Katarak Kongenital

Oleh:Anak Agung Ayu Surya N D (08700103)

Pembimbing:dr. M. Amarusmana, Sp.M

Pendahuluan• Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies,

Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun.

• Katarak adalah suatu keadaan patologik lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau denaturasi protein lensa

• dapat timbul pada berbagai usia tertentu

• dapat terjadi pada saat perkembangan serat lensa masih berlangsung atau sesudah serat lensa berhenti berkembang dan telah memulai proses degenerasi

ANATOMI LENSA

• Sifat lensa:– Lensa berbentuk bikonveks– Tidak mengandung pembuluh darah dan saraf– Transparant– Diameter 9mm, tebal 5mm

• Lensa terdiri dari:– Kapsul – Epitel lensa– Korteks– Nukleus

• Anterior lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, posterior dengan badan kaca.

• Lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat pada ekuator lensa, berhubungkannya dengan korpus siliare.

•Sumber : perret-optic.ch

• Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada permukaan anterior.

• Di anterior lensa terdapat humor akuous dan di posteriornya korpus vitreus.

• Lensa diliputi oleh kapsula lentis sebagai membran semipermeabel, yang dilalui air dan elektrolit untuk makanannya.

• Di bagian anterior terdapatepitel subkapsuler sampai ekuator.

• Substansi lensa terdiri dari nukleus dan dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.

• Dengan bertambahnya usia serat lamellar subepitel terus diproduksi lama-kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik.

• Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang dan berhubungan dengan epitel subkapsuler.

• Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung ke ujung berbentuk Y tegak di anterior dan terbalik di posterior

• Lensa terdiri dari 65% air, 35% protein.

• Protein lensa:– water soluble merupakan protein intraseluler

yang terdiri dari alfa (α), beta (β) dan delta (δ) kristalin,

– water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble.

• Kalium lebih tinggi pada lensa dari pada jaringan lain

EMBRIOLOGI LENSA

• Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).

• Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.

• Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan fetal.

• Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus seumur hidup tetapi lebih lambat, karena itu lensa menjadi bertambah besar kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis.

METABOLISME LENSA

Transparansi lensa• Diatur oleh keseimbangan air dan kation (Na,K)

kation berasal dari humor aqueos dan vitreus– Kalium di anterior lebih tinggi dari pada posterior– Na di posterior lebih tinggi dari pada di anterior

• Ion K bergerak ke bag. posterior ke humor aqueos, ion Na sebaliknya sehingga terjadi proses pompa aktif Na-K ATPase

• Inhibisi Na-K ATPase hilangnya keseimbangan kation peningkatan kadar air dalam lensa + gangguan dari hidrasi lensa kekeruhan lensa

KATARAK

Definisi

• suatu keadaan patologis lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau denaturasi protein lensa

Epidemiologi

• Berbagai studi melaporkan prevalensi katarak pada individu berusia 65-74 tahun adalah sebanyak 50% dan meningkat hingga 70% pada individu di atas 75 tahun.

• Diperkirakan 5-10 juta individu mengalami kerusakan penglihatan akibat katarak setiap tahun (Newell, 1986).

• Kebutaan di Indonesia berkisar 1,5 % dari

jumlah penduduk Indonesia

Etiologi • proses lanjut usia/ degenerasi• Dipercepat oleh faktor lingkungan

(merokok, sinar ultraviolet, alkohol, kurang vitamin E,radang menahun dalam bola mata, polusi asap motor/pabrik)

• Cedera mata• Infeksi saat hamil/penyakit degeneratif• Penyakit metabolik (ex. DM)• Obat-obatan (kortikosteroid, klorokuin,

klorpromazine, ergotamine, pilokarpin)

Patofisiologi • Belum sepenuhnya dimengerti

– Pada lensa katarak, terdapat agregat-agregat protein yang menghamburkan berkas cahaya dan menghurangi transparansinya

– Perubahan protein mengakibatkan perubahan warna lensa menjadi kuning/coklat

– Terdapat vesikel di antara serat-serat lensa– Migrasi sel epitel dan pembesaran sel epitel yang

menyimpang

• Faktor yang diduga berperan:– Kerusakan oksidatif (radikal bebas)– Sinar UV– Malnutrisi

• Secara umum proses patogenesis katarak yaitu

• Hidrasi– Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks

lensa dan penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa

• Sklerosis– Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu

akan terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi serta penimbunan kalsium dan pigmen

•  

Klasifikasi • Berdasarkan usia :

– Katarak kongenital (<1th)– Katarak juvenil (>1 th)– Katarak senile (>50 th)

• Menurut lokasi kekeruhan lensa– Nuklear– Kortikal– Subkapsular

(posterior/anterior)• Menurut konsistensinya :

– Katarak lunak– Katarak keras

• Menurut etiologi :– Katarak primer– Katarak sekunder

• Menurut derajat kekeruhan lensa :– Insipien– Imatur– Matur– Hipermatur

• Menurut kecepatan perkembangannya :– Stationary– Progressive

• Menurut penampakan biomikroskopis :

• Lamellar• Coralliform• Pungtata

KATARAK KONGENITAL

Definisi • kekeruhan lensa yang didapatkan

sejak lahir dan terjadi akibat gangguan perkembangan embrio intrauterine.

• Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.

Etiologi • Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan

mata atau sistemik) ex.autosomal dominant inheritance.

• Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.– Kromosom Down’s syndrome,Turner’s syndrome. – Penyakit kelainan otot Myotonic dystrophy.– Kelainan sistem saraf pusat Norrie’s disease.– Kelainan ginjal Alport’s syndrome. – Kelainan mandibulo-facial Nance-Horan cataract-

dental syndrome. – Kelainan kulit Congenital icthyosis, Incontinentia

pigmenti

• Idiopatik

• Infeksi saat hamil (toxoplasma, rubella (terbanyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus)

• Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

• Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

• Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,

Patofisiologi • Kelainan herediter

• Gangguan metabolisme/infeksi– Pada kelainan (infeksi,trauma, kelainan

metabolik) pada serat nuclear/lenticular dapat menyebabkan kekeruhan lensa

– Pada infeksi toxoplasma/rubella, virus dapat menembus kapsul lensa pada usia kehamilan 6minggu hambat mitosis sel-sel&jaringan janin sehingga terdapat opasitas pada seluruh lensa

• Tidak dapat dipastikan penyebabnya

Tanda dan Gejala• Leukokoria• Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri• Nistagmus • Silau• Kelainan refraksi• Riwayat katarak congenital, riwayat

prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan

• Katarak congenital sering disertai kelainan congenital lainnya, sehingga merupakan syndrome antara lain:– Sindrome Rubella: disertai kelainan jantung

– Galaktosemi: disertai retardasi mental+pertumbuhan dan gangguan fungsi hati

– Hipoglikemi: konvulsi, somnolen, diaphoresis

– Syndrome lowe (syndrome okuloserebral renal): disertai retardasi mental, proteinuria, glukosuria, dan batu ginjal

– Distrofi miotonik: suatu penyakit autosomal dominan. Ditandai dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular. Nucleus jernih disertai distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan relaksasi, atroi testis

Pembagian • Katarak Lamelar/Zonular

– Katarak lamelar:• Pada awal perkembangan serat lensa terlihat

bagian sentral lensa yang jernih kemudian serat lensa keruh dalam kapsul lensa

• Kekeruhan berbatas tegas dengan tepi tetap bening

• Herediter dan ditrasmisi secara dominan• Biasanya bilateral

– Katarak zonular• Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah

pupil, jika tidak didilatasi pupil akan mengganggu pengelihatan

Katarak lamelar

• Katarak Polaris Posterior– Disebabkan oleh menetapnya selubung

vaskular lensa– Kadang terdapat arteri hialoid yang

menetap kekeruhan pada lensa bag. Belakang

• Katarak Polaris Anterior– Gangguan terjadi saat kornea belum

seluruhnya melepaskan lensa dalam perkembangan embrional terlambat membentuk BMD kelaian pd BMD-Kornea tampak kekeruhan berbentuk piramid

– Tidak progresif

Katarak polaris anterior

• Katarak Nuklear– Jarang dan tampak seperti bunga karang– Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa

kekeruhan berbentuk titik-titik– Gangguan terjadi pd trimester pertama– Biasanya bilateral&tidak progresif– Herediter&dominan– Tidak mengganggu tajam pengelihatan

• Katarak Sutural– Kekeruhan lensa pd daerah sutura fetal– Bersifat statis, bilateral dan familial– Tidak mengenai media pengelihatan tidak

ganggu pengelihatan

Differential Diagnosis• Retinoblastoma

– Kanker pada retina yang menyerang anak usia <5th.

– Gejala:• Pupil berwarna putih• Strabismus• Mata merah• Nyeri• Gangguan pengelihatan• Pupil melebar

• Lentikonus– Kelainan lensa pada permukaan

anterior/posterior terdapat deformitas berbentuk konus

– Terdapat pengembungan lensa– Unilateral, sporadic– Bilateral pada keadaan familial,

sindrom lowe– Lentikonnus anterior

penggembungnya di anterior berhubungan dengan sindrom alport

Diagnosis

• Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat

• Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan

• Nistagmus• Pemeriksaan:

– Mata lengkap– Lensa dengan lampu biasa, slitlamp,

oftalmoskop pada mata yang sudah didilatasi

• Untuk mengetahui penyebabnya:– Rontgen

Penatalaksanaan

• Pembedahan – Katarak congenital sudah dapat dilakukan

pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata.– Paling lambat mata yang lainnya sudah

dilakukan pembedahan bila bayi berusia 2 tahun.

– Pengobatan katarak congenital bergantung pada:

• Katarak total bilateral pembedahan secepatnya• Katarak total unilateral pembedahan 6bulan

sesudah terlihat/sebelum juling.• Katarak bilateral partial konservatif (kaca

mata/midriatika), terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia pembedahan

ECCE• bagian depan kapsul dipotong

lensa diangkat lensa dari mata menyisakan kapsul bagian belakang IOL dapat dimasukkan ke dalam kapsul tersebut

ecce+iol.FLV

ICCE• Merupakan tindakan umum pada

katarak karena bersamaan dengan proses degenerasi lensa juga terjadi degenerasi zonula Zinn sehingga dengan memutuskan zonula ini dengan menarik lensa, maka lensa dapat keluar bersama-sama dengan kapsul lensa.

icce.FLV

Phaceomulsification• menghancurkan masa lensa dengan

gelombang suara frekuensi tinggi (40.000 MHz) masa lensa yang sudah seperti bubur dihisap melalui sayatan yang lebarnya cukup 3.2 mm.

• Untuk memasukkan lensa intraokular yang dapat dilipat (foldable IOL) lubang sayatan tidak selebar sayatan pada ekstraksi katarak ekstrakapsulat.

feco animation.FLV

Prognosis • Baik

– Pasien dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60 atau lebih baik.

– pasien dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60 atau lebih baik.

• Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau sistemik lainnya.

Kesimpulan • Lensa mata merupakan struktur bikonveks,

avaskular,tidak berwarna, tembus pandang yang berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi

• Katarak: kelainan pada lensa berupa kekeruhan lensa

• Katarak kongenital: katarak yang mulai terjadinya sebelum/segera setelah kelahiran bayi berusia <1th

• Penyebabnya: idiopatik, herediter, infeksi (TORCH, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obat-obatan prenatal seperti kortikosteroid dan vitamin A, radiasi ion prenatal seperti x-rays, kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan.

• Pengobatannya untuk katarak adalah pembedahan (ECCE,ICCE,SICS, Phaceomulsification) untuk mengevaluasi tajam pengelihatan dapat dikoreksi dengan IOL, kacamata, lensa kontak

• Prognosis baik