Dr Wiwi Kertadjaya MS.MPd Ked.FK UKRIDA

KELAINAN SENDIOsteo ArthritisRheumatoid ArthritisKristaline ArthritisInfeksius Arthritis

OSTEO ARTHRITISPeny.degeneratif pd usia tuaEt/ perubahan struktur skelet,trauma kecil berulang.BB berlebih.Mak/ penipisan kartilago sendi cairan sendi masuk ke tl. kista subchondral tl jadi rusak & sendi tak berfungsi mikrofraktur (Bunyi bl bergerak) dan nyeri yg sangat.

Rheumatoid arthritisMerupakan peny.autoimun Rheumatoid Factor +, > ,muda sp pertengahan.Mik/inflamasi dgn sel limfosit yg dominant, hiperplasi memb.synovialgranulasi pd kartilago sendi = pannus sendi bersatu / ankylosing. sendi tak bisa digerakan, tu.pd sendi tangan+kaki.Pd tangan Swan neck (ulnar deviation)

Nyeri sendi dan kaku pd pagi hari.Ada subcutan nodule pd lengan ekstensor yaitu nodule isi kolagen rusak dengan histiosit yg tersusun palisade / seperti pagar.Gejala lain : fibrosis pulmonal ganguan fungsi paru

Kristaline ArthritisTerbanyak ok asam uratpirai/gout dan calsium phosfat pd pseudogoutMemb synovial terobek cytokine + proteolytik enzimsendi nyeri,bengkak dan bersatu.Mik/ ada kristal pd satu sendi ,pd pirai tu pd sendi jari kaki kiri & kanan disebut TOPHUS(masa amorf urat +Giant cell proses peradangan)

Infeksius ArthritisInfeksi virus sering menyebabkan arthalgia = nyeri sendi multiple berpindah.Bakteri dapat menyebabkan radang sendi. Di Indonesia terbanyak radang sendi ok tuberculosis .Sendi terbentuk tuberkel dengan sel epitheloid dan sel Datia Langhans dan bila sudah bengkak terbentuk perkijuan keluar cairan seperti nanah yang sukar sembuh jar.sikatrik.

Spirocheta borrelia yg dipindahkan oleh gigitan kutu Lyme Disease sendi meradang kronis dgn papula kulit yg merah menonjol seperti mata sapi Bull eyeNesseria gonorrhoerad.sendi pyogenik pd satu /bbrp sendi yg nyeri dgn banyak sel neutrofil

KELAINAN OTOTTRAUMA OTOTRADANG OTOT.KELAINAN KONGENITAL / GENETIK OTOT.A. DISTROFI OTOT. B. MYASTENIA GRAVIS C. ANTAGONISNYA = MYOTONIA. D. KELAINAN KONGENITAL LAIN.TUMOR & KELAINAN YG MIRIP TUMOR

TRAUMA OTOT.A.ATROFI OTOT. Def: Pelisutan sel otot krn resorpsi sarkoplasma dan pd stadium akhir diganti jar.ikat.Diameter otot mengecil.Seran lintang masih tampak, lama lama hilangInti seolah bertambah.Sebukan sel radang limfosit sedikit.Ada pigmen lipofusin BROWN ATROFI.Et/penuaan,iskemia,peny.Buerger,atherosklerosis, thromboemboli,malnutrisi,kurang gerak, tada saraf,peny kronis,peny hormon,peny genetik.

CONTOH ATROFI OTOT:Sind.tibialis anterior: nyeri,bengkak,lumpuh otot pretibial.Volkmanns contracture:otot jari melisut jari-jari kontraktur.Kerusakan saraf tepi sp medula spinalis (poliomyelitis,neuritis perifer)Infant muscular atrofi.Amyotonia congenitaProgresif muscular atrofi(Aran-Duchenne)Amyotrofik lateral sklerosis(Charcot)

B. SEGMENTAL NEKROSIS.

Def: Sarkoplasma berkurang tanpa mengenai endo/perimesium.Et: - iskemia tiba tiba. - trauma fisik.(sengatan listrikjar necr. - temperatur yg ekstrim.(Frossbite) - mikrobiologi.(streptococ pemakan protein)Mik: ada hialin yg asidofil ZENKER DEG. Lama lama sarkoplasma berkurang.

C. REGENERASI OTOT. Def: Terbentuknya kembali otot dengan cara :- Proliferasi inti sel otot dgn penonjolan sarkolema Giant cells.- Pengisian tabung sarkolema dgn sarkoplasma dalam 2 minggu. Hanya terjadi pd otot yg intak intinya .

RADANG OTOT = MYOSITIS.Et:stafilococ,streptococ,toxoplasma, cysticersus,tripanosoma,trichina,clostridium salmonella,virus dan peny Weil.Patogenesisnya:Kuman langsung melisis protein otot.Produk metabolik kuman / endotoksin mempengaruhi otot dr yg ringan sp lisis.misal:dengue,chiqunguya,influenza sbg nyeri otot / myalgia.

KELAINAN KONGENITAL /GENETIK OTOT.A.DISTROFI OTOT. Def:Segolongan peny myopati ok genetik, ditandai oleh perubahan regresif otot kelemahan otot yg terkena.KLASIFIKASI:DISTROFI DUCHENNE.DISTROFI LIMB GIRDLE.DISTROFI FOCIOSCAPULOHUMERAL.MIOPATI DISTAL,OKULER,MYOTONIA DLL(pembagiannya masih rancu krn penemuan baru)

1.Distrofi Duchenne /PSEUDOHIPERTROFIK.Ada 4 tipe:resesif sex linked,agresif,jinak,resesif outosomal.Segera setelah lahir (agresif).Otot pelvis yg kenajalan terhuyung, baru bahu +lengan terkena.Pseudohipertrofi pd otot betis + deltoid.Terutama pd pria.Lumpuh total, pd usia 20 thn-an meninggal.

2.DISTROFI LIMB GIRDLE / OTOT PERGELANGAN EKSTRIMITAS.Timbul pd masa anak tp bisa 30-50 thn.Pd otot pelvis,ekstrimitas atas & bawah.Resesif autosomalPria=wanita.Tidak ada pseudohipertrofik.Bertahan 30 tahun.

3.Distrofi otot facioscapulohumeral.Pd dewasa,kad anak.Dominant autosomal.Pria = wanita.Kena otot muka,gelang scapulohumeral.Kad.pseudohipertrofi pd betis.Berjalan lambat proses peny.nya.

Semua distrofi ada defek metabolik bawaanJadi enzim enzim berkurang /tidak ada.Mengeluarkan kreatin pd urine,krn kreatin tidak dapat diubah jadi kreatinin pd otot.Kadar kreatinin menurun.Kadar SGOT, ALDOLASE,KREATIN PHOSPOKINASE meninggi.Wanita karier kromosom pembawa diperiksa dengan kadar zat ini.Lysosome bertambah.

Termasuk didalamnya adalah:- Familial periodic paralysis / spasmofilia.Banyak di Indonesia.Calsium tak bisa masuk ototorang lemas tapi tetap sadar.Diperiksa dgn spasmomyografi.- Paroxysmal myohemoglobinuria. Urine coklat sewaktu-waktu.- Syndrom Mc Ardle, jarang di Indonesia.

Ada 5 peny kongenital yg baru:1.Central Core Disease. (autosomal dominant) . Serat tengahnya jadi amorf. . Myofilament (-) / tada. . Enzim (-) / tidak ada.

2.Nemaline Myopati (Rod Body):.Autosomal dominant/resesif..Sporadis..Terdapat pewarnaan yg gelap sepanjang batang serat,antara serat tipe 1 dan 2..Ada garis melingkar dan sejajar pd axis memanjang.3.Centro Nuklear Myopati/Myotubuler..Kelainan genetik bervariasi..Inti menempati tengah otot..Tidak ada myofibril,diganti inti,mitokondria, vakuol glikogen.

4.Congenital Fiber Type Disproportion..Autosomal resesif / dominant..Type 1 myofibril yg dominant..Type 1 yg kecil abnormal..Type 2 membesar / normal..Bermacam kelainan struktur.5.Miopati Mitochonria..Genetik ?.Ada macam macam kelainan myofibril..Mitochondria membesar abnormal,jumlah (+),bentuk abnormal dan crista abnormal.

B.Myastenia gravis.Merupakan peny autoimun : ada antibodi terhadap reseptor acetilcholine pd otot seran lintang otot menjadi lumpuhKelumpuhan dipicu kelelahanHilang timbul kelumpuhannya tu pd ototpalpebra orang kelihatan mengantuk.Sering disertai tumor pada Thymus(Thymomas)bila dioperasi thymoma sembuh

C.Myotonia=otot yg tidak bisa releks, spsme.

D.Kelainan kongenital lain:Biasanya genetik.Terjadi sejak lahir kelemahan otot nya.Lebih pd otot proksimal.Kalau tidak terlalu berat bisa umur panjang.

TUMOR & KELAINAN YG MIRIP TUMOR OTOTRhabdomyosarcoma Pd masa kanak-kanak dikenal sbg tumor sel bulat biru= Blue round cell tumor Berasal dr otot seran lintang.Berisi sel kumparan dgn sarkolema yg rudimenter yg disebut Strap cell

Ada 2 macam: - Embryonal rhabdomyosarcoma Berupa sel kumparan yg tersusum berlapis spt kambium - Sarkoma Botryoides Ada masa spt anggur berkulit kenyal berwarna anggur yg keluar dr tr.urinarius / vagina.

Leiomyoma & leiomyosarcomaBerasal dari otot polosBisa tumbuh dimana saja tu di rahim disebutMyoma (bila jinak ) intinya berbentuk cerutuBila ganas tersering juga di rahim berasal dari myometrium sel mitosis sangat sering dan juga terdapat nekrosis.

KELAINAN TULANG I. Kelainan kongenital / genetik. II. Infeksi tulang. III. Patah tulang. IV. Osteoporosis /Osteopenia/Metabolik Bone Disease. V. Tumor Tulang /Paget s Disease.

I.Kelainan kongenital / genetikUrutan dr yg tersering jarang:Osteogenesis Imperfecta/fragilitas ossium,Brittle Bone.Achondroplasia.Ostepetrosis /Osteosklerosis/Albers Schonberg/Marble Bone disease.Multiple Osteocartilaginous Exostosis.Enchondromatosis/peny.OllierSynd Maffuci.

Osteogenesis Imperfecta/fragilitas ossium/Brittle Bone.

Peny genetik,familial.Terjadi kelainan pembentukan kolagen tipe I tulang jadi mudah patahBisa autosomal dominant / resesifTerapi dgn Monoclonal antibody

Achondroplasia.Terjadi krn mutasi gen fibroblast growth factor reseptor 3 (FGF-R3)Terjadi pembentukan kartilago yg abNEndochondral ossification terhambat orang jadi pendek dan tulang panjang tidak terbentuk dgn baik

Ostepetrosis /Osteosklerosis/Albers Schonberg/Marble Bone diseaseKelainan pd gen macrophage colony-stimulating factor yg membentuk osteoklast yg normal dari monositPasien tidak punya cukup osteoklast tak bisa reabsorbsi tulang yg berlebihan sumsum tulang diambil tempatnya tak bisa membentuk sel darah dgn baik.

Infeksi tulang=OsteomyelitisInfeksi pd tl krn bakteriBiasanya krn fraktur terbukaBila ada patahan tl yg mati (squester) tulang tak akan menyambungPerlu debridemant dan antibiotikKad TBC tulang pd neg.berkembang tu di collumna vertebralis Gibbus

Osteoporosis=Osteopenia,OsteomalasiaMetabolik Bone DiseasePeny pd lansia tu wanita menopause mudah patah tlTu.pd tl trabecular :CVtl punggung menjepit sarafnyaLumbosakral ishialgiaEt/ Hormonal (Para thyroid). Sumber ca yg (-) Deff vit D Osteomalasia

Tumor Tulang /Paget s Disease.

Kista tulang:pd anak patah tl,srg keganasanOsteoma &Osteoblastoma:pd pemuda,pd cortex tl panjang Osteochondroma:pd permukaan tl pd kartilagonya dan jinakOsteosarcoma:pd anak pd metaphysis tl panjangmenembus cortex Codman triangle tl hancur metastase ke paru

Giant Cell Tumor of Bone: Pd epiphysis tl panjang dws muda Mik/ ada sel stromal kumparan dgn inti sel yg banyak (Multinucleated giant cells) DD/osteosarcoma dan osteoclastic tumorPaget disease of Bone: Terjadi resorbsi berlebihan tltl lysismembentuk jala-jala spt mosaik Kadar alkali phosphatase naik tl terbentuk ditempat lain.Et/infeksi virus

FIBROUS CORTICAL DEFECT /NONOSSIFYING FIBROMA.Kelainan pembentukan tl yg tak ganas.Cukup sering,tu pd anak.T.U. di femur,tibia dan fibula.Bentuk irreguler,batas tegas,lobuler, radiolucent,pd cortex metafisis.50% kasus bilateral/multiple.Diameter bbr.mm sp 5 cm sp ke sstl nonossifying fibroma.

G/ tidak begejala ,bila kecil. bila besar nyeri dan patah tulang.1/3 kasus pd anak, laki = wanita.Mac:massa lunak,kuning abu-abu,dilapisi 1 lapis sel jar.ikatyg tersusun palisadeMic: Nonneoplastik dan matur. Ada sel yg seperti sel foam ,Tidak ada pembentukan tulang pd kelainan ini.