KELAINAN KONGENITAL SISTEM REPRODUKSI

Dr. Munawar, SpOG.Spesialis kebidanan & kandungan

FK UNSYIAH-RSUZA

Kelainan VulvaKelainan Vulva

•Termasuk kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan •Gambaran klinik manifestasi tak tersalurnya darah menstruasi•Himen imperforata : tidak terdapatnya lubang dalam himen- Hematokolpos timbunan darah di vagina, Himen kebiruan dan menonjol- Hematometra darah dirahim, Terasa sesak, benjolan supra simfisis- Hematosalping Timbunan darah di tuba, Darah dapat mencapai kavum abdomen Himenektomi (cross incision)

Diagnosis :• Periksa himen tidak ada lubang• Himen tampak menonjol • Warna kebiru-biruan• Perut membesar seperti orang hamil• Selama hidupnya belum pernah keluar darah

haid• Setiap bulan penderita merasakan perutnya

nyeri

Himen imperforata

Terapi :• Himenektomi• Membuat insisi secara cross (+)• Lalu menggunting ke empat sisi seperti buah

ketupat• Keluar darah tua kental kehitam-hitaman• Sesudah tindakan penderita dibaringkan dalam

letak Fowler• Selama 2-3 hari darah tua kental tetap akan

keluar sampai perutnya kempis

Atresia Kedua Labium Minus :• Kelainan kongenital yang jarang• Karena membrana urogenitalis yang tidak

menghilang• Belakang klitoris ada lubang tempat keluar

kencing dan darah haid• Koitus sulit• Kadang-kadang bisa hamil• Timbul masalah pada saat partus• Perlu sayatan panjang untuk melahirkan

Atresia kedua labium minus

Terapi :• Membuat insisi untuk memisahkan kedua labium

minus• Melepaskan perlengketan• Menjahit luka-luka yang timbul• Pemberian antibiotika untuk mencegah

peradangan

Duplikasi Vulva• Terdapat dua Vulva

• Jarang ditemukan

• Bisa disertai kelainan berat lainnya

• Bayi biasanya meninggal

Hipoplasi Vulva• Vulva tipis dan kecil

• Timbul bersama genitalia lain yang kurang berkembang

• Penyebab : hipoestrogenisme, infantilisme

• Ciri-ciri seks sekunder tidak berkembang karena tidak adanya hormon estrogen

• Terapi : hormon estrogen ??

PERINEUMPERINEUM

Kelainan Perineum• Septum urogenital tidak tumbuh kloaka

persisten• Bayi tidak punya lubang anus• Anus bermuara dalam sinus urogenital• Air kencing dan feses keluar dari satu lubang

Beberapa Kelainan Perineum :

1. Atresia ani

2. Atresia recti

3. Anus vestibularis

4. Fistula rektovestibularis kongenital

5. Kloaka

Kelainan VaginaKelainan Vagina• Vagina terbentuk dari duktus Muller dan

berkembang jadi vagina bagian atas. Vagina bagian bawah terbentuk dari kloaka membentuk saluran kemih, lubang vagina dan lobang anus.

• Jenis kelainan kongenital: Septum vagina akibat kegagalan menghilangkan penyekat dari duktus Muller. Dapat transversal maupun longitudinal. Problem muncul saat persalina

• Atresia vagina: Kegagalan perkembangan duktus Muller. Vagina tak terbentuk dan lobang vagina hanya lekukan kloaka.

VAGINAVAGINA

Septum Vagina :• Terdapat sekat sagital di bagian atas vagina• Sering ditemukan bersama kelainan uterus• Darah haid keluar secara normal• Timbul dispareuni • Pada partus, septum dapat robek spontan• Penyebab : karena ada gangguan dalam fusi

atau kanalisasi kedua duktus Mulleri

Terdapat 2 jenis septum vagina :

1. Septum Vagina Transversal

2. Septum Vagina Longitudinal

Septum Vagina Tranversal

Septum Tagina tranversal

Septum Vagina Tranversal

Septum Vagina Longitudinal

Aplasia/Agenesis Vagina

• Tidak ada vagina• Introitus vagina hanya cekungan dangkal• Penyebab : Vagina tidak berkembang dan tidak

terjadi kanalisasi• Sering bersamaan uterus yang rudimenter• Ovarium hipoplasia • Ovarium polikistik• Terapi : operasi dengan membuat vagina baru

saat wanita tersebut menikah

Agenisis vagina

Infiltrasi cairan - Agenisis Vagina

Pasca pembuatan liang vagina

Pemasangan mold

Pasca pembuatan liang vagina

Atresia Vagina

• Ada vagina, tapi buntu• Penyebab : Gangguan kanalisasi, sehingga

terbentuk suatu septum yang horizontal• Letak septum : bisa proksimal vagina, distal

vagina atau diatas himen (atresia retrohimenalis)• Bila penutupan vagina menyeluruh darah haid

tidak bisa keluar• Bila penutupan vagina tidak menyeluruh

kesulitan pada saat partus kala II

Kista Vagina

Dua macam kista kongenital :

1. Sisa-sisa epitel duktus Mulleri

2. Sisa-sisa duktus Gartner

Sisa-sisa duktus Gartner terletak dibagian anterolateral vagina

Terapi : Pengangkatan kista