CLINICAL SCIENCE SESSION
*Kepanitraan Klinik Senior/ G1A105026/14-7-2011
** Pembimbing
VENTRIKULAR SEPTAL DEFECT
Rinda Purma Sari * dr. Erni Zainudin, SpRad**
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
BAGIAN RADIOLOGI RSUD. RADEN MATTAHER PROV. JAMBI
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS JAMBI
2011
BAB I
PENDAHULUAN
Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik yang
paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi
akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini
terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya.1
Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal,
membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek,
VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar.1
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar
30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus
penyebabnya tidak diketahui. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah
melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar
bising yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah
8-10 minggu.1,2
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi,
dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi jantung1
Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muscular, apex, basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan
kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8 sampai 9 cm, serta tebal kira-kira 6
cm. Berat jantung sekitar 7 sampai 15 ons atau sekitar 200 sampai 425 gram. Setiap harinya
jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon
darah atau setara dengan 7.571 liter darah.
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada,
bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus.
Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium dimana terdiri dari lapisan fibrosa
dan serosa. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, miokardium adalah lapisan
yang paling tebal, dan lapisan terakhir adalah endokardium.
Ada empat ruang dalam jantung yaitu dua atrium dan dua ventrikel. Kedua atrium
merupakan ruang yang berdinding otot tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh
atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang
mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh
sekat antar atrium (septum interatrioum) dan kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar
ventrikel (septum interventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung
berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium
atrioventrikuler (katup AV).
Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya
yaitu katup tricuspid, sedangkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri dipisahkan oleh katup
yang disebut katup bicuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka
dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel.
2.2 Epidemiologi2
Penyakit jntung bawaan (PJB) pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di
Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian di luar negeri menunjukkan 6-10 dari 1000 bayi
lahir hidup menyandang panyakit jantung bawaan. Terjadinya penyakit jantung bawaan
masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan
timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga. Ductus arteriosus persisten (DAP) dan defek
septum atrium (DSA) lebih sering dijumpai pada anak perempuan, sedangkan stenosis aorta
lebih sering dijumpai pada anak laki-laki. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi
pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.
Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum
terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan
atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan.
Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90%
kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran.
Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap distribusi kejadian
VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA,
dan 30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih sering terjadi pada perempuan yaitu
dengan perbandingan 56% : 44% dari laki-laki.
2.3 Etiologi1,2
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan
perkembangan sisitem kardiovaskular pada masa embrio. Faktor penyebabnya antara lain:
1. Faktor Eksogen
Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan adalah
Rubella pada ibu dan penyakit virus lainnya, talidomid, obat-obatan dan radiasi.
2. Faktor Endogen
Meliputi faktor genetik dan adanya sindrom tertentu. Faktor genetik mungkin hanya
memegang peranan kecil dan biasanya kelainan kromosom jarang didapat. Walaupun
demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat
pada anggota keluarganya.
2.4 Patofisiologi1,3,4
Ventricular Septal Defect (VSD) terjadi akibat adanya kebocoran di septum
interventrikular. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dari pertumbuhannya. Biasanya
terjadi di pars muskularis atau di pars membranasea dari septum. Defek tersebut dapat
terletak dimanapun pada septum ventrikel, dapat tunggal atau banyak dengan bentuk dan
ukuran yang bervariasi. Kebocoran di pars muskularis biasanya kecil. Kebocoran ditempat
lainnya mempunyai ukuran bermacam-macam.
Pada defek yang berukuran tidak lebih dari 1 cm, terdapat perbedaan tekanan antara
ventrikel kanan dan kiri. Tekanan ventrikel kiri yang lebih besar menyebabkan arus
kebocoran berlangsung dari kiri ke kanan (L to R Shunt). Volume darah dari ventrikel kiri ini
setelah melalui defek lalu masuk ke dalam arteri pulmonalis bersama-sama darah yang
berasal dari ventrikel kanan. Biasanya pada defek yang kecil ini tidak terjadi kebocoran,
dengan demikian ventrikel kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi.
Jumlah darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis akan bertambah, demikian pula
vena-vena pulmonalis isinya akan bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri.
Kelebihan darah ini menyebabkan dilatasi dari atrium kiri. Ventrikel kiri, disamping volume
darahnya yang bertambah, juga harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi. Dengan kata
lain arteri pulmonalis, atrium kiri, dan ventrikel kiri yang mengalami kelainan pada saat ini,
sehingga jantung kiri yang membesar.
Bila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga
bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, maka ventrikel kanan manjadi dilatasi,
dan arteri pulmonalis juga bertambah lebar. Selama sirkulasi ini berjalan lancar, tidak ada
peningkatan tekanan didalam arteri pulmonalis.
Selanjutnya seperti pada kelainan ASD, lambat laun pada penderita ini pun akan
terjadi perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu penyempitan dari lumen
arteri-arteri di perifer. Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD. Dengan adanya
hipertensi pulmonal ini, ventrikel kanan menjadi besar karena darah yang mengalir ke dalam
arteri paru-paru mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada arteri-arteri
pulmonalis, maka atrium kiri yang semula dilatasi kini berkurang isinya dan kembali normal.
Pada saat ini yang berperan dalam kelainan ini adalah ventrikel kanan, arteri pulmonalis
dengan cabang-cabangnya yang melebar terutama bagian sentral. Jadi sekarang yang
membesar terutama adalah jantung kanan.
Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan pada
kedua ventrikel. Ada kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua ventrikel itu menjadi satu
ruangan (Single Ventricle). Arah kebocoran pada keadaan ini tergantung pada keadaan dari
arteri pulmonalis dan aorta. Bila tekanan di dalam arteri pulmonalis tinggi karena adanya
kelainan pada pembuluh darah paru maka darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke dalam
ventrikel kiri. Bila di dalam aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebocoran berlangsung dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan (L to R Shunt). Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan
penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala Eisenmenger.
2.5 Klasifikasi1,3
Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek, antara lain:
a. Defek subpulmonal, disebabkan oleh kekurangan septum conal
b. Defek membranous, terletak dibelakang septum dari katup tricuspid
c. Defek Atrioventrikular (AV), disebabkan karena kekurangan komponen
endokardial dari septum interventrikuler
d. Defek muscular, dapat terjadi dibagian manapun dari septum otot.
2.6 Diagnosis3,4,5
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi,
dan pemeriksaan radiologi seperti foto thorax, ekokardiografi, dan angiografi jantung.
A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis
Menurut ukurannya, VSD dapat dibagi menjadi :
a. VSD Kecil
Biasanya asimptomatik
Defek kecil 1-5 mm
Tidak ada gangguan tumbuh kembang
Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras
disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis
parasternal kiri dan menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh
prekordium
Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun
Tidak diperlukan kateterisasi jantung
b. VSD Sedang
Sering terjadi symptom pada masa bayi
Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan
waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan
makanan dan minumannya.
Defek 5-10 mm
BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu
Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk
sembuh
Takipneu dan retraksi
Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela
iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium
c. VSD Besar
Gejala sering timbul pada masa neonates
Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan
sering menimbulkan dispneu
Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran
napas bawah
Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen
akibat gangguan pernapasan
Gangguan pertumbuhan sangat nyata
Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan
atau tanpa getaran bising.
B. Gambaran Elektrokardiografi
Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar,
atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V 1
dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi
pulmonal. Adanya gelombang T yang teratur, mengindikasikan adanya kelebihan beban
sistolik ventikel kanan dalam beberapa bulan awal kehidupan.
C. Radiologi
a. Foto Thorax
Gambaran radiologi dari VSD dapat berbeda-beda dan tergantung pada besarnya
kebocoran, dan ada atau tidaknya gangguan pada pembuluh darah paru (Hipertensi
pulmonal). Makin kecil kebocoran itu, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada
radiografi polos. Pada defek yang kecil sekali gambaran radiologi dari thorax adalah
normal. Hai ini dapat disimpulkan sebagai berikut:
Kebocoran yang sangat kecil
Kelainan ini disebut Maladi de Roger. Jantung tidak membesar, pembuluh darah
paru-paru normal.
Kebocoran yang ringan
Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dari ventrikel kiri. Apex jantung menuju
ke bawah diafragma, ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi,
pembuluh darah paru tampak bertambah.
Kebocoran yang sedang-berat
Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya
melebar, atrium kanan tidak tampak kelainan, atrium kiri dilatasi, ventrikel kiri
hipertrofi, aorta kecil
Kebocoran dengan hipertensi pulmonal
Ventrikel kanan tampak semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di
bagian sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal, aorta
mengecil, pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang, thorax menjadi
emfisematous.
b. Ekokardiografi
Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur
dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat
dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan
efek Doppler dan warna, dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek
tersebut.
c. Kateterisasi Jantung
Hemodinamika VSD dapt ditemukan dengan kateterisasi jantung. Prosedur ini
dilakukan dengan menggunakan kateter yang dimasukkan lewat arteri atau vena pada
lengan atau kaki. Kateter itu kemudian bisa dimajukan ke ruangan dalam jantung atau
arteri coronary. Pemeriksaan kateterisasi adalah penting untuk mengetahui besarnya
tekanan di dalam ventrikel – ventrikel dan a.pulmonalis. Dengan demikian arah
kebocoran dapat diketahui. Tidak selalu arah kebocoran ini hanya satu arah, tetapi
dapat berjalan dengan dua arah menurut diastoli dan sistoli (bidirectional shunt)
d. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Pemeriksaan MRI baru-baru ini menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung
kongenital. MRI memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan
penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang sulit untuk
dinilai melalui prosedur echocardiografi dan kateterisasi jantung.
e. Computed Tomography (CT-SCAN)
Selain pemeriksaan radiologi di atas, pemeriksaan CT-Scan juga dapat dilakukan untuk
memantau dimensi atrium dan ventrikel pada VSD.
2.7 DIAGNOSA BANDING3,4
a. Atrial Septal Defect (ASD)
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
2.8 PENGOBATAN3
Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Sekitar 30% kasus terjadi
kesembuhan secara spontan. Tidak perlu dilakukan penutupan terhadap lubang yang kecil,
karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja.
Tetapi jika lubangnya besar meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk
mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah
tambalan dan pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal
lubang.
Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pre-sekolah (2-5 tahun). Defek ditutup
dengan pembedahan pintas kardiopulmonal jika gejala tidak dapat dikontrol, atau bila
terdapat resiko terjadinya penyakit pembuluh darah pulmonal.
VSD pada bayi, awalnya dirawat dengan glikosida jantung seperti digoxin 10-20
mg/kgBB/hari, diuretik seperti furosemide 1-3 mg/kgBB/hari, dan ACE Inhibitors seperti
captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari.
2.9 KOMPLIKASI3
Komplikasi yang dapat timbul dari VSD, antara lain :
a. Infeksi endokarditis
b. Paradoxical emboli
c. Prolaps pada katub aorta
2.10 PROGNOSIS3,4
Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien
2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila
terjadi penutupan spontan, demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka
kekerapan hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai
kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%.4,22
Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup
yang normal.
DAFTAR PUSTAKA
1. http: medicastore.com/penyakit/17/VSD. Di unggah tanggal 3 Juli 2011
2. http: citrajourney.com/penyakit jantung bawaan. Di unggah tanggal 3 Juli 2011
3. Abdoerrachman,dkk. Ilmu Kesehatan Anak. FK UI. Jakarta. 1985
4. Patel Pradip. Lecture note radiologi. Erlangga. Jakarta. 2007
5. Palmer, dkk. Petunjuk membaca foto untuk dokter umum. EGC. Jakarta. 2002
KUMPULAN TUGAS - TUGAS
*Kepanitraan Klinik Senior/ 16-7-2011
OLEH
RINDA PURMA SARI
G1A105026
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
BAGIAN RADIOLOGI RSUD. RADEN MATTAHER PROV. JAMBI
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS JAMBI
2011