Pendahuluan
Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter
dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada
1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri,
hematoschezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari
Jerman, dr.Johan Schonlein, mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan
pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya dilanjutkan
oleh murid nya, dr.Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal,
pada syndrome ini. Pada tahun 1915, dr.Frank dan dr.William Osler, mengungkap istilah
“Anaphylactoid purpura” untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa
patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen
tertentu atau berhubungan dengan sistim imun
Henoch Schonlein purpura adalah satu keadaan vaskulitis sistemik dengan purpura
nonthrombocytopenic pada anak-anak. Penyakit ini adalah gangguan inflamasi dari
penyebab yang tidak diketahui ditandai dengan kompleks imun IgA-dominan dalam
venula kecil, kapiler dan arteriol. Ia merupakan vaskulitis difus yang sekunder terhadap
hipersensitivitas. Etiologi yang tepat dari gangguan ini belum diketahui. Hal ini diduga
merupakan vaskulitis IgA-mediated, dengan lesi ginjal yang secara histopatologi tidak
dapat dibedakan dari IgA nefropati.
Henoch Schonlein purpura dapat muncul sebagai trias gejala: ruam purpura pada
ekstremitas bawah, nyeri perut atau keterlibatan ginjal, dan radang sendi . Hal ini dapat
tersamarkan sebagai kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala.
1
Definisi
Penyakit Henoch-Schonlein Purpura adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang
memiliki manifestasi yang khusus, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan
glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.2
Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau
allergic purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah
yang berhubungan dengan reaksi imunologis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP,
terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin
dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. 1
Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi
gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan
glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan
dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G. Ig A dan Ig G berinteraksi untuk
menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada
organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. 2
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP.
Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan
berikut:
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Purpura yang dapat dipalpasi
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
2
Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer
digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis
pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.
2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al
mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:
Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi
vaskular IgA
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Keterlibatan gastro intestinal
Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis
hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan
diagnosa :
Purpura yang dapat dipalpasi
Angina Bowel
Perdarahan Gastrointestinal
Hematuria
Pasien berumur lebih dari 20 tahun
Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi
EpidemiologiHSP adalah penyakit vaskulitis sistemik yang paling sering pada anak-anak dan menjadi
penyebab nontrombositik purpura dengan angka kejadian 13 per 100.000 anak. HSP
sering terjadi terutama pada anak-anak usia 3-15 tahun. HSP sedikit lebih sering terjadi
pada anak laki-laki berbanding anak perempuan dan lebih banyak terjadi pada musim
dingin.
3
Etiologi
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian
atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, dan obat – obatan.1,3,4,5
Infeksi bisa berasal dari bakteri ataupun virus.1,3 Vaskulitis juga dapat berkembang
setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF
(Tumor Necrosis Factor).1 Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai
dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,3 HSP adalah suatu kelainan yang
hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.3
Berbagai kondisi yang diduga dapat menyebabkan HSP antara lain:3
Infeksi : - Mononukleosis
- Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A
- Infeksi Yersinia
- Infeksi Mikoplasma
- Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr
- Infeksi Salmonella
- Enteritis Campylobacter
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease
4
Manifestasi Klinis
HSP ditandai dengan adanya rash, arthritis, gejala gangguan gastrointestinal dan bisa
juga terdapat gangguan vaskulitis ginjal seperti hematuri atau hematoskezi.
Tanda yang paling jelas pada HSP adalah palpable purpura, yang terjadi disebabkan
inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit yang menyebabkan proses ekstravasasi
darah ke jaringan sekitarnya. Walaupun ruam bisa timbul dimana-mana anggota tubuh,
secara klasiknya sering ditemukan di daerah pinggang ke bawah, di bokong, dan
ekstremitas bawah. Ruam bisa awalnya muncul dalam bentuk makula atau lesi urtikaria
tetapi akan cepat berkembang menjadi purpura dengan daerah ekimosis.
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat
migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki,
namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.1-5
Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat
menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan
ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren
pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.1,3
Pada penyakit ini dapat ditemukan juga adanya gangguan abdominal berupa nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.1,3 Keluhan abdomen biasanya timbul setelah
timbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat
adalah duodenum dan usus halus.3 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang
berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan
kadang – kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi
dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding
usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.1,3
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria
(<2g/dL), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.1,3 Penyakit pada
ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang
persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal
yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,
keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal
5
biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat
keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain.3 Pada
pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat
proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut
memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.3
PatofisiologiHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak
diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh
darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan
iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan
dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan.
Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman
streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.
Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit
ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke
jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas,
karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah
traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram
perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah,
intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala
gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului
gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.
Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari
kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2
dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai
respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan
didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi,
lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin
serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).
6
Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih
spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C
dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan
dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-
C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka
yang tanpa keterlibatan ginjal.
Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel
polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik
ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa
dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan
kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6.
Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit
perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan
jaringan mesangial ginjal.
Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan
inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini
akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.
Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel
disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah
diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ
utama terlibat didalam HSP.
Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri
abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan
perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria
dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari
perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.
Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG,
IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam
ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan
nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari
7
glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses
penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi
kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan
pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan
palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah,
punggung dan abdomen.
Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%
pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A
streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,
Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan
agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,
kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga
telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan
kolera.2
Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi
signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis.
Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan
interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Teknik
Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil
dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.
8
Diagnosis
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik
daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan
kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan
ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.1-5
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable
purpura)
Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
terdapat elevasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran
cerna (Bowel angina)
Nyeri abdominal difus, memberat
setelah makan atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi
setidaknya 2 dari kriteria yang ada
Anamnesa
Riwayat
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini
adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung
untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle,
dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan
demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi
tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh
dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri
abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal
9
seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.
Keterlibatan ginjal
Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari
kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka
panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan
prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa
adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi
(erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi
keterlibatan ginjal.
Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang
berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan
peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,
dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat
timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti
dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat
timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1%
pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.
Rekurensi penyakit
Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam
studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun
mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun
mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa,
menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi
pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan
eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.
10
P emeriksaan fisik
Kulit
Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi
urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa
dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan
ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering
pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun. Lesi biasanya simetris dan cenderung
terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang
lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini
cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan,
dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan
wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih
muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi
biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk
timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
Abdomen
Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau
pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat
diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gall bladder hydrops,
appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.
Ekstremitas
Arthralgia, myalgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut,
meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.
11
Penemuan Laboratorium
Darah
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung
jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal,
dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED.
Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena
seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte
sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan
darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan
50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi
biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear
cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran
nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan
berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk
membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia
dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai
penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin
time (aPTT) untuk mengeluarkan perdarahan diathesis
Urin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai
adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan
tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin
dalam urine. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele
jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis
sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring
perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik
merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan
ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan
urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
Feses Rutin
12
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )
Foto Radiologi
USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi,
edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk
evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan
nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau
metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen
diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya
ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.
Biopsi Kulit
Dilakukan untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta leukositoclastik
vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada
kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit
menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial,
dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait
dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom,
sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.
Bio ps i Ginjal
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi
ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta
fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang
meningkat melawan H. parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk
dilakukan, karena bersifat invasif.
Serum Elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan
dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat
timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis
terlihat.
13
Penatalaksanaan
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif
dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan
mengatasi nyeri dengan analgesik.1,2,5 Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat
digunakan OAINS seperti ibuprofen.1,2,5 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah
10mg/kgBB/6 jam.2 Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan
muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan
asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi
trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut,
dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid
yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah
perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.1 Dosis yang dapat digunakan
adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan
siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan
pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari dan
siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid
dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.\1,3
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi
dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan
penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru
dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom
nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan,
obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1
14
Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)
Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit
polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas
kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan
dapat membatasi anafilaksis bifasik.
Dosis Anak 1-2 mg/kg IV qd
Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit
tuberkular; bayi premature
Interaksi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek
samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital,
phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance;
ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance;
methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin;
steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan
toksisitas digitalis
Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease,
hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth
suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang
mungkin
Komplikasi
Kebanyakan kasus HSP bersifat monofasik, berlangsung 3 hingga 4 minggu dan akan
sembuh sepenuhnya. Ruam bisa mengambil waktu yang panjang untuk hilang, tetapi 1
tahun kemudiannya orang tua harus berhati-hati dengan kemungkinan kambuh.
Arthritis pada HSP tidak menyebabkan kerusakan sendi yang permanen.
Gejala gastrointestinal boleh menyebabkan peristaltik yang abnormal yang temporer yang
menimbulkan resiko intussusepsi yang kemudiannya diikuti dengan obstruksi atau infark
dengan perforasi pada usus. Setiap anak yang ada riwayat HSP dengan keluhan nyeri
abdomen akut, obstipasi, atau diare harus dievaluasi untuk kemungkinan intussusepsi.
15
Prognosis
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat
terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai
menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat,
maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca
sakit.1,2,3,5
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada
saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian,
walaupun hal ini jarang terjadi.1
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,
hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada
glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1
KesimpulanHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak
diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh
darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan
iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini
berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat
dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi
kuman streptokokus grup A.
Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non
steroid anti inflammatory drugs. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas
bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.
Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang
menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang
terjadi.
16
Daftar pustaka1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,
Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.
2. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari
www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 14 Juni 2013.
3. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari
www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 14 Juni
2013.
4. Lissaeur T,Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British Library
Cataloguing Publication, 2008
5. Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,
Pennyslvania, WB Saunders Company, 2011.
6. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education,
2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 14
Juni 2013
7. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American
Family Physician, 1998. Diakses dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html
Diakses tanggal 14 Juni 2013
17