Tugas S2 Biomedik – Neurologi
GANGGUAN PERKEMBANGAN
Pendahuluan
Skrining perkembangan termasuk perkembangan motor sangat
dianjurkna untuk dilakukan seacra berkala. Perkembangan motor dibagi menjadi
perkembangan motor kasar dan motor halus Anak yang dicurigai mengalami
keterlambatan perkembangan motor berdasarkan skrining pediatrik ini harus
menjalani pemeriksaan medis dan pemeriksaan khusus untuk memastikan ada
tidaknya kelainan perkembangan motor dan defisit lain yang berhubungan.
Tahapan Perkembangan Motor Kasar
Perkembangan motor kasar dimulai sejak munculnya refleks primitif yang
bersifat sebagai perlindungan bagi bayi.
Tabel. Umur Pencapaian Tahapan Perkembangan Motor Kasar
Tahapan Perkembangan Umur rata-rata pencapaian (bulanan)
Telentang dari posisi tengkurap 3,6Tengkurap dari posisi telentang 4,8Duduk ditopang 5,3Duduk tanpa ditopang 6,3Merayap 6,7Duduk sendiri 7,5Merangkak 7,8Menarik tubuh ke posisi berdiri 8,1Merambat 8,8Berjalan 11,7Berjalan mundur 14,3Berlari 14,8
Refleksi Primitif
Refleks primitif mempunyai pusat di medula spinalis dan batang otak.
Gerak yang terjadi bersifat cepat, difus, tidak produktif dan umum.
1
o Refleks Moro
Bila bayi diangkat dalam posisi telentang, kemudian kepala dijatuhkan
tiba-tiba, ia akan mengembangkan lengan dan tungkai, kemudian terjadi
gerakan seperti memeluk. Menetap sampai 4-6 minggu dan harus
menghilang sebelum akhir bulan ke 6.
o Refleks Leher Tonik Asimetrik
Bila dalam posisi telentang kepala bayi menoleh ke satu sisi baik secara
pasif atau aktif, maka lengan dan tungkai sisi tersebut akan melakukan
ekstensi dan lengan dan tungkai sisi berlawanan akan melakukan fleksi.
o Refleks Neck Righting
Bila bayi pada posisi telentang diputar kepalanya ke satu sisi, ia akan
memutar bahu, tubuh dan bokongnya ke arah yang sama. Refleks
menetap sampai 9-10 bulan.
o Respon Tarikan
Bayi dalam posisi telentang ditarik kedua tangannya ke posisi duduk. akan
terjadi fleksi lengan dan ia berusaha menarik tubuh ke posisi duduk.
o Refleks Labiran Tonik
Refleks labirin tonik yang menyebabkan dominasi tonus fleksor pada
posisi tengkurap dan dominasi tonus ekstensor pada posisi telentang.
o Reaksi Penopang Positif
Bila bayi ditopang pada ketiak (suspensi vertikal) dan telapak kaki
disentuhkan pada alas, terlihat seolah-olah ia dapat berdiri dan menahan
bobot tubuhnya, sekali-kali tungkai bawah dapat melakukan gerak fleksi
dan ekstensi seperti bermain.
o Refleks Melangkah
Pada suspensi vertikal, bila satu telapak kaki menekan ke alas terlihat
gerak melangkah dan dengan menggerakan bayi ke depan terlihat seolah
2
ia dapat berjalan. Refleks ini menghilang umur 3-4 bulan. Terdapatnya
fleksi plantar, asimetri, dan refleks yang menetap sesudah usia 4 bulan
menunjukkan disfungsi neuromotor.
o Refleks Penempatan
Sentuhan dorsum pedis pada tepi meja menyebabkan fleksi pada
panggunl dan lutut serta gerakan meletakkan telapak kaki pada meja.
Refleks menetap sampai umur 10-12 bulan. Refleks tidak bangkit pada
lesi medula spinalis dan abnormal bila asimetris
o Refleks Gallant
Goresan pada kulit sejajar vertebra pada posisi tengkurap akan
menyebkan panggul fleksi (meliuk) ke arah sisi yang digores. Refleks ini
menetap 2-3 bulan dan negatif pada lesi medual spinalis dan depresi
susunan saraf pusat.
o Refleks Genggam Plantar
Tekanan pada bagian depan plantar menyebabkan fleksi plantar jari-jari
kaki seolah-olah menggenggam. Refleks menetap selama 8-12 bulan.
Refleks ini tidak ada pada lesi saraf tepi dan medula spinalis.
o Refleks Withdrawal
Rangsangan pada telapak kaki sewaktu telentang dengan tungkai ekstensi
menyebabkan fleksi panggul, lutut dan kaki serta ekstensi jari-jari kaki.
Refleks ini harus menghilang pada akhir bulan ke-2.
o Reflek Babinksi
Akan menghilang pada umur 12-18 bulan. Reaksi yang berlebihan
menunjukkan lesi traktus piramdialis dan refleks yang negatif terdapat
3
pada lesi medula spinalis bagian bawah. Refleks menetap pada spastisitas
dan asimetris pada hemiplegia.
o Refleks Crossed Extensor
Pada posisi bayi telentang, tungkai diekstensikan, kemudian telapak satu
kaki digores, akan terlihat respons berupa fleksi kemudian ekstensi dan
aduksi tungkai kontralateral. Refleks menghilang sesudah umur 1-2 bulan.
o Refleks Postural
Refleks – refleks ini terdiri dari reaksi righting, protektif dan ekuilibrium
o Reaksi Righting
Reaksi ini memungkinkan bayi teletang dari posisi tengkurap dan
sebaliknya merangkak, duduk, menegakkan kepala serta
mempertahankan postur kepala, batang tubuh dan ekstremitas yang
sesuai sewaktu aktivitas motor.
o Refleks Proteksif
Refleks ini menunjukkan usaha bayi untuk mencegah jatuh, meliputi r
eaksi parasatu dan reaksi ekstensi (propping) proteksif .
Variasi Perkembangan Motor Kasar
Kita dapat mengatakan tingkat perkembangan rata-rata untuk anak-anak
umur tertentu tetapi tidak dapat mengatakan mana yang normal untuk seorang
anak.
TABEL TAHAPAN PERKEMBANGAN MOTOR HALUS
Visiual
Fiksasi pandangan
Umur
Lahir
4
Mengikuti benda melalui garis tengah
Mengetahui adanya benda kecil
2 bulan
5 bulan
Motor halus
Telapak tangan terbuka
Menyatukan kedua tangan
Memindahkan benda antara kedua tangan
Meraik unilateral
Princer grasp imatur
Princer grasp matur dengan jari
Melepaskan benda secara volunter
3 bulan
4 bulan
5 bulan
6 bulan
9 bulan
11 bulan
12 bulan
Pemecahan masalah
Memeriksa benda
Melemparkan benda
Membuka penutup mainan
Meletakkan kubus dibawah gelas
Umur
7 – 8 bulan
9 bulan
10 bulan
11 bulan
Menggambar
Mencoret
Menggambar meniru
Menggambar spontan
12 Bulan
16 Bulan
18 Bulan
Melaksanakan tugas
Memasukkan biji ke dalam botol
Melepaskan biji dengan meniru
Melepaskan biji spontan
12 bulan
14 bulan
16 bulan
Makan
Makan biskuit yang dipegang
Menium dari gelas sendiri
Menggunakan sendok
9 bulan
12 bulan
12 bulan
Berpakaian
Membuka baju sendiri
Memakai baju
Membuka kancing
Memasang kancing
Mengikatkan tali sepatuh
24 bulan
35 bulan
36 bulan
48 bulan
60 bulan
5
Faktor – Faktor Yang Berhubungan Dengan Keterlambatan Perkembangan
Motor
Faktor Familial
Keterlambatan dapat merupakan faktor keturunan. Hal ini mungkin
disebabkan belum matangnya kontrol korteks otak, prefrontal dengan jaras-
jarasnya, ganglia basal dan serebelum akibat proses mielinisasi yang lambat.
Anak-anak ini dikemudian hari akan menjadi anak yang normal dan sehat.
Faktor Lingkungan
Keterlambatan anak-anak yang berada di tempat penitipan mungkin
akibat kurangnya stimulasi dan latihan. Demikian juga bayi-bayi yang dibedong
kakinya untuk mencegah rikets, knock-knee atau bow legs akan terlambat
berjalan karena kelemahan tungkainya.
Kepribadian
Anak yang kurang percaya diri, terlalu hati-hati atau kehilangan
kepercayaan dirinya akibat jatuh, mungkin akan terlambat berjalan. Bila
keberaniannya muncul maka ia akan dapat berjalan dengan baik karena dasar
neuorologis untuk berjalan sebenarnya sudah dimilikinya dan keterlambatannya
ini tidak mumpunyai dasar kelainan organik.
Gizi
Anak yang kegemukan akan telambat berjalan bila orang tuaya khawatir
berat badannya akan memberikan beban pada tungkainya yang mungkin
menyebabkan deformitas postural.
Mental Subnormal
Pasien sindrow Down, akan lebih lambat berjalan dibandingkan anak-
anak lain dengan kecerdasan setaraf akibat hipotonia. Keterlambatan umum
6
sitiarsitektonik (dendrit, sinaps, mielinisasi), rasa keingintahuan, stimulasi yang
kurang dan faktor emosi mungkin berperanan juga.
Serebral Palasi
Beratnya kelainan perkembangan motor pasien palsi serebral tergantung
pada jenis, berat dan distribusi anatomi palsi serebral serta pada kecerdasan
pasien. Walaupun belum terlihat tanda kelainan neurologis, keterlambatan
perkembangan motor yang mencolok paling sering disebabkan palsi serebral.
Pada stadium lanjut baru akan terlihat kelainan postur dan gerak
Kelainan Tonus Otot
Hipertonia dan hipotenia akan menyebabkan perkembangan terlambat.
Di samping serebral palsi, hipotonia juga dapat disebabkan lesi medula spinalis
atau penyakit lower motor neuron, penyakit otot instrinsik dan gangguan fisik
umum seperti pada rikets atau setiap penyakit berat lain.
Penyakit Neuromuskular
Pasien penyakit neuromuskular seperti penyakit Wearding-Hoffman atau
Duchenne muscular dystrophy akan terlambat perkembangannya.
Ngesot
Anak-anak yang bergerak dengan ngesot lebih lambat berdiri dan berjalan
dari pada anak yang merangkak.
Buta
Bayi-bayi yang buta mungkin akan terlambat berjaln bila kurang diberikan
kesempatan belajar berjalan karena takut akan melukai dirinya sendiri.
Tidak diketahui penyebabnya
Ada anak-anak yang sampai berusia 2 tahun atau lebih belum dapat
berjalan tanpa sebab yang jelas. Bila tidak disebabkan kerusakan susunan saraf
7
pusat atau disertai gangguan perkembangan mental, keadaan ini bukan masalah
yang serius.
Serebral Palsi
Definisi
Palsi serebral adalah suatu kaeadaan kerusakan jaringan otak yang
menetap dan tidak progresif, meskipun gambaran klinisnya dapat berubah
selama hidup, terjadi pada usia dini dan merintangi perkembangan otak normal
dengan menunjukkan kelainan posisi dan pergerakan disertai kelainan neurologis
berupa gangguan korteks serebri, ganglia basalis dan serebelum. Pada saat
diagnosis ditegakkan penyakuit susunan saraf pusat yang aktif sudah tidak ada
lagi.
Etiologi
Penyebabnya dapat dibagi dalam 3 bagian, yaitu pranatal, perinatal dan
pascanatal
1. Pranatal
2. Perinatal
a. Anoksia/ Hipoksia
b. Perdarahan Otak
c. Prematuritas
d. Ikterus
e. Meningitis purulenta
3. Pascanatal
Gambaran Klinis
1. Spastisitas
2. Tonus otot yang berubah.
3. Koreo-atetosis
4. Ataksia
5. Gangguan pendengaran
8
6. Ganggauan bicara
7. Gangguan mata
Pengobatan
- Fisiologi
- Pembedahan
- Pendidikan
- Obat-obatan
- Prognosis
Retardasi Mental
Reardasi Mental (RM) adalah gangguan intelegensi yang disebabkan
gangguan sejak dalam kandungan sampai masa perkembangan dini (+ 5 tahun).
Dalam tipenya yang berat, RM terlihat sebagai seoraeng anak yang tidak dapat
berkomunikasi, tidak dapat mengurus diri sendiri, dan disertai kelainan saraf
lainnya seperti kelumpuhan, buta dan lain-lain. Kasus berat seperti ini jarang
ditemukan, yang banyak ditemukan adalah RM yang ringan, terlihat waktu
belajar disekolah dan kesulitan menyesuaikan diri dengan lingkungan.
Penyebab Retardasi Mental
Penyebab RM sangat banyak. Saat ini lebih dari 100 keadaan telah
diidentifikasi sebagai penyebab RM terutama RM yang berat. Sebanyak 65-75%
dari kasus borderline atau RM ringan tidak dapat diidentifikasi penyebabnya, dan
biasanya merupakan campuran faktor bawaan, pengaruh lingkungan atau
sosiokultural yang sebagian besar disebabkan faktor sosial ekonomi.
Gangguan Bicara
9
Oral motor control telah lama dihubungkan dengan kemampuan bahasa.
Suatu penelitian oral motor control dalam tiga grup: dewasa dengan afasia
didapat, individual dengan perkembangan disfasia, secara khas perkembangan
bahasa pada anak-anak. Orang-orang dengan kesulitan bicara-bahasa,
pengontrolan motorik oralnya lemah. Gerakan yang lebih kompleks dan
koordinasi dari gerakan tersebut sama sulitnya bagi orang-orang dengan
keterlambatan bahasa. Secara khusus dalam perkembangan anak-anak (21-24
bulan), kemampuan pengontrolan motorik oral ditemukan berhubungan dengan
ketrampilan bahasa. Dalam studi tersebut, terdapat hubungan yang lebih erat
antara bahasa dan gerakan kompleks oral daripada gerakan oral yang
sederhana. Anak-anak yang gerakan oral motornya buruk maka bahasanya tidak
baik, meskipun anak-anak yang gerakan motorik oralnya baik dapat juga memiliki
kemampuan bahasa yang tidak baik. Ketrampilan motorik oral mungkin
merupakan pertanda yang dibutuhkan untuk ketrampilan berbahasa.
Fakta-fakta yang menghubungkan antara motor kontrol dan bahasa
Dalam mencermati hubungan antara perkembangan motor kontrol dan bahasa
serta gangguannya, terdapat perbedaan dalam jumlah yang besar, yang
diketahui tentang motor kontrol anggota gerak tubuh (limb motor control) dan
sedikit yang diketahui tentang motor kontrol oral. Sebagai contoh, telah lama
diketahui bahwa fase pertama dari perkembangan bahasa terjadi sejajar dengan
fase pertama perkembangan gestural, anak-anak yang fase gesturalnya lebih
awal dari rata-rata biasanya juga mengucapkan kata-kata pertamanya lebih awal.
Data terakhir memperlihatkan bahwa anak-anak yang terlambat memulai baik
komunikasi gestural dan percakapan bahasa secara spontan, kelak lebih mungkin
untuk mengalami keterlambatan dibanding anak-anak yang memulai komunikasi
gestural pada umur yang sesuai tetapi juga mengalami keterlambatan bicara.
Hill dkk menyebutkan adanya hubungan yang kuat antara kesulitan motor
kontrol anggota gerak tubuh dan kelemahan bahasa. Bishop, faktor genetik ikut
berperan dalam keterkaitan antara motor kontrol anggota gerak tubuh dan
10
gangguan bahasa.57 Ketidakseimbangan dalam penelitian ini masih ada,
meskipun kenyataannya mayoritas pengguna bahasa yang bicara. Saat ini terjadi
perubahan dalam perkembangan ketrampilan oral motor.
Banyak penelitian mengenai hubungan antara oral motor kontrol
nonverbal dan perkembangan bahasa diinspirasi oleh berbagai studi yang
memperlihatkan bahwa disfungsi bahasa dan disfungsi oral motor sering terjadi
bersamaan. Suatu penelitian memperlihatkan adanya kesamaan pola pada
kelemahan perkembangan dengan dyspraksia verbal yang didapat.
Keterkaitan tersebut cukup sering untuk menegaskan adanya hubungan
di antara beberapa faktor, disosiasi saat dewasa didapat disfungsi yang tidak
bermanfaat untuk menjelaskan modularitas dalam perkembangan. Gangguan
ketrampilan motorik oral ternyata didapatkan pada beberapa gangguan
perkembangan pada anak, dimana juga terjadi gangguan bicara. Gangguan
seperti itu biasanya terjadi dalam gangguan autism.
Gangguan motorik oral pada anak-anak autistik lebih sering ditemukan
daripada adanya gangguan motorik pada anggota gerak tubuh. Gangguan oral
motor kontrol sering juga ditemukan pada Sindrom Down. Kelainan tersebut
tampak tidak hanya dari gangguan motorik oral tetapi meliputi derajat
dispraksia.64-66 Pada anak-anak dengan gangguan bahasa spesifik, sangat sedikit
penelitian mengenai faktor oral motor kontrol, tetapi telah ditemukan adanya
hubungan. Stark menemukan adanya korelasi antara ketrampilan motorik oral
dengan pengulangan bukan kata dan identifikasi fonem pada SLI (Specific
Language Impairment).
Alcock meneliti keterkaitan perkembangan oral motor kontrol dan
gangguan bicara dan bahasa yang didapat. Gangguan bicara dan bahasa spesifik
yang terjadi pada anak-anak antara 2-7%. Subyek kelompok ini tidak mempunyai
ketidakmampuan belajar secara global, kelemahan sensori, atau kelemahan
sosial seperti gangguan spektrum autistik, yang bisa menjelaskan keterlambatan
11
bahasanya. Ditegaskan bahwa orang-orang dengan SLI akan mempunyai IQ
nonverbal dalam batas-batas normal. Ditemukan banyak fakta klinis, bahwa SLI
bisa karena factor genetik dan KE Family mengikuti pola ini. Kelompok keluarga
ini mempunyai sekitar 30 anggota keluarga dalam tiga generasi yang 50%
mempunyai kelemahan bicara dan bahasa, dan pola ini diwariskan secara
dominan. Sedangkan Vargha-Khadem dkk menemukan bahwa anggota keluarga
yang mempunyai kesulitan dengan regular dan irregular past tense, gangguan
struktur gramatikal lainnya, sama halnya dengan kebanyakan tes-tes bicara dan
bahasa lainnya, pada anggota keluarga yang terpengaruh mempunyai skore IQ
lebih rendah dibandingkan anggota keluarga yang tidak terpengaruh.
Penemuan ini telah menunjukkan bahwa ketrampilan nonverbal juga
terpengaruh. Sedangkan untuk ketrampilan motorik oral, ketrampilan nada dan
tempo dalam bermusik, seringkali ditemukan pada individu-individu dengan
gangguan motorik oral dan gangguan bicara dan bahasa pada sebuah kelompok
dari penderita dengan lesi pada hemisper kiri. Diduga ada kemungkinan terdapat
defisit neural bilateral pada anggota keluarga yang terkena. Hal ini adalah fakta
klinis yang penting, sama pentingnya dengan hemisper kanan yang meliputi oral
praksis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Passat J. Kelainan perkembangan. In: Soetomenggolo TS, Ismael S. . Neurologi anak. 1th ed. PB IDAI, 1999: 104-36
2. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al, 2002. Hepatocellular carcinoma in children : results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12) : 2798-804.
3. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al. 1993. Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma : a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1) : 96-9.
4. Jacobson DR, 2004. Hepatocellular Carcinoma. Last Updated: June 23, 2004. Availabel at : http://www.emedicine.com/radio/topic332.htm
12
5. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al, 2002. Hepatocellular carcinoma in children and adolescents : results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12) : 2789-97
6. Malogolowkin MH, Stanley P, Steele DA, et al, 2000. Feasibility and toxicity of chemoembolization for children with liver tumors. J Clin Oncol 18 (6) : 1279-84.
7. McManus MJ, 2000. Neoplasm of the liver. Dalam: Behrman RE, Kleigman RM. Nelson Textbook of Pediatrics. 16th ed. Philadelphia : WB Saunders Co, 1564.
8. Sherlock S, 1993. Hepatic tumours. Dalam: Sherlock S, Dooley J. Diseases of the liver and biliary system 9th ed. London : Blackwell Scientific Publication, 503
13