Hospital Universitário de Santa Maria – HUSMSanta Maria, 27 de outubro de 2016

Hipertensão Arterial Pulmonar

Felipe Welter Langer

Clube de revista

ARTIGO

INTRODUÇÃO

Subtipos de hipertensão pulmonar (PH);

Sinais sugestivos na radiografia e na tomografia (TC);

Subtipos de PH;

Achados na ressonância magnética (MRI);

e ETIOLOGIA DA HP

Adaptado de OnlineMedEd – Youtube Channel

ED

Disfunção ventricular esquerda

Doença alveolar difusa

Doença pulmonar intersticial

Tromboembolismo pulmonar crônico

Sem causa definida: Hipertensão arterial

pulmonar

QUANDO SUSPEITAR Sintomas iniciais: induzidos por disfunção cardíaca direita sob

exercício – dispneia, fadiga com exercício, angina e síncope

Sinais de disfunção cardíaca direita isolada – turgência jugular, edema periférico, ascite – sem sinais de disfunção cardíaca esquerda;

Sinais sugestivos em radiografia de tórax (discutidos a seguir);

Sinais e sintomas de doenças subjacentes (IC, DPIs, etc.)

Ecocardiograma transtorácica revelando pressão de artéria pulmonar (PAP) elevada;

Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults. UpToDate, 2016

SUBTIPOS DE HP

Grupo 1 – Hipertensão arterial pulmonar

Grupo 2 – PH secundária a disfunção cardíaca esquerda

Grupo 3 – PH secundária a doença pulmonar difusa ou hipóxia crônica

Grupo 4 – PH secundária a doença tromboembólica crônica

Grupo 5 – PH multifatorial ou por mecanismo incerto

Radiol Clin N Am 54 (2016) 1133–1149

RADIOGRAFIA

Artérias pulmonares centrais dilatadas

Afilamento abrupto das artérias pulmonares – “aparência de poda”

(pruning appearance)

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RADIOGRAFIA

Artérias pulmonares centrais dilatadas

Afilamento abrupto das artérias pulmonares – “aparência de poda”

(pruning)

Aumento de ventrículo direito – opacidade retroesternal

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RADIOGRAFIA

Normalmente usada para avaliar sintomas respiratórios inexplicados;

Diagnóstico diferencial das causas de HP – sinais de doença pulmonar difusa/ insuficiência cardíaca

Insensível nos casos leves a moderados de HP – não exclui o diagnóstico de hipertensão pulmonar!

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Overall, the degree of PH in any given patient does not correlate with the extent of radiographic abnormalities. As for ECG, a normal chest radiograph does not exclude PH.

ECOCARDIOGRAFIA

Método: ecocardiografia transtorácica (2D) com Doppler;

Usos: estimar a PAP + avaliar função cardíaca direita (evolução da HP) e esquerda (possível causa da HP) + monitorar efeitos da terapia;

Limitações: • Só avalia artéria pulmonar e função cardíaca; • Inacurácia:

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e ETIOLOGIA DA HP

Adaptado de OnlineMedEd – Youtube Channel

ED

Disfunção ventricular esquerda

Doença alveolar difusa

Doença pulmonar intersticial

Tromboembolismo pulmonar crônico

EcocardiografiaTranstorácica

CTHRCT

Cintilografia V/Q ou Angiotomografia

Outros:• Polissonografia

• RMCateterização direita

ECOCARDIOGRAFIA

PAP: estimada pela VMAX da regurgitação tricúspide

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Princípio: hipertensão pulmonar → regurgitação tricúspide

ECOCARDIOGRAFIA

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Echocardiography should always be performed when PH is suspected and may be used to infer a diagnosis of PH in patients in whom multiple different echocardiographic measurements are consistent with this diagnosis.

Principal utilidade: determinar a probabilidade de HP e conduzir o seguimento da investigação

Ecocardiografia TT permite o diagnóstico de HP?

ECOCARDIOGRAFIA

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Conclusão: ecocardiografia deve sempre ser feita na suspeita de HP

CINTILOGRAFIA

Método: cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão;

Usos: identificar pacientes com tromboembolismo pulmonar (TEP) crônico;

• TEP crônico ocorre em ~4% dos pacientes pós-TEP; • Mais comum após TEPs recorrentes;

Acurácia: sensibilidade > 96% e especificidade > 90% usando critérios PIOPED;

• ESC/ERS: cintilografia mais sensível que angio-TC.

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CINTILOGRAFIA

Exame normal/baixa probabilidade: permite excluir PH associada a

TEP crônico

(S: 90-100%, E: 94-100%)

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Método de screening de escolha para TEP crônico durante investigação de HP.

TOMOGRAFIA

Utilidade na TC investigação de HP:

• Sugerir o diagnóstico de HP (comentado a seguir);

• Identificar a possível causa da HP;

• Determinar a severidade da HP;

• Fornecer informações prognósticas a respeito da HP.

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TOMOGRAFIA

Técnicas preconizadas derivam das possíveis causas de HP:

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Doença pulmonar difusa +

avaliar coração

Doenças pulmonares intersticiais

TEP crônico (quando cintilografia

indisponível)

TC sem contraste

TC de alta resolução

Angiotomografia com contraste

TOMOGRAFIA

Sugerir diagnóstico:

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Razão tronco pulmonar/aorta

ascendente > 1**

Achado mais sugestivo: dilatação das artérias pulmonares principais

Mahammedi and colleagues reported that anMPA/AAo ratio greater than 1.0 was 70.8% sensitive and

76.5% specific in predicting mPAP greater than 25 mm Hg.

TOMOGRAFIA Sugerir diagnóstico:

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Índice tronco pulmonar/aorta ascendente < 1 não descarta o diagnóstico de HP.

TOMOGRAFIA Sugerir etiologia: no caso abaixo, esclerodermia.

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TOMOGRAFIA Sugerir etiologia: MAV

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Malformação arterio-venosa: opacidade nodular com artéria nutridora

e veia drenando.

CT sem contraste é normalmente suficiente para diagnosticar MAVs.

TOMOGRAFIA Sugerir etiologia: TEP crônico

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TOMOGRAFIA Sugerir etiologia: TEP crônico

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TOMOGRAFIA Caracterizar severidade da HP

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Hipertensão pulmonar → Disfunção cardíaca direita

TOMOGRAFIA Caracterizar severidade da HP

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Hipertensão pulmonar → Disfunção cardíaca direita

TOMOGRAFIA Caracterizar severidade da HP

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Framingham Heart Study: diâmetro normal do tronco pulmonar (ponto de corte para 90%):

♂: 29 mm ♀: 27 mm Média em pacientes sem HP= 25 mm

(…) a threshold of 29.0 mm having a sensitivity of 52% and specificity of 90% for the prediction of mPAP greater

than 25 mm Hg.

TOMOGRAFIA Caracterizar severidade da HP

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Framingham Heart Study: diâmetro normal do tronco pulmonar (ponto de corte para 90%):

♂: 29 mm ♀: 27 mm Média em pacientes sem HP= 25 mm

(…) a threshold of 29.0 mm having a sensitivity of 52% and specificity of 90% for the prediction of mPAP greater

than 25 mm Hg.

TOMOGRAFIA Caracterizar severidade da HP

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Razão TP/AA > 1

Framingham: ponto de corte para 90% – 0,9 (♂ e ♀)

Problema: aorta

Mahammedi and colleagues44 reported that anMPA/AAo ratio greater than 1.0 was 70.8%

sensitive and 76.5% specific in predicting mPAP

greater than 25 mm Hg.

TOMOGRAFIAParticularidades

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Fibrose pulmonar: pode haver dilatação do tronco pulmonar sem HP

Em TEP crônico: diâmetro de tronco pulmonar, razão VD/VE e espessura de parede de VD correlacionaram-se com PAP média.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico:

• Em casos de doença cardíaca congênita associada a HP (ex: comunicação interatrial/interventricular, ducto arterioso patente)

• Diagnóstico de TEP crônico: Dynamic contrast-enhanced (DCE) MR imaging (altamente sensível e específico)

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico:

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico:

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico: estima regurgitação tricúspide → estima PAP (usando mesma fórmula que ecocardiografia transtorácica)

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico:

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Decreased MPA RAC indicates increased MPA stiffening and is associated with increased mortality.

RAC = relative area change (índice de pulsatilidade do tronco pulmonar)

Essentially all categories of PH result in proximal PA stiffening and contribute to progressive RV dysfunction.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico: 4D flow MR imaging permite visualizer vórtex no tronco pulmonar:

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Definir diagnóstico: late gadolinium enhancement (LGE) cardiac MR – especialmente nos pontos de inserção do VD no septo interventricular

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The presence of LGE in PH is strongly associated with increased MPA pressures, RV dilatation, and RV hypertrophy.

More importantly, an increased incidence of adverse outcomes is associated with the presence of abnormal LGE.

Presença de realce tardio ao gadolínio correlaciona-se com outros parâmetros de disfunção cardíaca direita:

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Evidências da MRI na HP até o momento:

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CMR imaging is accurate and reproducible in the assessment of RV size, morphology and function and allows non-invasive assessment of blood flow, including stroke volume, CO, pulmonary arterial distensibility and RV mass. However, no single CMR measurement can exclude PH.

2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension

TAKE-HOME MESSAGES

HP: múltiplas possíveis causas e múltiplos exames necessários (US, TC, cintilografia, MRI)

Hipertensão pulmonar ≠ Hipertensão arterial pulmonar

Diagnóstico definitivo é por cateterização cardíaca direita

US, TC, MRI – sugerem diagnóstico, investigam etiologia e fatores prognóstico

MRI – progressivamente introduzida no manejo da HP

Obrigado!

felipewlanger@gmail.com

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