dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx

7/25/2019 dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx

1/27

Ensefalopati MetabolikPENDAHULUANIstilah ensefalopati metabolik pertama kali dikemukakan oleh KinnierWilson pada tahun 11! untuk men"elaskan status klinik men#enai

beberapa pen$ebab dari#an ##u an int e# rita s otak $an # buka ndisebabkan oleh abnormal i tas strukturan%Ensefalopat imetabol ik bukanlah sebuah dia#nosa mela inkan merupakanse bu ahsindrom dari disfun#si umum serebral $an# diran#san#oleh stres sistemik dan bisamemiliki #e"ala klinis $an# bera#ammulai dari disfun#si rin#an hin##a deliriuma#itasi& sampai komadalam den#an postur deserebrasi% Ini semua ter#antun#darikelainan metabolik $an# dialami%Hal'hal $an# terkait den#anensefalopati metabolik ini antara lain #an##uan$an# disebabkanoleh ke#a#alan sistem or#an& elektrolit imbalans&hipo#likemia&hiper#l ikemi a& #an##u an endokr in& dan sepsiss istemik% (an# t idak term as uk keterkaitann$a antara lain )ardia)arrest dan ano*i)'is)hemi) en)ephalophat$& infeksilan#sun# pada ++P&toksin ekso#en ,termasuk obat'obatan& alkohol& ra)un-&kodisihematolo#ik& pen$akit ++P $an# terkait den#an kekebalan&dan direk atau indirek efek dari kanker pada sistem saraf%Harusdipahami bah.a beberapa #an##uan metabolik dapat ber#abun#untuk men$ebabkan ensefalopati terutama pada pasein $an# sakit kritis%Ini men)erminkanad an $a in te ra ks i an ta ra be be ra pa s is te mor# an da la m me n$ eb ab ka n mu l t ip e l metaboli)deran#ements/an##uan or#an kronik dan #an##uan sistemik

pro#re s i f la inn$a dapatmen$ebabkan perubahan struktural sistemsaraf den#an manifestasi klinis $an# a#ak

berbeda& berlan#sun# lambat dan khususn$a men#enai 0'Korteks serebral amnesia dan de2sit ko#nitif lainn$a $an#dapat ber3uktuasi& kelainan perilaku'/an#lia basal diskenesia atau sindrom ri#iditas'akinetik'+erebelum disartria& ataksiaMes ki pu n en se fa lo pa ti me ta bo l ik

memper l ihatkan ban$ak manifestas i k l in is an##uantertentu berkaitan den#an beberapa #ambaran motor ik$a n# be rbed a% +eba#ai )ontoh& tremor adalah komponen khasdari #e"ala putus alkohol% /erakanmen$entak mioklonik terlihat pada#a#al #in"al dan alkalosis respiratorik%!DE4INI+IEnsefalopati 5Ensefalo 6 pati7 adalah Pen$akit de#eneratif otaksedan#kanMetabolisme merupakan suatu 8iotransformasi% MakaEnsefalopati Metabolik adalah

/an##uan neuropsikiatrik akibat pen$akit metabolik otak%Ensefalopat iMetabol ik adalah pen#ert ian umum keadaan k l in is


2/27

$an#ditandai den#an 01% Penurunan kesadaran sedan# sampai berat!%/an##uan neuropsikiatrik 0 ke"an#& lateralisasi9% Kelainan fun#sineurotransmitter otak :% ;anpa di sertai tanda tanda infeksi ba)terial$an# "elasEnsefalopati metabolik merupakan suatu kondisidisfun#si otak $an# #lobal$an# men$ebabkan ter"adi perubahan

kesadaran& perubahan tin#kah laku dan ke"an#$ a n #d i s e b a b k a n o l e h k e l a i n a n p a d a o t a k m a u p u n d i l u a ro t a k % K o n d i s i i n i mempen#aruhi fun#si As)endin#


3/27

kesadaran& perubahan tin#kah laku dan ke"an#$ a n #d i s e b a b k a n o l e h k e l a i n a n p a d a o t a k m a u p u n d i l u a ro t a k % K o n d i s i i n i mempen#aruhi fun#si As)endin# erebral8lood4

lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsioks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darahkarena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#an

enselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sisd$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral dan


4/27

men $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ a

k o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m ea m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belumdiketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epatserum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"almen#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan

$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama% Manifestasin$a berupa ke"an#dan konfusi sedan#% Lesi pada struktur otak&$an# dapat dilihatden#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resiko ter"adin$ake"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2 berhubun#anden#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien #a#al #in"al%Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0saat kontras berkontak dan#an korte* serebri& misaln$a d$e memasukidaerahintra)ranial saat m$elo#ra2%saat "umlah kontras !BBmL& biasan$a pada prosedur an#io#ra2 serebralsaat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun#s i hepar dapat

ter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a na ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0h$po*iais)hemiah$per#l$)emiah$po#l$)emia

h$poma#nesiah$ponatremia


5/27

"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darahotak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#

dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder danberba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapatdiklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasikarb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&

$an# bisa berkemban# karena 0F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti pada

PembahasanNeuron'neuron otak ber#antun# pada la"u aliran darah otak ,>erebral8lood4lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsi

oks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darahkarena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#anenselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi


6/27

,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sis

d$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral danmen $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ ak o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m ea m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belumdiketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%

Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epatserum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"almen#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama%

Manifestasin$a berupa ke"an# dan konfusi sedan#% Lesi pada strukturotak&$an# dapat dilihat den#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resikoter"adin$a ke"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2berhubun#an den#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien#a#al #in"al% Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0

saat kontras berkontak dan#an korte* serebri& misaln$a d$e memasukidaerahintra)ranial saat m$elo#ra2%

saat "umlah kontras !BBmL& biasan$a pada prosedur an#io#ra2 serebral


7/27

saat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun #si hepar dapa tter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a na ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&

seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0

h$po*ia

is)hemia

h$per#l$)emia

h$po#l$)emia

h$poma#nesia

h$ponatremia

"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darahotak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0

Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder danberba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapatdiklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasi

karb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&

$an# bisa berkemban# karena 0F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti padasindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikus


8/27

dan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulin

endo#enik menin#kat%,d-

De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s ie k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m 'l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a nh $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t '

p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a nperdarahan subarakhnoidal%

, - ; r a u m a k a p i t i s $ a n #m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&

4aktor


9/27

Perdarahan saluran )erna

Diare atau muntah persisten $an# men$ebabkan penurunan kadarpotassium

Ketidakseimban#an kadar elektrolit/e"ala

Konfusion atau A#itasi

Perubahan tin#kah laku dan personalit$

Pelupa

Disorientasi

Insomnia

Kekakuan otot atau


10/27

Hospitalisasi dan pera.atan emer#ensiDi rumah sakit & para staakan me na n#an i pro bl em $a n# me n$ eb ab kan kondisi pasien saatitu% Akan dilakukan pembuan#an atau penetralisiran toksin $an#adadalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki n

te r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ahrekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan

PembahasanNeuron'neuron otak ber#antun# pada la"u aliran darah otak ,>erebral8lood4lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsioks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darah

karena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#anenselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&

h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sisd$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral danmen $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ ak o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m e


11/27

a m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belum

diketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epatserum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"almen#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama% Manifestasin$a berupa ke"an#dan konfusi sedan#% Lesi pada struktur otak&$an# dapat dilihatden#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resiko ter"adin$ake"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2 berhubun#anden#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien #a#al #in"al%

Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0



saat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun #si hepar dapa tter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a n

a ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0

h$po*ia

is)hemia

h$per#l$)emia

h$po#l$)emia


12/27

h$poma#nesia

h$ponatremia

"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darah

otak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder danberba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapatdiklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasikarb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&

$an# bisa berkemban# karena 0

F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti pada sindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikusdan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&

$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulinendo#enik menin#kat%,d-De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s i

e k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n


13/27

$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m 'l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a n

h $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t 'p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a n ?perdarahan subarakhnoidal%, - ; r a u m a k a p i t i s

$ a n # m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&

4aktor


14/27

;remor

+ulit berbi)ara

Per#erakan $an# tidak terkontrol& ke"an# ,"aran#-

+tupor atau komaDia#nosisE n s e f a l o p a t i M e t a b o l i k m e r u p a k a n s a l a h s a t u k a s u se m e r # e n ) $% Pa d a pemeriksaan darah ditemukan penin#katankadar amonia dan kelainan si#ni2kan$an# berhubun#an den#an or#an pen$ebab ensefalopatitersebut%+e ba ik n$a se l a l u )u r i# a ada n$a en se fa l opa t ime ta bo l i k da n se ba ik n$ a d i lakukan s) reen in# tes t b ilaterdapat ke"an# setelah melakukan prosedur$an# berhubun#an den#an pertukan )airan seperti bilas kandun# kemih&hemodialisis& dan prosedur radio#ra2 $an# men##unakan materikontras $an# men#andun# iodium me la lu i in tr a=e na & da npember ian )airan IG se)ara )epat % +ebaikn$adi la kukan pemriksaan /D+& A/D& plasma amoniak& laktat darah&plasma keton& asam amino plasma& fun#si li=er& asam or#anik urin%

PENA;ALAK+ANAAN

Hospitalisasi dan pera.atan emer#ensiDi rumah sakit & para staakan me na n#an i pro bl em $a n# me n$ eb ab kan kondisi pasien saatitu% Akan dilakukan pembuan#an atau penetralisiran toksin $an#adadalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki nte r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ahrekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan men##unakan

protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi dan pen$ebab%Pemberianmakan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukan padapadienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alan or#an&maka diperlukan transplantasi%

PEN>E/AHANUntuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perludilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r a

u nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$a


15/27

sirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%


16/27

Daftar Pustaka

1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ottE & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1
http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.dartmouth.edu/dms/


17/27

Penyebab Ensefalopati Hepatikum (Koma Hepatikum)

DEFINISI

Ensefalopati Hepatikum (Ensefalopati Sistem Portal, Koma Hepatikum) adalah suatu

kelainan dimana fungsi otak mengalami kemunduran akibat zatzat ra!un di dalam darah,"ang dalam keadaan normal dibuang oleh hati#

$EN%E&'&

&ahanbahan "ang diserap ke dalam aliran darah dari usus, akan meleati hati, dimana

ra!unra!unn"a dibuang# $ada ensefalopati hepatikum, "ang teradi adalah*

ra!unra!un ini tidak dibuang karena fungsi hati terganggu

telah terbentuk hubungan antara sistem portal dan sirkulasi umum (sebagai akibat dari

pen"akit hati), sehingga beberapa ra!un tidak meleati hati

pembedahan bypassuntuk memperbaiki hipertensi portal (shunt sistem portal) uga akan

men"ebabkan beberapa ra!un tidak meleati hati# 'papun pen"ebabn"a, akibatn"a adalah

sampain"a ra!un di otak dan mempengaruhi fungsi otak#

&ahan apa "ang bersifat ra!un terhadap otak, se!ara pasti belum diketahui# +etapi tinggin"a

kadar hasil peme!ahan protein dalam darah, misaln"a amonia, tampakn"a memegang peranan

"ang penting#

$ada penderita pen"akit hati menahun, ensefalopati biasan"a dipi!u oleh*

infeksi akut

pemakaian alkohol

terlalu ban"ak makan protein, "ang akan meningkatkan kadar hasil peme!ahan proteindalam darah

perdarahan pada saluran pen!ernaan, misaln"a karena varises esofageal, uga bisa

men"ebabkan bertumpukn"a hasil peme!ahan protein, "ang se!ara langsung bisa mengenai

otak

obatobat tertentu, terutama obat tidur, obat pereda n"eri dan diuretik#

E-'.'

ealan"a merupakan akibat dari menurunn"a fungsi otak, "ang utama adalah gangguan

kesadaran# $ada stadium aal, perubahan "ang hampir tak kentara teradi pada pemikiran

logis, kepribadian dan tingkah laku# Suasana hati penderita bisa berubah dan teradi gangguandalam men"atakan pendapatn"a#

Sealan dengan berkembangn"a pen"akit, penderita menadi mengantuk dan bingung, dan

malas bergerak dan ber!akap!akap# Sering teradi disorientasi# $ada akhirn"a penderita akan

kehilangan kesadarann"a dan atuh ke dalam keadaan koma#

DI'N/S'

Diagnosis ditegakkan berdasarka gealagealan"a# Nafas penderita beraroma manis#

-ika lengann"a direntangkan, tidak dapat ditahan dengan kuat, menunukkan gerakan kasar

seperti mengepakkan sa"ap# Elektroensefalogram (EEG) bisa membantu menegakkandiagnosis pada ensefalopati dini# $emeriksaan darah biasan"a menunukkan kadar amonia


18/27

"ang tinggi#

$EN/&'+'N

Faktorfaktor pemi!u di!ari dan di!oba untuk dihilangkan, seperti infeksi atau obatobatan#

-uga diusahakan untuk menghilangkan bahanbahan ra!un dari usus# Dianurkan untukmengkonsumsi makanan "ang tidak mengandung protein dan diberikan karbohidrat sebagai

sumber kalori "ang utama#

ula tiruan (laktulosa) "ang diberikan peroral (ditelan), memiliki 0 efek berikut*

merubah keasaman usus, sehingga merubah enis bakteri "ang ada di usus

mengurangi pen"erapan amonia

berfungsi sebagai pen!ahar#

Selain laktulosa kadang diberikan neom"!in, suatu antibiotik# Neom"!in akan mengurangi

umlah bakteri usus "ang dalam keadaan normal membantu men!erna protein# Dengan

pengobatan, ensefalopati hati sering bisa diperbaiki# $en"embuhan total mungkin teradi,terutama ika dipi!u oleh pen"ebab "ang bisa diatasi#

men##unakan protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi danpen$ebab%Pemberian makan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukanpada padienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alanor#an& maka diperlukan transplantasi%PEN>E/AHANUntuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perlu

dilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r au nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$asirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%Daftar Pustaka1B

1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )

E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ott
http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/


19/27

E & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1

sindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikusdan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulinendo#enik menin#kat%,d-De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s ie k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &

s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m 'l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a nh $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t 'p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a n ?

perdarahan subarakhnoidal%, - ; r a u m a k a p i t i s$ a n # m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&4aktor


20/27

Pen$akit berat

Pen##unaan at'at +edatif dan Narkotik

Perdarahan saluran )erna

Diare atau muntah persisten $an# men$ebabkan penurunan kadarpotassium

Ketidakseimban#an kadar elektrolit/e"ala

Konfusion atau A#itasi

Perubahan tin#kah laku dan personalit$

Pelupa

Disorientasi

Insomnia

Kekakuan otot atau


21/27

dalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki nte r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ah

rekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan

men##unakan protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi danpen$ebab%Pemberian makan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukanpada padienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alanor#an& maka diperlukan transplantasi%PEN>E/AHAN

Untuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perludilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r au nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$asirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%Daftar Pustaka1B

1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ottE & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1PembahasanNeuron'neuron otak ber#antun# pada la"u aliran darah otak ,>erebral
http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/http://www.dartmouth.edu/dms/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.epilepsy.com/http://www.uptodate.com/


22/27

8lood4lo.- $an# berfun#si seba#ai pen#antar oksi#en dan #lukosa% >84pada substansi abu' abu ?@m L1 BB# mi n dan 9Bm L1 BB# min &

pada substans i put ih , rata'rata@@mL1BB#min- & konsumsioks i#en 9&@ mL1BB#min& dan ut i l isas i # lukosa@mL1BB#min% Ctak men##unakan )adan#an #lukosa untukmen#hasi lkan ener#i setelah ! menit ter"adi kelambatan aliran darahkarena )adan#an oksi#en akan habissetelah '1B detik% +imultan h$po*iadan iskemik men#eluarkan #lukosa lebih )epat%Pada EE/ terdapat#ambaran melambat $an# men$eluruh& merupakan #ambaran padaensefalopati metabolik& dimana akti2tas metabolik otak se)ara #lobalmenurunsampai pada tin#kat penurunan kesadaran%Klinis pasien den#anenselopati metabolik ter#antun# pen$ebabn$a& usia dankeadaan neural,misaln$a kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfun#si-&biasan$aklinisn$a mirip& berupa penurunan keadaran& kehilan#anintelek pro#res ,dementia-& h$pereksitasi seperti dementia a#itasi,delirium- atau ke"an# ,m$o)lonus #eneral danmultifokal& ke"an# tonik'klonik-%Kondisi seperti h$ponatremi& h$perosmolar& h$per)apnia&h$per)al)emiaa#al hati ,Hepati) En)ephlopath$& Porto +$stemi)En)ephlopath$& Hepati) >oma-dan #a#al #in"al ,aluminiumen)ephalopath$& dial$sis en)ephalopath$ s$ndrome& dial$sisd$seuilibrium s$ndrome- akan men$ebabkan kelainan $an# re=ersibelpadaasrosit dan neuron& sehin##a ter"adi #an##uan )adan#anener#i& perubahan 3u* ion $an # mel int asi memb ran neu ral dan

men $eb abka n kela ina n neu rotra nsmi tte r% >ontohn$a& t in##in$akonsentrasi amoniak dalam otak berhubun#an den#ankomahepatik $an# men##an##u metabolisme ener#i serebral danpompa Na'K A;Pase&sehin##a menin#katkan "umlah dan ukuranastrosit & kelainan fun#si sel saraf& dan m e n i n # k a t n $ ak o n s e n t r a s i p r o d u k t o k s i k d a r i m e t a b o l i s m ea m o n i a & " u # a men$ebabkan abnormalitas neurotransmitter&berupa FfalseF neurotransmitter $an# :a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r% 8 e r b e d a d e n # a nh $ p e r a m m o n i a & d i m a n a mekanismen$a berbeda dan belum

diketahui% Mekanisme ensefalopati metabolik pada#a#al #in"al "u#atidak diketahui% ;idak seperti ammonia& urea tidakmen$ebabkan toksisitas pada pusat persarafan ,>entral Ner=ous+$stem-% Pen$ebabn$a multifaktor&termasuk penin#katan permeabilitassa.ar darah otak terhadap substansi seperti asamor#anik danpenin#katan kalsium otak atau muatan fosfat L>+%Golume )airan otakberhubun#an den#an status kesadaran& faktor lain "u#a berperan%Kadar sodium diba.ah 1!@ mmolL men$babkan konfusi dan di ba.ah11@mmolL berbuhun#an den#an koma dan kon=ulsi% 8esarn$aperubahan neurolo#lk ter#antun# dari perubahankadar $an# )epat

serum%Dial is is pada #a#al #in"a l d apat menin# katkan resikote"adin$a ke "an# 0 hampir seperti#a pasien den#an #a#al #in"al


23/27

men#alami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s % I n s i d e n n $ a d a p td i t u r u n k a n d e n # a n ) a r a m e r u b a h p r o s e d u rd i a l i s i s % D$seuilibrium s$ndrome& berupa pertukaran )airan$an# )epat $an# terlihat pada pasien den#an sindroma uremik&biasan$a setelah dialisis pertama% Manifestasin$a berupa ke"an#

dan konfusi sedan#% Lesi pada struktur otak&$an# dapat dilihatden#an pen)itraan otak& "u#a menin#katkan resiko ter"adin$ake"an#%Pen$untikan kontras pada prosedur radio#ra2 berhubun#anden#an ke"an# parsial dan umum& terutama pada pasien #a#al #in"al%Ke"an# biasan$a mun)ul pada 9situasi&antara lain 0



saat 8lood 8rain 8arier rusak Keru saka n fun #si hepar dapa tter "adi setelah pen##unaan anestes i umum& @s e p e r t i H a l o t a n e & p e m a k a i a n $ a n # b e r l e b i h a na ) e t a m i n o p h e n & a t a u a t $ a n # men$ebabkan ra)un pada hepar&seperti insektisida atau "amur bera)un%+e l a i n ke r u s a k a n o r # a n &ha l la in $a n# da pa t me n$ eb ab ka n ke " an # da n m$oklonus 0

h$po*ia

is)hemia

h$per#l$)emia

h$po#l$)emia

h$poma#nesia

h$ponatremia

"umlah )airan $an# berlebih $an# mele.ati sa.ar darahotak 8 e r d a s a r k a n p e n $ a k i t p e n $ e b a b n $ a &e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i ) t e r b a # i Ensefalopati metaboli)Primer dan ensefalopati sekunder% (an# ter#olon#dalam Ensefalopati metaboli) Primer ialah pen$akit'pen$akit $an#memperlihatkan 0,1 -de#ener as i subst ans ia #r isea ota k& $a itu 0Pen$akit Ja)ob>reutfeldt & pen$akit P i)k& pen$akitAl h ei me r& Kore a Hunt in #t on &d as n Ep il ep si mioklonik pro#resi=a%,!-de#enerasi di substansia alba& $aitu 0 Pen$akit +)hilder dan

berba#ai "enis leukodistro2a%+e da n# kan En se fa lo pa ti me ta bo li )+e kun de r pe n$ eb ab n$ a ba n$ak se ka li & sehin##a dapat


24/27

diklasi2kasikan menurut sebab pokokn$a& $aitu 0, 1 - k e k u r a n # a n a t a s a m & # l i k o s ed a n k o f a k t o r ' k o f a k t o r $ a n # diperlukanuntuk metabolisme sel%,a-H$poksia

& $an# bias timbul karena 0 Pen$akit paru'paru& Anemia&Intoksikasikasikarb on mo no ok si da & Meth em o# lo bi ne mi a& Keadaan setelah insultepilepti) berhenti%,b-Iskemia&

$an# bisa berkemban# karena 0F>erebral 8lood 4lo.F$an# menurun akibat penurunan F)ardia)outputF& seperti pada sindrom +tokes'Adams& aritmia& infark "antun#&dekompensasio kordis dan ste nosi s aor tae % >84 men urunak ibat pe nu ru na n resistensi =askular perifer& seperti padasinkope ortostatik atau=aso=a#al& hipersensiti=itas sinus karotikusdan =olume darah $an# renda h% >84 menu run aki bat resi ste nsi= as )u la r $a n# m e n i n # k a t & s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t ih i p e r t e n s i f & s i n d r o m hiper=entilasi dan sindrom h$per=iskositas%,)-H$po#likemia&$an# bias timbul karena 0 pemberian insuli atau pembuatan insulinendo#enik menin#kat%,d-De2siensikofaktor thiamin& nia)in& p$rido*ine& dan =itamin 81%

, ! - P e n $ a k i t ' p e n $ a k i t o r # a n i k d i l u a rs u s u n a n s a r a f , a - Pe n $ a k i t n o n ' e n d o k r i n o l o # i k &se pe rt i 0 Pe n$ a k i t he pa r & # i n " a l & "antun# dan paru%, b - P e n $ a k i t e n d o k r i n o l o # i k 0 M % A d d i s o n & M %> u s h i n # & t u m o r Pankreas miksedema& feokromositoma dantirotoksikosis%, 9 - I n t o k s i k a s ie k s o # e n i k ,a-+edat i=a& sepert i barb iturate&op iate & obat ant iko l iner# i & ethanol dan penenan#, b - < a ) u n$ a n # m e n # h a s i l k a n b a n $ a k k a r b o l i t a ) i d &s e p e r t i paraldeh$de& meth$lalkohol& dan eth$lene%, ) - I n h i b i t o re n i m & s e p e r t i 0 ) $ a n i d e & s a l $ s i l a t d a n l o # a m '

l o # a m berat%, : - / a n # # u a n b a l a n s ) a i r a nd a n e l e k t r o l i t , a - h $ p o d a nh $ p e r n a t r e m i a , b - as i d o s i s r e sp i r a to r i k d a nm e t a b o l i ) , ) - a l k a l o s is r e s p i r a t o r i k d a nm e t a b o l i) , d - h $ p o d a n h $ p e r k a l e m i a % , @ - P e n $ a k i t 'p e n $ a k i t $ a n # m e m b u a t t o k s i n a t a um e n # h a m b a t f u n # s i e n im 'e n i m s e re br a l & s ep er t im e n i n # i t i s & e n s e f a l i t i s d a n ?perdarahan subarakhnoidal%, - ; r a u m a k a p i t i s

$ a n # m e n i m b u l k a n # a n # # u a n d i f u st a n p a perubahan morfolo#ik& seperti pada komosio&


25/27

4aktor


26/27

$an# berhubun#an den#an or#an pen$ebab ensefalopatitersebut%+e ba ik n$a se l a l u )u r i# a ada n$a en se fa l opa t ime ta bo l i k da n se ba ik n$ a d i lakukan s) reen in# tes t b ilaterdapat ke"an# setelah melakukan prosedur$an# berhubun#an den#an pertukan )airan seperti bilas kandun# kemih&

hemodialisis& dan prosedur radio#ra2 $an# men##unakan materikontras $an# men#andun# iodium me la lu i in tr a=e na & da npember ian )airan IG se)ara )epat % +ebaikn$adi la kukan pemriksaan /D+& A/D& plasma amoniak& laktat darah&plasma keton& asam amino plasma& fun#si li=er& asam or#anik urin%PENA;ALAK+ANAANHospitalisasi dan pera.atan emer#ensiDi rumah sakit & para staakan me na n#an i pro bl em $a n# me n$ eb ab kan kondisi pasien saatitu% Akan dilakukan pembuan#an atau penetralisiran toksin $an#adadalam aliran darah% ;u"uann$a adalah men#embalikan kondisiseperti semula% Namun & keru saka n ot ak m asih mun #ki nte r" ad i % Da la m be be ra pa kasu s ba ha kan kerusakann$a bersifatpermanen%MedikamentosaCbat'obatan $an# di#unakan adalah untuk0menetralisir toksinmenan#ani kondisi pasienmen)e#ahrekurensiPantan#an DietDian"urkan untuk men#konsumsi makananrendah protein untuk menurunkanle=el amonia dalam darah karenatubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan

men##unakan protein% Diet lainn$a disesuaikan den#an kondisi dan

pen$ebab%Pemberian makan melalui N/; , Naso /astri) ;ube - diperlukanpada padienkoma%;ransplantasi8ila masuk dalam keadaan ke#a#alanor#an& maka diperlukan transplantasi%PEN>E/AHANUntuk men)e#ah ter"adin$a ensefalopati metabolik maka perludilakukan tahapan berikut0M e n d a p a t p e n # o b a t a n s e # e r au nt uk #a n# #u a n di ha t i % 8 i l a m en da p a t #an##uan di hatilan#sun# men#hubun#i dokter%8ila memiliki pen$akit seperti misaln$asirosis kontrol rutin ke dokter%Hindari o=erdosis pada pen##unaanobat'obatan% Dan hindari terkena ra)un atau toksin%Daftar Pustaka

1B

1%Mard"ono&Mahar dan +hidarta&Pri#una% Neurolo#i Klinis Dasar%Dian


27/27

En) eph a l opa th$ & Po r t a l ' + $s t emi ) En)epha lopa th$ & Hepat i)>oma- at ht tp 0 .. .%Massa) hus se tt s #ene ral hospital%)om b$+mith& Nathalie@ % A ) u t e ' t o * i ) M e t a b o l i )E n ) e p h a l o p a t h $ i n a d u l t sa t http0...%UptoDate%)om b$ >halela Ju l io A& Kasner +)ott

E & June ? & !BB% Do r l an d & W%A Ne .m an % Ka mu sK e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e ! B % E / > %Jakarta% !BB!% Hal?!%?%Mans "oer Ar if % Kapita +elek ta Kedokte ran Edi s i ke I I I %Media Aes)ulapius%Jakarta%!BB1
http://www.uptodate.com/http://www.uptodate.com/

dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx

Documents

Transcript of dokumen.tips_ensefalopati-metabolik.docx