CARDIOMIOPATHY
DEFINISI
Pada tahun 1968, WHO mengartikan kardiomiopati sebagai “ penyakit
karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa
kardiomegali dan gagal jantung.” Perkembangan yang terbaru adalah definisi
menurut WHO tahun 1995, yaitu penyakit-penyakit miokardium yang
berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup adanya aritmogenik dari
kardiomiopati / displasia ventrikular {arrythmogenic Right Ventricular
Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D)} dan kardiomiopati restriktif primer untuk
pertama kalinya.(2)
Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu;
suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan
disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak selalu) menunjukkan
adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya
berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang
terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik,
sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif (2) .
KLASIFIKASI
Berbagai macam klasifikasi yang ada di dalam literatur dan textbook
menjadi tidak sesuai dengan yang ditemui pada kenyataan. Dengan perkembangan
1
yang ada dan ditemukannya berbagai macam penyakit baru selama dekade
terakhir, klasifikasi WHO tersebut menjadi tidak sesuai lagi. Selama dekade
terakhir terjadi evolusi yang sangat cepat dalam bidang kardiologi molekuler
seperti; munculnya ion channelopati sebagai suatu predisposisi untuk potensial
terjadinya takiaritmia ventrikel yang ditandai dengan mutasi protein channel yang
mengakibatkan disfungsi sodium, potasium,kalsium, dan ion channel lainnya(2).
Klasifikasi terbaru membagi kardiomiopati menjadi 2 kelompok besar
berdasarkan dominasi organ yang terlibat. Kardiomiopati primer (genetik, non-
genetik, didapat/acquired) adalah semata-mata melibatkan otot jantung dan
prevalensinya relatif jarang. Pada Kardiomiopati sekunder ditemukan adanya
kelainan miokardium yang merupakan bagian dari berbagai macam gangguan
sistemik (multiorgan)(2). Penyakit-penyakit sistemik ini sebelumnya merupakan
bagian dari “kardiomiopati yang spesifik” atau “kelainan spesifik otot jantung”.
Beberapa kardiomiopati tidak hanya terbatas pada miokardium saja, oleh karena
itu diperlukan adanya pembedaan antara kardiomiopati primer dan sekunder
berdasarkan penilaian mengenai kepentingan klinis dan akibat proses
miokardium(2).
Oleh sebab itu, berdasarkan pertimbangan ini, panel merekomendasikan
pembagian kardiomiopati yang paling efektif, yaitu; primer: genetik, campuran
(genetik-non genetik), didapat; dan sekunder.
2
3
Kardiomiopati primer
Genetik Campuran Acquired
HCM
ARVC/D
LVNC
Glycogen Storage
Conduction defects
Mithocondrial
Myopathies
Ion Channel Disorders
DCM
Restrictive (non-
hypertro phied and
non-dilated)
Inflammatory
Stress-provoked
Peripartum
Tachycardia-induced
infant insulin-
dependent diabetic
Bagan 1. Klasifikasi kardiomiopati primer.
Secara klinis proses penyakit kardiomiopati primer rerkaitan dengan miokardium.
Kondisi ini dibagi berdasarkan pembagian etiologi genetik dan non genetik.(2)
KARDIOMIOPATI GENETIK
KARDIOMIOPATI HIPERTROFIK ( Hypertrophic Cardiomyopathies/HCM)
Kardiomiopati ini ada dua kategori penebalan miokardium(3,6), yaitu:
Asimetrik septal kardiomiopati hipertrofik (subaortic stenosis)
Hipertensi atau valvular kardiomiopati hipertrofik.
Kedua jenis kardiomioapti hipertrofik ini berbeda pada etiologi, patofisiologi, dan
manifestasi klinisnya.
Kardiomiopati hipertrofik adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertrofi non-
dilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang
dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik, stenosis
aorta)(2,6). Perubahan makroskopik ini dapat ditemukan pada daerah septum,
interventrikularis. Hipertrofi asimetris pada septum ini, bisa ditemukan di daerah
distal katup aorta, di daerah apeks. Hipertrofi yang simetris jarang ditemukan(6).
4
Gambar 1. Perbandingan jantung normal dan jantung dengan kardiomiopati hipertrofik. (Dikutip
dari nlm.nih.gov)
Etiologi
HCM jenis pertama yang juga dikenal sebagai “idiopatik HCM” merupakan
penyakit autosomal dominan yang mengakibatkan penebalan dari dinding septum,
sehingga terjadi obstruksi aliran menuju ventrikel kiri(3). HCM jenis ini
disebabkan oleh mutasi protein kontraktil dari sarkomer jantung. Sekarang ini, 11
gen mutan berhubungan dengan HCM, terutama B-myosin rantai berat (yang
pertama dikenali) dan protein pengikat miosin(2). Perubahan lain yang terjadi yaitu
deposit abnormal dari kolagen dan penurunan protein kontraktil pada miosit(3).
Penebalan dinding septum mengakibatkan terjadinya keadaan hiperdinamik
terutama saat beraktivitas. Relaksasi diastolik juga terganggu dan kemampuan
ventrikel untuk mengembang menurun. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat
muncul apabila detak jantung meningkat dan volume intravaskular menurun.
5
Gejala yang dapat muncul seperti angina, sinkop, palpitasi, dan tanda-tanda infark
miokard serta gagal jantung kiri(3).
Meskipun pada umumnya pasien dapat asimtomatis, namun dyspnoe merupakan
keluhan yang sering didapatkan, hampir pada 90% pasien yang simtomatis.
Dyspnoe muncul sebagai akibat kekakuan, ventrikel yang tak mampu
mengembang, sehingga mengakibatkan meningkatnya tekanan end-diastolik
ventrikel kiri serta relaksasi abnormal ventrikel(9,10).
HCM jenis kedua akan muncul apabila terjadi peningkatan resistensi ejeksi
ventrikel yang biasanya ditemukan pada keadaan hipertensi atau stenosis katup
(biasanya aorta). Dalam hal ini, hipertrofi dari miosit merupakan kompensasi
untuk meningkatkan workload, sehingga apabila terjadi disfungsi miosit yang
berkepanjangan dapat mengakibatkan disfungsi diastolik dan akhirnya dapat
menyebabkan disfungsi sistolik dari ventrikel(3).
Pemeriksaan fisis
Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks
teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat.(6) Pada auskultasi ditemukan S1
dapat normal atau mengeras, S2 fisiologis atau adanya split`paradoksal bila ada
hipertrofi ventrikel kiri yang berat, Left Bundle- Branch Block, atau obstruksi
aliran ventrikel kiri. S4 biasanya ada. Murmur pada kardiomiopati hipertrofik ini
bersifat crescendo-decrescendo yang terdengar di sepanjang LSB(lower Sternal
6
Border)4 dan di apeks. Bunyi bising berkurang dengan manuver yang
meningkatkan volume ventrikel kiri seperti merangkak, mengangkat kaki,
jongkok. Bising ini menjalar ke basal, apeks atau aksila namun jarang menjalar ke
leher.(3,9,10)
Pemeriksaan Penunjang
Pada foto rontgen dada tampak gambaran normal pada pasien yang
asimtomatik(9,10). Dapat pula ditemukan pembesaran jantung ringan sampai sedang,
terutama pembesaran atrium kiri. Pada pemeriksaan EKG ditemukan hipertrofi
ventrikel kiri (80%), LBBB, Left Axis Deviation (LAD), kelainan segmen ST dan
gelombang T, gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial dan ventrikular.
Pada pemeriksaan echocardiography Ten Cate menemukan tiga jenis hipertrofi
ventrikel kiri yaitu (6):
Hipertrofi septal saja (41%)
Hipertropi septal disertai hipertrofi dinding lateral (53%)
Hipertrofi apikal distal (6%) ( septum dan dinding lateral, kedua-duanya.
Pengobatan
Seluruh pasien dengan kardiomiopati hipertrofi harus dievaluasi akan resiko
terjadinya SCD (Sudden Cardiac Death). Pasien disarankan agar tidak melakukan
kegiatan yang dapat merangsang penebalan dinding miokardium seperti angkat
7
beban. Implantasi kardioverter/defibrillator dapat ditawarkan untuk mencegah
terjadinya SCD(3,10). Pengobatan yang utama adalah menggunakan beta bloker atau
kalsium channel bloker pada pasien yang simtomatis, yang efeknya di samping
mengurangi peninggian obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk
mencegah gangguan irama yang sering menyebabkan kematian mendadak. Akhir-
akhir ini dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium seperti
verapamil(6,10).
Obat-obat lain tidak dianjurkan untuk diberikan, karena dapat memperburuk
keadaan penyakit. Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu,
namun terdapat komplikasi seperti LBBB, blok jantung total, aorta regurgitasi,
dan ventrikular septal defek iatrogenik(10).
Prognosis
Prognosis penyakit ini ternyata sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas hanya
1% per tahun, dibanding penilitian sebelumnya yang 2-4x lebih tinggi. Kematian
mendadak sering terjadi pada orang tua(6). Semakin dini onset terjadinya
kardiomiopati hipertrofik ini maka semakin buruk prognosis(9).
8
KARDIOMIOPATI CAMPURAN
KARDIOMIOPATI DILATASI ( Dilated Cardiomyopathies/DCM)
Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan
deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel
kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel, aritmia, emboli
dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif (CHF). Satu dari tiga kasus
gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi, dan yang lainnya
merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner(6).
Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif, tetapi
saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada
saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi
kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala gagal jantung kongestif yang timbul
kemudian(2,5,6). Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi
minimal ventrikel kiri, maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke
dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut
klasifikasi World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology (WHO/ISFC)(6).
Etiologi
9
Penyebab yang tersering adalah penyakit jantung iskemik atau penyakit
katup jantung. Masalah yang mendasar adalah menghilangnya kontraktilitas
miokardium, yang ditandai dengan menghilangnya kemampuan sistolik jantung.
Kardiomiopati dilatasi menyebabkan penurunan fraksi ejeksi, peningkatan volume
end-diastolik, dan volume residual, penurunan volume sekuncup ventrikel, serta
gagal biventrikel(3).
Gambar 5. Perbandingan jantung normal (kiri), kardiomiopati hipertrofik (tengah)
dan kardiomiopati dilatasi (kanan). (Dikutip dari wordpress)
Sekitar setengah kasus, etiologi kardiomiopati dilatasi adalah idiopatik,
tetapi kemungkinan besar kelainan ini merupakan hasil akhir dari kerusakan
miokard akibat produksi berbagai macam toksin, zat metabolit, atau infeksi.
Kerusakan akibat infeksi viral akut pada miokard yang akhirnya mengakibatkan
10
terjadi kardiomiopati dilatasi ini terjadi melalui mekanisme imunologis. Pada
kardiomiopati dilatasi yang disebabkan oleh penggunaan alkohol, kehamilan
(pada 3-4 bulan pertama), penyakit tiroid, penggunaan kokain dan keadaan
takikardia kronik yang tidak terkontrol, dikatakan kardiomiopati tersebut bersifat
reversibel. Obesitas akan meningkatkan risiko terjadinya gagal jantung,
sebagaimana juga gejala sleep apnea(3,5,6).
Kardiomiopati dilatasi dapat juga diakibatkan oleh konsekuensi lanjut
infeksi virus, bakteri, parasit atau proses autoimun. Respon inflamasi dan
autoimun termasuk pelepasan sitokin dan interleukin yang menghasilkan
terjadinya miokarditis dan fungsi kontraktil. Jenis ini diklasifikasikan ke dalam
“inflammatory cardiomyopathy” oleh WHO(3).
Penyakit ini bersifat genetik heterogen tetapi kebanyakan transmisinya
secara autosomal dominan, walaupun dapat pula secara autosomal resesif dan
diturunkan secara x-linked. Sampai saat ini belum diketahui bagaimana seseorang
akan memiliki predisposisi kardiomiopati dilatasi apabila tidak diketahui riwayat
kejadian penyakit ini dalam keluarganya(2).
Gejala Klinis
Gejala klinis yang menonjol adalah dyspnoe dan fatigue. Kongesti
pulmonal sering didapati namun edema pulmonal jarang ada. Palpitasi, disritmia,
sinkop merupakan gejala yang biasa. Tanda-tanda gagal jantung kongestif timbul
11
secara bertahap pada sebagian besar pasien. Beberapa pasien mengalami dilatasi
ventrikel kiri dalam beberapa bulan bahkan sampai beberapa tahun sebelum
timbul gejala. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak
khas, sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Bila
terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal, dipikirkan kemungkinan terdapat
penyakit jantung iskemia secara bersamaan. Akibat dari aritmia dan emboli
sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan keluhan nyeri dada akibat
sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif(3,6).
Keluhan seringkali timbul secara gradual, bahkan sebagian besar awalnya
asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan
bahkan bertahun-tahun. Dilatasi ini kadangkala diketahui bila telah timbul gejala
atau secara kebetulan bila dilakukan pemeriksaan radiologi dada yang rutin.
Pemeriksaan Fisis
Pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan,
begitupula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung
kongestif. Pada penyakit yang lanjut dapat pula ditemukan tekanan nadi yang
sempit akibat gangguan pada isi sekuncup. Pulsus Alternans dapat terjadi bila
terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Tekanan darah dapat normal atau rendah.
Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. Peningkatan
tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. Bunyi jantung ketiga
dan keempat dapat pula terdengar, serta dapat ditemukan regurgutasi mitral
12
ataupun trikuspid. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi, edema
perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut.
Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:
Prekordium bergeser ke arah kiri
Impuls pada ventrikel kanan
Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri
Gelombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar
presistolik gallop (S4)
Split pada bunyi jantung kedua
Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung
Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan radiologi dada akan terlihat pembesaran jantung akibat
dilatasi ventrikel kiri, walaupun seringkali terjadi pembesaran pada seluruh ruang
jantung. Pada lapang paru akan terlihat gambaran hipertensi pulmonal serta edema
alveolar dan interstitial.
Elaktrokardiografi akan menunjukkan gambaran sinus takarkadi atau
fibrilasi atrial, aritmia ventrikel, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen
13
ST yang tidak spesifik dan kadang-kadang tampak gambaran gangguan konduksi
intraventrikular dan low voltage(1).
Pengobatan
Terapi kardiomiopati dilatasi ini ditujukan untuk pengutangan garam dan
penggunaan digitalis glikosida, vasodilator, dan diuretik. Antikoagulan diberikan
untuk mencegah emboli sistemik atau pulmonal. Istirahat total dianjurkan untuk
perawatan jangka panjang agar terjadi penurunan beban kerja jantung yang
melemah. Kortikosteroid dan immunosupressan dapat berguna bagi orang yang
mengalami inflamasi, serta vasodilator digunakan untuk melawan kongesti.
Dilatasi vena mengurangi volume preload dengan meningkatkan pooling vena
perifer, sehingga terjadi penurunan volume darah sentral dan mengurangi kongesti
pulmonal(3).
Golongan kalsium antagonis tidak dianjurkan untuk dikombinasi
pemberiannya dengan pengobatan standar seperti di atas, dan bukan merupakan
pengobatan lini pertama. Kemungkinan terdapatnya hubungan antara
kardiomiopati dilatasi dengan abnormalitas sirkulasi mikrovaskular, gangguan
kanal kalsium merupakan alasan pertimbangan pemberian golongan obat ini
sebagai salah satu pilihan pengobatan. Secara umum penggunaan obat-obat
golongan ini dapat ditoleransi dengan baik, walaupun efek depresi miokardium
yang merupakan efek samping penting yang harus dipertimbangkan dalam pilihan
pengobatan.(6)
14
Prognosis
Secara umum prognosis penyakit ini jelek. Beberapa variasi kinis yang
dapat menjadi prediktor pasien kardiomiopati dilatasi yang mempunyai resiko
kematian tinggi antara lain : terdapatnya gallop protodiastolik (S3), aritmia
ventrikel, usia lanjut, dan kegagalan stimulasi inotropik terhadap ventrikel yang
telah mengalami miopati tersebut. Dapat dikatakan bahwa semakin besar ventrikel
yang disertai disfungsi semakin berat berhubungan erat dengan prognosis yang
semakin buruk. Khususnya bila terdapat dilatasi ventrikel kanan disertai gangguan
fungsinya. Uji latih kardiopulmonal juga berguna sebagai gambaran prognostik.
Keterbatasan yang bermakna dari kapasitas latihan yang digambarkan dengan
penurunan ambilan oksigen aiatemik maksimal merupakan prediktor mortalitas
dan dipergunakan sebagai indikator dan pertimbangan untuk trensplantasi jantung.
(6) Kematian biasanya baru terjadi setelah 5 tahun(3).
15
KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF
Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui.
Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi
diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel (3,4).
Pada pemeriksaan patologi-anatomis ditemukan adanya fibrosis, hipertrofi atau
infiltrasi pada otot-otot jantung yang menyebabkan gangguan fungsi diastolik
tersebut(3,6).
Etiologi (1)
1. Kardiomiopati restriktif idiopatik
Pada pasien ini ditemukan adanya fibrosis dan berbagai macam variasi
hipertrofi selular, dan dinding ventrikel sendiri bisa saja tidak bertambah tebal.
Usia rata-rata yang mengalami kardiomiopati ini adalah sekitar 20-30 tahun,
kebanyakan di antaranya adalah wanita. Manifestasi klinisnya juga bervariasi
mulai dari yang simtomatik namun stabil sampai kepada yang dapat
meninggal secara tepat tanpa transplantasi untuk mengatasi gagal jantungnya.
Kardiomiopati idiopatik juga ditemukan pada anak-anak terutama perempuan
dengan usia sekitar 4 tahun. Pada umumnya meninggal setelah beberapa
16
tahun, mengindikasikan bahwa prognosis pada anak-anak lebih buruk
daripada orang dewasa.
2. Familial kardiomiopati
Pernah dilaporkan adanya kardiomiopati restriktif yang dialami oleh sejumlah
anggota keluarga.
3. Loeffler kardiomiopati
Merupakan kardiomiopati yang berhubungan dengan eosinofilia. Laki-laki
lebih banyak terkena kardiomiopati ini. Terdapat beberapa tingkatan klinis,
yaitu; keterlibatan multiorgan, adanya respon inflamasi sistemik, dan
tromboemboli.
4. Fibrosis endokardial tropik (jarang)
Manifestasi berupa gagal jantung dengan asites serta edema yang sering
terjadi pada masa akhir anak-anak dan masa dini dewasa.
5. Amyloidosis
Pasien dengan amyloidosis kardiak harus dievaluasi adanya keterlibatan
organ lain karena biasanya amyloidosis kardiak ini muncul bersama dengan
beberapa bentuk penyakit sistemik. Pasien dengan gejala gagal jantung yang
disebabkan amyloidosis kardiak ini akan meninggal dalam jangka waktu 6
17
bulan. Tingkat keparahan hemodinamik dan masalah tekanan arterial yang
rendah serta insufisiensi renal menyebabkan pasien ini sulit ditangani.
6. Inborn error metabolik
Gambaran kardiomiopati restriktif didapati juga pada glicogen storage
disease, Fabry disease, gaucher disease, dan mukolpolisakaridase.
7. Hemokromatosis dan Hemosiderosis
Dapat menyebabkan kardiomiopati restriktif, namun merupakan manifestasi
yang jarang. Kebanyakan berhubungan dengan kardiomiopati dilatasi.
8. Sarkoidosis (jarang)
Manifestasinya biasa berupa aritmia dan konduksi yang abnormal. Apabila
terdapat gagal jantung kongestif, fungsi sistolik akan menurun, dan biasanya
terdapat aneurisma ventrikular.
9. Radiation-induced fibrosis
Lebih sering menyebabkan perikarditis konstriktiva, namun dapat juga
menyebabkan kardiomiopati restriktif.
10. Sebab lainnya
18
Pseudoxanthoma elasticum, arteritis koroner, tuberkulosis miokardial,
infiltrasi lemak terhadap miokardium, defisiensi karnitin, neoplasma, dan
carsinoid heart disease.
Gambar 6. Kardiomiopati restriktif. Dinding ventrikel mengalami kekakuan
sehingga kehilangan fleksibilitasnya. (Dikutip dari Metrohealth)
Gejala Klinis
Manifestasi klinis berdasarkan kepada kelainan hemodinamik yang
mengakibatkan adanya gejala-gejala gagal jantung kongestif. Gejala yang sering
meskipun tidak spesifik antara lain dyspnoe, paroxysmal nocturnal dyspnoe,
orthopnoe, oedem perifer, ascites, dan gejala umum lainnya seperti lemah, dan
lemas(1).
Pemeriksaan Fisis
19
Variasi tergantung derajat penyakitnya, dapat ditemukan pemeriksaan
fisis dalam batas normal sampai didapatkan keadaan gagal jantung kongestif yang
berat, antara lain edema perifer, ascites, dan volume cardiac output yang rendah
dengan manifestasi berupa ekstremitas yang dingin, hipotensi, dan letargi(1).
Pemeriksaan Penunjang
Pada rontgen thorax ditemukan kongesti vena pulmonalis dan efusi
pleura(1). Pada pemeriksaan EKG ditemukan low voltage. Terlihat juga gangguan
konduksi intra-ventrikular dan gangguan konduksi atrioventrikular. Pada
pemeriksaan Echocardiography tampak dinding ventrikel kiri menebal serta
penambahan massa di dalam ventrikel. Ruangan ventrikel normal atau mengecil
dan fungsi sistolik yang masih normal. Pada sandapan jantung ditemukan
compliance ventrikel kiri mengurang dan peningkatan tekanan pengisian ventrikel
kiri dan kanan(6).
Diagnosis Banding
Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan
hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Kedua kelainan ini
perlu dibedakan karena implikasi`pengobatan dan prognosisnya berbeda.
20
Tabel 1. Perbedaan kardiomiopati restriktif dan perikarditis konstriktiva(1)
Kardiomiopati restriktif Perikarditis konstriktiva
Pemeriksaan fisik S3 gallop Pericardial knock
Impulse apikal meningkat Impulse apical menurun
Murmur regurgitasi Murmur (-)
Elektrokardiografi Biasanya voltase rendah Voltase rendah
Atrial fibrilasi sering Atrial fibrilasi sering
Ekokardiografi Square root sign Square root sign
Tekanan atrial meningkat
dengan konfigurasi M atau W
Tekanan atrial meningkat
dengan konfigurasi M atau W
Kussmaul sign (-) Kussmaul sign (+)
Pulsus paradoksus (+) Pulsus paradoksus (+)
Tekanan diastolic LV>RV Tekanan diastolic LV=RV
Tek. sistolik RV bervariasi Tek.sistolik RV <50mmHg
Ventrikulografi Slow early diastolic LV filling Rapid early diastolic
21
LVfilling
CT Scan Normal perikardium Perikardium menebal
Pengobatan
Pengobatan pada umumnya sukar diberikan, karena penyakit ini tidak
efisien untuk diobati dan lagipula bergantung pada penyakit yang menyertainya.
Prinsip pengobatan untuk kardiomiopati ini yaitu; terapi terhadap irama, sistem
konduksi, dan komplikasi tromboemboli, serta pengobatan terhadap kelainan lain
yang mendasari jika ada. Obat-obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan
irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. Pemasangan
alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.
Dengan ekokardiografi transesofagus dapat dibedakan antara kardiomiopati
restriktif dan perikarditis konstriktif secara jelas dengan mengevaluasi perubahan
aliran vena pulmonalis pada pernapasan.
22
KARDIOMIOPATI YANG DIDAPAT
MIOKARDITIS
Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi
miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obat-obatan, agen
infeksi, virus, bakteri, riketsia, jamur, dan parasit, serta penyakit Whipple
(lipodistrofi intestinal), miokarditis sel raksasa, dan reaksi hipersensitif terhadap
obat-obatan seperti; antibiotik, sulfonamid, anti konvulsi, dan anti inflamasi(2).
Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan, yaitu: fase aktif, fase penyembuhan,
dan fase sembuh, yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang
mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan
23
jaringan ikat(2). Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang
akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. Pada keadaan tertentu
miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan
kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal, dan akhirnya
DCM dengan disfungsi ventrikel kiri(2).
Miokarditis dapat didiagnosa dengan pemeriksaan histopatologi, atau
kriteria molekuler, namun secara klinis masih sulit untuk dapat ditegakkan.
Kecurigaan adanya miokarditis mungkin dapat dinilai dengan adanya nyeri dada,
dyspnoe saat berktivitas, lemah, sinkop, palpitasi, takiaritmia ventrikular, dan
kelainan konduksi atau gagal jantung kongestif akut atau syok kardiogenik dengan
dilatasi ventrikel kiri dan/atau pergerakan dinding yang abnormal serta perubahan
ST-T pada EKG. Apabila secara klinis dicurigai adanya miokarditis, biopsi
endomiokardial dapat membantu penegakan diagnosa(2).
KARDIOMIOPATI AKIBAT STRESS (“TAKO-TSUBO”) (2)
Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara
klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan
cepat, dipicu oleh stress psikologis.
KARDIOMIOPATI PERIPARTUM(2,4)
Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas, wanita
multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. Kardiomiopati ini
24
biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus, tapi
mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis, gagal jantung, kematian, atau
transplantasi.
KARDIOMIOPATI SEKUNDER
Kardiomiopati sekunder yang penting terdapat di dalam tabel berikut ini.
25
Neuromuscular/neurological Friedreich’s ataxia†
Duchenne-Becker muscular dystrophy†
Emery-Dreifuss muscular dystrophy†
Myotonic dystrophy†Neurofibromatosis†Tuberous sclerosis†
Nutritional deficiencies Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor
Autoimmune/collagen Systemic lupus erythematosis
DermatomyositisRheumatoid arthritis
SclerodermaPolyarteritis nodosa
Ketidakseimbangan elektrolit
Efek terapi kanker
Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin
Cyclophosphamide
Radiasi
26
Kelainan Penyakit
Infiltratif
Amyloidosis (primer, familial autosomal dominant†, senil, bentuk
sekunder)
Gaucher disease†Hurler’s disease†Hunter’s disease†
Storage‡ Hemochromatosis
Fabry’s disease†Glycogen storage disease† (tipe II,
Pompe)Niemann-Pick disease†
Toksisitas
Obat-obatan, Logam berat, agen kimia
Endomyocardial
Endomyocardial fibrosis
Hypereosinophilic syndrome (Löeffler’s endocarditis)
Inflamasi (granulomatosa)
Sarcoidosis
Endokrin Diabetes mellitus†
HyperthyroidismHypothyroidismHyperparathyroidismPheochromocytomaAcromegaly
Cardiofacial Noonan syndrome†
Lentiginosis†
Tabel 2. Macam penyakit yang mendasari kardiomiopati sekunder(2)
*Akumulasi dari substansi abnormal di antara miosit.
†Genetic (familial) origin.
‡Akumulasi substansi abnormal pada miosit.
KESIMPULAN
Terminologi kardiomiopati telah mengalami beberapa kali perkembangan.
Berdasarkan hasil konsensus panel ahli dinyatakan bahwa definisi
kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium
yang terkait dengan disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak
selalu) menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak
sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor
genetik.
Klasifikasi kardiomiopati juga mengalami perubahan. Dulu kardiomiopati
dibagi atas tiga bagian, yaitu kardiomiopati hipertrofi, dilatasi, dan restriktif.
Namun sesuai dengan perkembangan teknologi dan bidang kardiologi
molekuler, maka kardiomiopati dibagi atas dua bagian besar, yaitu;
kardiomiopati primer dan sekunder.
Kardiomiopati primer dibagi lagi atas tiga bagian berdasarkan penyebabnya,
yaitu; kardiomiopati genetik, campuran dan yang didapat.
27
Kardiomiopati sekunder dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit,
defisiensi nutrisi, agen biokimia, yang menyebabkan kelainan berupa
penebalan miokardium, atau dilatasi tergantung kepada jenis
kardiomiopatinya.
Dari seluruh etiologi yang diketahui, pada dasarnya kardiomiopati ini
bermanifestasi klinis berupa penyakit gagal jantung kongestif seperti; sesak,
gangguan konduksi, gangguan workload, gangguan kontraksi, dan lain-lain.
DAFTAR PUSTAKA
1. Carrol JD, Crawford MH, 2009, “Restrictive Cardiomyopathies”, dalam
Crawford MH (ed.), Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, 172-
178, London: Prentice Hall International.
2. Maron BJ dkk, 2006, “Contemporary Definitions and Classification of The
Cardiomyopathies”, Circulation, 113, 1807-1816.
3. McCane KL, Huether SE, 2006, Pathophysiology The Biologic Basis for
Disease in Adults and Children. 5th edition, Canada: Alsevier Mosby.
28
4. McCoy CD, Hoit BD, 2009, “Restrictive, Obliterative and Infiltrative
Cardiomyopathies”, dalam Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.),
Hurst’s The Heart 12th edition, 499-505, New York: McGraw-Hill.
5. Mestroni L. Gilbert EM dkk, 2009, “Dilated Cardiomyopathies”, dalam
Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hurst’s The Heart 12th
edition, 476-489, New York: McGraw-Hill.
6. Nasution SA, 2007, Kardiomiopati, dalam Sudoyo AW dkk (ed.), Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid III, 1600-1603, Jakarta: Departemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
7. Palupi SEE, Kardiomiopati, dalam Khairani R (ed.), Kumpulan Kuliah
Kardiologi, 88-91, Jakarta: Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas
Kedokteran Trisakti.
8. Pinney SP dkk, 2009, “Myocarditis and Spesific Cardiomyopathies”,
dalam Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hurst’s The Heart
12th edition, 506-517, New York: McGraw-Hill.
9. Shah PM, 2009, “Hypertrophic Cardiomyopathies”, dalam Crawford MH
(ed.), Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, 164-171, London:
Prentice Hall International.
29
Top Related