Post on 28-Jun-2015
Gambaran Klinis dan Gambaran Klinis dan Diagnosis Penyakit Diagnosis Penyakit
ParkinsonParkinson
Alwi ShahabAlwi ShahabBagian/SMF Ilmu Penyakit SyarafBagian/SMF Ilmu Penyakit Syaraf
FK UNSRI/RSMH PalembangFK UNSRI/RSMH Palembang
DEFINISIDEFINISI
• Parkinsonism : sindroma yang ditandai tremor waktu istirahat, bradikinesia, rigiditas dan hilangnya reflek postural akibat penurunan
kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.
• P. Parkinson : parkinsonism idiopatik yang ditandai oleh degenarasi
ganglia basil terutama di substansia nigra.
KLASIFIKASIKLASIFIKASI
• Parkinsonism:
– Primer atau idiopatik
– Sekunder (infeksi, obat, toksin, penyakit vaskuler, trauma dan tumor otak)
– Sindroma Parkinson Plus
SIMTOMATIKSIMTOMATIK (sekunder) (sekunder)
1. Infeksi/pasca-infeksi
Pasca-ensefalitis (ensefalitis letargika), slow virus
2. Toksin
MPTP, CO, Mn, Mg, CS2, metanol, etanol, sianida
3. Obat-obatan
Neuroleptik/antipsikotik, antiemetik, reserpin, tetrabenazine, alfa-metil-dopa, lithium, flunarisin, sinarisin.
4. Vaskular
Multiinfrak
5. Trauma kapitis: pugilistic encephalopathy
6. Lain-lain
Hipoparatiroida, hipotiroida, degenerasi hepatoserebral tumor otak.
PARKINSONISM PLUSPARKINSONISM PLUS (MULTIPLE SYSTEM DEGENERATION)(MULTIPLE SYSTEM DEGENERATION)
1. Progressive supranuclear palsy
2. Multiple system atrophy
Striatonigral degeneration, Shy-Drager syndrome, olivo-pontocerebellar degeneration, parkinsonism-amyotropy syndrome.
3. Degenerasi kultikobasal ganglionik
4. Sindroma demensiaParkinsonism-dementia-ALS complex (Guam), diffuse lewy body disease, penyakit creutzfeldt-Jakob, penyakit Alzheimer.
5. Normal pressure hydrocephalus6. Kelainan hirediter
Penyakit Wilson, penyakit Hallervorden-Spatz, penyakit Hunttington, neuroacanthocytosis, klasifikasi ganglia basal familia, Parkinsonisme familia dengan neuropati periferal.
GEJALA KLINISGEJALA KLINISTRAPTRAP
• Tremor waktu istirahat
• Rigiditas
• Akinesia/bradikinesia
• Postural Instability
AKINESISAKINESIS
• Sukar melakukan gerakan voluntar
• Gerakan asosiasi berkurang
• Muka topeng
• Hipotonia
• Mikrografia
• Sukar memulai gerakan
GEJALA-GEJALA LAINGEJALA-GEJALA LAIN
• Tanda Myerson
• Sukar miksi & defekasi
• Nyeri otot
• Propulsion gait
STADIUM KLINISSTADIUM KLINIS (Hoehn & Yahr) (Hoehn & Yahr)
• Unilateral;– Ekspresi wajah menurun– Lengan yang terkena dalam posisi fleksi
dengan tremor dan ayunan lengan agak menurun atau kurang normal.
STADIUM I
STADIUM IISTADIUM II
• Bilateral;
– Postur bungkuk ke depan
– Gaya berjalan lambat dan langkah kecil
– Sukar membalikkan badan
STADIUM IIISTADIUM III
• Gangguan gaya berjalan menonjol
• Timbul ketidakstabilan postural
• Jarang terjatuh
STADIUM IVSTADIUM IV
• Destabilitas yang jelas
• Berjalan terbatas tanpa bantuan
• Sulit berdiri
• Kecendeerungan untuk terjatuh meningkat
STADIUM VSTADIUM V
• Hanya terbaring di tempat tidur atau duduk di kursi roda
• Tidak mampu berdiri atau berjalan meskipun dengan bantuan
• Bicara tidak jelas
• Wajah tanpa ekspresi dan jarang berkedip
DIAGNOSADIAGNOSA• Anamnesa
– kronik progresif– Permulaan asimetri
• Gejala klinis (Litvia 1998)– 2 dari 3 gejala utama - Predominan Tremor
- Predominan Asimetris/Rigiditas
– 3 dari TRAP– Gejala neuropatologis lain –– Problem keseimbangan -/sedikit pada bulan I (Lang
Lozano 1996)
KRITERIA KOLLERKRITERIA KOLLER
• 2 dari 3 gejala utama ± 1 tahun
• Respon terhadap levodopa + 4-8 minggu 1000 mg/hari
KRITERIA GELB & GILMANKRITERIA GELB & GILMAN
• Gejala PP kelompok A (utama)– Tremor– Bradikinesis– Rigiditas– Permulaan asimetris
• Gejala PP kelompok B (tak lazim)– Instability Postural– Fenomena Freezing– Halusinasi– Dementia sebelum gejala motorik
KRITERIA GELB & GILMANKRITERIA GELB & GILMAN
• Diagnose Possible– 2 dari gejala utama + < 3 tahun– Respons terhadap levodopa +
• Diagnose Probable– 3 dari 4 gejala + > 3 tahun– Respons terhadap levodopa +
• Diagnose Pasti– Kriteria probable +– Histopatologis +
DIAGNOSA BANDINGDIAGNOSA BANDING
• Tremor; senilis, esensial, sereberal
• rigiditas; spastisitas
• Bradikinesia; gait apraxia
PERBANDINGAN ANTARA PENYAKIT PARKINSON DAN TREMOR ESENSIAL
Parkinson’s Disease Essential Tremor
Karakteristik
Riwayat Keluarga Usually negative Positive in 50%
Alcohol Berpengaruh sedikit Tremor sangat ↓
Gejala klinik yg diperhatikan Pada fase permulaan Sering pada fase akhir
Tipe tremor Istirahat Berdiri, bergerak
Bagian badan yang terkena Tangan, kaki Tangan, kepala, suara
Perjalanan penyakit Cepat Perlahan maju, bertahap pada periode yang lama
Bradykinnesia, rigidity, postural instability
Mungkin ada Tidak pernah ada
Pengobatan
Levodopa Effective Tidak ada efek
Propanolol Dapat menurunkan tremor Effective
Primidone No effect EffectiveDisadur dari: Continuum. 1995; 1:47
Tabel I
DIAGNOSA BANDING ANTARA PARKINSONISM KARENA OBAT DAN PENYAKIT PARKINSON
Drug-Induced parkinsonism Parkinson’s Disease
Gejala awal Bialteral dan symmetric Unilateral atau asymmetric
Perjalanan Acute atau subacute Bertahap, kronis
Tipe tremor Billateral symmetric postural atau rest tremor
Unilateral atau asymmetric rest tremor
Respon terhadap obat anticholonergic
Mungkin menyolok Biasanya respon sedikit s/d sedang
Penghentian obat yang dicurigai
Berkurang dalam beberapa minggu s/d berbulan-bulan
Gejala & tanda-tanda tetap bertambah perlahan-lahan.
Tabel II
Disadur dari: Movement Disorders: Neurologic Practice. New York, NY: McGraw-Hill; 1997
PERBANDINGAN ANTARA PARKINSON’S DAN PARKINSON-PLUS DISEASES
Parkinson’s Diseases
Olivoponto-cerebellar Degeneration
Shy-Drager Syndrome
Progressive Supranuclear Palsy
Suriatonigral Degeneration
Tremor +++ + + + +
Rigidity +++ +++ +++ +++ +++
Bradikinesia +++ +++ +++ +++ +++
Postural Instability +++ +++ +++ +++ +++
Tanda-tanda Piramidal
0 0 0 + +++
Tanda-tanda Cerebellum
0 +++ ++ + +
Disfungsi Otonom ++ ++ +++ + ++
Dementia ++ + + +++ +
Distoni Leher & Batang Badan
0 0 0 +++ 0
Supranuclear Gaze Palsy
0 0 0 +++ 0
Respon Terhadap Levodopa
Baik Tidak ada Buruk Buruk Buruk
Key: 0= tidak ada : += jarang : ++= umumnya ada : +++= sering
Disadur dari: Continuum. 1995 : 1: 37
Tabel III
PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG
• Laboratorium: - pada kasus yang meragukan
• MRI
• PET
• SPECT
}
KESIMPULANKESIMPULAN
Penyakit Parkinson perjalanan, bersifat kronik progressive, mula-mula asimetri ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, aknesia dan postural instability (TRAP).
Sebagian besar kasus Penyakit Parkinson diagnosanya dapat ditegakkan secara klinis.