CARDIOMIOPATHY

DEFINISI

Pada tahun 1968, WHO mengartikan kardiomiopati sebagai “ penyakit

karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa

kardiomegali dan gagal jantung.” Perkembangan yang terbaru adalah definisi

menurut WHO tahun 1995, yaitu penyakit-penyakit miokardium yang

berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup adanya aritmogenik dari

kardiomiopati / displasia ventrikular {arrythmogenic Right Ventricular

Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D)} dan kardiomiopati restriktif primer untuk

pertama kalinya.(2)

Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu;

suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan

disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak selalu) menunjukkan

adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya

berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang

terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik,

sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif (2) .

KLASIFIKASI

Berbagai macam klasifikasi yang ada di dalam literatur dan textbook

menjadi tidak sesuai dengan yang ditemui pada kenyataan. Dengan perkembangan

1

yang ada dan ditemukannya berbagai macam penyakit baru selama dekade

terakhir, klasifikasi WHO tersebut menjadi tidak sesuai lagi. Selama dekade

terakhir terjadi evolusi yang sangat cepat dalam bidang kardiologi molekuler

seperti; munculnya ion channelopati sebagai suatu predisposisi untuk potensial

terjadinya takiaritmia ventrikel yang ditandai dengan mutasi protein channel yang

mengakibatkan disfungsi sodium, potasium,kalsium, dan ion channel lainnya(2).

Klasifikasi terbaru membagi kardiomiopati menjadi 2 kelompok besar

berdasarkan dominasi organ yang terlibat. Kardiomiopati primer (genetik, non-

genetik, didapat/acquired) adalah semata-mata melibatkan otot jantung dan

prevalensinya relatif jarang. Pada Kardiomiopati sekunder ditemukan adanya

kelainan miokardium yang merupakan bagian dari berbagai macam gangguan

sistemik (multiorgan)(2). Penyakit-penyakit sistemik ini sebelumnya merupakan

bagian dari “kardiomiopati yang spesifik” atau “kelainan spesifik otot jantung”.

Beberapa kardiomiopati tidak hanya terbatas pada miokardium saja, oleh karena

itu diperlukan adanya pembedaan antara kardiomiopati primer dan sekunder

berdasarkan penilaian mengenai kepentingan klinis dan akibat proses

miokardium(2).

Oleh sebab itu, berdasarkan pertimbangan ini, panel merekomendasikan

pembagian kardiomiopati yang paling efektif, yaitu; primer: genetik, campuran

(genetik-non genetik), didapat; dan sekunder.

2

3

Kardiomiopati primer

Genetik Campuran Acquired

HCM

ARVC/D

LVNC

Glycogen Storage

Conduction defects

Mithocondrial

Myopathies

Ion Channel Disorders

DCM

Restrictive (non-

hypertro phied and

non-dilated)

Inflammatory

Stress-provoked

Peripartum

Tachycardia-induced

infant insulin-

dependent diabetic

Bagan 1. Klasifikasi kardiomiopati primer.

Secara klinis proses penyakit kardiomiopati primer rerkaitan dengan miokardium.

Kondisi ini dibagi berdasarkan pembagian etiologi genetik dan non genetik.(2)

KARDIOMIOPATI GENETIK

KARDIOMIOPATI HIPERTROFIK ( Hypertrophic Cardiomyopathies/HCM)

Kardiomiopati ini ada dua kategori penebalan miokardium(3,6), yaitu:

Asimetrik septal kardiomiopati hipertrofik (subaortic stenosis)

Hipertensi atau valvular kardiomiopati hipertrofik.

Kedua jenis kardiomioapti hipertrofik ini berbeda pada etiologi, patofisiologi, dan

manifestasi klinisnya.

Kardiomiopati hipertrofik adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertrofi non-

dilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang

dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik, stenosis

aorta)(2,6). Perubahan makroskopik ini dapat ditemukan pada daerah septum,

interventrikularis. Hipertrofi asimetris pada septum ini, bisa ditemukan di daerah

distal katup aorta, di daerah apeks. Hipertrofi yang simetris jarang ditemukan(6).

4

Gambar 1. Perbandingan jantung normal dan jantung dengan kardiomiopati hipertrofik. (Dikutip

dari nlm.nih.gov)

Etiologi

HCM jenis pertama yang juga dikenal sebagai “idiopatik HCM” merupakan

penyakit autosomal dominan yang mengakibatkan penebalan dari dinding septum,

sehingga terjadi obstruksi aliran menuju ventrikel kiri(3). HCM jenis ini

disebabkan oleh mutasi protein kontraktil dari sarkomer jantung. Sekarang ini, 11

gen mutan berhubungan dengan HCM, terutama B-myosin rantai berat (yang

pertama dikenali) dan protein pengikat miosin(2). Perubahan lain yang terjadi yaitu

deposit abnormal dari kolagen dan penurunan protein kontraktil pada miosit(3).

Penebalan dinding septum mengakibatkan terjadinya keadaan hiperdinamik

terutama saat beraktivitas. Relaksasi diastolik juga terganggu dan kemampuan

ventrikel untuk mengembang menurun. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat

muncul apabila detak jantung meningkat dan volume intravaskular menurun.

5

Gejala yang dapat muncul seperti angina, sinkop, palpitasi, dan tanda-tanda infark

miokard serta gagal jantung kiri(3).

Meskipun pada umumnya pasien dapat asimtomatis, namun dyspnoe merupakan

keluhan yang sering didapatkan, hampir pada 90% pasien yang simtomatis.

Dyspnoe muncul sebagai akibat kekakuan, ventrikel yang tak mampu

mengembang, sehingga mengakibatkan meningkatnya tekanan end-diastolik

ventrikel kiri serta relaksasi abnormal ventrikel(9,10).

HCM jenis kedua akan muncul apabila terjadi peningkatan resistensi ejeksi

ventrikel yang biasanya ditemukan pada keadaan hipertensi atau stenosis katup

(biasanya aorta). Dalam hal ini, hipertrofi dari miosit merupakan kompensasi

untuk meningkatkan workload, sehingga apabila terjadi disfungsi miosit yang

berkepanjangan dapat mengakibatkan disfungsi diastolik dan akhirnya dapat

menyebabkan disfungsi sistolik dari ventrikel(3).

Pemeriksaan fisis

Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks

teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat.(6) Pada auskultasi ditemukan S1

dapat normal atau mengeras, S2 fisiologis atau adanya split`paradoksal bila ada

hipertrofi ventrikel kiri yang berat, Left Bundle- Branch Block, atau obstruksi

aliran ventrikel kiri. S4 biasanya ada. Murmur pada kardiomiopati hipertrofik ini

bersifat crescendo-decrescendo yang terdengar di sepanjang LSB(lower Sternal

6

Border)4 dan di apeks. Bunyi bising berkurang dengan manuver yang

meningkatkan volume ventrikel kiri seperti merangkak, mengangkat kaki,

jongkok. Bising ini menjalar ke basal, apeks atau aksila namun jarang menjalar ke

leher.(3,9,10)

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto rontgen dada tampak gambaran normal pada pasien yang

asimtomatik(9,10). Dapat pula ditemukan pembesaran jantung ringan sampai sedang,

terutama pembesaran atrium kiri. Pada pemeriksaan EKG ditemukan hipertrofi

ventrikel kiri (80%), LBBB, Left Axis Deviation (LAD), kelainan segmen ST dan

gelombang T, gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial dan ventrikular.

Pada pemeriksaan echocardiography Ten Cate menemukan tiga jenis hipertrofi

ventrikel kiri yaitu (6):

Hipertrofi septal saja (41%)

Hipertropi septal disertai hipertrofi dinding lateral (53%)

Hipertrofi apikal distal (6%) ( septum dan dinding lateral, kedua-duanya.

Pengobatan

Seluruh pasien dengan kardiomiopati hipertrofi harus dievaluasi akan resiko

terjadinya SCD (Sudden Cardiac Death). Pasien disarankan agar tidak melakukan

kegiatan yang dapat merangsang penebalan dinding miokardium seperti angkat

7

beban. Implantasi kardioverter/defibrillator dapat ditawarkan untuk mencegah

terjadinya SCD(3,10). Pengobatan yang utama adalah menggunakan beta bloker atau

kalsium channel bloker pada pasien yang simtomatis, yang efeknya di samping

mengurangi peninggian obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk

mencegah gangguan irama yang sering menyebabkan kematian mendadak. Akhir-

akhir ini dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium seperti

verapamil(6,10).

Obat-obat lain tidak dianjurkan untuk diberikan, karena dapat memperburuk

keadaan penyakit. Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu,

namun terdapat komplikasi seperti LBBB, blok jantung total, aorta regurgitasi,

dan ventrikular septal defek iatrogenik(10).

Prognosis

Prognosis penyakit ini ternyata sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas hanya

1% per tahun, dibanding penilitian sebelumnya yang 2-4x lebih tinggi. Kematian

mendadak sering terjadi pada orang tua(6). Semakin dini onset terjadinya

kardiomiopati hipertrofik ini maka semakin buruk prognosis(9).

8

KARDIOMIOPATI CAMPURAN

KARDIOMIOPATI DILATASI ( Dilated Cardiomyopathies/DCM)

Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan

deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel

kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel, aritmia, emboli

dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif (CHF). Satu dari tiga kasus

gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi, dan yang lainnya

merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner(6).

Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif, tetapi

saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada

saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi

kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala gagal jantung kongestif yang timbul

kemudian(2,5,6). Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi

minimal ventrikel kiri, maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke

dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut

klasifikasi World Health Organization/International Society and Federation of

Cardiology (WHO/ISFC)(6).

Etiologi

9

Penyebab yang tersering adalah penyakit jantung iskemik atau penyakit

katup jantung. Masalah yang mendasar adalah menghilangnya kontraktilitas

miokardium, yang ditandai dengan menghilangnya kemampuan sistolik jantung.

Kardiomiopati dilatasi menyebabkan penurunan fraksi ejeksi, peningkatan volume

end-diastolik, dan volume residual, penurunan volume sekuncup ventrikel, serta

gagal biventrikel(3).

Gambar 5. Perbandingan jantung normal (kiri), kardiomiopati hipertrofik (tengah)

dan kardiomiopati dilatasi (kanan). (Dikutip dari wordpress)

Sekitar setengah kasus, etiologi kardiomiopati dilatasi adalah idiopatik,

tetapi kemungkinan besar kelainan ini merupakan hasil akhir dari kerusakan

miokard akibat produksi berbagai macam toksin, zat metabolit, atau infeksi.

Kerusakan akibat infeksi viral akut pada miokard yang akhirnya mengakibatkan

10

terjadi kardiomiopati dilatasi ini terjadi melalui mekanisme imunologis. Pada

kardiomiopati dilatasi yang disebabkan oleh penggunaan alkohol, kehamilan

(pada 3-4 bulan pertama), penyakit tiroid, penggunaan kokain dan keadaan

takikardia kronik yang tidak terkontrol, dikatakan kardiomiopati tersebut bersifat

reversibel. Obesitas akan meningkatkan risiko terjadinya gagal jantung,

sebagaimana juga gejala sleep apnea(3,5,6).

Kardiomiopati dilatasi dapat juga diakibatkan oleh konsekuensi lanjut

infeksi virus, bakteri, parasit atau proses autoimun. Respon inflamasi dan

autoimun termasuk pelepasan sitokin dan interleukin yang menghasilkan

terjadinya miokarditis dan fungsi kontraktil. Jenis ini diklasifikasikan ke dalam

“inflammatory cardiomyopathy” oleh WHO(3).

Penyakit ini bersifat genetik heterogen tetapi kebanyakan transmisinya

secara autosomal dominan, walaupun dapat pula secara autosomal resesif dan

diturunkan secara x-linked. Sampai saat ini belum diketahui bagaimana seseorang

akan memiliki predisposisi kardiomiopati dilatasi apabila tidak diketahui riwayat

kejadian penyakit ini dalam keluarganya(2).

Gejala Klinis

Gejala klinis yang menonjol adalah dyspnoe dan fatigue. Kongesti

pulmonal sering didapati namun edema pulmonal jarang ada. Palpitasi, disritmia,

sinkop merupakan gejala yang biasa. Tanda-tanda gagal jantung kongestif timbul

11

secara bertahap pada sebagian besar pasien. Beberapa pasien mengalami dilatasi

ventrikel kiri dalam beberapa bulan bahkan sampai beberapa tahun sebelum

timbul gejala. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak

khas, sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Bila

terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal, dipikirkan kemungkinan terdapat

penyakit jantung iskemia secara bersamaan. Akibat dari aritmia dan emboli

sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan keluhan nyeri dada akibat

sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif(3,6).

Keluhan seringkali timbul secara gradual, bahkan sebagian besar awalnya

asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan

bahkan bertahun-tahun. Dilatasi ini kadangkala diketahui bila telah timbul gejala

atau secara kebetulan bila dilakukan pemeriksaan radiologi dada yang rutin.

Pemeriksaan Fisis

Pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan,

begitupula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung

kongestif. Pada penyakit yang lanjut dapat pula ditemukan tekanan nadi yang

sempit akibat gangguan pada isi sekuncup. Pulsus Alternans dapat terjadi bila

terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Tekanan darah dapat normal atau rendah.

Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. Peningkatan

tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. Bunyi jantung ketiga

dan keempat dapat pula terdengar, serta dapat ditemukan regurgutasi mitral

12

ataupun trikuspid. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi, edema

perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut.

Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:

Prekordium bergeser ke arah kiri

Impuls pada ventrikel kanan

Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri

Gelombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar

presistolik gallop (S4)

Split pada bunyi jantung kedua

Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan radiologi dada akan terlihat pembesaran jantung akibat

dilatasi ventrikel kiri, walaupun seringkali terjadi pembesaran pada seluruh ruang

jantung. Pada lapang paru akan terlihat gambaran hipertensi pulmonal serta edema

alveolar dan interstitial.

Elaktrokardiografi akan menunjukkan gambaran sinus takarkadi atau

fibrilasi atrial, aritmia ventrikel, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen

13

ST yang tidak spesifik dan kadang-kadang tampak gambaran gangguan konduksi

intraventrikular dan low voltage(1).

Pengobatan

Terapi kardiomiopati dilatasi ini ditujukan untuk pengutangan garam dan

penggunaan digitalis glikosida, vasodilator, dan diuretik. Antikoagulan diberikan

untuk mencegah emboli sistemik atau pulmonal. Istirahat total dianjurkan untuk

perawatan jangka panjang agar terjadi penurunan beban kerja jantung yang

melemah. Kortikosteroid dan immunosupressan dapat berguna bagi orang yang

mengalami inflamasi, serta vasodilator digunakan untuk melawan kongesti.

Dilatasi vena mengurangi volume preload dengan meningkatkan pooling vena

perifer, sehingga terjadi penurunan volume darah sentral dan mengurangi kongesti

pulmonal(3).

Golongan kalsium antagonis tidak dianjurkan untuk dikombinasi

pemberiannya dengan pengobatan standar seperti di atas, dan bukan merupakan

pengobatan lini pertama. Kemungkinan terdapatnya hubungan antara

kardiomiopati dilatasi dengan abnormalitas sirkulasi mikrovaskular, gangguan

kanal kalsium merupakan alasan pertimbangan pemberian golongan obat ini

sebagai salah satu pilihan pengobatan. Secara umum penggunaan obat-obat

golongan ini dapat ditoleransi dengan baik, walaupun efek depresi miokardium

yang merupakan efek samping penting yang harus dipertimbangkan dalam pilihan

pengobatan.(6)

14

Prognosis

Secara umum prognosis penyakit ini jelek. Beberapa variasi kinis yang

dapat menjadi prediktor pasien kardiomiopati dilatasi yang mempunyai resiko

kematian tinggi antara lain : terdapatnya gallop protodiastolik (S3), aritmia

ventrikel, usia lanjut, dan kegagalan stimulasi inotropik terhadap ventrikel yang

telah mengalami miopati tersebut. Dapat dikatakan bahwa semakin besar ventrikel

yang disertai disfungsi semakin berat berhubungan erat dengan prognosis yang

semakin buruk. Khususnya bila terdapat dilatasi ventrikel kanan disertai gangguan

fungsinya. Uji latih kardiopulmonal juga berguna sebagai gambaran prognostik.

Keterbatasan yang bermakna dari kapasitas latihan yang digambarkan dengan

penurunan ambilan oksigen aiatemik maksimal merupakan prediktor mortalitas

dan dipergunakan sebagai indikator dan pertimbangan untuk trensplantasi jantung.

(6) Kematian biasanya baru terjadi setelah 5 tahun(3).

15

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF

Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui.

Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi

diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel (3,4).

Pada pemeriksaan patologi-anatomis ditemukan adanya fibrosis, hipertrofi atau

infiltrasi pada otot-otot jantung yang menyebabkan gangguan fungsi diastolik

tersebut(3,6).

Etiologi (1)

1. Kardiomiopati restriktif idiopatik

Pada pasien ini ditemukan adanya fibrosis dan berbagai macam variasi

hipertrofi selular, dan dinding ventrikel sendiri bisa saja tidak bertambah tebal.

Usia rata-rata yang mengalami kardiomiopati ini adalah sekitar 20-30 tahun,

kebanyakan di antaranya adalah wanita. Manifestasi klinisnya juga bervariasi

mulai dari yang simtomatik namun stabil sampai kepada yang dapat

meninggal secara tepat tanpa transplantasi untuk mengatasi gagal jantungnya.

Kardiomiopati idiopatik juga ditemukan pada anak-anak terutama perempuan

dengan usia sekitar 4 tahun. Pada umumnya meninggal setelah beberapa

16

tahun, mengindikasikan bahwa prognosis pada anak-anak lebih buruk

daripada orang dewasa.

2. Familial kardiomiopati

Pernah dilaporkan adanya kardiomiopati restriktif yang dialami oleh sejumlah

anggota keluarga.

3. Loeffler kardiomiopati

Merupakan kardiomiopati yang berhubungan dengan eosinofilia. Laki-laki

lebih banyak terkena kardiomiopati ini. Terdapat beberapa tingkatan klinis,

yaitu; keterlibatan multiorgan, adanya respon inflamasi sistemik, dan

tromboemboli.

4. Fibrosis endokardial tropik (jarang)

Manifestasi berupa gagal jantung dengan asites serta edema yang sering

terjadi pada masa akhir anak-anak dan masa dini dewasa.

5. Amyloidosis

Pasien dengan amyloidosis kardiak harus dievaluasi adanya keterlibatan

organ lain karena biasanya amyloidosis kardiak ini muncul bersama dengan

beberapa bentuk penyakit sistemik. Pasien dengan gejala gagal jantung yang

disebabkan amyloidosis kardiak ini akan meninggal dalam jangka waktu 6

17

bulan. Tingkat keparahan hemodinamik dan masalah tekanan arterial yang

rendah serta insufisiensi renal menyebabkan pasien ini sulit ditangani.

6. Inborn error metabolik

Gambaran kardiomiopati restriktif didapati juga pada glicogen storage

disease, Fabry disease, gaucher disease, dan mukolpolisakaridase.

7. Hemokromatosis dan Hemosiderosis

Dapat menyebabkan kardiomiopati restriktif, namun merupakan manifestasi

yang jarang. Kebanyakan berhubungan dengan kardiomiopati dilatasi.

8. Sarkoidosis (jarang)

Manifestasinya biasa berupa aritmia dan konduksi yang abnormal. Apabila

terdapat gagal jantung kongestif, fungsi sistolik akan menurun, dan biasanya

terdapat aneurisma ventrikular.

9. Radiation-induced fibrosis

Lebih sering menyebabkan perikarditis konstriktiva, namun dapat juga

menyebabkan kardiomiopati restriktif.

10. Sebab lainnya

18

Pseudoxanthoma elasticum, arteritis koroner, tuberkulosis miokardial,

infiltrasi lemak terhadap miokardium, defisiensi karnitin, neoplasma, dan

carsinoid heart disease.

Gambar 6. Kardiomiopati restriktif. Dinding ventrikel mengalami kekakuan

sehingga kehilangan fleksibilitasnya. (Dikutip dari Metrohealth)

Gejala Klinis

Manifestasi klinis berdasarkan kepada kelainan hemodinamik yang

mengakibatkan adanya gejala-gejala gagal jantung kongestif. Gejala yang sering

meskipun tidak spesifik antara lain dyspnoe, paroxysmal nocturnal dyspnoe,

orthopnoe, oedem perifer, ascites, dan gejala umum lainnya seperti lemah, dan

lemas(1).

Pemeriksaan Fisis

19

Variasi tergantung derajat penyakitnya, dapat ditemukan pemeriksaan

fisis dalam batas normal sampai didapatkan keadaan gagal jantung kongestif yang

berat, antara lain edema perifer, ascites, dan volume cardiac output yang rendah

dengan manifestasi berupa ekstremitas yang dingin, hipotensi, dan letargi(1).

Pemeriksaan Penunjang

Pada rontgen thorax ditemukan kongesti vena pulmonalis dan efusi

pleura(1). Pada pemeriksaan EKG ditemukan low voltage. Terlihat juga gangguan

konduksi intra-ventrikular dan gangguan konduksi atrioventrikular. Pada

pemeriksaan Echocardiography tampak dinding ventrikel kiri menebal serta

penambahan massa di dalam ventrikel. Ruangan ventrikel normal atau mengecil

dan fungsi sistolik yang masih normal. Pada sandapan jantung ditemukan

compliance ventrikel kiri mengurang dan peningkatan tekanan pengisian ventrikel

kiri dan kanan(6).

Diagnosis Banding

Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan

hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Kedua kelainan ini

perlu dibedakan karena implikasi`pengobatan dan prognosisnya berbeda.

20

Tabel 1. Perbedaan kardiomiopati restriktif dan perikarditis konstriktiva(1)

Kardiomiopati restriktif Perikarditis konstriktiva

Pemeriksaan fisik S3 gallop Pericardial knock

Impulse apikal meningkat Impulse apical menurun

Murmur regurgitasi Murmur (-)

Elektrokardiografi Biasanya voltase rendah Voltase rendah

Atrial fibrilasi sering Atrial fibrilasi sering

Ekokardiografi Square root sign Square root sign

Tekanan atrial meningkat

dengan konfigurasi M atau W

Tekanan atrial meningkat

dengan konfigurasi M atau W

Kussmaul sign (-) Kussmaul sign (+)

Pulsus paradoksus (+) Pulsus paradoksus (+)

Tekanan diastolic LV>RV Tekanan diastolic LV=RV

Tek. sistolik RV bervariasi Tek.sistolik RV <50mmHg

Ventrikulografi Slow early diastolic LV filling Rapid early diastolic

21

LVfilling

CT Scan Normal perikardium Perikardium menebal

Pengobatan

Pengobatan pada umumnya sukar diberikan, karena penyakit ini tidak

efisien untuk diobati dan lagipula bergantung pada penyakit yang menyertainya.

Prinsip pengobatan untuk kardiomiopati ini yaitu; terapi terhadap irama, sistem

konduksi, dan komplikasi tromboemboli, serta pengobatan terhadap kelainan lain

yang mendasari jika ada. Obat-obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan

irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. Pemasangan

alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.

Dengan ekokardiografi transesofagus dapat dibedakan antara kardiomiopati

restriktif dan perikarditis konstriktif secara jelas dengan mengevaluasi perubahan

aliran vena pulmonalis pada pernapasan.

22

KARDIOMIOPATI YANG DIDAPAT

MIOKARDITIS

Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi

miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obat-obatan, agen

infeksi, virus, bakteri, riketsia, jamur, dan parasit, serta penyakit Whipple

(lipodistrofi intestinal), miokarditis sel raksasa, dan reaksi hipersensitif terhadap

obat-obatan seperti; antibiotik, sulfonamid, anti konvulsi, dan anti inflamasi(2).

Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan, yaitu: fase aktif, fase penyembuhan,

dan fase sembuh, yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang

mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan

23

jaringan ikat(2). Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang

akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. Pada keadaan tertentu

miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan

kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal, dan akhirnya

DCM dengan disfungsi ventrikel kiri(2).

Miokarditis dapat didiagnosa dengan pemeriksaan histopatologi, atau

kriteria molekuler, namun secara klinis masih sulit untuk dapat ditegakkan.

Kecurigaan adanya miokarditis mungkin dapat dinilai dengan adanya nyeri dada,

dyspnoe saat berktivitas, lemah, sinkop, palpitasi, takiaritmia ventrikular, dan

kelainan konduksi atau gagal jantung kongestif akut atau syok kardiogenik dengan

dilatasi ventrikel kiri dan/atau pergerakan dinding yang abnormal serta perubahan

ST-T pada EKG. Apabila secara klinis dicurigai adanya miokarditis, biopsi

endomiokardial dapat membantu penegakan diagnosa(2).

KARDIOMIOPATI AKIBAT STRESS (“TAKO-TSUBO”) (2)

Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara

klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan

cepat, dipicu oleh stress psikologis.

KARDIOMIOPATI PERIPARTUM(2,4)

Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas, wanita

multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. Kardiomiopati ini

24

biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus, tapi

mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis, gagal jantung, kematian, atau

transplantasi.

KARDIOMIOPATI SEKUNDER

Kardiomiopati sekunder yang penting terdapat di dalam tabel berikut ini.

25

Neuromuscular/neurological Friedreich’s ataxia†

Duchenne-Becker muscular dystrophy†

Emery-Dreifuss muscular dystrophy†

Myotonic dystrophy†Neurofibromatosis†Tuberous sclerosis†

Nutritional deficiencies Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor

Autoimmune/collagen Systemic lupus erythematosis

DermatomyositisRheumatoid arthritis

SclerodermaPolyarteritis nodosa

Ketidakseimbangan elektrolit

Efek terapi kanker

Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin

Cyclophosphamide

Radiasi

26

Kelainan Penyakit

Infiltratif

Amyloidosis (primer, familial autosomal dominant†, senil, bentuk

sekunder)

Gaucher disease†Hurler’s disease†Hunter’s disease†

Storage‡ Hemochromatosis

Fabry’s disease†Glycogen storage disease† (tipe II,

Pompe)Niemann-Pick disease†

Toksisitas

Obat-obatan, Logam berat, agen kimia

Endomyocardial

Endomyocardial fibrosis

Hypereosinophilic syndrome (Löeffler’s endocarditis)

Inflamasi (granulomatosa)

Sarcoidosis

Endokrin Diabetes mellitus†

HyperthyroidismHypothyroidismHyperparathyroidismPheochromocytomaAcromegaly

Cardiofacial Noonan syndrome†

Lentiginosis†

Tabel 2. Macam penyakit yang mendasari kardiomiopati sekunder(2)

*Akumulasi dari substansi abnormal di antara miosit.

†Genetic (familial) origin.

‡Akumulasi substansi abnormal pada miosit.

KESIMPULAN

Terminologi kardiomiopati telah mengalami beberapa kali perkembangan.

Berdasarkan hasil konsensus panel ahli dinyatakan bahwa definisi

kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium

yang terkait dengan disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak

selalu) menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak

sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor

genetik.

Klasifikasi kardiomiopati juga mengalami perubahan. Dulu kardiomiopati

dibagi atas tiga bagian, yaitu kardiomiopati hipertrofi, dilatasi, dan restriktif.

Namun sesuai dengan perkembangan teknologi dan bidang kardiologi

molekuler, maka kardiomiopati dibagi atas dua bagian besar, yaitu;

kardiomiopati primer dan sekunder.

Kardiomiopati primer dibagi lagi atas tiga bagian berdasarkan penyebabnya,

yaitu; kardiomiopati genetik, campuran dan yang didapat.

27

Kardiomiopati sekunder dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit,

defisiensi nutrisi, agen biokimia, yang menyebabkan kelainan berupa

penebalan miokardium, atau dilatasi tergantung kepada jenis

kardiomiopatinya.

Dari seluruh etiologi yang diketahui, pada dasarnya kardiomiopati ini

bermanifestasi klinis berupa penyakit gagal jantung kongestif seperti; sesak,

gangguan konduksi, gangguan workload, gangguan kontraksi, dan lain-lain.

DAFTAR PUSTAKA

1. Carrol JD, Crawford MH, 2009, “Restrictive Cardiomyopathies”, dalam

Crawford MH (ed.), Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, 172-

178, London: Prentice Hall International.

2. Maron BJ dkk, 2006, “Contemporary Definitions and Classification of The

Cardiomyopathies”, Circulation, 113, 1807-1816.

3. McCane KL, Huether SE, 2006, Pathophysiology The Biologic Basis for

Disease in Adults and Children. 5th edition, Canada: Alsevier Mosby.

28

4. McCoy CD, Hoit BD, 2009, “Restrictive, Obliterative and Infiltrative

Cardiomyopathies”, dalam Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.),

Hurst’s The Heart 12th edition, 499-505, New York: McGraw-Hill.

5. Mestroni L. Gilbert EM dkk, 2009, “Dilated Cardiomyopathies”, dalam

Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hurst’s The Heart 12th

edition, 476-489, New York: McGraw-Hill.

6. Nasution SA, 2007, Kardiomiopati, dalam Sudoyo AW dkk (ed.), Buku

Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid III, 1600-1603, Jakarta: Departemen Ilmu

Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

7. Palupi SEE, Kardiomiopati, dalam Khairani R (ed.), Kumpulan Kuliah

Kardiologi, 88-91, Jakarta: Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas

Kedokteran Trisakti.

8. Pinney SP dkk, 2009, “Myocarditis and Spesific Cardiomyopathies”,

dalam Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hurst’s The Heart

12th edition, 506-517, New York: McGraw-Hill.

9. Shah PM, 2009, “Hypertrophic Cardiomyopathies”, dalam Crawford MH

(ed.), Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, 164-171, London:

Prentice Hall International.

29

10. Shaw LR, O’Rourke RA, 2009, “Hypertrophic Cardiomyopathies”, dalam

Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hurst’s The Heart 12th

edition, 490-505, New York: McGraw-Hill.

30