1
TUMOR PHYLOID PADA WANITA
UMUR 17 TAHUN
PEMBIMBING
Dr. Widyanti S., Sp.B(K)Onk
Oleh :
Haivan Kusuma Aji
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS
ILMU BEDAH FK UNS / RSUD Dr. MOEWARDI
SURAKARTA 2011
2
Tumor Phyloid Pada Wanita Umur 17 Tahun
(laporan kasus)
Haivan Kusuma Aji, Widyanti Soewoto*
*Sub bagian bedah onkologi FK UNS –RSUD Dr Moewardi Surakarta
Abstrak Tumor phyloid adalah tumor yang jarang dijumpai, suatu tumor jinak yang terjadi hampir hanya pada payudara wanita. Umumnya pertumbuhan massa tumor relatif cepat, yang terbentuk dari periductal sel stroma dari payudara. Secara klinis tumor phyloid menampilkan karakteristik yang cenderung besar dan sebagian besar bersifat jinak. Dengan gambaran histopatologis tumor yang jinak memperlihatkan peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma, sel-sel anaplastik dengan perubahan miksoid. Pada tumor yang maligna hampir selalu didapatkan atipia seluler tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah mitosis. Melaporkan seorang wanita umur 17 tahun dengan keluhan ± sejak 3 bulan timbul benjolan sebesar biji kacang pada payudara kanannya.. Benjolan makin lama semakin membesar sampai sebesar kepalan tangan orang dewasa dan makin lama semakin sering terasa nyeri. Penatalaksanaan tumor phyloid adalah dengan eksisi radikal, yaitu dilakukan pengangkatan satu kompartemen payudara tersebut disertai dengan pemeriksaan histopatologis.
Metode : Laporan Kasus
Kata Kunci : Tumor Phyloid, Eksisi Radikal
3
A. Definisi
Tumor Phyloid adalah tumor yang jarang dijumpai, suatu tumor jinak yang
terjadi hampir hanya pada payudara wanita. Umumnya disebut sebagai phyllodes
cystosarcoma, cystosarcoma phylloides, tumor phyllodes dan tumor phylloides.
Disebut demikian, oleh karena namanya berasal dari kata Yunani yaitu phullon
atau daun, biasanya besar, cepat tumbuh massa yang terbentuk dari periductal sel
stroma dari payudara. Dengan gambaran tumor menampilkan karakteristik yang
cenderung besar, dengan tampilan seperti daun ketika dipotong dan menampilkan
epitel menyerupai ruang seperti kista bila dilihat secara histologis. Karena
sebagian besar tumor itu jinak, namanya dapat menyesatkan. Dengan demikian,
terminologi yang disukai sekarang adalah tumor phyloid. Adalah Johann Muller
yang pertama kali memberikan nama cystosarcoma phyllodes pada tahun 1838,
karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki proyeksi seperti daun
ke dalamnya. Kemudian istilah-istilah ini digambarkan lagi dengan tepat, istilah
sarkoma tidak dibenarkan dalam mayoritas kasus, maka saran bahwa istilah tumor
filodes diganti, dengan istilah sarkoma filodes terbatas pada sebagian kecil yang
membenarkan penggambaran tumor ini atas dasar histologis. Ini adalah kondisi
lain dimana kebingungan merajalela, dan banyak lagi kesalahan harus ditujukan
terhadap terminologi yang tidak tepat. Semenjak tumor tidak kistik maupun
sarkoma, cystosarcoma harus ditinggalkan untuk mendukung tumor filodes (jinak)
atau sarkoma filodes (ganas). Kasus ini juga dijabarkan oleh Azzopardi.
4
B. Etiologi
Etiologi cystosarcoma phyllodes secara pasti belum diketahui. Tumor
phyloid adalah tumor fibroepithelial terdiri dari epitel dan komponen stroma
seluler. Tumor ini mungkin dianggap jinak , borderline, atau ganas tergantung
pada fitur histologis termasuk cellularity stroma, infiltrasi di tepi tumor, dan
aktivitas mitosis. Semua bentuk tumor phylloid dianggap kanker payudara,
sebagai bentuk jinak bahkan dianggap memiliki potensi ganas. Tumor ini juga
dikenal sebagai penyakit serocystic dari Brodie. Tumor Phyloid secara nyata
berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena pasien dapat
memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat pada
tumor yang sama. Namun, apakah tumor phyloid berkembang dari fibroadenoma
atau keduanya berkembang bersama-sama atau apakah tumor phyloid dapat
muncul de novo, belum ada yang bisa menjelaskan.
5
C. Insidensi
Sampai saat ini predileksi untuk tumor phyloid secara pasti belum
ditemukan. Tumor ini mencapai kurang dari 1% dari semua neoplasma payudara
dan muncul hampir secara umum pada payudara wanita. Belum ada yang
melaporkan kasus tumor phyloid pada pria. Tumor phyloid dapat terjadi pada
semua golongan usia, namun pada umumnya didapatkan pada usia paruh baya,
cenderung lebih sering terjadi pada payudara kiri dibandingkan payudara kanan.
Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor phyloid
secara histologis, namun bersifat jinak sama seperti fibroadenoma lainnya. Karena
data yang terbatas, persentase tumor pilodes jinak dibanding ganas tidak
terdefenisi dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-
95% tumor phyloid adalah jinak dan sekitar 10-15% adalah ganas.
D. Patofisiologi
Tumor phyloid merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling
sering terjadi, meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini
memiliki tekstur halus, berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor
ini adalah tumor yang relatif besar, dengan ukuran rata-rata > 5 cm. Namun, lesi
yang > 30 cm pernah dilaporkan.
6
E. Diagnosis
Anamnesa :
Dari sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam
waktu yang relatif singkat
Tumor jarang melibatkan kompleks puting payudara/areola
Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan,
dan nyeri tulang (metastase secara hematogen paru, jantung, hati dan tulang)
Pemeriksaan fisik :
Didapatkan adanya massa payudara keras, bergerak bebas, berbatas-jelas, tidak
teraba lunak
Permukaan kulit tampak licin dan cukup terlihat transparan sehingga
memperlihatkan vena payudara yang terlihat melebar
F. Beberapa perbedaan Tumor Phyloid dengan Fibroadenoma
Perbedaan
Tumor Phyloid
Fibroadenoma
Usia Paruh baya/premenopouse Remaja Pertumbuhan massa tumor
Relatif cepat, dapat dalam hitungan minggu/bulan
Lambat
Sifat tumor Dapat jinak maupun ganas Jinak Makroskopis Ukuran tumor rata-rata > 5cm Ukuran tumor rata-rata < 5cm Mikroskopis Memperlihatkan peningkatan
jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma
Memperlihatkan proliferasi glandula maupun stroma
Tindakan operatif
Eksisi Radikal Lumpectomy
7
G. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium, tidak ada penanda tumor hematologik atau uji
darah lainnya yang bisa digunakan untuk mendiagnosa tumor phyloid
Meski mamografi dan ultrasonografi umumnya penting dalam diagnosis
lesi payudara, namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan
tumor philoides jinak/ganas ataupun dari fibroadenoma. Dengan demikian,
pemeriksaan radiologis bukanlah diagnosis pasti dari tumor phyloid.
FNAB/Biopsi jarum dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan
pengambilan sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah
fibroadenoma Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi
insisional untuk lesi lebih besar adalah metode lebih baik untuk mendiagnosis
tumor phyloid.
8
H. Penatalaksanaan
Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides dilakukan eksisi luas
normal, dengan lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya
batas. Namun, batas 2 cm untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor
besar (> 5 cm) yang dianjurkan.
I. Gambaran Histopatologi
Tumor phyloid mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi
dalam tampilan histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya tumor phyloid
jinak memperlihatkan peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis
reguler dalam stroma. Adakalanya sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan
miksoid. Atipia seluler tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan
peningkatan jumlah mitosis, hampir selalu didapatkan pada bentuk maligna
cystosarcoma phylloides. Secara ultra-struktural, pada tumor phyloid baik jinak
maupun ganas, nukleolus terlihat seperti nukleolonema yang bertautan kasar dan
berlimpah dalam retikulum endoplasma.
9
Tampak seperti ruang sumbing dan konsentrasi sel tumor di bawah epitelium.
Gambaran tumor phyloid jinak :
Konfigurasi mirip fibroadenoma
Stroma seluler tanpa fitur atipikal terkonsentrasi di daerah periductal
Komponen stroma: gambaran fibroblastik dengan campuran jaringan
adiposa matang
10
Tampak diferensasi jaringan adiposa komponen sromaneoplastik.
Gambaran tumor phyloid ganas :
Ditandai atypia nuklir Banyak mitosis Hilangnya hubungan antara kelenjar dan stroma Pertumbuhan berlebih dari kelenjar oleh stroma sarcomatous Komponen epitel: memiliki penampilan mencolok, proliferatif, dengan
fitur sebagian besar dari fibroblas
11
LAPORAN KASUS
a. Identitas
Nama : Nn. Ms
Umur : 17 th
b. Keluhan Utama
Timbul benjolan di payudara sebelah kanan.
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Sejak ± 3 bulan SMRS pasien mengeluh timbul benjolan sebesar kacang
tanah di payudara sebelah kanannya, benjolan makin lama makin membesar
sampai sebesar kepalan tangan orang dewasa dan makin lama semakin sering
terasa nyeri, pasien kemudian periksa ke poli bedah RSDM.
d. Pemeriksaan Fisik
- Keadaaan umum : Compos Mentis
- Kepala : Mesocephal
- Mata : Konjungtiva Anemis (-/-)
- Leher : Pembesaran KGB (-)
- Thoraks
- Cor : BJ I-II intensitas normal, regular
- Pulmo : SD Vesikuler
12
- Abdomen :
- I : distensi (-)
- P: Nyeri tekan (-)
- P: Tympani
- A: BU (+) N
- R. Mammae (D) :
P: Teraba massa keras pada payudara, berbenjol-benjol ukuran ± 8 x 6 x 6 cm,
tidak terfixir pada dinding dada / mobile (+), batas tidak tegas, NT (+).
e. Pemeriksaan Laboratorium
Hb : 12,9
Ht : 43
AE : 5,00
AT : 281
AL : 7,0
PT : 12,5
APTT : 24,3
HbsAg : (-)
13
f. Pemeriksaan Radiologis
- USG Abdomen : Hepar, VF, pancreas, kedua ren, lien, VU dalam batas
normal, tak tampak limfadenopati paraaorta.
Kesan : USG dalam batas normal.
14
g. Penatalaksanaan
Dilakukan Eksisi Luas + PA
15
h. Hasil PA
PA : Benigna Phylloides Tumor ( RS.1003790 )
16
DAFTAR PUSTAKA
1. Bernstein L, Deapen D, Ross RK . The descriptive epidemiology of
malignant cystosarcoma phylloides tumors of the breast . Cancer .
1993; 71 : 3020–3024.
2. Norris HJ, Taylor HB . Relationship of histologic features to behavior
of cystosarcoma phylloides. Analysis of ninety-four cases . Cancer .
1967; 20 : 2090–2099 .
3. Rajan PB, Cranor ML, Rosen PP . Cystosarcoma phylloides in
adolescent girls and young women: a study of 45 patients . Am J Surg
Pathol . 1998; 22 : 64–69 .
4. Rosen PP, Romain K, Liberman L . Mammary cystosarcoma with
mature adipose stromal differentiation (lipophylloides tumor) arising in
a lipomatous hamartoma . Arch Pathol Lab Med . 1994; 118 : 91–94 .
5. Hart WR, Bauer RC, Oberman HA . Cystosarcoma phylloides.
Cystosarcoma. A clinicopathologic study of twenty-six hypercellular
periductal stromal tumors of the breast . Am J Clin Pathol . 1978; 70 :
211–216 .
6. Ward RM, Evans HL phylloides. Cystosarcoma. A clinicopathologic
study of 26 cases . Cancer . 1986; 58 : 2282–2289 .
7. Christensen L, Nielsen M, Madsen PM phylloides. Cystosarcoma. A
review of 19 cases with emphasis on the occurrence of associated
breast carcinoma . Acta Pathol Microbiol Immunol Scand (A) . 1986;
94 : 35–41 .
8. cases . Am J Clin Pathol . 2002; 118 : 522–526 . Sebuah studi
multicenter dari 143 kasus:. Am J Clin Pathol 118. 2002; 522-526.
9. Millar tumor ganas phylloides tampilan payudara meningkatkan
ekspresi p53 protein stroma:. 34 Histopatologi. 1999; 491-496.
10. Chaney AW, Pollack A, Mcneese MD, Zagars GK, Pisters PW,
Pollock RE, et al . Primary treatment of cystosarcoma phylloides of the
breast . Cancer . 2000; 89 : 1502–1511 .