe IVDermatitis kontakArtritis reumatoidDM tergantung insulin (tipe I)Peny inflamasi usus
1. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak (IDAI 2007)2. Nelson Textbook of Pediatrics.3. Pediatric Allergy (Ed.Donald Y.M. Leung, Hugh A. Sampson, dkk Mosby)4. Immunologic Disorders in infant & children (E.Richard Stiehm Saunders )5. Textbook of Pediatric Rheumatology (James T.Casidy Elsevier)