Post on 17-Sep-2015
description
REFRESHINGANEMIA
By : dr. Candra FH
Anatomi
Anatomi
Fisiologi
DefinisiAnemia adalah penurunan massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk menghantarkan oksigen yang cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity) Bakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Epidemiologiwww.idi-rf.org
EtiologiBakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Klasifikasi berdasarkan MorfologikBakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
1. Anemia Hipokromik MikrositerAnemia defisiensi besiThalassemia mayorAnemia akibat penyakit kronikAnemia sideroblastikKlasifikasi berdasarkan Morfologi dan Etiologi
KLASIFIKASI PENYAKIT DARAH (HEMATOLOGIK)
I. Anemia1. Anemia pasca perdarahan2. Anemia defisiensi (ex: def.Fe, as.folat)3. Anemia hemolitik (ex: talasemia, G6PD)4. Anemia aplastik
II. Perdarahan1. Gangguan vaskular (ex: S.Henoch Schonlein)2. Gangguan pembekuan (ex: hemofilia)3. Gangguan trombosit (ex: ITP)
III.Kelainan lain sistem hematopoetik
1. ANEMIA PASCA PERDARAHAN Kehilangan darah mendadakPengurangan aliran darah ke organ tubuh kurang vital (ekstremitas, ginjal), penambahan aliran ke otak & jantung
Gejala ~ jumlah darah yg keluar; >20% a/ syok irreversibel mati
Th/transfusi darah, atau plasma minimal cairan infus apa saja
Kehilangan darah menahunPengaruhnya terlihat sbg gejala akibat def.besi
2. ANEMIA DEFISIENSI
Anemia defisiensi Fe Etiologi : masukan utk ptumbuhan : 5 mg/hr, jika ada infeksi kebutuhan s/10 mg/hr.
Sumber Fe : hati,daging,telur,buah,sayur hijau.
Gejala : lemas/lesu,berdebar2, pucat,cepat lelah.Dapat ditemukan koilonika (kuku sendok), atrofi glositis (lidah halus), angular cheilitis (ulkus di sudut mulut), takikardi (jantung berdebar debar), gagal jantung
Laboratorium : Hb
Koilonikia (kuku sendok) Atrofi glositis (Lidah halus) Angular cheilitis (ulkus sudut mulut)
Anemia defisiensi asam folat (A megaloblastik)
As folat : bahan esensial utk sintesis DNA & RNA, penting utk metabolisme inti sel
Jumlah asam folat dalam tubuh 6-10 mg (4-6 mg di hati), kebutuhan perhari hanya 50 g
Sumber makanan : hati, ginjal, ragi, sayur hijau. Hampir semua susu rendah kadar as.folatnya
Aktivitas asam folat menurun dapat disebabkan :Kekurangan masukan; ex: bayi hanya diberi susu sajaGangguan absorpsi; ex: steatore idiopatik, peny.seliakObat antagonis asam folat; ex: 6-merkaptopurin, metotrexat (kemoterapi lekemia), pirimetamin,dll
GEJALA KLINISPucat, lekas letih, lemah, berdebar2, pusing, sukar tidur
Tampak anemia, tanpa ikterik, hati & limpa tdk membesar, pd bunyi jantung mungkin tdengar murmur sistolik
Anemia defisiensi asam folat PEMERIKSAAN LABORATORIUMHb rendah; gambaran darah tepi makrositik, pd neutrofil tdpt hipersegmentasi
PENGOBATANAsam folat 3 x 2,5 mg/hr (pd bayi)Asam folat 3 x 5 mg/hr (pd anak)Transfusi darah jika keadaan umum anak buruk
3. ANEMIA HEMOLITIK Umur eritrosit menjadi lbh pendek (normal 100-120 hr), sumsum tulang lbh aktif u/kompensasi
Dibagi dlm 2 gol besar :Penyebab hemolisis dlm eritrosit sendiri, umumnya kongenitalPenyebab hemolisis ekstraseluler, umumnya didapat
Gangguan intrakorpuskuler (kongenital)Ggn pd struktur dinding eritrositGgn enzimakibatnya kel.metabolisme dlm eritrosit (def.G6PD)Hemoglobinopatia (ex: talasemia)
Gangguan ekstrakorpuskulerObat, bhn kimia, racun ular, jamur, kuman/infeksi beratHipersplenisme Reaksi antigen-antibodi (antagonis ABO,dll)
Defisiensi enzim G-6PDAkibat kekurangan enzim ini maka glutation (GSSG) tdk dpt direduksi penting utk melindungi eritrosit dr oksidasi (tutama obat2an)Diturunkan mell kromosom X, lbh nyata pd laki2Proses hemolitik dpt timbul oleh:Obat2an: asetosal, pirimidon, sulfa, obat anti malariaMakan kacang babi (Vicia faba)Bayi baru lahir
HEMOGLOBINOPATIA Hb orang dewasa normal: 98% HbA, 2% HbA2 & 3% HbF
Pd bayi baru lahir : 95% HbF usia 1 th = Hb dewasa
Hemoglobin : hem (rantai polipeptida) & globin (2 pasang rantai polipeptida)
Gangguan pembentukan hemoglobin dibagi 2 gol : 1. Gangguan jumlah rantai globin, ex : talasemia 2. Ggn struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal), ex: HbS, HbE
TALASEMIA Peny.anemia hemolitik herediter yg diturunkan dr ke -2 orang tua kpd anak2nya secara resesif ~ hukum MendelBanyak ditemukan didaerah Mediteranean & sekitar khatulistiwa. Di Indonesia talasemia : peny.terbanyak pd gol anemia hemolitik dg penyebab intrakorpuskuler
Secara klinik dibagi 2 gol:Talasemia mayor (bentuk homozigot), gejala klinis jelas
Talasemia minor, gejala klinis tidak jelas
GEJALA KLINIS,LABORATORIUM, & RADIOLOGIS TALASEMIAUmumnya penderita baru datang ke dokter usia 4-6 thn, kecuali talasemia mayor usia 3 bln sdh tampak gejalanya
Tampak pucat, biasanya gizi kurang/buruk, muka fasies Cooley / Mongoloid, limpa & hati membesar
Hb sel normoblas)
Kadar besi dlm serum (SI) , daya ikat serum-besi (IBC) dpt s/ 0
Ro tulang : medula lebar, korteks tipis, trabekula kasar. Tulang tengkorak : diploe, pd anak besar terlihat brush appearance
KOMPLIKASI & PENGOBATAN TALASEMIAAkibat anemia berat & lama gagal jantung
Transfusi darah yg berulang2 & hemolisiskadar besi dlm darah ditimbun di jaringan: hati, limpa, kulit, jantung, dll (hemokromatosis)ggn fungsi organ tsb
Limpa besar mdh ruptur o/trauma ringan, kdg dg hipersplenisme: lekopenia, trombositopenia
Kematian oleh karena infeksi & gagal jantung
KOMPLIKASI & PENGOBATAN TALASEMIA (lanjutan)Tidak ada obat yg dpt menyembuhkan
Transfusi darah bila Hb rendah (
4. ANEMIA APLASTIKBerkurangnya sel darah dalam darah tepi, akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang
Aplasia ini dapat terjadi pada 1,2 atau ke-3 sistem hemopoetik (eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik)
Aplasia pada sistem eritropoetika: eritroblastopenia (anemia hipoplastik); sistem granulopoetika: agranulositosis (peny. Schultz); sistem trombopoetika: amegakariositik trombositopenik purpura (ATP) & bila ke-3 sistema: panmieloptisis (Anemia Aplastik)
ETIOLOGI ANEMIA APLASTIK Faktor kongenitalSindrom Fanconi biasa disertai mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal, dll
Faktor didapatBahan kimia : insektisida, benzene
Obat: kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, obat sitostatika (myleran, metotrexat, vincristin, dll)
Radiasi: sinar Rontgen, radioaktifInfeksi: TB milier, hepatitis, dllIdiopatik : faktor imunologis
GEJALA KLINIS & LAB. ANEMIA APLASTIKTergantung sistem hemopoetik mana yg aplasi
Jika aplasi sistem eritropoetik: anak pucat,lemah, anoreksia, palpitasi, sesak oleh karena gagal jantung
Tidak ditemukan ikterus, pembesaran limpa/hati
Darah tepi : Hb , Ht , hitung eritrosit , retikulositopenia
Gambaran sumsum tulang ada 2 jenis:Hiposeluler: msh ada gambaran sst, sel eritropoetik 5-10%
Aseluler: tidak ada sel hemopoetik
DIAGNOSIS ANEMIA APLASTIKKlinis : pucat, perdarahan, tanpa organomegali
Gambaran darah tepi : pansitopenia, limfositosis relatif
Diagnosa pasti : sumsum tulang gambar sel sangat kurang diisi jaringan lemak, limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel); aplasi sistem hemopoetik
DIAGNOSIS BANDING
Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) dan Amegagariosit Trombositopenia Purpura (ATP)
Leukemia akut jenis aleukemik, tutama LLA
Stadium praleukemik dari leukemia akut
PENGOBATAN & PROGNOSIS ANEMIA APLASTIKPrednison & testosteronPrednison : 2-5 mg/kgbb/hr (oral), testosteron: 1-2 mg/ kgbb/hr (ivl) atau oksimetolon 1-2 mg/kgbb/hr (oral)Transfusi darah, th/terhadap infeksi sekunder
Prognosis bergantung pada:Gambaran sumsum tulang (hiposeluler/aseluler)Kadar HbF >200 mg% prognosis lebih baikJumlah granulosit > 2.000/mm3 prognosis lebih baikPencegahan infeksi sekunder
Sebab kematian:Infeksi : bronkopneumonia, sepsis hati2 TBCPerdarahan otak/abdomen