7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
1/27
Ensefalopati MetabolikPENDAHULUANIstilah ensefalopati metabolik pertama kali dikemukakan oleh KinnierWilson pada tahun 11! untuk men"elaskan status klinik men#enai
beberapa pen$ebab dari#an ##u an int e# rita s otak $an # buka ndisebabkan oleh abnormal i tas strukturan%Ensefalopat imetabol ik bukanlah sebuah dia#nosa mela inkan merupakanse bu ahsindrom dari disfun#si umum serebral $an# diran#san#oleh stres sistemik dan bisamemiliki #e"ala klinis $an# bera#ammulai dari disfun#si rin#an hin##a deliriuma#itasi& sampai komadalam den#an postur deserebrasi% Ini semua ter#antun#darikelainan metabolik $an# dialami%Hal'hal $an# terkait den#anensefalopati metabolik ini antara lain #an##uan$an# disebabkanoleh ke#a#alan sistem or#an& elektrolit imbalans&hipo#likemia&hiper#l ikemi a& #an##u an endokr in& dan sepsiss istemik% (an# t idak term as uk keterkaitann$a antara lain )ardia)arrest dan ano*i)'is)hemi) en)ephalophat$& infeksilan#sun# pada ++P&toksin ekso#en ,termasuk obat'obatan& alkohol& ra)un-&kodisihematolo#ik& pen$akit ++P $an# terkait den#an kekebalan&dan direk atau indirek efek dari kanker pada sistem saraf%Harusdipahami bah.a beberapa #an##uan metabolik dapat ber#abun#untuk men$ebabkan ensefalopati terutama pada pasein $an# sakit kritis%Ini men)erminkanad an $a in te ra ks i an ta ra be be ra pa s is te mor# an da la m me n$ eb ab ka n mu l t ip e l metaboli)deran#ements/an##uan or#an kronik dan #an##uan sistemik
pro#re s i f la inn$a dapatmen$ebabkan perubahan struktural sistemsaraf den#an manifestasi klinis $an# a#ak
berbeda& berlan#sun# lambat dan khususn$a men#enai 0'Korteks serebral amnesia dan de2sit ko#nitif lainn$a $an#dapat ber3uktuasi& kelainan perilaku'/an#lia basal diskenesia atau sindrom ri#iditas'akinetik'+erebelum disartria& ataksiaMes ki pu n en se fa lo pa ti me ta bo l ik
memper l ihatkan ban$ak manifestas i k l in is an##uantertentu berkaitan den#an beberapa #ambaran motor ik$a n# be rbed a% +eba#ai )ontoh& tremor adalah komponen khasdari #e"ala putus alkohol% /erakanmen$entak mioklonik terlihat pada#a#al #in"al dan alkalosis respiratorik%!DE4INI+IEnsefalopati 5Ensefalo 6 pati7 adalah Pen$akit de#eneratif otaksedan#kanMetabolisme merupakan suatu 8iotransformasi% MakaEnsefalopati Metabolik adalah
/an##uan neuropsikiatrik akibat pen$akit metabolik otak%Ensefalopat iMetabol ik adalah pen#ert ian umum keadaan k l in is
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
2/27
$an#ditandai den#an 01% Penurunan kesadaran sedan# sampai berat!%/an##uan neuropsikiatrik 0 ke"an#& lateralisasi9% Kelainan fun#sineurotransmitter otak :% ;anpa di sertai tanda tanda infeksi ba)terial$an# "elasEnsefalopati metabolik merupakan suatu kondisidisfun#si otak $an# #lobal$an# men$ebabkan ter"adi perubahan
kesadaran& perubahan tin#kah laku dan ke"an#$ a n #d i s e b a b k a n o l e h k e l a i n a n p a d a o t a k m a u p u n d i l u a ro t a k % K o n d i s i i n i mempen#aruhi fun#si As)endin#
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
3/27
kesadaran& perubahan tin#kah laku dan ke"an#$ a n #d i s e b a b k a n o l e h k e l a i n a n p a d a o t a k m a u p u n d i l u a ro t a k % K o n d i s i i n i mempen#aruhi fun#si As)endin# erebral8lood4
lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsioks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darahkarena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#an
enselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sisd$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral dan
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
4/27
men $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ a
k o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m ea m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belumdiketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epatserum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"almen#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan
$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama% Manifestasin$a berupa ke"an#dan konfusi sedan#% Lesi pada struktur otak&$an# dapat dilihatden#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resiko ter"adin$ake"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2 berhubun#anden#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien #a#al #in"al%Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0saat kontras berkontak dan#an korte* serebri& misaln$a d$e memasukidaerahintra)ranial saat m$elo#ra2%saat "umlah kontras !BBmL& biasan$a pada prosedur an#io#ra2 serebralsaat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun#s i hepar dapat
ter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a na ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0h$po*iais)hemiah$per#l$)emiah$po#l$)emia
h$poma#nesiah$ponatremia
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
5/27
"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darahotak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#
dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder danberba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapatdiklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasikarb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&
$an# bisa berkemban# karena 0F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti pada
PembahasanNeuron'neuron otak ber#antun# pada la"u aliran darah otak ,>erebral8lood4lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsi
oks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darahkarena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#anenselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
6/27
,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sis
d$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral danmen $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ ak o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m ea m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belumdiketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%
Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epatserum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"almen#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama%
Manifestasin$a berupa ke"an# dan konfusi sedan#% Lesi pada strukturotak&$an# dapat dilihat den#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resikoter"adin$a ke"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2berhubun#an den#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien#a#al #in"al% Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0
saat kontras berkontak dan#an korte* serebri& misaln$a d$e memasukidaerahintra)ranial saat m$elo#ra2%
saat "umlah kontras !BBmL& biasan$a pada prosedur an#io#ra2 serebral
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
7/27
saat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun #si hepar dapa tter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a na ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&
seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0
h$po*ia
is)hemia
h$per#l$)emia
h$po#l$)emia
h$poma#nesia
h$ponatremia
"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darahotak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0
Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder danberba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapatdiklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasi
karb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&
$an# bisa berkemban# karena 0F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti padasindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikus
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
8/27
dan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulin
endo#enik menin#kat%,d-
De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s ie k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m 'l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a nh $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t '
p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a nperdarahan subarakhnoidal%
, - ; r a u m a k a p i t i s $ a n #m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&
4aktor
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
9/27
Perdarahan saluran )erna
Diare atau muntah persisten $an# men$ebabkan penurunan kadarpotassium
Ketidakseimban#an kadar elektrolit/e"ala
Konfusion atau A#itasi
Perubahan tin#kah laku dan personalit$
Pelupa
Disorientasi
Insomnia
Kekakuan otot atau
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
10/27
Hospitalisasi dan pera.atan emer#ensiDi rumah sakit & para staakan me na n#an i pro bl em $a n# me n$ eb ab kan kondisi pasien saatitu% Akan dilakukan pembuan#an atau penetralisiran toksin $an#adadalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki n
te r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ahrekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan
PembahasanNeuron'neuron otak ber#antun# pada la"u aliran darah otak ,>erebral8lood4lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsioks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darah
karena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#anenselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&
h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sisd$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral danmen $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ ak o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m e
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
11/27
a m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belum
diketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epatserum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"almen#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama% Manifestasin$a berupa ke"an#dan konfusi sedan#% Lesi pada struktur otak&$an# dapat dilihatden#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resiko ter"adin$ake"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2 berhubun#anden#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien #a#al #in"al%
Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0
saat kontras berkontak dan#an korte* serebri& misaln$a d$e memasukidaerahintra)ranial saat m$elo#ra2%
saat "umlah kontras !BBmL& biasan$a pada prosedur an#io#ra2 serebral
saat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun #si hepar dapa tter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a n
a ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0
h$po*ia
is)hemia
h$per#l$)emia
h$po#l$)emia
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
12/27
h$poma#nesia
h$ponatremia
"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darah
otak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder danberba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapatdiklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasikarb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&
$an# bisa berkemban# karena 0
F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti pada sindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikusdan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&
$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulinendo#enik menin#kat%,d-De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s i
e k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
13/27
$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m 'l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a n
h $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t 'p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a n ?perdarahan subarakhnoidal%, - ; r a u m a k a p i t i s
$ a n # m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&
4aktor
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
14/27
;remor
+ulit berbi)ara
Per#erakan $an# tidak terkontrol& ke"an# ,"aran#-
+tupor atau komaDia#nosisE n s e f a l o p a t i M e t a b o l i k m e r u p a k a n s a l a h s a t u k a s u se m e r # e n ) $% Pa d a pemeriksaan darah ditemukan penin#katankadar amonia dan kelainan si#ni2kan$an# berhubun#an den#an or#an pen$ebab ensefalopatitersebut%+e ba ik n$a se l a l u )u r i# a ada n$a en se fa l opa t ime ta bo l i k da n se ba ik n$ a d i lakukan s) reen in# tes t b ilaterdapat ke"an# setelah melakukan prosedur$an# berhubun#an den#an pertukan )airan seperti bilas kandun# kemih&hemodialisis& dan prosedur radio#ra2 $an# men##unakan materikontras $an# men#andun# iodium me la lu i in tr a=e na & da npember ian )airan IG se)ara )epat % +ebaikn$adi la kukan pemriksaan /D+& A/D& plasma amoniak& laktat darah&plasma keton& asam amino plasma& fun#si li=er& asam or#anik urin%
PENA;ALAK+ANAAN
Hospitalisasi dan pera.atan emer#ensiDi rumah sakit & para staakan me na n#an i pro bl em $a n# me n$ eb ab kan kondisi pasien saatitu% Akan dilakukan pembuan#an atau penetralisiran toksin $an#adadalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki nte r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ahrekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan men##unakan
protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi dan pen$ebab%Pemberianmakan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukan padapadienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alan or#an&maka diperlukan transplantasi%
PEN>E/AHANUntuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perludilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r a
u nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$a
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
15/27
sirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
16/27
Daftar Pustaka
1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ottE & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1
http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.dartmouth.edu/dms/7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
17/27
Penyebab Ensefalopati Hepatikum (Koma Hepatikum)
DEFINISI
Ensefalopati Hepatikum (Ensefalopati Sistem Portal, Koma Hepatikum) adalah suatu
kelainan dimana fungsi otak mengalami kemunduran akibat zatzat ra!un di dalam darah,"ang dalam keadaan normal dibuang oleh hati#
$EN%E&'&
&ahanbahan "ang diserap ke dalam aliran darah dari usus, akan meleati hati, dimana
ra!unra!unn"a dibuang# $ada ensefalopati hepatikum, "ang teradi adalah*
ra!unra!un ini tidak dibuang karena fungsi hati terganggu
telah terbentuk hubungan antara sistem portal dan sirkulasi umum (sebagai akibat dari
pen"akit hati), sehingga beberapa ra!un tidak meleati hati
pembedahan bypassuntuk memperbaiki hipertensi portal (shunt sistem portal) uga akan
men"ebabkan beberapa ra!un tidak meleati hati# 'papun pen"ebabn"a, akibatn"a adalah
sampain"a ra!un di otak dan mempengaruhi fungsi otak#
&ahan apa "ang bersifat ra!un terhadap otak, se!ara pasti belum diketahui# +etapi tinggin"a
kadar hasil peme!ahan protein dalam darah, misaln"a amonia, tampakn"a memegang peranan
"ang penting#
$ada penderita pen"akit hati menahun, ensefalopati biasan"a dipi!u oleh*
infeksi akut
pemakaian alkohol
terlalu ban"ak makan protein, "ang akan meningkatkan kadar hasil peme!ahan proteindalam darah
perdarahan pada saluran pen!ernaan, misaln"a karena varises esofageal, uga bisa
men"ebabkan bertumpukn"a hasil peme!ahan protein, "ang se!ara langsung bisa mengenai
otak
obatobat tertentu, terutama obat tidur, obat pereda n"eri dan diuretik#
E-'.'
ealan"a merupakan akibat dari menurunn"a fungsi otak, "ang utama adalah gangguan
kesadaran# $ada stadium aal, perubahan "ang hampir tak kentara teradi pada pemikiran
logis, kepribadian dan tingkah laku# Suasana hati penderita bisa berubah dan teradi gangguandalam men"atakan pendapatn"a#
Sealan dengan berkembangn"a pen"akit, penderita menadi mengantuk dan bingung, dan
malas bergerak dan ber!akap!akap# Sering teradi disorientasi# $ada akhirn"a penderita akan
kehilangan kesadarann"a dan atuh ke dalam keadaan koma#
DI'N/S'
Diagnosis ditegakkan berdasarka gealagealan"a# Nafas penderita beraroma manis#
-ika lengann"a direntangkan, tidak dapat ditahan dengan kuat, menunukkan gerakan kasar
seperti mengepakkan sa"ap# Elektroensefalogram (EEG) bisa membantu menegakkandiagnosis pada ensefalopati dini# $emeriksaan darah biasan"a menunukkan kadar amonia
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
18/27
"ang tinggi#
$EN/&'+'N
Faktorfaktor pemi!u di!ari dan di!oba untuk dihilangkan, seperti infeksi atau obatobatan#
-uga diusahakan untuk menghilangkan bahanbahan ra!un dari usus# Dianurkan untukmengkonsumsi makanan "ang tidak mengandung protein dan diberikan karbohidrat sebagai
sumber kalori "ang utama#
ula tiruan (laktulosa) "ang diberikan peroral (ditelan), memiliki 0 efek berikut*
merubah keasaman usus, sehingga merubah enis bakteri "ang ada di usus
mengurangi pen"erapan amonia
berfungsi sebagai pen!ahar#
Selain laktulosa kadang diberikan neom"!in, suatu antibiotik# Neom"!in akan mengurangi
umlah bakteri usus "ang dalam keadaan normal membantu men!erna protein# Dengan
pengobatan, ensefalopati hati sering bisa diperbaiki# $en"embuhan total mungkin teradi,terutama ika dipi!u oleh pen"ebab "ang bisa diatasi#
men##unakan protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi danpen$ebab%Pemberian makan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukanpada padienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alanor#an& maka diperlukan transplantasi%PEN>E/AHANUntuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perlu
dilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r au nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$asirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%Daftar Pustaka1B
1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )
E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ott
http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
19/27
E & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1
sindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikusdan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulinendo#enik menin#kat%,d-De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s ie k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &
s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m 'l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a nh $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t 'p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a n ?
perdarahan subarakhnoidal%, - ; r a u m a k a p i t i s$ a n # m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&4aktor
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
20/27
Pen$akit berat
Pen##unaan at'at +edatif dan Narkotik
Perdarahan saluran )erna
Diare atau muntah persisten $an# men$ebabkan penurunan kadarpotassium
Ketidakseimban#an kadar elektrolit/e"ala
Konfusion atau A#itasi
Perubahan tin#kah laku dan personalit$
Pelupa
Disorientasi
Insomnia
Kekakuan otot atau
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
21/27
dalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki nte r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ah
rekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan
men##unakan protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi danpen$ebab%Pemberian makan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukanpada padienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alanor#an& maka diperlukan transplantasi%PEN>E/AHAN
Untuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perludilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r au nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$asirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%Daftar Pustaka1B
1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ottE & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1PembahasanNeuron'neuron otak ber#antun# pada la"u aliran darah otak ,>erebral
http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
22/27
8lood4lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &
pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsioks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darahkarena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#anenselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sisd$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral dan
men $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ ak o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m ea m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belum
diketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epat
serum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"al
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
23/27
men#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama% Manifestasin$a berupa ke"an#
dan konfusi sedan#% Lesi pada struktur otak&$an# dapat dilihatden#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resiko ter"adin$ake"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2 berhubun#anden#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien #a#al #in"al%Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0
saat kontras berkontak dan#an korte* serebri& misaln$a d$e memasukidaerahintra)ranial saat m$elo#ra2%
saat "umlah kontras !BBmL& biasan$a pada prosedur an#io#ra2 serebral
saat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun #si hepar dapa tter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a na ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0
h$po*ia
is)hemia
h$per#l$)emia
h$po#l$)emia
h$poma#nesia
h$ponatremia
"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darahotak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder dan
berba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapat
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
24/27
diklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia
& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasikarb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&
$an# bisa berkemban# karena 0F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti pada sindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikusdan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulinendo#enik menin#kat%,d-De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%
, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s ie k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m '
l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a nh $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t 'p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a n ?perdarahan subarakhnoidal%, - ; r a u m a k a p i t i s
$ a n # m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
25/27
4aktor
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
26/27
$an# berhubun#an den#an or#an pen$ebab ensefalopatitersebut%+e ba ik n$a se l a l u )u r i# a ada n$a en se fa l opa t ime ta bo l i k da n se ba ik n$ a d i lakukan s) reen in# tes t b ilaterdapat ke"an# setelah melakukan prosedur$an# berhubun#an den#an pertukan )airan seperti bilas kandun# kemih&
hemodialisis& dan prosedur radio#ra2 $an# men##unakan materikontras $an# men#andun# iodium me la lu i in tr a=e na & da npember ian )airan IG se)ara )epat % +ebaikn$adi la kukan pemriksaan /D+& A/D& plasma amoniak& laktat darah&plasma keton& asam amino plasma& fun#si li=er& asam or#anik urin%PENA;ALAK+ANAANHospitalisasi dan pera.atan emer#ensiDi rumah sakit & para staakan me na n#an i pro bl em $a n# me n$ eb ab kan kondisi pasien saatitu% Akan dilakukan pembuan#an atau penetralisiran toksin $an#adadalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki nte r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ahrekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan
men##unakan protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi dan
pen$ebab%Pemberian makan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukanpada padienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alanor#an& maka diperlukan transplantasi%PEN>E/AHANUntuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perludilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r au nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$asirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%Daftar Pustaka
1B
1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian
7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx
27/27
En) eph a l opa th$ & Po r t a l ' + $s t emi ) En)epha lopa th$ & Hepat i)>oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ott
E & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1
http://www.uptodate.com/http://www.uptodate.com/