медицина - e-Reading

D E W E L O P M E N T A L

D I S O R D E R S

O F T H E O S T E O

A R T I C U L A R

A P P A R A T U S N.S

.K

OS

IN

5K

AIA

PUBLICHED BY ,,MEDITSINA" LENINGRAD 1966

Н.С

.К

ОС

ИН

СК

АЯ

Н А Р У Ш Е Н И Я

Р А З В И Т И Я

К О С Т Н О -

С У С Т А В Н О Г О

А П П А Р А Т А

ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА» ЛЕНИНГРАДСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ 1966

УДК 616. 71/.72-008.6

Т Р У Д ЫЛенинградского научно-исследовательскогоинститута экспертизы трудоспособности

и организации труда инвалидов

Transaction of the Leningrad Research Institute forEvaluation of Working Capacity and Occupational

Guidans of the Disabled

Выпуск XXVolum XX

Ответственный редактордоцент П. А. Маккавейский

Editor-in-Chief P. MakkaveyskiyРедактор выпуска член-корр. АМН СССР

профессор Д. Г. РОХЛИН

Edited by professor D. ROKHLIN

Редакционная коллегия:проф. А. М. Зимкина, проф. Н. С. Косинская,

канд. мед. наук И. И. Постнова, канд. мед. наук Ф. Н. Спивак,проф. М. И. Хвиливицкая, проф. Г. Л. Шапиро.

5—3—665—заказное издание

ПРЕДИСЛОВИЕ

Нарушения развития костно-суставного аппарата издавна привле-кают внимание врачебной мысли. Некоторые из них сопровождаютсязначительными изменениями внешнего облика человека и, вызываяудивление окружающих, явились источником многочисленных легенд,мифов, заблуждений и суеверий. Другие внешне не проявляются стольярко, но значительно нарушают функции организма, либо при опреде-ленных условиях становятся почвой для вторичных изменений и вто-ричных патологических процессов; они нередко накладывают опреде-ленный отпечаток на весь жизненный путь человека.

Нарушениям развития костно-суставного аппарата посвящена об-ширная, стремительно и неуклонно нарастающая литература. Некото-рые из опубликованных представлений давно устарели, другие нуж-даются в пересмотре и уточнении, многие прошли испытание временем;целый ряд вопросов еще недостаточно изучен. В то же время обобщаю-щие работы единичны и не охватывают проблемы в целом, а лишьболее или менее значительные разделы ее.

Настоящая монография является попыткой заполнить этот пробел.Она основана на результатах анализа и обобщения многочисленныхматериалов, накопившихся в литературе, и собственного опыта, полу-ченного при исследовании более чем двух тысяч человек с различнымиформами нарушений развития костно-суставного аппарата. Над мно-гими больными проведено длительное, многолетнее наблюдение, чтопозволило проследить соответствующие изменения в развитии и изу-чить их отдаленные последствия.

Наряду с оригинальными данными, в книге изложены многие поло-жения, установленные ранее, даже очень давно, подтвержденные боль-шим жизненным и врачебным опытом; в работе показаны также неяс-ные, спорные, нуждающиеся в дальнейшем исследовании, стороны ивопросы. Этим путем мы стремились, с одной стороны, создать отправ-ные позиции для дальнейшей детальной целеустремленной научнойразработки всей проблемы, а с другой, — представить для широкогокруга практических врачей достаточно полные современные сведенияо нарушениях развития костно-суставного аппарата в концентрирован-ном, целостном виде.

Мы попытались в этой книге обрисовать проблему нарушений раз-вития костно-суставного аппарата, начиная с общих принципиальных

5

вопросов и классификации, кончая детальной характеристикой отдель-ных форм поражений. Все соответствующие материалы анализируютсяпреимущественно с позиций влияния каждой данной формы пораженияна всю дальнейшую жизнь больного, специально учитываются возмож-ности участия в общественно полезном труде и необходимость в соци-альном обеспечении. Поэтому, наряду с особенностями каждого пора-жения описываются и показатели состояния компенсации вызванныхим нарушений функций опорно-двигательной системы. По этой же при-чине нарушениям развития, не совместимым с жизнью, уделено не-значительное внимание, а вопрос о сросшихся близнецах вообще остав-лен в стороне.

Монография состоит из пяти основных разделов. Первый из нихпосвящен процессу нормального развития костно-суставного аппаратаи общим данным о его нарушениях; второй — классификации врожден-ных дисплазий; третий — врожденным системным аномалиям и поро-кам развития костно-суставного аппарата; четвертый — врожденнымлокальным аномалиям и порокам его. В третьем и четвертом разделахсодержится соответствующее классификации число рубрик, в которыхпредставлена подробная характеристика отдельных форм врожденныхдисплазий. Пятый раздел посвящен вторичным нарушениям развитиякостно-суставного аппарата — системным и локальным.

По сути своей эта книга о мужестве. О мужестве человека, кото-рый должен жить, трудиться, радоваться, быть полезным членом обще-ства вопреки неполноценности организма, возникшей в самом началепути. О мужестве и знаниях врачей, которые должны помогать такомучеловеку и руководить им в течение всей его жизни. Эта книга о муже-стве человека, таково ее внутреннее содержание, хотя прямо об этомпочти не говорится. Во всяком случае такой ее хотел написать автор.

Книга рассчитана на клиницистов широкого профиля, рентгеноло-гов и специалистов по врачебно-трудовой экспертизе.

Монография выполнена в Ленинградском научно-исследователь-ском институте экспертизы трудоспособности и организации трудаинвалидов (ЛИЭТИН) при постоянной помощи его коллектива, кото-рому автор выражает глубокую благодарность. С особой признатель-ностью автор подчеркивает большую помощь в подборе литературныхисточников кандидата медицинских наук Р. В. Горяиновой.

Проф. Н. С. КосинскаяЛенинград, 1965.

ВВЕДЕНИЕ

В едином живом организме, в частности в целостном организмечеловека, в настоящее время принято выделять основные функцио-нальные системы, неразрывно взаимосвязанные, находящиеся в посто-янном закономерном взаимодействии и обеспечивающие нормальнуюжизнедеятельность. К ним относятся: система кровообращения, системадыхания, система пищеварения, нервная система, опорно-двигательнаясистема и другие. Каждая из систем состоит из определенных анатомо-функциональных комплексов, т. е. из аппаратов, обеспечивающих со-ответствующую часть ее функции. Так, в системе дыхания выделяютаппарат внешнего или легочного дыхания, аппарат внутреннего илитканевого дыхания и нервно-гуморальный аппарат. С этих позицийв опорно-двигательной системе можно выделить: костно-суставнойаппарат, мышечно-связочный, нервный и эндокринно-гуморальный.

Функции всех аппаратов каждой системы находятся в постояннойтеснейшей взаимосвязи как в нормальных, так и в патологическихусловиях. Любое поражение каждого из аппаратов вызывает наруше-ния функций не только данного, но в некоторой степени и других аппа-ратов, следовательно, и всего соответствующего отдела системы, чтов той или иной степени влияет на жизнедеятельность организма в це-лом. Поэтому выделение в каждой функциональной системе отдельныханатомо-функциональных аппаратов несомненно представляет извест-ную схематизацию. Все же практически оно оправдано, так как позво-ляет выделить ведущее звено. Поражения различных аппаратов каж-дой системы, в том числе и опорно-двигательной, имеют свои каче-ственные характерные особенности, определяющие их самостоятельноеклиническое и социальное значение.

Поражения костно-суставного аппарата наблюдаются довольночасто и отличаются большим многообразием. Одной из важных групппоражений этой локализации являются нарушения развития. Они воз-никают во время внутриутробного периода формирования организма,либо в течение постнатального периода развития, но нередко оказы-вают значительное влияние на всю дальнейшую жизнь.

В результате неблагоприятного действия на формирование плодаряда экзогенных факторов число лиц с врожденными нарушениямиразвития костно-суставного аппарата в некоторых странах Западной1

Европы и Америки в течение последних десятилетий достигло значи-тельной величины. Особенно пагубным оказалось влияние некоторыххимических препаратов, рекламируемых в качестве противозачаточныхсредств, либо применяемых беременными как снотворные и т. п. Рост

7

"числа детей с врожденными дисплазиями вызвал необходимость в спе-циальных мерах, которые в настоящее время проводятся в ряде госу-дарств. В частности, в Швейцарии в январе 1961 г. был издан прави-тельственный указ о социальном страховании при врожденных дефек-тах. Страхование проводится при условии выплаты соответствующихвзносов, однако, сам факт опубликования специального указа по по-воду этих поражений свидетельствует об их большом социальном зна-чении. В некоторых странах с большой частотой встречаются также илица, подвергшиеся влиянию неблагоприятных экзогенных факторов,действующих на формирование организма уже в постнатальном пе-риоде. Эти обстоятельства вызвали значительное усиление вниманияк проблеме нарушений развития костно-суставного аппарата в научнойлитературе многих стран.

В СССР эти дисплазии наблюдаются значительно реже. Так, понашим данным, среди всех проходящих врачебно-трудовую экспертизупо поводу поражений костно-суставного аппарата лица с выражен-ными нарушениями его развития составляют полтора-два процента.Кроме того, у несколько большего числа людей наблюдаются менеезначительные изменения того же происхождения. Некоторые из них,при определенных условиях, становятся почвой для вторичных патоло-гических процессов и тогда приобретают уже существенное клиниче-ское и социальное значение.

Проблеме нарушений развития костно-суставного аппарата вСССР широкая медицинская общественность уделяет большое внима-ние. Это объясняется постоянной заботой о маленьких гражданах на-шей страны, стремлением обеспечить им светлое радостное детство.Поэтому дисплазии интересуют прежде всего педиатров, ортопедов ирентгенологов данного профиля. Соответствующую литературу создалиглавным образом представители этих специальностей. Однако про-блема нарушений развития костно-суставного аппарата имеет болееширокое медицинское, психологическое и социальное значение.

Нарушения развития костно-суставного аппарата возникают и фор-мируются в процессе роста организма, иногда начиная с самых раннихэтапов эмбрионального периода. Однако соответствующие анатомиче-ские изменения сохраняются в течение всей дальнейшей жизни чело-века, до глубокой старости. Они определяют его индивидуальные осо-бенности, в той или иной степени нарушающие функции опорно-двига-тельной системы, а иногда и всего организма. В то же время именнопрк нарушениях развития, в результате ранней мобилизации и наи-более совершенного развития механизмов, компенсирующих имеющиесянарушения функций, наблюдается чрезвычайно высокая приспособляе-мость к жизнедеятельности и к требованиям внешней среды при нали-чии изменений анатомического строения организма, иногда очень глу-боких. Вследствие этого многие нарушения развития костно-суставногоаппарата в течение длительного времени вообще не обнаруживаютсяклинически или вызывают очень умеренные, неотчетливые симптомы.

При различных формах и локализациях этих дисплазии компен-сация осуществляется за счет неодинаковых, иногда очень сложных итонких механизмов, развивающихся на основе использования резерв-ных возможностей костно-суставного аппарата, а нередко и другихаппаратов, в частности мышечно-связочного. Однако в дальнейшем,под влиянием неблагоприятных факторов, особенно в результате функ-ционального напряжения, чрезмерного для неполноценного организма,уровень компенсации может снизиться, иногда возникает ее срыв. По-следнее проявляется главным образом в возникновении вторичного

8

патологического процесса, чаще всего — той или иной формы дегене-ративно-дистрофического поражения.

Поскольку в современном обществе требования внешней средысвязаны преимущественно с профессиональной деятельностью человека,при нарушениях развития костно-суставного аппарата особенно островстает вопрос о возможности участия в общественно полезном труде,о целесообразных его формах, условиях и режиме.

Труд — одна из наиболее ярких потребностей человека. «Он первоеосновное условие всей человеческой жизни, и притом в такой степени,что мы в известном смысле должны сказать: труд создал самого чело-века» (Фридрих Энгельс. «Диалектика природы», 1948, стр. 134).В социалистическом обществе, несмотря на государственное обеспече-ние всех лиц со стойкими нарушениями трудоспособности, особенновелика внутренняя органическая потребность каждого гражданина вучастии в общественно полезном труде, в строительстве коммунистиче-ского общества. С другой стороны, социалистическое государство, об-щество в целом, заинтересовано в активной трудовой деятельностивсех его членов. В то же время организация трудовой деятельностичеловека с неполноценным организмом должна обеспечить дальнейшееразвитие и укрепление механизмов компенсации, с исключением воз-можности ее снижения и срыва.

Многие формы нарушений развития костно-суставного аппаратадопускают трудовую деятельность в широком кругу профессий, а про-тивопоказанными являются только некоторые виды и условия труда,при которых может возникнуть снижение или даже срыв компенсации.При этих формах поражений правильная ориентация, данная ещев детстве, обеспечивает сохранение трудоспособности в течение всейжизни. При отсутствии такой ориентации или недостаточной настойчи-вости консультанта выбор профессии может оказаться неправильным.Тогда в дальнейшем уже у взрослого человека может возникнуть инва-лидность.

Некоторые формы нарушений развития ограничивают трудоспособ-ность практически во всех видах профессиональной деятельности, придругих — трудовая деятельность оказывается возможной только в спе-циально созданных условиях. Отдельные формы нарушений развитиявызывают столь глубокое снижение функций опорно-двигательной си-стемы, что возникает потребность в постоянной посторонней помощии уходе. Однако при некоторых из них в то же время оказываетсявозможной трудовая деятельность в специально организованных усло-виях. Даже при тяжелых пороках развития и резкой неполноценностиопорно-двигательной системы, путем воспитания воли и мужества, пу-тем систематической упорной тренировки механизмов компенсации имобилизации целого ряда вспомогательных средств, можно добитьсявключения больного в жизнь и в труд в такой мере, чтобы обеспечитьему чувство морального удовлетворения, ощущение радости бытия.

В связи со сказанным при нарушениях развития костно-сустав-ного аппарата нередко встает вопрос об экспертизе трудоспособности.Она осуществляется соответственно основным принципам врачебно-трудовой экспертизы в нашей стране, отраженным в официальном до-кументе, которым является «Инструкция по определению групп инва-лидности», и изложенным в специальных руководствах (А. Ф. Треть-яков, 1960). В то же время при нарушениях развития костно-сустав-ного аппарата особое значение имеет профилактика инвалидности ипрофилактика нарастания тяжести уже наступившей инвалидности.Эти важные задачи могут быть правильно решены, если каждым ли-

9

цом, отягощенным нарушениями развития, с детства руководят опыт-ные врачи, обеспечивающие проведение современного комплексноголечения и в то же время направляющие больного при выборе профессиии организации трудовой деятельности и быта.

Таким образом, нарушения развития костно-суставного аппаратанесомненно являются проблемой не только биологической, медицин-ской, но и социальной. Врачи, наблюдающие за лицами, отягощеннымиэтими поражениями, в учреждениях системы здравоохранения и систе-мы социального обеспечения, должны хорошо ориентироваться в осо-бенностях каждой формы нарушений развития костно-суставного аппа-рата, в механизмах, обеспечивающих компенсацию возникших нару-шений функций, в проявлениях снижения компенсации и в формахсрыва ее, как и в факторах, вызывающих эти явления.

Современная диагностика всех поражений костно-суставного аппа-рата основывается на результатах анализа данных комплексного кли-нического, рентгенологического и лабораторного исследования. Рентге-нологическое исследование костно-суставного аппарата представляетсвоеобразное «анатомическое и функциональное исследование, произ-веденное на живом человеке и для живого человека» (Д. Г. Рохлин,1957). Оно нередко выявляет тонкие изменения, еще не обнаруживаю-щиеся клинически, и позволяет своевременно выработать необходимуюврачебную и социальную тактику. Повторные рентгенологические ис-следования раскрывают индивидуальные особенности течения различ-ных поражений, в том числе и нарушений развития костно-суставногоаппарата. Таким образом, рентгенологические исследования чрезвы-чайно расширяют возможности диагностики как характера самого по-ражения, так и связанных с ним вторичных изменений, в частностиявлений компенсации и срыва ее. Поэтому рентгенологический методисследования незаменим при диагностике нарушений развития костно-суставного аппарата и при оценке состояния трудоспособности. Мышироко использовали его для характеристики каждой формы пораже-ний, для выявления особенностей анатомического строения и функциикостно-суставного аппарата, лежащих в основе клинической картины,для раскрытия путей возможно более эффективной помощи.

РАЗВИТИЕ КОСТНО-СУСТАВНОГОАППАРАТА И ОБЩИЕ ДАННЫЕ О ЕГОНАРУШЕНИЯХ

Формирование костно-суставного аппарата является очень сложныммногостадийным процессом, развертывающимся в течение дли-

тельного периода от начала эмбрионального развития до первых леттретьего десятилетия жизни. Развитие этого аппарата проходит в тес-нейшей взаимосвязи и взаимозависимости с формированием опорно-двигательной системы в целом, других функциональных систем и всегоорганизма. Только исходя из представлений о процессе нормальногоразвития костно-суставного аппарата, удается более или менее точнотрактовать явления, наблюдающиеся при патологическом развитии.

Основные представления об этом процессе в эмбриональном ив раннем постнатальном периоде сложились уже давно на основаниитщательных гистологических исследований.

Экспериментальное и микроскопическое изучение развития скелетабыло начато еще в XVIII в., энергично развернуто в XIX столетии иактивно продолжено в XX в.

На основании этих исследований, многие из которых по правусчитаются классическими, были разработаны достаточно полные суж-дения об источниках и процессе развития скелета и суставов.

Давно доказано, что не все отделы скелета и даже не все частиотдельных костей развиваются одинаково. Прежде всего различаютпримитивно развивающиеся, так называемые покровные, кости и частискелета энхондрального происхождения, которые проходят значительноболее сложный путь формирования с преобразованием первично мем-бранозного скелета в хрящевой, а затем в костный.

Покровные кости возникают в результате оссификации погрузив-шегося в глубь организма первичного кожного покрова, т. е. непосред-ственно из мезенхимы, без предварительного преобразования в хрящ.В первые недели жизни плода эти участки скелета состоят из эмбрио-нальной соединительной ткани — мезенхимы. Ее преобразование в кост-ную ткань осуществляется за счет усиленного размножения и жизне-деятельности клеток мезенхимального синтиция, которые постепеннотрансформируются в остеобласты и остеокласты, за счет обильногоразрастания сосудов, принимающих деятельное участие в построенииv жизнедеятельности кости, и за счет появления основного веществабудущей кости, постепенно обызвествляющегося. Развивающаяся кость

11

все время перестраивается, она разрушается остеокластами и вновь соз-дается остеобластами. По некоторым данным последнего временимежду этими клетками нет существенных различий, возможно, этооднотипные клетки, находящиеся в разных функциональных состоя-ниях.

В дальнейшем покровные кости развиваются преимущественноаппозиционно, т. е. новая костная ткань напластовывается на их поверх-ность со стороны покрывающей их мезенхимы, преобразовавшейся в над-костницу. Однако еще в течение довольно значительного периода, дажеу новорожденных, удается проследить отчетливые следы соединительно-тканного происхождения этих костей. Это выражается, в частности,в своеобразной лучистой веерообразной структуре некоторых из этихкостей, отражающей расположение окостеневших соединительноткан-ных волокон. Такая структура хорошо обнаруживается на рентгено-граммах черепного свода новорожденных (Д. Г. Рохлин, 1955).

Таким путем формируются кости свода черепа, лицевые кости,нижняя челюсть и диафиз ключицы. Они развиваются значительнораньше остальных отделов скелета, их оссификация начинается ужена 6—8-й неделе эмбриональной жизни.

Все остальные части скелета претерпевают гораздо более сложнуютрансформацию. В начале эмбрионального периода эти кости такжезакладываются в виде мезенхимальных образований. Первичный ме-зенхимальный или иначе — мембранозный скелет существует в течениепервых двух месяцев эмбрионального развития, а к пяти месяцаммембранозные закладки преобразуются в хрящевые, на основе которыхв дальнейшем развивается костный скелет. Таким образом, все отделыскелета энхондрального происхождения в определенный момент вну-триутробного развития целиком построены из хрящевой ткани. Даль-нейшее развитие каждой данной кости заключается в росте этой хря-щевой закладки, и, в то же время, в постепенном замещении ее костнойтканью, что происходит соответственно определенной закономерностив строго последовательном порядке.

Преобразование хрящевой ткани в костную в трубчатых костяхначинается почти одновременно на периферии и в центре диафиза,т. е. происходит перихондральное и энхондральное построение кости.В центре кости хрящевая ткань обызвествляется, чему предшествуетдегенерация ее с размягчением и растворением основной субстанции.Со стороны надхрящницы, превратившейся в надкостницу, через об-ласть будущего питающего канала в обызвествленный участок врас-тают кровеносные сосуды, несущие с собой соединительнотканные эле-менты с остеобластами и остеокластами. Это сопровождается рассасы-ванием дегенерировавшей хрящевой ткани и построением на ее основекостной ткани. Из данной точки окостенения костеобразовательныйпроцесс постепенно распространяется на весь диафиз. Еще раньше та-кой же костеобразовательный процесс возникает и на поверхностидиафиза хрящевой кости, т. е. в области надхрящницы, которая преоб-разуется в надкостницу. Постепенно эти два источника окостенениясливаются, и к моменту рождения ребенка весь диафиз уже состоит изкостной ткани.

Непрерывно происходящая перестройка диафиза обеспечивает появ-ление в центре его участка, построенного из более крупноячеистойкостной ткани, чем по периферии. Так образуется костно-мозговое про-странство, содержащее костный мозг, в начале несущий кровотворнуюфункцию, а затем постепенно преобразующийся в жировой костныймозг, характерный для диафизов трубчатых костей взрослых. С воз-

12

растом перестраивается не только костный мозг, но и костная тканькостно-мозгового пространства. Она становится все более крупноячеи-стой за счет уменьшения количества костных пластинок.

В отличие от диафизов к моменту рождения ребенка подавляющеебольшинство эпифизов, все губчатые кости кисти и часть губчатыхкостей стопы состоят еще только из хрящевой ткани. Эти отделы ске-лета так же, как и позвонки, окостеневают за счет одиночной или мно-жественных точек окостенения, возникающих в центре соответствующейхрящевой закладки. К моменту рождения такие точки окостененияимеются в центральных участках смежных эпифизов бедренной и боль-шеберцовой костей, в таранной, пяточной и кубовидной костях, а так-же в телах всех позвонков и в их дугах.

В дальнейшем, при нормальном развитии организма, в определен-ные сроки и в определенном порядке появляются самостоятельныеточки окостенения (единичные или множественные) для всех губчатыхкостей кисти и стопы, для всех эпифизов и всех апофизов. Последниеокостеневают позднее остальных отделов, многие из них формируютсяуже в предпубертатном периоде.

По периферии этих точек окостенения, между ними, а также ме-жду точками окостенения для эпифизов и окостеневшими метафизами,между апофизами и окостеневшими диафизами находится активнорастущая хрящевая ткань. За счет роста этой ткани постепенно увели-чивается хрящевой скелет и, в то же время, в нем развиваются ирастут окостеневшие участки. До появления в эпифазах точек окосте-нения рост трубчатой кости в длину осуществляется за счет развитиявсей массы ростковой хрящевой ткани, образующей конец кости(Bhaskar, Weinmann, Schon, 1954; А. Л. Дрейер, 1958). После возник-новения точек окостенения в эпифизах удлинение диафизов обеспечи-вается развитием ростковой хрящевой ткани, находящейся между час-тично окостеневшим эпифизом и метафизом, т. е. в эпиметафизарнойзоне, а увеличение эпифизов и апофизов происходит в результате ана-логичного процесса в ростковой хрящевой ткани, окружающей соот-ветствующие точки окостенения.

Сложный процесс, происходящий в ростковой хрящевой ткани изавершающийся построением на ее основе костной ткани, схематическиможно представить в виде трех фаз (Rossle, 1923; Erdhein, 1931).В первой происходит активное размножение, т. е. пролиферация хря-щевых клеток, постепенно сменяющаяся дегенеративно-дистрофическимпроцессом в них, близким к тому, что наблюдается при старении(Silberberg, 1949) и заканчивающимся обызвествлением дегенериро-вавшей хрящевой ткани. Во второй фазе дегенерировавший и обызве-ствившийся хрящ разрушается клетками, врастающими в этот отделвместе с сосудами. В третьей фазе происходит построение костной тка-ни на основе разрушенного хряща.

Весь этот процесс особенно четко выявляется в эпиметафизарнойзоне, где ростковая хрящевая ткань располагается в виде несколькихслоев, постепенно переходящих друг в друга и отражающих фазы ееразвития (Kaufmann, 1892, и др.). Эти особенности строения эпимета-физарной зоны хорошо прослеживаются на всех соответствующихгистологических препаратах. Непосредственно к эпифизу прилежитслой наименее активной хрящевой ткани, в котором клетки находятсяв состоянии относительного покоя. Затем идет слой усиленно размно-жающихся клеток. В третьем слое хрящевые клетки не только интен-сивно делятся, но и располагаются в виде своеобразных столбиков,перпендикулярных к поверхности метафиза. В следующем слое обна-

13

руживаются явления дегенерации хрящевых клеток, образующих этистолбики. Пятый слой, непосредственно примыкающий к поверхностиметафиза, характеризуется обызвествлением дегенерировавших хряще-вых клеток. Эта зона предварительного или препараторного обызвест-вления отчетливо обнаруживается рентгенологически.

В зону предварительного обызвествления со стороны диафиза вне-дряются кровеносные сосуды, а вместе с ними и остеобласты. Этосопровождается разрушением обызвествленной хрящевой ткани и по-строением на ее основе костной ткани. Слой предварительного обызве-ствления постепенно преобразуется в костную ткань, напластовываю-щуюся на метафиз. При этом последний перемещается от серединыкости к ее периферии, за счет чего удлиняется диафиз. В то же времяизменяется характеристика и остальных слоев росткового хряща засчет смены фаз развития и мобилизации покоящихся клеток, находя-щихся в слое, примыкающем к эпифизу. Таким образом, в областиэпиметафизарной зоны развитие росткового хряща происходит преиму-щественно в одном направлении и обеспечивает постепенное удлинениедиафиза.

Короткие трубчатые кости имеют одну постоянную эпиметафизар-ную зону; длинные растут за счет двух эпиметафизарных зон, актив-ность которых различна. Результаты экспериментальных исследований(Compera, Adams, 1957; В. С. Геликонова, 1940; 3. А. Ляндрес, 1950,и др.) и многочисленные клинические наблюдения показали, что в ниж-ней конечности более активны зоны, располагающиеся вблизи колен-ного сустава, а в верхней конечности — отдаленные от локтевого су-става. Однако даже соответствующие зоны парных костей, т. е. обеихкостей предплечья и обеих костей голени, не равнозначны в смыслеактивности процессов роста. Так, например, проксимальная зона ростамалоберцовой кости несомненно активнее той же зоны большеберцовойкости. Это обстоятельство в патологических условиях имеет существен-ное практическое значение.

Одновременно с удлинением диафизы трубчатых костей увеличи-ваются и в поперечнике, т. е. утолщаются. Это происходит за счет кос-теобразовательного процесса, идущего со стороны надкостницы, вну-тренний (камбиальный) слой которой у детей постоянно продуцируетновую костную ткань, напластовывающуюся вокруг диафиза (ОШег,1867). Таким образом, кортикальный слой все время наращивается попериферии. Одновременно со стороны костно-мозгового пространстваон подвергается постоянной резорбции. Вследствие этого увеличиваетсяпоперечник всей кости и поперечник ее костно-мозгового пространства,а кортикальный слой приобретает толщину, соответствующую возрасту.

Доказано, что ростковая хрящевая ткань, находящаяся в эпимета-физарной зоне, в процессе своего развития увеличивается не тольков продольном направлении, но и в поперечном и поэтому постоянносоответствует метафизу и эпифизу, которые постепенно расширяются.Следовательно, эпиметафизарная зона принимает определенное участиеи в росте кости в толщину. В то же время на уровне метафиза, гдезаканчивается активная надкостница, она образует своеобразную«манжетку» вокруг эпиметафизарной ростковой зоны и в этом местепринимает участие в росте кости в длину (А. В. Русаков, 1959).

Таким образом, правильное формирование диафиза каждой труб-чатой кости происходит за счет гармоничного сочетания хондропласти-ческого и периостального костеобразовательного процесса. В отличиеот этого все отделы скелета, построенные, в основном, из спонгиозногокостного вещества, т. е. все эпифизы, апофизы, кости запястья и пред-

14

плюсны, тела позвонков, формируются почти исключительно за счетэнхондрального процесса (Hertwig, 1915; Г. А. Зедгенидзе, 1940;А. Л. Дрейер, 1958). Элементы периостального окостенения в этихучастках скелета если и проявляются, то во всяком случае очень незна-чительно (А. В. Русаков, 1959).

Точки окостенения для данных отделов скелета увеличиваются засчет костеобразовательного процесса, происходящего на их перифериии заключающегося в последовательном превращении в кость смежныхслоев хряща. Однако не все участки хрящевой ткани, окружающейточку окостенения, одинаково активны. В частности, костные эпифизыразвиваются преимущественно за счет участка хрящевой ткани, обра-щенного к суставу, наиболее периферический слой которого являетсясуставным хрящом. Развитие этого отдела хрящевой ткани обеспечи-вает общее увеличение эпифиза и, таким образом, эпифизарный хрящв некоторой степени принимает участие и в общем удлинении кости(А. Л. Дрейер, 1958). Развитие эпифизарной хрящевой ткани имеет

некоторые особенности. Работами последних лет показано, что новыеслои хрящевых клеток образуются преимущественно на поверхности,обращенной в сустав, т. е. в области суставного хряща, а слои хряща,прилежащие к точке окостенения, постепенно дегенерируют, обызвест-вляются, рассасываются и преобразуются в костную ткань, наслаи-вающуюся на ранее образовавшуюся точку окостенения (К- Е. Гром-цева, 1949).

Изложенные представления не отражают процесса формированияскелета во всем его объеме и сложности. Помимо энхондрального ипериостального костеобразовательного процесса, несомненно, имеетзначение и интерстициальный рост кости. В течение всего периодаразвития каждая кость в целом постоянно находится в процессе пере-стройки; она непрерывно резорбируется, разрушается и в то же времясозидается вновь. Это две неразрывно взаимосвязанные и взаимообус-ловленные стороны единого костеобразовательного процесса. В пони-мании этой диалектической неразрывной связи двух противоположнонаправленных тенденций заложен ключ к трактовке многих сложныхявлений, наблюдающихся при нормальном и тем более при патологи-ческом развитии костно-суставного аппарата. В процессе этой транс-формации всей массы кости каждый отдельный ее элемент не толькоперестраивается, но одновременно и увеличивается, т. е. происходитинтерстициальный рост скелета. Впервые эти представления высказалеще Havers (1734). Интерстициальный рост установил эксперименталь-но П. Г. Корнев (1925). Его идеи были поддержаны А. В. Русаковым(1959). Интерстициальный рост особенно ярко обнаруживается в пато-логических условиях, когда он может приобрести самостоятельноебольшое клиническое значение (Н. С. Косинская, 1958).

Помимо указанных источников окостенения для развития костей,в целом энхондрально преформированных, некоторое значение имееттакже и метапластическое образование кости, возникающее на ее по-верхности за счет прямого преобразования соединительной тканир костную, т. е. фибропластическое формирование кости, аналогичноеразвитию покровных костей. Это наблюдается в области апофизов икостных шероховатостей, т. е. в местах прикрепления сильных сухо-жилий, волокна которых частично преобразуются в костную ткань безпредварительной хрящевой закладки (Weidenreich, 1923; Б. А. Долго-Сабуров, 1930; А. В. Русаков, 1959). В этих отделах особенно ярковыявляется общность костной и соединительной ткани, их онтогенети-ческое и филогенетическое единство (А. А. Заварзин, 1938).

15

Костеобразовательный процесс в энхондрально преформированномотделе кости, смежном с участком, развивающимся фибропластическимпутем, также несомненно находится под влиянием постоянного эласти-ческого напряжения, идущего со стороны соответствующего сухожилия.Поэтому структура этих отделов скелета имеет характерные особен-ности. В частности, расположение волокон в зародышевой кости, ав дальнейшем остеонов, совпадает с направлением натяжения мышеч-но-сухожильных волокон (А. Г. Губанов, 1938).

Развитие костной ткани в этих участках скелета в значительноймере зависит и от тесной связи их кровоснабжения с кровоснабжениемсоответствующих сухожилий и мышц и от функций этих мышц, опре-деляющих степень кровенаполнения сосудов (Д. А. Жданов, 1965).

Представленные данные относятся преимущественно к тем фазами деталям развития костно-суставного аппарата, которые могут бытьраскрыты главным образом или даже исключительно посредствоммикроскопических исследований. Однако с момента возникновенияв хрящевой ткани точек окостенения развитие костно-суставного аппа-рата переходит в новую фазу, которая в значительной мере может изу-чаться уже и макроскопически. Это относится преимущественно к пост-натальному периоду.

В течение довольно длительного времени этот период развитияизучался почти исключительно анатомически. Отдельные анатомы про-шлых веков внесли определенный вклад в исследование этого процесса.Так, например, еще Везалий открыл самостоятельную точку окостене-ния для апофиза пятой плюсневой кости, названную в дальнейшем«кость Везалия». Однако систематическое анатомическое изучениепостнатального периода развития костно-суставного аппарата, частосочетавшееся с гистологическим исследованием, было проведено пре-имущественно в конце прошлого и в первой половине настоящего века,в том числе и отечественными авторами (Стрельцов, 1874; В. А. Бец,1887; Н. Мачинский, 1891; М. Т. Тихонов, 1894; А. И. Греков, 1903;В. Е. Игнатьев, 1913; А. М. Шкловский, 1938; В. Г. Штефко, 1947, и др.).

Эти исследования показали, что развитие костно-суставного аппа-рата в постнатальном периоде происходит неравномерно'. Особенноэнергичен рост скелета в первые два года жизни, затем интенсивностьего несколько снижается, но все же остается значительной до 6—7 лет.В дальнейшем энергия процессов развития снижается и вновь нарас-тает преимущественно в предпубертатном и пубертатном возрасте.

Анатомические исследования выявили некоторые важные общиезакономерности. Все же ввиду трудоемкости таких исследований и воз-можности их проведения только после гибели организма анатомическоеизучение развития костно-суставного аппарата оказалось весьма огра-ниченным и не могло раскрыть ни всех деталей этого процесса, ни егоиндивидуальных особенностей.

Использование рентгенологического метода исследования и широ-кое внедрение его в медицинскую практику и в научную работу опреде-лило новые возможности изучения этого сложного процесса, преиму-щественно в постнатальном периоде. На перспективы использованиярентгенологического метода исследования с целью изучения анатомии,и в частности для выяснения всего процесса формирования костно-суставного аппарата, крупные отечественные анатомы указали ужев самом начале рентгенологической эры — В. Н. Тонков в 1896 г. иП. Ф. Лесгафт в 1897 г. Эти возможности были очень скоро реализо-ваны. Так, Hasselwander (1903, 1910) использовал рентгенологическийметод исследования для изучения развития стопы. Отдельные детали

16

процесса формирования скелета показал Grashey в атласе, изданномв 1908 г. Более подробные, но также отрывочные сведения по этомувопросу привел Kohler (1905) в монографии, явившейся первым тру-дом, специально посвященным рентгеноанатомии.

Повсеместное внедрение рентгенологического метода исследованияв медицинскую практику обусловило необходимость систематическогоизучения дифференцирования костно-суставного аппарата у живых дляуточнения этапов этого сложного процесса во всей широте его индиви-дуальных особенностей. Без знания всех соответствующих деталей ока-залась невозможной точная диагностика целого ряда патологическихизменений. Изучение этого процесса было осуществлено Д. Г. Рохли-ным (1928—1957) и его школой (А. Е. Рубашева, 1936, 1961; В. С.Май-кова-Строганова, 1939—1957; Н. С. Косинская, 1958; О. Я. Суслова,1949; Г. П. Назаришвили, 1952; К. Б. Шимановская, 1952; М. С. Рома-нова, 1959, и др.). К настоящему времени весь процесс формированиякостно-суставного аппарата в целом и детали развития его отдельныхчастей уже достаточно полно изучены. Соответствующие данные пред-ставлены в специальных руководствах и монографиях (В. С. Майкова-Строганова и М. А. Финкельштейн, 1952; В. С. Майкова-Строгановаи Д. Г. Рохлин, 1955 и 1957; В. А. Дьяченко, 1954; Д. Надь, 1961, и др.).

Многочисленные гистологические, анатомические и рентгенологиче-ские исследования показали, что скелет, как уже было упомянуто, фор-мируется за счет многих источников окостенения. Поэтому при маце-рации скелет растущего организма распадается на значительно большеечисло отдельных элементов, чем скелет взрослого. Точки окостенениядля различных участков скелета возникают в разные сроки и сохра-няют самостоятельность неодинаковое время. Д. Г. Рохлин (1936,1957) предложил различать основные и добавочные центры окосте-нения.

За счет основных центров или точек окостенения формируетсяосновная масса каждой кости в ее общем виде, характерном для дан-ного вида, в частности для человека, но без тонкого моделирования ее,без тех сугубо индивидуальных черт, которые свойственны только от-дельному конкретному индивидууму. Среди основных центров окосте-нения цитируемый автор выделяет первичные точки окостенения, изкоторых формируются диафизы всех трубчатых костей, кости запястьяи предплюсны, тела позвонков, и вторичные точки окостенения, возни-кающие преимущественно в постнатальном периоде для всех эпифизовv для большинства апофизов.

Индивидуальное моделирование каждой данной кости осуществ-ляется за счет добавочных точек окостенения, которые всегда появ-ляются позднее, многие из них уже в предпубертатном периоде, и срав-нительно скоро сливаются с основными источниками окостенения.Среди добавочных точек окостенения Д. Г. Рохлин выделил постоян-ные и непостоянные. К последним, в частности, относятся так называе-мые псевдоэпифизы, т. е. точки окостенения, возникающие в суставныхконцах коротких трубчатых костей, формирующихся обычно за счетдиафизов. Псевдоэпифизы возникают относительно часто (К-Б. Кочиев,1940). Однако в норме наблюдаются только единичные псевдоэпифизы,преимущественно в области первой пястной и первой плюсневой костей,довольно скоро сливающиеся с соответствующим метафизом. Множе-ственные псевдоэпифизы, длительно сохраняющие самостоятельность,характерны для различных извращений формирования скелета.

В патологических условиях могут возникать изолированные илипреимущественные нарушения развития каждой из указанных групп

2 Н. С. Косинская 17

точек окостенения, что и определяет характер изменений в строении ифункции костно-суставного аппарата.

Развитие скелета прекращается, когда ростковая хрящевая тканьоказывается исчерпанной. Почти одновременно заканчивается ростскелета и за счет всех других источников окостенения, что еще разподчеркивает тесную взаимосвязь энхондрального, периостального, ин-герстициального и фибропластического процессов формирования кост-ной ткани. Однако в различных участках костно-суставного аппаратавесь комплекс этих процессов завершается в разные сроки в законо-мерном, строго определенном порядке. Возраст, в котором полностьюзаканчивается формирование скелета, определяется полом (у женщинраньше) и конституцией человека, в частности особенностями эндо-кринной формулы. При нормальном развитии организма формированиекостно-суставного аппарата заканчивается не позже чем в 24—25 лет(Д. Г. Рохлин, 1957). Однако увеличение роста обычно прекращаетсяу женщин с 19—20 лет, а у мужчин с 20—22 лет.

Окончание развития костно-суставного аппарата характеризуетсяпоявлением синостозов. Термином синостоз обозначается слияниев единую кость всех участков ее, формировавшихся за счет различныхисточников окостенения. Когда ростковая хрящевая ткань оказываетсяисчерпанной, в эпиметафизарной области приходят в соприкосновениезоны препараторного обызвествления эпифиза и метафиза.Тоже проис-ходит в области апофизов. Затем каждые две смежные последние зоныпрепараторного обызвествления сливаются в эпифизарную (Hassel-wander, 1903), точнее, физиологическую мозоль. Она состоит из сопри-касающихся замыкающих пластинок эпифиза и метафиза (либо апо-физа и диафиза) и остатков зон препараторного обызвествления. По-степенно весь этот участок кости перестраивается, но еще в течениенекоторого времени в нем прослеживается поперечный тяж, состоящийиз уплотненной кости. При нормальном состоянии организма попереч-ный тяж довольно скоро исчезает. Торможение процессов перестройки,вызванное различными причинами, сопровождается длительным со-хранением поперечных тяжей (Д. Г. Рохлин, 1931).

Весь процесс формирования скелета, как уже упоминалось, тесносвязан с кровоснабжением растущей костной ткани. Н. Ансеров (1936)показал, что кровеносные сосуды особенно обильны и широки в обла-сти метафизов, где они обеспечивают сложные явления, происходящиев смежном отделе эпиметафизарной зоны роста. Сосудистая сетьобильна и по поверхности точек окостенения эпифизов. После окон-чания процессов роста число и калибр кровеносных сосудов постепенноуменьшаются. У взрослых кровоснабжение соответствующих участковне отличается от остальных отделов скелета. Однако клинико-рентге-нологические наблюдения показывают, что у молодых людей в течениенекоторого времени после окончания процессов роста еще сохраняетсяобильная васкуляризация участков скелета, в которых недавно произо-шли синостозы, и субхондральных зон эпифизов. Об этом свидетель-ствует своеобразное развитие остеопороза, наблюдающееся иногдав этом возрастном периоде при различных патологических процессах,сопровождающихся значительной гиперемией.

Вымывание извести всегда происходит прежде всего из участковскелета, наиболее обильно снабженных сосудами. Вскоре после окон-чания процессов роста остеопороз рентгенологически прежде всего об-наруживается в области метафизов и в субхондральных участках эпи-физов. Метафизы в рентгеновском изображении принимают вид широ-ких светлых зон. В то же время, в результате вымывания извести из

18

субхондральных участков спонгиозного вещества, замыкающие плас-тинки суставных поверхностей, расположенные между суставным хря-щом и резко декальцинированным слоем губчатой кости, выделяютсяособенно резко и кажутся как бы висящими в пространстве. При уве-личении остеопороза эти особенности постепенно нарастают, но затемстираются, когда рарификация в равной мере захватывает весь соот-ветствующий эпифиз и распространяется на диафиз.

После наступления синостозов внесуставные участки скелета боль-ше не содержат ростковой хрящевой ткани и утрачивают способностьк удлинению. В области суставов рост прекращается при сохранениина суставных поверхностях определенного слоя хрящевой ткани, пре-образующейся в суставной хрящ. Поэтому в области суставных концовв течение всей жизни сохраняются потенциальные возможности к росту(Г. А. Зедгенидзе, 1940; Siegling, 1941; Silberberg, 1949; А. Л. Дрейер,1958). Однако удлинение кости за счет этого источника наблюдаетсяредко и оказывается ничтожным. Значительно чаще эти возможностиреализуются в патологических условиях в виде разрастания перифери-ческих участков суставных хрящей, компенсирующих в известной меренеполноценность центральных, наиболее нагруженных их отделов, т. е.при развитии деформирующего артроза.

Потенциальные возможности к продуцированию костной тканив течение всей жизни сохраняет надкостница. Эти возможности реали-зуются при самых различных патологических процессах и патологиче-ских состояниях. На всю жизнь сохраняются также возможностифибропластического образования костной ткани. Это ярко проявляетсяпри адаптации организма к нагрузке и при некоторых патологическихпроцессах. В патологических условиях в самые различные возрастныепериоды могут выявиться и потенциальные возможности к йнтерстици-альному росту (А. В. Русаков, 1959).

Таким образом, после наступления синостозов в нормальных усло-виях процессы роста прекращаются, но сохраняются потенциальныевозможности к росту в длину за счет суставных хрящей, к росту в тол-щину за счет надкостницы, к увеличению всей массы кости за счетинтерстициального роста и к усилению ее рельефа за счет фибропла-стического процесса.

Несмотря на теснейшую взаимосвязь и взаимообусловленностьпроцессов роста и формирования костно-суставного аппарата за счетвсех источников его развития, в патологических условиях могут возни-кать совершенно иные их соотношения вследствие преимущественногопоражения какого-либо одного из этих источников.

В течение всего многолетнего периода развития организма, одно-временно с костными и хрящевыми отделами скелета, растут и форми-руются соответствующие мягкие ткани (капсулы суставов, внутри-суставные связки) и все другие аппараты опорно-двигательной систе-мы, т. е. мышечно-связочный аппарат, нервный и т. д. Более того, нор-мальное развитие каждой данной кости — ее рост в длину, рост в тол-щину, моделирование ее формы и дифференцирование ее структуры —происходит только при нормальной функции соответствующего отделаопорно-двигательной системы. Например, развитие каждого апофизаЕ значительной мере зависит от состояния прикрепляющейся к немумышцы. Поэтому патологические изменения функции соответствующеймышцы закономерно приводят к нарушению развития апофиза и всегоданного отдела костно-суставного аппарата.

Форма каждой отдельной кости, ее размеры, ее моделирование, еерельеф создаются в процессе развития организма и определяются пре-

2* 19

жде всего особенностями функции соответствующего отдела опорно-двигательной системы (А. Г. Губанов, 1938; Д. Г. Рохлин, 1957;Н. С. Косинская, 1958; П. В. Сиповский, 1961; Д. А. Жданов, 1965,и др.). После завершения роста форма костей изменяется только приочень грубых патологических процессах и патологических состояниях.

В ходе развития организма постепенно создается и дифференци-руется внутренняя архитектура костной ткани, закономерно соответ-ствующая функции каждой данной кости как органа. Как известно,структура костей отличается высокой дифференцировкой, обеспечиваю-щей наибольшую эффективность (прочность, выносливость, эластич-ность, максимальное соответствие функции) при наименьшей затратевещества. Эти представления начали складываться еще в прошлом веке(Meyer, 1867; П. Ф. Лесгафт, 1882; Roux, 1885; Wolff, 1892) и посте-пенно достигли современной четкости (П. Ф. Лесгафт, 1905; А. В. Ру-саков, 1959; П. В. Сиповский, 1961; Д. А. Жданов, 1965, и др.).

В настоящей главе уже подчеркивалось, что развивающийся скелетнаходится в состоянии постоянной непрерывной перестройки. В про-цессе этой перестройки создается структура кости, соответствующая еефункции в каждый данный отрезок времени и закономерно видоизме-няющаяся по мере дальнейшего становления функции. Поэтому в нор-мальном организме каждая кость характеризуется совершенно опре-деленной функциональной дифференцировкой структуры, т. е. законо-мерными различиями толщины замыкающей пластинки в разных уча-стках кости и расположением костных пластинок по ходу так назы-ваемых силовых линий, т. е. в зависимости от распределения нагрузки.В связи с этим всевозможные изменения функции существенно влияютне только на форму, но и на структуру растущей кости. Более того,в отличие от формы кости, структура ее видоизменяется во все возра-стные периоды в строгом соответствии с функцией, так как перестройкакостной ткани продолжается в течение всей жизни организма, хотяинтенсивность ее после окончания роста значительно снижается.

Формирование опорно-двигательной системы протекает в тесноми постоянном взаимодействии с развитием других систем и организмав целом. Каждый этап развития костно-суставного аппарата законо-мерно соответствует определенному этапу развития других систем. По-этому по фазе дифференцирования какого-либо одного отдела, напри-мер кисти, можно в значительной мере раскрыть состояние всего рас-тущего организма (Д. Г. Рохлин, 1931). Это определяется тем, чтонормальный процесс формирования костно-суставного аппарата проте-кает только при нормальном обмене веществ и правильной функцииостальных систем; он закономерно изменяется при нарушениях функ-ций этих систем, в особенности — эндокринной и нервной.

Интенсивность и длительность процессов роста костно-суставногоаппарата в нормальных условиях определяются, как уже было упомя-нуто, общей конституцией человека. В патологических условиях про-цессы роста могут оказаться замедленными, недостаточными или, на-оборот, ускоренными, избыточными. Изредка синостозирование не про-исходит, эпиметафизарные ростковые зоны сохраняются в течениененормально длительного периода, даже всю жизнь, и, несмотря наэто, процессы роста оказываются недостаточными вследствие функцио-нальной неполноценности ростковой хрящевой ткани. С другой сто-роны, в патологических условиях, даже после окончания развитияорганизма, могут выявиться потенциальные возможности к росту техили иных отделов костно-суставного аппарата, чаще за счет надкост-ницы. При нарушениях развития иногда возникает несоответствие раз-

20

личных аппаратов опорно-двигательной системы. Чаще наблюдаютсядиспропорции костно-суставного и мышечно-связочного аппаратов.

Сложный процесс развития костно-суставного аппарата может ока-заться нарушенным на различных его этапах и вследствие многихпричин.

В основе значительной части нарушений развития костно-сустав-ного аппарата лежат извращения его формирования в эмбриональномпериоде, иногда даже в самом начале его. В таком случае возникаетизолированное или преимущественное поражение непосредственно ко-стно-суставного аппарата, вызывающее более или менее существенныенарушения функций опорно-двигательной системы, а иногда и вторич-ные изменения других систем. Многие из этих нарушений развитияочевидны уже при рождении, другие становятся заметными лишь спу-стя более или менее длительный период времени. Последнее объяс-няется тем, что патологические изменения костей и суставов, возникшиевнутриутробно, часто продолжают нарастать в течение всего постна-тального периода по мере роста и дифференцирования организма.Поэтому изменения, вначале незначительные, постепенно усиливаютсяВне зависимости от времени клинического выявления все эти наруше-ния развития являются врожденными. Причины их возникновения донастоящего времени остаются неясными. Изредка врожденное наруше-ние дифференцирования костно-суставного аппарата является толькоодним из проявлений общего порока развития организма. Тогда на-блюдаются существенные извращения строения и функции многихсистем, вызывающие резкие изменения всего организма.

В других случаях первичная закладка костно-суставного аппаратане изменена и его развитие в течение более или менее длительногопериода протекает нормально, а затем нарушается в результате влия-ния каких-либо неблагоприятных факторов, экзогенных или эндоген-ных. Причины таких вторичных нарушений развития обнаруживаютсяболее легко, иногда они очевидны. Часто в их основе лежит травмаили местный патологический процесс, нарушающий до того нормаль-ное дифференцирование данного отдела костно-суставного аппарата иего функцию. Нередко такие вторичные нарушения развития возникаюткак одно из проявлений общего заболевания организма. Реже они по-являются в результате первичного нарушения развития какой-либодругой функциональной системы, как правило, эндокринной или нерв-ной. У таких больных неправильное дифференцирование костно-сустав-ного аппарата не является ведущим и входит в клинический синдромлишь как одно из многих составляющих, но все же иногда в значи-тельной мере определяет клиническую картину, прогноз и состояниетрудоспособности. При этом патогенезе нарушения развития костно-суставного аппарата оказываются вторичными, но не приобретенными,в остальных случаях вторичные нарушения развития, как правило, яв-ляются приобретенными.

Таким образом, необходимо прежде всего отграничить две основ-ные группы нарушений развития костно-суставного аппарата: первич-ные или врожденные и вторичные, многие из которых являются приоб-ретенными.

Кроме того, отчетливо выделяются нарушения развития всего кост-но-суставного аппарата в целом и изолированные нарушения развитиякакого-либо одного или нескольких отделов при нормальном диффе-ренцировании всех остальных частей этого аппарата. Соответственноэтому все нарушения развития как первичные, так и вторичные раз-деляются на системные и локальные. Каждая из основных групп со-

21

стоит из ряда подгрупп, в которые входят отдельные нозологическиеформы, объединенные общностью характера поражения.

Каждая форма как первичных (врожденных), так и вторичных на-рушений развития отличается качественными чертами, однако, многиеиз них вызывают некоторые сходные изменения организма в целом.Одним из частых и наиболее ярких симптомов и первичных и вторич-ных нарушений развития костно-суставного аппарата являются изме-нения роста и пропорций в строении тела человека. Чаще наблюдаетсяуменьшение роста (недостаточный и карликовый рост), реже — увели-чение его (чрезмерный рост и гигантизм).

Рост мужчин от 151 до 135 см и рост женщин от 137 до 123 смсчитается недостаточным — так называемая гипсомия. Мужчины ниже135 см и женщины ниже 123 см являются карликами — наносомия(Brugsch, 1927). Четкого определения показателей гигантского ростаеще не выработано. Условно гигантами считают мужчин ростом 190 сми выше, а женщин — начиная от 180 см. По мнению Н. А. Шерешев-ского (1957), рост от 1,75 до 2 ж характерен для субгигантизма (чрез-мерный рост), а выше 2 м — для гигантизма.

Карликовый рост часто сочетается с существенным снижениемразличных функций организма, особенно опорно-двигательной системы.Поэтому карликовый рост имеет большее практическое значение, чемнедостаточный рост и гигантизм, которые несравнимо реже сопровож-даются значительными нарушениями функций организма.

Изучение процессов, происходящих в костно-суставном аппаратепри патологических изменениях роста тела, проведенное В. А. Тихоно-вым (1960, 1964, 1965), позволило автору выявить некоторые общиезакономерности. Оказалось, что торможения развития скелета вне за-висимости от их причин нередко сопровождаются однотипными изме-нениями эпиметафизарных зон роста. Они характеризуются появле-нием в средине метафиза воронкообразного углубления. Эта своеоб-разная форма метафиза свидетельствует о неравномерности развитияростковой хрящевой ткани. Наиболее резко тормозится рост ее цен-трального участка при менее существенных изменениях перифериче-ских отделов. Это сопровождается компенсаторной перестройкой про-цесса развития эпифиза. В обычных условиях поверхность эпифиза,обращенная к метафизу, практически не участвует в росте костив длину и в большинстве костей является плоской. При торможениироста скелета центральный участок этой поверхности эпифиза, проти-востоящий углублению в метафизе, начинает усиленно развиваться ина нем появляется конусообразный вырост, погружающийся в метафиз.Заслуживает внимания, что это же явление В. А. Тихонов (1965) уста-новил и у ряда больных с усиленным, чрезмерным ростом костейв длину.

При торможениях роста, по данным того же автора, в наиболееуглубленном участке метафиза иногда образуется костная перемычкамежду эпифизом и метафизом, свидетельствующая о том, что ростко-вая хрящевая ткань в этом месте исчерпана. Это явление иногда обна^руживается и при патологическом усилении роста.

Данные, полученные В. А. Тихоновым, показывают, что ростковаяхрящевая ткань эпиметафизарных зон роста не одинакова в функцио-нальном отношении. Ее центральные участки менее активны и исто-щаются раньше периферических. Это проявляется и в нормальныхусловиях, так как в большинстве эпиметафизарных зон процесс сино-стозирования начинается с центра. Кроме того, в концевых и среднихфалангах всех пальцев стопы (за исключением первого) описанные

23

изменения метафизов и эпифизов часто наблюдаются у нормальныхдетей, что можно оценить как выражение процесса редукции этих уча-стков скелета. В патологических условиях это явление обнаруживаетсяв других отделах, особенно ярко в фалангах кисти. При общем тормо-жении развития всей хрящевой ткани эпиметафизарной зоны, ее цен-тральный, менее полноценный участок растет особенно замедленно иисчерпывается раньше. При чрезмерном росте всего слоя скелетоген-ной хрящевой ткани вновь обнаруживается меньшая полноценность еецентрального участка, который в своем развитии отстает от наиболееэнергично растущих периферических отделов.

Эти данные имеют несомненное теоретическое значение. Они важ-ны и практически, так как при подозрении на начавшиеся патологи-ческие изменения роста ребенка указанные явления, обнаруженныерентгенологически, делают этот диагноз бесспорным.

Патологические изменения роста часто сочетаются с нарушения-ми нормальных пропорций тела. У здорового человека длина туловищасоставляет 29,5—33,5% общего роста тела; длина ноги — 51—55%,а длина руки — 42,5—46,5% (П. И. Башкиров, 1936, цитировано поМ. Ф. Иваницкому, 1956). При нарушениях развития и некоторых дру-гих поражениях костно-суставного аппарата наблюдаются относитель-ное удлинение или укорочение конечностей по отношению к туловищу,а иногда, кроме того, нарушаются нормальные пропорции сегментовконечностей.

Поэтому принятое в клинике и во врачебно-трудовой экспертизеобязательное измерение роста и веса больных при поражениях костно-суставного аппарата, более всего при нарушениях развития, необхо-димо дополнять сведениями о строении тела. Нарушения пропорцийхорошо выявляются при обычном общем клиническом исследовании,в частности при сопоставлении роста в положении стоя и в положениисидя, и поэтому часто не возникает необходимости в дополнительныхрасчетах.

При некоторых формах нарушений развития наблюдаются стольхарактерные патологические изменения роста и пропорций в строениитела человека, что диагноз может быть поставлен уже на основанииэтих данных. Однако подавляющее большинство поражений не вызы-вает таких ярких и безусловно типичных нарушений, многие из нихмогут длительно не проявляться клинически. Поэтому характер пора-жения, как правило, обнаруживается только на основании анализа исопоставления результатов тщательного клинического, рентгенологи-ческого и лабораторного исследований. Такое исследование необходимои в тех случаях, когда диагноз устанавливается уже по одному внеш-нему облику больного с целью выяснения целого ряда деталей, суще-ственных для выработки врачебной тактики и уточнения состояниятрудоспособности.

ГЛАВА IIВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯРАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГОАППАРАТАОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯИ КЛАССИФИКАЦИЯ

Строение организма человека, различных его органов и систем,в том числе и костно-суставного аппарата, варьирует в широких

пределах — от весьма незначительных отклонений от некоей среднейнормы до очень резких, бросающихся в глаза уродств. Анатомы давнообратили на это внимание и стали различать в строении органов,помимо средней нормы, варианты развития, аномалии и уродства (илипороки развития). В течение довольно длительного времени не быловыработано определенных границ между тремя последними понятиямии соответствующие состояния отличали преимущественно исходя изчастоты, с которой они наблюдаются. Однако постепенно начал выри-совываться анатомо-функциональный принцип оценки различий междуэтими группами индивидуальных особенностей в строении органов(Н. Д. Бушмакин, 1913; В. П. Воробьев, 1938; Д. Г. Рохлин, 1957,и др.), а затем выявилось и значение некоторых из них как почвыдля вторичных патологических процессов (Д Г Рохлин 1957-Н. С. Косинская, 1964).

По современным представлениям для вариантов нормы, дажеочень редких, характерно полное сохранение всех функциональныхвозможностей данной системы, в частности опорно-двигательной, безкакой-либо неполноценности, предрасполагающей к развитию вторич-ных патологических процессов. Такие индивидуальные варианты встроении органа, вне зависимости от их частоты, находятся в рамкахнормальных конституциональных особенностей. Этим варианты нормысущественнно отличаются от нарушений формирования костно-сустав-ного аппарата, т. е. от аномалий и пороков развития, которые являютсявыражением патологической конституции.

Под аномалией развития в настоящее время понимают такие инди-видуальные особенности в строении органа, которые отчетливо не пре-пятствуют функции или вызывают незначительные, относительно легкокомпенсирующиеся нарушения ее, но могут явиться почвой для вторич-ного патологического процесса, как правило, дегенеративно-дистрофи-ческого поражения. Последнее развивается, если требования внешнейсреды оказываются чрезмерными для недостаточно полноценного ор-гана. Более того, иногда вторичный патологический процесс возникаетна почве аномалии развития уже под влиянием обычной физиологиче-ской нагрузки, например, связанной с беременностью.

24

Термином «порок развития» (или уродство) обозначают очень рез-кие индивидуальные особенности в строении органа, исключающие егонормальную функцию. При этом, однако, следует учитывать возмож-ность компенсации нарушений функций, вызванных пороком развития,а также возможность срыва компенсации и появления вторичного па-тологического процесса как на почве самого порока развития, так ив результате срыва компенсации.

Соответственно этому одни врожденные нарушения развития вы-зывают столь резкие изменения анатомии и функции костно-суставногоаппарата, что бросаются в глаза уже у новорожденного. Другие вы-являются на разных этапах роста и развития ребенка. Наконец, третьипротекают скрыто и обнаруживаются в различные периоды жизнив связи со срывом компенсации, в результате возникновения вторич-ного патологического процесса, или при рентгенологическом исследо-вании по какому-либо другому поводу. Этим определяется клиниче-ское значение различных групп врожденных нарушений развития кост-но-суставного аппарата, а в известной мере, и состояние трудоспо-собности.

Однако следует иметь в виду, что далеко не все нозологическиеформы врожденных нарушений развития, особенно системных, могутбыть безоговорочно оценены как аномалия или как порок развития.Некоторые из них, в зависимости от выраженности, могут у одних лицпроявиться в виде аномалии, а у других — в виде порока развития.

Врожденные нарушения развития костно-суставного аппарата воз-никают на различных этапах эмбрионального периода. В дальнейшемпатологические изменения, имевшиеся к моменту рождения, оченьредко остаются стационарными (статическая аномалия, по Giordano,1938). Как правило, в постнатальном периоде формирования орга-низма они также в той или иной степени развиваются, нарастают, уси-ливаются (динамическая аномалия, по Giordano), ибо в процессе роставсе более отчетливо выявляется первичная неполноценность соответ-ствующего отдела костно-суставного аппарата. После окончания ростаорганизма прекращается развитие и врожденных изменений; достигну-тое к этому времени положение становится стационарным, т. е. пре-вращается в патологическое состояние. Дальнейшее развитие получаютлишь вторичные патологические процессы, возникшие на почве врож-денных нарушений формирования.

Вследствие всего изложенного пороки развития часто непосредст-венно вызывают стойкие нарушения трудоспособности различной тя-жести. Все же у части больных инвалидность возникает только послесрыва ранее сформировавшейся компенсации нарушений функций.В отличие от этого аномалии развития часто непосредственно не вызы-вают инвалидности, но могут явиться почвой для вторичных патологи-ческих процессов, нарушающих трудоспособность. Поэтому порокиразвития чаще вызывают инвалидность «с детства» и реже «от общегозаболевания», если стойкие нарушения трудоспособности возникли по-сле срыва компенсации. При аномалиях развития инвалидность на-ступает вследствие «общего заболевания», так как ее, как правило,вызывает вторичный патологический процесс, возникший на почве ано-малии под влиянием дополнительных факторов, преимущественно экзо-генных.

Для осуществления профилактики инвалидности необходимо хо-рошо ориентироваться в качественных особенностях каждой отдельнойаномалии развития и в тех условиях, при которых на ее почве можетвозникнуть вторичный патологический процесс. Необходимо также

25

четко представлять сущность каждого порока развития, механизмы,компенсирующие вызванные им нарушения функций, причины срывакомпенсации и конкретные нозологические формы, в которых реали-зуется срыв компенсации. Только на основании этих данных можнообеспечить условия, содействующие развитию механизмов компенсациии стойкости их, осуществить профилактику срыва компенсации и вто-ричных патологических процессов, развивающихся на почве данногопорока развития.

Помимо разделения врожденных нарушений развития костно-су-ставного аппарата по выраженности отклонений от нормы на аномалиии пороки, среди них, как уже упоминалось, по распространенности па-тологических изменений выделяют системные и локальные поражения.При системных аномалиях и пороках нарушения развития распростра-няются на весь костно-суставной аппарат или на все отделы его опре-деленного происхождения; при локальных — поражается один, чащедва или несколько участков костно-суставного аппарата, но развитиеостальных отделов его не нарушается.

Разделение нарушений развития костно-суставного аппарата насистемные и локальные в известной мере условно, так как некоторыеврожденные изменения, являющиеся в подавляющем большинстве слу-чаев системными, иногда наблюдаются и в виде локальной разновид-ности (изолированные костно-хрящевые экзостозы, ограниченная дис-хондроплазия и т. д.). Все же генерализованность поражения являетсястоль яркой качественной особенностью, что наличие ее принципиальноОтличает соответствующие формы поражений от всех остальных, а воз-можность ограниченного локального проявления такой же аномалииили порока имеет несравнимо меньшее клиническое значение, хотя идолжна непременно учитываться. В то же время подавляющее боль-шинство нарушений развития костно-суставного аппарата никогда нестановятся генерализованными и этим принципиально, резко, сущест-венно отличаются от системных поражений.

В настоящее время для обозначения аномалий и пороков костно-суставного аппарата широко применяется термин дисплазия, т. е.неправильное развитие. Он в равной мере подходит для локальныхнарушений развития кости как органа и для генерализованных изме-нений всего костно-суставного аппарата как целой системы (А. В. Ру-саков, 1959; М. В. Волков и М. В. Шлапоберский, 1963, и др.). Менееудачен термин дизостоз, широко используемый в западной, особенно,в американской литературе.

Аномалии и пороки развития изучать трудно, так как они чрезвы-чайно многообразны и вместе с тем некоторые из них встречаются до-вольно редко. Поэтому каждый отдельный исследователь обычно имелвозможность наблюдать немного лиц с одинаковыми нарушениями раз-вития. Все же к настоящему времени в литературе вообще и у отдель-ных авторов накопилось достаточное число наблюдений, позволяющеесеставить определенные, более или менее четкие представления о раз-личных формах нарушений развития костно-суставного аппарата. Од-нако судить об их частоте по литературным материалам не представ-ляется возможным, так как многие авторы прекратили описание от-дельных наблюдений потому, что они обычно мало добавляют к ранееопубликованным данным.

Аномалиям и порокам развития костно-суставного аппарата посвя-щена обширная литература. Они описаны в той или иной мере войсех руководствах по ортопедии (М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин,1956; В. Д. Чаклин, 1957; Hohmann, Hackenbroch, Lincjemann, 1957;

26

Н. П. Новаченко, 1961; Л. Е. Рухман, 1964, и др.), в руководствах похирургии (Е. К. Никифорова, 1960; В. А. Штурм, 1960, и др.), в руко-водствах по рентгенодиагностике (Caffey, 1946; Schinz и соавторы,1952; С. А. Рейнберг, 1964; А. 3. Гингольд, 1965, и др.), в специальныхмонографиях (Aschner, Engelmann, 1928; В. А. Дьяченко, 1949; Rubin,1964, и др.), в многочисленных журнальных статьях. Количество сооб-щений все время увеличивается.

Подавляющим большинством авторов многочисленные формы на-рушений развития костно-суставного аппарата до настоящего временирассматриваются изолированно, без попыток выработать единый взглядна всю эту группу поражений. Более того, в литературе, особеннозарубежной, с конца прошлого столетия появилась тенденция выяв-лять более или менее отчетливые, иногда весьма незначительные, раз-личия между каждым следующим наблюдением и ранее опубликован-ным и на этом основании описывать все новые самостоятельные забо-левания или синдромы, которые обыкновенно обозначают по имениавтора очередного или предшествовавшего сообщения. Между тем,принципиально однотипные нарушения развития часто имеют болееили менее яркие индивидуальные особенности, которые, однако, невносят существенных изменений в основной характер патологии. По-этому по признаку различия отдельных деталей нельзя выделять само-стоятельные формы врожденных заболеваний или новые синдромы.Такая тенденция еще более усложняет анализ и изучение аномалий ипороков развития.

К настоящему времени выявилась необходимость найти и выделитьосновные, наиболее типичные, существенные, качественные особенности,отличающие определенные группы поражений. В эти группы можетвходить то или иное количество отдельных форм поражений, имеющихне столь резкие, но все же значительные различия. В то же времянезначительные детали необходимо учитывать лишь при диагностикеэтих поражений у каждого конкретного лица, при выработке деталь-ного индивидуального плана медицинской помощи.

Отдельные попытки выделить основные группы аномалий и поро-ков развития костно-суставного аппарата предпринимались уже с два-дцатых годов (Aschner, Engelmann, 1928; Jackson, 1931, Brailsford,1948; Fairbank, 1951; Sear, 1952—1954; Weil, 1957; Hobak, 1961; Lamy,Maroteaux, 1961, и др.).

К началу 60-х годов выяснилось, что при системных нарушенияхразвития имеется генерализованное поражение какого-либо определен-ного источника формирования всего костно-суставного аппарата в це-лом, а остальные источники его развития остаются нормальными, либововлекаются в процессы компенсации, иногда страдают вторично. Пре-имущественное поражение того или иного источника развития костно-суставного аппарата определяет основную характеристику патолого-анатомической картины и соответствующего клинического синдрома.

Эта идея более или менее отчетливо была высказана всеми авто-рами, пытавшимися классифицировать аномалии и пороки развитиякостно-суставного аппарата (Н. С. Косинская и Д. Г. Рохлин, 1961;de Seze, 1962; Rubin, 1962, 1964; М. В. Волков, 1962; И. Г. Лагунова,1962; М. В. Волков и В. Я. Шлапоберский, 1963; Schwarz, 1963).

Особенно детальную группировку по этому принципу предложилRubin. На основании результатов экспериментальных исследований иклинических наблюдений он разделил все системные аномалии и по-роки развития на целый ряд групп в зависимости от того, в какомоднотипном участке во всех костях начинается извращение их форми-

27

|Ж»И'

рования и одновременно в зависимости от характера возникшего на-рушения— торможение или, наоборот, усиление развития соответству-ющей скелетогенной ткани. Эти соображения заслуживают большоговнимания и свидетельствуют о принципиально едином подходе иссле-дователей различных стран к решению указанной задачи. ОднакоRubin предложил выделять слишком незначительные, изолированныеучастки формирующейся кости, весь процесс развития которой пред-ставляет сложный комплекс многих взаимосвязанных и взаимообуслов-ленных явлений. В этом комплексе можно выделить основные прин-ципиальные моменты, но его нельзя расчленить на слишком мелкиедетали.

Анализ, обобщение и дальнейшее развитие соображений, выдвину-тых различными авторами, показывают, что в настоящее время всесистемные нарушения формирования костно-суставного аппарата целе-сообразно разделить на три основные группы: I — несовершенный хон-дрогенез, т. е. пороки и аномалии развития ростковой хрящевой ткани;II — несовершенный остеогенез (в широком смысле слова), т. е. порокии аномалии развития костной ткани; III — несовершенное формирова-ние нескольких аппаратов преимущественно мезодермального проис-хождения без отчетливого преобладания поражения какого-либо одногоиз них.

В известной мере упрощая, можно считать, что при пороках в ано-малиях первой группы нарушается дифференцирование тех или иных,но при каждой конкретной форме одинаковых, участков энхондральноформирующихся отделов скелета, а развитие покровных костей про-исходит нормально. При пороках и аномалиях второй группы хряще-вая и соединительная ткани формируются, по-видимому, нормальноили во всяком случае без существенных нарушений дифференцирова-ния, но извращается остеобластический процесс, происходящий на ихоснове. При этом чаще нарушается развитие всего скелета в целом,т. е. и энхондрально преформированных его отделов и отделов соеди-нительнотканного происхождения; реже наблюдается изолированноеизвращение остеогенеза только отделов скелета одного происхожде-ния. Пороки развития третьей группы наименее изучены и недостаточ-но четко отграничены. Они характеризуются нарушением развитиякомплекса мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, либонесовершенным дифференцированием всех или большинства соедини-тельнотканных образований, включая и костную ткань; изредка наблю-даются иные еще более сложные сочетания.

При несовершенном хондрогенезе основные изменения возникаютлибо в области эпиметафизарных зон роста, либо преимущественнов участках скелета, развивающихся энхондрально без существенногоучастия периостального компонента. При последней локализации (эпи-физы, губчатые кости, основание черепа) всегда наблюдается болееили менее выраженное торможение роста. В отличие от этого развитиеростковой хрящевой ткани эпиметафизарных зон извращается различ-но: тормозится, чрезмерно усиливается, утрачивает нормальное направ-ление или не достигает окончательной фазы, на которой основываетсяостеобластический процесс. В зависимости от локализации и характеранарушений развития ростковой хрящевой ткани возникают отдельныенозологические формы несовершенного хондрогенеза: 1—хондродис-плазия (или хондродистрофия) и ее разновидности, 2 — спондило-эпи-физарная дисплазия с ее разновидностями, 3 — арахнодактилия, 4 —множественные костно-хрящевые экзостозы, 5 — дисхондроплазия (илихондроматоз) с ее разновидностями.

28

Отдельные нозологические формы несовершенного остеогенезатакже определяются основной локализацией поражения и характеромнарушений остеобластической функции. При наиболее тяжелых фор-мах костеобразовательный процесс извращается во всех отделах ске-лета как преформированных энхондрально (при этом поражаются всеисточники образования костной ткани), так и развивающихся без пред-варительной хрящевой закладки. Эти генерализованные формы несо-вершенного остеогенеза характеризуются существенными нарушенияминормального равновесия между процессами созидания и процессамиразрушения костной ткани, т. е. извращением соотношений остеобла-стической функции и функции резорбции костной ткани. При этом воз-никает либо торможение остеогенеза в области всех его источников,либо, наоборот, тормозится резорбция, и костная ткань образуетсяв избыточном количестве, что в обоих случаях сопровождается и суще-ственными качественными изменениями костной ткани.

Генерализованный несовершенный остеогенез с торможением ко-стеобразовательной функции представляют: патологическая ломкостькостей (или несовершенный остеогенез в узком смысле слова) и ееразновидности; группу генерализованного несовершенного остеогенезас торможением резорбции костной ткани составляют: мраморная бо-лезнь и ее разновидности.

Менее тяжелые нарушения костеобразовательного процесса выра-жаются в несовершенном остеогенезе только энхондрально преформи-рованных костей или только покровных костей. Несовершенный остео-генез энхондрально преформированных костей всегда характеризуетсянарушением равновесия между созиданием и резорбцией костной тканив сторону появления избыточной костной ткани. Иногда извращаетсяразвитие преимущественно диафизов трубчатых костей — врожденныйгиперостоз, иногда — участков скелета, построенных из спонгиозноговещества — остеопойкилия. В отличие от этого несовершенный остео-генез покровных костей характеризуется более или менее значитель-ным торможением их формирования, он известен в виде одной нозоло-гической формы, именуемой черепно-ключичный дизостоз.

Несовершенный остеогенез покровных костей, по-видимому, воз-никает, если остеобластическая функция нарушается в самом началеэмбрионального периода, а в дальнейшем эта функция восстанавли-вается, и более поздно оссифицирующиеся отделы скелета форми-руются уже нормально. Вероятно, при более тяжелых пораженияхфункция остеогенеза не восстанавливается и возникают генерализован-ные формы поражения. Можно предположить, что несовершенныйостеогенез только энхондрально преформированных костей развиваетсяв том случае, если остеобластическая функция нарушается в несколькоболее поздней фазе эмбрионального периода, когда оссификация по-кровных костей уже определилась.

Наиболее трудны для анализа аномалии и пороки, характеризую-щиеся несовершенным формированием нескольких аппаратов преиму-щественно мезодермального происхождения. Они, несомненно, возни-кают при очень сложных и распространенных нарушениях развития,которые начинаются на самых ранних фазах эмбрионального периода.В классификационную схему, построенную для изучения пораженийкостно-суставного аппарата, мы внесли только две формы, при кото-рых изменения именно этого аппарата имеют большое клиническоезначение, и оставили в стороне другие формы. С этих позиций наиболееважным представителем данной группы является артрогрипоз— тяже-лый порок развития, характеризующийся нарушением дифференциро-

29

вания мышечно-связочного аппарата, в меньшей мере костно-сустав-ного и нервного. Другую форму представляет несовершенный десмо-генез, редкий порок, при котором нарушается развитие соединительно-тканных образований, относящихся к различным функциональным си-стемам, в том числе мышечно-связочного и костно-суставного аппара-тов опорно-двигательной системы.

Таким образом, системные пороки и аномалии развития можнопредставить в виде следующей схемы.

I. Несовершенный хондрогенез:

1) хондродисплазия и ее разновидности (атипичная хондродис-плазия, хондроэктодермальная дисплазия);

2) спондило-эпифизарная дисплазия и ее разновидности (гене-рализованная спондило-эпифизарная дисплазия, спондило-дисплазия, эпифизарная дисплазия, гемиэпифизарная дис-плазия);

3) арахнодактилия;4) множественные костно-хрящевые экзостозы;5) дисхондроплазия и ее разновидности (характеристика по-

следних определяется выраженностью и преимущественнойлокализацией поражения; сочетание с нарушениями разви-тия кровеносных сосудов).

II. Несовершенный остеогенез:1) генерализованный несовершенный остеогенез,

а) патологическая ломкость костей и ее разновидности (гене-рализованное поражение, преимущественное поражениенижних конечностей, преимущественное поражение позво-ночника, атипичные формы — «семейная остеоэктазия сбольшим черепом» и гипофосфатазия, стертая форма),

б) мраморная болезнь и ее разновидности (кранио-метафи-зарная дисплазия, кранио-диафизарная дисплазия);

2) несовершенный остеогенез энхондрально преформированпыхотделов скелета,

а) врожденный гиперостоз,б) остеопойкилия;

3) несовершенный остеогенез покровных костей,а) черепно-ключичный дизостоз.

III. Несовершенное развитие комплекса аппаратов преимуществен-но мезодермального происхождения:

а) артрогрипоз,б) несовершенный десмогенез.

Детальный анализ всех соответствующих форм и их разновидно-стей представлен в следующей главе.

Для всех системных нарушений развития костно-суставного аппа-рата характерно сохранение нормального числа его элементов приболее или менее значительных нарушениях их размеров, формы илиструктуры. Преобладают те или иные изменения в зависимости от осо-бенностей первично и наиболее значительно пораженного источникаформирования костно-суставного аппарата, что и определяет характе-ристику отдельных форм аномалий и пороков развития, составляющихкаждую данную группу. Таким образом, при генерализованных нару-шениях развития весь костно-суставной аппарат сохранен, но форми-рование его идет по патологическому пути.

В отличие от этого при локальных аномалиях и пороках развитияочень часто наблюдаются существенные изменения количества элемен-

30

тов костно-суставного аппарата. Нередко нарушаются также форма,размеры и соотношения различных элементов костно-суставного аппа-рата, часто все эти изменения сочетаются. Однако структура костей приэтом формируется в полном соответствии с функцией, т. е. согласнозакономерностям, характерным для нормального дифференцированиякостной ткани и для процессов компенсации нарушений функций опор-но-двигательной системы. Значительно реже локальные нарушения раз-вития выражаются в патологическом дифференцировании структурыпри нормальном количестве элементов костно-суставного аппарата.В этих случаях изменения формы и соотношений костей, если и возни-кают, то преимущественно вторично в результате функциональной не-полноценности кости как органа.

Таким образом, во всем многообразии локальных аномалий и по-роков развития можно прежде всего выделить две основные группы.Первая характеризуется изменениями преимущественно количества,размеров, соотношений или формы большего или меньшего числа эле-ментов костно-суставного аппарата, другая — изменениями их струк-туры.

В обширной литературе, посвященной аномалиям и порокам раз-вития костно-суставного аппарата, в частности в многочисленных ру-ководствах по ортопедии и хирургии, обычно рассматривают пораже-ния, составляющие первую из этих групп, а поражения второй группылибо анализируют изолированно, либо оставляют в стороне.

Аномалии и пороки первой группы изучены более тщательно. Из-вестны отдельные попытки систематизировать все эти нарушения раз-вития в рамках определенной рабочей группировки или классификации(Э. Ю. Остен-Сакен, 1928; Aschner, Engelmann, 1928, и др.). Предло-

жено значительно больше классификаций нарушений дифференциро-вания отдельных частей костно-суставного аппарата: аномалии и по-роки развития кисти (А. В. Старков, 1904; Dubrenil-Chambardel, 1925;В. А. Дьяченко, 1954, и др.), трубчатых костей (Ф. Г. Богданов, 1929)или еще более сужение — только ключицы (Steger, цитировано поЕ. К. Никифоровой, 1960) и т. д. Некоторые из этих классификацийзаслуживают большого внимания. Перечень вариантов нормальногостроения и аномалий черепа, позвоночника, грудной клетки и конечно-стей представлен в виде таблиц группой авторов (М. С. Алиева,3. Е. Акимочкина, Ю. Г. Елашов, И. С. Казанцева, 1963). К сожале-нию, в этих интересных таблицах не дано разграничений нормальныхвариантов от аномалий и мало учтены пороки развития.

Детальный анализ литературных данных и многочисленных клини-ческих наблюдений показывает, что пороки и аномалии развития, со-ставляющие первую основную группу, схематически можно разделитьна шесть подгрупп в зависимости от особенностей наиболее выражен-ного нарушения анатомического строения данного отдела костно-су-ставного аппарата, определяющего характер изменений функций опор-но-двигательной системы и типичные черты соответствующего клини-ческого синдрома. Каждая из этих подгрупп содержит различное числоотдельных форм поражений.

Вторая группа локальных нарушений развития костно-суставногоаппарата выделена сравнительно недавно и в настоящеее время изу-чается особенно активно. Соответственно современным представлениямэту группу составляют фиброзная остеодисплазия с ее разновидностя-ви и мелореостоз.

Таким образом, все многообразие локальных дисплазий костно-суставного аппарата можно представить в виде следующей схемы.

31

I. Преимущественно количественные нарушения строения костно-суставного аппарата:

1. Врожденные дефекты различных отделов костно-суставногоаппарата;

2. Изменения количества элементов костно-суставного аппа-рата;

3. Нарушения размеров отдельных частей костно-суставногоаппарата;

4. Нарушения соотношений отдельных элементов костно-сустав-ного аппарата или комплекса их;

5. Задержка развития отдельных элементов костно-суставногоаппарата или комплекса их;

6. Множественные сложные пороки развития.II. Преимущественно структурные нарушения строения отдельных

элементов костно-суставного аппарата или комплекса их:1. Фиброзная остеодисплазия и ее разновидности;2. Мелореостоз.

В представленных схемах учтены те системные и локальные ано-малии и пороки развития, при которых извращение формированиякостно-суставного аппарата выступает как изолированное явление,а также такие, при которых нарушается развитие нескольких аппара-тов опорно-двигательной системы или даже нескольких различныхфункциональных систем, но с преимущественным или очень ярко вы-раженным поражением костно-суставного аппарата. В этих схемах неучтены многочисленные вторичные нарушения развития костно-сустав-ного аппарата, возникающие при первичном поражении других аппа-ратов опорно-двигательной системы и других систем. В них также неучтены и нарушения развития костно-суставного аппарата, несомненнопервичные, если они не выступают как самостоятельное явление, а вхо-дят в качестве одного из многочисленных компонентов в сложный ком-плекс нарушений развития многих систем и организма в целом, и приэтом не оказывают существенного влияния на патологоанатомическуюи клиническую картину, характеристика которой, в основном, опреде-ляется поражениями других локализаций. Так, например, среди систем-ных нарушений развития не учтен так называемый врожденный гене-рализованный фиброматоз — очень редкий порок развития, по-види-мому, не совместимый с жизнью, который характеризуется множествен-ными плотными соединительнотканными узлами различного размера,развивающимися в костях, легких, сердце, мышцах и кишечнике (Con-don, Allen, 1961; Rubin, 1964). Это тяжелый порок всего организма,при котором нарушение развития скелета представляет лишь эпизод ипри этом необязательный.

При комплексных нарушениях развития нескольких функциональ-ных систем, особенно, если ведущее место занимает поражение нерв-ной системы, сравнительно нередко наблюдаются различные локаль-ные аномалии и пороки костно-суставного аппарата. Известно многотаких комплексов, например так называемый синдром Барде-Биделя,который складывается из явлений адипозогенитальной дистрофии, от-ставания интеллекта, вплоть до идиотизма, башенной деформации че-репа, пигментного ретинита, поли- и синдактилии. В этот синдром ино-гда, кроме того, входят гигантизм и вальгусная деформация коленныхсуставов.

Некоторые из перечисленных синдромов связаны с нарушениямигонад, т. е. являются выражением так называемой дисгенезии гонад

32

(Grumbach, Van Wyk, Wilkins, 1955). Этот вопрос представляет отно-сительно новую главу в патологии. Мы можем коснуться его лишь по-путно, так как он не входит в непосредственные задачи настоящейкниги.

В течение последнего десятилетия, особенно, начиная с 1955 г.,происходит бурное развитие цитогенетики человека. Это связано с вве-дением в научные исследования новой, весьма совершенной техники,позволившей провести углубленное изучение хромосом человека в нор-мальных и патологических условиях. Несмотря на очень небольшойотрезок времени, минувший от начала интенсивных поисков, уже полу-чен целый ряд новых ценных сведений. Исследования в этом направ-лении продолжают энергично развертываться и у нас (Е. Ф. Давиден-кова и Н. Н. Колосова, 1963; В. Д. Тимаков, 1963; А. М. Пономаренко,1963; А. А. Прокофьева-Бельговская, 1963; В. П. Эфроимсон, 1963).

Tjio, Levan (1956) в США и независимо от них Ford, Hamerton(1956) в Англии установили, что в норме у человека имеются не 24 па-ры хромосом, как это считалось ранее, а 23. В каждой соматическойклетке находятся 23 пары хромосом, а в половых клетках — по одномупредставителю каждой пары, т. е. 23 хромосомы. В момент оплодо-творения при соединении мужской и женской половых клеток иххромосомы образуют соответствующие пары и возникающая приэтом зигота оказывается содержащей 23 пары хромосом, в которыхкак бы закодированы наследственные особенности будущего орга-низма.

22 из 23 пар хромосом являются аутосомными, а одна пара опре-деляет пол. Среди двух половых хромосом различают так называемуюХ-хромосому и У-хромосому. Для лиц женского пола характерно нали-чие двух одинаковых Х-хромосом (XX), а для лиц мужского пола —двух различных хромосом X и У (ХУ). Поэтому пол ребенка опреде-ляется характером той хромосомы (X или У), которая имелась в спер-матозоиде, оплодотворившем данную яйцеклетку. Помимо этих поло-вых различий в наборе хромосом, в ядре многих клеток женского орга-низма у его внутренней оболочки имеется так называемое хроматиновоетельце, окрашивающееся в темный цвет. Существование этого тельцаустановили в 1949 г. Вагг и его сотрудники и поэтому его нередко обо-значают термином «тельце Барра». С тех пор в литературу широковошло понятие о хроматин-положительном признаке женского пола ихроматин-отрицательном признаке мужского пола.

В течение последних лет путем изучения кариотипа (т. е. наборахромосом, характерного для каждого данного человека) и одновремен-но хроматинового признака было установлено, что в основе некото-рых аномалий и пороков развития лежат различные нарушения хро-мосом— так называемые хромосомные аберрации. Иногда эти нару-шения относятся к половым хромосомам, иногда к какой-либо пареаутосомных хромосом.

Из нарушений развития, возникающих в результате аберрацииполовых хромосом и сопровождающихся более или менее значитель-ными изменениями костно-суставного аппарата, в настоящее времяхорошо известны синдром Шерешевского — Тернера и синдром Клине-фельтера. В основе этих синдромов лежат изменения кариотипа за счетнедостатка одной из половых хромосом — моносомия (у соответствую-щих индивидуумов имеется не 46 хромосом, а 45) или за счет наличиясверхкомплектной половой хромосомы — трисомия (у соответствующихиндивидуумов имеется не 46, а 47 хромосом), что сопровождается и на-рушениями хроматинового показателя. Моносомия характерна для

33

синдрома Шерешевского — Тернера, а трисомия — для синдрома Кди-нефельтера.

Аберрации аутосомных хромосом в настоящее время изучаютсяособенно тщательно. Опубликованные работы посвящены преимущест-венно так называемой аутосомной трисомии, т. е. нарушениям разви-тия организма, возникающим в результате наличия третьей сверхком-плектной хромосомы в одной из пар аутосомных хромосом, преимуще-ственно в 21—22-й парах, 13—15-й парах и в 17—18-й парах.

Трисомия 21 или 22-й пары хромосом была установлена в 1959 г.(Lejeune, Turpin, Goutier) как основа так называемой болезни Дауна.Сходные синдромы наблюдаются при трисомии 13—15-й пар (Patau,Smith, Therman, Inborn, 1960) и при трисомии 17—18-й пар (Edwardset al., 1960; Smith et al., 1960, цитировано по Lubs, 1961).

Все хромосомные аберрации вызывают глубокие нарушения раз-вития организма в целом. Для всех форм этих поражений характерносочетание более или менее резкой умственной отсталости, вплоть дополного отсутствия интеллекта, часто глубоких эндокринных наруше-ний и недостаточного роста. Кроме того, при них нередко наблюдаютсяте или иные локальные аномалии и пороки развития костно-суставногоаппарата. Это еще раз свидетельствует о глубочайшей взаимосвязипроцессов формирования различных функциональных систем, в част-ности нервной, эндокринной и опорно-двигательной. Все же наруше-ния развития костно-суставного аппарата при этой группе пораженийв известной мере являются вторичными, так как они возникают пре-имущественно в результате первичной неполноценности других функ-циональных систем. Кроме того, они не доминируют в клиническомсиндроме поражения, который определяется преимущественно наруше-ниями умственной деятельности или эндрокринными расстройствами.Поэтому состояние костно-суставного аппарата при этих пораженияхмало изучено.

Исходя из этих данных и, несомненно, в известной мере упрощая,все эти поражения нецелесообразно относить к врожденным наруше-ниям развития непосредственно костно-суставного аппарата как к си-стемным, так и к локальным. Они ближе к вторичным нарушениямразвития этого аппарата эндокринной природы и подвергаются ана-лизу в соответствующей главе.

i ГЛАВА III

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ПОРОКИИ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

Соответственно классификационной схеме, представленной в пре-дыдущей главе, врожденные системные нарушения развития кост-

но-суставного аппарата, в зависимости от основной локализации пора-жения, разделяются на три группы. Настоящая глава посвящена ха-рактеристике каждой из этих групп и конкретных форм аномалий ипороков развития, составляющих эти группы.

Общее состояние организма при системных пороках развитиякостно-суставного аппарата определяется прежде всего выраженно-стью нарушений функций опорно-двигательной системы. Лишь немно-гие из этих поражений сопровождаются существенными изменениямифункций других систем.

НЕСОВЕРШЕННЫЙ Х0НДР0ГЕНЕЗ

При несовершенном хондрогенезе, как уже было упомянуто, на-рушается развитие только энхондрально преформированных отделовскелета, а дифференцирование покровных костей остается нормальным.Несовершенный хондрогенез характеризуется извращением формиро-вания ростковой хрящевой ткани как системы, однако, при одних фор-мах преобладает поражение эпиметафизарных зон роста, при других —нарушается дифференцирование преимущественно участков скелета,построенных из спонгиозной кости и развивающихся без существенногоучастия периостального компонента. Преимущественное поражениеэпиметафизарных зон роста вызывает изменения диафизов трубчатыхкостей, поскольку их удлинение в норме происходит за счет именноданного отдела ростковой хрящевой ткани, а суставы при этих формахстрадают меньше и нередко, главным образом, вторично. Преобладаниепоражения ростковой хрящевой ткани, формирующей губчатые участ-ки скелета, приводит к преимущественным изменениям суставов и по-звоночника, а диафизы остаются в нормальном состоянии или незна-чительно вовлекаются в патологию.

Наблюдаются нарушения развития ростковой хрящевой ткани раз-личного характера. Чаще всего ее развитие тормозится, изредка —чрезмерно усиливается, иногда этот процесс утрачивает нормальное

3* 35

направление или не достигает окончательной фазы, на которой осно-вывается построение костной ткани (рис. 1).

Рис. 1. Схематическое изображение длинной трубчатой кости в пе-риод роста в норме (слева) и при различных формах несовершен-

ного хондрогенеза.а — хондродисплазия, 6 — спондило-эпифизарная дисплазия, в — арахнодактилия,г — множественные костно-хрящевые экзостозы, д — дисхондроплазия. (Стрелкамиуказано направление роста в области эпиметафизарных зон, длина стрелок харак-

теризует интенсивность роста).

В зависимости от особенностей сочетания преимущественной ло-кализации поражения ростковой хрящевой ткани и характера этогопоражения возникают различные нозологические формы несовершен-ного хондрогенеза (см. стр. 28).

ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ И ЕЕ РАЗНОВИДНОСТИ

Этим современным термином обозначается системный порок кост-но-суставного аппарата, характеризующийся резким торможением раз-вития ростковой хрящевой ткани, преимущественно в области эпимета-физарных зон роста (рис. 1,а), что приводит к карликовому ростус типичными нарушениями пропорций тела.

Этот порок развития известен очень давно. Соответствующую кли-ническую картину впервые подробно описал в 1878 году Parrot, пред-ложивший для обозначения этого уродства термин ахондроплазия. Этоназвание и в настоящее время принято во французской и американскойлитературе. Отечественные авторы пользовались им главным образомдо конца двадцатых годов (А. Д. Сурков, 1924; А. С. Золотухин, 1925,и др.). Более широкое распространение получил термин хондродистро-фия, который предложил в 1892—1893 гг. Kaufmann. Практическиименно это наименование в настоящее время является общепринятым.Однако оно также неудачно, так как в основе соответствующего пато-логического процесса лежат не трофические нарушения, возникающиена том или ином этапе развития, а врожденные нарушения формиро-вания. Таким образом, это не дистрофия, а дисплазия. Существупатологического процесса наиболее полно соответствует термин хон-дродисплазия (или хондроостеодисплазия по А. В. Русакову, 1959).Остальные названия давно устарели и практически не используются.

При хондродисплазии ростковый хрящ эпиметафизарных зонфункционально неполноценен. Развитие его заторможено, все актив-

36

ные слои слабо выражены, стройный порядок расположения хрящевыхклеток нарушен. Поэтому диафизы всех трубчатых костей значительноукорочены. Все остальные источники формирования скелета, т. е. пе-риостальный, интерстициальный и фибропластический компоненты ко-стеобразовательного процесса остаются нормальными или даже нахо-дятся в состоянии компенсаторного напряжения. В результате компен-саторного, избыточного костеобразовательного процесса со сторонынадкостницы, отмеченного А. В. Русаковым (1959), диафизы всех труб-чатых костей обычно оказываются не только укороченными, но и утол-щенными. Одновременно напряженным нередко оказывается и фибро-пластический костеобразовательный процесс, в связи с чем рельефтрубчатых костей резко усиливается за счет чрезмерно развитых местприкрепления сухожилий и сильных мышц (рис. 3,6 и в). В основеэтого явления лежит несоответствие между костно-суставным аппара-том, формирование которого заторможено, и мышечно-связочным ап-паратом, развитие которого не нарушено. Поэтому мышечно-связочныйаппарат оказывается более массивным, чем костно-суставной, а фор-мирование мест прикрепления сухожилий и мышц происходит в усло-виях постоянно повышенного напряжения.

Развитие трубчатых костей при хондродисплазии нарушаетсянеравномерно. Патологический процесс в скелете конечностей нара-стает в проксимальном направлении. Поэтому больше всего отстаютв развитии и, следовательно, укорачиваются кости проксимальныхсегментов конечностей, т. е. плечевые и бедренные кости, не столь рез-ко — кости голени и предплечья, и еще меньше — короткие трубчатыекости. При этом парные кости голени и предплечья также укорачи-ваются в различной степени, что является источником дополнитель-ных деформаций и объясняется функциональными особенностями соот-ветствующих зон роста. Весьма активный ростковый хрящ проксималь-ной зоны роста малоберцовой кости подавляется менее резко, чемростковый хрящ такой же зоны большеберцовой кости, и в норме раз-вивающийся менее интенсивно. Поэтому рост малоберцовой кости тор-мозится меньше, она становится длиннее большеберцовой кости ичасто принимает непосредственное участие в образовании коленногосустава (рис. 3,в). В процессе нарастания несоответствия берцовыхкостей возникает и усиливается варусная деформация голеней. Вслед-ствие аналогичных особенностей дистальных зон роста костей пред-плечья нередко локтевая кость при хондродисплазии оказывается ко-роче лучевой кости. Это сопровождается деформацией и недоразвитиемдистального лучелоктевого сустава, а часто и лучезапястного (рис. 3,а),т. е. создается так называемая антимаделюнговская деформация.

Развитие коротких трубчатых костей нарушается также совершен-но своеобразно. Пальцы укорочены и при этом более или менее резконивелирована нормальная разница в длине трех средних пальцев —изодактилия. Последнее объясняется тем, что в этих пальцах размерывсех костей соответствующего ряда становятся одинаковыми, т. е. ока-зываются равной длины все пястные кости, все основные фалангии т. д. Одновременно эти пальцы нередко оказываются раздвинутыми,что придает кисти типичный вид трезубца (рис. 3,а, 4). Изредка этоявление распространяется и на пятый палец.

Развитие остальных участков скелета, формирующихся энхонд-рально, также нарушается, но не столь резко. Меньше всего тормо-зится рост позвонков. Поэтому позвоночный столб укорачиваетсясравнительно незначительно. В то же время развитие эпифизов труб-чатых костей, особенно длинных, отчетливо заторможено. Эпифизы

37

оказываются уплощенными, деформированными, их суставные поверх-ности уменьшены и часто недостаточно соответствуют друг другу, т. е.развивается их инконгруентность (рис. 3). Очень часто появляется

варусная деформацияшейки бедренной кости ипроксимального отделаплечевой кости (рис. 3,а).Развитие ребер, грудины,тазовых костей и основа-ния черепа также затор-можено, но менее сущест-венно.

В отличие от участ-ков скелета, формирую-щихся энхондрально, ко-сти соединительнотканно-го происхождения разви-ваются нормально. По-этому черепной свод, ли-цевой череп и ключицысохраняют при хондро-дисплазии обычные раз-меры. Создается диспро-порция между этими от-делами черепа и укоро-ченным основанием его.

Хондродисплазия вы-зывает совершенно типич-ный внешний облик(рис. 2). Это карлики свыраженными наруше-ниями пропорций в строе-нии тела. Их конечностирезко укорочены при поч-ти нормальной длине ту-ловища и обычной шири-не плечевого пояса. По-этому возникает стольхарактерное для хондро-дисплазии уменьшениеразницы между ростомсидя и ростом стоя. Из-за этого порок развитияменее резко бросается вглаза в положении сидя,чем в положении стоя.Одновременно нарушеныпропорции в строении ко-нечностей за счет преоб-ладания укорочения ихпроксимальных сегмен-

тов, которые оказываются короче средних сегментов — так называемаяризомелия. Это сочетается с варусной деформацией нижних конечностей.Пальцы укорочены и раздвинуты. Поясничный лордоз усилен, значитель-но выступают ягодицы. Голова непропорционально велика, мозговой че-

Рис. 2. Гр-ка К., 28 лет, квалифицированная работ-ница обувной фабрики. Типичный синдром хондро-

дисплазии.

38

реп округлой формы — брахицефалия. Лицо имеет своеобразное строе-ние за счет вдавленной переносицы и нависающего лба, что, однако, невсегда отчетливо выражено. Мышцы хорошо развиты. Эндокриннаяформула при хондродисплазии остается нормальной или наблюдаетсянекоторая гиперфункция половых желез. Хорошо выраженные первич-

Рис. 3. Правая кисть (а),плечевые (б) и коленные (в)суставы женщины Н., 42 лет,

страдающей хондродис-плазией.

Пальцы укорочены и раздвинуты. Изодактилия. Локтевая кость укорочена больше лучевой. Лучезапяст-ный и дистальный лучелоктевой суставы недоразвиты и деформированы. Головки обеих плечевых костейи суставные впадины резко уплощены. Вывих в обоих плечевых суставах. Чрезмерно выступают бугри-стости плечевых костей, к которым прикрепляются массивные дельтовидные мышцы. Эпифизы бедренныхи большебёрцовых костей уплощены, особенно в передних отделах. Рекурвация коленных суставов.Чрезмерная выраженность бугристости большебёрцовых костей. Малоберцовые кости укорочены меньше

большебёрцовых и выступают в проксимальном направлении.

ные и вторичные половые признаки особенно выделяются на фоне кар-ликового роста. Интеллект сохранен. Остальные функциональные си-стемы не изменены. Состав крови и других биологических жидкостейнормален так же, как и обмен веществ.

В конце прошлого столетия была сделана попытка выделить не-сколько форм хондродисплазии (Kaufmann, 1892, 1893). Однако этооказалось практически не оправданным.

Резко выраженная хондродисплазия может оказаться несовмести-мой с жизнью и тогда становится причиной гибели плода. Некоторыедети умирают в первые месяцы жизни. Однако преодолевшие этот ран-ний этап постнатального периода в дальнейшем оказываются доста-точно устойчивыми и могут достигнуть глубокой старости.

39

fc*«^«

Характерные особенности, вызванные этим пороком развития, бро-саются в глаза уже у новорожденного. Хондродисплазия несомненновозникает на ранних этапах эмбрионального периода. Высказываютсяпредположения о том, что в основе ее лежит нарушение мезенхимы,из которой формируется ростковая хрящевая ткань. Однако это не до-казано. После рождения в процессе формирования организма выра-женность всех соответствующих явлений нарастает.

Рис. 4. Кисти мальчика В., 8 лет, страдающего хондродис-плазией.

Состояние окостенения соответствует календарному возрасту. Кости за-пястья, эпифизы пястных и локтевых костей формируются из несколькихточек окостенения, имеют неправильную форму и неровные поверхности.Точки окостенения для остальных эпифизов уплощены. Дистальная эпи-метафизарная зона роста лучевой кости деформирована, дугообразна.

Метафизы расширены.

Рентгенологические исследования детей, страдающих хондродис-плазией (Д. Г. Рохлин и С. Г. Симонсон, 1932), показали, что точкиокостенения для костей запястья и предплюсны, для всех эпифизов иапофизов появляются у них в обычные сроки, что соответствует нор-мальной эндокринной формуле. Однако эпифизы, а также кости запя-стья и предплюсны формируются из нескольких, иногда из множествен-ных точек окостенения, имеют неправильную форму и неровные по-верхности (рис. 4). Точки окостенения эпифизов уплощены, эпимета-физарные зоны дугообразны. Метафизы несколько расширены, воз-можно, за счет компенсаторного напряжения остеобластической функ-ции надкостницы в участках, смежных с наиболее пораженнымиотделами ростковой хрящевой ткани. В то же время рост скелетазаканчивается в нормальные сроки обычным наступлением синостозов.При отчетливой гиперфункции половых желез наблюдается преждевре-менное синостозирование. Однако сдвиг обычно незначителен.

Хондродисплазия известна с глубокой древности. Произведенияискусства и мифология древних народов свидетельствуют о том, чтоэтот порок развития издавна наблюдался на всех континентах. Осо-бенно ярко внешний облик людей, страдающих этой патологическойконституцией, запечатлен в глиняных скульптурах древних народов

40

Мексики (рис. 5). В русских сказках народная мудрость отразила нетолько внешние черты, но и свойства личности страдающих хондро-дисплазией, вытекающие из сочетания нормальной эндокринной фор-мулы, иногда даже с некоторой гиперфункцией половых желез, и внеш-ности, препятствующей вступлению в брак (карлики — похитители не-вест из русских сказок). Народная мудрость была блестяще использо-вана А. С. Пушкиным при создании образа Черномора. В совершеннойхудожественной форме гениальный поэт нарисовал глубоко реалисти-ческий портрет карлика, наделив его всеми чертами, типичными дляхондродисплазии.

Рис. 5. Глиняные скульптуры древних народов Мексики.Слева и в центре — сидящая и стоящая фигуры с чертами, типичными для хондродисплазии. (Древняякультура, 1500—100 лет до н. э.) Справа — человек с нормальным телосложением. (Сапотекская культура).

При хондродисплазии уже у новорожденного обнаруживается не-соответствие карликового роста и непропорционально большой массымягких тканей. Мышечно-связочный аппарат и в дальнейшем все времяоказывается значительно более развитым, чем костно-суставной. Засчет функции мышечно-связочного аппарата в течение определенноговремени компенсируется неполноценность суставов. В этот периодфункции опорно-двигательной системы несколько ограничены преиму-щественно за счет карликового роста. Однако в дальнейшем, особеннопри значительной нагрузке опорно-двигательной системы, компенсациянарушается и дисгармония мышечно-связочного и костно-суставногоаппаратов становится очевидной. Срыв компенсации выражается в раз-болтанности суставов, в появлении подвывихов и вывихов. Разболтан-ность особенно характерна для коленного (рис. 3, б) и плечевого су-ставов, а подвывихи и вывихи — для плечевого (рис. 3,6).

Состояние трудоспособности при хондродисплазии зависит глав-ным образом от выраженности нарушений функции суставов. При вра-чебно-трудовой экспертизе необходимо особенно тщательно исследоватьплечевой, коленный и тазобедренный суставы. Нужно обязательно про-

41

изводить рентгенографию этих суставов, особенно плечевого, так какиз-за сильно развитых мышц плечевого пояса клинически иногда неудается отчетливо выявить не только подвывих, но даже и вывих в этомсуставе.

Людям молодого возраста, страдающим хондродисплазией, необ-ходимо настойчиво рекомендовать приобрести любую профессию ин-теллектуального труда или легкого физического труда. Получившиесоответствующую квалификацию карлики этого типа в течение всейжизни трудятся без существенных срывов и не становятся инвалидами.В частности, женщины, страдающие хондродисплазией, хорошо рабо-тают в детских учреждениях, например, в качестве воспитательницв детских садах. В области профессий преимущественно интеллекту-ального труда эти лица могут достигнуть исключительных высот. Такиепримеры можно привести не только из современной жизни, но и изопыта отдаленного прошлого. Так, например, в древнем Египте 5000 летназад жил врач Имготеп, обожествленный после смерти за свое изу-мительное искусство. Дошедшая до наших дней статуэтка (фотографиюкоторой привел в своей монографии Regoly-Merei, 1962), изображаю-щая этого прославленного целителя, убедительно раскрывает внешниечерты, совершенно типичные для хондродисплазии.

Все же неполноценность функции крупных суставов часто ограни-чивает трудоспособность даже в названных профессиях, так как допу-стимый объем работы может оказаться значительно меньше входя-щего в обязанности соответствующего специалиста. Стремление некото-рых людей, страдающих хондродисплазией, стать артистами цирка,особенно акробатами, явно нецелесообразно. Это впервые подчеркнулО. О. Ден еще в 1937 г. Именно в результате такой или аналогичнойдеятельности чаще всего происходит срыв компенсации, ведущий к ин-валидности. Тяжесть инвалидности, вызванной хондродисплазией, какправило, не превышает III группы. Только значительное нарушениефункции нескольких крупных суставов при отсутствии квалифициро-ванной профессии может привести к утрате трудоспособности в обыч-ных производственных условиях. Чаще это относится к людям ужестарших возрастных групп.

Следующее наблюдение хорошо раскрывает причины инвалидностипри хондродисплазии.

Гражданка Н., 42 лет, с типичным клиническим синдромом хондродисплазии.Карликовый рост (120 см) преимущественно за счет резкого укорочения нижнихконечностей. Типичные нарушения пропорций в строении тела. Рентгенологическоеисследование костно-суставного аппарата выявило состояние, характерное для хондро-дисплазии (рис. 3, а, б, в).

В молодости в течение 10 лет исследованная была артисткой цирка, где зани-малась главным образом акробатикой. Затем у нее появилась разболтанность суста-вов, преимущественно коленных, из-за чего она была вынуждена прекратить работуи стала инвалидом III группы. После соответствующей подготовки сделалась воспи-тательницей в детском саду. Исследованная очень энергична, интеллект ее полностьюсохранен, она хорошо себя чувствует в детском коллективе. Однако она с трудомсправляется даже с очень ограниченным объемом работ из-за резкой разболтан-ности крупных суставов, особенно коленных. Неполноценность крупных суставовограничивает ее трудоспособность как в профессии акробата, так и в профессиивоспитательницы детского сада. Инвалидность вызвана «общим заболеванием» потому,что стойкое ограничение трудоспособности возникло в результате срыва компенсациипод влиянием чрезмерной нагрузки неполноценных суставов.

Хондродисплазия является одним из наиболее частых системныхпороков развития костно-суставного аппарата. Она обычно возникаеткак единичное явление в семье, остальные члены которой во многихпоколениях здоровы. Все же описаны редкие наблюдения наследствен-

42

ной передачи этого порока развития в качестве рецессивного признака.Высказывавшиеся ранее предположения о связи хондродисплазии с эн-докринными нарушениями, в частности с недостаточностью гипофиза,в дальнейшем не подтвердились. В настоящее время причины хондро-дисплазии, как и остальных системных нарушений развития костно-суставного аппарата, еще не раскрыты. Возможна связь ее с хромо-сомной аберрацией.

Иногда встречаются стертые проявления хондродисплазии — такназываемая атипичная хондродистрофия, правильнее — атипичная хон-дродисплазия. Она выражается в умеренном укорочении конечностей,преимущественно за счет их проксимальных отделов, и в некоторойразболтанности суставов. Лица, страдающие атипичной хондродиспла-зией недостаточного роста, но они не карлики. Их трудоспособность неограничена в широком кругу профессий.

Торможение развития ростковой хрящевой ткани эпиметафизар-ных зон роста наблюдается также в качестве одной из многих состав-ляющих сложного комплекса явлений, образующих мало изученный иочень редкий порок развития, обозначаемый условным термином хон-дроэктодермальная дисплазия (Ellis, van Creveld, 1940). В СССР этотпорок развития не описан.

Название это неточное, так как в основе порока лежат нарушенияразвития различных тканей и органов эктодермального и мезодермаль-ного происхождения, т. е. помимо ростковой хрящевой ткани нару-шается формирование и других производных мезодермы. Однако и дру-гой термин, употребляемый для обозначения этого порока, «синдромЭллис-ван Кревельда» также мало удачен.

При так называемой хондроэктодермальной дисплазии наблю-дается торможение развития ростковой хрящевой ткани эпиметафизар-ных зон роста с укорочением трубчатых костей и некоторым их утол-щением, т. е. создается картина, напоминающая хондродисплазию ивместе с тем противоположная ей, так как укорачиваются преимуще-ственно трубчатые кости средних и дистальных отделов конечностей,в то время как при хондродисплазии преобладает укорочение прокси-мальных сегментов. Хондроэктодермальная дисплазия отличается осо-бенно значительным укорочением малоберцовой кости, которая прихондродисплазии всегда относительно длиннее болыпеберцовой кости.В результате укорочения преимущественно средних сегментов конеч-ностей, лица, страдающие этим пороком, низкорослы, но не становятсякарликами. Одновременно тормозится дифференцирование вертлужнойвпадины и развиваются врожденные вывихи и подвывихи в тазобед-ренном суставе.

Развитие коротких трубчатых костей может быть нарушено в не-одинаковой мере и поэтому возникает значительная разница в длинепальцев. В период роста образуются конусообразные выросты на эпи-физах, погружающиеся в наиболее углубленные центральные участкиметафизов (Rubin, 1964), т. е. наблюдаются компенсаторные явления,типичные для торможений роста (В. А. Тихонов, 1960, 1964, 1965).

Эти нарушения развития иногда сочетаются с гипердактилией ис синдактилией. При этом наблюдается слияние не только фаланг, нои метакарпальных костей, а иногда, кроме того, происходит конкре-сценция костей запястья (С. А. Рейнберг, 1964). В этот синдром вхо-дит также недоразвитие ногтей, зубов, волос. Самой главной состав-ляющей синдрома является врожденный порок сердца. Состояниесистемы кровообращения определяет основную характеристику клини-ческой картины этого синдрома и трудоспособности больного,

43

Таким образом, помимо классической хондродисплазии, изредканаблюдаются ее разновидности. Их практическое значение очень неве-лико в силу умеренности нарушений функций (атипичная хондродис-плазия) или большой редкости. В последнем случае более важныодновременные извращения развития других систем (хондроэктодер-мальная дисплазия).

СП0НДИЛ0-ЭПИФИЗАРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ И ЕЕ РАЗНОВИДНОСТИ

Начиная с первых лет двадцатого столетия, преимущественно по-сле первой империалистической войны, в литературе начали появлятьсяописания несовершенного хондрогенеза, выражающегося в торможенииразвития тех отделов ростковой хрящевой ткани, за счет которых фор-мируются спонгиозные участки скелета, преимущественно эпифизы ипозвонки. При этом эпиметафизарные зоны роста либо остаются поща-женными, либо поражаются незначительно', иногда они страдаютвторично.

Нарушения развития этого типа несомненно возникают чаще, чемхондродисплазия, но они обычно относятся к аномалиям, и в этом слу-чае не вызывают резких изменений в облике человека и существенныхнарушений функций организма и поэтому иногда обнаруживаютсяуже у взрослых в связи с вторичными патологическими процессами,развивающимися на их почве. У некоторых лиц диагностируются изме-нения лишь какого-либо одного отдела, чаще тазобедренного суставаили позвоночника, а наличие системных нарушений развития можетостаться незамеченным. Реже соответствующие изменения оказываютсявыраженными более значительно, относятся к порокам развития и вы-являются уже в первые годы жизни ребенка. Аномалии развития этоготипа имеют большее практическое значение, чем пороки, так как онивстречаются чаще, обнаруживаются поздно, не могут быть диагности-рованы без рентгенологического исследования и в то же время безправильной организации труда и быта их носителей становятся почвойдля тяжелых вторичных дегенеративно-дистрофических поражений.

По отношению к этой группе нарушений развития более всего вы-явилась тенденция описывать отдельные наблюдения в виде самостоя-тельных синдромов или врожденных заболеваний на основании неко-торых, в общем, мало существенных различий. Выделение несколькихякобы новых синдромов объясняется недостаточным знакомством с ра-нее опубликованными материалами, изредка неполноценной дифферен-циальной диагностикой, когда в качестве врожденных нарушений раз-вития описывались приобретенные изменения. Все же соответствующиепубликации несомненно имели положительное значение, так как онипривлекали внимание к данному типу несовершенного хондрогенеза.

Обобщение литературных данных и собственных наблюдений по-казывает, что термин спондило-эпифизарная дисплазия охватываетвесь круг явлений, наблюдающихся при нарушениях развития данноготипа. Это наиболее удачное название, оно подчеркивает и основнуюлокализацию поражения и характер его (дисплазия, а не дистрофия).Некоторые авторы в качестве такого обобщающего названия предпо-читают пользоваться термином энхондральный дизостоз (Jansen, 1934;Weil, 1957; В. А. Штурм, 1960; Mach, 1965, и др.).

При диагностике спондило-эпифизарной дисплазии у каждого кон-кретного лица необходимо выявлять преобладающую локализациюпоражения, так как именно локализация, определяя некоторые свое-образные черты клинической картины, стала основанием для выделе-

44

ния целого ряда самостоятельных синдромов или заболеваний, являю-щихся, по существу, лишь разновидностями одной формы. Наблюдаетсяспондило-эпифизарная дисплазия с почти одинаково выраженным по-ражением и эпифизов и позвонков (генерализованная спондило-эпифи-зарная дисплазия), в других случаях происходит преимущественнопоражение позвонков при незначительных изменениях эпифизов (спон-дилодисплазия), несколько чаще наблюдаются обратные соотноше-ния— поражаются преимущественно эпифизы при незначительныхизменениях позвонков (эпифизарная дисплазия), изредка поражаютсяэпифизы преимущественно конечностей одной стороны (правых илилевых) при незначительных изменениях эпифизов конечностей другойстороны и позвонков (эпифизарная гемидисплазия). Одновременно привсех разновидностях более или менее страдают кости запястья и пред-плюсны, иногда едва уловимо.

Каждая из разновидностей спондило-эпифизарной дисплазии мо-жет быть выражена более или менее резко. В первом случае возникаетпорок развития, обнаруживающийся уже в первые годы жизни ребенка,во втором — формируется аномалия развития, выявляющаяся значи-тельно позднее. На этом основании некоторые авторы настаивают навыделении ранних и поздних форм соответствующих поражений (Rubin,1962, 1964; Langer, 1964, и др.), однако, это мало обосновано и ещеболее усложняет диагностику и трактовку явлений, наблюдающихсяв клинике.

Практически наиболее важна генерализованная спондило-эпифи-зарная дисплазия, характеризующаяся почти одинаковым поражениеми эпифизов и позвонков.

Спондило-эпифизарная дисплазия этого типа, достигшая выра-женности порока развития, начинает обнаруживаться клиническив первые годы жизни ребенка. Происходит отставание в росте и нару-шаются пропорции тела за счет укорочения туловища, что вызываеткажущееся удлинение конечностей. Появляется и постепенно нарастаеткифоз; обнаруживается варусная деформация шеек бедренных костейили вывихи в тазобедренных суставах, а также вальгусная деформацияколенных суставов. При рентгенологическом исследовании суставоввыявляется значительное уплощение эпифизов, которые формируютсяза счет нескольких точек окостенения (Н. А. Енгалычева и Н. Д. Мац-кевич, 1963; С. А. Рейнберг, 1964). Иногда появление этих точек око-стенения немного запаздывает. Рентгенологическое исследование по-звоночника устанавливает уплощение тел грудных и поясничных поз-вонков, иногда очень резкое, при нормальном состоянии межпозвонко-вых дисков. Переходные грудо-поясничные позвонки постепенно при-обретают клиновидную форму за счет преимущественного снижениявысоты их передних отделов. Иногда развитие этих позвонков нару-шается особенно резко, так как в них не появляется точка окостенения,за счет которой формируется передний отдел тела, т. е. возникают такназываемые задние клиновидные позвонки. Это происходит, как пра-вило, в области первого поясничного позвонка. С течением временидеформации постепенно нарастают; к концу периода формированияорганизма рост тела оказывается недостаточным, но все же карликамитакие лица становятся редко.

Описания отдельных наблюдений такого типа стали появлятьсяв литературе, начиная с двадцатых годов (Silfverskiold, 1925; Grud-zinski, 1927, 1928; Е. С. Рабинович и И. А. Мухин, 1928; Morquio, 1929,1937; Brailsford, 1929, 1948; Д. Г. Рохлин и С. Г. Симонсон, 1932;Д. Г. Рохлин и Е. П. Велицкий, 1936; Ribbing, 1937; Muller, 1939;

45

В. А. Штурм, 1958; Horrigan, Baker, 1962; Н. А. Енгалычева и Н. Д.Мацкевич, 1963, и др.). Авторы пользуются различными названиямидля обозначения этого поражения: болезнь Моркио, болезнь Брайл-сфорда, атипичная хондродистрофия, хондроостеодистрофия (Brailsford,1929), остеохондродистрофия (Moldwer и соавт., 1962; С. А. Рейнберг,1964), метаэпифизарный дизостоз (Н. А. Енгалычева и Н. Д. Мацке-вич, 1963) и т. д. В последнее время в литературу вошел наиболееудачный термин — спондило-эпифизарная дисплазия.

Изредка этот порок развития достигает значительной выраженно-сти. Такие лица имеют карликовый рост за счет резкого укорочениятуловища и одновременно существенного укорочения и деформацииконечностей, преимущественно нижних. Последнее Rubin (1963, 1964)объясняет вторичными нарушениями развития и деформацией эпимета-физарных зон роста, которые, ввиду тяжелой неполноценности эпифи-зов, принимают на себя значительную часть статической нагрузки иоказываются в условиях постоянной травматизации (псевдоахондро-пластическая форма спондило-эпифизарной дисплазии по Rubin).В пользу такой трактовки происхождения деформации метафизов приспондило-эпифизарной дисплазии свидетельствуют также наблюденияФ. М. Ширяк (1960), Н. А. Енгалычевой и Н. Д. Мацкевич (1963).

Этим же вторичным дегенеративно-дистрофическим поражением рост-ковой хрящевой ткани эпиметафизарных зон роста объясняется и на-блюдающееся иногда преждевременное патологическое слияние эпи-физов с метафизами.

Для этого порока характерен углообразный кифоз вследствие недо-развития первого поясничного позвонка, преобразующегося в заднийклиновидный позвонок. При наиболее резкой выраженности спондило-эпифизарной дисплазии обнаруживается значительная деформация че-репа и лица. В основе этого, по-видимому, лежит торможение развитияоснования черепа, что вызывает седловидную деформацию носа. Одно-временно глаза оказываются чрезмерно раздвинутыми (гипертелоризм),что сопровождается косоглазием и помутнением роговиц. Свод черепаможет оказаться увеличенным, по-видимому, из-за гидроцефалии, ко-торая возможно связана с вторичными изменениями головного мозгаи ликворообращения вследствие деформации основания черепа и недо-статочной ширины большого затылочного отверстия. При такой наибо-лее резкой выраженности порока развития наблюдаются существенныепатологические сдвиги обменных процессов. Возможно, они возникаютв результате вторичных нарушений функции базальных отделов голов-ного мозга. Однако нельзя исключить и первичное поражение голов-ного мозга и решающее влияние этого фактора на развитие всего орга-низма, тем более, что при данном синдроме иногда наблюдается такжеи умственная отсталость.

Отдельные наблюдения над больными с наиболее резко выражен-ной спондило-эпифизарной дисплазией публикуется начиная с 1900 г.В литературе для обозначения этого синдрома пользуются либо име-нами авторов, представивших первыми наиболее детальное описаниеего (Hunter, 1917; Hurler, 1919; Pfaundler, 1920) — синдром Гюнтера—Гурлера, синдром Пфаундлера, либо неудачным термином «гаргой-лизм». Последнее происходит от французского названия уродливыхфигур готической архитектуры (в частности, помещенных на СобореПарижской богоматери) и отражает гнетущее, даже устрашающее впе-чатление, которое производит внешний облик больного.

В последние годы в западной литературе появились отдельные сообщения обединичных больных с аналогичным синдромом, имеющим некоторые дополнительные

46

особенности (деформация ушных раковин, контрактура межфаланговых суставов ив то же время избыточный объем движений первого пальца стопы). Сочетание этихпризнаков с симптомами тяжелой спондило-эпифизарной дисплазии без достаточныхоснований было выделено в самостоятельный синдром «карликовой диастрофии» отгреческого слова diastrophos, что означает извилистый, окольный, запутанный (Lamy,Maroteaux, 1960; Stover, Hayer, Hold, 1963; Rubin, 1964, и др.).

Генерализованная спондило-эпифизарная дисплазия, достигая вы-раженности порока развития, особенно в виде гаргойлизма, имеетнебольшое практическое значение в силу редкости. Специалисты поврачебно-трудовой экспертизе, по-видимому, вовсе не сталкиваютсяс этим пороком развития, так как большинство соответствующих лицпогибает в детстве.

Несравнимо большее практическое значение имеет спондило-эпи-физарная дисплазия, умеренно выраженная, относящаяся к аномалиямразвития. Между тем, именно этим изменениям в литературе уделенонебольшое внимание.

При этой аномалии развития формирование диафизов трубчатыхкостей практически не нарушается. Поэтому лица, страдающие незна-чительно выраженной спондило-эпифизарной дисплазией, не становятсякарликами, но они всегда недостаточного или низкого роста за счетнарушений развития эпифизов и тел позвонков. Эпифизы всех трубча-тых костей, особенно длинных, уплощены, недоразвиты, часто инкон-груентны (рис. 7а, б, в, д, е). Поэтому для спондило-эпифизарной дис-плазии весьма характерен врожденный подвывих или вывих в тазо-бедренном суставе (рис. 7г). Нередко эпифизы, окостеневающие в нор-ме за счет одного источника, формируются из нескольких, даже измногих точек окостенения. Некоторые из этих точек окостенения иногдасмещаются за пределы эпифиза и сохраняются в течение всей жизнив виде костных образований, в той или иной мере связанных с эпифи-зом. То же в известной мере относится и к апофизам. Они уплощены(рис. 7д), вблизи них у взрослых иногда обнаруживаются отдельныекостные образования, сохранившие на всю жизнь самостоятельностьточки окостенения (рис. 7а).

Вследствие указанных особенностей при спондило-эпифизарнойдисплазии все суставы имеют неправильное анатомическое строениеи функционально неполноценны. Однако эти особенности клиническине обнаруживаются при рождении и в дальнейшем могут оставатьсяскрытыми в течение более или менее длительного срока.

Одновременно нарушается развитие губчатых костей кисти и стопыи тел позвонков. Кости запястья и предплюсны оказываются уплощен-ными (рис. 7в), но функции кисти и стопы обычно не нарушены. Болееважны изменения позвонков. Тела грудных и поясничных позвонковимеют недостаточную высоту (брахиспондилия) при нормальном со-стоянии межпозвонковых дисков. Неполноценные тела позвонков подвлиянием статической нагрузки постепенно сплющиваются, т. е. ещеболее снижаются и при этом расширяются (платиспондилия). Выра-женность деформации нарастает в каудальном направлении. Это мо-жет сопровождаться и некоторым прогибанием замыкающих пластинокпод влиянием нормального давления со стороны межпозвонковых дис-ков, т. е. возникает деформация тел позвонков по типу рыбьих. Однаковсе эти явления при спондило-эпифизарной дисплазии, находящейсяв рамках аномалии развития, выражены незначительно (рис. 7ж). По-этому общий рост тела больных обычно оказывается в пределах нор-мальных вариантов, но пропорции все же нарушены за счет некото-рого укорочения туловища и соответствующего небольшого относи-

47

тельного удлинения конечностей (рис. 6). При более резком поражениипозвоночника, т. е. уже при переходе в порок развития, эта диспропор-ция становится более яркой и сопровождается такой же диспропорциеймежду позвоночником и мягкими тканями туловища, которые образуютпоперечные складки на пояснице и животе.

При спондило-эпифизарной дисплазии, не выходящей за рамкианомалии, неполноценна только опорно-двигательная система. Всеостальные функциональные системы, обменные процессы, интеллект,организм в целом — находятся в нормальном состоянии.

Спондило-эпифизарная дисплазия нередко обнаруживается приисследовании по поводу врожденного подвывиха в тазобедренном су-ставе, либо уже у взрослых в связи с возникновением вторичного деге-неративно-дистрофического процесса.

Лица, страдающие этой аномалией развития, до появления вторич-ного дегенеративно-дистрофического поражения, обычно предъявляютнезначительные жалобы. Нередко они вообще не подозревают наличияу них аномалии костно-суставного аппарата, или жалуются на умерен-ные боли и ограничение движений в одном — двух суставах, чащев тазобедренном, не зная об изменениях других отделов. Клиническиобнаруживается незначительная деформация позвоночника или врож-денный подвывих в тазобедренном суставе, но системность поражениянередко остается невыявленной. Рентгенологическое исследование рас-крывает характер поражения.

При подозрении на спондшю-эпифизарную дисплазию целесооб-разно производить задние рентгенограммы локтевых суставов, которыепри клиническом исследовании не обнаруживают уклонений от нормы.На таких рентгенограммах выявляется характерное для данной ано-малии симметричное недоразвитие блока плечевой кости с глубокимвдавлением его центрального участка (рис. 76). Это позволяет устано-вить системность поражения без рентгенографии всего скелета. Менеезакономерна, но все же характерна для спондило-эпифизарной дисплазиисвоеобразная деформация обоих надколенников. Они состоят из не-скольких самостоятельных образований, чаще из двух половин — пе-редней и задней, разделенных узкой фронтальной щелью. При движе-ниях в коленном суставе эти самостоятельные части надколенниканезначительно перемещаются по отношению друг к другу (рис. 7д).

Знание этих деталей необходимо для уточнения диагноза. Пра-вильное и своевременное распознавание спондило-эпифизарной диспла-зии имеет большое практическое значение потому, что крупные суставыу этих больных, особенно тазобедренные, неполноценны, и даже такаяфизиологическая нагрузка, как беременность,' а тем более возникаю-щая в процессе физического труда, может оказаться для них чрезмер-ной и привести к возникновению вторичного дегенеративно-дистрофиче-ского поражения в форме деформирующего артроза или кистевиднойперестройки сочленяющихся костей. Этот вторичный патологическийпроцесс обычно развивается уже в очень молодом возрасте и можетпривести к резким нарушениям трудоспособности, вплоть до стойкойутраты ее.

Непосредственная связь дегенеративно-дистрофического пораже-ния, т. е. преждевременного изнашивания, старения суставов, с пер-вичной их неполноценностью, вызванной спондило-эпифизарной диспла-зией, в настоящее время уже не вызывает сомнений (Н. С. Косинская,1964; Moldwer и соавт., 1962; Fried, 1965).

Этот вторичный патологический процесс чаще развивается в обла-сти тазобедренных суставов, но наблюдается и в других суставах и

48

в области позвоночника. При последней локализации обычно возникаютмножественные узлы Шморля, преимущественно в передних отделахнескольких, иногдамногих, нижних груд-ных позвонков, т. е.развивается клинико-р е н т г е н о л огическийсиндром кифоза под-ростков с исходом вфиксированное дугооб-разное искривлениегрудного отдела позво-ночника. Иногда раз-вивается остеохондрозцелого ряда смежныхсегментов позвоночно-го столба (А. Н. Про-топопов и К. П. Моге-лянская, 1965; Fried,1965, и др.) Дегенера-тивно - дистрофиче-ские поражения не-скольких крупных су-ставов конечностей ипозвоночника у людеймолодого и среднеговозраста всегда дол-жны подсказать воз-можность спондило-эпифизарной диспла-зии. Поэтому такиебольные нуждаются висследовании непора-женных суставов сцелью установления со-стояния всего костно-суставного аппарата.

При спондило-эпи-физарной дисплазииисключительное значе-ние имеет профилакти-ка вторичного дегене-ративно - дистрофиче-ского поражения суста-вов, в то же вре-мя предотвращающе-го и инвалидность. Этоосуществляется толькопосредством рацио-нальной организациитрудовой деятельностии быта больных с мо-мента распознаванияаномалии развития, лучше всего с детства. Люди, страдающие спонди-ло-эпифизарной дисплазией, могут выполнять только интеллектуальный

Рис. 6. Больная П., 25 лет, страдающая спондило-эпи-физарной дисплазией.

Весьма незначительные нарушения пропорций тела за счет укоро-чения туловища. Ограничение сгибания в обоих тазобедренных

суставах.


Рис. 7а. Плечевыесуставы той же

больной.Значительное упло-

• щение головок обеихплечевых костей. Са-мостоятельные костныеобразования в областиапофизов клювовидныхотростков. Справа пле-чевой сустав здоровойженщины того же воз-

раста.

Рис. 76. Локтевые су-ставы этой же боль-

ной.Большое углубление в сре-дине дистальных эпифизовобеих плечевых костей.Справа локтевой суставздоровой женщины того же

возраста.

Рис. 7в. Кисти той же боль-ной.

Кости запястья уплощены; незна-чительно уплощены и головки

пястных костей.

50

Рис. 7г. Тазобедренные суставы этой же больной.Супраацетабулярный вывих в левом тазобедренном суставе с компенсирую-щими неоартрозами в области наружной поверхности тела подвздошнойкости, а также между малым вертелом и нижне-наружным участком теласедалищной кости. Рабочая гипертрофия области малого вертела. Дефор-мирующий артроз обоих неоартрозов и правого тазобедренного сустава

как выражение срыва компенсации.

Рис. 7д. Левый коленный сустав этой жебольной.

Надколенник состоит из двух половин, разде-ленных во фронтальной плоскости. При сгибаниив коленном суставе передняя половина надко-ленника перемещается по отношению к задней.Эпифизы бедренной и большеберцовой костейуплощены; бугристость большеберцовой кости

недоразвита. Рекурвация коленного сустава.

Рис. 7е. Голеностопные суставы той же больной.Дистальные эпифизы обеих большеберцовых костей уплощены так же, как и блокитаранных костей. Справа голеностопный сустав здоровой женщины того же возраста.

труд или очень легкую физическую работу. При наличии вторичногодегенеративно-дистрофического поражения костно-суставного аппаратабольные подвергаются врачебно-трудовой экспертизе.

Трудоспособность оказывается нарушенной в той или иной степенисоответственно выраженности вторичного поражения, локализации ираспространенности его, а также в зависимости от профессии больного.Такие больные утрачивают трудоспособность в обычных производствен-ных условиях, т. е. становятся инвалидами II группы, если дегенера-тивно-дистрофический процесс развивается в нескольких крупных су-

ставах и протекает тяжело. Оченьредко больные постепенно становят-ся беспомощными и нуждаются впостоянном постороннем уходе (ин-валидность I группы). Причинойинвалидности по принятой термино-логии является «общее заболева-ние», потому что нарушение трудо-способности вызывает не аномалияразвития непосредственно, а развив-шееся на ее почве вторичное заболе-вание. Эти данные иллюстрируетследующее наблюдение.

Больная П., 25 лет, была направленаво ВТЭК в связи с болями в обоих тазо-бедренных суставах и значительным ограни-чением движений в них. Эти явления впер-вые возникли два года назад во время бе-ременности и с тех пор все время нара-стают. До беременности больная замечалалишь небольшое ограничение движений втазобедренных суставах, ходила слегка по-качиваясь, но к врачам не обращалась.Больная, по профессии библиограф, в на-стоящее время вынуждена оставить работу,так как практически не может передви-гаться.

Больная ниже среднего роста (155 см),с незначительным нарушением пропорцийтела за счет некоторого преобладания дли-ны конечностей (длина ног составляет 58%

роста; рис. 6). Передвигается с трудом, опираясь на палку. При клиническом исследо-вании обнаружено ограничение сгибания в обоих тазобедренных суставах. Поэтомубольная не может сидеть в выпрямленном положении, она полулежит (рис. 6), ходиточень мелкими шагами (синдром «связанных ног», характерный для далеко зашедшихдегенеративно-дистрофических поражений обоих тазобедренных суставов, Н. С. Косин-ская, 1961). Все движения в тазобедренных суставах вызывают значительные боли.Движения в остальных суставах и в позвоночнике отчетливо не ограничены и без-болезненны.

При рентгенологическом исследовании установлено более или менее существен-ное уплощение эпифизов всех длинных и коротких трубчатых костей, костей запястья

и предплюсны, а также тел позвонков.Особенно значительно уплощены головки обеих плечевых костей (рис. 7а) й

суставные концы голеностопных суставов (рис. 7е). Центральные участки дистальныхэпифизов обеих плечевых костей отчетливо углублены (рис. 76). Оба надколенникасостоят из двух половин, разделенных во фронтальной плоскости сверхкомплектнымсуставом (рис. 7д). Менее существенно уплощены головки пястных (рис. 7в) и плюсне-вых костей. Умеренно снижены все кости запястья (рис. 7в) и предплюсны. Тела всехгрудных и поясничных позвонков укорочены. Выраженность этого явления нарастаетв каудальном направлении. Тела поясничных позвонков, кроме того, сплющены(рис. 7ж). Межпозвонковые диски несколько расширены, преимущественно в областилокализации желатинозного ядра. Произошло небольшое прогибание соответствующихучастков замыкающих пластинок тел позвонков. Одновременно установлен врожден-

Рис. 7ж. Поясничный отдел позво-ночника этой же больной.

Умеренная платиспондилия.

52

ный супраацетабулярный вывих в левом тазобедренном суставе (рис. 7т). В качествекомпенсирующих механизмов отработались неоартрозы головки бедренной кости с те-лом подвздошной и малого вертела с телом седалищной кости. В результате усилен-ной нагрузки внутренней поверхности шейки бедренной кости возникла ее рабочаягипертрофия. Во время этого исследования был обнаружен тяжелый срыв компен-сации, выразившийся в деформирующем артрозе III стадии правого тазобедренногосустава и неоартрозов левого тазобедренного сустава.

В данном наблюдении тяжелое, быстро прогрессирующее дегенеративно-дистро-фическое поражение обоих тазобедренных суставов, развившееся на почве врожден-ной неполноценности костно-суставного аппарата, вызвало полную утрату трудоспо-собности больной в обычных производственных условиях. Она может выполнятьбиблиографическую работу на дому при условии доставки ей всех необходимых книг.Причина инвалидности — «общее заболевание».

В отдельных случаях спондило-эпифизарная дисплазия характери-зуется отчетливым преобладанием поражения позвонков (спондилодис-плазия). Развитие эпифизов при этом всегда также нарушается, носравнительно незначительно. Поэтому изменения конечностей могутостаться вне врачебного внимания, которое сосредоточивается на пора-жении позвоночника. Для этой разновидности аномалии характерен не-достаточный рост за счет явного укорочения туловища, по отношениюк которому конечности оказываются непропорционально длинными(при опущенной руке кисть достигает коленного сустава), т. е. наблю-даются нарушения соотношений туловища и конечностей, обратныехарактерным для хондродисплазии.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что телавсех грудных и поясничных позвонков снижены, уплощены и расши-рены (платиспондилия). Иногда особенно резко нарушается развитиепервого поясничного позвонка, в котором не возникает передней точкиокостенения. Тело позвонка, лишенное переднего участка, под влия-нием обычной нагрузки постепенно деформируется, возникает так на-зываемый задний клиновидный позвонок. В таких случаях одним изосновных клинических симптомов становится медленно возникающийи постепенно нарастающий безболезненный остроугольный кифоз,анатомический субстрат которого раскрывается рентгенологически.Очень редко развивается такое поражение нескольких смежных по-звонков.

У некоторых лиц отчетливо преобладает поражение поясничногоотдела, а развитие грудного отдела тормозится незначительно. Тогдаобщий рост тела оказывается в пределах нижних границ нормы и приклиническом исследовании прежде всего выявляется нарушение нор-мальных соотношений между различными отделами позвоночника в ре-зультате укорочения поясничного отдела. При отчетливом торможенииразвития позвоночного столба мягкие ткани туловища оказываютсяизбыточными и образуют поперечные складки в поясничной областии на животе.

Спондило-эпифизарная дисплазия с преобладанием поражения по-звонков обычно привлекает внимание уже у подростков или даже в бо-лее старших возрастных периодах. Поэтому именно эту разновидностьаномалии некоторые авторы рассматривают как особую, позднююформу спондило-эпифизарной дисплазии (de Seze, 1962). Однако необ-ходимости в выделении такой самостоятельной формы нет.

Иногда при спондило-эпифизарной дисплазии отчетливо преобла-дает поражение эпифизов, а развитие, позвонков нарушается незначи-тельно (эпифизарная дисплазия).

Эта разновидность аномалии известна с тридцатых годов (Jansen,1934; Fairbank, 1935, 1951; Meznik, 1957; В. А. Дьяченко, 1959;Н. В. Новиков, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Ее выделил как

53

самостоятельную форму поражения Fairbank под названием «множе-ственные эпифизарные дисплазии». Некоторые авторы настаивают нанеобходимости четкого дифференцирования этой формы от генерализо-ванной спондило-эпифизарной дисплазии и спондилодисплазии. Однаконет оснований для такого резкого разграничения разновидностей однойаномалии развития, так как различия между ними заключаются лишьв выраженности поражения тех или иных отделов костно-суставногоаппарата. Преобладающая локализация имеет практическое значениедля уточнения индивидуальных особенностей нарушений развитияу каждого конкретного больного, но не может служить основанием длявыделения отдельных нозологических форм.

При эпифизарной дисплазии, как и при одинаковом пораженииконечностей и позвоночника, все эпифизы формируются за счет множе-ственных точек окостенения и оказываются значительно уплощенными,часто неконгруэнтными. Довольно рано, уже у очень молодых людейразвивается дегенеративно-дистрофическое поражение неполноценныхсуставов. Именно это иногда является поводом для первого обращенияк врачу. Больные попадают в медицинские учреждения раньше толькопри наличии существенных деформаций суставов. Дегенеративно-дистрофический процесс в суставных хрящах, по-видимому, начинаетсяочень рано. Об этом, в частности, свидетельствуют результаты выпол-ненного Meznik (1957) гистологического исследования суставных хря-щей коленного сустава, резецированного у мальчика, страдавшегодеформацией конечностей этого происхождения.

Изредка наблюдается поражение эпифизов конечностей одной сто-роны при почти нормальном состоянии конечностей другой стороны ипозвоночника (эпифизарная гемидисплазия). Эту разновидность спон-дило-эпифизарной дисплазии описали в 1926 г. Mouchet и Belot. Дляее обозначения в литературе обычно пользуются терминами: односто-ронняя эпифизарная дисплазия, реже тарзо-эпифизарная дисплазия.Последнее название связано с преобладанием поражения костей, обра-зующих голеностопный сустав. При этом уплощение внутренней поло-вины дистального эпифиза болыпеберцовой кости сочетается с увели-чением соответствующего участка блока таранной кости и вальгуснойдеформацией голеностопного сустава.

В опубликованных работах подчеркивается, что эпифизы костейаномальных конечностей в течение длительного времени состоят измножественных точек окостенения. В дальнейшем, как и при всехостальных разновидностях спондило-эпифизарной дисплазии, легко раз-виваются дегенеративно-дистрофические поражения неполноценныхсуставов.

При описании отдельных разновидностей спондило-эпифизарнойдисплазии неоднократно упоминалось о том, что при поражениях этоготипа эпифизы и многие другие участки скелета формируются из мно-жественных точек окостенения. Частота этого явления не установлена,так как первое рентгенологическое исследование при данной аномалиипочти не производится в раннем детском возрасте. В то же время в ли-тературе представлено несколько очень редких наблюдений, в которыхпри рентгенологическом исследовании по какому-либо случайному по-воду у новорожденных и грудных детей, производивших впечатлениездоровых, были обнаружены множественные точки окостенения, пра-вильнее— точки обызвествления, в эпифизах и мелких костях стопыи кисти. По некоторым данным они появляются раньше, чем возникаютнормальные точки окостенения для соответствующих участков скелета(С. А. Рейнберг, 1964). В дальнейшем эти точки обызвествления час-

54

тично рассасываются, частично сливаются, и в этой области форми-руются уже обычные точки окостенения.

Такая патологическая фаза развития скелета была обнаруженапри явной хондродисплазии и при разновидностях спондило-эпифизар-ной дисплазии. Заслуживает большого внимания, в частности, наблю-дение А. И. Гингольд и Л. И. Ивановой (1962), которые в течение пер-вых четырех лет жизни одной девочки проследили у нее постепенноепреобразование множественных точечных обызвествлений в обычныеточки окостенения. Этот ребенок, по-видимому, страдает спондило-эпи-физарной дисплазией с преимущественным поражением левых конечно-стей, и именно с этой стороны патологическая фаза развития былавыражена резче и наблюдалась длительнее. Аналогичного больногоописал М. В. Волков (1962). Rubin (1964) опубликовал рентгенограм-мы, полученные в процессе длительного наблюдения над несколькимитакими больными. Представленные им данные раскрывают постепенноепреобразование эпифизов с множественными обызвествлениями в су-ставные концы с формой, типичной для спондило-эпифизарной дис-плазии.

Эта патологическая фаза развития скелета, возможно, изредкав дальнейшем совершенно преодолевается, и последующее развитиеорганизма происходит нормально. С другой стороны, в отдельных слу-чаях множественные обызвествления возникают не только в ростковойхрящевой ткани, но и во многих других тканях и органах, в частностив коже. Это было описано при хондродисплазии (de Seze, 1962).

На основании соответствующих рентгенологических находок быливыделены якобы самостоятельные формы системных пороков развития:врожденная калыщфицирующая хондродистрофия (Conradi, 1914) и эпи-физарная точечная дисплазия (Fairbank, 1949). Однако обызвествлениеростковой хрящевой ткани как изолированное явление не можетявиться обоснованием для выделения самостоятельных форм пороковразвития.

Обызвествления образуются в хрящевой ткани, находящейся в со-стоянии более или менее резко выраженного дегенеративно-дистрофи-ческого процесса. Последний возникает как заключительный этап нор-мального формирования ростковой хрящевой ткани или как патологи-ческий процесс, развивающийся в результате различных причин, в томчисле и при нарушениях формирования организма. Поэтому при всехформах несовершенного хондрогенеза (по-видимому, за исключениемарахнодактилии) можно столкнуться с обызвествлением хрящевой тка-ни вследствие извращения процесса ее развития. В зависимости от осо-бенностей основного поражения эта фаза возникает в различномвозрасте и существует более или менее длительно. При разновидностяхспондило-эпифизарной дисплазии, как и при хондродисплазии, она, какправило, кратко-временна; при множественных костно-хрящевых экзо-стозах и дисхондроплазии обызвествления могут сохраняться болеедлительно, даже в течение всей жизни.

Представленные данные показывают, что спондило-эпифизарнаядисплазия отличается большой вариабильностью как в смысле выра-женности нарушений развития — от едва уловимой аномалии до глубо-кого порока, так и в отношении распространенности и преобладающейлокализации поражения. Однако характер изменений всегда остаетсяодинаковым и определяет основные черты клинического синдрома ирентгенологической картины. Особенно большое практическое значе-ние имеют аномалии развития этого типа.

Спондило-эпифизарная дисплазия иногда передается по наследству

55

(Е. С. Рабинович и И. А. Мухин, 1928; Д. Г. Рохлин и Е. П. Велицкий,1936; Lamy, Maroteaux, 1960; Н. В. Новиков, 1961; Moldwer и соавт.,

1962; Rubin, 1964, и др.). Обнару-жены различные варианты наслед-ственной передачи поражения. Этоявилось поводом для предложениявыделить по данному признаку триформы спондило-эпифизарной дис-плазии (Cocchi, 1950).

Выраженность и распростра-ненность нарушений развития уразличных членов семьи обычнооказывается неодинаковой. Поэтомув направленном рентгенологическомисследовании нуждаются все род-ственники выявленного больного.Для подтверждения или исключе-ния подозрений достаточно произве-сти заднюю рентгенограмму одногоиз крупных суставов и боковой сни-мок поясничного отдела позвоноч-ника.

АРАХНОДАКТИЛИЯ

Этот порок развития ростковойхрящевой ткани по своей сущностипрямо противоположен хондродис-плазии, поражается также преиму-щественно ростковая хрящеваяткань эпиметафизарных зон, одна-ко, ее развитие не тормозится, ачрезмерно усиливается (рис. 1, в).Поэтому диафизы трубчатых костейудлиняются непропорционально со-стоянию мышечно-связочного аппа-рата, развитие которого резко от-стает от роста скелета. Из осталь-ных костей энхондрального проис-хождения нарушается развитие пре-имущественно тел позвонков, кото-рые более или менее отчетливоудлиняются.

Страдающие арахнодактилиейотличаются высоким ростом с не-пропорциональным сложением засчет преобладания длины конечно-стей над длиной туловища. Конеч-ности удлиняются тоже непропор-ционально. В отличие от хондродис-плазии при арахнодактилии выра-

женность нарушений развития нарастает в дистальном направлении.Поэтому проксимальные сегменты конечностей удлинены умеренно,предплечья и голени — более значительно, а короткие трубчатые ко-сти— наиболее резко. При отчетливом удлинении позвонков соотноше-

Рис. 8. Гр-ка С, 48 лет. Синдром арахнодактилии.

56

Рис. 8а. Левая кисть той же больной.Сгибательная контрактура пальцев. Мягкие тканиатрофированы и находятся в состоянии макси-мального натяжения. Головка локтевой костивыпячивается на тыльной поверхности дисталь-

ного участка предплечья.

ния конечностей и туловища могут остаться в пределах нормы. Тогданеправильность телосложения выражается преимущественно в наруше-нии соотношений сегментовконечностей (рис. 8).

Парные кости иногдаудлиняются в различной сте-пени вследствие выявленияв патологических условияхнеодинаковой энергии ростасоответствующих эпимета-физарных зон. Так, напри-мер, локтевая кость оказы-вается короче лучевой, из-зачего дистальный лучелокте-вой сустав смещается в про-ксимальном направлении(рис. 9). Толщина костейостается нормальной, как иструктура их, но из-за чрез-мерной длины они произво-дят впечатление грацильных(рис. 9).

Развитие мышечно-свя-зочного аппарата при арах-нодактилии значительно от-стает от роста скелета;мышцы находятся в состоя-нии чрезмерного растяже-ния и подвергаются атро-фии. Подкожной жировойклетчатки оказывается оченьмало. Поэтому конечностиэтих больных не толькочрезмерно длинные, но итонкие. В результате несо-ответствия костно-суставно-го аппарата и мышечно-свя-зочного, наиболее резкого вдистальных отделах конеч-ностей, развивается контрак-

Рис. 9. Кисти и коленные суставы той же жен-щины, что и на рис. 8.

Чрезмерная длина коротких трубчатых костей. Сгибательнаяконтрактура пальцев. Дистальный лучелоктевой сустав сме-стился в проксимальном направлении. Надколенники удли-нены и чрезмерно высоко расположены. Верхушка левогонадколенника самостоятельна. Собственные связки надколен-

ников перерастянуты.

57

тура стоп в положении усиленной супинации (рис. 8) и сгибательнаяконтрактура пальцев нижней и особенно верхней конечности. Сведен-ные пальцы придают руке больного своеобразный вид, напоминающийпаука (рис. 8а). Это и явилось поводом для названия порока развития«арахнодактилия» — буквально «паучьи пальцы» (Achard, 1902). Такимобразом, этот термин не отражает сущности патологического процесса,а лишь подчеркивает одно его проявление, наиболее резко обнаружи-вающееся при беглом взгляде на больного. Однако другие названия этогопорока развития не привились в литературе и в практической врачебнойдеятельности. Это относится и к термину «долихостеномелия», которыйпредложил Marfan (1896), впервые описавший данный порок развития.

Функция крупных суставов при арахнодактилии нарушается менеезначительно.

В результате чрезмерного натяжения сухожилий находящиесяв них сесамовидные кости, в особенности надколенник, формируютсяв условиях постоянной избыточной тяги. Поэтому надколенник чрез-мерно высоко расположен, удлинен и иногда состоит из двух или не-скольких самостоятельных костных образований, расположенных однопод другим (рис. 9), в отличие от спондило-эпифизарной дисплазии,при которой отдельные части надколенника находятся одна позадидругой (рис. 7г). В то же время вследствие общей слабости мышечно-связочного аппарата фибропластический компонент костеобразователь-ного процесса выражен недостаточно и апофизы оказываются неболь-шими, уплощенными (рис. 9).

Арахнодактилия — редкий порок развития. Выраженность его мо-жет быть различной. При наиболее резких изменениях арахнодактилияоказывается лишь одним из компонентов глубоких нарушений форми-рования всего организма, преимущественно тканей и органов мезодер-мального, а частично и эктодермального происхождения. При такомсочетании больные оказываются неподвижными в результате некомпен-сирующихся глубоких нарушений функций опорно-двигательной си-стемы. У таких детей при рентгенологическом исследовании обнаружи-вается значительный остеопороз (Caffey, 1946), связанный с резкиминарушениями трофики. Эти больные обычно умирают в раннем детскомвозрасте. При изолированном или преимущественном поражении опор-но-двигательной системы продолжительность жизни бывает значи-тельной.

Основные клинические признаки арахнодактилии обнаруживаютсяуже у новорожденного. В процессе роста все соответствующие явленияпостепенно усиливаются до наступления синостозов, которые происхо-дят в обычные сроки, так как эндокринная формула остается нормаль-ной. После этого достигнутое состояние костно-суставного аппаратастановится стационарным; вторичные дегенеративно-дистрофическиепроцессы в нем на почве арахнодактилии, как правило, не развиваются.Однако денегеративно-дистрофический процесс в мышечно-связочномаппарате может прогрессировать, что выражается в нарастанииатрофии.

Трудовые возможности людей, страдающих арахнодактилией, су-щественно ограничены в результате выраженного нарушения функциикисти, а, в меньшей мере, и крупных суставов. Больные могут приоб-рести ту. или иную квалифицированную профессию, но, как правило, несправляются с требуемым объемом работы. Так, например, под нашимнаблюдением в течение многих лет находится женщина, страдающаяарахнодактилией, по профессии — дамский парикмахер (рис. 8). Онахорошо овладела этой профессией, приспособилась к ней и имеет

58

большой производственный стаж. Однако все необходимые движениябольная производит медленно и поэтому не может выполнить пола-гающейся нормы. Таким образом, арахнодактилия, как правило, огра-ничивает трудоспособность. Таким людям устанавливают инвалидностьIII группы — «с детства».

При решении вопроса о состоянии трудоспособности этих больныхследует иметь в виду, что арахнодактилия изредка сочетается с врож-денными изменениями психики и со снижением зрения, иногда —с врожденными пороками сердца. Такой комплекс нарушений разви-тия может привести к утрате трудоспособности и даже вызвать необ-ходимость в постоянном постороннем уходе, но у взрослых это наблю-дается очень редко.

МНОЖЕСТВЕННЫЕ КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ

Сущность этой аномалии развития ростковой хрящевой ткани за-ключается в извращении направления процессов роста в области эпи-метафизарных зон и в области зон роста апофизов. Наряду с обычнымнаправлением процессов роста по оси трубчатой кости, за счет чегопроисходит удлинение диафиза, возникают боковые «выбросы» хряще-вой ткани (рис. \,г). Из них путем обычного преобразования ростко-вой хрящевой ткани (А. В. Русаков, 1959) на поверхности кости фор-мируются своеобразные выступы, состоящие из губчатой кости и по-крытые слоем ростковой хрящевой ткани, за счет которой происходитдальнейшее увеличение экзостоза, т. е. зона роста дистопирована навершину экзостоза (М. В. Волков, 1963). То же наблюдается и в зонахроста апофизов. Периостальное образование кости происходит нор-мально. Однако высказано предположение о связи возникновениябоковых «выбросов» ростковой хрящевой ткани с нарушением модели-рующего влияния надкостницы (Keit, цитировано по М. Ф. Демской,1936). Интерстициальный и фибропластические компоненты костеобра-зовательного процесса остаются нормальными. Развитие всех осталь-ных отделов скелета энхондрального происхождения — эпифизов, апо-физов, тел позвонков, мелких костей кисти и стопы, основания черепа —существенно не изменяется. Однако нередко возникает вторичная де-формация суставов в результате искривления и укорочения диафизов.

Множественные костно-хрящевые экзостозы являются одной изнаиболее частых аномалий развития. Она известна издавна. Первыеее описания сделали Couper (1837, цитировано по И. Г. Лагуновой,1961) и более четко Virchow (1891). В качестве самостоятельной фор-мы ее выделил Erenfrid в 1917 г. под названием наследственная дефор-мирующая хондродисплазия. До 40-х годов было опубликовано многожурнальных статей с описанием отдельных наблюдений (Н. М. Винер,1913; Н. А. Кроткина, 1923; В. С. Майкова-Кудрявцева, 1928; Н. Д. Ко-рабельников и В. П. Снежков, 1936; М. Ф. Демская, 1936; А. Р. Лангеи Ф. П. Сергиевский, 1937, и др.). В некоторых из них представленодостаточно полное описание соответствующего клинико-рентгенологи-ческого синдрома. В дальнейшем публикация отдельных наблюденийоказалась излишней. В настоящее время характеристика этой анома-лии развития представлена во всех руководствах по ортопедии, рент-генологии, педиатрии, в монографиях, посвященных опухолям скелетаи т. д. В течение довольно длительного времени для обозначения этойаномалии употреблялись самые различные наименования, однако, по-'степенно общепринятым стал термин множественные костно-хрящевыеэкзостозы, хотя он и не раскрывает существа патологических измене-

59

ний. Все же и теперь используются некоторые другие термины: диафи-зарная аклазия, остеогенная болезнь, экзостозная болезнь, экзостознаяхондродисплазия и т. д.

Развитие костно-хрящевых экзостозов, их строение и вторичныедеформации костно-суставного аппарата хорошо изучены.

Вначале экзостоз располагается в области метафиза. По мереудлинения диафиза он все больше отдаляется от метафиза. Отдален-ность экзостоза от метафиза указывает на возраст, в котором он по-явился. Величина этого расстояния пропорциональна времени, про-шедшему после возникновения экзостоза.

Костно-хрящевые экзостозы всех локализаций чаще имеют колбо-видную форму с расширенной верхушкой и более узкой ножкой, со-единенной с материнской костью, или напоминают сталактиты(рис. 11а). Нередко они имеют вид плоских выступов с широким осно-ванием, сливающимся с диафизом (рис. 11в, г).

Верхушка экзостоза, как правило, обращена соответственно основ-ному направлению роста хрящевой ткани. Поэтому верхушка экзосто-за, образовавшегося на трубчатой кости, обычно направлена к центрудиафиза (рис. Па) . Экзостоз утрачивает это закономерное распо-ложение, если он упирается в смежную кость (рис. Ив) или в расту-щий из нее экзостоз. Кроме того, экзостозы, возникающие в областимест прикрепления сильных мышц и сухожилий, формируются подвлиянием соответствующего натяжения (PI. Г. Лагунова, 1961) и по-этому могут в значительной мере отклониться от обычного направле-ния (рис. 116, экзостоз на задней поверхности бедренной кости). Рост-ковая хрящевая ткань, находящаяся на вершине экзостоза, постепенноразрастается, окружает его со всех сторон и в своем дальнейшем раз-витии может вызвать равномерное увеличение экзостоза в различныхнаправлениях с превращением его в шарообразное образование(М. В. Волков, 1962). В этом случае развитие ростковой хрящевой

ткани, покрывающей экзостоз, происходит уже вне закономерностей,определяющих формирование данной кости как органа.

Каждый экзостоз состоит из спонгиозной костной ткани с правиль-ной мелко- или крупноячеистой структурой, его ножка или основаниепокрыты тонким кортикальным слоем, переходящим в кортикальныйслой материнской кости (рис. 11). В начале развития экзостоза в еготолще наряду с костной тканью содержится и хрящевая (Т. П. Вино-градова, 1962). Однако в дальнейшем хрящевая ткань, находящаясявнутри экзостоза, постепенно преобразуется в костную и остаетсятолько на поверхности его главным образом в области верхушки. Зна-чительно реже вкрапления хрящевой ткани в толще экзостоза сохра-няются в течение всей жизни. Структура таких экзостозов в рентгенов-ском изображении оказывается особенно крупноячеистой за счет болееили менее значительных островков хряща среди костной ткани(рис. 12).

Хрящевой слой, покрывающий поверхность экзостоза, вначале до-вольно широк, в дальнейшем он постепенно истончается. Его поверх-ность чаще гладкая, иногда неровная, бугристая. После наступлениясиностозов, когда ростковая хрящевая ткань во всем организме оказы-вается исчерпанной, может исчезнуть и хрящевое покрытие экзостоза,однако, иногда оно сохраняется в течение всей жизни. В хрящевойткани могут возникнуть более или менее значительные участки обызве-ствления. Они образуются как в хрящевом покрытии экзостоза, так ив хрящевых вкраплениях в толще его и, по-видимому, являются выра-жением патологических изменений процесса, происходящего в слое

60

препараторного обызвествления. Вероятно, в течение всей жизни чащесохраняется хрящевая ткань, подвергшаяся обызвествлению (рис. 12).

В результате появления боковых выростов извращается формиро-вание данной кости. Соответствующий ее участок оказывается недо-статочно развитым, укороченным, что нередко приводит к искривле-нию кости с вторичной деформацией эпифиза и соответствующегосустава (рис. Па, в, д). При большой величине экзостоза или значи-тельном их количестве вся кость целиком укорачивается. В результатедиспропорций в росте парных костей предплечья и голени возникаютвторичные нарушения соотношений в суставах. Так, например, приукорочении проксимального отдела локтевой кости и относительно малоизмененной длине лучевой кости происходит вывих последней в локте-вом суставе. Очень часто вследствие резкого укорочения дистальногоотдела локтевой кости дистальный лучелоктевой сустав не развивается.Это сопровождается искривлением лучевой кости, вогнутостью в лок-тевую сторону (рис. 11д). Аналогичные деформации возникают и в дру-гих отделах костно-суставного аппарата. В частности, для множествен-ных костно-хрящевых экзостозов характерна вальгусная деформацияколенных суставов (рис. П а ) .

Экзостозы, образовавшиеся на смежных поверхностях костей пред-плечья или голени и растущие навстречу друг Другу, постепенно сбли-жаются и, наконец, соприкасаются. Такие экзостозы обычно сливаются,что приводит к блоку соответствующих костей (рис. Па), реже междуними развивается неоартроз. Костно-хрящевой экзостоз, образовавший-ся на поверхности одной из парных костей, нередко оказывает давлениена смежную кость и вызывает ее локальную атрофию (рис. Пв).В дальнейшем в этом месте может развиться блок смежных костей(рис. 11 в). В других случаях экзостоз, находящийся вблизи суставногоко'Нца, выталкивает соседнюю кость из соответствующего сустава. Такразвивается вывих малоберцовой кости в межберцовом или голеностоп-ном суставе, вывих лучевой кости в локтевом суставе и т. д.

Выраженность нарушений развития в каждом данном участкекостно-суставного аппарата определяется активностью соответствую-щих зон роста. Поэтому наиболее многочисленные костно-хрящевыеэкзостозы в области нижних конечностей возникают из зон роста,смежных с коленным суставом, т. е. из дистальной зоны роста бед-ренной кости и из проксимальных зон берцовых костей (рис. Па) .В отличие от этого в области верхних конечностей наиболее резко нару-шается развитие зон роста, отдаленных от локтевого сустава, т. е. про-ксимальной зоны роста плечевой кости и дистальных зон костей пред-плечья (рис. Пд). Значительно меньше изменяются короткие трубча-тые кости. В то же время многочисленные и крупные экзостозы нередкообразуются в передних отделах ребер, из зон роста вертелов бедрен-ной кости, в области зоны роста гребешка подвздошной кости и апо-физов остистых отростков (рис. 12), из зоны роста пяточного бугра(рис. Пг) и т. д.

Множественные костно-хрящевые экзостозы являются выражениемпатологической конституции, которая относительно нередко насле-дуется. Поэтому эта системная аномалия, выраженная в различнойстепени, может быть обнаружена у нескольких представителей однойсемьи (С. А. Покровский, 1929, 1954; А. Н. Шабанов, 1940; И. Поппэ,1956; М. В. Волков, 1962, и др.).

Накопившиеся клинико-рентгенологические наблюдения показы-вают, что соответствующие нарушения развития начинаются в концевнутриутробного периода. Число и размеры костно-хрящевых экзосто-

61

зов нарастают, пока не закончится формирование организма. Однакоособенно энергично эта аномалия проявляется в периоды наиболееактивного роста, особенно в предпубертатном и пубертатном возрасте.Поэтому у взрослых экзостозы обнаруживаются преимущественно вбли-зи суставов.

После наступления синостозов, которые происходят в обычныесроки, так как эндокринная формула не изменена, новые экзостозыне появляются, а уже имеющиеся, как правило, перестают увеличи-ваться, т. е. патологический процесс переходит в патологическое со-стояние. Более того, в отдельных экзостозах ростковая хрящеваяткань иногда оказывается исчерпанной еще раньше и они перестаютувеличиваться уже в период роста организма (М. В. Волков, 1962).Однако на некоторых экзостозах хрящевое покрытие остается и посленаступления синостозов. В этих местах сохраняются потенции к ростуи под влиянием какого-либо раздражения, например, после удалениячасти экзостоза или иной травмы, иногда без видимой причины, хря-щевая ткань может начать вновь продуцировать костную ткань, чтовыражается в увеличении экзостоза (фаза пролиферации по В. Д. Чак-лину и Г. М. Полякову, 1964). Это всегда должно настораживать, таккак иногда какой-либо из экзостозов претерпевает качественные изме-нения и превращается в костно-хрящевую опухоль типа остеохондромы.Такая качественная трансформация чаще происходит с экзостозамиокруглой формы, имеющими неровное бугристое покрытие, из которогохрящевая ткань в отдельных участках более или менее глубоко вне-дряется в подлежащую костную ткань (рис. 116), а также с экзосто-зами, содержащими в своей толще множественные вкрапления хря-щевой ткани (рис. 12).

Пролиферирующий, т. е. активный, несмотря на закончившийсярост организма, экзостоз как и остеохондрома, возникшая из костно-хрящевого экзостоза, продолжают увеличиваться уже у взрослого че-ловека. Это хорошо прослеживается клинически и рентгенологически.Четких показателей, позволяющих отличить пролиферирующий экзо-стоз от истинной доброкачественной опухоли, не существует.

Изредка наблюдается преобразование одного из множественныхкостно-хрящевых экзостозов в злокачественную опухоль (Chiari, 1892;Lebrun, 1950; Jaffe, 1958; Lichtenstein, 1959; И. Г. Лагунова, 1961;Т. П. Виноградова, 1962; В. Д. Чаклин и Г. М. Поляков, 1964; однонаше наблюдение, и др.).

Клинически при рождении ребенка патологические изменения, какправило, не обнаруживаются. В дальнейшем аномалия развития болееили менее длительно остается скрытой. При небольшом числе и незна-чительных размерах костно-хрящевых экзостозов больные иногда ихне обнаруживают и поэтому не обращаются к врачу. В таких случаяханомалия выявляется при случайном рентгенологическом исследованиипо какому-либо другому поводу. Однако чаще больной прощупываетодно или несколько плотных образований. Это приводит его к врачу.Первичное обращение может быть связано с возникновением воспали-тельного процесса в слизистой сумке, которая иногда развивается ме-жду экзостозом и трущейся об него мышцей. Изредка аномалия раз-вития обнаруживается в связи с давлением одного из экзостозов насосудисто-нервный пучок или на какое-либо жизненно важное обра-зование, например на спинной мозг (PL А. Шануренко и М. Д. Ряпо-лова, 1956), либо в связи с локальными болями, возникающими врезультате сдавления мягких тканей при каких-либо особых обстоятель-ствах, например при попытке носить высокие сапоги или при протези-

62

ровании после ампутации конечностей и т. д. В отдельных случаяханомалия развития выявляется при исследовании по поводу опухоли,в которую преобразовался один из экзостозов.

Лица, страдающие этой аномалией, небольшого роста с непра-вильным сложением за счет укорочения конечностей (рис. 10). Обычноконечности асимметричны, особенно верхние (рис. 10). Разница в дли-не нижних конечностей чаще невелика, поэтому существенных измене-ний походки не возникает. Нормальные соотношения сегментов конеч-ностей нарушены, так как их дистальные отделы укорочены меньшесредних и проксимальных. Предплечья часто бывают искривлены(рис. 10), суставы деформированы. Нередко уже при наружном осмот-ре обращают внимание более или менее существенные выпячиванияв различных отделах конечностей (рис. 10), реже на туловище. Припальпации обнаруживаются многочисленные различного размера плот-ные образования, связанные с соседними участками скелета.

Несмотря на описанные деформации, функция суставов, как пра-вило, нарушается незначительно или даже сохраняется, так как многиеэпифизы непосредственно мало изменены, а мышечно-связочный аппа-рат нормален. Движения в каком-либо суставе могут ограничиватьсячисто механически крупным экзостозом, расположенным вблизи су-ставного конца. Большой экзостоз в области остистого отростка какого-либо шейного позвонка может затруднять движения головы и шеи(рис. 12). Иногда обнаруживается выстояние лопатки из-за смещенияее кзади экзостозом, возникшим на позвоночном крае и растущим понаправлению к ребрам. Изредка больной не может долго ходить истоять из-за экзостоза на подошвенной поверхности пяточной кости,образовавшегося из дистального участка зоны роста пяточного бугра(рис. Иг) и внедряющегося при нагрузке в мягкие ткани пяточнойобласти.

Причина этих деформаций и характер прощупываемых образова-ний выявляются при рентгенологическом исследовании. Количествоэкзостозов, обнаруживаемое клинически, всегда меньше действитель-ного их числа, устанавливаемого рентгенологически. Однако размерповерхностно расположенного экзостоза точнее определяется при паль-пации, так как на рентгенограмме обычно не выявляется его хрящеваячасть. Воспалительные изменения в слизистых сумках, развившихся наэкзостозах, нередко обнаруживаются только клинически, а рентгеноло-гически — при наличии в них участков обызвествления.

Несмотря на выраженное нарушение развития костно-суставногоаппарата, мышечно-связочный аппарат при этой аномалии остаетсянормальным и функции опорно-двигательной системы в целом, какправило, страдают незначительно. Другие функциональные системыразвиваются нормально, интеллект сохранен.

Страдающие множественными костно-хрящевыми экзостозами нуж-даются во врачебном наблюдении до окончания процессов роста, таккак до наступления синостозов не удается составить окончательногосуждения о выраженности деформаций и нарушений функции костно-суставного аппарата. Дальнейшее наблюдение проводится, если какой-либо из экзостозов продолжает увеличиваться, несмотря на окончаниеразвития организма. Поводом для повторного исследования взрослогочеловека может явиться, кроме того, такое осложнение, как переломэкзостоза (И. Г. Лагунова, 1962) или воспалительный процесс в смеж-ной слизистой сумке.

Изредка приходится удалять какой-либо из экзостозов (И. Поппэ,1955; Jaffe, 1958; М. В. Волков, 1962, и др.). Показаниями к операции

63

являются: давление на сосудисто-нервный пучокили иное функционально важное анатомическоеобразование, значительное вторичное ограничениефункции соответствующего отдела костно-сустав-ного аппарата, преобразование экзостоза в остео-хондрому. Удаляют весь экзостоз вместе с его нож-кой, так как оставшиеся участки хрящевой тканимогут явиться источником дальнейшего патологи-ческого роста, в том числе и опухолевого.

Лица, страдающие множественными костно-хрящевыми экзостозами, могут работать в широ-ком кругу профессий самого различного характера,тем более, что эта аномалия не становится почвойдля вторичных дегенеративно-дистрофических пора-жений. Поэтому такие лица, как правило, сохра-няют трудоспособность, несмотря на значительную

Рис. 10. Гр-н Ф., 35 лет, сапожник, сохранивший трудоспо-собность в этой профессии, несмотря на множественные

костно-хрящевые экзостозы.Жалуется преимущественно на боли в правой пяточной области при ходьбеи в положении стоя. Умеренная деформация и неравномерное укорочениеконечностей, особенно верхних. (Длина ног составляет 48% роста правой

руки — 41,5%, левой — 40%).

Рис. Па. Рис. 116.

Рис. Па. Коленные суставы того же мужчины, что и на рис. 10.Множественные костно-хрящевые экзостозы типичной формы, локализации и строения. Вторичнаядеформация левого коленного сустава. Костный блок левых берцовых костей. Экзостоз на вну-тренней поверхности левой бедренной кости по своему анатомическому строению приближается к остео-

хондроме.

Рис. 116. Левый коленный сустав этого же мужчины.Хорошо прослеживаются все особенности экзостоза, приближающегося по своему строению к остео-хондроме. Он имеет шаровидную форму, окружен толстым бугристым хрящевым покрытием. Хрящеваяткань во многих участках внедряется в подлежащую костную ткань. Мягкие ткани значительно выпячи-

ваются над этим экзостозом.

64

Рис. Ив. Голеностопные суставытого же мужчины.

Наружные поверхности дистальных участковобеих болыдеберцовых костей непосред-ственно переходят в крупные экзостозы.Справа этот экзостоз отдавливает малобер-цовую кость и вызывает атрофию ее от дав-ления; слева такой процесс закончился блокомберцовых костей. Вторичная вальгусная де-

формация голеностопных суставов.

Рис. 11г. Правая пяточная область того жемужчины.

Крупный костный экзостоз на дистальной поверх-ности пяточной кости, возникший из зоны роста пя-точного бугра и при нагрузке вдающийся в мягкие

ткани.

Рис. Пд. Предплечья и запястья того жемужчины.

Укорочение локтевых костей и вторичная деформа-ция лучевых костей вследствие крупных экзостозовна дистальных концах диафизов локтевых костей.Небольшой экзостоз на правой лучевой кости. Вто-ричная деформация лучезапястных суставов. Левыйлистальный лучелоктевой сустав рудиментарен,

правый отсутствует.

65

деформацию костно-суставного аппарата, особенно отчетливо выявляю-щуюся рентгенологически (рис. 10, 11). Стойкие нарушения трудоспо-собности при этой аномалии наблюдаются редко. Это может возникнутьпри сдавлении важного анатомического образования, например спин-ного мозга, если оперативное вмешательство почему-либо противопока-зано или оказалось неудачным, а также при опухолевом перерождениикакого-либо экзостоза. В последнем случае больной нуждается в опе-ративном вмешательстве, и в связи с этим временно утрачивает трудо-способность. Стойкие нарушения трудоспособности могут возникнутьпри неблагоприятном течении этого вторичного, качественно иного по-

Рис. 12. Шейный отдел позвоночникамужчины Г., 58 лет, бухгалтера, сохра-нившего трудоспособность в своей про-фессии, несмотря на множественные

костно-хрящевые экзостозы.Жалуется на ограничение запрокидывания го-ловы. Крупный костно-хрящевой экзостоз, обра-зовавшийся из зон роста апофизов остистых от-ростков Сг, и C(i. В толще экзостоза множествен-ные частично обызвествившиеся включенияхрящевой ткани. Обызвествилось и хрящевое

покрытие верхушки экзостоза.

ражения. Таким образом, инвалидность при множественных костно-хрящевых экзостозах вызывают различные вторичные изменения, воз-никающие на почве нарушений развития. Поэтому причиной инвалид-ности является «общее заболевание».

Изредка у здоровых, нормально развивающихся лиц возникаетизолированный, одиночный костно-хрящевой экзостоз. Как правило,он образуется из какой-либо зоны роста, смежной с коленным суста-вом, чаще на бедренной кости. Реже такие образования возникаютв области других, но также очень активных зон. Дважды мы наблю-дали одиночный экзостоз на позвоночном крае лопатки, обнаружив-шийся клинически в результате выстояния ее. Гистологическое иссле-дование удаленного образования в обоих наблюдениях подтвердилоправильность трактовки рентгенологических данных.

Такие образования имеют все черты, типичные для костно-хряще-вых экзостозов, вплоть до слизистой сумки у вершины. Однако в отли-чие от системной аномалии материнская кость сохраняет нормальныеразмеры и форму, так как изолированный «выброс» ростковой хряще-вой ткани, как правило, бывает незначительным и не может оказатьсущественного неблагоприятного влияния на формирование всей костив целом. Лишь при очень крупных одиночных экзостозах наблюдаласьдеформация материнской кости.

Одиночным костно-хрящевым экзостозам посвящено довольно мно-го специальных работ (Я. В. Зильберберг, 1930; М. Д. Журавлев, 1936;И. Д. Корабельников и В. П. Снежков, 1938; М. И. Кузин и Ю. В. Ки-

66

пренский, 1961, и др.); им уделяется внимание во многих монографияхи руководствах преимущественно онкологического плана. Это связанос разногласиями в трактовке их существа. Некоторые авторы склонныотносить их к истинным опухолям (Jaffe, 1958; Lichtenstein, 1959;И. Г. Лагунова, 1962). Однако другие авторы (И. Д. Корабельникови В. П. Снежков, 1938; Т. П. Виноградова, 1960; М. В. Волков, 1960,1962; М. И. Кузин и Ю. В. Кипренский, 1961) рассматривают их какдиспластический процесс, связанный с нарушениями формированияростковой хрящевой ткани. В пользу этой точки зрения свидетельст-вуют многочисленные факты: появление их в период роста, явная связьс эпиметафизарной зоной роста, стабилизация после окончания форми-рования организма, полное соответствие образованиям, типичным длямножественных костно-хрящевых экзостозов, в диспластической при-роде которых не возникает сомнений.

По-видимому, изолированный «выброс» ростковой хрящевой тканиза пределы нормальной эпиметафизарной зоны происходит под влия-нием какого-либо внешнего воздействия, в частности травмы. Такимобразом, одиночные экзостозы относятся к группе вторичных, приоб-ретенных нарушений развития.

В отдельных случаях одиночные экзостозы продолжают увеличи-ваться после окончания развития организма или даже преобразуютсяв явную опухоль. Это свидетельствует о том, что одиночные экзостозымогут изредка подвергаться неблагоприятной качественной трансфор-мации, как это наблюдается и при множественных экзостозах.

Одиночные экзостозы имеют прежде всего дифференциально диаг-ностическое значение при подозрении на костную или костно-хрящевуюопухоль. Поводом для экспертизы трудоспособности эти образования,как правило, быть не могут.

ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ (ИЛИ Х0НДР0МАТ03 КОСТЕЙ)

При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевойткани, образующей зоны роста, не достигает заключительной фазы раз-вития и не превращается в костную ткань, хотя хрящевые клетки уси-ленно размножаются и масса хрящевой ткани увеличивается. Поэтомув области эпиметафизарных зон роста, в области зон роста апофизов,реже и в других зонах роста (между седалищной и лонной костями,в зонах роста апофизов тел позвонков, очень редко в основании че-репа) по мере развития скелета образуются хрящевые массы, посте-пенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диа-физы трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в соответствую-щий участок лопатки и т. д. Таким образом, среди костной тканиоказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани.Они связаны с зоной роста и направляются от нее по ходу нормаль-ного дифференцирования (рис. 1,(3), т. е. в трубчатых костях они все-гда врастают только в диафиз (рис. 13), но не в эпифиз, в крыло под-вздошной кости (рис. 16), но не в ее гребень и т. д.

Извращение процесса дифференцирования ростковой хрящевойткани существенно варьирует в выраженности и в распространенностии, в зависимости от этого, вызывает то более, то менее резкие изме-нения костно-суставного аппарата и окружающих мягких тканей, а со-ответственно этому в разной степени нарушает функции опорно-двига-тельной системы. Поэтому дисхондроплазия в одних случаях являетсяаномалией, в других — пороком развития. Это связано со степеньюпоражения ростковой хрящевой ткани.

5* 67

Микроскопические исследования показали, что зрелость ростковойхрящевой ткани, внедряющейся за пределы зон роста, в различныхслучаях оказывается неодинаковой, она колеблется от достаточнойдифференцированное™ (В. В. Зикеев и П. К. Иванов, 1937; И. И. Хво-ростухин, 1950; М. В. Волков, 1952, 1962) до приближения к индиффе-рентной мезенхиме (А. В. Русаков, 1959).

Нарушения этого типа под названием метафизарная дисплазиявпервые описал в 1899 г. Oilier на основании результатов клинико-рентгенологического исследования двух больных. Выделение этой фор-мы поражения было одним из первых ярких достижений клиническойрентгенодиагностики. В дальнейшем соответствующие наблюдения подразличными наименованиями были многократно представлены в лите-ратуре. Постепенно привились преимущественно два термина — хондро-матоз и дисхондроплазия. Последний термин удачнее, так как он пра-вильно раскрывает патогенез нарушений развития.

Дисхондроплазия и множественные костно-хрящевые экзостозыимеют некоторые общие черты, объясняющиеся тем, что в основе обеиханомалий лежит выброс ростковой хрящевой ткани за пределы нор-мальных границ зоны роста. В связи с этим их нередко рассматриваюткак различные проявления принципиально однотипного процесса и по-этому обозначают взаимно дополняющими терминами — внутренний инаружный хондроматоз (Caffey, 1946; А. В. Русаков, 1959), энхондро-мы и экхондромы (И. Г. Лагунова, 1962) и т. д. В связи с этим воз-никли попытки найти общее объяснение их патогенеза (Л. В. Фун-штейн, 1936). Все же результаты детального анализа особенностей кли-нической, рентгенологической и патологоанатомической картины этиханомалий указывают на целесообразность выделения их в виде само-стоятельных форм несовершенного хондрогенеза.

Дисхондроплазия встречается реже множественных костно-хряще-вых экзостозов и спондило-эпифизарной дисплазии. Все же к настоя-щему времени в литературе и в руках отдельных исследователей на-копилось число наблюдений, достаточное для ее детальной характе-ристики.

При дисхондроплазии, как уже было упомянуто, в участках ске-лета смежных с зонами роста образуются скопления усиленно размно-жающейся хрящевой ткани. Постепенно она перемещается по направ-лению роста кости и в то же время объем каждого такого узла увели-чивается. Развитие ростковой хрящевой ткани, образующей зону роста,может быть нарушено на различном протяжении, от незначительногоучастка до сплошного поражения. В зависимости от этого, а также отэнергии размножения ростковой хрящевой ткани, сместившейся запределы зоны роста, и времени, когда началось ее поражение, возни-кает более или менее резкая деформация соответствующего отделаскелета.

В длинных трубчатых костях хрящевые массы иногда образуютпродольные тяжи, довольно мощные, захватывающие треть или дажеполовину поперечника кости, и распространяющиеся от зоны ростак центру диафиза на различное расстояние в зависимости от временипроявления нарушений развития в данной зоне роста. Эти хрящевыетяжи, образующиеся, как правило, из наиболее активных зон роста,иногда доходят до середины диафиза или даже распространяются заего пределы. Последнее свидетельствует об очень раннем проявлениианомалии. Именно к таким случаям, по-видимому, применимо предпо-ложение о том, что хрящевая ткань разрастается в кости по ходу ма-гистральных кровеносных сосудов (Bentzon, 1924). Однако такие про-

68

дольные хрящевые тяжи и в длинных и в коротких трубчатых костяхнередко развиваются вне связи с основным питающим сосудом (рис. 13,основная фаланга четвертого пальца).

Чаще поражается более значительный участок зоны роста. Этоприводит к образованию крупного, эксцентрически расположенногоскопления хрящевой ткани в смежном отделе кости (рис. 13, основнаяфаланга второго пальца). При поражении нескольких участков зоныроста хрящевая ткань внедряется в соседний отдел скелета в виде, язы-ков пламени, между которыми образуются прослойки костной ткани,более или менее мощные (рис. 13, средняя фаланга пятого пальца).При сплошном поражении всей зоны ростахрящевые массы полностью замещают весьсоответствующий участок кости или дажевсю кость, а костная ткань либо вовсе от-сутствует, либо образует тонкие перегород-ки между хрящевыми массами или незна-чительные включения в них (рис. 16, крылолевой подвздошной кости). В хрящевыхмассах часто возникают множественныеучастки отложения извести как выражениепатологически измененного препараторногообызвествления (рис. 16).

Рис. 13. Левая кисть девочки Б., 10 лет, страдаю-щей резко выраженной дисхондронлазией с пора-жением почти всех коротких и длинных трубчатыхкостей, костей тазового и плечевого пояса, в мень-

шей степени ребер.Типичные изменения фаланг и пястных костей. Крупные скопле-ния хрящевой ткани выступают в мягкие ткани пальцев. В сре-дине диафиза II пястной кости имеется хрящевое включение,

не связанное с зоной роста.

Патологически развивающиеся участки скелета постепенно дефор-мируются, их поперечник расширяется, так как ростковая хрящеваяткань, сместившаяся за пределы зоны роста, продолжает развиваться.Все последствия этого явления особенно отчетливо раскрываются прианализе состояния трубчатых костей. Объем хрящевой массы, проник-шей в метадиафиз, постепенно увеличивается, и она расширяет изнут-ри пораженную кость. Под влиянием постоянного давления ранееобразовавшийся кортикальный слой постепенно рассасывается, но попериферии кости образуется новая замыкающая пластинка за счетосте-областической деятельности оттесненной кнаружи надкостницы. Костькак бы вздувается. Очень часто эти изменения неравномерны; костьболее или менее значительно выпячивается в одном направлении и вэтом месте состоит из хрящевой ткани, покрытой резко истонченнымкортикальным слоем. При сплошном поражении зоны роста наблю-дается почти равномерная деформация всего соответствующего участкаскелета.

Все эти явления отчетливо прослеживаются рентгенологически припоражении длинных трубчатых костей, метадиафизы которых болееили менее значительно булавовидно или эксцентрически вздуваются.По мере роста кости зона деформации все более распространяется надиафиз. Изредка на каком-то этапе развития процесс нормальногодифференцирования ростковой хрящевой ткани может в известноймере восстановиться. Тогда со стороны зоны роста на хрящевые массы,

69

смещающиеся по направле-нию к центру диафиза, на-слаивается пласт менее из-мененной костной ткани.Это наблюдается в длинныхтрубчатых костях. Анало-гичное явление в короткихтрубчатых костях, по-види-мому, возникает, когда на-рушается внутриутробныйпроцесс преобразованияхрящевой закладки в костьи в центре .диафиза сохра-няется хрящевое включение,не связанное с эпиметафи-зарной зоной роста (рис. 14,третья пястная кость правойкисти).

В проксимальном отде-ле бедренной кости патоло-гически измененный участокдиафиза может оказатьсяотделенным от зпиметафи-зарной зоны роста неизме-ненной шейкой также в томслучае, если хрящевые мас-сы врастают в него из зонроста вертелов (рис. 15).

При дисхондроплазиичасто поражаются короткиетрубчатые кости. Хрящевыемассы, врастающие в фа-ланги, иногда вызываютполную атрофию от давле-ния покрывающего их кор-тикального слоя. Сначалаон рассасывается в отдель-ных местах, затем на всейповерхности выпячивающе-гося участка (рис. 13). У та-ких больных образуютсяплотные бугристые хряще-вые узлы, выступающие вмягкие ткани, деформирую-щие их. Они неотъемлемо

Рис. 14. Динамика дисхондропла-зии у женщины К. с поражениеммногих коротких и длинных труб-чатых костей, костей таза и ло-

паток.а — кисти больной в 9-летнем возрасте,б и в — в возрасте 35 лет. Выраженностьпоражения уменьшилась. Больная — меди-цинская сестра физиотерапевтическогоотделения, трудоспособность ее ограни-

чена.

70

связаны с подлежащими участками скелета. При резкой выраженностиэтого явления может возникнуть атрофия кожи, покрывающей хряще-вые узлы. Выход хрящевых масс за пределы кортикального слоя болеекрупных трубчатых костей наблюдается редко, только в том случае,если дисхондроплазия достигает выраженности порока развития.

При вовлечении в патологический процесс плоских костей могутоказаться пораженными все соответствующие зоны роста. При умерен-ных нарушениях развития в области лонно-седалищной зоны ростаобразуются скопления хрящевыхмасс, вздувающие этот участок та-за (рис. 15). То же наблюдается покраю гребня подвздошной кости, вобласти ее остий (рис. 16, праваяполовина таза), в зоне роста акро-миона и т. д. При дисхондроплазии,достигающей выраженности порокаразвития, кости таза почти сплошьсостоят из хрящевой ткани, котораявыступает в мягкие ткани (рис. 16,левая половина таза). При этом на-рушается формирование тела безы-мянной кости, что приводит к де-формации вертлужной впадины ивертлужной ямки.

Принято считать, что при дис-хондроплазии развитие позвоночно-го столба и черепа остается всегданормальным. Это несомененно ка-сается свода черепа, лицевых костейи ключиц в соответствии с общимизакономерностями несовершенногохондрогенеза. Развитие же позво-ночника и основания черепа придисхондроплазии, достигающей вы-раженности порока развития, можетоказаться нарушенным, однако все-гда незначительно. Так, например,у больной девочки Н., рентгенограм-ма таза которой представлена нарис. 16, было слегка извращено фор-мирование тел позвонков за счет поражения зон роста апофизов (кост-ных краевых кантов). У нее же было нарушено формирование основа-ния черепа, преимущественно в области клиновидно-затылочного син-хондроза.

Патологически развивающиеся участки скелета, несмотря на зна-чительную активность ростковой хрящевой ткани, постепенно болееили менее значительно укорачиваются и искривляются. Значительнойвыраженности это достигает при пороках данного типа. Особенно резкоукорачивается бедренная кость (Р. В. Горяинова, 1948). Развитие пар-ных костей предплечья и голени иногда нарушается в неодинаковойстепени. Поэтому их длина может оказаться различной, что приводитк дополнительным деформациям.

Таким образом, при дисхондроплазии поражаются преимущест-венно отделы скелета, формирующиеся за счет эпиметафизарных зонроста и зон роста апофизов. В то же время развитие непосредственно

Рис. 15. Левый тазобедренный суставтой же женщины в 18-летнем воз-

расте.Проксимальный отдел диафиза бедреннойкости расширен за счет крупных скопленийхрящевых масс, проникших из зон роста обоихвертелов. Кортикальный слой в этом местеистончен. Большой узел хрящевой ткани,вздувающий кость, в месте соединения

ветвей лонной и седалищной костей.

71

эпифизов и апофизов нарушается незначительно. Менее всего стра-дают суставные поверхности. Однако из-за искривления метафизоврасположение эпифизов может оказаться неправильным, что приводитк деформации всего соответствующего сустава. Так развивается варус-ная или вальгусная деформация коленных суставов. В результате не-равномерного укорочения парных костей предплечья и голени могутвозникнуть существенные вторичные изменения суставов. Чаще всего,вследствие значительного укорочения локтевой кости, не дифференци-руется дистальный лучелоктевой сустав и деформируется лучезапяст-ный.

Рис. 16. Таз девочки Н., 11 лет, страдающей резко вы-раженной дисхондроплазией с преимущественным пора-

жением левой половины тела.Почти все крыло левой подвздошной кости, за исключением централь-ного участка, состоит из хрящевой ткани, врастающей со стороныгребня и содержащей множественные обызвествления. Тела подвздош-ной, лонной и безымянной костей, так же как и ветви лонной и седа-лищной костей, в значительной мере образованы хрящевой тканью иутолщены. То же относится к проксимальному отделу бедренной кости,где поражены преимущественно зоны роста вертелов. Справа все со-ответствующие изменения выражены значительно меньше. Со сторонызон роста апофизов левых половин тел поясничных позвонков в ихтолщу врастают небольшие скопления хрящевой ткани, содержащие

обызвествления.

Периостальный костеобразовательный процесс при дисхондропла-зии нарушается преимущественно вторично из-за выпячивания хряще-вых масс, разрастающихся в толще кости. Все же иногда в среднихотделах диафиза, внутри кортикального слоя, т. е. в том участке кост-ной ткани, который несомненно создается надкостницей, обнаружи-ваются отдельные хрящевые включения, не связанные с зоной роста(рис. 13, вторая пястная кость). Возможно, они возникают на раннихэтапах внутриутробного периода вследствие патологического развитиянадхрящницы, еще не преобразовавшейся в надкостницу. Более ве-роятно предположение об их образовании из эктопированных хряще-вых клеток, обнаруживающихся иногда в надкостнице (А. В. Русаков,1959). В отдельных случаях поражение костеобразовательной функциинадкостницы оказывается более распространенным, вероятно, за счеттаких эктопических включений. Так, у одного подростка, страдающего

72

дисхондроплазией, мы обнаружили по наружной поверхности прокси-мальных половин диафизов обеих плечевых костей значительное утол-щение кортикального слоя с множественными узловатыми включениямихрящевой ткани. Аналогичные данные представил М. В. Волков (1962).Все же первичное поражение остеобластической функции надкостницыне является обязательным компонентом дисхондроплазии и не опреде-ляет ее особенностей.

Дисхондроплазия не является системным нарушением развитияв строгом смысле слова. Обычно при существенном поражении однихкостей другие страдают менее значительно, а некоторые сохраняютнормальное строение (рис. 13, 14). Все же иногда извращается диффе-ренцирование всего костно-суставного аппарата (генерализованная дис-хондроплазия). У некоторых лиц наблюдается преимущественное по-ражение одной половины костно-суставного аппарата (правой илилевой), у других — щадятся дистальные отделы конечностей, иногда, на-оборот, страдают главным образом кисти и стопы. Исходя из преоб-ладания той или иной локализации, Herzog (1944) предложил разли-чать четыре типа дисхондроплазии. Поражение одной половины телачасто выделяют под названием болезни Оллье, так как он описал имен-но асимметричную аномалию и настаивал на типичности этого призна-ка. Преимущественное поражение дистальных отделов конечностейнекоторые авторы были склонны рассматривать как самостоятельноезаболевание и относили его к группе опухолей. Однако детальное изу-чение убедило в том, что это несомненно одна из разновидностей дис-хондроплазии (А. В. Русаков, 1959).

Результаты тщательных рентгенологических исследований показа-ли, что при всех разновидностях дисхондроплазии дело идет о преиму-щественном, а не об изолированном поражении тех или иных отделов,и характер нарушений развития всегда остается одинаковым. Поэтомудля выделения отдельных форм нет достаточных оснований. В то жевремя преимущественная локализация дисхондроплазии непременнодолжна учитываться при ее диагностике у каждого конкретного лица,так как это в значительной мере определяет особенности клиническойкартины. Заслуживает внимания, что асимметричные поражения сопро-вождаются нарушениями развития не только конечностей, но и соот-ветствующих половин тел позвонков, в то время как другие их поло-вины формируются нормально (рис. 16).

Очень редко дисхондроплазия сочетается с локальным порокомразвития сосудов в виде врожденных ангиом, в частности кавернозных,что сопровождается и флеболитами. Эта разновидность под названиемсиндрома Maffucci (1881) была известна еще до выделения дисхондро-плазии в качестве самостоятельной нозологической единицы. В на-стоящее время для такого обособления нет достаточных оснований, каких нет и для непременного соединения названия синдрома с именемупомянутого автора, тем более что первые подробные описания при-надлежат другим (Kast; Recklinghausen, 1889).

Нарушения развития сосудов чаще возникают в одной из конеч-ностей, пораженных дисхондроплазией, но могут распространяться ина внутренние органы (Kolaf, Schwank, Dobrkowsky, 1962). Иногдаодновременно наблюдается пигментация кожи. Ангиографические ис-следования не выявили непосредственной связи патологических сосу-дов с пораженными костями (Bahk, 1964). При этом синдроме делоидет, таким образом, о сложном сочетании нарушений развития не-скольких систем, но все же поражение костно-суставного аппарата пре-обладает.

73

У новорожденных дисхондроплазия обычно не обнаруживаетсяклинически; она становится заметной чаще всего в течение первыхдвух — трех лет жизни. В дальнейшем по мере роста организма посте-пенно выявляются все вышеописанные изменения. При дисхондропла-зии, достигающей выраженности порока развития, почти все участкискелета, формирующиеся энхондрально, оказываются резко деформи-рованными. Они укорочены, искривлены, утолщены. При осмотре ипальпации обнаруживается, что деформация сочетается с увеличениемобъема пораженных костей. Пропорции тела таких лиц нарушены засчет неравномерного укорочения конечностей и деформации их. Приасимметричных пороках иногда резко нарушается ходьба из-за зна-чительного преобладания укорочения одной конечности (Р. В. Горяи-нова, 1948). Возможны патологические переломы (М. В. Волков, 1957,и др.). Однако при этом нарушается целость собственно только кост-ной скорлупы, покрывающей хрящевые скопления. Поэтому эти пато-логические переломы обычно не вызывают значительных болей(Д. Е. Гольдштейн и Л. С. Тяблина, 1960) и довольно быстро сра-стаются (И. Г. Лагунова, 1962).

Преимущественное поражение дистальных отделов конечностей ха-рактеризуется особенно резкими изменениями пальцев. Фалангиоказываются резко утолщенными и деформированными, они в зна-чительной мере состоят из хрящевых масс, выпячивающихся подкожу.

Чаще дисхондроплазия выражена менее значительно и не выходитза рамки аномалии развития. В этих случаях при клиническом иссле-довании обнаруживается сравнительно небольшое число локализацийпоражения и лишь рентгенологическое изучение костно-суставного ап-парата раскрывает его состояние (рис. 14).

В настоящее время предпринимаются попытки удаления скопленийхрящевой ткани из метафизов и диафизов для предотвращения резкойдеформации костей. Опубликованные результаты таких вмешательствобнадеживают (М. В. Волков, 1952, 1957; Б. М. Миразимов, 1964;А. А. Аренберг, 1965, и др.). Посредством операции можно внести су-щественные изменения в состояние лишь ограниченного числа участ-ков костно-суставного аппарата. Все же нередко это может значи-тельно содействовать улучшению функций опорно-двигательной си-стемы.

Накопившиеся в литературе материалы позволяют считать, чтов отличие от множественных костно-хрящевых экзостозов, дисхондро-плазия, как правило, не наследуется.

При всех разновидностях дисхондроплазии развитие остальныхфункциональных систем организма, в том числе и эндокринной, не стра-дает, обменные процессы происходят нормально, синостозы наступаютсвоевременно и после этого патологический процесс постепенно пре-вращается в патологическое состояние. Лишь у отдельных больных приодносторонней дисхондроплазии были обнаружены эндокринныесдвиги.

Мы имели возможность у нескольких лиц, страдающих дисхондро-плазией, проследить за состоянием костно-суставного аппарата от ран-него детства до полного окончания формирования организма и затемеще в течение ряда лет. Полученные данные показывают, что посленаступления синостозов ростковая хрящевая ткань, проникшая в кост-ную ткань, еще продолжает развиваться. Поэтому после синостозиро-вания может произойти врастание хрящевых масс из диафизов в эпи-физы, которые до того были интактны. Вследствие этого у взрослого,

74

страдающего дисхондроплазией, оказываются пораженными не толькодиафизы, но и эпифизы (рис. 14).

Все же после окончания роста организма дальнейшее развитиеэтой хрящевой ткани постепенно прекращается. Более того, после на-ступления синостозов хрящевые узлы, выпячивающиеся в мягкие тка-ни, постепенно уменьшаются и покрываются костной замыкающей пла-стинкой за счет жизнедеятельности надкостницы, а хрящевая ткань,располагающаяся внутрикостно, во многих местах частично преобра-зуется в грубоволокнистую костную ткань (рис. 14). Поэтому выра-женность поражения несколько уменьшается. Аналогичные наблюде-ния сделаны и другими авторами (Р. В. Горяинова, 1948; М. В. Вол-ков, 1962, и др.). Отсюда возникло представление о самоизлечениидисхондроплазии (Bonola, цитировано по Д. Е. Гольдштейну и Л. С. Тя-биной, 1960). Однако дело идет не о самоизлечении, а о совершеннозакономерном явлении, определяющемся самой сущностью несовершен-ного хондрогенеза.

К сожалению, при дисхондроплазии, в отличие от множественныхкостно-хрящевых экзостозов, не происходит полного преобразованияхрящевой ткани в костную, и в течение всей жизни в различных уча-стках скелета сохраняются более или менее значительные скопления ее(рис. 146, 15). Последующая качественная трансформация этих хря-щевых включений в опухоль, тем более с преобразованием в саркомуописана только у единичных больных (И. Г. Лагунова, 1962; Т. П. Ви-ноградова, 1962; М. В. Волков, 1962; С. А. Рейнберг, 1964).

Представленные данные показывают, что при дисхондроплазии,не выходящей за рамки аномалии развития, функция суставов нару-шена незначительно. Поэтому лица, страдающие умеренно выраженнойдисхондроплазией, сохраняют трудоспособность во всех профессиях,работа в которых не требует существенных физических напряжений.Генерализованная аномалия, при сохранении в скелете взрослого чело-века множественных скоплений хрящевой ткани при повторных надло-мах и переломах, ограничивает трудоспособность в подавляющем боль-шинстве профессий, так как исключает возможность даже умереннойфизической нагрузки и в связи с этим определяет необходимость суще-ственного уменьшения объема производственной деятельности. Трудо-способность оказывается ограниченной также при резком поражениидистальных отделов конечностей, когда крупные хрящевые узлы, вы-пячивающиеся в мягкие ткани, значительно затрудняют движенияпальцев. Более глубокие нарушения трудоспособности возникают ред-ко — только при дисхондроплазии, достигающей выраженности порокаразвития.

В результате резкой деформации костно-суставного аппарата у та-ких больных существенно нарушаются функции опорно-двигательнойсистемы, что приводит к утрате трудоспособности в обычных произ-водственных условиях. Дисхондроплазия вызывает инвалидность«с детства».

Описанные пять форм несовершенного хондрогенеза охватываютвсе известные его виды. Однако изложение этого вопроса не можетбыть закончено без освещения данных, относящихся к так называемомуметафизарному дизостозу.

В 1934 г. Jansen опубликовал работу, посвященную спондило-эпи-физарной дисплазии, для обозначения которой автор пользовался тер-мином атипичная хондродистрофия. В этой статье было описано двабольных с синдромом, характерным для спондило-эпифизарной диспла-зии. Одновременно он описал также ребенка, у которого наблюдался

75

карликовый рост, преимущественно за счет укорочения нижних конеч-ностей, двухсторонняя косолапость и неполноценность зубов при нор-мальном состоянии позвоночника и черепа. Рентгенологически у этогобольного было обнаружено значительное расширение метафизов с ган-телеобразным вздутием их в области всех длинных и коротких труб-чатых костей. Это произошло в результате внедрения в метафизы рост-ковой хрящевой ткани, не подвергшейся оссификации, но местамиобызвествившейся. На основании этого наблюдения Jansen выделилв качестве самостоятельной нозологической единицы «новую» формуврожденного поражения скелета и назвал ее метафизарный дизостоз.Второе аналогичное наблюдение, относившееся к мальчику 7 лет, опи-сали в 1954 г. Cameron, Joung и Sissons. Кроме того сотрудники орто-педической клиники в Гейдельберге исследовали 16-летнего подросткас такими же изменениями костно-суставного аппарата. Спустя 26 летэтот человек был исследован Weil и описан ею в специальной статье(1957). Оказалось, что после окончания роста хрящевые массы, вне-дрившиеся в метафизы, полностью оссифицировались, наступило си-ностозирование и, таким образом, произошло «самоизлечение». Иссле-дованный практически здоров, является рабочим на фабрике и отли-чается только недостаточным ростом. В дальнейшем было опублико-вано еще несколько наблюдений, относившихся к детям, не прослежен-ным в динамике.

В 1949 г. Schmid под тем же наименованием (метафизарный дизо-стоз) описал очень умеренные изменения метафизов у одного ребенка.Рентгенологическая картина, обнаруженная у этого больного, соответ-ствовала симптомам незначительно выраженного позднего рахита.Однако этот диагноз был исключен на основании результатов биохи-мических исследований и отсутствия эффекта витаминотерапии. Наосновании всех этих данных Weil (1957) предложила различать двеформы метафизарного дизостоза: более резко выраженную (тип Янсе-на) и менее выраженную (тип Шмида).

В дальнейшем было описано всего несколько наблюдений, которыеможно оценить как первый тип, и значительно большее число лиц, стра-давших так называемым метафизарным дизостозом типа Шмида.

Анализ представленных в литературе отпечатков с рентгенограммбольных, у которых был диагностирован метафизарный дизостоз типаЯнсена (Jansen, 1934; Weil, 1957; В. А. Штурм, 1961; Lefebvre и соавт.,1962; Rubin, 1964, и др.), позволяет предположить, что эти наблюденияотносились не к новой форме поражения, а к одной из разновидностейдисхондроплазии. У этих больных рентгенологически обнаружено гене-рализованное поражение скелета с разрастанием хрящевой ткани нестолько по длиннику костей, сколько в боковых направлениях, без глу-бокого внедрения в диафиз. В результате этого произошло гантелеоб-разное вздутие метафизов. Это наблюдается и при несомненнойдисхондроплазии. После окончания роста неправильно дифференциро-вавшаяся хрящевая ткань подвергается оссификации, но сохра-няется укорочение и некоторая деформация наиболее пораженныхкостей.

Заслуживает внимания, что первое название дисхондропла-зии — метафизарная хрящевая дисплазия, которое предложилOilier (1899), по существу, совпадает с термином метафизарный дизо-стоз, использованным Jansen (1934) для обозначения обнаруженногоим поражения.

Изменения, названные метафизарным дизостозом типа Шмида,описаны в довольно большом числе работ. Они обычно очень незначи-

76

тельны и некоторыми авторами были обнаружены только в областилучезапястных суставов, но могут быть и более распространен-ными, вплоть до генерализованного поражения (Kozlowski,Zychowies, 1964). Нарушения развития такого типа были установленыв качестве семейной особенности у небольшого (Kozlowski, Bartkowiak,Korbes, 1964) или значительного (Miller, Paul, 1964) числа членов од-ной семьи, но встречались и в качестве спорадического явления (Koz-lowski, 1964). Судя по рентгенограммам, представленным в этих ста-тьях, соответствующие изменения вряд ли являются выражением непо-средственной аномалии развития костно-суставного аппарата. По-ви-димому, они возникли в качестве вторичного процесса при эндокринныхдисгармониях (возможно, дело идет о неполноценности гипофиза) илинарушениях обменных процессов (типа витамин D-резистентногопозднего рахита), а может быть, дело идет о сочетании целого рядафакторов.

Весь вопрос о так называемом метафизарном дизостозе нуждаетсяв дальнейшем изучении. Однако на основании данных, опубликованныхк настоящему времени, и некоторых собственных наблюдений мы не ви-дим пока оснований для выделения такой самостоятельной формы не-совершенного хондрогенеза и тем более разновидности «типа Шмидта».

Из приведенных материалов следует, что все формы несовершен-ного хондрогенеза наблюдаются не только у детей, но и у взрослых имогут явиться поводом для экспертизы трудоспособности. Они имеютнеодинаковое клиническое значение и по-разному влияют на трудовыевозможности человека. В то время как хондродисплазия и арахно-дактилия, как правило, ограничивают трудоспособность, множествен-ные костно-хрящевые экзостозы обычно не вызывают ее нарушений.При дисхондроплазии состояние трудоспособности оказывается раз-личным в зависимости от выраженности и преимущественной локали-зации нарушений развития. Спондило-эпифизарная дисплазия, как пра-вило, непосредственно не нарушает трудоспособности, но часто стано-вится почвой для вторичных дегенеративно-дистрофических поражений,которые могут вызвать тяжелую инвалидность.

НЕСОВЕРШЕННЫЙ 0СТЕ0ГЕНЕЗ

Несовершенный остеогенез, как уже было упомянуто во второйглаве, характеризуется нарушением остеобластической функции приотсутствии явных изменений предшествующих фаз развития костно-су-ставного аппарата. Основной, наиболее типичной чертой всех пораже-ний этой группы является нарушение нормального равновесия междуостеобластической функцией и функцией резорбции костной ткани.При генерализованных формах несовершенного остеогенеза эта дис-гармония более или менее равномерно захватывает все отделы скелетакак энхондрального, так и соединительнотканного происхождения, приболее ограниченных поражениях нарушается развитие либо толькоэнхондрально преформированных отделов скелета, либо только покров-ных костей. Генерализованные формы часто достигают выраженностипорока развития; более ограниченные, как правило, не выходят зарамки аномалии.

77

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ НЕСОВЕРШЕННЫЙ 0СТЕ0ГЕНЕЗ

Основные различия отдельных форм генерализованного несовер-шенного остеогенеза определяются направлением, в котором идет на-рушение равновесия между остеобластической функцией и функциейрезорбции костной ткани. Торможение остеобластической функции ха-рактерно для патологической ломкости костей и ее разновидностей,торможение резорбции типично для мраморной болезни и ее разно-видностей.

Патологическая ломкость костей (или несовершенный остеогенезв узком смысле слова) и ее разновидности

Терминами патологическая ломкость костей, несовершенный остео-генез, остеопсатироз, врожденный остеопороз — обозначается тяжелыйпорок развития, характеризующийся резким торможением костеобра-зовательного процесса во всем скелете. Нарушается формированиекостной ткани как на соединительнотканной, так и на хрящевой основе,т. е. оссификация и покровных костей и энхондрально развивающихсяучастков скелета оказывается неполноценной. Вследствие этого возни-кают резкие изменения всех свойств кости, лежащие в основе главногоклинического признака данного порока — множественных патологиче-ских переломов.

Этот порок развития известен очень давно. Однако в качествесамостоятельной нозологической единицы его выделил Lobstein тольков 1834 г. Он наблюдал соответствующие изменения у более старшихдетей. У новорожденных этот порок впервые описал Vrolik (1849).Патоморфологическое изучение скелета при патологической ломкостикостей начато в конце прошлого столетия (Stilling, 1889) и продол-жается до наших дней (А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова, 1962,и др.).

Проведенные исследования показали, что при патологической лом-кости костей оссификация энхондрально преформированных костейтормозится в области всех источников костеобразовательного процесса.При этом все фазы развития росткового хряща происходят нормально,вплоть до врастания кровеносных сосудов в зону препараторного обыз-вествления и рассасывания этой зоны. Однако на этой основе обра-зуется незначительное количество костного вещества. Число костныхструктур отчетливо уменьшено и одновременно обнаруживаются каче-ственные изменения костной ткани. В ней много костных клеток и малоосновного вещества, которое к тому же оказывается патологическиизмененным (А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова, 1962). Особеннорезко нарушается костеобразовательная функция надкостницы. Осси-фикация покровных костей также задерживается и оказывается недо-статочной.

Все эти нарушения происходят вследствие понижения остеобласти-ческой функции при сохранении нормальной резорбции костной ткани.По-видимому, в основе этого порока развития лежит недостаточностьколлагенообразования (Leriche, 1926), дискоординация в ферментатив-ных системах, определяющих рост и развитие костной ткани (А. В. Ру-саков, 1959). В то же время остальные ткани и органы соединительно-тканного происхождения, за исключением некоторых отдельных обра-зований (склеры, барабанные перепонки), сохраняют нормальноестроение (Т. П. Виноградова, 1962).

В результате этих глубоких нарушений остеогенеза возникает ти-пичный для данного порока развития системный остеопороз, сочетаю-

78

щийся с недостаточной толщиной костей. Костномозговые простран-ства всех костей расширены, их кортикальный слой очень тонок(рис. 18), местами он отсутствует и в этих участках губчатая костьнепосредственно прилежит к надкостнице. Толщина всех костей зна-чительно меньше нормальной, особенно диафизов длинных трубчатыхкостей (рис. 22). Диафизы пястных и плюсневых костей иногда тожеоказываются очень тонкими (рис. 20), иногда они сохраняют обычныйобъем. Последнее чаще относится к пястным костям (рис. 18а). Тол-щина фаланг остается нормальной, так как роль надкостницы в их фор-мировании несравнимо меньше, чем в формировании пястных и плюс-невых костей, а тем более длинных трубчатых костей.

Сравнительно с диафизами длинных трубчатых костей размерыэпифизов, тел позвонков и других участков скелета, развивающихсябез существенного участия надкостницы, изменяются несколько мень-ше. Поэтому эпифизы иногда кажутся непропорционально большимирядом с очень тонкими диафизами (рис. 21). Кости тонкие и сравни-тельно длинные, они производят впечатление грацильных. Такие костине в состоянии выдерживать даже незначительную нагрузку. Они легколомаются и деформируются. Поэтому у таких больных возникают вто-ричные нарушения телосложения, часто очень резкие (рис. 17, 19, 21).

При большой выраженности порока развития патологические пе-реломы возникают уже внутриутробно, при рождении и в раннем пост-натальном периоде. В таких случаях несовершенный остеогенез стано-вится клинически очевидным сразу после рождения. У других больныхпатологическая ломкость костей выявляется несколько позднее, нотакже, как правило, в детстве или у подростков.

На этом основании в старой литературе выделяли два самостоя-тельных заболевания. Терминами — несовершенный остеогенез, врож-денный остеопороз, болезнь Вролика — обозначали более резко выра-женный и соответственно рано выявляющийся порок, а под названия-ми — идиопатический псатироз, патологическая ломкость костей, бо-лезнь Лобштейна — описывали позднее обнаруживающуюся разновид-ность его. Однако в дальнейшем было доказано, что это лишь разно-видности одного порока развития, отличающиеся по степени выражен-ности нарушений костеобразовательного процесса (Looser, 1905;А. В. Русаков, 1959, и др.). Поэтому старые названия, обозначавшиетолько ту или иную разновидность порока, в настоящее время утра-тили смысл. Наиболее точен термин несовершенный остеогенез, таккак он правильно раскрывает характер нарушений развития. Однакоэтот же термин в широком смысле слова обозначает и все другие на-рушения костеобразовательного процесса.

Рано выявляющаяся патологическая ломкость костей часто не сов-местима с жизнью. Все же некоторые из этих больных достигают сред-него и даже пожилого возраста (рис. 17). Чаще это наблюдается, еслипатологические переломы начинаются несколько позднее.

Основным клиническим симптомом несовершенного остеогенезаявляются множественные патологические переломы костей. Их числопри тяжелых, обычно несовместимых с жизнью пороках, достигаетмногих десятков и даже сотен; чаще их значительно меньше. Иногдапатологические переломы сочетаются с очень своеобразным синим илисиневато-серым цветом склер. Это объясняется необычной тонкостьюсклеры, через которую просвечивает пигмент сетчатой оболочки глаза.К этим двум симптомам после 20—30 лет иногда присоединяется пони-жение слуха, постепенно переходящее в глухоту, т. е. ранний отоскле-роз. Эта триада: патологическая ломкость костей, синий цвет склер и

79

Рис. 17. Больная С, 56 лет.С грудного возраста страдает патологическойломкостью костей. Самостоятельно не передви-гается. Контрактура суставов нижних конечно-стей. Типичная форма головы. Выпуклые глазас серо-голубыми склерами. Полная глухота

с 25 лет.

Рис. 186. Позвоночник той же больной.Резкий остеопороз. Тела позвонков сплющены, их замы-кающие пластинки вогнуты. Диски имеют двояковы-пуклую форму. Позвонки сближены. Остистые отросткипоясничных позвонков соприкасаются. Тазобедренные су-ставы приблизились к резко деформированному крестцу.

80

Рис. 18а. Дистальные отделыконечностей больной, пред-

ставленной на рис. 17.Состояние скелета характерно дляпатологической ломкости костей.Генерализованный остеопороз;тонкие диафизы длинных трубча-тых костей. Искривление длинныхтрубчатых костей и следы их мно-жественных переломов. Укороче-ние третьей пястной кости правойкисти вследствие бывшего пере-лома. Правая малоберцовая костьна высоте искривления толще, чем

болыпеберцовая.


понижение слуха считается классической для несовершенного остеоге-неза. Однако последние два сопутствующих симптома необязательны.Все же и они имеют определенное значение. Основным явлением, опре-деляющим и ведущим клиническую картину заболевания, являетсяпатологическая ломкость костей.

Переломы вызывают сравнительно умеренные болевые ощущенияи не сопровождаются существенным смещением отломков ввиду вто-ричной слабости бездействующих атрофированных мышц (Л. Е. Рух-ман, 1964). Переломы сравнительно быстро срастаются, благодаряорганизации параоссальных и субпериостальных кровоизлияний приничтожной эндостальной реакции. Вследствие всех этих явлений рент-генологически обнаруживаются следы большего числа переломов, чемпо анамнезу и клиническим данным. Все же нередко переломы не сра-стаются и заканчиваются образованием ложного сустава (рис. 22).Для их предотвращения и для уменьшения последующих деформацийрекомендуется тщательная репозиция отломков и надежная иммоби-лизация конечности.

Чаще происходят переломы диафизов длинных трубчатых костейи ребер. Кости нижних конечностей ломаются значительно чаще, чемверхних. У больных с умеренно выраженным пороком развития наблю-даются почти исключительно переломы диафизов бедренных и берцо-вых костей (рис. 22). Переломы пястных и плюсневых костей возникаютсравнительно редко, а фаланги, как правило, вообще не подвергаютсяпереломам, несмотря на резкую выраженность остеопороза. Частотаразличных локализаций переломов, по-видимому, определяется особен-ностями нагрузки соответствующих отделов опорно-двигательной си-стемы.

В результате глубокой неполноценности костной ткани, помимо де-формаций скелета, связанных с переломами, происходят дополнитель-ные искривления костей, определяющиеся положением, в котором болеевсего находится больной. Иногда этот последний компонент патогенезаискривлений явно преобладает. В этих случаях деформации достигаютмаксимальной степени (рис. 19, 20).

При значительной выраженности порока наблюдаются деформа-ции всего костно-суставного аппарата в результате искривления и па-тологических переломов многих костей конечностей. Особенно типичнывыраженная варусная деформация бедренных костей (рис. 22) и саб-левидное искривление голеней (рис. 18а). Они могут достигать резчай-шей степени (рис. 20). В то же время кисти сохраняют нормальныеразмеры и правильную форму (рис. 18а, левая кисть), либо деформи-руются очень незначительно вследствие перелома отдельных пястныхкостей (рис. 18а, правая кисть). Стопы нередко подвергаются значи-тельным вторичным изменениям и, в частности, оказываются меньшенормальных размеров из-за дополнительных нарушений развития, свя-занных с переломами проксимальнее расположенных костей и с полнымвыпадением функции (рис. 18а, 20).

При резкой выраженности порока обнаруживается укорочение иискривление позвоночника. В результате значительного остеопорозатела позвонков не в состоянии выдерживать даже минимальную стати-ческую нагрузку и утрачивают способность сопротивляться нормаль-ному давлению желатинозного ядра межпозвонковых дисков. Тела по-звонков уплощаются и в то же время приобретают двояковогнутуюформу, так как их замыкающие пластинки прогибаются под влияниемрасширяющихся дисков (рис. 186). При этом диски в значительной мерецогружаются в углубления, возникающие на каудальной и краниаль-

82

Рис. 19. Больной Б., 34 лет.Страдает патологической ломкостью костей отмомента рождения. После 25 лет переломы почтипрекратились, но больного не удалось поставитьна ноги из-за резчайшей деформации конечностейи значительной контрактуры всех крупных су-ставов. Характерная форма головы. Гипертрихоз.

Рис. 20. Дистальный отдел левой нижнейконечности того же больного.

Генерализованный остеопороз. Берцовые кости резкосаблевидно деформированы. Следы переломов в сре-дине диафиза большеберцовой кости и в проксималь-ном отделе малоберцовой. Значительное отслоениенадкостницы на задней поверхности малоберцовойкости. Очень тонкие диафизы плюсневых костей.

Кости предплюсны недоразвиты.

83

ной поверхностях тех смежных позвонков. Поэтому тела позвонковсближаются, а позвоночный столб в целом значительно укорачивается.Эти явления начинаются уже в раннем детстве и постепенно нарастают(Ю. Н. Мительман, 1957).

В результате сближения позвонков деформируются межпозвонко-вые отверстия и межпозвонковые суставы, что может сопровождатьсявторичными корешковыми расстройствами. По той же причине атро-фируются мягкие ткани, разделяющие остистые отростки. Последниесближаются, вплоть до полного соприкасания (рис. 186) и могутслиться в единое костное образование. Грудная клетка таких больныхдеформируется не только в результате множественных переломов ре-бер, но и за счет укорочения туловища и вторичного искривления по-звоночника и грудины.

У некоторых больных во всем синдроме преобладают изменениятуловища (рис. 18). Они карликового роста, с резким нарушением про-порций тела вследствие преобладания укорочения позвоночника

Рис. 21. Больная К., 19 лет.С грудного возраста страдает патологической ломкостьюкостей, преимущественно нижних конечностей. С 17 лет пе-реломы прекратились. С тех пор передвигается в фиксирую-щих аппаратах с помощью двух костылей. Без них стоятьне может. Недостаточный рост за счет укорочения нижнихконечностей. Последнее время жалуется на боли в прокси-

мальных отделах обоих бедер.

(рис. 17). В том случае, если переломам подвергаются главным обра-зом бедренные и большеберцовые кости, пропорции тела нарушаютсяиз-за укорочения нижних конечностей (рис. 21, 22). При резко выра-женном пороке пропорции тела нарушены вследствие значительногоукорочения и деформации и конечностей и туловища. При резкой де-формации конечностей о росте можно составить лишь ориентировочноепредставление, особенно, если развилась контрактура суставов нижнихконечностей в порочном положении (рис. 19).

Лица, страдающие патологической ломкостью костей, при значи-тельной выраженности порока самостоятельно не передвигаются. Онилежат и сидят, но не в состоянии встать (рис. 17, 20, 21). Незначитель-ное, но постоянное давление, которому подвергаются различные уча-стки скелета из-за пребывания в вынужденном положении приводят,как уже упоминалось, к вторичным деформациям. По этой причинеособенно резко изменяется таз. Крестец иногда буквально склады-вается вдвое, тазобедренные суставы прогибаются в глубь таза и вме-сте с тем приближаются к крестцу (рис. 186). Это может вызвать зна-чительные вторичные нарушения функции тазовых органов.

При клиническом исследовании обращает внимание также строе-ние головы больного. Мозговой череп непропорционально велик, ино-гда имеет шарообразную форму и нависает над маленьким лицомс заостренным подбородком и большими выпуклыми глазами (рис. 17,

84

Рис. 22. Нижние конечности той же больной, что и нарис. 21.

Состояние скелета типично для патологической ломкости костей.Резкая варусная деформация бедренных костей с зонами пере-стройки на высоте искривления. Ложные суставы обеих костей ле-вой голени. Компенсаторное утолщение кортикального слоя диафи-

зов бедренных костей.

85

19) с синими склерами и печальным выражением. У детей череп припальпации оказывается мягким, легко поддающимся давлению. Рент-генологические и патологоанатомические исследования показали, чтоу новорожденных свод черепа может быть образован преимущественносоединительнотканной мембраной с включениями участков обызвествле-ния и островков оссификации (В. Н. Блохин, 1934, 1957; О. Л. Цимбал,1959; А. В. Русаков, 1959; А. Е. Рубашева и А. П. Бурковская, 1965,и др.). У взрослых череп обычной плотности, но его швы иногда дли-тельно не зарастают. Рентгенологическое исследование обнаруживает,что кости черепа очень тонки, поротичны и деформированы. Областьатлантозатылочных суставов (так называемый верхний сустав головы)и большого затылочного отверстия выстоит в полость черепа, наклонблюменбахова ската уменьшен, чешуя затылочной кости углублена ирасполагается позади второго — третьего шейных позвонков, она какбы погружена в мягкие ткани шеи. Изредка даже у взрослого чело-века, страдающего этим пороком развития, череп состоит из соедини-тельнотканной перепонки, содержащей множественные островки кост-ной ткани (В. Н. Блохин, 1965; Ruth, цитировано по А. Е. Рубаше-вой, 1961).

Нередко у больных наблюдается также своеобразный коричневыйцвет зубов. Часто зубы в значительной мере разрушены. Это объяс-няется функциональной недостаточностью одонтобластов. При специ-альном отиатрическом исследовании устанавливается синеватый илисерый цвет барабанной перепонки, так как она, подобно склере, зна-чительно тоньше, чем у здоровых людей.

Одновременно с изменениями скелета при клиническом исследо-вании обнаруживается слабость мышечно-связочного аппарата. Неко-торые суставы оказываются разболтанными. Их сумки растянуты. Не-редко обнаруживаются привычные подвывихи. В то же время многиекрупные суставы находятся в состоянии контрактуры, иногда оченьрезкой. У одних больных преобладает разболтанность (рис. 17), у дру-гих— контрактуры суставов (рис. 19). Все изменения мягких тканей,т. е. мышц, связок и капсул, по мнению подавляющего большинстваисследователей, являются вторичными и возникают в результате по-стоянного пребывания сустава в одном положении при вынужденнойпозе больного. Таким образом, эти изменения вызваны преимуществен-но отсутствием функции опорно-двигательной системы с соответст-вующими нарушениями трофики и последующей атрофией мягкихтканей.

При лабораторных исследованиях обнаруживаются некоторыесдвиги в минеральном обмене. В сыворотке крови может оказатьсяслегка пониженным содержание кальция и более значительно умень-шено содержание калия и натрия. У других больных, наоборот, наблю-даются гиперкальциемия, гиперкальцинурия и повышение уровнящелочной фосфатазы в сыворотке крови (Steinbach, 1964, и др.). Этиизменения, по-видимому, возникают только при множественных пере-ломах и являются вторичными (Т. П- Виноградова, 1962).

Наводнение организма минеральными солями при большом числепереломов иногда приводит к мочекаменной болезни. Другие внутрен-ние органы нередко страдают вторично из-за смещений, вызванныхдеформацией туловища. Эндокринная система при несовершенномостеогенезе, как правило, нормальна. Иногда наблюдается несколькопреждевременное включение и некоторая гиперфункция половых же-лез. У мужчин это сопровождается гипертрихозом (рис. 19). Изучениехромосомного набора и хроматинового тельца показало, что кариотип

86

при патологической ломкости костей остается нормальным (Levin,1964). Интеллект больных полностью сохранен.

При анализе семейного анамнеза больного и при исследованииего родственников иногда выявляется передача нарушений развития понаследству. У родственников больного чаще обнаруживаются лишьотдельные черты описанного синдрома, такие, как синий цвет склерили ранний отосклероз, значительно реже у двух членов одной семьинаблюдается патологическая ломкость костей со всеми чертами этогопорока развития.

После окончания процессов роста и включения половых железпатологические переломы иногда становятся более редкими или дажепрекращаются (В. Н. Блохин, 1934, и др.). Это чаще наблюдаетсяу больных с преобладанием поражения нижних конечностей. У нихсохраняется резкая деформация всего костно-суставного аппаратанижних конечностей с ложными суставами и резкими искривлениями(рис. 21, 22). Такие больные обычно в состоянии передвигаться лишьв фиксирующих аппаратах и с помощью костылей.

Несмотря на резкую разреженность структуры спонгиозных уча-стков скелета и очень тонкие кости, после начала нагрузки конечно-стей постепенно происходит компенсаторное утолщение кортикальногослоя диафизов и костно-мозговое пространство резко суживается. Этоявление неспецифично для патологической ломкости костей; оно на-блюдается и при нагрузке конечностей, ставших неполноценнымив результате других причин, например при последствиях полиомиелита(Р. В. Горяинова, 1963). Этот компенсаторный механизм обычно оказы-вается недостаточным, и даже такая незначительная нагрузка, каквозникающая при ходьбе в фиксирующих аппаратах и с костылями,оказывается чрезмерной для неполноценных костей. Возникают допол-нительные деформации очень тонких костей, а на высоте искривленияможет развиться локальное дегенеративно-дистрофическое поражениев виде зоны перестройки (рис. 22). В таких участках, как известно,в результате перенапряжения возникают патологические переломы инекроз отдельных костных пластинок, что сопровождается кровоизлия-нием в костную ткань и развитием в ней соединительной ткани. Появ-ление зон перестройки вызывает необходимость прекращения нагрузкииногда на довольно длительный срок.

У больных с выраженным поражением всего скелета после окон-чания роста число переломов иногда уменьшается незначительно и по-этому предпосылок для самостоятельного передвижения не возникает(рис. 17). В других случаях переломы становятся более редкими, нодеформации всего костно-суставного аппарата оказываются столь рез-кими, что исключают возможность реконструктивных операций и снаб-жения ортопедическими аппаратами (рис. 19).

Несмотря на резчайшую неполноценность костно-суставного аппа-рата, при патологической ломкости костей все же улавливаются неко-торые явления компенсации, к сожалению, всегда весьма неполноцен-ные. Помимо уже упоминавшегося расширения кортикального слоя,часто наблюдается утолщение наиболее деформированных участковдлинных трубчатых костей за счет проявления жизнедеятельности над-костницы, покрывающей их вогнутую поверхность и поэтому попадаю-щей в условия функционального раздражения. В связи с этим присаблевидной деформации голени малоберцовая кость на высоте искрив-ления может оказаться толще менее резко искривленной большеберцо-вой кости (рис. 18а, правая голень), а при варусной деформации бед-ренной кости утолщается ее внутренняя поверхность (рис. 22, левая

87

бедренная кость) и т. д. Это наблюдается даже у неподвижных боль-ных (рис. 18а).

Представленные материалы показывают, что патологическая лом-кость костей может быть генерализованной, когда в равной мере по-ражаются все отделы костно-суставного аппарата. Иногда преобладаетпоражение нижних конечностей, изредка наиболее значительно пора-жается скелет туловища. Соответствующие клинические синдромы яв-ляются разновидностями одного порока развития. Помимо этих разно-видностей, очень редко наблюдаются атипичные формы патологическойломкости костей и ее стертая форма.

Известны две атипичные формы этого порока развития. Однаиз них связана с особенностями патологических изменений надко-стницы.

Анализ рентгенологических данных о состоянии скелета при пато-логической ломкости костей показал, что изменения надкостницы неограничиваются торможением ее остеобластической функции. По-види-мому, нарушается и прочность ее соединения с подлежащим корти-кальным слоем. Только так можно объяснить тот факт, что отслойканадкостницы при переломах костей у лиц, страдающих этим пороком,и по протяженности и по степени значительно превосходит отслойкуее, наблюдающуюся при переломах костей у здоровых людей. Отслоен-ная надкостница продуцирует очень неполноценную ткань, содержа-щую только следы извести. На вогнутой, более нагруженной поверх-ности диафизов надкостница может оставаться отслоенной в течениевсей дальнейшей жизни, вызывая своеобразное утолщение кости, кото-рая продолжает оставаться столь же неполноценной (рис. 20, задняяповерхность малоберцовой кости). Вокруг места повреждения костииногда образуется такая обширная, рыхлая, недостаточно обызвеств-ленная мозоль, что по клиническим и рентгенологическим признакамвозникает ошибочное подозрение на злокачественную опухоль(С. А. Рейнберг, 1964; Rubin, 1964). Более того, эти же авторы наблю-

дали обширную отслойку надкостницы, происходившую без явногоперелома — так называемые ложные саркомы. Все эти факты свиде-тельствуют о возможности при патологической ломкости костей свое-образных явлений, связанных с особенностями патологического состоя-ния надкостницы.

В американской литературе последнего времени описано нескольконаблюдений, относившихся к детям со значительными деформациямискелета, патологическими переломами и большим черепом. У них рент-генологически, помимо системного остеопороза, было обнаружено утол-щение диафизов. Такие нарушения, более или менее выраженные,были установлены у нескольких членов одной семьи, что и послужилооснованием для наименования — семейная остеоэктазия с большимчерепом (Bakwin, Olden, Fox, 1964). Судя по представленным рентге-нологическим, клиническим и некоторым патоморфологическим данным,эти больные страдают атипичной патологической ломкостью костей,при которой костеобразовательный процесс заторможен в области всехего источников, кроме периостального. При этом надкостница проду-цирует избыточное количество неполноценной костной ткани, что вызы-вает утолщение костей, без существенного укрепления их функциональ-ных возможностей.

Другую атипичную форму патологической ломкости костей, пред-ставляет тяжелый порок развития, который описал в 1848 г. Rathbunпод названием гипофосфатазия. В этих очень редких случаях в основесиндрома патологической ломкости костей лежит значительное умень-

88

шение или даже полное отсутствие фосфатазы. Костная ткань при этомпороке не образуется, так как отсутствует способность связывать мине-ральные соли. Недостаток фосфатазы может оказаться не столь значи-тельным. Тогда соответствующие нарушения развития проявляютсяпозднее, не достигают резкой выраженности и обнаруживаются пре-имущественно в области наиболее активно развивающихся отделовскелета, прежде всего в метафизах (Rubin, 1964).

В нашей стране обе атипичные формы патологической ломкостикостей не описаны.

По-видимому, чаще атипичных форм возникает стертая формапатологической ломкости костей, при которой все соответствующиеявления незначительны и не выходят за рамки аномалии развития.У лиц, страдающих этой аномалией, сравнительно нерезкое насилиеможет вызвать перелом длинной трубчатой кости, как правило, ниж-ней конечности. Однако количество переломов невелико — один, два.Поэтому истинная их природа чаще всего остается нераскрытой, чеми объясняется очень небольшое число соответствующих публикаций.В том случае, если такие лица подвергаются детальному исследованию(П. Г. Крюков, 1961), у них обнаруживается незначительный генера-лизованный остеопороз и умеренная варусная деформация бедренныхкостей. Среди членов той же семьи могут быть выявлены лица с ана-логичными изменениями костно-суставного аппарата, а также лица,отличающиеся синим цветом склер или ранним отосклерозом.

Патологическая ломкость костей вызывает глубокие нарушениятрудоспособности. Тяжесть инвалидности определяется выраженностьюпорока развития, степенью нарушений функций опорно-двигательнойсистемы и теми сдвигами в состоянии организма, которые возниклипосле окончания роста (прекратились переломы или нет). Имеет зна-чение также и присоединение таких вторичных заболеваний, как моче-каменная болезнь.

Большинство больных, страдающих патологической ломкостьюкостей, не могут себя обслуживать. Им необходима посторонняя по-мощь и поэтому в течение всей жизни они являются инвалидамиI группы «с детства». В постоянной посторонней помощи не нуждаютсятолько лица с менее выраженным пороком, когда происходят переломыкостей только нижних конечностей, если после 20—26 лет число пере-ломов резко уменьшается или они вовсе прекращаются, а посредствомреконструктивных вмешательств удается уменьшить деформации на-столько, что больной оказывается в состоянии передвигаться в фикси-рующих аппаратах и может себя обслуживать. Однако и при.такойболее благоприятной разновидности порока больные могут выполнятьтолько очень легкий труд и при этом лишь в особо созданных условиях,как правило, на дому.

В отличие от этого при редкой стертой форме патологическойломкости костей инвалидности либо вовсе не возникает, либо трудо-способность оказывается ограниченной только в профессиях, в которыхтруд связан с существенным напряжением. Тогда может оказаться не-обходимым установить инвалидность III группы только на периодосвоения новой профессии и рационального трудового устройства.Стертая форма патологической ломкости костей часто обнаруживаетсяуже после начала трудовой деятельности и поэтому, согласно офици-альной инструкции, причиной инвалидности таких лиц является «об-щее заболевание».

89

Мраморная болезнь и ее разновидности

Этим термином обозначается системное врожденное поражениескелета с нарушением равновесия между созиданием и резорбциейкостного вещества в сторону недостаточности резорбции, в результатечего возникает более или менее распространенный склероз как энхон-дрально преформированных, так и покровных костей. Степень этихнарушений остеогенеза определяет качественную характеристику пора-жения, которое может достигнуть выраженности порока развития, либоостается в границах аномалии.

Целый ряд явлений, наблюдающихся при мраморной болезни, ещенедостаточно изучен. Несомненно подавлен процесс резорбции и функ-циональной перестройки образующейся костной ткани, т. е. более всегонарушен эндостальный (интерстициальный) компонент остеобластиче-ского процесса. В результате этого скелет оказывается построеннымпреимущественно из компактного вещества, а количество спонгиозноговещества резко уменьшено. Содержание извести в костной тканиостается нормальным (М. Б. Копылов и М. Ф. Рунова, 1929) и ее по-вышенная плотность объясняется не чрезмерным обызвествлением,а увеличением количества костной субстанции на единицу объемакости в результате недостаточности ее резорбции.

Однако этим не исчерпывается характеристика нарушений остео-генеза, определяющих сущность мраморной болезни. По-видимому, из-вращена и функция остеогенеза. Количественная характеристика этойфункции еще не уточнена. По мнению одних авторов, остеогенез усилен(А. В. Русаков, 1959, и др.), по мнению других, он остается нормаль-ным, а некоторые исследователи считают, что образование кости по-давлено, но в меньшей мере, чем резорбция ее (Т. П. Виноградова,1962). Эти разногласия, основанные на результатах гистологическихисследований, объясняются тем, что остеобластическая функция примраморной болезни не всегда находится в одинаковом состоянии ив значительной мере зависит от выраженности нарушений развития,возраста больного и состояния компенсации. Микроскопические дан-ные характеризуют особенности только исследованного участка кости,но не всегда дают возможность составить достаточно полное предста-вление о состоянии костно-суставного аппарата в целом.

В литературе имеются указания на то, что при мраморной болезниколичество остеобластов нормально или увеличено, а количество остео-кластов нормально или уменьшено, вплоть до полного отсутствия.В связи с современными представлениями об единстве этих клетокможно предположить, что дело идет не столько об изменениях клеточ-ного состава костной ткани, сколько о нарушениях функциональногосостояния всей соответствующей ткани. Во многих случаях остеобла-стическая функция, в частности надкостницы, несомненно усилена, таккак кости оказываются не только уплотненными, но и утолщенными.

При мраморной болезни происходят и качественные изменениякостной ткани. Установлены нарушения минерального состава костив виде неправильных соотношений между различными видами соеди-нений кальция. Обнаружены и более отчетливые качественные измене-ния костной ткани, в ней найдены скопления хрящевых клеток, вокругкоторых напластовываются костные пластинки. Эти изменения струк-туры кости являются вторичными и объясняются торможением резорб-ции, которое начинается с неполного рассасывания дегенерировавшиххрящевых клеток в зонах препараторного обызвествления (Schmidt,1927; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова, 1962).

90

Рентгенологические данные показывают, что костеобразовательныйпроцесс извращен преимущественно в области наиболее энергичноразвивающихся участков скелета и при этом нарушения остеобласти-ческой функции периодически то усиливаются, то уменьшаются. Дли-тельность ремиссий и время их появления значительно варьируют, чтоопределяет выраженность мраморной болезни и индивидуальные осо-бенности ее проявления у разных больных.

В связи с этим при мраморной болезни каждая отдельная кость,как правиле, не состоит сплошь из равномерно склерозированного ве-щества, а содержит участки уплотнения и участки, не имеющие этойкачественной особенности. Их взаимное расположение определяетсязакономерностями формирования каждой отдельной кости, а количе-ственные соотношения между ними зависят от выраженности дисплазии.При резком склерозировании кости неравномерность ее структуры невыявляется на обычных рентгенограммах, но устанавливается томогра-фически (рис. 24г).

Анализ рентгенологических данных показывает, что костная ткань,создающаяся в периоды ремиссий, не является нормальной, во многихучастках она несомненно чрезмерно разрежена. Это выражено особенноотчетливо в телах позвонков (преимущественно шейных и грудных,рис. 246) и в грудине, т. е. в участках скелета, содержащих наиболееактивную кровотворную ткань. Однако участки чрезмерного разреже-ния находятся и в средних отделах диафизов длинных трубчатых кос-тей, иногда они проходят вдоль каналов питающих артерий (рис. 24г),они обнаруживаются в губчатых костях запястья и предплюсны, в эпи-физах длинных трубчатых костей (рис. 24д). Более того, в костнойткани иногда обнаруживаются отдельные участки, вовсе лишенныекостной структуры и отграниченные замыкающей пластинкой от окру-жающей кости. Они представляют собой скопления мягкотканных эле-ментов в толще кости (рис. 24а).

Эти особенности структуры скелета позволяют подойти к уточне-нию механизмов компенсации нарушений кроветворной функции, вы-званных мраморной болезнью. При этой дисплазии, в результате рез-кого уплотнения костной ткани, не развивается необходимое количествокрасного костного мозга и поэтому снижается кровотворная функция.По-видимому, компенсация осуществляется прежде всего за счет моби-лизации кровотворной ткани тех участков скелета, которые форми-руются в периоды ремиссий. В этих отделах кровотворная.ткань начи-нает усиленно развиваться, что вызывает нарушения равновесия междурезорбцией и созиданием костной ткани уже в другую сторону. По-этому костная ткань в данных местах оказывается чрезмерно разре-женной, она вытесняется элементами костного мозга.

Таким образом, при мраморной болезни происходит смещение раз-личных компонентов кости как органа — костная ткань концентри-руется в одних участках, а кровотворная ткань — в других. Она обра-зует целые депо, иногда четко отграниченные (рис. 24а). При этом мо-билизуются и такие отделы скелета, которые у взрослых не участвуютв кровотворении, например диафизы длинных трубчатых костей.

В том случае, если этот механизм компенсации оказывается недо-статочным, включается другой механизм — возникают очаги экстраме-дулярного кровотворения.

Проявления мраморной болезни в различных участках скелета ив различные периоды жизни имеют определенные локальные и возраст-ные особенности. Наиболее существенные изменения наблюдаются вскелете туловища и в проксимальных отделах конечностей.

91

В детстве особого внимания заслуживают изменения, происходя-щие в эпиметафизарных зонах роста. Нарушения развития начинаютсяс торможения резорбции зон препараторного обызвествления. Это яв-ление отчетливо обнаруживается гистологически и рентгенологически.Последним методом соответствующие изменения выявляются как напрепаратах, так и у живых детей, что особенно важно.

Зоны препараторного обызвествления становятся необыкновенноширокими и захватывают смежную часть диафиза. Степень изменений

Рис. 23. Нижние конечности и дистальный отделправой верхней конечности мальчика Т., 3 лет4 месяцев, страдающего мраморной болезнью.Незначительная задержка дифференцирования костно-су-ставного аппарата, псевдоэпифизы на всех пястных костяхи на большинстве фаланг. Резко уплотнены все эпифизы иточки окостенения для головчатой и крючковатой костей.Все зоны препараторного обызвествления расширены в сте-пени, соответствующей активности смежных эпиметафизар-ных зон роста. Значительно колбообразно утолщены мета-диафизы длинных трубчатых костей, примыкающие к наибо-лее активным зонам роста. (Наблюдение доктора Л. Г. Ко-

шура).

пропорциональна активности зоны роста. Наиболее ярко это прояв-ляется в длинных трубчатых костях, где, соответственно ранее указан-ной закономерности, значительно изменяются участки скелета, смеж-ные с коленным суставом и отдаленные от локтевого сустава (рис. 23).Это обнаруживается и в области коротких трубчатых костей. Измене-ния зон препараторного обызвествления костей кисти хорошо видны нарис. 23, на котором представлена рентгенограмма дистального отделаправой верхней конечности мальчика Т. 3 лет 4 месяцев, страдающегомраморной болезнью. Развитие костно-суставного аппарата у этогоребенка несколько заторможено, у него еще не появилась точка окосте-нения для трехгранной кости (возникает в норме к трем годам) иимеются псевдоэпифизы на всех пястных костях и на подавляющембольшинстве фаланг. В области постоянных зон роста, где процессы

92

развития происходят энергично, зоны препараторного обызвествленияочень широки и захватывают треть диафиза. В области сверхкомплект-ных зон роста, где процессы остеогенеза мало активны, зоны препара-торного обызвествления значительно уже, но все же отчетливо превы-шают ширину нормальных зон препараторного обызвествления.

В результате торможения резорбции в области всех зон роставозникает значительное количество неполноценной костной ткани, со-держащей микроскопические включения хрящевой ткани. Рентгеноло-гически обнаруживается интенсивное уплотнение концов кости(рис. 23). В то же время средние участки диафизов, где костная тканьвозникает в самом начале преобразования хрящевой закладки в кост-ную, довольно длительно сохраняют нормальную структуру (рис. 23).Это свидетельствует о том, что на ранних этапах эмбрионального пери-ода остеогенез не был нарушен. Лишь изредка при наиболее тяжелыхпоражениях обнаруживается сплошной склероз диафизов всех труб-чатых костей.

Гистологические исследования показали, что в костной ткани, соз-дающейся надкостницей, наблюдается такое же беспорядочное нагро-мождение костных структур, как и в костной ткани, возникающей засчет эпиметафизарных зон роста (А. В. Русаков, 1959). В то же времянесомненно подавлена функция резорбции интерстициального компо-нента костеобразовательного процесса. Поэтому по мере роста посте-пенно происходит относительное уменьшение среднего несклерозиро-ванного отдела диафиза. Это происходит за счет увеличения уплотнен-ных концов кости и за счет чрезмерного расширения кортикальноговещества, что возникает вследствие недостаточной- резорбции егосупраспонгиозного слоя. Постепенно может произойти сплошное скле-розирование всего диафиза. Все же в середине диафиза большинстваили даже всех длинных трубчатых костей костномозговое пространствосохраняется (рис. 23), иногда прослеживаются лишь незначительныеследы его (рис. 24в, г, бедренные кости). Резкое уплотнение структурыдлинных трубчатых костей иногда происходит только в той части ко-сти, которая формируется за счет более активной эпиметафизарнойзоны, а другая ее часть изменяется незначительно (рис. 24д, плечеваякость).

В наиболее пораженных отделах скелета костеобразовательныйпроцесс, идущий со стороны надкостницы, не только извращен, но иусилен. Это вызывает утолщение соответствующих участков диафизов.У детей, страдающих мраморной болезнью, метадиафизы, примыкаю-щие к наиболее активным зонам роста, как правило, не только резкоуплотнены, но и колбообразно расширены. Степень расширения соот-ветствует активности данной зоны роста (рис. 23). Это свидетельствуетоб очень глубоких нарушениях развития костной ткани. Утолщение мета-диафизов, возможно, частично является результатом и распирания костиизнутри за счет продолжающегося роста хрящевой ткани, сместившейсяза пределы эпиметафизарной зоны, подобно тому, как это происходитпри дисхондроплазии. Однако преобладает значение чрезмерной актив-ности надкостницы. Во всяком случае, в подавляющем большинственаблюдений, относящихся к детям, обнаружено утолщение концов диа-физов, примыкающих к наиболее активным зонам роста. Лишь у от-дельных детей форма значительно уплотненных костей остается нор-мальной. Такие наблюдения единичны (Caffey, 1946).

Эта особенность формы концов диафизов сохраняется и у взрос-лых, страдающих мраморной болезнью. Однако в этом возрастномпериоде утолщение концов длинных трубчатых костей обычно не столь

93

значительно (рис. 24г и д), а у части взрослых больных форма склеро-зированных костей оказывается нормальной.

До настоящего времени не опубликовано длительных наблюденийнад всем процессом формирования костно-суставного аппарата примраморной болезни от раннего детского возраста до окончания разви-тия. Поэтому остается неясным, происходит ли в процессе формирова-ния организма у части больных вторичная перестройка вздутых участ-ков скелета с исчезновением этой деформации. Можно также предпо-ложить, что продолжительность жизни больше у лиц, страдающихменее выраженной мраморной болезнью, у которых в детстве не былосущественной деформации костей. Такое предположение допустимо,так как большинство взрослых, страдающих мраморной болезнью, неподвергалось в детстве рентгенологическому исследованию скелетаввиду отсутствия клинических проявлений аномалии. В пользу этогопредположения говорят результаты работы, проведенной Т. С. Сидоро-вой (1965). Она обследовала всех родственников одной взрослой жен-щины, у которой уже после 30 лет была обнаружена умеренно выра-женная мраморная болезнь. У 11 из 15 членов этой семьи рентгеноло-гически установлены более или менее отчетливые проявления даннойаномалии. У двух практически здоровых подростков, членов этой семьи,выявлен незначительный склероз костей, сохранивших нормальнуюформу.

При тщательном анализе изображения длинных трубчатых костейна обычных рентгенограммах, а тем более на томограммах, в толщесклерозированной кости обнаруживаются поперечные зоны, сохраняю-щие нормальную структуру или даже разреженные. Они находятся наразличных расстояниях от метафиза, иногда очень далеко от него, втом месте, где эпиметафизарная зона роста находилась в раннем дет-стве. Но даже и в этом случае форма слоя нормальной костной тканиповторяет локальные особенности соответствующей зоны роста. На-пример, в проксимальной половине плечевой кости такие слои имеюттипичную «крышевидную» форму. Аналогичные зоны имеются во мно-гих костях и при этом располагаются в однотипных участках(рис. 24г, д). Они свидетельствуют о ремиссии, бывшей в соответствую-щем возрасте, включая и раннее детство, даже о нескольких ремиссиях.Иногда наблюдается некоторая нормализация костеобразовательногопроцесса в самом конце периода развития организма. Тогда слой менеекомпактной костной ткани обнаруживается непосредственно в областиметафиза (рис. 24г).

Помимо этих поперечных зон, возникающих в результате неравно-мерного толчкообразного развития, в толще уплотненных участков диа-физов удается обнаружить, преимущественно с помощью томографии,отдельные включения нормальной и разреженной костной ткани. Ужеупоминалось о скоплениях такой ткани вдоль стенок канала питающейартерии.

Короткие трубчатые кости при мраморной болезни изменяютсяменее существенно1. Вследствие меньшей активности покрывающей ихнадкостнииы они сохраняют нормальный объем (рис. 24е) или утол-щаются незначительно (рис. 23). У взрослых больных структура фа-ланг неравномерно уплотнена, костномозговое пространство отсутствуетили прослеживается лишь в отдельных участках (рис. 24е, средниефаланги). Иногда изменения структуры фаланг выражаются в наличииболее или менее массивного слоя уплотненного костного вещества,располагающегося соответственно локализации бывшей эпиметафизар-ной зоны роста (рис. 24е, все основные фаланги и концевые фаланги

94

первых пальцев, уплотненные слои указаны стрелками). Изредка обнаруживается несколько таких слоев. При умеренно выраженной мрамор-ной болезни у взрослых больных структура коротких трубчатых костейможет быть почти нормальной или в ней обнаруживаются отдельныеочаги склероза. Часто состояние трубчатых костей у одного и того жебольного оказывается неодинаковым, например, все пястные костинормальны, в метафизах всех основных фаланг имеются поперечныезоны уплотнения, средние фаланги уплотнены почти на всем протяже-нии, а в концевых фалангах прослеживаются лишь отдельные очагисклероза. При этом кости каждого ряда обычно имеют одинаковоестроение (рис. 24е).

Эпифизы всех длинных и коротких трубчатых костей у маленькихдетей в течение длительного времени представлены только обызвест-вленной хрящевой тканью (рис. 23). У взрослых эпифизы длинныхтрубчатых костей резко уплотнены (рис. 24в, г) и лишь томографическив них обнаруживаются отдельные участки разрежения. Иногда цен-тральный отдел эпифиза состоит, в основном, из нормальной или дажеиз разреженной костной ткани, содержащей лишь отдельные более илименее многочисленные плотные включения. Этот отдел окружен зонойравномерного уплотнения кости, вокруг которой может прослеживатьсяеще одна, наиболее периферическая -зона менее значительного скле-роза (рис. 24д, эпифизы плечевых костей) или даже нормальногостроения. Эпифизы, примыкающие к наименее активным зонам роста,изменены незначительно, у взрослых больных они почти нормальны.Эпифизы коротких трубчатых костей при этом сохраняют нормальноестроение, иногда слегка .разрежены (рис. 24е).

У маленьких детей .точки окостенения для костей запястья и пред-плюсны, подобно эпифизам, в течение длительного времени состояткак бы из одной зоны препараторного обызвествления, т. е. предста-влены только обызвествленной хрящевой тканью (рис. 23). В дальней-шем, кнаружи от этих участков, возникает слой нормальной или раз-реженной кости, а потом снова создается периферическая зона склероза.Таким образом, каждая кость состоит из нескольких слоев уплотненнойи разреженной кости. Это явление давно установлено и описано вомногих рентгенологических работах. Иногда наиболее разреженнымоказывается центральный участок кости, все же в нем улавливаются ивключения плотной бесструктурной ткани. У взрослых больных костизапястья и предплюсны чаще изменены менее существенно, иногдауплотненным оказывается только узкий, наиболее периферический слойкаждой из этих костей (рис. 24е).

Тазовые кости при мраморной болезни интенсивно склерозированы.В них находятся слои нормальной или разреженной кости, распола-гающиеся в виде полос, параллельных зонам роста, а у взрослых —местам их бывшего расположения. Эти зоны в крыле подвздошнойкости параллельны ее гребню. Они проходят в ветвях седалищной ко-сти параллельно зонам роста ее апофизов, т. е. вдоль нижней поверх-ности ее ветвей (рис. 24в).

Центральный отдел лопатки обычно сохраняет нормальное строе-ние, но все ее отростки, особенно наружный, значительно уплотненытак же, как и аксилярный край (рис. 24д).

Ребра и ключицы при этой дисплазии обычно интенсивно, болееили менее равномерно склерозированы, без существенной деформации.

Строение грудины соответствует общей закономерности развитияскелета при мраморной болезни. Мы обнаружили, что каждый ее сег-мент состоит из нескольких концентрических зон. В центре сегмента

95

находится круглый уплотненный участок, он окружен кольцевиднойзоной резко разреженной костной ткани, за которой следует интенсив-но уплотненный периферический участок (рис. 24ж, сегменты тела гру-дины). Структура среднего участка может быть неравномерной, иногда

Рис. 24а. Череп женщины П., 47 лет,страдающей мраморной болезнью.Клинически — незначительная хроническаяанемия. Интенсивное уплотнение структурытел клиновидной и затылочной костей, пира-мид и сосцевидных отростков. Пневматиза-ции этих отделов нет. Тело клиновиднойкости особенно резко уплотнено в централь-ном и периферическом отделах, между кото-рыми находится зона разрежения. Тольконижний участок чешуи лобной кости имеет'дифференцированную структуру, в остальныхотделах кости свода черепа равномерно не-значительно уплотнены, но не утолщены.Стрелкой указан четко отграниченный участокрезкого разрежения структуры — депо крово-творной ткани. Интенсивный склероз верхних

шейных позвонков.

Рис. 246. Сагиттальная томограмма грудного отделапозвоночника той же больной.

Краниальный и каудальный отделы тел позвонков резко уплот-нены, структура промежуточного отдела значительно разрежена,но в средине его находятся множественные участки уплотне-ния, частично сливающиеся и образующие еще один, не столь

четко отграниченный слой.

в самом центре его находится небольшой круглый очаг разрежения(рис. 24ж, рукоятка грудины), тогда в строении сегмента прослежи-ваются четыре различных слоя.

Особого внимания заслуживает состояние позвонков. Краниальный

96

и каудальный отделы тел позвонков интенсивно уплотнены, а проме-жуточный отдел разрежен. В то же время в середине тела позвонка,т. е. в середине зоны разрежения, обычно имеется слой, в которомнаходятся более или менее многочисленные, частично сливающиесяучастки уплотнения. Таким образом, тело каждого позвонка состоитиз пяти горизонтальных слоев (рис. 246), ширина которых опреде-ляется выраженностью процессов компенсации и локальными особен-

Рис. 24в. Поясничный отдел позвоночника и тазтой же женщины.

Генерализованный остеосклероз. Поперечные зоны нормаль-ной или даже разреженной структуры кости в виде полос,параллельных гребню подвздошных костей и дистальной по-верхности нижней ветви правой седалищной кости. Телапоясничных позвонков имеют такую же структуру, как и

грудные, но в них преобладает склероз.

ностями позвонков. Разреженный слой обычно наиболее широк в шей-ном отделе, несколько уже в грудном, а в поясничном отделе и осо-бенно в крестце преобладает склерозирование (рис. 24в). Дуги позвон-ков, как правило, уплотнены, особенно значительно их отростки.

Таким образом, признаки толчкообразного роста и неоднократногоусиления и уменьшения выраженности патологического развития обна-руживаются рентгенологически во многих участках скелета. Они уста-новлены и гистологически (Schmidt, 1927). При сопоставлении особен-ностей строения различных отделов скелета удается обнаружить, чтово время ремиссий слои более нормальной костной ткани образовыва-лись повсеместно, а не в каких-либо отдельных участках (рис. 24).

7 Н. С. Коскнская 97

При мраморной болезни нарушается развитие и черепных костей.Структура костей, образующих основание черепа, значительно уплот-нена. Это относится более всего к телам клиновидной и затылочнойкостей, а также к пирамидам и сосцевидным отросткам (рис. 24а).В теле клиновидной кости и в сосцевидных отростках не возникаетпневматизации. Более того, тело клиновидной кости иногда имеет та-кое же слоистое строение, как и другие губчатые участки скелета

Рис. 24г. Коленные суставы тойже больной (вверху рентгенограм-

мы, внизу томограммы).

Интенсивный склероз длинных трубчатыхкостей. Лишь в средних отделах диафи-зов берцовых костей имеются небольшиеучастки, где костная структура менееуплотнена, местами нормальна. Склеро-зированные отделы диафизов и метафизыутолщены. Горизонтальные зоны разре-жения костной ткани в метафизах бед-ренных и большеберцовых костей. Натомограммах видны такие же горизон-тальные зоны разрежения костной струк-туры в симметричных участках бедрен-ных костей на границе средней и дисталь-ной третей диафизов (указаны стрелками).При томографии обнаруживаются вклю-чения нормальной и даже разреженнойкостной ткани среди полей склероза.Такая ткань окружает стенки канала пи-тающей артерии в дистальной третидиафиза правой бедренной кости. Этоимеется и в левой бедренной кости, новыявляется не так демонстративно. Уме-ренная вальгусная деформация диафизовобеих большеберцовых костей.

(рис. 24а). Иногда кости основания черепа не только уплотнены, нои утолщены. При мраморной болезни, достигающей выраженности по-рока развития, основание черепа настолько утолщается, что возникает

98

сужение естественных отверстий в нем. Это может вызвать неврологи-ческие нарушения и патологические изменения зрения и слуха. Свод

Рис. 24д. Плечевые суставы этой же больной.Проксимальные отделы диафизов и метафизы плечевых костей значи-тельно уплотнены и утолщены. В дистальных участках зон пораженияимеются слои разреженной костной структуры, форма которых повторяетособенности бывших в раннем детстве в этой области эпиметафизар-ных зон роста. Центральные участки головок плечевых костей разре-жены, окружены полосой наиболее интенсивного склероза и содержатмножественные мелкие участки уплотнения. Наиболее периферическийслой головок плечевых костей менее уплотнен. Склероз всех отростков

лопатки и аксилярного края ее.

Рис. 24е. Кисти этой же больной.Строение пястных костей нормально. Поперечные зоны уплот-нения костного вещества в проксимальных метафизах всехосновных фал анг и концевых фаланг первых пальцев (обозначеныстрелками). Средние фаланги равномерно уплотнены, их струк-тура не дифференцирована. Отдельные очаги склероза в конце-вых фалангах. Уплотнение периферических слоев костей запястья.

черепа чаще равномерно уплотнен, диплоическое вещество и пластинкимозгового черепа (наружная и внутренняя) не дифференцируются, но

7* 99

толщина костей остается нормальной (рис. 24е), реже происходит ихутолщение. В этой уплотненной костной массе мы обнаружили отдель-ные, резко отграниченные участки, полностью лишенные костной струк-туры, которые, по-видимому, представляют собой депо кровотворнойткани (рис. 24а).

Лицевые кости при мраморной болезни обычно равномерно уплот-нены, существенного утолщения их не происходит, что вообще харак-терно для состояния покровных костей при этой дисплазии.

Рис. 24ж. Грудина той же боль-ной (слева рентгенограмма,

справа томограмма).Каждый сегмент тела грудины состоит изцентрального уплотненного участка округ-лой формы, окружающей его зоны разре-жения костной ткани и периферическогорезко склерозированного отдела. В сере-дине рукоятки грудины имеется ещеодин центральный очаг разрежения; онасостоит из четырех зон уплотнения иразрежения костной ткани. Равномерный

склероз ребер.

Представленные данные показывают, что при мраморной болезнипоражается весь скелет в целом, но интенсивность нарушений разви-тия не равномерна. Наиболее существенно изменяются энхондральнопреформироваяные отделы скелета, развивающиеся преимущественнов постнатальном периоде за счет самых активных зон роста; остальныеучастки поражаются меньше.

Для мраморной болезни характерна также неполноценность одон-тобластов, из-за чего зубы обычно крошатся и разрушаются. Этоможет осложниться хроническим остеомиелитом челюсти, протекающимособенно тяжело вследствие значительной неполноценности костнойткани.

В результате массивного склероза увеличивается вес костей. Онис трудом распиливаются при хирургических вмешательствах, но сра-внительно легко крошатся. При операциях на костях не возникаетсущественных кровотечений, так как склерозированные кости всегданаходятся в состоянии ишемии. На распиле костей и в рентгеновскомизображении обнаруживается очень плотная костная масса, напоми-нающая мрамор, что и послужило основанием для чисто формальногоназвания болезни. Предложены и другие термины: болезнь Альберс-Шенберга по имени автора, впервые описавшего это нарушение раз-вития (Albers-Schonberg, 1907), врожденный остеосклероз, врожденный

100

остеопетроз (т. е. окаменелость кости) и т. д. Эти названия такжемало удачны. Поэтому обычно пользуются термином «мраморная бо-лезнь», тем более что он вошел во всю мировую литературу и во вра-чебную практику.

Кости при мраморной болезни, несмотря на их плотность, отлича-ются повышенной хрупкостью. Это объясняется их недостаточной эла-стичностью и отсутствием функциональной дифференцировки струк-туры. Все же эта хрупкость не столь значительна, как при патологиче-ской ломкости костей, число патологических переломов невелико и онивозникают при более сильном физическом воздействии.

Для мраморной болезни очень характерны вторичные нарушениякровотворения, связанные с генерализованным остеосклерозом, осо-бенно существенным в отделах скелета, содержащих красный костныймозг. При незначительной выраженности аномалии нарушения функциикровотворения достаточно полноценно компенсируются за счет дея-тельности красного костного мозга, располагающегося в участках ске-лета, не подвергшихся уплотнению. Скопления кроветворной тканив этих отделах иногда обеспечивают настолько полноценную компен-сацию нарушений кровотворения, что состав крови оказывается нор-мальным или возникает незначительная хроническая анемия. С нара-станием выраженности поражений скелета недостаточность кровотвор-ной функции увеличивается. При пороке развития этого типа наблю-дается значительная гипохромная анемия, иногда с лейкопенией,сопровождающаяся появлением компенсирующего экстрамедуллярногокровотворения. Именно при мраморной болезни это явление можетдостигнуть особенно резкой выраженности. Помимо обычных локали-заций очагов экстра медуллярного кровотворения в селезенке, печени илимфатических сосудах, у таких больных скопления кровотворнойткани возникают в самых различных органах, даже под твердой мозго-вой оболочкой (Т. П. Виноградова, 1962).

Мраморная болезнь, достигшая выраженности порока развития,характеризуется симптомокомплексом, представленным триадой: зна-чительный генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и пато-логические переломы костей. При объективном исследовании обнару-живается увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. Воз-можны нарушения зрения и слуха, а также неврологические расстрой-ства.

Иногда больные жалуются на умеренные боли в области наиболеезначительно измененных отделов скелета. В одном из наших наблю-дений рентгенологическое исследование, проведенное в связи с этойжалобой, впервые обнаружило мраморную болезнь у человека, ужедостигшего среднего возраста.

При лабораторных исследованиях устанавливается гипохромнаяанемия с лейкопенией. Вместе с тем все показатели обменных про-цессов, в том числе и минерального, нормальны, эндокринная формулане изменена, интеллект сохранен. При тщательном изучении семейногоанамнеза и при исследовании родственников больного нередко обна-руживается наследственный характер поражения.

При резко выраженном и поэтому рано выявившемся пороке раз-вития многие больные погибают в детстве в результате тяжелой ане-мии. Однако чаще нарушения развития не столь существенны и боль-ные достигают среднего (рис. 24) или даже пожилого возраста. В этихслучаях аномалия может протекать клинически скрыто в течение мно-гих лет и обнаруживается лишь при рентгенологическом исследованиипо поводу перелома (Ю, Н. Мительман, 1957; М, Е. Астапова, 1964,

101

и др.) или в связи с незначительной, но плохо поддающейся лечениюанемией. Переломы редко происходят в раннем детстве; такие наблю-дения единичны (Frank, 1957). Значительно чаще они возникают ужеу подростков или даже у взрослых. Мраморная болезнь в виде незна-чительно выраженной аномалии вообще не проявляется клинически иможет быть установлена только при рентгенологическом исследованиипо какому-либо иному поводу (Э. 3. Новикова, 1964, наши наблюде-ния и др.).

На этих основаниях было предложено выделять две формы мра-морной болезни: злокачественную, или раннюю, и доброкачественную,или позднюю. Однако это не самостоятельные формы, а лишь крайниестепени выраженности одного и того же нарушения развития, междукоторыми находится целый ряд промежуточных состояний. Справедли-вость этой точки зрения иногда особенно убедительно раскрываетсяпри исследовании родственников лица, страдающего выраженной мра-морной болезнью. У некоторых и даже у многих (Т. Г. Сидорова, 1965)членов таких семей сравнительно нередко обнаруживаются проявлениятой же патологической конституции, выраженнные в самых различныхстепенях. При минимальных проявлениях мраморной болезни в скелетеобнаруживаются лишь более или менее широкие зоны склероза, рас-полагающиеся соответственно закономерностям формирования каждойкости. Недостаточно обосновано и предложение выделять различныеформы мраморной болезни исходя из наличия или отсутствия призна-ков толчкообразного усиления и ослабления нарушений остеогенеза.

В течение последних десятилетий в западной литературе опубли-кованы единичные наблюдения над детьми, страдающими так назы-ваемой краниометафизарной дисплазией или синдромом Пайля (Pyle,1931; Mori, Holf, 1956; Podlaha, Krotochvil, 1963; Rubin, 1964) и кра-нио-диафизарной дисплазией (Joseph и соавт., 1958).

При обоих синдромах клинически прежде всего обращает внима-ние деформация головы с широко расставленными глазами, седловид-ным носом и крошащимися зубами. Рентгенологически обнаруживаетсясклероз и утолщение основания черепа и лицевых костей. Различиямежду синдромами выявляются только при исследовании конечностей.

При кранио-диафизарной дисплазии эпифизы и губчатые кости неизменены, но диафизы значительно склерозированы и утолщены, т. е.поражены преимущественно периостальный и эндостальный компо-ненты костеобразовательного процесса в области конечностей и всеисточники формирования основания черепа и лицевых костей. Прикранио-метафизарной дисплазии, при таком же состоянии черепа илицевых костей, обнаруживается колбообразное утолщение метадиа-физарных отделов трубчатых костей, как и при классической мрамор-ной болезни, но без существенного склерозирования. Оба синдрома неописаны у взрослых; в нашей стране они вообще не наблюдались.

Оба эти синдрома, по-видимому, являются редкими разновидно-стями мраморной болезни, и нет достаточных оснований для выделенияих в качестве самостоятельных заболеваний. Соответствующие изме-нения ранее описал Dzierzinski (цитировано по Aschner, Engelmann,1928) под названием dystrophia periostalis hyperplastica familiaris.

Очень редкой разновидностью мраморной болезни, по-видимому, является и такназываемый пикнодизостоз (от слова pycnosis, т. е. уплотненный). Эта аномалияхарактеризуется склерозом длинных трубчатых костей, склерозом и вместе с темнедоразвитием лицевых костей, а в меньшей мере и мозгового черепа с сохранениемлобного родничка и недоразвитием концевых фаланг. В виде необязательного при-знака наблюдалось также уплощение эпифизов; Позвоночник, кости таза р лопатки

102

имеют нормальное строение. При этой аномалии, таким образом, сочетаются склерози явления черепно-лицевого дизостоза. Общее число опубликованных наблюденийочень мало (Maroteaux, 1962; Rubin, 1964, и др.) и поэтому четкие представленияоб этой аномалии еще не составились.

Состояние трудоспособности при мраморной болезни определяетсявыраженностью нарушений развития — порок или аномалия. Решаю-щим фактором является наличие и степень анемии. Имеет зна-чение также сочетание анемии с патологическими переломами. Приотсутствии анемии состояние трудоспособности определяется частотойпатологических переломов и их последствиями. Среди них большое зна-чение имеют вторичные нарушения функций опорно-двигательной си-стемы, возникающие при исходе перелома в ложный сустав, что примраморной болезни, по-видимому, наблюдается чаще, чем у здоровыхлюдей.

Мраморная болезнь, не выходящая за пределы аномалии разви-тия, обычно не нарушает трудоспособности в широком круге профессий(Ю. Н. Мительман, 1957; М. Е. Астапова, 1964; Э. 3. Новикова, 1964;наши наблюдения). При более выраженной аномалии трудоспособностьоказывается ограниченной. Больные могут выполнять интеллектуаль-ный труд небольшого объема или легкий физический труд вблизи ме-ста жительства, без подъема и переноса тяжестей, без разъездов ис исключением влияния каких-либо веществ, подавляющих кровотво-рение. Иными словами, такие лица нуждаются в организации щадящихусловий трудовой деятельности с исключением напряжений костно-суставного аппарата (профилактика патологических переломов) ивлияния веществ, снижающих компенсацию нарушений функции крово-творения. 1Мраморная болезнь, достигающая выраженности порока раз-вития, вызывает утрату трудоспособности вследствие значительной ане-мии, сочетающейся с повторными патологическими переломами ис ложными суставами. Однако у взрослых это наблюдается оченьредко.

Как уже было подчеркнуто, мраморная болезнь нередко оказы-вается проявлением патологической конституции, передающейся понаследству, и в то же время часто длительно протекает клиническибессимптомно. Поэтому все родственники лиц, страдающих мраморнойболезнью, нуждаются в тщательном рентгенологическом исследовании.Это необходимо для дальнейшего изучения особенностей наследствен-ной передачи мраморной болезни и для своевременной правильнойорганизации трудовой деятельности и быта носителей ее.

НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ ЭНХОНДРАЛЬНО СФОРМИРОВАННЫХОТДЕЛОВ СКЕЛЕТА

Несовершенный остеогенез энхондрально преформированных отде-лов скелета всегда выражается в появлении избыточного количествакачественно недостаточно полноценной костной ткани. Эту группупредставляют две аномалии развития, совершенно различные по кли-ническому значению: генерализованный гиперостоз и остеопойкилия.Генерализованный гиперостоз — очень редкая аномалия, характеризую-щаяся чрезмерным усилением периостального компонента костеобразо-вательного процесса при неполноценности эндостального компонента.Остеопойкилия наблюдается значительно чаще, но практически неимеет клинического значения, она выражается в торможении резорб-ции костной ткани в большинстве спонгиозных участков скелета.

Ш

Генерализованный гиперостоз — врожденное, как правило, наслед-ственное, семейное поражение скелета, являющееся выражением пато-логической конституции. Эта аномалия развития изучена еще меньше,чем мраморная болезнь, ввиду ее большой редкости. Соответствующиеизменения скелета наблюдались у отдельных больных еще до открытиярентгеновских лучей, но трактовались неправильно (Friedreich, 1868,цитировано по Д. Г. Рохлину и М. А. Финкельштейн, 1940). Сущностьэтого поражения, как аномалии развития, наследственный характерего и современные представления об его особенностях были установ-лены на основании результатов рентгенологических исследований(Camurati, 1922; Engelmann, 1929; Д. Г. Рохлин и М. А. Финкельштейн,1940; Е. Д. Каганова и Ф. Ф. Ефимов, 1958; Leeds, Seaman, 1962;С. А. Рейнберг, 1964; Rubin, 1964, и др.). Эта аномалия известна подразличными названиями: врожденный системный диафизарный гиперо-стоз, генерализованный гиперостоз и эностоз и другие аналогичныетермины, подчеркивающие как основную локализацию поражения, таки генерализованность его. Иногда пользуются и другими явно нецеле-сообразными наименованиями — болезнь Энгельмана, болезнь Каму-рати.

Во время внутриутробного периода развития организма формиро-вание костно-суставного аппарата при генерализованном гиперостозе,по-видимому, существенно не нарушается. Патологические сдвигив этом процессе начинаются в первые годы жизни и затем медленно, нонеуклонно нарастают. Клинически эта аномалия иногда вовсе не выяв-ляется и может быть обнаружена только рентгенологически. В другихслучаях при генерализованном гиперостозе исподволь развиваютсяболи в диафизарных отделах длинных трубчатых костей. При клиниче-ском исследовании обнаруживается некоторая сглаженность рельефаконечностей, иногда удается выявить утолщение костей, а рентгеноло-гически раскрываются достаточно ярко все особенности этой аномалии.

Наиболее полные представления о генерализованном гиперостозескладываются при анализе данных, полученных Д. Г. Рохлиным иМ. А. Финкельштейн (1940) при клинико-рентгенологическом исследо-вании одной семьи, отягощенной этой патологической конституцией.У двух детей (11 и 13 лет), их отца и дяди была обнаружена эта ано-малия развития, с индивидуальными различиями, определявшимися,в основном, возрастом каждого из членов семьи.

Для генерализованного гиперостоза характерно чрезмерное усиле-ние периостального компонента костеобразовательного процесса. Этоначинает проявляться в детстве, но, по-видимому, достигает особойвыраженности в конце периода формирования организма. Возникаетзначительное утолщение всех отделов скелета, развивающихся при бо-лее или менее значительном участии надкостницы. Выраженность утол-щения кости соответствует степени активности покрывающей ее над-костницы. Соответственно этому более всего утолщаются диафизыдлинных трубчатых костей. Так, например, у взрослого человека диа-физ бедренной кости может оказаться в два и более раза толще, чемв норме (рис. 25). Столь же значительно утолщаются диафизы берцо-вых костей, плечевой кости и костей предплечья. Несколько меньшеутолщаются ребра и при этом преимущественно их задние отделы.В такой же степени утолщаются пястные и плюсневые кости (рис. 26).Значительно меньше нарастает толщина основных фаланг и еще мень-ше средних, а размеры концевых фаланг остаются нормальными(рис. 26). Отчетливо утолщаются кости таза и менее значительно ло-патки. Незначительно утолщаются и позвонки. При этом их форма

104

становится нивелированной, лишенной индивидуальных особенностей.Свод мозгового черепа и лицевые кости остаются нормальными. В тоже время ключица вовлекается в патологический процесс, хотя ипозже остальных костей. Нарушения развития этой кости, по-види-мому, объясняются тем, что все патологические сдвиги в формированииорганизма происходят уже в постнатальном периоде, преимущественнов предпубертатном возрасте, когда функция надкостницы ключицы ужепрактически не отличается от функции ее в области диафизов всехостальных костей, несмотря на особенности ее внутриутробного раз-вития.

Усиление остеобластической функции надкостницы вызывает по-степенно увеличивающееся равномерное утолщение названных отделовскелета (рис. 25). Развивается симметричное генерализованное пора-жение всех энхондрально преформированных костей. По-видимому,периодически функция надкостницы усиливается особенно значительно.Об этом свидетельствуют отдельные слои костной ткани, напластовы-вающиеся иногда вокруг равномерно утолщенной кости в период роста.Постепенно они сливаются с ранее образовавшейся костью. Наружнаяповерхность утолщенных диафизов обычно гладкая (рис. 25, 26). Всеже иногда поверхность особенно энергично утолщающихся костей(бедренных, болыпеберцовых, лучевых) оказывается очень неровной,волнистой. Это также свидетельствует о чрезвычайной активности над-костницы.

После окончания периода формирования организма надкостница,как известно, сохраняет потенциальные возможности к продуцирова-нию костной ткани, но они проявляются лишь в патологических усло-виях. Создается впечатление о том, что при генерализованном гиперо-стозе надкостница продолжает функционировать и после окончанияразвития организма, и поэтому диафизы, особенно длинных трубчатыхкостей, по-видимому, продолжают постепенно утолщаться и у взрос-лых. В пользу такого предположения говорят результаты исследованиясемьи, наблюдавшейся Д. Г. Рохлиным и М. А. Финкельштейн.У взрослых членов этой семьи утолщение диафизов несравнимо больше,чем у подростков, а у 45-летнего брата значительно больше, чем у 34-летнего (рис. 26). Кроме того, болевой синдром, явно связанный с чрез-мерным разрастанием надкостницы, иногда впервые появляется ужеу взрослых.

При генерализованном гиперостозе неполноценен и эндостальныйкомпонент костеобразовательного процесса. Во многих костях резорб-ция внутренней поверхности кортикального вещества оказывается не-достаточной. Поэтому кортикальный слой утолщается не только в ре-зультате чрезмерного напластования костной ткани снаружи, но ивследствие недостаточного рассасывания его изнутри, что приводитк сужению костно-мозгового пространства. Однако это не генерализо-ванное явление. Кортикальный слой оказывается расширенным за счетвнутренней поверхности только в отдельных местах, где он как бывдается в костномозговое пространство. Это наблюдается только в пе-риод роста, а в дальнейшем постепенно исчезает. В то же время вовсех возрастных периодах супраспонгиозный слой кортикального ве-щества местами отграничен недостаточно резко и незаметно переходитв спонгиозное вещество (рис. 25, 26).

Костная ткань, создающаяся при генерализованном гиперостозе,явно неполноценна. Кортикальное вещество местами имеет обычную,равномерно плотную костную структуру, местами оно значительно,даже резко разволокнено и, несомненно, содержит большое количество

105

фиброзной ткани (рис. 25, 26). Спонгиозное вещество в области всехэнхондрально преформированных отделов скелета, судя по рентгеноло-гическим данным, неполноценно, так как содержит включения фиброз-ной ткани. В то же время все костные пластинки, располагающиеся

Рис. 25. Изменения объема и струк-туры длинной трубчатой кости приврожденном генерализованном гипе-

ростозе.Вверху — левое бедро мужчины С, 45 лет>старшего представителя семьи, отягощеннойэтой аномалией и исследованной Д. Г. Рох-линым и М. А. Финкельштейн. Внизу —левое бедро здорового мужчины того же воз-раста. Сопоставлены рентгенограммы в оди-наковых проекциях. Диафиз пораженной бед-ренной кости резко утолщен. Кортикальныйслой на ее внутренней и задней поверхно-стях расширен, а на остальных расслоен.

Грубо волокнистая структура всей кости.

по ходу так называемых силовых линий, отчетливо утолщены. В обла-сти всех эпифизов, в костях запястья и предплюсны, в костях таза,в позвонках костная ткань разрежена и в то же время ее структурныйрисунок подчеркнут, усилен, т. е. имеется картина так называемогогипертрофического остеопороза. Эти особенности структуры выяв-ляются уже с детства (рис. 26 а,б), но с возрастом они отчетливо на-

106

растают (рис. 26 в, г). Утолщение костных пластинок, располагающихсяпо ходу силовых линий, возникает, по-видимому, как выражение ком-пенсации неполноценности костной ткани.

Эти особенности структуры определяют характерный вид всехсоответствующих участков скелета. Они бросаются в глаза в телах

Рис. 26. Стопы всех членов той же семьи.а — мальчика Ю., И лет, б — его сестры Д., 13 лет, в — их отца, 34 лет, г — его старшего брата, 45 лет.Постепенное нарастание утолщения диафизов коротких трубчатых костей и изменений структурыспонгиозных участков скелета в виде усиления костных пластинок, расположенных по ходу силовых

линий, с разрежением промежуточных участков костного вещества.

позвонков, в которых обнаруживаются толстые вертикально располо-женные костные пластинки. Резко изменена структура и тазовых кос-тей. В них хорошо видны толстые костные пластинки, образующиесвоеобразные, очень крупные ячейки. Свод черепа и лицевые кости со-храняют обычную структуру, но основание черепа в области тел кли-новидной и затылочной костей у части больных оказывается склерози-рованным.

Состояние скелета конечностей при генерализованном гиперостозенапоминает картину, характерную для кранио-диафизарной дисплазии.Однако при последней всегда поражен череп, диафизы трубчатыхкостей утолщены не столь значительно и не возникает описанных осо-бенностей структуры костей. Судя по рентгенологическим данным(гистологические данные скудные и отрывочные), при генерализован-

107

ном гиперостозе строение всего скелета в значительной мере прибли-жается к состоянию отдельных костей при фиброзной дисплазии. Этимобъясняется сходство рентгенологической, а, по-видимому, в известноймере и патологоанатомической картины также и с фиброзной дистро-фией, в особенности с болезнью Педжета, за которую и была принятаэта аномалия развития при первых наблюдениях. Однако болезнь Пед-жета не развивается у детей. Это приобретенное заболевание, а неврожденная аномалия развития. При ней возникает значительное утол-щение костей, но все же далеко не столь резкое, как при генерализо-ванном гиперостозе. Кроме того, при болезни Педжета обычно пора-жаются многие кости, но не все энхондрально преформированныеотделы скелета, что так характерно для генерализованногогиперостоза.В то же время для болезни Педжета очень характерно поражениесвода черепа, который при генерализованном гиперостозе остается нор-мальным. Перестроенные участки скелета при болезни Педжета значи-тельно искривляются, особенно бедренные и болыпеберцовые кости, иотносительно нередко подвергаются патологическим переломам (пре-имущественно тела позвонков), что не характерно для генерализован-ного гиперостоза.

Как уже было подчеркнуто, несмотря на значительные измененияскелета, генерализованный гиперостоз, как правило, вызывает скудныеклинические симптомы или даже вовсе не проявляется клинически. Всепоказатели лабораторных исследований нормальны, обменные про-цессы не нарушены, состав крови не изменен, т. е. нет анемии, котораяимеет такое большое значение при мраморной болезни. Последнееобъясняется отсутствием существенного остеосклероза, особенно уча-стков скелета, содержащих красный костный мозг.

Редкой разновидностью генерализованного гиперостоза являетсягиперфосфатазия, т. е. состояние, противоположное гипофосфатазии.У таких больных обнаруживается повышенное содержание щелочнойфосфатазы в сыворотке крови (Caffey, 1961), с чем связывают чрезмер-ный периостальный костеобразовательный процесс и недостаточнуюрезорбцию супраспонгиозного слоя кортикального вещества. Следова-тельно, в основе данной разновидности генерализованного гиперостозалежит не первичное извращение остеогенеза, а нарушение соответ-ствующего ферментативного процесса. Поэтому поражаются не толькоэнхондрально преформированные, но и покровные кости. Более того,описаны больные, у которых наиболее резким изменениям подверглиськости лицевого черепа с утолщением челюстей, достигшим выраженно-сти leontiasis ossea (Rubin, 1964).

Выраженность гиперфосфатазии значительно колеблется от порокаразвития до аномалии, которая в течение многих лет остается скрытойи обнаруживается уже у взрослого при рентгенологическом или лабо-раторном исследовании по какому-либо другому поводу (Van Buchem,1955).

Эта разновидность генерализованного гиперостоза также обычноявляется выражением наследуемой патологической конституции.

Представленные данные показывают, что генерализованный гиперо-стоз даже при наличии болевого синдрома, как правило, не вызываетзначительных нарушений функций опорно-двигательной системы и ор-ганизма в целом. Поэтому эта аномалия не препятствует трудовой дея-тельности в широком кругу профессий и, как правило, не становитсяповодом для экспертизы трудоспособности.

Безусловно, в большей степени это относится к остеопойкилии.Этим термином обозначается аномалия остеогенеза, характери-

108

зующаяся недостаточной дифференцировкой "спонгиозной кости, в ре-зультате чего во всех соответствующих участках скелета возникаютмножественные очаги уплотнения (рис. 27). Они имеют неодинаковуювеличину — от булавочной головки до чечевицы, изредка больше. Этиучастки склероза спонгиозной костной ткани, возникающие вследствиенеполноценности ее резорбции, имеют округлую или продолговатуюформу (рис. 27), иногда они сливаются в более или менее длинныеполосы.

Участки уплотнения костного вещества располагаются преимуще-ственно в эпифизах длинных трубчатых костей, в костях таза, в обла-сти наружного угла лопатки, в фалангах. Иногда их очень много и онигусто усеивают соответствующие отделы скелета (рис. 27), иногда ониединичны. Эти отделы скелетана распиле и в рентгенов-ском изображении приобре-тают своеобразный крапчатыйвид, что и послужило фор-мальным поводом для назва-ния — остеопойкилия, т. е. пят-нистая кость. Предложены идругие названия: врожденнаярассеянная склерозирующаяостеопатия, врожденная пят-нистая множественная остео-патия, диссеминированная кон-денсирующая остеопатия и т. д.

Остеопойкилия известна с1905 г. (Stieda). Она описанамногими авторами различныхстран (Albers-Schonberg, 1915;Ledoux-Lebard и соавт., 1916;К. Кочнев и Л. Фунштейн,1936; Е. Н. Батюшкова, 1950;С. И. Волков, 1956; Г. Димов и И. Андреев, 1962; Leeds, Seaman, 1962;П. Ф. Постнов, 1964, и др.). Соответствующие изменения были обнару-жены и на ископаемых костях человека (Д. Г. Рохлин, 1965). В настоя-щее время у большинства опытных рентгенологов имеются такие наблю-дения, часто многочисленные. Публикация отдельных случаев этой ано-малии уже утратила значение.

Значительно реже типичной остеопойкилии наблюдается своеоб-разная разновидность ее, известная под названием structura striataили osteopatia striata. Она характеризуется наличием тонких, верти-кально расположенных полос склероза в участках скелета, состоящихиз спонгиозной костной ткани.

Подобно другим системным нарушениям остеогенеза остеопойки-лия иногда передается по наследству и обнаруживается в несколькихпоколениях одной семьи (Harmston, 1965; А. А. Курятин и Г. В. Улле,1965).

Остеопойкилия не нарушает функций опорно-двигательной систе-мы, не влияет на кровотворение и клинически не обнаруживается. Ееустанавливают только при рентгенологическом исследовании, предпри-нятом по какому-либо другому поводу. Эта. аномалия не отражаетсяна состоянии трудоспособности и поэтому не может быть поводом длянаправления во ВТЭК. Остеопойкилия имеет существенное значениетолько в дифференциально-диагностическом отношении, так как харак-

J.09

Рис. 27. Плечевые суставы практически здо-рового мужчины 3., 27 лет.

Остеопойкилия, случайно выявленная при рентгенологи-ческом исследовании.

терная для нее структура скелета может быть ошибочно оценена какпроявление более серьезного, иногда грозного патологического про-цесса, например остеобластических метастазов злокачественной опу-холи в скелете, и наоборот.

НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ ПОКРОВНЫХ КОСТЕЙ

Несовершенный остеогенез покровных костей проявляется в тор-можении их развития. Вследствие того, что покровные кости форми-руются непосредственно из эмбриональной клеточно-волокнистой тка-ни, при несовершенном их остеогенезе эти участки скелета оказы-ваются образованными соединительнотканными тяжами или мембра-нами. Возникает аномалия развития, которую обычно обозначаютназванием черепно-ключичный дизостоз. Она известна издавна, но еенаучное описание было сделано только в конце прошлого столетия(Barlow, 1883; Pierre Marie, Paul Sainton, 1897, цитировано по Aschnerи Engelmann, 1928, и др.). Эта аномалия характеризуется недоразви-тием обеих ключиц и черепа.

Обычно отсутствует какая-либо часть ключицы — ее внутреннийили наружный отдел, иногда средняя часть диафиза, значительно реженаблюдается дефект всей ключицы. Недостающая часть скелета пред-ставлена соединительнотканным тяжом. При дефекте внутреннего от-дела ключицы этот тяж прикрепляется к рукоятке грудины, при отсут-ствии средней части он соединяет стернальный и акромиальный участ-ки ключицы (Е. К. Никифорова, 1960), которые, однако, незави-симо друг от друга могут перемещаться в окружающих мягкихтканях.

При этой аномалии возникает чрезмерная подвижность плечевогопояса. Ее носители могут сблизить оба плечевых сустава до полногоих соприкасания впереди грудной клетки. В то же время лопатки не-сколько выстоят кзади. Эту необычную подвижность плечевого поясанекоторые лица, страдающие черепно-ключичным дизостозом, исполь-зовали для выступлений в цирке.

Одновременно с ключицей нарушается формирование свода моз-гового черепа при нормальном развитии его основания. Кости сводачерепа тоньше, чем в норме, на всю жизнь сохраняются роднички иширокие черепные швы. Мозговой череп имеет круглую форму (брахи-цефалия), иногда несколько увеличен и нависает над лицевым чере-пом. Нормальное основание черепа и почти правильная форма орбитсочетаются с недоразвитой верхней челюстью. Обе половины этой костималы, твердое нёбо укорочено, но нижняя челюсть сохраняет обычноестроение и поэтому более или менее значительно выступает. Торможениедифференцирования лицевых костей не является признаком черепно-ключичного дизостоза (Blencke, 1922; А. В. Русаков, 1959). Однакопочти всегда наблюдаются значительные нарушения развития зубов,вплоть до наличия только молочных зубов.

Черепно-ключичный дизостоз не вызывает существенных наруше-ний функций организма и поэтому относится к группе аномалий. Это,как правило, наследственная аномалия, обнаруживаемая у многихчленов одной семьи в целом ряде поколений (Blencke, 1922; Aschner,Engelmann, 1928, и др.).

Черепно-ключичный дизостоз не нарушает трудоспособности в ши-роком круге профессий. Это отмечено почти всеми авторами, наблю-давшими эту аномалию. Поэтому она не вызывает инвалидности. Не-обходимость во врачебной помощи может возникнуть лишь в связи

ПО

с резкой неполноценностью зубов, а также при полном отсутствии клю-чиц, если из-за постоянного значительного отвисания верхних конечно-стей возникает поражение плечевого сплетения с соответствующейневрологической симптоматикой.

Эта аномалия иногда сопровождается торможением дифференци-рования и некоторых энхондрально преформированных участков ске-лета. Описано недоразвитие таза, преимущественно лонного соединения(Caffey, 1946; А. Е. Рубашева, 1961, и др.) и крестца (Rubin, 1964),а изредка и дистальных отделов конечностей. Последнее выражаетсяв укорочении концевых фаланг и в удлинении вторых пястных и плюс-невых костей при нормальном строении остальных отделов конечностей(С. А. Рейнберг, 1964). Поэтому лица, страдающие черепно-ключичнымдизостозом, нуждаются в исследовании таза, кистей и стоп. Практиче-ское значение могут приобрести лишь аномалии таза.

По мнению А. В. Русакова (1959), недоразвитие ключиц всегдазакономерно сочетается с недоразвитием черепа. Можно предположить,что представленные в литературе описания изолированных частичныхи полных дефектов ключиц нередко относятся к лицам, у которыхмозговой череп был недостаточно исследован. Все же, несомненно,изолированные нарушения дифференцирования ключиц встречаются,как совершенно бесспорны различные аномалии и пороки черепа, воз-никающие при нормальном строении ключиц. В этих случаях возникаютуже не системные, а локальные нарушения развития, которым посвя-щена IV глава.

Представленные данные показывают, что различные формы нару-шений костеобразовательного процесса, т. е. несовершенного остеоге-неза в широком смысле слова, имеют неодинаковое клиническое зна-чение и по-разному влияют на трудоспособность человека. Патологи-ческая ломкость костей (несовершенный остеогенез в узком смыслеслова) вызывает тяжелые стойкие нарушения трудоспособности, какправило, инвалидность I группы. Мраморная болезнь обычно ограни-чивает трудоспособность, значительно реже вызывает утрату ее в обыч-ных производственных условиях. В то же время врожденный гиперо-стоз и черепно-ключичный дизостоз не ограничивают трудоспособности(если не касаться возможных осложнений), а остеопойкилию с позицийврачебно-трудовой экспертизы вообще следует рассматривать как слу-чайную рентгенологическую находку, которая не имеет практическогозначения.

НЕСОВЕРШЕННОЕ РАЗВИТИЕ КОМПЛЕКСА АППАРАТОВ ПРЕИМУЩЕСТВЕННОМЕЗОДЕРМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

В эту группу входят редкие, наименее изученные и наиболее слож-ные нарушения развития. Практическое значение имеет главным обра-зом артрогрипоз.

Это тяжелый порок развития, характеризующийся резкой контрак-турой всех суставов конечностей. Именно это явление подчеркиваетсяв большинстве названий данного порока. В настоящее время обычноупотребляется термин «артрогрипоз», который предложил в 1923 г.Stern. Термин заимствован из старой медицинской литературы и про-исходит от греческих слов artron (сустав) и grypos (согнутый). Наи-

111

менование недостаточно точно, так как не все суставы фиксированыв положении сгибания, для локтевого сустава, например, типична раз-гибательная контрактура. Поэтому в литературе пользуются и другимиобозначениями, в частности, довольно распространено название «мно-жественные врожденные контрактуры», т. е. снова подчеркивается тотже основной клинический симптом, но не раскрывается его природа.Это и понятно, так как, несмотря на множество теорий, происхождениеэтого порока развития, как и других, остается неясным.

При артрогрипозе поражены все суставы конечностей, иногда исуставы позвоночника, но функция нижнечелюстных суставов всегдасохранена. Конечности находятся в характерном вынужденном поло-жении. Движения суставов, и активные и пассивные, возможны лишьв очень небольших пределах, некоторые суставы вообще неподвижны.Это явилось поводом к представлению о том, что при артрогрипозевозникают анкилозы. Однако рентгенологические исследования и ре-зультаты многочисленных операций показали, что сочленяющиеся ко-сти сохраняют самостоятельность, а подвижность ограничена в резуль-тате первичной неполноценности мышечно-связочного аппарата,суставных капсул и параартикулярных мягких тканей.

Для этого порока развития совершенно типична атрофия мышцконечностей и в меньшей мере туловища. Именно это явление подчер-кивается в названиях данного порока развития, принятых главным об-разом во французской литературе: врожденная амиоплазия, врожден-ная деформирующая миодистрофия.

Морфологические исследования (Н. Д. Казанцева, 1950) показали,что при артрогрипозе нет врожденного отсутствия мышц. Весь мышеч-но-связочный аппарат имеется, но многие мышцы и целые группы ихнаходятся в состоянии диффузной атрофии. При этом пороке всегдастрадает и нервная система. Было даже высказано предположениео том, что весь синдром развивается в результате тетаноподобногоспазма мышц. Несомненно, что атрофия многих мышечных групп свя-зана с их парезом. Однако электрическая возбудимость мышц сохра-нена и все виды чувствительности нормальны, но иногда наблюдаютсяразличные изменения рефлексов (Л. М. Флигельман и Н. Д. Казан-цева, 1950). При гистологических исследованиях нервной системы былиустановлены начальные явления дегенерации в отдельных перифериче-ских нервах, признаки задержки развития спинного мозга и некоторыенезначительные патологические изменения продолговатого мозга(Л. М. Флигельман и Н. Д. Казанцева, 1950). В то же время по дан-

ным ряда авторов электрическая активность периферических нервовпри артрогрипозе часто сохраняется (Ф. Г. Богданов, 1934; Л. Е. Рух-ман, .1964, и др.) и поэтому их поражением нельзя объяснить все слож-ные явления, наблюдающиеся при этом пороке развития. По-видимому,неправильное дифференцирование нервной системы является одной измногих составляющих сложного комплекса нарушений развития, лежа-щего в основе артрогрипоза.

Для артрогрипоза характерно недостаточное дифференцированиепараартикулярных мягких тканей; подмышечные впадины расположенызначительно ниже нормального уровня (рис. 29), недоразвиты подко-ленные ямки и локтевые сгибы (рис. 28), кожа как бы натянута надсуставами и резко ограничивает движения (рис. 28). Суставные кап-сулы и связки также недоразвиты, сморщены, из-за чего сустав-ные поверхности сочленяющихся костей чрезмерно сближены, какбы придавлены друг к другу, суставные щели практически отсут-ствуют.

112

В результате недостаточной дифференцировки параартикулярныхмягких тканей и атрофии мышц возникает своеобразная сглаженностьконтуров суставов, которую некоторые авторы считают патогномонич-но'й для артрогрипоза (Л. Е. Рухман, 1964).

Сами суставы при артрогрипозе всегда недоразвиты, суставныеконцы уплощены, суставные поверхности уменьшены (рис. 29), частонаблюдаются подвывихи и вывихи в различных суставах — в тазобед-ренном, плечевом (рис. 29), коленном, в мелких суставах кисти, в су-ставе надколенника и т. д. По мнению большинства авторов, недоста-точное дифференцирование и деформация суставов возникают вторичнов результате формирования в патологических условиях (Э. Ю. Остен-Сакен, 1927; Е. К. Никифорова, 1960; Л. Е. Рухман, 1964, и др.).

Внешний облик лиц, страдающих артрогрипозом, характеризуетсятипичным вынужденным положением конечностей (рис. 28). Их рукиприведены и находятся в состоянии внутренней ротации. Плечи при-жаты к туловищу, возможность их отведения более или менее резкоограничена главным образом вследствие сопротивления, которое ока-зывают мягкие ткани недоразвитой подмышечной впадины (рис. 29).Поднять рук больной не может. Локтевые суставы фиксированы в со-стоянии разгибания или очень незначительного сгибания, движенияв них часто отсутствуют (рис. 28). Предплечья и кисти пронированы.Лучезапястные суставы согнуты и обычно одновременно отклонены вофронтальной плоскости в том или ином направлении, чаще в ульнар-ном. Пальцы как бы сжаты в кулак, при этом первый палец прилежитк ладони, а остальные его закрывают (рис. 28). Бедра обычно болееили менее существенно отведены. Коленные суставы чаще находятсяв состоянии сгибания и ротированы кнаружи, реже они разогнуты.Стопы фиксированы в положении резкого приведения и супинации, чтосочетается с эквинусной деформацией, т. е. создается типичная кар-тина врожденной косолапости (рис. 28). Иногда стопы резко отведеныили имеется «полая стопа».

Таким образом, все суставы фиксированы в положении сгибанияили разгибания, часто при наличии какой-либо дополнительной дефор-мации. При попытке вызвать пассивные движения ощущается опреде-ленное сопротивление, суставы как бы пружинят — симптом «восковойгибкости», который объясняется наличием большого количества соеди-нительной ткани, препятствующей функции. При значительной непол-ноценности конечностей строение головы остается нормальным, а туло-вище изменяется очень незначительно (рис. 28).

Все явления, типичные для артрогрипоза, отчетливо обнаружи-ваются клинически (рис. 28). Рентгенологическое исследование уточ-няет особенности состояния суставов; оно позволяет, в частности, уста-новить соотношения сочленяющихся костей (рис. 29), которые не все-гда достаточно отчетливо выявляются клинически. Все показателилабораторных, в том числе биохимических, исследований нормальны.Интеллект больных и их эндокринная система, как правило, не изме-нены. Все же иногда обнаруживается некоторая умственная отста-лость. Это наблюдалось, в частности, у больных детей, которых описалStern (1923).

Этот порок развития очевиден у новорожденного и в дальнейшемдеформации существенно не нарастают. Многие больные не могут хо-дить, они передвигаются стоя на коленях. При этом у большинствабольных голени перекрещиваются, так как из-за порочного положенияколенных суставов они обращены кзади и в то же время кнутри(рис. 28). От постоянного ползания на коленях в слизистых сумках,

8 Н. С. Косинская ИЗ

находящихся кпереди от надколенника и от бугристости большеберцо-вой кости, развивается хронический воспалительный процесс (рис. 28).

Несмотря на резкие нарушения функций конечностей, дети, стра-дающие артрогрипозом, обнаруживают высокую компенсаторную при-способляемость, что вообще характерно для ранних возрастных перио-

Рис. 28. Девочка Ф., 10 лет. Клинический синдром артрогрипоза.Передвигается только стоя на коленях. При этом голени больной перекрещиваютсяХронический воспалительный процесс в слизистых сумках обоих коленных суставов.

дов. Многие из больных, прибегая к дополнительным движениямтуловища и головы, оказываются в состоянии самостоятельно есть, онимогут сами одеваться, даже пишут. Все же лица, не подвергавшиеся

114

специальному лечению, как правило, не могут себя обслуживать, нуж-даются в постоянной посторонней помощи и поэтому при экспертизетрудоспособности признаются инвалидами I группы «с детства». Боль-ные артрогрипозом нуждаются в комплексном специальном лечении,которое необходимо начинать очень рано. Поэтому больных детей сле-дует направлять под наблюдение специальных ортопедических учре-ждений. Продолжительное систематическое лечение, в раннем детскомвозрасте может уменьшить деформацию и обеспечить функции опорно-двигательной системы в такой мере, что больной оказывается в состоя-нии себя обслуживать. Более существенного эффекта обычно получитьне удается и поэтому больные, даже подвергшиеся длительномулечению, не могут выполнять профессиональный труд и втечение всей жизни остаются нетрудоспособными (инвалидностьII группы).

Артрогрипоз обычно возникает в качестве неожиданного явленияв здоровых семьях, т. е. он не относится к числу явно наследуемых

Рис. 29. Плечевые суставы маль-чика Т., 15 лет.

Недостаточное дифференцирование мягкихтканей и костно-суставного аппарата, харак-терное для артрогрипоза. Подмышечные впа-дины расположены значительно дистальнееих нормальной локализации, что препятствуетотведению конечностей. Суставные впадины

щены; подвывих левого плечевого су-става.

пороков развития. Замечено лишь, что он относительно чаще наблю-дается среди детей, рожденных пожилыми родителями (Э. Ю. Остен-Сакен, 1927).

Помимо описанной классической картины артрогрипоза, ортопедынередко выделяют так называемые атипичные формы, к которым от-носят изолированные поражения только верхних или только нижнихконечностей. С этих позиций каждый случай врожденной косолапостидолжен рассматриваться как атипичный артрогрипоз. Однако врожден-ная косолапость наблюдается несравнимо чаще, чем артрогрипоз ипоэтому является значительно более типичным нарушением развития.Все же патогенез этих локальных поражений, по-видимому, очень бли-зок к тем изменениям, которые лежат в основе артрогрипоза, т. е. ана-логичного системного поражения организма.

Кроме артрогрипоза, в группу системных нарушений развитиякомплекса аппаратов преимущественно мезодермального происхожде-ния входит несовершенный десмогенез.

Этот термин предложил в 1954 г. А. В. Русаков. Ранее эту анома-лию обычно обозначали как синдром Элерса — Данло, по именам авто-ров, описавших соответствующую клиническую картину (Ehlers, 1901;Danlos, 1908) в дерматологической литературе.

По данным А. В. Русакова (1954), несовершенный десмогенез ха-рактеризуется уменьшением содержания во всем организме коллагено-вой субстанции. Это приводит к значительной неполноценности всехсоответствующих тканей и органов. При несовершенном десмогенезе

115

наблюдается необычайная, чрезмерная растяжимость кожи (гипер-эластоз). Она легко и безболезненно оттягивается на значительноерасстояние (на 10 см и более) и после этого также свободно возвра-щается в исходное положение. Столь же растяжимы суставные капсулыи связки во всей опорно-двигательной системе в целом. Поэтому воз-никает исключительная патологическая гибкость («гуттаперчевый маль-чик»). Это приводит к резкой разболтанности суставов, к вторичнымдеформациям, подвывихам и вывихам многих суставов, что в средниевека использовалось для цирковых представлений. Неполноценностькостно-суставного аппарата усугубляется слабостью мускулатуры.Строение суставов непосредственно, по-видимому, не изменено и нару-шается лишь вторично. Однако несовершенный десмогенез можетсочетаться с различными локальными нарушениями развитиякостно-суставного аппарата (луче-локтевая конкресценция, косола-пость и т. д.).

Кожа и сосуды отличаются при несовершенном десмогенезе значи-тельной ранимостью. Под влиянием самых легких насилий возникаютобширные повреждения. В коже образуются плотные узловатые ин-фильтраты, содержащие дериваты распада крови и жира. Такие жеинфильтраты возникают вблизи костных выступов, т. е. в наиболеелегко травмируемых участках. Эти места на коже бросаются в глазаиз-за темно-коричневой окраски. Под кожей создаются очаговые лим-фостазы.

В кожных инфильтратах образуются множественные поверхност-ные обызвествления, выявляемые рентгенологически. Дифференциаль-ный диагноз с интерстициальным кальционозом обеспечивается наосновании всего комплекса явлений и, кроме того, по локализацииобызвествлений. При несовершенном десмогенезе они располагаютсявнутрикожно, а при интерстициальном кальцинозе — подкожно.

Состояние костно-суставного аппарата при этой аномалии разви-тия мало изучено в связи с ее редкостью. По данным А. В. Русакова(1954), несовершенный десмогенез осложняется дегенеративно-дистро-фическими поражениями многих суставов и позвоночника, что следуетрассматривать как выражение срыва компенсации нарушений функцийкостно-суставного аппарата. Последнее чаще происходит под влияниемнерациональной организации труда и быта больных.

Выраженность несовершенного десмогенеза может быть различнойот умеренной степени, не выходящей за пределы аномалии, до резкогопоражения, несомненно, относящегося к порокам развития. Мы иссле-довали одну девушку, страдающую резко выраженным несовершен-ным десмогенезом, у которой из-за значительной неполноценно-С1И мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов произошливесьма существенные нарушения функций опорно-двигательнойсистемы.

Из трудовой деятельности лиц, страдающих несовершенным дес-могенезом, находящимся в рамках аномалии, должны быть исключенымалейшая возможность травматизации и даже незначительные физи-ческие нагрузки опорно-двигательной системы. Работа в цирке дляних совершенно противопоказана. Практически такие лица могут вы-полнять лишь чисто интеллектуальный труд и очень легкую ручнуюработу, без влияния на кожу каких-либо раздражающих веществ. Та-ким образом, их трудоспособность обычно ограничена в подавляющембольшинстве профессий. Несовершенный десмогенез, достигший выра-женности порока развития, вызывает утрату трудоспособности в обыч-ных производственных условиях.

Несовершенный десмогенез, по-видимому, относится к числу на-следуемых аномалий. Вероятно, среди членов такой семьи можновстретить лиц с различной выраженностью и распространенностьюэтой аномалии — от изолированного гиперэластоза различной степени(так называемая cutis laxa) до полного синдрома. Вышеуказанныеданные об оценке трудоспособности относятся только к последнему.

* * *Приведенные материалы свидетельствуют о том, что все много-

образие системных нарушений развития костно-суставного аппаратаможет быть представлено в виде определенной схемы (см. стр. 30).с помощью которой удается легче ориентироваться в соответствующейлитературе, точнее диагностировать и лучше понимать различныеформы поражений и более обоснованно судить о состоянии трудоспо-собности больных.

ГЛАВА IVВРОЖДЕННЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ ПОРОКИИ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

Врожденные нарушения развития отдельных частей костно-сустав-ного аппарата еще более разнообразны и многолики, чем систем-

ные поражения. Во второй главе уже было упомянуто о том, что локаль-ные нарушения развития представлены двумя основными группами, изкоторых первая характеризуется преимущественно количественныминарушениями строения костно-суставного аппарата, а для другой ти-пичны структурные изменения отдельных элементов костно-суставногоаппарата или комплекса их при нормальном числе костей и без пер-вичного нарушения их соотношений.

Эти основные группы неравнозначны в количественном отношении.Вторая объединяет всего две относительно редкие формы поражений.Первая группа несоизмеримо больше. В нее входит значительное числоразличных нарушений развития от ничтожных изменений анатомиче-ского строения, почти не отражающихся на функции и находящихсяна грани с вариантами нормы, до глубоких уродств, полностью исклю-чающих возможность функции соответствующего отдела опорно-двига-тельной системы.

ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯКОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Эта наиболее важная и обширная группа локальных аномалийи пороков развития объединяет значительное число отдельных формпоражений. Как уже было упомянуто., они могут быть сгруппированыпо характеру наиболее выраженного нарушения анатомического строе-ния, определяющего особенности клинической картины, в шесть под-групп: 1) врожденные дефекты различных отделов костно-суставногоаппарата (преимущественно конечностей); 2) изменения количестваэлементов костно-суставного аппарата; 3) нарушения размеров отдель-ных частей костно-суставного аппарата; 4) нарушения соотношенийотдельных элементов костно-суставного аппарата или комплекса их;5) задержка развития отдельных элементов костно-суставного аппа-рата или комплекса их; 6) множественные сложные пороки и аномалииразвития.

118

Эта группировка, несомненно, схематична, так как часто наблю-даются те или иные сочетания нарушений развития, относящиесяк двум или даже к нескольким из приведенных групп. Все же, исходяиз этой схемы, удается выявить характер ведущего поражения, опре-деляющего основные особенности возникшего клинического синдромаи состояние трудоспособности. Кроме того, отдельные формы аномалийи пороков встречаются и в виде изолированного явления.

Каждая из этих подгрупп имеет неодинаковое клиническое значе-ние и по-разному влияет на состояние трудоспособности. В эти под-группы входит довольно много отдельных форм поражений, различиямежду которыми определяются преимущественно локализацией, числомэлементов, вовлеченных в патологическое развитие, и некоторыми ме-нее существенными деталями. Большинство из этих поражений болееили менее детально описано преимущественно в ортопедической лите-ратуре.

ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА(ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОНЕЧНОСТЕЙ)

Эта группа представлена пороками развития, для которых харак-терен более или менее обширный поперечный дефект костно-суставногоаппарата. В нее входят почти исключительно пороки развития конечно-стей. Аналогичные уродства черепа (acrania) встречаются очень редко,конечно, только у нежизнеспособных плодов. Изредка наблюдаютсядефекты каудального отдела позвоночника и еще более редко — кра-ниального участка его.

Врожденный дефект конечности чаще выражается в отсутствии еедистального отдела — врожденная ампутация. Это состояние характе-ризуется наличием культи конечности той или иной длины в зависи-мости от уровня поражения. Значительно реже наблюдаются дефектывсей конечности, одного сегмента конечности и двух сегментов. Придефекте одного сегмента конечности отсутствует ее проксимальныйотдел (плечо, бедро) либо средний (предплечье или голень). При де-фекте двух сегментов конечность представлена только соответствующейполовиной плечевого или тазового пояса и дистальным сегментом, т. е.кистью или стопой. Этот последний порок развития обычно обозна-чают термином «фокомелия», т. е. конечность, уподобившаяся ластутюленя. Для обозначения остальных пороков пользуются различныминаименованиями, также недостаточно точными. Довольно широкоиспользуется термин «эктромелия», обозначающий дефект части конеч-ности, без уточнения его характера. По-видимому, наиболее целесооб-разно в каждом конкретном наблюдении вместо условных обозначе-ний указывать в диагнозе точное анатомическое определение имеюще-гося дефекта (врожденная культя на таком-то уровне, врожденноеотсутствие всей конечности, врожденный дефект такого-то сегментаи т. д.).

Самое большое практическое значение имеет дефект дистальногоотдела конечности — врожденная ампутация.

Врожденные культи конечностей отличаются характерными осо-бенностями, позволяющими во все возрастные периоды отличить их отпоследствий ампутации в постнатальном периоде.

Врожденная культя покрыта неповрежденной кожей, на которойнет рубцов от зажившей раны. На ее конце часто имеется дополни-тельное выпячивание, являющееся рудиментом отсутствующей частиконечности (рис. 30, 31, рис. 68 — культя правого плеча). При пальпа-

119

ции в этом мягкотканном образовании обычно прощупываются плот-ные включения. На рентгенограммах обнаруживается, что эти включе-ния являются рудиментами костей (рис. 30, 31). Величина, форма ичисло этих рудиментарных образований значительно варьируют. Из-редка рудимент отсутствующей части конечности состоит только из

Рис. 30. Кисть девушки Ю., 19 лет. Вро-жденные культи II—V пальцев.

Мягкотканные рудименты пальцев с незначительнымикостными включениями. Проксимальные отделыII —V пястных костей представлены двумя неболь-шими костными образованиями, с одним из которыхслилась и малая многоугольная кость (ассимиляция).Брахифалангия I пальца за счет основной фаланги.Большая многоугольная и ладьевидная кости распо-лагаются на одной оси со скелетом I пальца. Функ-

ция схвата утрачена.

Рис. 31. Врожденная культя левойголени девушки Е., 20 лет.

На конце культи — рудиментарное мягкоткан-ное образование с незначительным костнымвключением. Глубокая перетяжка мягкихтканей в дистальной трети культи. Конкре-

сценция концов берцовых костей.

жировой клетчатки (рис. 68 — культя правого плеча), иногда его во-все нет (рис. 68 — культя левого плеча).

Проксимальнее конца врожденной культи часто обнаруживаютсятак называемые амниотические перетяжки конечности, более или менееглубоко вдающиеся в мягкие ткани (рис. 31). Врожденная ампутация,по-видимому, непосредственно связана с этими перетяжками. Изредкаэта связь очевидна. Так, например, в 1843 г. Загорский описал препа-рат пятимесячного человеческого плода с внутриутробной ампутацией

одной нижней конечности. Отделившаяся часть ножки еще висела наамниотическом тяже и по своему состоянию соответствовала 10—12-не-дельному зародышу, т. е. значительно отставала от дифференцированиявсего плода и, в частности, другой нижней конечности (цит. поЕ. Я. Выренкову, 1936).

Иногда такая перетяжка имеется и на другой конечности. Частообнаруживаются и другие нарушения развития мягких тканей сохра-нившегося отдела конечности. Например, при дефекте дистальных от-делов пальцев кисти их проксимальные отделы иногда находятся в со-стоянии синдактилии, т. е. имеют общие неразделенные мягкие ткани.

Строение костно-суставного аппарата сохраненного отдела конеч-ности также обычно в той или иной мере изменено. При врожденномдефекте пальцев может возникнуть слияние сохранившихся участковпястных костей, а нередко и некоторых костей запястья (конкресцен-ция или ассимиляция). Одновременно иногда имеется укорочение фа-ланг сохранившихся пальцев (рис. 30) и другие аномалии. При врож-денной культе голени часто наблюдается слияние сохранившихся от-делов берцовых костей на более или менее значительном протяжении(рис. 31) и т. д. Эти дополнительные нарушения развития вносят свое-образные черты в клинический синдром, затрудняют становление ком-пенсации, усложняют протезирование и, следовательно, отрицательновлияют и на состояние трудоспособности. Например, при врожденнойампутации на уровне дистального отдела предплечья слияние сохра-нившихся частей лучевой и локтевой костей (конкресценция),-исклю-чающее ротационные движения культи, усугубляет нарушения функ-ций опорно-двигательной системы.

Таким образом, врожденность культи, как правило, устанавли-вается довольно легко на основании результатов клинического и рент-генологического исследования. Однако суждение о состоянии трудо-способности может быть вынесено только после тщательного исследо-вания опорно-двигательной системы в целом. Необходимость такогоисследования объясняется тем, что все локальные пороки и аномалииразвития, в том числе и врожденные культи, нередко сочетаются с темиили иными нарушениями развития и других отделов костно-суставногоаппарата. Это может вызвать дополнительные изменения функцийопорно-двигательной системы.

Иногда множественность локальных пороков развития очевидна:например, при врожденной ампутации не одной, а двух, трех или дажевсех конечностей (рис. 32). При этом культя каждой из конечностейсохраняет указанные характерные черты. Врожденная ампутация сим-метричных конечностей происходит на одном (рис. 68) или на различ-ных уровнях (рис. 32). Иногда нарушения формирования разных ко-нечностей бывают неодинаковыми. Например, при врожденной ампута-ции одной верхней конечности на другой обнаруживается синдактилия,или врожденная ампутация какой-либо конечности сопровождаетсяврожденной косолапостью и т. д.

Иногда при врожденной ампутации конечности нарушения разви-тия других отделов костно-суставного аппарата выступают не стольярко и обнаруживаются лишь при тщательном клиническом и рентге-нологическом исследовании. Обычно это наблюдается при сочетанииврожденной ампутации с какой-либо аномалией. Эти дополнительныенарушения развития необходимо учитывать и при анализе клиниче-ской картины и при решении вопроса о состоянии трудоспособности.

Врожденная культя конечности, как и культя после ампутациив постнатальном периоде, является «выраженным анатомическим де-

121

фектом», ибо это патологическое состояние организма нарушает трудо-способность практически во всех видах профессиональной деятельностии вызывает значительные затруднения в быту. Тяжесть инвалидностиопределяется уровнем ампутации, числом пораженных конечностей исостоянием остальных отделов костно-суставного аппарата с учетомвыраженности компенсации и возможностей протезирования.

При поперечном дефекте дистальных отделов кисти обычно имеют-ся культи двух, трех и даже четырех пальцев, что нередко сочетаетсяс той или иной неполноценностью их сохранившихся отделов. Первыйпалец обычно щадится, но часто оказывается недостаточно полноцен-

ным (рис. 30). Такой порок верхнейконечности иногда является преждевсего показанием для соответствую-щего реконструктивного вмешатель-ства — ликвидация синдактилии,«фалангизация» первой пястнойкости и т. п., что может обеспечитьзначительное повышение функцио-нальных возможностей кисти. Тру-доспособность сохраняется, еслифункция схвата существенно не на-рушена. В противном случае тру-доспособность оказывается ограни-ченной. Последнее наблюдается приполном отсутствии четырех пальцев,но при наличии первого (рис. 30)и при отсутствии трех пальцев,включая первый. Все аналогичныесостояния стопы не нарушают тру-доспособности.

Трудоспособность ограниченапри врожденном поперечном дефектеодной конечности на уровне плеча,предплечья, бедра или голени, примолном отсутствии стопы, а такженри дефекте обеих стоп на уровнепредплюсны. Врожденная культя

бедра в сочетании с какими-либо дополнительными особенностями, ис-ключающими возможность протезирования, вызывает полную утратутрудоспособности в обычных производственных условиях (инвалидностьII группы). То же возникает при врожденной ампутации обеих нижнихконечностей на уровне голени и при врожденной культе одной конечно-сти, сочетающейся с каким-либо иным пороком развития другой конеч-ности, существенно нарушающими ее функцию. При отсутствии обеихверхних конечностей (рис. 68), при дефекте обеих нижних конечностейна уровне бедер, при врожденной ампутации трех и всех конечностей(рис. 32) возникает необходимость в постоянной посторонней помощи(инвалидность I группы). Во всех перечисленных случаях устанавли-вается инвалидность «с детства», без повторных освидетельствований.

Несмотря на резкие нарушения функций опорно-двигательной си-стемы, лица с врожденными культями конечностей часто обнаружи-вают исключительно высокую приспособляемость, так как компенса-торные механизмы включаются у них в самом раннем детстве и поэто-му наиболее полноценно развиваются и совершенствуются, тем болеечто интеллект, как правило, сохранен. Поэтому лица с врожденной

Рис. 32. Гр-ка Н., 44 лет, инвалидI группы вследствие врожденной ампу-

тации всех конечностей.

122

культей одной-двух конечностей часто хорошо выполняют тот или инойпрофессиональный труд, иногда высококвалифицированный. Дажелюди, в силу тех или иных причин не пользующиеся протезами, обна-руживают значительную приспособляемость. Например, люди без обеихверхних конечностей иногда выполняют целый комплекс работ по са-мообслуживанию, пользуясь вместо рук нижними конечностями. У нихвырабатываются тонкие и точные движения пальцев стоп, позволяющие

Рис. 32а. Та же женщина, слева — за едой, справа — во время работы(пишет, считает на счетах).

писать, есть, шить, рисовать и т. д., несмотря на отсутствие рук. Такиенаблюдения многократно описаны в литературе. При полном отсут-ствии всех конечностей (амелия) такая приспособляемость исклю-чается. К счастью, этот тяжелейший порок развития возникает исклю-чительно редко. В то же время лица, страдающие врожденными куль-тями всех конечностей, иногда изумительно приспосабливаются и вы-полняют высококвалифицированный труд, особенно при рациональномпротезировании и снабжении рабочими приспособлениями. При сохра-нении хотя бы на одной руке проксимального отдела кисти иногда на-блюдается высокая степень компенсации, несмотря на отсутствие паль-цев и культи остальных трех конечностей.

Так, например, в Ленинграде проживает гр-ка Н., 44 лет, инвалид I группыс детства вследствие врожденной ампутации всех конечностей. У нее имеются культиобеих нижних конечностей на уровне проксимальных отделов голеней, культя левогопредплечья с сохранением его проксимальной трети и культя правой верхней конеч-

123

поста на уровне запястья (рис. 32). В детстве она находилась под наблюдениемспециального ортопедического института, где получила протезы нижних конечностейи обучилась шитью и работе переплетчика. Она окончила общеобразовательную школуи бухгалтерские курсы. В течение 15 лет жила в доме инвалидов и там же работаластаршим бухгалтером. В дальнейшем, по ее просьбе, ей была предоставлена квартирав обычном городском доме. С тех пор она живет самостоятельно, работает в обычномучреждении.

Гр-ка Н. без посторонней помощи надевает протезы нижних конечностей и сво-бодно ходит. Протезами верхних конечностей не пользуется. Она в значительной мересебя обслуживает, ест самостоятельно, пользуясь обычной вилкой и ложкой (рис. 32аслева), шьет и хорошо вышивает, обладает каллиграфическим почерком, выполняетвсе работы, входящие в обязанности бухгалтера (рис. 32а, справа), считается образ-цовым специалистом. Она имеет 10-летнюю дочь, которую вырастила, имея возмож-ность пользоваться яслями и детским садом для своего ребенка.

Исходя из этих данных, устанавливая инвалидность I группы че-ловеку с врожденным дефектом нескольких, даже всех, конечностей,

врач-эксперт должен позабо-титься об организации для не-го специальных условий, по-зволяющих выполнять какой-либо труд. Это дает тяжеломуинвалиду чувство удовлетворе-ния и поэтому оказывает бла-гоприятное влияние на его пси-хику, на общее состояние орга-низма.

Значительно реже вро-жденной ампутации наблюда-ются другие виды дефектов ко-нечностей. Особенно редко воз-никает полное отсутствие ко-нечности. При этом состояниисоответствующая половинаплечевого или тазового поясанедоразвита, а в боковом отде-

ле грудной клетки или таза имеется незначительный рудимент конечно-сти в виде неправильной формы мягкотканного образования, содержа-щего отдельные мелкие костные включения. По выраженности наруше-ний функций опорно-двигательной системы к полному отсутствию конеч-ности близка фокомелия, т. е. порок развития, выражающийся в от-сутствии двух сегментов конечности при сохранении дистальногосегмента, т. е. кисти или стопы. При этом уродстве соответствующаяполовина плечевого (рис. 33) или тазового пояса недоразвита, а в смеж-ных мягких тканях свободно располагаются незначительные рудиментыдлинных трубчатых костей. К ним прилежит недоразвитая кисть(рис. 33) или стопа. Дистальный сегмент конечности не соединяетсяс лопаткой или безымянной костью и поэтому является бездействующимпридатком.

Эти тяжелые пороки развития иногда бывают симметричными,т. е. отсутствуют обе соответствующие конечности (чаще верхние), чтовызывает необходимость в постоянной посторонней помощи (инвалид-ность I группы). Такое же нарушение развития одной конечности при-водит к утрате трудоспособности в обычных производственных усло-виях, однако самообслуживание оказывается возможным (инвалид-ность II группы).

Менее резкие, но все же существенные нарушения функций опорно-двигательной системы вызывает дефект одного сегмента конечности.

Рис. 33. Верхние конечности мальчика П.,13 лет. Состояние, типичное для фокомелии.

124

Этот порок развития чаще поражает нижнюю конечность. При отсут-ствии ее проксимального сегмента (т. е. бедра) тазобедренный суставне сформирован, а в соответствующих мягких тканях свободно распо-лагаются незначительный рудимент бедренной кости и проксимальныйконец большеберцовой. Они соединены недоразвитым суставом (рис. 34,69) или сливаются в единое костное образование (рис. 71). Чащеимеются два рудимента, очень незначительный проксимальный, нахо-дящийся в мягких тканях вблизи недоразвитого тела подвздошной ко-сти, и более крупный дистальный, соединенный с большеберцовой ко-стью. Изредка не обнаруживается никаких следов бедренной кости.Развитие имеющегося отдела конечности также в той или иной меренарушено. Для дефекта бедренной кости характерно одновременноеотсутствие малоберцовой кости, надколенника и пятого луча стопы(рис. 34, 71). Иногда отсутствуют пятый и четвертый лучи. Это обычно

Рис. 34. Дефект проксимального сег-мента правой нижней конечности

у девочки Ш., 4 лет.Правый тазобедренный сустав не сформирован.Бедренная кость представлена незначитель-ным рудиментом дистального отдела. Это со-четается с отсутствием правой малоберцовойкости и пятого луча правой стопы, а такжес порочным положением этой стоны (косола-пость). Все остальные отделы костно-сустав-

ного 'аппарата нормальны.

сочетается с уменьшением числа костей предплюсны и с порочным по-ложением стопы (косолапость). Мягкие ткани проксимального отделаконечности избыточны по сравнению с состоянием костно-суставногоаппарата и допускают значительные перемещения проксимальногоконца большеберцовой кости и рудимента бедренной кости, что значи-тельно затрудняет ходьбу. Однако в некоторых случаях это несоответ-ствие бывает не столь резким.

Лица с дефектом обеих бедренных костей имеют карликовыйрост из-за укорочения ног (рис. 68). Несмотря на резкие нарушенияфункций костно-суставного аппарата, они самостоятельно передви-гаются и способны выполнять различный профессиональный труд, в томчисле и требующий умеренной физической нагрузки. Описаны дажелица, подвергавшиеся существенным физическим напряжениям (акро-бат в наблюдении Д. Г. Рохлина и С. Г. Симонсона, 1927). Последнеенесомненно противопоказано, так как может привести к срыву ком-пенсации, осуществляющейся за счет напряжения мышц, которые приданном пороке могут быть хорошо развиты. При таких же порокахразвития обеих нижних конечностей, но с различной степенью их уко-рочения, и тем более при одностороннем поражении (рис. 34) оказы-

125

вается необходимым сложное индивидуальное протезирование для обес-печения передвижений (Л. Н. Воскобойникова, 1955).

При отсутствии среднего сегмента нижней конечности, т. е. голени,тазобедренный сустав сформирован, но бедренная кость укорочена ик ее дистальному недоразвитому отделу примыкает рудимент стопы(рис. 71, левая нижняя конечность). Между бедренной костью и сто-пой сустав чаще всего не образуется; дистальный отдел конечностифункционально очень неполноценен. Изредка наблюдается дефектлишь проксимальных отделов обеих костей голени, что сопровождаетсязначительными нарушениями развития костей предплюсны (Ю. П. Гу-ров, 1961), а иногда и всей стопы в целом. Все эти пороки развитиятребуют сложного протезирования (Л. Н. Воскобойникова, 1955), дляосуществления которого иногда приходится прибегать к реконструк-тивному вмешательству.

Трудоспособность лиц, страдающих врожденным отсутствием од-ного сегмента конечности (проксимального или среднего), нельзя без-оговорочно приравнивать к состоянию после ампутации на соответ-ствующем уровне. Эти пороки развития допускают высокую компенса-торную приспособляемость, но в то же время нередко сочетаются с не-полноценностью сохранившегося отдела конечности. Такой порок раз-вития одной конечности ограничивает трудоспособность практическиво всех видах профессиональной деятельности и вызывает значитель-ные затруднения в быту, т. е. является таким же «выраженным анато-мическим дефектом», как и ампутационный дефект на том же уровне.Однако, в отличие от состояний после ампутации, данный порок раз-вития обеих нижних конечностей не вызывает нарастания тяжести ин-валидности, так как длина ног оказывается почти одинаковой, возмож-ность самостоятельного передвижения сохраняется и полной утратытрудоспособности не происходит.

В эту группу врожденных локальных нарушений развития костно-суставного аппарата входит дефект ключицы, если он возникает принормальном строении черепа. Чаще отсутствуют обе ключицы. Для ис-ключения черепно-лицевого дизостоза необходимо всегда проводитьрентгенологическое исследование не только ключиц, но и черепа. Приэтом в области отсутствующей ключицы иногда обнаруживается ее ру-димент.

Изолированный дефект ключицы не нарушает трудоспособности,но, как уже упоминалось, он может сопровождаться явлениями хрони-ческого плексита, возникающего в качестве основного клиническогопризнака срыва компенсации.

К этой же группе нарушений развития относится и аплазия кау-дального отдела позвоночника. Значительные дефекты каудальной ча-сти позвоночника описаны преимущественно в анатомической литера-туре на основании изучения нежизнеспособных плодов с обширнымипороками развития позвоночника, спинного мозга и нижних конечностей.В частности, такие дефекты обнаружены при так называемой сирено-мелии, т. е. при слиянии обеих нижних конечностей в единое образова-ние, отдаленно напоминающее рыбий хвост (как у сирены). Совмести-мы с жизнью, как правило, лишь дефекты наиболее каудального отделапозвоночника. Это редкие аномалии развития.

Обычно отсутствуют копчик и два-три сегмента крестца (Р. С. Ях-нина, 1938; К. Д. Логачев, 1963; Roller, Prifram, 1965). Очень редкокрестец представлен всего одним позвонком, сочленяющимся с под-вздошными костями (К- Д. Логачев, 1963). Этот позвонок может бытьтоже аномальным, например бабочковидным (Muller, 1936). Еще более

126

редко отсутствует половина крестца (Katz, 1953) или даже весь кре-стец (В. А. Дьяченко, 1949; В. Д. Чаклин, 1957; Epstein, 1962; Г. Н. Еси-новская, 1965). В последних случаях безымянные кости сближаются итаз суживается. Все же при изолированном дефекте крестца функциятазовых органов не страдает и существенных изменений опорно-двига-тельной системы не происходит. Поэтому данная аномалия может дли-тельно оставаться не выявленной и обнаруживается уже у взрослогочеловека, даже в пожилом возрасте, при клинико-рентгенологическомисследовании по какому-либо иному поводу. Эта аномалия имеет су-щественное значение в акушерской практике, но трудоспособности ненарушает в широком кругу профессий.

Однако дефект части, а тем более всего крестца, может сочетатьсяс миелодисплазией, проявляющейся клинически в нарушениях функцийтазовых органов в виде ночного недержания мочи или в еще болеерезком синдроме (Miiller, 1936; Р. С. Яхнина, 1938; А. Е. Рубашева,1961; К. Д. Логачев, 1963; наши наблюдения). При таком сочетанииклиническая картина и состояние трудоспособности определяются нев-рологическими нарушениями, а аномалия развития позвоночника имеетзначение лишь как дополнительный фактор, убедительно раскрываю-щий происхождение неврологических явлений.

Аналогичные нарушения развития шейно-затылочной области ввиде полного дефекта атланта описаны лишь у единичных людей. В на-блюдении, опубликованном В. А. Дьяченко (1949), позвоночник соеди-нялся с черепом посредством аномального сустава между зубовиднымотростком второго шейного позвонка и телом затылочной кости. Чащеаплазия атланта обнаруживается в качестве одного из проявленийсложного порока развития позвоночника, известного под условным на-званием «синдром Клиппель-Файля».

ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Изменения нормального количества элементов костно-суставногоаппарата выражаются как в уменьшении, так и в увеличении их числа.Эти нарушения развития имеют практическое значение преимуществен-но при поражении конечностей, несравнимо меньшее — при локализа-ции в области туловища. Уменьшение числа элементов костно-сустав-ного аппарата более важно, чем увеличение.

Уменьшение количества элементов костно-суставного аппарата ко-нечностей проявляется в нескольких формах. По существу, к этой груп-пе можно отнести и дефекты конечностей. Однако при дефекте конеч-ности всегда отсутствует целиком весь данный отдел опорно-двигатель-ной системы со всеми составляющими его костными и мягкотканнымианатомическими образованиями, это — поперечный дефект конечности.В отличие от этого при нарушениях развития анализируемой группыуменьшается число костных элементов в одном или в двух сегментахконечности, но количество сегментов остается нормальным. Это тожедефект конечности, но не поперечный, а продольный.

При дисплазиях этого типа нарушается развитие того или иноголуча конечности. Gegenbaur (1899) предложил в строении конечностейвыделять главный луч и четыре боковых. Развитие всех элементов, со-ставляющих каждый луч, происходит в тесной непосредственной взаи-мозависимости, что приобретает практическое значение при аномалияхи пороках формирования. В верхней конечности главный луч пред-ставляют плечевая кость, локтевая кость, трехгранная кость, локтеваячасть крючковатой кости, пятая пястная кость и соответствующие фа-

127

ланги. Первый боковой луч состоит из лучевой кости, ладьевидной ко-сти, большой многоугольной кости, первой пястной кости и фаланг пер-вого пальца. Второй боковой луч образуют: малая многоугольнаякость, вторая пястная кость и фаланги этого пальца. Третий боковойлуч представляют лучевая часть полулунной кости, головчатая кость,третья пястная кость и соответствующие фаланги. Четвертый боковойлуч состоит из локтевой части полулунной кости и лучевой части крюч-коватой кости, из четвертой пястной кости и фаланг четвертого пальца.Аналогично строение и нижней конечности. Эта схема полезна прианализе врожденных нарушений развития, хотя накопившиеся наблю-дения неполностью подтверждают ее. Наименование лучей, котороепредложил Gegenbaur, обычно используют с той поправкой, что в ки-

Рис. 35. Кисти мужчины К., 27 лет,гипофизарного карлика с локальныминарзгшениями развития дистальных

отделов верхних конечностей.Дефект всех элементов первого луча левойкисти. Головчатая кость переместилась наместо отсутствующей ладьевидной кости исочленяется непосредственно с лучевой ко-стью. Конкресценция нолулунной и трехгран-ной костей правой кисти. Брахи-клинофалан-гин средней фаланги пятого луча обеих костей.

сти и стопе нумерацию лучей проводят в соответствии с наименова-нием пальцев.

Изредка наблюдаются нарушения развития целиком всего глав-ного луча нижней конечности (таких пороков развития верхней конеч-ности не описано). Тогда возникает дефект бедренной кости, сочетаю-щийся с отсутствием малоберцовой кости и всех элементов пятогопальца стопы (т. е. пятого луча стопы по наиболее распространеннойтерминологии).

В этом случае клиническая картина определяется преимуществен-но дефектом бедренной кости и, следовательно, возникает порок, отно-сящийся к первой группе локальных нарушений развития (рис. 34,рис. 69 и 71, правые конечности). Чаще наблюдаются менее обширныедефекты, захватывающие главный луч не на всем протяжении, а толь-ко на уровне среднего и дистального отделов конечности (рис. 36), либотолько на уровне дистального сегмента (рис. 35).

В последнем случае отсутствует один (рис. 35), реже несколькопальцев кисти (рис. 71, правая верхняя конечность) или стопы (гипо-дактилия или олигодактилия) со всеми элементами данного луча. В от-личие от врожденной ампутации пальцев (рис. 30) при нарушениях

128

развития этой группы отсутствует весь луч целиком и рудимента паль-ца нет (рис. 35).

Одновременно обнаруживаются различные дополнительные изме-нения запястья или предплюсны, связанные с развитием сохранив-шихся костей в необычных условиях, что сопровождается перемеще-нием их и возникновением новых суставов, компенсирующих в извест-ной мере нарушения функций костно-суставного аппарата. Так, напри-мер, при дефекте первого луча кисти (рис. 35), который характери-зуется отсутствием ладьевидной кости, большой многоугольной кости,первой пястной кости и обеих соответствующих фаланг, головчатаякость смещается на место ладьевидной и образует сустав с лучевойкостью.

Отсутствие первого пальца кисти относится к числу пороков раз-вития, так как при этом существенно нарушается функция схвата. Од-нако при нормальном строении другой конечности общие функциональ-ные возможности опорно-двигательной системы оказываются очень вы-сокими и лица, отягощенные этим пороком развития, могут выполнятьпрофессиональный труд, требующий даже очень тонких и точных дви-жений обеих кистей. Так, например, гипофизарный карлик, рентгено-граммы кистей которого представлены на рис. 35, является часовщиком,несмотря на отсутствие первого пальца левой кисти. При симметрич-ном же поражении функции верхних конечностей резко нарушены. Этосостояние ограничивает трудоспособность практически во всех видахпрофессиональной деятельности.

По-видимому, несколько чаще возникает, дефект пятого луча илипятого и четвертого лучей одновременно (К. Г. Тарьян, 1931, и др.).Эта аномалия развития не вызывает резких нарушений функций и по-этому не имеет практического значения, даже если она развиваетсяодновременно в области обеих кистей и обеих стоп.

При дефекте краеобразующих лучей в сохранившихся пальцахобычно обнаруживаются сопутствующие незначительные аномалии —брахиметакарпия, брахифалангия, клинофалангия (рис. 35) и т. п.Реже строение сохранившихся отделов кисти или стопы нарушено бо-лее существенно. Это наблюдается преимущественно при дефекте ка-кого-либо из центральных лучей. Иногда сохраняются те или иные эле-менты исчезнувшего луча; они сливаются с костями соседнего луча,из-за чего возникают дополнительные, иногда значительные, дефор-мации.

Наиболее резкие нарушения анатомического строения и функцийдистального отдела конечности возникают при дефекте нескольких(двух-трех) центральных лучей, т. е. при так называемых расщепле-ниях кисти или стопы. Два крайних луча сохраняются, из-за чего кистьпринимает вид клешни (рис. 36). Сохранившиеся пальцы недоразвиты:например, пятый палец имеет две фаланги, фаланги укорочены, су-ставы неполноценны, тугоподвижны и т. д. Запястье состоит из двух-трех костных элементов, лишь весьма отдаленно напоминающих туили иную из обычных костей. Эти кости образуют с костями пред-плечья атипичный сустав, в известной мере компенсирующий отсут-ствие нормального сустава (рис. 36). Иногда сохранившиеся лучи на-ходятся в состоянии синдактилии (рис. 71, правая верхняя конечность),т. е. расщепления кисти нет и она производит впечатление состоящейиз одного луча. Изредка дистальный отдел конечности действительнопредставлен одним атипичным лучом. Эти пороки развития кисти рез-ко нарушают ее функции, в частности исключают возможность схвата.Такие поражения обеих костей относятся к числу «выраженных анато-


мических дефектов». Посредством реконструктивного вмешательствафункция кисти иногда может быть значительно улучшена.

Все формы гиподактилии чаще возникают в стопе, но при этойлокализации не оказывают существенного влияния на трудоспособ-ность.

При данного типа пороках развития кисти иногда нарушается фор-мирование и костей предплечья. Это выражается не только в сущест-венных изменениях строения лучезапястного сустава, о чем уже упо-миналось, но также в отсутствии лучелоктевого сустава, только ди-стального или одновременно и проксимального (рис. 71). Иногда этосопровождается укорочением костей предплечья и недоразвитием их

Рис. 36. Порок развития левойверхней конечности и обеих ниж-них у мужчины В., 46 лет, с вы-раженными клиническими симпто-

мами миелодисплазии.Продольный дефект левой кисти в видеклешни; гипофалангия пятого пальца. От-сутствуют обе малоберцовые кости, одинлуч левой стопы и два луча правой стопы,правая таранная и ладьевидная кости.Ассимиляция сохранившихся костей пред-плюсны и порочное положение стоп. Ру-димент левой малоберцовой кости сво-бодно располагается в мягких тканях,рудимент правой малоберцовой костислился в единый конгломерат с костямипредплюсны. Болыпеберцовые кости зна-чительно укорочены и деформированы.

проксимальных концов и дистального эпифиза плечевой кости. В по-следнем случае нарушается строение локтевого сустава, возникаетврожденный подвывих (рис. 71) или даже вывих лучевой кости.

Функции опорно-двигательной системы значительно нарушаютсяпри продольном дефекте конечности, захватывающем два сегмента.Чаще наблюдается такой порок развития нижней конечности (рис. 36).

Обычно отсутствует малоберцовая кость, а также один или не-сколько наружных лучей стопы, что сочетается с резким нарушениемформирования костей предплюсны. Некоторые из них отсутствуют и приэтом далеко не всегда соответственно схеме, которую предложил Ge-genbaur. Так, например, у мужчины, рентгенограммы которого приве-дены на рис. 36, дефект малоберцовой кости на правой конечностисопровождается отсутствием таранной и ладьевидной костей.

Сохранившиеся кости предплюсны всегда недоразвиты и сливаютсяв два-три элемента неправильной формы (ассимиляция). Малоберцо-вая кость иногда отсутствует, чаще она представлена незначительнымрудиментом, который свободно располагается в мягких тканях ди-стального отдела голени (рис. 69а, правая конечность) или сливаетсяс блоком костей предплюсны (рис. 36). В детстве, по мере роста орга-низма, этот рудимент увеличивается. Болынеберцовая кость, как пра-вило, укорочена и искривлена. Наиболее типично ее дугообразноеискривление в сагиттальной плоскости, выпуклостью кпереди, значи-тельно реже кзади. Это обычно сочетается с вальгусной деформацией

130

(рис. 36). Голеностопный сустав рудиментарен. Он образуется недо-развитым дистальным эпифизом большеберцовой кости и атипичнойсуставной головкой на костном образовании, возникшем в результатеслияния костей предплюсны (рис. 36). Движения в этом суставе огра-ничены. Они более свободны, если сохраняется хотя бы рудимент та-ранной кости. Изредка наблюдается вывих в недоразвитом голеностоп-ном суставе и дистальный конец большеберцовой кости свободно рас-полагается в мягких тканях кнутри от костей предплюсны (рис. 696,правая конечность). Стопа фиксирована в порочном положении. Чащеона приведена, что сочетается с усилением супинации и эквинуснойдеформацией (рис. 36, левая нижняя конечность). Однако могут на-блюдаться и иные деформации стопы. Функция коленного сустава ча-сто тоже ограничена в связи с его недоразвитием. Последнее выра-жается преимущественно в уплощении суставных поверхностей (рис.36).Конечность в целом значительно укорочена. При одновременном по-роке развития обеих нижних конечностей не наблюдается полной сим-метрии в их строении (рис. 36).

Одновременно иногда нарушается развитие периферических нерв-ных стволов, вплоть до отсутствия малоберцового нерва (Ф. Р. Бог-данов, 1929, и др.). Это подчеркивает теснейшую взаимосвязь всегопроцесса развития соответствующих отделов костно-суставного и нерв-ного аппаратов. Дефект малоберцовой кости изредка возникает у.лиц,страдающих миелодисплазией, т. е. более высоким и более тяжелымпоражением нервной системы. В то же время кровеносные сосуды из-менены незначительно (Е. П. Меженина и соавт., 1965).

Несмотря на резкие нарушения костно-суставного аппарата, функ-ция пораженной конечности все же в известной мере сохраняется. По-этому под влиянием нагрузки происходит компенсаторная перестройкаструктуры костей. Особенно отчетливо она прослеживается на больше-берцовой кости. Кортикальный слой, покрывающий вогнутую поверх-ность этой кости, всегда утолщается и на высоте искривления костно-мозговое пространство суживается (рис. 36, правая нижняя конеч-ность) .

Дефект малоберцовой кости относится к числу относительно частыхлокальных нарушений развития. Соответствующие больные описаныво всех руководствах по ортопедии, тем более, что они обычно нуж-даются в реконструктивных вмешательствах, направленных на устра-нение деформации большеберцовой кости и порочного положения сто-пы. Лица, страдающие таким пороком, развития одной конечности,нуждаются в протезировании; при симметричном поражении (рис. 36)надобности в нем не возникает, так как самостоятельное передвиже-ние возможно.

Аналогичный дефект большеберцовой кости, по данным всех опуб-ликованных статистических разработок, возникает значительно реже.По наблюдениям Ф. Р. Богданова (1929), отсутствие большеберцовойкости всегда сопровождается дефектом надколенника и соответствую-щими нарушениями развития стопы. В этих случаях опорная функциянижней конечности осуществляется только за счет нагрузки малобер-цовой кости. В результате роста в патологических условиях эта костьдугообразно искривляется, выпуклостью кнаружи, и в то же времяподвергается рабочей гипертрофии. Ф. Р. Богданов (1929) наблюдалпри дефекте большеберцовой кости вывих малоберцовой кости из не-обычного сустава ее с бедренной костью, замещающего отсутствующийколенный сустав. Это свидетельствует о том, что при дефекте больше-берцовой кости механизм компенсации нарушений опорной функции

9* 131

конечности и проявления срыва компенсации в известной мере близкик тому, что характерно для приобретенных ложных суставов больше-берцовой кости в форме дефекта части ее (Н. С. Косинская, 1960).В обоих случаях в результате перегрузки неполноценной конечностипроисходит своеобразный процесс миграции сустава головки малобер-цовой кости в проксимальном направлении. В основе этого явлениялежит дегенеративно-дистрофическое поражение перегруженного су-става, сопровождающееся постепенно нарастающим соскальзываниеммалоберцовой кости в проксимальном направлении с одновременнымзначительным увеличением суставных поверхностей и образованиемфункционально неполноценного неоартроза. Миграция сустава вызы-вает дальнейшее укорочение конечности и еще более глубокое наруше-ние ее функций. Иногда при дефекте большеберцовой кости малобер-цовая кость не сочленяется с бедренной, а свободно перемещаетсяв мягких тканях (В. А. Штурм, I960). В этих случаях опорная функцияконечности страдает особенно резко.

Представленные данные характеризуют типичные синдромы. Су-щественные отклонения от них встречаются чрезвычайно редко. Так,например, В. А. Штурм (1960) наблюдал дефект не всей большеберцо-вой кости, а лишь дистальной части ее и при этом в сочетании нес уменьшением количества лучей стопы, а с увеличением их числа.

Пороки развития, характеризующиеся отсутствием обеих малобер-цовых или обеих большеберцовых костей, всегда вызывают значитель-ные нарушения пропорций в строении тела вследствие укорочения ног.Лица, страдающие этими пороками развития, недостаточного роста,однако они не становятся карликами в отличие от людей, у которыхотсутствует весь соответствующий сегмент конечности.

Аналогичные продольные дефекты верхних конечностей, захваты-вающие средний и дистальный сегменты, известны также в виде двухформ. Одна из них характеризуется отсутствием лучевой кости (такназываемая лучевая косорукость или manus varus), другая — дефектомлоктевой кости (локтевая косорукость или manus valgus). По даннымортопедических учреждений, лучевая косорукость возникает значи-тельно чаще локтевой (Т. С. Зацепин, 1959; В. Д. Чаклин, 1957;Е. К. Никифорова, 1960, и др.). А. М. Дыхно (1940) указывает, чтоврожденное отсутствие лучевой кости наблюдается почти в семь разчаще, чем локтевой. Следовательно, соответственно схеме Gegenbaur,и в нижней конечности и в верхней чаще выпадает развитие так назы-ваемого первого бокового луча.

Дефект лучевой кости, как правило, сопровождается отсутствиемпервого луча кисти со всеми соответствующими костными элементами;иногда не развиваются первый и второй лучи кисти. Одновременночасто отсутствует и часть мышц лучевой группы. Локтевой сустав все-гда недоразвит, в нем имеется врожденный подвывих локтевой кости.Дистальный отдел локтевой кости иногда не становится на место от-сутствующей лучевой кости, он более или менее значительно откло-няется в локтевом направлении и не сочленяется с костями запястья(А. В. Старков, 1904; Е. Я. Выренков, 1936, и др.). В других случаяхвозникает сустав между полулунной и трехгранной костями, с однойстороны, и головкой локтевой кости — с другой (Д. Г. Рохлин, 1928).Вследствие всех этих явлений кисть отклоняется в лучевом направле-нии. Степень деформации в период роста организма постепенно уве-личивается в связи с резким отставанием развития наружного отделапредплечья от его внутренней части. Это отклонение кисти, достигаю-щее иногда прямого и даже острого угла, явилось основанием для об-

132

щепринятого названия — косорукость. При этом пороке локтевая костьв результате развития в патологических условиях обычно искривляет-ся вогнутостью в лучевую сторону, и в то же время подвергается ком-пенсирующей рабочей гипертрофии.

Дефект локтевой кости обычно сопровождается отсутствием пя-того и четвертого лучей кисти, а также части мышц локтевой группы,кисть отклоняется в локтевом направлении. Лучевая кость при этойформе порока оказывается искривленной, имеется врожденный подвы-вих или вывих ее в плечелучевом суставе со смещением в проксималь-ном направлении.

Обе формы косорукости нередко сочетаются с нарушениями раз-вития шейного сплетения, с дефектом какого-либо периферическогонервного ствола. В качестве типичных соотношений описан дефект лу-чевого нерва при лучевой косорукости и локтевого нерва при отсут-ствии локтевой кости (А. В. Старков, 1904). Однако именно такие со-отношения оказались необязательными, так как отсутствие локтевогонерва наблюдалось и при лучевой косорукости (Kirmisson, 1899, цит.по А. В. Старкову; Д. Г. Рохлин, 1930, и др.). Эти данные свидетель-ствуют о большой сложности соотношений костно-суставного и нерв-ного аппаратов.

Обе формы косорукости известны и как одностороннее, и как двух-стороннее поражение. В последнем случае состояние обеих конечно-стей обычно бывает одинаковым, однако наблюдаются и асимметрич-ные дисплазии (И. И. Федоров и Н. П. Ушаков, 1964, и др.). Эти по-роки развития вызывают значительные нарушения функций верхнихконечностей. Изредка наблюдаются те или иные сочетания аналогич-ных пороков нижних и верхних конечностей (рис. 36).

Пороки развития, характеризующиеся продольным дефектом сред-него и дистального сегментов конечности, всегда нарушают трудоспо-собность. Тяжесть инвалидности зависит от многих обстоятельств: оттого, какие конечности поражены — верхние или нижние, сколько ко-нечностей вовлечено в порок развития, какова функция сохранившихсяотделов, имеется или нет порок развития периферических нервныхстволов, а тем более спинного мозга (миелодисплазия), нуждается либольной в протезировании и какова его сложность и т. д. Обычно тя-жесть инвалидности не превышает III группы. Однако при неблаго-приятном сочетании упомянутых явлений трудоспособность может ока-заться утраченной. Все же необходимость в постоянной постороннейпомощи (инвалидность I группы) возникает очень редко, лишь у от-дельных лиц, при поражении всех конечностей либо при сочетаниипорока развития нескольких конечностей и миелодисплазии. При орга-низации трудовой деятельности лиц, страдающих этими пороками раз-вития, необходимо исключить не только значительную, но даже и уме-ренную нагрузку неполноценных конечностей для предотвращения сры-ва компенсации, после которого тяжесть инвалидности нарастает.

Все описанные нарушения развития конечностей, характеризую-щиеся уменьшением количества элементов костно-суставного аппаратавследствие отсутствия того или иного луча, наблюдаются и в качествеспорадического явления в здоровых семьях и как проявление патоло-гической наследуемой конституции. Такие пороки развития у детей иодного из родителей, у братьев или сестер, у целой группы родствен-ников неоднократно описывались в литературе (Ф. Р. Богданов, 1929;В. Д. Чаклин, 1957; А. В. Русаков, 1959; "Е. К. Никифорова, 1960,и др.). До настоящего времени не было проведено тщательного кли-нико-рентгенологического изучения костно-суставного аппарата всех

133

родственников лиц, страдающих указанными пороками развития, и по-этому остался не уточненным вопрос о наличии у них менее сущест-венных, не столь бросающихся в глаза проявлений этой же патологи-ческой конституции. Результаты такого исследования могут иметь су-щественное теоретическое и практическое значение.

Изредка наблюдается изолированный дефект надколенника. Этааномалия непосредственно не вызывает существенных нарушенийфункций опорно-двигательной системы (А. Е. Рубашева, 1961; Andersch,Baumgartl, Gremmel, 1961). Однако она обычно сочетается с гипопла-зией четырехглавой мышцы, что вызывает сгибательную контрактуруколенного сустава (М. А. Скворцов, 1947).

Увеличение числа элементов костно-суставного аппарата в отдель-ных, очень редких случаях выражается в появлении целой дополни-тельной конечности — одной или даже двух. Почти во всех известныхслучаях дело шло о дополнительных нижних конечностях. Сверхком-плектная конечность недоразвита, но имеет все три сегмента, ее про-ксимальный отдел свободно располагается в мягких тканях или со-единяется с дополнительными костями таза. Каноническая конечностьтакже недоразвита. Это может сопровождаться пороком развития орга-нов таза и брюшной полости и наблюдалось преимущественно у нежиз-неспособных плодов. Однако отдельные лица, родившиеся с дополни-тельной конечностью, прожили много лет и участвовали в трудовойдеятельности (В. А. Штурм, 1960).

Тенденция к удвоению конечности иногда выражается в форметак называемой бифуркации бедренной кости. Этим термином обозна-чают раздвоение дистального конца бедренной кости с образованиемдополнительного отростка, отходящего в боковом направлении и удли-няющегося в период роста за счет самостоятельного эпифиза(В. А. Штурм, 1960). Само по себе это явление не имеет существен-ного практического значения, так как рудимент дополнительной бед-ренной кости, возникший, по-видимому, вследствие расщепления кано-нической, может быть удален. Однако бифуркация бедренной костиобычно наблюдается не как самостоятельная аномалия, а лишь какодин из компонентов сложного порока развития, основные особенностикоторого определяются другими нарушениями формирования, чащепродольным дефектом голени.

Увеличение числа элементов костно-суставного аппарата конечно-стей широко известно в форме так называемой гипердактилии (илиполидактилии), характеризующейся избыточным количеством пальцев.Число пальцев обычно увеличивается на один, т. е. возникает шести-палая кисть или стопа (рис. 37), значительно реже развивается 7 паль-цев. Однако описано и большее число пальцев — 8 (Е. К. Никифорова,1960, и др.), 9, 10 и даже 11 пальцев (В. А. Дьяченко, 1954, и др.).

Добавочные пальцы обычно находятся по краям кисти (стопы) наее наружной или внутренней поверхности, т. е. после мизинца (post-minimus, рис. 37) или перед первым пальцем (praepollex, в стопе —praechallux). При наличии двух дополнительных пальцев они обаобычно располагаются рядом в одном из этих же отделов, иногда онисмещены под некоторым углом к кисти (или к стопе). Значительнореже сверхкомплектный палец развивается в центре кисти (или стопы)между постоянными пальцами.

Добавочный пялец, как правило, состоит только из фаланг (такназываемая несовершенная гипердактилия). Иногда он свободно рас-полагается в мягких тканях. Чаще основная фаланга дополнительногопальца сочленяется с головкой смежной первой или пятой пястной

134

(плюсневой) кости, которая, таким образом, принимает участие в обра-зовании двух суставов — обычного (канонического, по анатомическойтерминологии) и сверхкомплектного. То же наблюдается в тех болеередких случаях, когда дополнительный палец возникает в центре ки-сти или стопы и присоединяется к одному из средних лучей. Иногдапястная или плюсневая кость, с которой сочленяются две основные фа-ланги, частично расщеплена в дистальном отделе (рис. 37). Обычнообе ее части непосредственно1 прилежат друг к другу (рис. 37), в неко-торых случаях отщепившийся отдел резко отклоняется в сторону и зна-чительно увеличивается. Обычно постоянный палец сочленяется с основ-ной частью расщепившейся пястной или плюсневой кости, но могутвозникнуть и обратные соотношения (рис. 37). Число возможных ва-риаций весьма значительно. Изредка пястная или плюсневая кость рас-щепляется на всем протяжении. Тогда скелет кисти или стопы приоб-

Рис. 37. Гипердактилия левойстопы у мальчика Е., 8 лет.Дополнительный шестой палец рас-полагается возле мизинца. Дисталь-ный отдел пятой плюсневой костичастично расщеплен и имеет два эпи-физа, с каждым из которых сочле-няется одна основная фаланга. Раз-витие обеих головок пятой плюсне-вой кости, эпифиза основной фалангипятого пальца и эпифиза такой жефаланги дополнительного пальца от-стает от развития пятого луча нор-мальной стопы; особенно это отно-сится к сверхкомплектному пальцу.В целом строение этого пальца почтине отличается от пятого пальца, а егоосновная фаланга даже массивнее.

ретает целый дополнительный луч (так называемая совершенная ги-пердактилия).

Добавочный палец обычно недоразвит, неполноценен в функцио-нальном отношении, особенно при отсутствии сочленения с соответ-ствующей пястной (плюсневой) костью. Постоянный (канонический)палец часто также отстает в развитии. В некоторых случаях дополни-тельный и канонический пальцы имеют почти одинаковое строение;более того, фаланги сверхкомплектного пальца (особенно основная)могут оказаться даже массивнее (рис. 37). Все же точки окостенениядля эпифизов дополнительного пальца появляются позднее, чем в по-стоянном пальце. Однако развитие постоянного пальца тоже несколькоотстает от соответствующего луча нормальной конечности.

Дополнительный палец, соединенный суставом с пястной костью,обычно имеет и соответствующие мышцы. При таком анатомическомстроении возможны его самостоятельные движения. Палец, лишенныйтакого соединения, является пассивным придатком.

Гипердактилия может возникнуть на одной конечности, часто этосимметричная аномалия; иногда она наблюдается одновременно накистях и стопах.

Гипердактилии посвящена обширная литература. В ней высказы-ваются и обсуждаются различные точки зрения на происхождениеэтой аномалии (Dubrenil-Chambardel, 1925; Д. Г. Рохлин, 1928, и др.).В задачи настоящей книги не входит анализ этого специального слож-

135

ного вопроса. С практической клинической точки зрения важно, чтогипердактилия часто является выражением патологической наследуе-мой конституции и может наблюдаться у многих представителей однойсемьи в целом ряде поколений, особенно при частоте браков междуродственниками. Так, например, известно, что семья магараджи Бор-нео является шестипалой и в каждом поколении эта аномалия рассма-тривается как знак королевского достоинства (Д. Г. Рохлин, 1928).Описаны и другие династии с этой же особенностью. В одной такойсемье ребенок с нормальным строением конечностей рассматривалсякак незаконнорожденный (Dubrenil-Chambardel, 1925). Доказано, чтопосле прекращения перекрестных браков этот патологический семей-ный признак проявляется все реже и может, наконец, исчезнуть, таккак патологическая наследственность как бы растворяется в поколе-ниях.

Гипердактилия часто является показанием к оперативному удале-нию дополнительного пальца. Реконструкция кисти может оказатьсясложной при наличии нескольких дополнительных лучей, однако по-следнее наблюдается редко. Эта аномалия иногда вызывает некотороеснижение функциональных возможностей кисти, особенно, если сверх-комплектный палец возник возле первого пальца, который оказываетсянедоразвитым. Нарушения функции, как правило, незначительны ине ограничивают трудоспособности в широком круге профессий. Притакой же аномалии стопы вопрос об экспертизе трудоспособности во-обще не встает.

Увеличение элементов костно-суставного аппарата кисти и стопыможет выразиться в появлении в том или ином луче дополнительнойфаланги — гиперфалангия. Это редкая аномалия развития. Она наблю-дается преимущественно в области первого луча и при этом сопровож-дает гипердактилию, т. е. возникают два первых трехфаланговых паль-ца (Д. Г. Рохлин, 1936). Гиперфалангия может развиться и при нор-мальном числе лучей. Сверхкомплектная фаланга обычно значительнокороче нормальной и соответствующая каноническая фаланга тожеукорочена, соединяющий их сустав недоразвит. Поэтому, несмотря наналичие дополнительной фаланги, палец в целом не только не удлинен,но даже укорочен. Иногда он, кроме того, и искривлен из-за непра-вильной формы сверхкомплектной фаланги или смещения ее. Все жефункциональные возможности кисти в целом при этой аномалии суще-ственно не снижаются, поэтому гиперфалангия не нарушает трудоспо-собности.

Наблюдается не только увеличение, но и уменьшение числа фа-ланг. Как известно, пятый луч нормальной стопы часто состоит из двухфаланг вследствие редукции средней фаланги и слияния ее с концевойфалангой. Значительно реже двухфаланговыми оказываются одновре-менно и пятый и четвертый лучи стопы. Это довольно редкий вариантнормального строения конечности. Уменьшение числа фаланг в осталь-ных пальцах стопы и во всех пальцах кисти не встречается в качествеварианта нормы. Это всегда аномалия развития и при этом довольноредкая. Она, как правило, сочетается с каким-либо пороком развитияконечности (рис. 36, левая кисть), который и определяет состояниефункций соответствующего отдела опорно-двигательной системы.

В конце прошлого столетия Pfitzner (1896) провел тщательноесистематическое анатомическое исследование 1450 кистей и 1000 стоплиц различного возраста и на основании результатов этой работы уста-новил, что, помимо канонических костей запястья и предплюсны, в этихотделах скелета встречаются сверхкомплектные кости. Pfitzner выде-

136

лил 25 сверхкомплектных костей запястья и большое число таких до-полнительных образований в стопе. Последующие анатомические и,особенно, рентгенологические исследования подтвердили наличие сверх-комплектных костей, но количество их оказалось менее значительным.Было установлено, что Pfitzner принял за сверхкомплектные костиобломки, возникшие в результате переломов постоянных костей и пре-вратившиеся в самостоятельные костные образования из-за слабостипроцесса репарации в области губчатых костей запястья и предплюсны,лишенных активной надкостницы. Доказано (Д. Г. Рохлин, 1936), чтов кисти имеются три сверхкомплектные кости: os centrale carpi, trape-zoides secundarium, styloid. Эти сверхкомплектные кости имеют оченьнебольшие размеры, встречаются редко, представляют вариант нор-мального строения кисти и поэтому не имеют практического значения.

Большего внимания заслуживают сверхкомплектные кости стопы.Встречается семь таких костей: os trigonum, os calcaneum secundarium,os sesamum peronaeum, os supranaviculare, os tibiade externum, os inter-cuneiforme, os intermetatarseum. Частота и особенности строения этихкостей у взрослых установлены (М. А. Финкельштейн, 1932, и др.),процесс их формирования в период роста описан (Н. С. Косинская,1958). В. А. Дьяченко (1953, 1954) выделил восьмую сверхкомплект-ную кость стопы — os suprataili. Некоторые авторы полагают, что этообразование идентично надладьевидной кости, которая в таких слу-чаях располагается несколько проксимальнее, чем обычно. Все же, по-видимому, имеет смысл выделять эту кость в качестве самостоятель-ного образования, тем более, что она встречается чаще надладьевиднойкости и иногда сливается с таранной костью, образуя на ней так назы-ваемый блоковидный отросток (В. А. Дьяченко, 1953).

Все названные сверхкомплектные кости являются вариантами нор-мального строения стопы и, как правило, не имеют клинического зна-чения. Однако при формировании костно-суставного аппарата стопыв патологических условиях они могут приобрести некоторые черты,приближающие их к аномалии. Чаще это относится к os tibiale exter-num (Д. Г. Рохлин, 1957). При значительном продольном плоскостопииу ребенка эта кость формируется в условиях необычного напряжения.Вследствие этого в соответствующей хрящевой закладке появляются идлительно существуют множественные точки окостенения, кость при-обретает значительную величину, выпячивается на внутренней поверх-ности стопы и деформирует ее. В результате постоянного сдавлениямягких тканей между костью и обувью в этом месте создается доба-вочная слизистая сумка, подвергающаяся хроническому воспалению.Таким образом, вариант нормального строения преобразуется в ано-малию. Однако здесь сказывается уже влияние вторичных неблаго-приятных факторов, искажающих процесс нормального формированияорганизма.

В большой мере возможность перехода нормального вариантав аномалию обнаруживается при изучении os intermetatarseum. Какправило, эта кость имеет очень небольшую величину, располагаетсямежду проксимальными участками первой и второй плюсневых костей,иногда сочленяется с первой из них. Изредка она оказывается оченьбольшой, раздвигает плюсневые кости, деформирует стопу и снижаетее функциональные возможности, т. е. преобразуется в аномалию раз-вития. Обычно это наблюдается при наличии других, более существен-ных нарушений развития, например при отсутствии какого-либо луча,при врожденном плоскостопии и т. п.

Таким образом, сверхкомплектные кости стопы, как правило, пред-

137

ставляют вариант нормы и поэтому не имеют практического значения.Они начинают играть определенную роль лишь при каких-либо особыхобстоятельствах, имеющих самостоятельное значение и попутно оказы-вающих неблагоприятное влияние и на процесс формирования этихдобавочных костных элементов.

К числу нормальных сверхкомплектных костей стопы некоторыеавторы ошибочно относят так называемую кость Везалия, т. е. по-стоянную самостоятельную точку окостенения для бугра пятой плюс-невой кости, впервые обнаруженную этим блестящим анатомом эпохиВозрождения. Данная точка окостенения при нормальном процессеформирования организма всегда сливается с основанием пятой плюс-невой кости в то время, когда происходят синостозы и всех остальныхапофизов. Она может сохранить самостоятельность в течение всейжизни лишь под влиянием патологических воздействий, например в ре-зультате травмы (М. А. Финкелылтейн, 1932), чаще при формированиистопы в необычных условиях. Мы наблюдали кость Везалия у взрос-лого, страдавшего врожденной косолапостью с резким приведением сто-пы. В данном случае постоянное значительное перенапряжение наруж-ного отдела стопы нарушило нормальное развитие соответствующегоучастка ростковой хрящевой ткани и привело к возникновению в этойобласти неоартроза. (Подобно точке окостенения для бугристости пя-той плюсневой кости при некоторых, еще неуточненных патологическихобстоятельствах, на всю жизнь сохраняет самостоятельность точкаокостенения для акромиального отростка лопатки — так называемаяos acromiale).

В качестве сверхкомплектной кости под названием sustentacirlumв некоторых руководствах (Groskopff, Tischendorf, 1962) представленатакже самостоятельная, непостоянная точка окостенения для sustenta-culum tali, которая наблюдается только у детей и всегда довольнобыстро сливается с пяточной костью (Н. С. Косинская, 1958).

В качестве очень редкой аномалии стопы наблюдаются небольшиедобавочные костные включения неправильной продолговатой формы,располагающиеся между плюсневыми костями или на тыле фалангпервого пальца и соединенные сверхкомплектным суставом со смеж-ным участком скелета стопы (Д. Г. Рохлин, 1957). Эта аномалия имеетопределенное клиническое значение, так как в месте локализации до-бавочных костных включений может возникнуть сдавление мягких тка-ней, а в необычном суставе развивается дегенеративно-дистрофическоепоражение. Иногда возникает необходимость в удалении таких ано-мальных сверхкомплектных костей. Однако на состояние трудоспособ-ности они не оказывают влияния.

Подобно костно-суставному аппарату конечностей в строении груд-ной клетки и позвоночника также наблюдаются различные изменениячисла костных элементов.

В течение довольно длительного времени большое внимание уде-лялось увеличению числа ребер, особенно так называемым шейнымребрам. Анатомические особенности шейных ребер детально описалВ. Грубер еще в 1869 г. Внимание к ним значительно возросло, когдапоявилась возможность их точного прижизненного распознавания по-средством рентгенологического метода исследования. Поэтому боль-шинство соответствующих работ относится к нашему веку, особеннок двадцатым и тридцатым годам (С. Я- Сокол, 1911; А. М. Рождест-венский, 1928; В. 3. Виноградов, 1931; И. М. Яхнич, 1934; 3. И. Шней-деров, 1937, и др.). В то время многие авторы относили шейные ребрак аномалиям развития, придавали им патогенетическое значение в раз-

138

витии швейного плексита и прибегали к оперативному их удалению.По мере накопления клинико-рентгенологических наблюдений и послепроведения специальных рентгенологических исследований было уста-новлено, что дополнительное ребро на уровне 7-го шейного позвонканаблюдается у 7% всех людей, является нормальным вариантом ана-томического строения и не имеет клинического значения (В. С. Майко-ва-Строганова, 1952). Наблюдаются многочисленные разновидностистроения этих ребер. Их описание не входит в задачи настоящей книги,так как этот вопрос относится к разделу нормальной анатомии и пред-ставлен в соответствующих руководствах (В. С. Майкова-Строганова иМ. А. Финкелынтейн, 1952).

Очень редко шейные ребра появляются не только на уровне С7,но и на уровне одного-двух смежных сегментов позвоночника. В исклю-чительно редких случаях появляются рудиментарные ребра на уровневсех шейных позвонков, за исключением первого (Д. Г. Гольдберг,1936). Рудиментарные ребра, располагающиеся выше С7, относятсяк числу аномалий. Судя по отдельным наблюдениям, описание кото-рых приведено в литературе, эта аномалия сочетается с нарушениямиразвития мышечно-связочного аппарата, нервных корешков и крове-носных сосудов данной области, что находит свое отражение в клини-ческой картине.

Изредка встречается полная или частичная, односторонняя илисимметричная редукция первых ребер (В. А. Дьяченко, 1954, и др.).Это явление не вызывает патологических клинических симптомов и,по-видимому, относится к вариантам нормы.

Уменьшение числа ребер вследствие исчезновения 12-й их парыили одного из этих ребер, так же как и появление в области следую-щего (двадцатого) позвонка дополнительного ребра с одной илис обеих сторон, несомненно, относится к числу вариантов нормы и неимеет клинического значения. Добавочные ребра у следующих (21-гои 22-го) позвонков наблюдаются в качестве редкой аномалии и сопро-вождаются различными дополнительными особенностями. Иногда онисоединены костными мостиками, в которых может оказаться перерывв виде синхондроза или сустава. При таком строении эти дополнитель-ные образования несколько ограничивают подвижность поясничногоотдела позвоночника, а в соединяющем их синхондрозе или суставеможет возникнуть дегенеративно-дистрофическое поражение.

Более редкие дополнительные ребра как в шейном, так и в пояс-ничном отделах появляются всегда только при наличии более частогосверхкомплектного ребра, т. е. добавочное ребро, соответствующее Се,наблюдается только в сочетании с шейным ребром у С7, добавочноеребро у L2 встречается только при наличии ребра у L\ и т. д.

Исчезновение какого-либо из ребер, находящихся на уровне Th2 —Th\\, так же как и появление на этом уровне дополнительного ребра,всегда связано с нарушениями формирования позвоночника, с той илииной формой торможения развития его, и рассматривается в соответ-ствующем разделе. Довольно часто встречается расщепление переднегоотдела какого-либо из ребер (так называемая вилка Luschka) в каче-стве выражения тенденции к удвоению соответствующего метамера.Эта аномалия не имеет клинического значения.

Отсутствие ключицы, как уже упоминалось, обычно является вы-ражением системного порока развития покровных костей; изолирован-ный дефект ее наблюдается редко. Столь же редко встречается удвое-ние ключицы. В таких случаях, параллельно обычной ключице, распо-лагается напоминающая ее рудиментарная кость (Л. Л. Голзанд, 1962),

139

которая иногда сочленяется с клювовидным отростком лопатки. Изред-ка аномалия выражается только в появлении сверхкомплектного су-става между канонической ключицей и клювовидным отростком лопат-ки; описан деформирующий артроз этого сустава (С. А. Рейнберг,1964).

Чрезвычайно редко наблюдается отсутствие грудины. Практиче-ское значение этой аномалии не уточнено ввиду очень небольшого чис-ла наблюдений. По-видимому, дефект грудины сочетается с наруше-ниями развития позвоночника (Р. Л. Лалаян, 1960). Несравнимо чащев области грудины появляются сверхкомплектные кости. Они обнару-живаются над рукояткой грудины в виде небольших парных образо-ваний-— так называемые надгрудинные кости. Иногда они сливаютсяс рукояткой грудины (В. А. Дьяченко, 1954). Надгрудинные костиявляются вариантом нормы и не имеют практического значения. К чис-

Рис. 38. Сверхкомплектная кость грудного отдела позвоночникау мужчины Ш., 55 лет, случайно обнаруженная при рентгеноло-

гическом исследовании по поводу пневмонии.Это дополнительное образование возникло из наружного участка левого по-перечного отростка первого грудного позвонка. Оно соединено суставамис остальным отделом этого поперечного отростка и с бугорком первого ребра.

Вариант нормы, не имеющий клинического значения.

лу нормальных индивидуальных особенностей относятся вариации чис-ла элементов, образующих грудину. Как известно, ее тело формируетсяиз большого числа точек окостенения, которые сливаются в единоеобразование в конце периода формирования организма. В качествередкого варианта нормы описано сохранение сегментарного строениятела грудины в течение всей жизни (В. С. Майкова-Строганова иМ. А. Финкельштейн, 1952; Д. Г. Рохлин, 1965).

Так же оцениваются и различные сверхкомплектные кости, наблю-дающиеся в области позвоночника. Чаще всего они возникают из то-чек окостенения для суставных отростков (И. Л. Тагер и В. Ф. Куприя-нов, 1937). Такая кость, возникшая из каудального участка нижнегосуставного отростка какого-либо из средних поясничных позвонков, на-блюдается у 0,3—0,4 (И. Н. Иванов и Э. Ф. Ротермель, 1935) илиу 0,5% (В. А. Дьяченко, 1949) всех людей. Иногда такая же трансфор-мация (односторонняя или симметричная) происходит с суставнымиотростками крестца. Значительно реже сверхкомплектная кость обра-зуется из верхнего суставного отростка поясничного позвонка (Brocher,1962) или за счет наружного участка поперечного отростка грудногопозвонка. Это явление также может быть односторонним (рис. 38)либо симметричным. Сверхкомплектная кость соединяется со смежнымучастком скелета истинным суставом (рис. 38). Эти дополнительныеобразования не нарушают функций позвоночника и не становятся поч-

140

вой для вторичных патологических процессов, они не выявляются кли-нически и при жизни могут быть обнаружены лишь рентгенологически.Поэтому такие сверхкомплектные кости позвоночника, несмотря на ихредкость, относятся к числу вариантов нормы и не имеют практиче-ского значения.

Большего внимания заслуживают изменения числа позвонков,входящих в состав поясничного и крестцового отделов позвоночника.Некоторые из этих изменений несомненно представляют вариант нор-мального анатомического строения позвоночного столба, другие отно-сятся к числу аномалий.

Уменьшение числа поясничных позвонков происходит, если пятыйпоясничный позвонок уподобляется крестцовым позвонкам, т. е. возни-кает сакрализация. Число поясничных позвонков увеличивается до ше-сти при люмбализации первого крестцового позвонка, т. е. когда этотпозвонок уподобляется поясничным. Сакрализация встречается значи-тельно чаще люмбализации (И. С. Рыжов, 1931). Однако точное пред-ставление о числе позвонков и, следовательно, о том, какой позвонокварьирует (нижний поясничный или верхний крестцовый), можно со-ставить лишь при подсчете всех сегментов от Ci до L^. Поэтому, помнению большинства авторов, правильнее говорить не о люмбализацииили сакрализации, а о переходном пояснично-крестцовом позвонке(Д. Г. Рохлин, 1939; И. Л. Тагер, 1949, и др.).

Наблюдаются четыре варианта сакрализации (как и люмбализа-ции): 1) двухсторонняя полная или костная сакрализация, характери-зующаяся расширением обоих поперечных отростков Lz и полнымслиянием их с боковыми массами крестца в единое костное образова-ние; 2) односторонняя полная или костная сакрализация, при которойодин поперечный отросток Ьъ сохраняет обычное строение, а другой —расширяется и сливается в единое костное образование с соответствую-щим боковым отделом крестца; 3) двухсторонняя неполная сакрализа-ция, при которой оба поперечных отростка Ls расширены и соединеныс боковыми массами крестца посредством синхондрозов или суставов;4) односторонняя неполная сакрализация, которая характеризуетсятеми же анатомическими особенностями, что и односторонняя костнаясакрализация, с тем отличием, что расширенный поперечный отростокLz соединен с боковым отделом крестца посредством синхондроза илисустава. Одновременно изменяются соотношения между телами L5

и 5]. Иногда они полностью сливаются, иногда между ними сохра-няется более или менее развитый диск.

Практическое значение этих особенностей переходной пояснично-крестцовой области установлено уже давно (Р. Р. Вреден, 1931;Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957; И. Л. Клионер, 1934; С. А. Свиридов иИ. Л. Тагер, 1938; Д. Г. Рохлин, 1939; Д. И. Фортушнов, 1955; Simril,1958; Н. С. Косинская, 1961, и др.).

Двухсторонняя сакрализация (или люмбализация) как полная,так и неполная не выявляется клинически, обнаруживается только прирентгенологическом исследовании и является бессимптомной индиви-дуальной особенностью. Односторонняя полная сакрализация (илилюмбализация) нередко также представляет вариант нормы, не имею-щий клинического значения, но иногда сопровождается асимметриейтела соответствующего позвонка. Тогда она становится причинойврожденного сколиоза и должна быть отнесена к аномалиям развития(Boehm, 1914; А. А. Козловский, 1927; Г. И. Турнер, 1929; Н. С. Ко-синская, 1961; И. А. Мовшович, 1964, и др.). Более существенное зна-чение имеет односторонняя неполная сакрализация (или люмбализа-

141

ция). Это явление относится к аномалиям развития, так как можетстать причиной выраженного болевого синдрома, а иногда и вторичныхкорешковых симптомов, если в области сверхкомплектного синхон-дроза или сустава разовьется дегенеративно-дистрофическое пораже-ние (Р. "Р. Вреден, 1931, и др.), т. е. возникает болезненная сакрализа-ция по терминологии, предложенной Д. Г. Рохлиным (1939).

Дегенеративно-дистрофическое поражение развивается преимуще-ственно вследствие длительной становой нагрузки, которая у людейс асимметричным строением пояснично-крестцовой области может вы-звать вторичный дегенеративно-дистрофический процесс в сверхком-плектном синхондрозе или в аномальном суставе. В первом случаевозникает остеохондроз, во втором — деформирующий артроз. Приврожденном сколиозе, развивающемся в результате односторонней са-крализации (или люмбализации), остеохондроз возникает в находя-щейся на стороне вогнутости перегруженной половине пресакральногодиска.

Дегенеративно-дистрофическое поражение пояснично-крестцовогоотдела позвоночника во всех случаях возникает как выражение срывакомпенсации статико-динамических нарушений, вызванных аномалиейразвития. Профилактика срыва компенсации может быть осуществле-на только путем рациональной организации труда и быта с исключе-нием значительной становой нагрузки. Поводом для экспертизы трудо-способности является уже развившееся дегенеративно-дистрофическоепоражение.

У отдельных людей в основе клинического синдрома лежит деге-неративно-дистрофическое поражение сверхкомплектного сустава, об-разующегося в качестве редкой аномалии между чрезмерно широкимпоперечным отростком Ls и крылом подвздошной кости (С. А. Свири-дов и И. Л. Тагер, 1938). Аналогичный сверхкомплектный сустав ино-гда возникает между чрезмерно широкими поперечными отросткамидвух соседних поясничных позвонков (Ф. М. Ширяк, 1960, и др.). Этаредкая аномалия ограничивает подвижность поясничного отдела по-звоночника и может осложниться деформирующим артрозом аномаль-ного сверхкомплектного сустава.

Мелкие сверхкомплектные кости изредка появляются в шейно-за-тылочной области в качестве так называемой манифестации проатлан-та. Этим термином, как известно, обозначается появление рудиментанаиболее краниального позвонка — проатланта (Albrecht, 1880). В по-давляющем большинстве случаев эти добавочные мелкие образованиясоединены с затылочной костью в области краев большого затылочногоотверстия и образуют сверхкомплектные отростки. Иногда они вклини-ваются между затылочной костью и атлантом и сочленяются с ним.Описано преобразование точки окостенения для проатланта в допол-нительный отросток на передней дуге атланта, соединенный сверхком-плектным суставом с телом С2 (Almos, 1965).

Манифестация проатланта подробно изучена анатомами. При жиз-ни она устанавливается рентгенологически, но клинического значения,по-видимому, не имеет.

Сверхкомплектные кости наблюдаются и в области мозгового че-репа. Очень часто они обнаруживаются в ламбдовидном шве в видемелких образований, как бы вставленных между теменной и затылоч-ной костями (вормиевы косточки), реже — в сагиттальном шве. Болеекрупные сверхкомплектные кости возникают при сохранении на всюжизнь черепных швов, которые обычно имеются только в эмбриональ-ном и в раннем постнатальном периоде (sutura metopica, sutura trans-

142

versa и др.). Все эти особенности в строении черепа относятся к числунормальных вариантов, и поэтому их анализ не входит в задачи на-стоящей книги. Аномалией развития несомненно является расщеплениепереднего отдела сагиттального шва, а тем более появление дополни-тельного сагиттального шва. Это сопровождается увеличением числакостей свода черепа и деформацией его, однако, без неврологическихнарушений. Практическое значение этой аномалии невелико. Оченьредко возникают сверхкомплектные кости из задних участков теменныхкостей. Они соединены швами как с теменными костями, так и с че-шуей затылочной кости. Эти сверхкомплектные кости, как правило,являются клинически бессимптомной рентгенологической находкой.

НАРУШЕНИЯ РАЗМЕРОВ ОТДЕЛЬНЫХ ЧАСТЕЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Нарушения развития костно-суставного аппарата могут выразить-ся в изменениях величины того или иного его отдела как в сторонуувеличения, так и уменьшения. Увеличение наблюдается значительнореже, чем уменьшение, но имеет более существенное практическое зна-чение.

Увеличение конечности иногда происходит в результате локаль-ных нарушений развития лимфатической системы или системы крово-обращения. В таких случаях возникает слоновость конечности, харак-теризующаяся более или менее значительным увеличением объемамягких тканей вследствие хронического их отека. Первичных наруше-ний развития костно-суставного аппарата при этом не происходит, нов дальнейшем могут возникнуть различные вторичные изменения ко-стей из-за реакции на нарушения трофики или на хронический воспа-лительный процесс в окружающих мягких тканях (П. М. Медведев,1964). Реже наблюдается истинный частичный гигантизм, для котороготипична чрезмерная величина всех элементов соответствующего отделакостно-суставного аппарата и мягких тканей при нормальном состоя-нии лимфо- и кровообращения (С. А. Русяев, 1924; Б. Ф. Шаган иД. Г. Рохлин, 1927; И. М. Стельмашонок, 1931, и др.). Иногда измене-ния костно-суставного аппарата отчетливо преобладают.

Частичный гигантизм чаще развивается только в дистальном от-деле одной-двух конечностей и выражается в увеличении одного илинескольких пальцев. Наиболее часто встречается изолированный гиган-тизм первого пальца одной или обеих стоп. Значительно реже увели-чивается целая конечность; у некоторых лиц наблюдается увеличениедвух конечностей по типу гемигигантизма или перекрестного гигантиз-ма. Очень редко увеличивается целая половина тела (В. И. Молчанов,1927; В. Д. Чаклин, 1957, и др.). При гигантизме двух конечностейуровень поражения может быть различным. По мере роста ребенкадиспропорция конечностей увеличивается (И. Г. Гришин, 1960).

При частичном гигантизме соответствующие кости удлинены и вто же время утолщены на всем протяжении. Утолщение может бытьнеравномерным, особенно отчетливо это проявляется в фалангах. Су-ставы иногда полноценны, но, по-видимому, чаще они деформируютсяиз-за неправильного расположения суставных поверхностей. Это отно-сится преимущественно к суставам пальцев. При гигантизме однихпальцев — другие могут подвергнуться вторичной деформации вслед-ствие постоянного давления и механического смещения. Сочетаниеврожденных и вторичных изменений кисти (или стопы) изредка при-водит к резким нарушениям функции. Описаны единичные наблюде-ния, в которых дистальный отдел конечности был столь функционально

•143

неполноценен и в то же время вызывал такое резкое обезображивание,что пришлось прибегнуть к ампутации (И. Г. Гришин, 1960; Э. Ф. Лор-кипанидзе, 1960, и др.).

Гигантизм обнаруживается уже у новорожденного и в дальней-шем постепенно увеличивается в течение всего периода роста орга-низма.

Изредка частичный гигантизм сочетается с более или менее суще-ственными неврологическими изменениями, связанными с нарушениямиразвития нервной системы (В. И. Молчанов, 1927). В этих случаяхимеется сложный комплекс извращений нормального формированияорганизма, в котором изменения нервной системы некоторые авторысчитают первичными (А. В. Русаков, 1959).

В качестве редкой аномалии встречается увеличение того или ино-го изолированного участка кости, например обеих внутренних лоды-жек (С. А. Рейнберг, 1964). Это явление, как правило, не имеет кли-нического значения.

Таким образом, в зависимости от выраженности и распространен-ности частичный гигантизм в различной степени изменяет функцииопорно-двигательно'й системы и соответственно этому выступает либокак аномалия, либо как порок развития.

Несмотря на значительные косметические нарушения, частичныйгигантизм обычно не ограничивает трудоспособности в широком кругупрофессий, особенно при поражении нижней конечности, хотя и можетв известной мере повлиять на выбор профессии. Частичный гигантизмстопы вызывает известные трудности при подборе обуви. Этот косме-тический дефект довольно удачно скрывает ботинок с длинным носком.Моду на такую обувь впервые в истории вел граф Анжуйский, у кото-рого, по-видимому, был гигантизм первых пальцев стоп. (Эта аномалияне снизила его «трудоспособности»; как известно, он был одной из наи-более активных фигур средневековья и вошел в историю как английскийкороль Генрих II Плантагенет).

Более существенные затруднения могут возникнуть при пораженииверхней конечности, если функции кисти значительно нарушены. Все жечаще инвалидность наступает при слоновости, однако анализ этоговопроса не входит в задачи настоящей книги.

Уменьшение целой конечности (микромелия) или отдельных паль-цев (микродактилия) наблюдается редко и происходит в результатеторможения роста всех соответствующих костей с преобладанием по-ражения какой-либо одной из них. Иногда это сопровождается дефор-мацией суставов из-за небольшого нарушения формирования эпифизов.

Укорочение целой конечности вызывает изменения походки и со-провождается включением соответствующих механизмов компенсации.Прежде всего появляются эквинусная установка стопы и сколиоз. Припервичной и вторичной деформации сустава в дальнейшем может воз-никнуть дегенеративно-дистрофическое поражение, как выражение сры-ва компенсации. Так, например, у молодой девушки с микромелиейодной нижней конечности и вальгусной деформацией коленного су-става мы наблюдали возникновение ограниченного асептическогоостеонекроза в области наружного мыщелка бедренной кости, на кото-рый в этих условиях падала основная нагрузка. Срыв компенсациичаще выражается в деформирующем артрозе голеностопного и подта-ранного суставов либо в дегенеративно-дистрофическом поражениимежпозвонковых дисков и суставов на высоте компенсирующего ис-кривления позвоночника. Эти вторичные патологические процессы раз-виваются, если микромелия не компенсирована ортопедической обувью.

144

Неосложненная микромелия не нарушает трудоспособности в широкомкругу профессий, но вызывает необходимость постоянно пользоватьсяортопедической обувью, устраняющей компенсирующие деформации ипредупреждающей вторичные патологические процессы

Уменьшение величины пальцев не ограничивает трудоспособности.Описаны отдельные наблюдения, в которых уменьшение одних паль-цев сочеталось с увеличением (с частичным гигантизмом) других(А. В. Русаков, 1959). Это свидетельствует об очень глубоких и слож-ных сдвигах в формировании организма, лежащих иногда в основенарушений размеров костно-суставного аппарата.

Эта группа аномалий чаще выражается в уменьшении отдельныхкостей, обычно коротких трубчатых костей или позвонков.

В большинстве случаев укорачиваются фаланги (брахифалангия),несколько реже пястные (брахиметакарпия) или плюсневые (брахиме-татарзия) кости. Укороченная фаланга, как правило, в то же времяасимметрична, ее лучевая поверхность обычно меньше локтевой(рис. 35, клинодактилия). Поэтому палец не только укорочен, но иискривлен. В основе укорочения фаланги лежит первичное торможе-ние развития ее эпифиза и соответствующей зоны роста; иногда этотэпифиз вообще не возникает (Aschner, Engelmann, 1928, и др.). В этихслучаях вся фаланга формируется только из точки окостенения длядиафиза, благодаря интерстициальному и периостальному росту его.Укорочение пястных и плюсневых костей обычно сопровождается де-формацией и происходит в результате неполноценности эпиметафизар-ной зоны роста при сохранении эпифиза. В качестве компенсаторногоявления иногда возникает псевдоэпифиз.

Наиболее часто эта аномалия наблюдается в области пятого лучакисти и выражается в укорочении и клиновидной деформации среднейфаланги, что обычно возникает в виде симметричного (рис. 35), иногданаследуемого явления, — так называемая деформация Кирнера (Blank,Girdany, 1965, и др.).

Реже нарушается развитие нескольких лучей одной или двух ко-нечностей. Несмотря на более или менее значительное укорочениепальцев, функция кисти, а тем более стопы в целом страдает мало.Поэтому данная аномалия развития не ограничивает трудоспособностив широком кругу профессий и не может явиться поводом для направ-ления во ВТЭК. Следует подчеркнуть, что брахиметакарпия и брахи-метатарзия иногда также наблюдаются как наследуемый, даже доми-нантный признак.

Уменьшение позвонка выражается в недостаточной высоте его телабез изменений поперечника (брахиспондилия). Краниальная и каудаль-ная поверхности укороченного аномального позвонка не изменены,костная структура нормальна. Обычно нарушается развитие несколь-ких смежных позвонков, чаще грудных. Поэтому общая длина туло-вища не совсем соответствует конечностям, т. е. возникает небольшоенарушение пропорций тела, иногда едва уловимое. Причина этой дис-пропорции устанавливается рентгенологически.

Нормальное состояние структуры позвонка и отсутствие какой-либовторичной деформации его тела, помимо недостаточной высоты, позво-ляют отличить эту аномалию от более тяжелых врожденных и приоб-ретенных поражений, при которых наблюдается остеопороз, а при рядезаболеваний и деструкция костной ткани. При значительном остеопо-розе и сохранении нормального состояния дисков, последние расши-ряются и принимают двояковыпуклую форму, так как тела позвонковутрачивают способность противостоять статической нагрузке и давле-


нию желатинозного ядра, уплощаются и приобретают двояковогнутуюформу из-за прогибания замыкающих пластинок. Это явление наибо-лее характерно для дистрофии позвоночника, оно наблюдается припатологическом старении, при эндокринных расстройствах, в частности,связанных с применением кортикостероидов, при патологической лом-кости костей.

Брахиспондилия не препятствует выполнению самых различныхработ и поэтому не ограничивает трудоспособности. Все же значитель-ная постоянная становая нагрузка нецелесообразна, так как при этойпатологической конституции, по-видимому, чаще возникают узлыШморля, чем при нормальном строении позвонков. Этот вопрос нуж-дается еще в дополнительном изучении. Брахиспондилия иногда соче-тается с другими, более существенными нарушениями развитияпозвоночника и тогда приобретает значение как дополнительный фак-тор, свидетельствующий о некоторой неполноценности позвоночникане только в области основного поражения, но и на более значитель-ном протяжении.

Очень большое практическое значение имеет уменьшение мозго-вого черепа (микроцефалия) ввиду сочетания с резкими врожденныминарушениями функций центральной нервной системы, в особенностиинтеллекта. По-видимому, изменения черепа являются вторичными инаступают вследствие первичного поражения головного мозга.

Увеличение мозгового черепа чаще связано с гидроцефалией. Подназванием «простая семейная гипертрофия черепа» была описанаредкая наследуемая аномалия, характеризующаяся чрезмерным разви-тием чешуи лобной кости, надбровных дуг и нижней челюсти с выстоя-нием их и с соответствующим углублением орбит (Klippel, Felstein, цит.по Aschner, Engelmann, 1928). Эта аномалия не нарушает трудо-способности, так как функции центральной нервной системы и органовзрения и слуха не страдают.

Локальные врожденные изменения формы и размеров черепа чащевсего происходят вследствие торможения развития различных участковего и поэтому анализируются в пятом разделе настоящей главы.

НАРУШЕНИЯ СООТНОШЕНИЙ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Эта группа занимает первое место по частоте среди всех врож-денных нарушений развития костно-суставного аппарата. В нее вхо-дят: а) врожденный вывих и подвывих в отдельных суставах, б) нару-шения соотношений в комплексе смежных элементов костно-суставногоаппарата и в) слияние смежных костных элементов.

Для всех этих нарушений развития характерны существенные из-менения суставов, вплоть до полной ликвидации сустава как органа.Самое большое практическое значение имеют врожденный вывих иподвывих в тазобедренном суставе и так называемая врожденнаякосолапость; значение остальных форм сравнительно не велико.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе иврожденная косолапость наблюдаются часто. Среди больных, поступа-ющих в специальные ортопедические учреждения, первое место по ко-личеству занимают дети, страдающие этими аномалиями. В старшихвозрастных периодах врожденные нарушения соотношений в тазобед-ренном суставе нередко являются поводом для экспертизы трудоспо-собности вследствие развившегося на этой почве вторичного патологи-ческого процесса.

146

Врожденный вывих и подвывих в суставах

Врожденные изменения соотношений в суставах представляютодну из самых частых форм нарушений развития. В подавляющембольшинстве случаев поражается тазобедренный сустав. По даннымА. Е. Фруминой (I960), эта аномалия различной выраженности имеетсяу 0,2—0,3% всех людей. Однако распространение этой формы пора-жения у разных народов неодинаково. Andren (1961) указывает, чтоь некоторых странах и местностях врожденные вывихи бедра почти невстречаются (Китай, Индия, Бразилия), а в других значительно рас-пространены (Саксония, Тюрингия, Северная Италия, Чехословакия,Венгрия). Возможно, это частично объясняется, ставшими традицион-ными в той или иной стране, некоторыми особенностями в уходе замаленькими детьми. Фиксация ножек ребенка в положении приведе-ния предрасполагает к выскальзыванию головки бедренной кости изнеполноценной вертлужной впадины, а длительное пребывание ребенкас разведенными и полусогнутыми конечностями укрепляет нормальныесоотношения. Так, например, установлено, что в горном Вьетнамеврожденный вывих бедра практически не наблюдается потому, чтоженщины этой страны носят детей на спине в «положении по Лорен-су», т. е. ножки ребенка раздвинуты и охватывают туловище матери(К. Карчинов, 1958, и др.). Совершенно несомненно значение наслед-ственности. Семейный характер этой аномалии общеизвестен.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставенаблюдаются преимущественно у женщин и значительно реже у муж-чин. Степень этого преобладания по данным различных авторов неоди-накова. Так, по мнению Hoffa (1897) врожденный вывих бедра встре-чается у девочек в 7—8 раз чаще, чем у мальчиков. Многие авторыотмечают менее резкое преобладание. В то же время из 162 детей, у ко-торых А. В. Кантин (1940) посредством тщательного клинико-рентгено-логического анализа установил врожденные нарушения соотношенийв тазобедренном суставе, было 159 девочек и только 3 мальчика. Помнению Д. Г. Рохлина (1957), в качестве семейной наследуемой пато-логической особенности врожденный вывих в тазобедренном суставевстречается только у женщин. У мужчин эта аномалия чаще являетсявыражением других, иногда более глубоких, изменений развития ко-стно-суставного аппарата (например, спондило-эпифизарной диспла-зии) или сочетается с некоторыми нарушениями эндокринной системыв виде гипофункции половых желез, гипо- и атиреоза. Поэтому муж-чины, у которых обнаружен вывих в тазобедренном суставе, нуждаютсяв особенно тщательном исследовании для уточнения происхождения этогоявления и для исключения более серьезных поражений.

Причины резких половых различий в частоте этой аномалии ещене раскрыты. По мнению некоторых авторов, анатомическое строениеженского таза больше предрасполагает к выскальзыванию головки бед-ренной кости из вертлужной впадины (таз у женщин шире, стоит болееотвесно, суставные впадины несколько скошены и т. д.), однако убе-дительных доказательств правильности этой точки зрения не предста-влено. Заслуживает внимания, что врожденные вывихи и во всех дру-гих суставах значительно чаще возникают у женщин, чем у мужчин.

Более чем у половины больных нарушено развитие обоих тазо-бедренных суставов, но далеко не всегда в равной мере. Иногда явныйвывих в одном суставе сочетается с едва уловимым подвывихом в дру-гом. Поэтому всегда необходимо тщательное исследование обоих тазо-бедренных суставов.

10* 147

Врожденный вывих в тазобедренном суставе известен издавна.Эта аномалия тщательно описана во всех руководствах по ортопедии;ей посвящены многочисленные статьи и даже отдельные монографии.Тем не менее, целый ряд вопросов, относящихся преимущественнок ранним проявлениям этого нарушения развития и к его отдаленнымпоследствиям, еще нуждается в дальнейшем уточнении.

Давно установлено, что эта аномалия заключается в недостаточ-ном дифференцировании вертлужной впадины. Она уплощена, ее своднедоразвит, расположен косо (рис. 39, вверху, справа). Поэтому го-ловка бедренной кости под влиянием мышечной тракции и нагрузкипостепенно перемещается кнаружи и вверх. В дальнейшем она можетвыскользнуть из вертлужной впадины и более или менее значительносместиться в проксимальном направлении.

Неполноценность тазобедренного сустава патологоанатомическиотчетливо обнаруживается уже у новорожденного (К. А. Крузьмин иX. Я. Воскис, 1959). Однако головка бедренной кости в этот периодвремени еще находится в недоразвитой, уплощенной вертлужной впа-дине либо располагается кнаружи от нее. Поэтому неполноценностьтазобедренного сустава у маленького ребенка еще не заметна. Пред-положение об этом нарушении возникает по некоторым клиническимпризнакам: избыточное количество кожных складок на бедре, некото-рое ограничение отведения конечности, не совсем одинаковая длинаножек. У новорожденных и очень маленьких детей иногда обнаружи-вается «симптом соскальзывания» (В. О. Маркс, 1956), заключающийсяв том, что при надавливании на головку бедренной кости и устранениидавления удается в виде толчка почувствовать момент вправленияголовки в суставную впадину и последующее выскальзывание. Этотсимптом под разными названиями описывается в литературе с концапрошлого столетия. Он несомненно заслуживает внимания, но выяв-ляется отчетливо только в первые сутки после рождения (Е. С. Унчур,1965), а затем исчезает в связи с повышением мышечного тонуса.

Все клинические признаки аномалии у маленького ребенка выра-жены очень неотчетливо. Между тем благоприятные результаты лече-ния с хорошим отдаленным эффектом могут быть получены, как пра-вило, только при очень рано начатом ортопедическом лечении. Об этомсвидетельствуют материалы, опубликованные многими специальнымиучреждениями. Этим объясняется энергичная разработка ранних рент-генологических показателей недоразвития тазобедренного сустава, про-должающаяся до настоящего времени. Следует упомянуть, что ужев первом томе первого специального рентгенологического журнала(«Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen»), изданном в 1897 г.,были опубликованы две статьи, посвященные рентгенодиагностикеврожденного вывиха в тазобедренном суставе (Hoffa; Wolff).

Основным рентгенологическим показателем врожденной неполно-ценности тазобедренного сустава с наличием условий для возникнове-ния вывиха является недоразвитие свода вертлужной впадины. Этообнаруживается рентгенологически во всех возрастных периодах, одна-ко наименее отчетливо у маленьких детей и новорожденных.

В норме свод вертлужной впадины располагается почти горизон-тально (рис. 39, внизу). У взрослых это неизменно выявляется на зад-них рентгенограммах тазобедренного сустава (рис. 41). При врожден-ном подвывихе (рис. 42,6) и вывихе (рис. 43, а) свод скошен иобразует с горизонтальной плоскостью более или менее значительныйугол, открытый кнаружи. У нормально развитого новорожденного иу маленького ребенка свод вертлужной впадины, образованный хря-

148

щевои тканью, также располагается горизонтально, но тело подвздош-ной кости вначале более энергично оссифицируется во внутреннемучастке, чем в наружном. Поэтому костный свод, обнаруживающийсярентгенологически, в этих возрастных периодах располагается косо

Рис. 39. Мацерированные пре-параты безымянных костей,демонстрирующие анатомиче-ские особенности вертлужнойвпадины взрослого в норме(внизу) и при врожденных на-рушениях соотношений в тазо-бедренном суставе (вверху).

В норме хорошо выражен свод верт-'лужной впадины, он располагаетсяпочти горизонтально и является ме-стом упора головки бедренной кости.При значительном подвывихе (вверху,справа) свод сглажен, суставная впа-дина резко уплощена, косо располо-жена, вытянута и частично распростра-няется на наружную поверхность телаподвздошной кости. При супраацета-булярном вывихе (вверху, слева) верт-лужная впадина отсутствует, она за-полнена костной тканью. Плоская су-ставная поверхность для головкибедренной кости располагается почтивертикально, на наружной поверх-ности тела подвздошной кости. На

ней видны неровные участки и углубления, возникшие вследствие начавшегосядегенеративно-дистрофического процесса. (Стрелками указан sulcus tubero-

glenoidalis).

(рис. 40, вверху) и о наличии дисплазии вертлужной впадины можносудить лишь по степени выраженности этого признака. Трудности ди-агностики увеличиваются в связи с отсутствием в этом возрастномпериоде точки окостенения для головки бедренной кости.

Было предложено довольно много различных способов уточнения состояниятазобедренного сустава у маленьких детей и новрожденных по рентгенологическимпоказателям. Чаще применяют так называемый показатель вертлужной впадины, илиацетабулярный индекс (Hilgenreiner, 1934). Для его вычисления на задней рентгено-грамме таза ребенка проводят три прямые линии: горизонтальную линию, соединяю-

149

щую верхне-наружные участки изображений обоих Y-образпых хряшей (т. е. ростко-вой хрящевой ткани, находящейся между телами подвздошной, седалищной и лоннойкостей) и линии, касательные к своду каждой из вертлужных впадин (рис. 40).Считается, что в норме у новорожденного угол между указанной горизонталью исводом вертлужной впадины не превышает 27,5°, а к двум годам уменьшаетсядо 20° (Hilgenreiner, 1934). Увеличение этого угла свидетельствует о дисплазии верт-лужной впадины и, следовательно, о наличии условий для возникновения вывиха(рис. 40, внизу). Однако в первые месяцы жизни состояние вертлужной впадины

характеризуется большой индивидуальной вариабильностью. Поэтому скошенность

Рис. 40. Рентгенологические показатели состояния тазо-бедренного сустава в первые месяцы жизни.

Вверху — таз здоровой двухмесячной девочки К.; внизу — таз шести-дневной девочки Р. с врожденным недоразвитием обеих вертлужныхвпадин, справа — уже с подвывихом бедренной кости. Сплошными ли-ниями показаны прямые, проводимые для расчета ацетабулярного ин-

декса; штриховыми линиями представлен показатель Садофьевой.

свода вертлужпой впадины у несомненно здорового ребенка иногда превышает 27,5°(рис. 40, вверху, левый тазобедренный сустав) или состояние тазобедренных суставовоказывается асимметричным, особенно при измерениях по снимкам, выполненнымс недостаточно точной укладкой (рис. 40, вверху).

Новейшие данные по этому вопросу, представленные Е. С. Унчур (1965), свиде-тельствуют о том, что у здоровых новорожденных так называемый ацетабулярныйугол достигает 29,5°, а к 10—12 месяцам уменьшается до 17°, особенно быстро в тече-ние первого месяца после рождения.

Для выявления наличия и степени смещения бедренной кости указанная схемабыла дополнена еще двумя показателями (Hilgenreiner, 1934; Faber, 1938). Из наибо-лее проксимального пункта метафиза бедренной кости восстанавливается перпендикулярна горизонталь, соединяющую Y-образные хрящи. В норме высота этого перпендику-ляра у новорожденного в среднем равна 1 см, а его расстояние от наружного края

15Q

Y-образного хряща не превышает 1 —1,5 см. При наличии вывиха первая из этихвеличин уменьшается за счет смещения бедра вверх, а вторая — увеличивается из-заперемещения его кнаружи.

Таким образом, полная схема предполагает выявление трех показателей: патоло-гической скошенности свода вертлужной впадины, смещения бедренной кости кнаружии смещения ее в проксимальном направлении. Практическое применение этого индексанередко наталкивается на существенные трудности. Как уже было указано, границымежду нормальной и патологической скошенностью свода вертлужной впадины могутоказаться очень нечеткими. Кроме того, поверхность метафиза бедренной костинередко имеет равномерно округлую форму и бывает трудно найти ее наиболеевыстоящую точку. Поэтому многие авторы (в частности, Caffey, 1946) относятсяк этой схеме весьма критически. Все же она нередко оказывается полезной.

Позднее было предложено еще несколько схем и расчетов, направленных науточнение соотношений вертлужной впадины и бедренной кости (Рэдулеску, 1962;Rosen, 1962, и др.). Эти схемы трудны для практического выполнения, так как тре-буют специальной укладки новорожденного при рентгенографии, в то же времяне дают более точных результатов. Так, например, Rosen проводит рентгенографиютаза в задней проекции с отведением обоих бедер до 45° и одновременно с ротациейих кнутри. На таких снимках прямая, являющаяся продолжением оси бедреннойкости, упирается в наружный участок свода вертлужной впадины, если строениетазобедренного сустава нормально, и проходит кнаружи от этого участка при нали-чии вывиха.

Более точно и вместе с тем просто соотношения в тазобедренном суставе у ма-леньких детей устанавливаются посредством показателя, разработанного В. И. Са-дофьевой (1965), исходя из того, что в этом возрастном периоде поперечник головкибедренной кости, находящейся в хрящевом состоянии, лишь незначительно превышаетпоперечник метафиза. Для выявления показателя Садофьевой на задней рентгено-грамме проводится прямая, соединяющая внутренний и наружный участки прокси-мального метафиза бедренной кости, а из каждого из этих крайних пунктов восста-навливаются перпендикуляры к данной прямой (рис. 40, штриховые линии). Этиперпендикуляры проходят как бы касательно к внутренней и наружной поверхностямголовки бедренной кости. При нормальных соотношениях в тазобедренном суставенаружный из этих перпендикуляров не выходит за пределы наружного участкасвода вертлужной впадины, а внутренний перпендикуляр упирается точно во внут-ренний участок свода (рис. 40, вверху).

При незначительном подвывихе наружный перпендикуляр проходит латеральнеенаружного участка свода вертлужной впадины (рис. 40, внизу, правый тазобедренныйсустав), но у маленьких детей нарушения соотношений во внутреннем отделе суставачасто еще не удается уловить. При более отчетливом подвывихе внутренний перпенди-куляр уже явно смещается кнаружи и пересекает свод вертлужной впадины на болееили менее значительном расстоянии от его внутреннего пункта. При наличии вывихавнутренний перпендикуляр оказывается кнаружи от свода вертлужной впадины.

На хороших рентгенограммах таза маленьких детей, включая и новорожденных,иногда отчетливо прослеживается изображение мягких тканей — хрящевой головкибедренной кости, ягодичных мышц, жировой клетчатки. При наличии вывиха на такихснимках обнаруживается смещение головки и неправильное положение оттесненныхею мышц.

После появления в головке бедренной кости точки окостенения диагноз упро-щается, так как соотношения ее с вертлужной впадиной становятся очевидными.В этом возрасте на рентгенограммах уже хорошо дифференцируется вся внутренняяповерхность шейки бедренной кости, в частности ее верхне-внутренний участок, кото-рый после синостозирования входит в состав головки. Используя эти анатомическиепункты для выявления показателей, применяющихся у взрослых, и одновременноучитывая опорные пункты, предложенные для маленьких детей, удается составитьдостаточно четкое представление о соотношениях в тазобедренном суставе. Былопредложено в этом возрастном периоде выявлять отношения между горизонталью,соединяющей изображения Y-образных хрящей, и точкой окостенений для головкибедренной кости, исходя из того, что в норме эта горизонталь пересекает изображениеголовки через середип\' или верхний участок ее, а при вывихе головка находитсявыше этой линии (С. А. Рейнберг, 1964). Это не совсем точный показатель, так каксмещение головки бедренной кости кнаружи нередко сопровождается незначительнымперемещением вверх и поэтому не выявляется этим способом, но устанавливаетсяс помощью других опорных пунктов.

Все клинические и рентгенологические признаки становятся оче-видными, когда ребенок начинает ходить и под влиянием нагрузкибедренная кость постепенно перемещается в проксимальном направле-нии. Одновременно начинают формироваться различные компенсирую-

151

щие. механизмы, состояние которых в дальнейшем определяет выра-женность нарушений функций конечности. Однако и в этом возрастномпериоде клинически отчетливо обнаруживается только вывих в тазо-бедренном суставе; подвывих в нем не распознается клинически иможет быть установлен только рентгенологически.

У взрослых наблюдаются три степени врожденных нарушений со-отношений в тазобедренном суставе: подвывих (рис. 42), вывих с не-значительным смещением бедренной кости, т. е. супраацетабулярныйвывих (рис. 43), и вывих с резким смещением бедренной кости — под-вздошный вывих (рис. 44—47).

При подвывихе недоразвитие вертлужной впадины минимально иголовка бедренной кости остается в ее полости, но перемещается в нейкнаружи и в проксимальном направлении, иногда очень незначительно(рис. 42,6). Развитие головки бедренной кости почти не нарушено,имеется лишь легкое уплощение ее внутреннего отдела (рис. 42,6),в этих условиях наиболее нагруженного.

При вывихе с незначительным смещением бедренная кость вы-скальзывает из вертлужной впадины, но задерживается над краем ее,кнаружи от тела подвздошной кости (рис. 43). В этом месте под влия-нием функции постепенно формируется новый сустав (неоартроз).Суставная впадина отрабатывается на наружной поверхности телаподвздошной кости, точнее из наружной поверхности его переднегоучастка (Т. С. Зацепин, 1956). С этой новообразованной впадиной со-членяется внутренняя часть головки бедренной кости. Ее наружныйотдел из-за выпадения функции утрачивает особенности суставной по-верхности и остается недоразвитым. Поэтому при супраацетабулярномвывихе головка бедренной кости как бы сплющена в сагиттальной пло-скости (рис. 43, б).

Шейка бедренной кости иногда мало изменена, иногда укорочена.Шеечнодиафизарный угол сохраняет обычную величину или более илименее существенно увеличен (coxa valga). Очень часто шейка повер-нута кпереди (anteversio), значительно реже кзади (retroversio). Не-редко одновременно с поворотом кпереди происходит перекручиваниешейки по оси (antetorsio). Эти явления отмечены всеми авторами, спе-циально изучавшими врожденный вывих в тазобедренном суставе(Hoffa, 1897; Lorenz, 1852; М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин. 1957;Ф. Р. Богданов и И. А. Тимофеева, 1959; А. Е. Фрумина, 1960; Н. П. Но-ваченко, 1961; Л. Е. Рухман, 1964, и мн. др.).

Суставная капсула сохраняется при всех степенях вывиха в тазо-бедренном суставе, но более или менее значительно вытягивается иподвергается вторичному соединительнотканному преобразованию. Присупраацетабулярном вывихе верхний участок суставной капсулы преоб-разуется в капсулу неоартроза. Головка бедренной кости, прилежащаяк наружной поверхности тела подвздошной кости, придавливает к немусуставную капсулу. Этот участок капсулы срастается с подвздошнойкостью (А. Е. ;Фрумина, 1960). За счет его фиброзного преобразованиясоздается соединительнотканное покрытие новообразованной суставнойвпадины, которое обнаруживается при оперативных вмешательствахв области неоартроза (Ф. Г. Богданов, 1960).

В процессе формирования супраацетабулярного неоартроза на на-ружной поверхности подвздошной кости изредка возникает горизон-тально расположенный выступ, нависающий над головкой и препят-ствующий ее смещению вверх (рис. 7, г). Он образуется вследствиеоссификации приросшего к этому месту участка суставной капсулы,а возможно, и некоторых волокон ягодичных мышц. Эта костная пла-

152

стинка напоминает навес, который ортопеды создают посредствомкостной пластинки для предотвращения дальнейшего смещения голов-ки, но всегда имеет меньшую величину.

При вывихе в тазобедренном суставе с резким смещением бедрен-ной кости ее головка перемещается на заднюю поверхность крылаподвздошной кости. Иногда она свободно располагается в ягодичныхмышцах (рис. 45, 47). В других случаях головка бедренной костисоприкасается с задней поверхностью крыла подвздошной кости и ока-зывает на нее постоянное давление. Поэтому соответствующий участокподвздошной кости постепенно перестраивается, на нем возникает не-большое плоское углубление, в которое частично входит головка.Однако при подвздошном вывихе неоартроза в полном смысле слова,как правило, не возникает (Г. Л. Шапиро, 1963), и впадина на под-вздошной кости лишь до некоторой степени организует движения го-ловки бедренной кости и несколько препятствует ее дальнейшему пере-мещению. Лишь у единичных больных в этом месте отрабатываетсянеоартроз, подобный возникающему при супраацетабулярном вывихе.

При подвздошном вывихе резко нарушается формирование всегопроксимального отдела бедренной кости. Это объясняется выпадениемфункции головки, а в значительной мере и большого вертела. Головкабедренной кости резко отстает в развитии, она очень мала и утрачиваетособенности суставной поверхности. При полном отсутствии контактас крылом подвздошной кости головка бедренной кости рудиментарна(рис. 45). В этих условиях недоразвитая головка уже у взрослых,

даже у пожилых людей, иногда постепенно еще больше уменьшаетсяв результате атрофии, связанной с отсутствием нагрузки. При этом го-ловка находится в состоянии остеопороза. Шейка бедренной кости приподвздошном вывихе всегда остается недоразвитой, она повернута поотношению к диафизу (как правило, кпереди) и, кроме того, иногдаротирована вокруг своей оси.

По мере смещения бедренной кости постепенно резко изменяютсямягкие ткани сустава. Круглая связка вытягивается и атрофируется.

• У детей старше трех лет, страдающих подвздошным вывихом, онасовершенно исчезает (А. Е. Фрумина, 1960; М. Н. Гончарова, 1962).Суставная капсула резко вытягивается, атрофируется и подвергаетсясоединительнотканному преобразованию. Верхний ее участок плотноохватывает головку бедренной кости, нижний остается соединеннымс запустевшей суставной капсулой, а промежуточный участок западает.Поэтому вся капсула принимает своеобразную форму песочных часов.В области перешейка капсула иногда преобразуется в рубцовый тяж.Тогда происходит полное разобщение верхнего и нижнего отделов су-ставной полости. Все эти явления давно установлены и подробно опи-саны в отропедической литературе.

Одновременно значительно изменяется и связочный аппарат су-става. Вследствие смещения бедренной кости одни связки, напримерлобково-бедрепная, резко растягиваются; другие, в частности под-нздошно-бедренная, укорачиваются из-за сближения их точек прикреп-ления (Т. С. Зацепин, 1956).

Весь комплекс изменений, характерных для врожденного подвы-виха, супраацетабулярного вывиха и подвздошного вывиха в тазобед-ренном суставе формируется в период роста, как правило, в раннемдетстве. Обычно эти формы имеют отчетливые различия. Однако ино-гда наблюдаются переходные состояния. Так, например, при подвывихеочень медленно перемещающаяся головка бедренной кости, оказываяпостоянное давление на недоразвитый верхне-наружный отдел верт-

153

лужной впадины, вызывает постепенно нарастающую перестройку его.Поэтому свод вертлужной впадины все более скашивается, и суставнаяповерхность медленно перемещается из нормального анатомическогоположения на наружную часть тела подвздошной кости. В процессеэтой миграции суставной впадины возникает состояние, переходноемежду подвывихом и супраацетабулярным вывихом. Возможен такжепереход одной формы вывиха в другую. Такие переходы подвывихав супраацетабулярный вывих и супраацетабулярного вывиха в под-вздошный изредка наблюдаются и после того, как все процессы форми-рования организма закончены, т. е. у взрослых. В этом возрастномпериоде такой переход происходит обычно под влиянием нагрузки,чрезмерной для неполноценного организма, и является выражениемсрыва ранее достигнутой компенсации.

Последовательные этапы перемещения головки бедренной костиописаны во многих работах, начиная с наиболее ранних (Hoffa, 1897).Процесс постепенного скольжения головки оставляет на теле подвздош-ной кости своеобразную зону атрофии, которая затем прослеживаетсяв течение всей жизни («желобок скольжения» — Т. С. Зацепин, 1956;«борозда скольжения» — Н. П. Новаченко, 1961, и т. д.). Это уплоще-ние наружного отдела тела подвздошной кости хорошо обнаруживаетсярентгенологически (рис. 45). После более резкого, «скачкообразного»перехода одной формы вывиха в другую на теле подвздошной костисохраняется ранее сформировавшаяся и длительно функционировав-шая суставная впадина (рис. 47). При резком недоразвитии сводавертлужной впадины головка бедренной кости смещается довольнобыстро без длительного давления на тело подвздошной кости и неоставляет на нем следов локальной атрофии.

При врожденном вывихе в тазобедренном суставе уже у маленькихдетей обнаруживается некоторое отставание в развитии бедреннойкости и данной половины таза (К. Б. Шимановская, 1952). В частно-сти, точка окостенения для головки бедренной кости появляется позд-нее, чем в норме, и оказывается недостаточной величины (К- Б. Шима-новская, 1952; А. Е. Фрумина, 1960). Это отставание становится замет-ным с двух-трех лет (А. Е. Рубашева, 1961), особенно при односто-роннем поражении. После удачного вправления и восстановлениянормальной нагрузки это отставание в развитии преодолевается. Ононеуклонно нарастает, если вывих не устранен.

Из этих вторичных изменений большое практическое значениеимеет патологическое преобразование тела безымянной кости. Послевыскальзывания головки бедренной кости из вертлужной впадины по-следняя заполняется жировой и соединительной тканью. В результатевыпадения моделирующего влияния давления головки бедренной костидно вертлужной ямки постепенно утолщается. С течением времени этаямка исчезает. Такому же преобразованию подвергается и смежныйучасток запустевшей суставной впадины, что сопровождается уплоще-нием ее. Изредка вся суставная впадина заполняется костной тканью(рис. 39, вверху, слева). Рентгенологическим показателем исчезнове-ния вертлужной ямки и уплощения суставной впадины является рас-ширение так называемой фигуры слезы. (Этим условным терминомобозначается, как известно, изображение внутреннего внесуставногоучастка тела седалищной кости, обнаруживающееся на задних рентге-нограммах тазобедренного сустава. Фигура слезы соответствует видуданного участка кости на фронтальных распилах.) Этот показательопределяется уже в раннем детстве и при неустраненном вывихе про-слеживается затем в течение всей жизни (рис. 47). Расширение фигуры

154

слезы указывает на наличие существенных препятствий и бескровномувправлению вывиха. В этих условиях головка может удержатьсяв вертлужной впадине только после ее хирургической реконструкции.

Все описанные анатомические изменения тазобедренного сустававызывают более или менее существенные нарушения функций опорно-двигательной системы. В зависимости от их степени врожденные изме-нения соотношений в тазобедренном суставе иногда длительно не про-являются клинически, либо вызывают целый комплекс клиническихявлений, иногда ярко выраженный синдром.

Подвывих в тазобедренном суставе, как правило, длительно необнаруживается клинически. Чаще уже на третьем десятилетии жизниили даже еще позднее, под влиянием значительной и длительной на-грузки нижних конечностей, появляется ощущение усталости в непол-ноценном тазобедренном суставе, а в дальнейшем и боли в нем. Болистихают после отдыха и появляются вновь через некоторое время по-сле начала нагрузки, особенно при ходьбе по неровной поверхности.

При объективном клиническом исследовании у таких больныхобычно не выявляется уклонений от нормы. Рентгенологически обнару-живается лишь очень незначительное смещение головки бедреннойкости кнаружи или одновременно и в проксимальном направлении(рис. 42,6).

По мере нарастания смещения уменьшается площадь соприкаса-ния суставных поверхностей и увеличивается нагрузка их соприкасаю-щихся участков. Перераспределяется и нагрузка шейки бедренной ко-сти. Уменьшается функция ее наружного отдела и увеличиваетсянагрузка внутреннего. В качестве компенсаторного явления происходитутолщение (рабочая гипертрофия) внутренней поверхности шейки бед-ренной кости вследствие усиленной деятельности надкостницы, вызван-ной ее функциональным напряжением.

Раннее распознавание подвывиха в тазобедренном суставе и пред-ставление о состоянии компенсации имеют очень большое практическоезначение, так как профилактика срыва компенсации (а вместе с теми инвалидности) может быть осуществлена только путем правильнойорганизации труда и быта больных в тот период времени, когда кли-нические проявления аномалии еще отсутствуют или незначительновыражены. Своевременный диагноз устанавливается рентгенологически.

Рентгенодиагностика основывается на анализе состояния сводавертлужной впадины и соотношений сочленяющихся костей.

Наиболее точно минимальные смещения бедренной кости кнаружи устанавли-ваются с помощью рентгенологического симптома Майковой-Строгановой (1957).На задних рентгенограммах тазобедренного сустава всегда хорошо видно изобра-жение sulcus tuberoglenoidalis, т. е. борозды между нижне-наружным участком краявертлужной впадины и верхне-наружпым участком седалищного бугра (рис. 39, ука-зано стрелкой). Рентгеновское изображение кортикального слоя этой борозды имеетвид интенсивной короткой дугообразной линии, обращенной выпуклостью кнаружи —«фигура полумесяца». При нормальных соотношениях в тазобедренном суставе этафигура на задних снимках проецируется на нижне-внутренний квадрант головкибедренной кости (рис. 41, обозначено стрелкой). При подвывихах любого происхо-ждения фигура полумесяца оказывается вне головки бедренной кости, кнутри иликнизу от нее (рис. 42,6, отмечено стрелкой). При протрузии вертлужной впадины,когда головка бедренной кости чрезмерно в нее погружается, фигура полумесяцапроецируется на наружный участок головки. Симптом Майковой-Строгановой позво-ляет уточнить соотношения в тазобедренном суставе не только у взрослых, но и у де-тей. По данным Г. П. Назаришвили (1952), этот показатель закономерно выявляется,начиная с шести лет.

Для ранней диагностики смещений бедренной кости в проксимальном напра-влении большое значение имеет анализ состояния линии Шентона. Последняя мыс-ленно проводится на задних рентгенограммах тазобедренного сустава по внутреннему

155

контуру шейки бедренной кости и по верхнему краю запирателыюго отверстия.В норме эта линия имеет форму правильной плавной дуги (рис. 40). При смещениибедренной кости в проксимальном направлении возникает ее уступообразная дефор-мация, при подвывихах едва уловимая (рис. 42,6).

В норме лишь незначительный верхне-наружный участок головки бедреннойкости проецируется кнаружи от вертикали, мысленно проведенной касательно к на-ружной поверхности тела подвздошной кости (рис. 41). При смещениях бедреннойкости кнаружи более или менее значительная часть ее головки проецируется латераль-нее этой линии (рис. 42,6). Кроме того, в норме суставные поверхности головки бед-ренной кости и тела подвздошной кости располагаются параллельно (рис. 41), при под-вывихе рентгеновская суставная щель часто принимает форму клина, открытогов дистальном направлении (рис. 42,6).

Рис. 41. Рентгенологические показателинормальных соотношений в тазобедренном

суставе у взрослого.Свод вертлужной впадины располагается горизон-тально, фигура полумесяца (указана стрелкой) прое-цируется на нижне-внутренний квадрант головкибедренной кости. Линия Шентона непрерывна. Лишьнезначительный верхне-наружный участок головкибедренной кости находится кнаружи от вертикали,касательной к наружной поверхности тела подвздош-

ной кости.

В качестве дополнительной детали можно использовать признак Меуег'а, кото-рый показал, что дугообразная линия, являющаяся продолжением внутреннего кон-тура шейки бедренной кости, в норме проходит дистальнее фигуры слезы, а присмещении бедренной кости в проксимальном направлении доходит до ее нижнегополюса или даже пересекает фигуру слезы на различном уровне в зависимости отстепени смещения.

Дисплазия вертлужной впадины, лежащая в основе врожденного подвывихаи вывиха в тазобедренном суставе, выражается в недоразвитии не только наружного,но и переднего отдела тела подвздошной кости. Поэтому головка бедренной кости,выскальзывая из вертлужной впадины, смещается не только кнаружи, но и кпереди илишь в дальнейшем перемещается на заднюю поверхность крыла подвздошной кости.Недоразвитие переднего участка тела подвздошной кости вызывает так называемуюфронтальную инклинацию вертлужной впадины. Этому явлению в настоящее времяпридают большое значение.

Для установления этого компонента дисплазии используется рентгенографиятаза в положении сидя с наклоном трубки, позволяющим отбросить изображениегрудной клетки и получить снимок тазобедренных суставов, наиболее приближенныйк проекции на горизонтальную плоскость (Bertrand, 1962; В. И. Садофьева и соавт.,1965). Установлено, что недоразвитие переднего отдела подвздошной кости имеетособенно большое значение в сочетании с усиленной антеверзией головки и шейкибедренной кости, так как именно при этом создаются условия, способствующиеэверсионному подвывиху в тазобедренном суставе (В. И. Садофьева и соавт., 1965).Поэтому рентгенологическое исследование должно выявить не только состояние верт-лужной впадины, но и степень поворота головки и шейки бедренной кости впереди* особенности соотношений в переднем участке тазобедренного сустава. Весь этотвопрос нуждается в дальнейшей тщательной разработке. Для уточнения соотношенийв переднем отделе сустава, по-видимому, окажется полезной поперечная томография.

156

Рис. 42. Срыв компенсации при врожденном подвывихе в обоих та-зобедренных суставах у молодой женщины И., но профессии офи-

циантки.а и б — состояние в возрасте 32 лет. Рентгенологические показатели подвывиха:свод вертлужной впадины скошен, «фигура полумесяца» находится вне головкибедренной кости, линия Шентона уступообразна, верхне-наружный квадрант го-ловки проецируется кнаружи от вертикали, касательной к наружной поверхноститела подвздошной кости. Нарушения функции левого тазобедренного сустава еще

компенсированы (б), справа уже развился деформирующий артроз (а),виг — через 4 года. Возник деформирующий артроз левого тазобедренного су-става (г). Справа (в) к деформирующему артрозу присоединилась кистовидная пере-стройка головки бедренной кости и тела подвздошной, возник асептический некрозкостной ткани в зоне кистовидной перестройки.(Рабочая гипертрофия внутреннейповерхности шейки обеих бедренных костей, более выраженная слева, где срывкомпенсации произошел позднее и менее резко выражен). Клинически при послед-

нем исследовании наблюдался «синдром связанных ног».

157

Супраацетабулярный вывих с хорошо сформированным неоартро-зом до срыва компенсации не имеет яркой клинической картины. Этаформа вывиха иногда длительно не вызывает неприятных ощущений.Лица, отягощенные этой аномалией, нередко даже не знают об имею-щемся у них нарушении развития и выполняют различные работы,включая и тяжелый физический труд. При одностороннем вывихе такиелица (как правило, женщины) слегка хромают, при двустороннем —они немного покачиваются при ходьбе. Нередко больные впервыеобращаются к врачу только после срыва компенсации. Однако и в пе-риод полноценной компенсации при объективном клиническом иссле-довании выявляется довольно характерный комплекс признаков.Вследствие выстояния бедренной кости кнаружи при супраацетабуляр-ном вывихе таз оказывается расширенным, симметрично — при дву-стороннем поражении и асимметрично при одностороннем. При пальпа-ции области скарповского треугольника головка бедренной кости необнаруживается. Ее удается нащупать кнаружи от тела подвздошнойкости, производя пассивные ротационные движения бедра в положениибольного на другом боку. Одновременно оказываются нарушенныминормальные соотношения большого вертела с линией Розен-Нелатона.Как известно, при нормальных соотношениях в тазобедренном суставебольшой вертел располагается на прямой линии, которая соединяетседалищный бугор с передневерхней остыо подвздошной кости. При на-личии вывиха большой вертел смещается в проксимальном направле-нии. Длина конечностей при измерении от большого вертела до наруж-ной лодыжки оказывается одинаковой, но на стороне вывиха обнару-живается укорочение расстояния от гребешка подвздошной кости донаружной лодыжки. При двухстороннем вывихе с симметричным сме-щением бедренных костей этот признак отсутствует.

Для диагноза врожденного вывиха в тазобедренном суставе чрез-вычайно важен анализ состояния мышечных групп этой области и ихфункции. В результате смещения бедренной кости в проксимальномнаправлении расслабляются мышцы, точки прикрепления которых сбли-жаются (главным образом ягодичные мышцы), и напрягаются мышцы,точки прикрепления которых отдаляются, т. е. приводящие мышцы.Сближение мест прикрепления ягодичных мышц определяет их функ-циональную неполноценность. Последнее лежит в основе расстройствпоходки и вызывает весьма характерный клинический синдром, которыйописал Trendelenburg (1895).

Симптом Тренделенбурга заключается в нарушении нормальных сооотношснийягодичных складок, межъягодичной складки и позвоночника в момент нагрузки непол-

ноценной конечности. Это выявляется, когда исследуемый стоит на одной ноге, а дру-гая согнута в тазобедренном и коленном суставах и подтянута к животу. В нормеполовина таза, соответствующая конечности, исключенной из опоры, приподнимается,данная ягодичная складка смещается вверх, межъягодичная складка отклоняетсяв сторону нагруженной конечности, положение позвоночника почти не изменяется(отрицательный симптом Тренделенбурга, рис. 46, в центре). При всех патологическихсостояниях, сопровождающихся сближением мест прикрепления ягодичных мышц(вывих в тазобедренном суставе любого происхождения, варусная деформация шейкибедренной кости, ложный сустав в ее области), так же как при параличе и парезеэтих мышц, описанные соотношения изменяются. При опоре на неполноценную конеч-ность опускается половина таза, относящаяся к согнутой конечности, ягодичнаяскладка этой стороны располагается ниже ягодичной складки нагруженной конеч-ности, межъягодичная складка отклоняется в сторону согнутой конечности и возни-кает небольшой дугообразный сколиоз, выпуклостью в сторону разгруженной конеч-ности (положительный симптом Тренделенбурга, рис. 44 и 46, слева).

Этот симптом — симптом неполноценности ягодичных мышц, пока-затель того, что они не могут удерживать таз в горизонтальном поло-

158

жении при опоре на одну конечность. Симптом Тренделенбурга всегданаблюдается при врожденном вывихе в тазобедренном суставе, но непатогномоничен для него. Поэтому его следует учитывать и оцениватьтолько в комплексе с другими клиническими и рентгенологическимипризнаками.

Описанным состоянием мышц и соотношениями бедренной и под-вздошной кости объясняются особенности движений в области супра-ацетабулярного неоартроза. Сгибание и разгибание, как правило,происходят в нормальных пределах; ротационные движения также сво-

Рис. 43. Врожденный супраацетабулярный вывих в тазобедренном суставе.а — состояние полноценной компенсации; формируется неоартроз (девочка Б., 16 лет); б — деге-неративно-дистрофическое поражение неоартроза — срыв компенсации (женщина И., 44 лет, вы-

полнявшая различные тяжелые подсобные работы).

бодны, а возможность ротации кнаружи даже увеличена; приведениенормально или увеличено; в то же время отведение всегда ограничено.Отведению препятствуют тело подвздошной кости и напряжение при-водящих мышц.

Изредка при супраацетабулярном вывихе приводящая контрактураоказывается более значительной в связи с дегенеративно-дистрофиче-ским процессом, происходящим в перенапряженных мышцах. Вслед-ствие этого малый вертел, переместившийся в проксимальном направ-лении, постепенно начинает приближаться к телу седалищной кости(рис. 43,6). При значительном приведении бедра малый вертел сопри-касается с телом седалищной кости и между ними отрабатываетсявторой дополнительный неоартроз (рис. 7, г). При наличии двойногонеоартроза движения всегда более ограничены.

Приведенные данные показывают, что нарушения опорной и дви-гательной функций конечности при супраацетабулярном вывихе в зна-чительной мере компенсируются за счет функции неоартроза. Поэтомувсе клинические проявления вывиха при этой форме поражения выра-жены незначительно.

159

При подвздошном вы-вихе все клинические симп-томы становятся резкими иобразуют яркий клиниче-ский синдром (рис. 44).Подвздошный вывих не мо-жет остаться незамечен-ным как самой больной,таки ее окружающими. Приодностороннем вывихе боль-ная резко хромает, придвухстороннем наблюдает-ся типичная качающаяся,«утиная» походка.

В основе расстройствпоходки лежит неполноцен-ность ягодичных мышц, т. е.феномен Тренделенбурга,повторяющийся при каждомшаге. В момент нагрузкибедренная кость более илименее значительно переме-щается вверх, а таз, кото-рый ягодичные мышцы немогут удержать в горизон-тальном положении, откло-няется в ненагруженнуюсторону. Вместе с ним от-клоняется и туловище. В ре-зультате непрерывных по-вторений этого явления воз-никает раскачивающаясяпоходка (Ф. А. Копылов,В. А. Бетехтин и М. С. Певз-нер, 1956).

При подвздошном вы-вихе головка бедренной ко-сти при пальпации обнару-живается в толще ягодич-ных мышц, позади крылаподвздошной кости. Все пас-сивные движения бедреннойкости в этой области оказы-ваются чрезмерными, за ис-ключением отведения, кото-рое всегда ограничено.Двусторонний подвздош-ный вывих сопровождаетсязапрокидыванием таза кпе-реди и значительным усиле-нием поясничного лордоза.Эти деформации возникают

в качестве приспособительных механизмов, компенсирующих наруше-ние устойчивости, которое вызвано перемещением бедренных костейкзади. Выстояние бедренных костей в сочетании с поясничным гипер-

Рис. 44. Больная О., 47 лет, страдающая дву-сторонним подвздошным вывихом тазобедрен-

ных суставов.Компенсаторный гиперлордоз. Таз запрокинут кпереди,выстоят ягодицы, кожная складка над ними. Положитель-

ный симптом Тренделенбурга с обеих сторон.

160

лордозом вызывает резкое выпячивание ягодиц. Это бросается в глазауже при беглом взгляде на больную (рис. 44). В поясничной областинад ягодицами часто образуется кожная складка (рис. 44).

При одностороннем подвздошном вывихе из-за значительной раз-ницы в длине конечностей развиваются иные компенсирующие меха-низмы: перекос таза, S-образный сколиоз и эквинусная деформациястопы. Эти явления выражены более или менее (рис. 46, 47) значи-тельно в зависимости от степени смещения бедренной кости. При одно-стороннем подвздошном вывихе наблюдается сглаженность ягодичнойскладки на стороне поражения (рис. 46).

Рис. 45. Таз. той же больной,что и на рис. 44.

Состояние, типичное для подвздош-ного вывиха обоих тазобедренных су-ставов. Недоразвитие и остеопорозголовки, шейки и больших вертеловобеих бедренных костей, больше слева.Наружные отделы подвздошных ко-стей уплощены. Углубления на по-верхности головки левой бедреннойкости и фиброзные поля в ее струк-туре, периостальные наслоения навнутренней поверхности шейки. Срыв

компенсации*

Нарушения соотношений большого вертела с линией Розер-Нела-тона и симптом Тренделенбурга (рис. 44, 46) при подвздошном вы-вихе всегда резко выражены, как и патологические показатели резуль-татов измерения конечностей. При двухстороннем вывихе отчетливонарушены пропорции тела вследствие кажущегося удлинения туло-вища (рис. 44).

Рентгенологическое исследование как при супраацетабулярном вы-вихе, так и при подвздошном достаточно четко выявляет все анатоми-ческие особенности, характеризующие непосредственно аномалию раз-вития и компенсирующие ее явления (рис. 43, 45, 47).

Рентгенологически труднее выявить состояние шейки бедреннойкости и ее соотношения с головкой. Укорочение изображения шейкина заднем снимке может быть вызвано как ее истинным анатомическимукорочением, так и проекционным искажением, связанным с поворотомшейки кпереди (изредка кзади). При резком повороте головка, шейкаи большой вертел располагаются в одной сагиттальной плоскости. По-этому на задней рентгенограмме их изображения наслаиваются ишейка кажется укороченной. Для уточнения взаимоотношений прихо-дится производить дополнительную рентгенограмму, максимально при-ближенную к боковому снимку проксимального отдела бедреннойкости.

При подвздошном вывихе важные дополнительные данные обнару-живаются с помощью рентгенографии таза в положении исследуемогостоя, при равномерной нагрузке обеих конечностей и при изолирован-ной нагрузке каждой из них в отдельности. Этим способом удаетсяуточнить степень перемещения бедренной кости в ягодичных мышцах,а также выраженность, размах и характер компенсаторных изменений


положения таза. Наиболее точные данные получаются, если рентгено-графия делается при наличии отвеса, дающего контрастное изображе-ние, от которого можно производить необходимые отсчеты (А. К. Май-стренко, 1959).

Рис. 46. Гр-ка 3., 52 лет, страдающая подвздошным вывихом правого тазо-бедренного сустава с умеренным смещением бедренной кости

Положительный симптом Тренделенбурга при опоре на правую конечность и отрицательный -при опоре на левую. Правая ягодичная складка сглажена.

Рис. 47. Таз той же женщины,что и на рис. 46.

Подвздошный вывих правого тазо-бедренного сустава. Фигура слезырезко расширена. Углубление на на-ружной поверхности тела подвздош-ной кости указывает на предшество-вавшую фазу супраацетабулярноговывиха. В настоящее время компен-

сация достаточна.

Рентгенологическое исследование помогает также обеспечить диф-ференциальную диагностику врожденного вывиха с последствиямипатологического вывиха, когда отсутствуют такие яркие клиническиесимптомы, как рубцы после заживших свищей. Это сравнительно не-

162

редко наблюдается после гнойных кокситов, перенесенных в грудномвозрасте, например в связи с пупочной инфекцией. Рентгенологическиобнаруживаются следы перенесенной деструкции костной ткани. Ино-гда головка оказывается разрушенной, и проксимальный конец бедрен-ной кости образует деформированная шейка или большой вертел, чтоне наблюдается при врожденном вывихе. Менее четкие опорные пунктыобнаруживаются, когда вывих возник в результате первичной неполно-ценности мягких тканей — при несовершенном десмогенезе, в резуль-тате паралича или пареза конечности, либо вследствие атрофии мышциного происхождения. В таких случаях первичного недоразвития су-ставной впадины нет, в частности, свод ее располагается горизонтально,однако после того как произошел вывих, возникают вторичные изме-нения всей этой области, очень сходные с дисплазией. В этих случаяхдифференциальный диагноз обеспечивается клиническими даннымио состоянии мышц и нервной системы.

Люди, страдающие подвздошным вывихом в тазобедренном су-ставе, обычно избегают трудовой деятельности, требующей значитель-ной нагрузки нижних конечностей. Все же иногда и они, ориентируясьв молодости на отсутствие болей, не придают должного значения имею-щимся деформациям и приобретают неподходящие для них профессии.Работа, связанная с большим напряжением нижних конечностей, вдальнейшем приводит к срыву компенсации.

В основе срыва компенсации при различных формах врожденныхнарушений соотношений в тазобедренном суставе лежат неодинаковыеявления.

Подвывих нередко становится основой для вторичного дегенера-тивно-дистрофического поражения тазобедренного сустава, развиваю-щегося под влиянием нагрузки, превышающей возможности неполно-ценной конечности (рис. 42). Аналогичное поражение неоартроза яв-ляется причиной срыва компенсации при супраацетабулярном вывихе(рис. 43,6). Дегенеративно-дистрофический процесс начинается с су-ставных хрящей (А. Е. Фрумина, 1960). Он возникает вследствие чрез-мерной нагрузки одних его отделов и выпадения функции других.В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и субхондраль-ные участки костной ткани, подвергающиеся постоянной микротравме.

На почве врожденного подвывиха и супраацетабулярного вывихачаще развивается деформирующий артроз (рис. 42, б) — гипопластиче-ский артроз по М. И. Куслику (1955). Нередко наблюдается кистевид-ная перестройка сочленяющихся костей. Последняя во второй стадиизаболевания иногда сочетается с асептическим остеонекрозом(рис. 42, в). Дегенеративно-дистрофическое поражение как тазобедрен-ного сустава, так и неоартроза вызывает тяжелую клиническую кар-тину заболевания и нарушает трудоспособность более или менее значи-тельно в зависимости от формы поражения, стадии его и числа суста-вов, вовлеченных в патологический процесс. Наиболее резкиенарушения трудоспособности наблюдаются при двухстороннем пора-жении (рис. 42). Инвалидность наступает рано, нередко в наиболеецветущем возрасте, так как дегенеративно-дистрофическое поражениена почве врожденной неполноценности тазобедренного сустава начи-нается у очень молодых людей, иногда даже у подростков и детей(Ю. Ф. Синицкий и В. И. Садофьева, 1965).

При супраацетабулярном вывихе срыв компенсации может выра-зиться также во вторичном выскальзывании головки бедренной костииз новообразованной суставной впадины, т. е. в разрушении неоарт-роза. Это сопровождается болями, нарастанием укорочения конечности

11< 163;

и усилением нарушений функций опорно-двигательной системы. В связис уменьшением нагрузки головки бедренной кости развивается ее остео-пороз. Однако нередко после превращения супраацетабулярного вы-виха в подвздошный в дальнейшем вновь создается состояние компен-сации. Боли с течением времени исчезают, остеопороз уменьшается ио бывшем срыве компенсации свидетельствует только запустевшаявпадина неоартроза, сохраняющаяся на наружной поверхности телаподвздошной кости (рис. 47).

Срыв компенсации при подвздошном вывихе происходит в резуль-тате дегенеративно-дистрофического процесса в мышечных группах,удерживающих таз и поясничный отдел позвоночника в вынужденномположении, а также в результате аналогичного процесса в позвоноч-нике. Срыв компенсации у таких больных клинически характеризуетсябыстрой утомляемостью, поясничными болями не только при нагрузке,но и в состоянии покоя, пояснично-крестцовым радикулитом, склоннымпринимать хроническое течение с повторными обострениями (Г. Л. Ша-пиро, 1963). Однако вторичные дегенеративно-дистрофические процессыв мышцах и, тем более, в позвоночнике при подвздошном вывихе обыч-но не достигают значительной выраженности. Поэтому клиническиепроявления срыва компенсаций постепенно сглаживаются под влия-нием длительного покоя и соответствующих физиотерапевтическихпроцедур. При благоприятном эффекте лечения больная оказываетсяв состоянии вернуться к своей обычной трудовой деятельности.

Более резкий дегенеративно-дистрофический процесс в мягкихтканях сопровождается нарастанием патологических изменений про-ксимального отдела бедренной кости (Г. Л. Шапиро, 1963). На вну-тренней поверхности ее шейки появляются периостальные наслоения,свидетельствующие о напряжении этого отдела кости и о функциональ-ном раздражении надкостницы. Однако эти компенсаторные изменениянеполноценной кости оказываются недостаточными.

При нарастании выраженности срыва компенсации усиливаетсяостеопороз головки бедренной кости и прогрессирует ее атрофия. Этовыражается в появлении довольно больших углублений на поверхностиголовки и фиброзных полей в ее структуре. В этих участках костнаяткань замещается соединительной тканью. Фиброзные поля в головкебедренной кости хорошо обнаруживаются рентгенологически (рис. 45).Гистологически их установила А. Е. Фрумина (1960). Такая пере-стройка бедренной кости часто сопровождается упорными болями исвидетельствует о глубоком срыве компенсации. При двухстороннихподвздошных вывихах столь резкий дистрофический процесс иногдаразвивается только в одной половине таза (рис. 45).

Основным проявлением срыва компенсации при подвздошном вы-вихе в обоих тазобедренных суставах иногда является остеохондрозпресакрального межпозвонкового диска. Это поражение развиваетсявследствие хронической перегрузки заднего участка диска, вызваннойгиперлордозом.

Срыв компенсации при врожденном подвывихе и обеих формахвывиха в одном тазобедренном суставе может выразиться в появлениивторичного дегенеративно-дистрофического поражения другого тазо-бедренного сустава, что вызывается постоянной перегрузкой его. У де-тей и подростков в этом суставе иногда наблюдается асептическийостеонекроз с восстановительным процессом (остеохондропатия),у взрослых — деформирующий артроз.

Таким образом, врожденный вывих в тазобедренном суставе неявляется стационарным состоянием. Врожденная дисплазия сустава

164

является лишь первопричиной длительного, постепенно развертываю-щегося процесса, который заключается в формировании новых анато-мических соотношений, характеризующих эту аномалию, и ряда вто-ричных механизмов, компенсирующих нарушения функций, но недоста-точно устойчивых. Поэтому в течении этого патологического процессаГ. Л. Шапиро (1963) предложил различать три периода, существенноотличающихся и по клинической картине, и по состоянию трудоспо-собности.

В первом периоде происходит постепенное смещение бедреннойкости и одновременно формируются механизмы, препятствующие еедальнейшему передвижению и компенсирующие возникшие нарушенияфункций. В это время отрабатывается неоартроз, возникает гиперлор-доз, формируется эквинусная установка стопы и т. д. Этот период,иногда очень длительный, протекает в детстве и, как правило, закан-чивается к началу трудовой деятельности. Второй период (период ста-бильного состояния относительной компенсации, по Г. Л. Шапиро)характеризуется наличием полностью сформированных новых анатоми-ческих соотношений и полноценностью механизмов компенсации.У больных, находящихся в этом состоянии, обнаруживаются симптомывывиха и компенсирующих его явлений без признаков вторичногопатологического процесса. В этом периоде больные могут полноценнотрудиться в широком кругу вполне доступных для них профессий. Тре-тий период — период декомпенсации — характеризуется появлением иразвитием вторичных дегенеративно-дистрофических поражений, вызы-вающих соответствующие клинические симптомы и более или менеесущественно нарушающих трудоспособность больного.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставесами по себе не нарушают трудоспособности в широком кругу профес-сий и поэтому не могут стать причиной инвалидности. Это относитсяи к подвывиху и к обеим формам вывиха. Однако вторичные дегене-ративно-дистрофические поражения, развивающиеся у таких больныхпод влиянием длительной нагрузки, нередко приводят к инвалидности.Поэтому при врожденных нарушениях соотношений в тазобедренномсуставе особенно важна рациональная организация всей трудовойдеятельности больных и их быта, так как только этим способом можнопредотвратить вторичное поражение, а следовательно, и инвалидность.Всех больных с подвывихом и вывихом в тазобедренном суставе, дажелюдей с ничтожными проявлениями этой аномалии, необходимо ориен-тировать на то, что им противопоказаны трудовая деятельность, тре-бующая длительной ходьбы, особенно по неровной местности, подъеми перенос тяжестей. Нежелательно также влияние неблагоприятныхметеорологических факторов. Таким больным нельзя быть официант-ками и буфетчицами, выполнять различные строительные работы, вы-бирать профессии геологов, агрономов, лесничих, работать в поисковыхпартиях и т. д. Вместе с тем люди с врожденными подвывихами и вы-вихами в тазобедренном суставе могут в течение многих лет, даже всюжизнь, полноценно трудиться в очень широком кругу профессий интел-лектуального и физического труда, не требующих систематической иликратковременной, но значительной нагрузки нижних конечностей.

Больные с врожденными нарушениями соотношений в тазобедрен-ном суставе подвергаются врачебно-трудовой экспертизе только приклинических и рентгенологических проявлениях срыва компенсации.

Срыв компенсации при подвздошном вывихе вызывает временнуюутрату трудоспособности или создает необходимость в некоторых огра-ничениях трудовой деятельности по профпутевке лечебного учрежде-

165

ния, если клинические явления декомпенсации удается устранить в те-чение 4—5 месяцев и в дальнейшем они не склонны рецидивировать,а трудовая деятельность больной не связана с систематической значи-тельной нагрузкой нижних конечностей. При хроническом вторичном,упорно рецидивирующем радикулите, при нарастающей атрофии го-ловки бедренной кости, а также при необходимости внести существен-ные изменения в производственную деятельность больной трудоспособ-ность оказывается ограниченной. В этих случаях устанавливают инва-лидность III группы в течение одного-двух лет, т. е. на период обученияновой специальности и организации рационального трудовогоустройства.

Более длительная и тяжелая инвалидность возникает при подвы-вихах и при супраацетабулярных вывихах. Причиной инвалидноститаких больных, как правило, является дегенеративно-дистрофическоепоражение тазобедренного сустава при подвывихе (рис. 42) и неоарт-роза— при супраацетабулярном вывихе (рис. 43, б). При одностороннемпоражении трудоспособность оказывается ограниченной. При двухсто-роннем поражении, вследствие значительной контрактуры обоих тазо-бедренных суставов, наступает тяжелый клинический «синдром связан-ных ног», что в сочетании с постоянными болями исключает возмож-ность трудовой деятельности в обычных производственных условиях,а при далеко зашедшем поражении может вызвать необходимость в по-стоянной посторонней помощи.

Приведенные данные относятся к лицам, не подвергавшимся вос-становительному лечению, и к лицам, у которых такое лечение оказа-лось неэффективным.

Основным способом профилактики вторичных поражений и инва-лидности несомненно является восстановление нормальных соотноше-ний в тазобедренном суставе. Многие ортопеды ряда стран, в том числеи отечественные, внесли большой вклад в разработку этой проблемы.Все авторы подчеркивают, что методом выбора является закрытоевправление вывиха в возрасте до 3—4 лет, лучше всего до двух лет.Хорошие длительные результаты такого лечения представлены многимиучреждениями. Заслуживает внимания, что специалисты по врачебно-трудовой экспертизе почти не наблюдают больных, подвергшихсяв раннем детстве бескровному вправлению врожденного вывиха. Этоподтверждает стойкость результатов такого лечения. Бескровное вправ-ление применяют и у детей 5—7 лет, но с менее благоприятными ре-зультатами (Т. С. Зацепин, 1956, и др.).

После 6—7 лет приходится прибегать к хирургической реконструк-ции вертлужной впадины, а нередко и остеотомии бедренной костис последующим длительным комплексным лечением, в котором значи-тельную роль играет лечебная гимнастика. Опубликованы хорошиерезультаты такого лечения со сроком наблюдения 3—8 лет (М. Н. Гон-чарова, 1952; М. Н. Гончарова и Т. А. Бровкина, 1958; Т. А. Бровкина,1961; И. И. Мирзоева, 1965, и др.). Однако это лечение, несомненно,дает менее длительный эффект. Об этом, в частности, свидетельствуетопыт ВТЭК, где приходится наблюдать больных со стойкими наруше-ниями трудоспособности, возникшими в результате дегенеративно-дистрофического поражения тазобедренного сустава, развившегосянесмотря на хирургическую реконструкцию вертлужной впадины.

Как известно, в еще более старшем возрасте ортопеды применяютразличные, в зависимости от ряда обстоятельств, вмешательства: ар-тропластику, образование навеса, остеотомию, сочетание различныхспособов. Предложен целый ряд оригинальных и ценных операций, на-

166

правленных на восстановление тазобедренного сустава или предотвра-щение нарастания смещений (В. Д. Чаклин, 1957; Н. П. Новаченко,1961, и мн. др.)- Опыт ВТЭК показывает, что у таких больных обычносохраняются более или менее существенные нарушения соотношенийв суставе и в дальнейшем развивается его дегенеративно-дистрофиче-ское поражение даже при небольшой постоянной нагрузке. Поэтомувсе эти лица нуждаются в выключении из их производственной дея-тельности не только значительных, но и умеренных напряжений ниж-них конечностей.

Изменения соотношений в тазобедренном суставе, характеризую-щиеся углублением вертлужной впадины и смещением бедренной костикнутри (протрузия вертлужной впадины), в подавляющем большинствеслучаев возникают в результате различных приобретенных патологи-ческих процессов и травм и лишь чрезвычайно редко наблюдаютсяв качестве аномалии развития. В последнем случае, как правило, воз-никает симметричное поражение. Эта аномалия развития проявляетсяклинически уже после срыва компенсации, который выражается в по-явлении деформирующего артроза обоих суставов и вызывает соответ-ствующий клинический синдром, приводящий к инвалидности.

Врожденные вывихи и подвывихи во всех остальных суставах на-блюдаются несравнимо реже, чем в тазобедренном. Чаще они форми-руются как одно из многих проявлений какой-либо формы системныхнарушений развития. Так, например, подвывихи и вывихи в плечевомсуставе характерны для хондродисплазии и спондило-эпифизарной дис-плазии; при множественных костно-хрящевых экзостозах и дисхондро-плазии сравнительно нередко наблюдается вывих лучевой кости в лок-тевом суставе, возникающий в результате укорочения локтевой кости,и т. д. При множественных сложных пороках развития нижней конеч-ности, сочетающихся с недоразвитием блока таранной кости, возникаетвывих в голеностопном суставе, при котором болыпеберцовая кость на-ходится кнутри от таранной кости (рис. 68) и т. д.

Все же изредка врожденное недоразвитие суставных концов, вле-кущее за собой нарушения соотношений сочленяющихся костей, наблю-дается и в качестве изолированного явления. Относительно чаще дру-гих суставов поражается коленный и при этом, подобно тазобедренномусуставу, преимущественно у женщин.

В основе этой аномалии, по-видимому, лежит первичная ретракцияпередней группы мышц (В. Д. Чаклин, 1957). Поэтому чаще больше-берцовая кость смещена кпереди по отношению к бедренной, и лишьв отдельных случаях наблюдается вывих кзади или кнаружи(М. О. Фридлянд, 1954; В. А. Штурм, 1960). Вначале обычно имеетсяподвывих, как правило, в виде переразгибания в коленном суставе(genu recurvatum). Иногда развивается неоартроз задней поверхностиболыпеберцовой кости с передней поверхностью эпифиза бедреннойкости (И. Т. Асмаев, 1961); иногда смещение постепенно нарастает иможет произойти полное разобщение этих костей. Отклонение голенипо отношению к бедру в отдельных наблюдениях доходило до прямогоугла (В. М. Хотимская, 1956, и др.). Поражены обычно оба коленныхсустава. Суставные поверхности при врожденном вывихе коленногосустава недоразвиты, надколенник меньше нормальной величины,точки окостенения в нем появляются с запаздыванием. Эта аномалияобнаруживается уже у новорожденного. Такие дети, как правило, под-вергаются своевременному ортопедическому лечению и, став взрослыми,могут труди?ься в широком кругу профессий.

В области коленного сустава чаще наблюдается изолированный

167

вывих или подвывих надколенника, который оказывается расположен-ным кнаружи от своей нормальной локализации. Иногда это опреде-ляется уже у новорожденного, иногда у маленьких детей нарушениясоотношений незначительны, но постепенно нарастают по мере ростаорганизма. В основе смещения надколенника, по данным М. О. Фридлянда (1954), лежит нарушение формирования дистального эпифизабедренной кости. В начале эмбрионального периода дистальный конецбедренной кости ротирован кнаружи и затем постепенно поворачи-вается кнутри, что сопровождается соответствующими изменениямиположения четырехглавой мышцы. Задержка этого процесса приводитк сохранению эмбрионального строения эпифиза бедренной кости, прикотором, в силу наружной ротации, внутренний мыщелок располагаетсявпереди наружного. Одновременно сохраняется и наружное положениечетырехглавой мышцы, в сухожилии которой расположен надколенник.Очень часто одновременно тормозится развитие и наружного мыщелкабедренной кости, из-за чего возникает вальгусная деформация колен-ного сустава (Б. Бойчев, 1959). Соответственно выраженности и стой-кости смещения надколенника Н. Н. Нефедьева (1965) различает тристепени этой дисплазии.

Врожденный вывих надколенника не нарушает трудоспособности,тем более, что его, как правило, устраняют в детстве. Непреодоленнаяаномалия может осложниться деформирующим артрозом сустава ме-жду бедренной костью и надколенником (Б. Бойчев, 1959) и даже всегоколенного сустава (Н. Н. Нефедьева, 1965). В последнем случае могутвозникнуть стойкие нарушения трудоспособности.

Изредка наблюдается врожденный вывих наружной лодыжки, ко-торый может перейти в вывих в голеностопном суставе, если своевре-менно не произведена реконструкция сустава (И. Карчинов, 1962).Наружная лодыжка обычно смещается кзади, одновременно возникаетвальгусная установка таранной и пяточной костей.

Очень редко, в результате недоразвития суставной впадины ло-патки, происходит врожденный вывих или подвывих в плечевом су-ставе. Иногда подвывих в этом суставе возникает вследствие торможе-ния развития ростковой хрящевой ткани во внутреннем отделе про-ксимальной эпиметафизарной зоны плечевой кости. В таких случаяхзона роста постепенно переходит из нормального горизонтального поло-жения почти к вертикальному, развиваются варусная деформацияпроксимального участка плечевой кости и ротационный подвывих в пле-чевом суставе. По предложению Kehler (1939), степень варусной дефор-мации плечевой кости устанавливается на основании анализа располо-жения прямой линии, которую проводят на задней рентгенограммеплечевого сустава касательно к большому бугорку и смежному участкуголовки плечевой кости. В норме эта линия проходит косо снизу вверхи вместе с тем снаружи внутрь; при варусной деформации она распо-лагается горизонтально или даже наклоняется в обратном направле-нии. Врожденный подвывих в плечевом суставе является противопока-занием для трудовой деятельности в профессиях, труд в которых тре-бует резкого напряжения верхних конечностей.

В области локтевого сустава наблюдаются смещения головки луче-вой кости. Чаще это возникает в результате укорочения локтевой костипри различных сложных аномалиях и пороках развития, которые рас-пространяются на всю верхнюю конечность или даже на весь костно-суставный аппарат. Все же изредка, преимущественно у женщин, про-исходит изолированный врожденный вывих или подвывих головки луче-вой кости.

168

В основе этого явления, по нашим данным, лежит недоразвитиеголовчатого возвышения. При полном вывихе, в результате формиро-вания без обычного моделирующего влияния со стороны эпифиза пле-чевой кости, происходит чрезмерное удлинение лучевой кости и вместес тем толщина ее оказывается недостаточной (И. Т. Кныш, 1965). Приподвывихе длина и толщина этой кости не изменены, головка ее упло-щена. При полном вывихе головка лучевой кости недоразвита, онаимеет округлую форму и недифференцированную структуру. Смещениеобычно происходит кпереди, реже кзади, иногда кнаружи. Одновре-менно может возникнуть вальгусная деформация локтевого сустава.При смещении головки лучевой кости кзади, в качестве компенсатор-ного явления, иногда возникает неоартроз между передней поверхно-стью шейки этой кости и задним участком эпифиза плечевой кости(И. Т. Кныш, 1965).

Вывих головки лучевой кости кпереди вызывает ограничение сги-бания в локтевом суставе; при смещении кзади тормозится разгибание.Обычно возникает атрофия соответствующих мышечных групп. Одно-сторонний вывих головки лучевой кости не ограничивает трудоспособ-ности в широком кругу профессий. Однако более чем в половине слу-чаев эта дисплазия является двухсторонней, и тогда может оказатьсущественное влияние на выбор профессии, так как исключает возмож-ность трудовой деятельности, связанной со значительным напряжениемверхних конечностей. Эта дисплазия описана в качестве наследуемогосемейного признака.

Заслуживает внимания недоразвитие дистального эпифиза луче-вой кости, сопровождающееся подвывихом или вывихом локтевой ко-сти. Эта дисплазия, как правило, возникает в виде симметричной, не-редко наследуемой особенности (Madelung, 1871; А. А. Цейтлин, 1931;Май, 1957, и др.). Она характеризуется торможением роста ульнарногоучастка дистального эпифиза лучевой кости, из-за чего суставная по-верхность принимает скошенное положение. Иногда вся лучевая костьоказывается несколько укороченной и изогнутой, выпуклостью кнаружи.Локтевая кость развивается нормально, становится относительно длин-нее лучевой кости и постепенно перемещается в дистальном направле-нии и к тылу. Одновременно нарушаются соотношения и в лучезапяст-ном суставе, так как полулунная кость, сочленяющаяся с ульнарнымучастком суставной поверхности лучевой кости, перемещается в прокси-мальном направлении. За ней следует и ладьевидная кость.

Весь лучезапястный сустав принимает форму угла, открытогов дистальном направлении, на вершине которого располагается полу-лунная кость, как бы вклинившаяся между эпифизами костей предпле-чья. Эти нарушения соотношений, получившие наименование деформа-ции Маделунга, нарастают очень медленно в процессе развития орга-низма и становятся очевидными обычно только у подростков. Клини-чески обнаруживается тыльное выстояние головки локтевой кости,незначительное ограничение движений в лучезапястном суставе, ино-гда— отклонение кисти в ульнарном направлении. Рентгенологическихарактер деформации выявляется без затруднений. Эта аномалия неограничивает трудоспособности в широком кругу профессий. Однакона ее почве очень рано возникает дегенеративно-дистрофическое пора-жение лучезапястного сустава в виде деформирующего артроза, кото-рый иногда возникает уже в ранней молодости, начиная с 20 лет(А. Е. Рубашева, 1961). Поэтому при выборе специальности рекомен-дуется исключить более или менее существенную нагрузку неполно-ценных лучезапястных суставов.

169

Очень редко наблюдается врожденный вывих или подвывих в пер-вом пястнофаланговом или первом плюснефаланговом суставе, сопро-вождающийся отклонением первого пальца по варусному типу (pallexvarus, hallux varus), либо в противоположном направлении (pollexvalgus, hallux valgus). Эта аномалия, как правило, возникает лишькак один из компонентов целого комплекса нарушений развития(Р. И. Курашев и А. Н. Протопопов, 1958), в частности при гипердакти-лии (А. Г. Скоблин, 1955).

Ь качестве чрезвычайно редкого явления описаны врожденные вы-вихи одновременно в нескольких крупных суставах — тазобедренных,коленных и голеностопных (М. М. Яковенко, 1964) или, кроме того,еще почти во всех крупных суставах верхних конечностей (Н. Ц. Ца-хаев, 1963). В течение многих лет, даже при таких множественныханомалиях, иногда наблюдается очень высокая степень компенсаторнойприспособляемости, однако в дальнейшем постепенно развиваютсяглубокие нарушения функций конечностей, вызывающие тяжелую инва-лидность.

В области суставов позвоночника врожденные вывихи и подвы-вихи наблюдаются лишь в единичных случаях. Как изолированное яв-ление это описано только в области так называемого нижнего суставаголовы, т. е. в суставах между атлантом и эпистрофеем. Основой этойаномалии является врожденное отсутствие зубовидного отростка, чтосопровождается запрокидыванием первого позвонка кпереди. Вслед-ствие этого возникает соскальзывание атланта вместе с черепом кпе-реди по отношению к эпистрофею и ко всему позвоночному столбу.Это приводит к значительной деформации и сужению позвоночногоканала на уровне продолговатого мозга (Kamieth, 1959; Groskopff,Tischendorf, 1962).

В течение целого ряда лет эта аномалия может не проявлятьсяклинически и обнаруживается лишь при рентгенологическом исследо-вании по какому-либо иному поводу. При медленном смещении атлантапродолговатый мозг подвергается постепенно нарастающей атрофии,которая при обычных требованиях к организму не сопровождаетсянарушениями функций нервной системы. Однако в дальнейшем компен-сация снижается и даже может возникнуть ее срыв, характеризую-щийся появлением различных неврологических нарушений, иногдатяжелых. Срыв компенсации чаще развивается исподволь, но можетвозникнуть и внезапно, если к организму предъявляются резко повы-шенные требования. Так, мы наблюдали одного больного, у которогона такой почве внезапно развился тяжелый квадрипарез в момент, ко-гда он попытался перенести на голове большую тяжесть. При срывекомпенсации наступает инвалидность, она может оказаться длитель-ной и тяжелой.

Врожденные нарушения соотношений в комплексе смежных элементовкостно-суставного аппарата

Нарушения соотношений в целой группе смежных суставов наибо-лее типичны для поражений стопы, широко известных под названиемврожденной квеолапости. Этим условным термином обозначается врож-денная- деформация стопы, характеризующаяся главным образом ееприведением. Согласно статистическим разработкам многих ортопеди-ческих учреждений эта аномалия является самой частой формой дис-плазий. Изучению анатомических особенностей стопы при этой аномалии

170

и ее разновидностях, причинам их возникновения, клинической картинеи лечению посвящены многочисленные исследования. Основные работыотечественных авторов в этом направлении выполнены в конце прош-лого столетия (В. Н. Шевкуненко, 1889) и в текущем веке (Г. И. Тур-нер, 1914; Э. Ю. Остен-Сакен, 1924; Р. Р. Вреден и М. И. Куслик, 1936;A. Е. Фрумкина, 1939; М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин, 1956;B. Д. Чаклин, 1957; Н. Г. Новаченко, 1961, и др.).

В отличие от врожденного вывиха в тазобедренном суставе врож-денная косолапость встречается чаще у мужчин; подобно нарушениямсоотношений в тазобедренном суставе эта дисплазия почти у половиныбольных является двухсторонней.

При врожденной косолапости, как правило, возникает сложнаядеформация стопы. Ее разновидности определяются составом различ-ных элементов, входящих в этот комплекс, и преобладанием того илииного из этих компонентов. Наиболее часто наблюдается сочетаниеприведения стопы, чрезмерной супинации ее и подошвенного сгибания(эквинусная деформация), что сопровождается ротацией голени кну-три. Этот комплекс представляет так называемую типичную косола-пость. Значительно1 реже наблюдаются другие деформации, в которыхпреобладают вальгусная установка стопы либо ее пяточное положе-ние, сочетающееся с приведением или отведением, иногда возникаетзначительное уплощение продольного свода, либо, наоборот, резкоеусиление его («полая стопа»). Изредка наблюдается почти изолирован-ное подошвенное сгибание («конская стопа») или резкое преобладаниекакого-либо другого компонента.

Практически наиболее важна типичная косолапость. При харак-терном для нее комплексе явлений латеральный край стопы повернутвниз и является опорным, медиальный край направлен вверх и выклю-чен из нагрузки, тыльная поверхность стопы обращена вперед, а по-дошвенная — кзади. Вся стопа в целом находится под тупым или дажепод прямым углом к голени, открытым кнутри. Очень часто одновре-менно углублен внутренний продольный свод. Иногда дистальный отделстопы приведен больше, чем проксимальный, поэтому в области лис-франкова сустава создается дополнительное искривление под тупымуглом, открытым кнутри. Аномалия развития очевидна уже у новорож-денного. Однако в дальнейшем под влиянием нагрузки деформацияпостепенно усиливается и осложняется вторичным дегенеративно-дис-трофическим процессом, преимущественно в мягких тканях.

В положении стоя больной опирается на наружный край стопы.При двухсторонней косолапости он вынужден переносить одну стопунад другой и передвигается короткими шагами. Походка резко иска-жается, утрачивает эластичность, становится ходульной. Дальнейшеенарастание деформации сопровождается усилением поворота стопы.При резко выраженной косолапости больной опирается на тыльнуюповерхность стопы, а ее подошвенная поверхность обращена вверх(рис. 48).

В результате неправильной установки стопы возникает вторичнаядеформация коленного сустава. Нарушения статики дистальных сег-ментов конечности оказывают влияние на установку бедренной кости,а следовательно, на положение тазобедренного сустава и на мышечно-связочный аппарат всей конечности. Нарушения статики, вызванныекосолапостью, распространяются и на туловище, так как при этом по- .роке развития центр тяжести переносится кзади. Это вызывает компен-саторное усиление поясничного лордоза и постоянное напряжение соот-ветствующих мышечных групп.

171

Для врожденной косолапости типичны значительные изменениямышечно-связочного аппарата. Более того, в основе деформации, по-ви-димому, лежит первичное поражение именно этого аппарата. Такимобразом, врожденная косолапость в известной мере сближается с арт-трогрипозом, для которого характерны аналогичные, но весьма распро-страненные, системные изменения.

При типичной врожденной косолапости мягкие ткани внутреннегоотдела стопы всегда укорочены. Происходит рубцовое сморщиваниеподошвенного апоневроза. Из-за этого на медиальном крае стопы воз-никает глубокая поперечная складка. Мышцы внутреннего отделастопы и икроножная мышцы укорочены, мышцы наружного отделастопы чрезмерно растянуты, иногда перемещены. С течением времениуже у взрослого в результате вторичных дегенеративно-дистрофиче-

Рис. 48. Резкая, врожденнаякосолапость у женщины Е.,

72 лет.Слева — вид сзади, справа — спереди.Больная опирается на тыльные по-верхности стоп. Их подошвенные по-верхности обращены кзади и вверх.Умеренная атрофия мягких тканейголеней без существенной атрофиимышц бедер. Состояние субкомпен-

сации.

ских процессов возникает атрофия мышц: икроножной — из-за сниже-ния функции, а малоберцовых и общего разгибателя пальцев — из-заперерастяжения (рис. 48). Атрофия постепенно распространяется намышечные группы проксимальных отделов конечности, включая ягодич-ные мышцы. Выраженная и распространенная атрофия мышц свиде-тельствует о срыве компенсации. Связочный аппарат внутреннего от-дела стопы также постепенно подвергается соединительнотканномупреобразованию.

В наиболее нагружаемых отделах стопы возникает омозолелостькожи, образуются так называемые натоптыши. В зависимости от выра-женности и характера деформации они появляются в различныхместах — у бугристости и головки пятой плюсневой кости и над перед-не-наружным отделом пяточной кости, над головкой таранной кости,а при резкой супинации — даже над тыльными поверхностями головоксредних плюсневых костей. В то же время внутренний отдел пяточнойобласти, исключенный из нагрузки, покрыт очень нежной тонкойкожей.

Под омозолелой кожей и над соответствующими участками ске-лета развиваются слизистые сумки. Иногда они достигают значитель-

172

ного размера и превращаются в своеобразные подушки, на которыебольной опирается при ходьбе. В этих слизистых сумках может возни-кать хронический воспалительный процесс, изредка переходящий в на-гноение.

Костно-суставный аппарат стопы подвергается при косолапостивесьма значительным изменениям. Особенно важны нарушения соотно-шений в суставах предплюсны. По данным В. И. Садофьевой (1965),почти во всех суставах предплюсны возникают подвывихи и даже вы-вихи— в подтаранном суставе, в обеих половинах шопарова сустава,в ладьевидно-клиновидном и лисфранковом суставах. В каждом изэтих суставов дистальный отдел стопы отклоняется кнутри. Нарушениясоотношений в отдельных суставах продолжают и усугубляют общуюдеформацию. С нарушениями соотношений в суставах неразрывносвязаны и деформации костей предплюсны. Более того, по-видимому,кости деформируются вторично в результате формирования в патоло-гических условиях при необычном влиянии мышц-антагонистов и принеправильных соотношениях в суставах. Создающиеся в этих условияхизменения формы костей фиксируют порочное положение в суставахи препятствуют коррекции.

Деформации костей при косолапости хорошо изучены на основа-нии наблюдений на операционном столе, путем рентгенологическихисследований и, что особенно важно, также анатомическим методом(В. Н. Шевкуненко, 1889; А. Г. Губанов, 1960). Для косолапости наи-более характерен поворот головки таранной кости кнутри вследствиеискривления ее шейки выпуклостью кнаружи. Внутренняя поверхностьшейки таранной кости укорочена, а наружная удлинена. Одновре-менно внутренний отдел шейки таранной кости приподнят, а наружныйопущен. Эта деформация таранной кости лежит в основе приведениястопы и ее супинации. При выраженном подошвенном сгибании стопыпроисходит, кроме того, ротация таранной кости кпереди. В этих усло-виях передний отдел блока таранной кости постепенно утрачиваетособенности суставной поверхности, так как в образовании голено-стопного сустава принимает участие только задняя половина блока,которая при этом ротирована кнутри. Это сопровождается дополни-тельной деформацией голеностопного сустава и его контрактурой.

При резко выраженной косолапости на задне-наружном участкешейки таранной кости образуется выступ, увеличивающийся с возрас-том (А. Г. Губанов, 1960). Этот выступ резко затрудняет коррекциюпорочного положения стопы (Б. П. Попов, 1935).

Пяточная и ладьевидная кости перестраиваются так, что их формаи положение увеличивают деформацию стопы, вызванную изменениямитаранной кости. Пяточная кость занимает варусное положение. Возни-кает ее изгиб, вогнутостью в медиальном направлении. Отросток, под-держивающий таранную кость, атрофируется. Ладьевидная кость упло-щается и постепенно перемещается из фронтальной плоскости, в кото-рой она располагается при нормальном строении стопы, в сагитталь-ную плоскость. Вследствие ротации голени кнутри внутренняя лодыжкасмещается кзади, а наружная — кпереди. В то же время из-за приве-дения стопы бугристость ладьевидной кости сближается с внутреннейлодыжкой, иногда столь значительно, что они приходят в соприкоснове-ние и между ними отрабатывается неоартроз. Кубовидная кость приврожденной косолапости иногда несколько увеличена. Первая клино-видная кость может быть сплющена в передне-заднем направлении темзначительнее, чем больше отклонение дистального отдела стопы кнутри.Таким образом, при врожденной косолапости нарушены соотношения

173

в голеностопном суставе, во всех суставах предплюсны и в лисфран-ковом суставе.

Все основные особенности деформации конечности при врожденнойкосолапости хорошо обнаруживаются клинически. Рентгенологическое

Рис. 49. Врожденная косолапость с приведением и усиленной супинациейстопы.

а — у ребенка 2 лет, б — у подростка 13 лет, в — у взрослого. У подростка и взрослогоимеется отчетливая рабочая гипертрофия пятой и недоразвитие первой плюсневой кости.У ребенка эта перестройка еще не возникла. Во всех наблюдениях — полноценная ком-пенсация нарушений опорной функции нижней конечности с сохранением резервных

возможностей.

Рис. 50. Срыв компенсации на-рушений опорной функциинижней конечности при вро-жденной косолапости у юноши

18 лет.Избыточная рабочая гипертрофия пя-той плюсневой кости и пересекающая

ее зона перестройки.

исследование детализирует клинические данные. У новорожденных ив раннем детстве оно затруднено, так как в этом возрасте многие костипредплюсны находятся еще в хрящевом состоянии.

Рентгенологические показатели косолапости у маленьких детейвыявляются на подошвенном и боковом снимках стопы. Этими пока-зателями служат нарушения соотношений между прямыми линиями,

174

проведенными по оси таранной и по оси пяточной костей и продолжен-ными в дистальном направлении (Davis, Hatt, 1955; Groskopff, Tischen-dorf, 1962). В норме на подошвенном снимке оси таранной и пяточнойкостей образуют острый угол, и при этом на продолжении оси таран-ной кости находится ось первой плюсневой кости, а на продолженииоси пяточной кости располагаются кубовидная кость и четвертая плюс-невая. При врожденной косолапости между осью таранной кости и

Рис. 51. Врожденная косолапость у мужчины 3., 20 лет.При ходьбе он опирается на тыльную поверхность стопы. Нагру-жаются преимущественно вторая и третья плюсневые кости. Ра-бочей гипертрофии пятой и четвертой плюсневых костей нет.

Первая плюсневая кость недоразвита.

осью первой плюсневой кости возникает тупой угол, открытый кнутри,а прямая, проведенная по оси пяточной кости, проходит кнаружи нетолько от четвертой, но и от пятой плюсневой кости (рис. 49, а). Одно-временно деформируется угол между осями таранной и пяточнойкостей. Практически чаще используется анализ соотношений осей та-ранной и пяточной костей по боковому снимку (О. Л. Цимбал, 1959,и др.). В норме между осями этих костей образуется острый угол, от-крытый кзади, при косолапости они располагаются параллельно. Крометого, в результате усиления супинации на подошвенном снимке обна-руживается проекционное сужение межкостных промежутков в наруж-ном отделе стопы (рис. 49, а ) .

У старших детей и у взрослых, страдающих врожденной косолапо-стью, рентгенологическое исследование очень точно раскрывает особен-ности формы и расположения костей. Новые данные, представленныеВ. И. Садофьевой (1965), показывают, что по характеру патологиче-ских изменений рельефа и структуры костей можно уточнить взаимо-отношения мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, возник-шие у каждого больного.

175

В то же время рентгенологическое исследование обнаруживает не-которые компенсаторные явления и позволяет своевременно распознатьначавшийся срыв компенсации.

Значительная постоянная нагрузка наружного отдела стопы приврожденной косолапости вызывает компенсаторную рабочую гипертро-фию пятой, а иногда и четвертой плюсневой кости. Рабочая гипертро-фия развивается по мере усиления функции конечностей и при полно-ценной компенсации бывает выражена умеренно, что свидетельствуето наличии резервных возможностей (рис. 49). Однако даже такая утол-щенная и уплотненная кость иногда оказывается не в состоянии выдер-живать падающую на нее избыточную нагрузку. При снижении ком-пенсации, в результате чрезмерного функционального раздражениянадкостницы и эндоста, возникают резкое утолщение и склероз наибо-лее перегруженного участка диафиза. Такое состояние кости харак-терно для полной мобилизации всех возможностей. При продолжаю-щейся нагрузке возникает дегенеративно-дистрофическое поражениенаиболее напряженного участка диафиза в виде зоны перестройки(рис. 50). Это является выражением полного срыва компенсации. Ра-бочей гипертрофии пятой плюсневой кости не происходит лишь прирезкой ротации стопы, когда опорной оказывается ее тыльная поверх-ность (рис. 51).

Первая плюсневая кость при врожденной косолапости остаетсянедоразвитой. Она укорочена, ее поперечник меньше обычного, покры-вающий ее кортикальный слой тонок (рис. 49, 50, 51).

Деформации стопы, характерные для врожденной косолапости,постепенно усиливаются под влиянием нагрузки конечностей в пороч-ном положении. Корригирующие меры, в том числе редрессация стопыс последующим длительным ортопедическим режимом, проведеннаяв младшем детском возрасте, обычно дает хорошие отдаленные резуль-таты, особенно при постоянной ходьбе в ортопедической обуви(Ф. И. Копылов и М. С. Певзнер, 1962). В более старшем возрастекоррекция достигается, как правило, лишь посредством оперативноговмешательства и обычно является неполной. После восстановлениянормального положения стопы, под влиянием изменившейся нагрузки,происходит вторичная перестройка скелета стопы. В частности, посте-пенно исчезает рабочая гипертрофия пятой и четвертой плюсневыхкостей и возникает гипертрофия первой плюсневой кости.

Причины возникновения врожденной косолапости пока остаютсяневыясненными. Изменения стопы, наблюдающиеся при этой диспла-зии, как уже упоминалось, очень сходны с деформациями ее, типич-ными для артрогрипоза. На этом основании были высказаны предпо-ложения о первичном поражении мышечно-связочного аппарата.Нельзя исключить влияния и определенных сдвигов в состоянии нерв-ной системы, на которые уже давно было обращено внимание(Э. Ю. Остен-Сакен, 1924). Н. А. Крышова и Р. М. Протусевич (1948)показали, что при врожденной косолапости почти всегда обнаружи-ваются неврологические нарушения, однако в большинстве случаевочень незначительные. У одних больных выявляются симптомы легкогоочагового поражения центральных двигательных отделов головногомозга, у других — обнаруживается едва уловимая пирамидная симпто-матика по альтернирующему типу. Наблюдаются и вегетативные нару-шения, позволяющие предполагать низкую стволовую локализациюпоражения. Результаты хронаксиметрических исследований (Ю. М. Уф-лянд и О. В. Плотникова, 1948) свидетельствуют о наличии при врож-денной косолапости некоторых изменений функций центральной нерв-

176

ной системы, ведущих к нарушению координационных взаимодействиймышц-антагонистов.

Известно также, что врожденная косолапость относительно неред-ко сочетается с теми или иными нарушениями развития других отделовкостно-суставного аппарата. Все эти данные свидетельствуют о слож-ности и неоднородности явлений, лежащих в основе врожденной косо-лапости и о необходимости тщательного, в частности неврологического,исследования каждого больного.

Врожденная косолапость, несмотря на резкую деформацию стоп иотчетливые нарушения функций конечностей, как правило, не ограни-чивает трудоспособности в широком кругу профессии и поэтому не мо-жет быть причиной инвалидности. Люди, страдающие этой аномалиейразвития, обычно сами выбирают подходящую профессию. Это различ-ные специальности, объединенные одной общей чертой — они не тре-буют более или менее значительной нагрузки нижних конечностей.Отдельные лица, несмотря на врожденную косолапость, в течениевсей жизни выполняют тяжелый физический труд, без существенныхсрывов компенсации. (Это относится, в частности, к гражданке Е.72 лет, фотографии нижних конечностей которой представлены нарис. 48). Все же такая трудовая деятельность явно нецелесообразна,так как у большинства больных рано или поздно приводит к срывукомпенсации. Последний выражается в дегенеративно-дистрофическомпоражении мышечно-связочного аппарата с атрофией мышц не толькодистальных, но и проксимальных отделов конечности. Нередко срывкомпенсации выражается в появлении зоны перестройки перегружен-ной плюсневой кости.

Срыв компенсации вызывает ограничение трудоспособности и яв-ляется показанием для установления инвалидности III группы на пе-риод нового рационального трудового устройства. Причиной инвалид-ности является «общее заболевание», так как ограничение трудоспо-собности вызывает не порок развития непосредственно, а вторичныйдегенеративно-дистрофический процесс.

Аномалии развития верхней конечности, сходные с врожденнойкосолапостью, встречаются очень редко. В основе так называемой косо-рукости, как уже упоминалось, обычно лежит более существенноепоражение в форме продольного дефекта конечности с отсутствием лу-чевой или локтевой кости и соответствующих лучей кисти.

Врожденные слияния смежных костных элементов

Эта форма нарушений развития выражается в слиянии костей, со-единенных в норме суставом, диском, синхондрозом, мышцами илисвязками. Наблюдаются две разновидности таких слияний: конкресцен-ция и ассимиляция.

Термином «конкресценция» обозначается слияние двух, реже — не-скольких костей вследствие аплазии соответствующих мягких тканей.Развитие костей либо происходит нормально и они сохраняют своюобычную величину и форму, либо незначительно нарушается. Так, на-пример, слившиеся фаланги часто укорочены (брахифалангия), а по-звонки, наоборот, нередко удлинены. При конкресценции на рентгено-граммах и мацерированных препаратах отчетливо прослеживаются гра-ницы каждой из соединившихся костей (рис. 52,а, правая кисть).

Термином «ассимиляция» раньше пользовались преимущественнодля обозначения уподобления одного костного элемента другому; на-пример, при уподоблении первого крестцового позвонка поясничным


Позвонкам или последнего поясничного позвонка крестцовым, т. е. прилюмбализации и сакрализации, при слиянии атланта с затылочнойкостью, когда первый шейный позвонок как бы уподобляется частизатылочной кости и т. д. Этим термином анатомы обозначают такжеслияние средней фаланги пятого, четвертого и даже третьего пальцевстопы с соответствующей концевой фалангой, т. е. как бы поглощениесредней фалангой концевой фаланги. Это несомненно нормальноеявление, возникающее в результате редукции органа, утратившегофункциональное значение. Термин «ассимиляция» в настоящее времяиспользуют и как название слияния двух или нескольких костей, про-исходящего вследствие более глубоких извращений формирования, чемпри конкресценции, когда резко нарушается развитие и мягких тканейи костей, в результате чего возникает костное образование неправиль-ной формы и значительно меньшей величины, чем суммированныйобъем соответствующих костей. В отличие от конкресценции, в костноймассе, образующейся при ассимиляции, не удается проследить границсоединившихся костей (рис. 52,6).

Конкресценция и ассимиляция исключают возможность движенийв данном отделе костно-суставного аппарата, но при конкресценцииэто не сопровождается резкой деформацией и вторичными изменения-ми смежных органов, что характерно для ассимиляции.

Чаще наблюдается конкресценция позвонков. Иногда сливаютсятолько тела позвонков за счет аплазии диска, иногда одновременно неразвиваются межпозвонковые суставы и связки, соединяющие в нормедуги позвонков, т. е. происходит полное слияние всех частей смежныхпозвонков (Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957; Г. И. Турнер, 1929; Д.Г.Рох-лин, 1939; В. А. Дьяченко, 1949; Brocher, 1962; Epstein, 1962, и др.).В последнем случае клинико-рентгенологический диагноз не вызываетсомнений, так как ни один из приобретенных патологических процес-сов не приводит к полному соединению всех частей смежных позвон-ков. При изолированной конкресценции тел позвонков диагноз основы-вается на том, что тела слившихся позвонков сохраняют нормальнуюформу и величину. Они не снижены, как это наблюдается при блокетел позвонков в результате деструкции, иногда даже оказываютсявыше нормальных позвонков, что объясняется формированием безобычного моделирующего влияния межиозвонкового диска. Кроме того,в месте слияния тел позвонков при конкресценции, как правило, про-слеживаются следы замыкающих пластинок, которые при воспалитель-ных процессах разрушаются (В. С. Майкова-Строганова, 1952). Неред-ко между смежными замыкающими пластинками прослеживается тон-кий слой фиброзной ткани, являющийся рудиментом диска. Особенноотчетливо он выяЕшяется с помощью томографии (Г. Н. Есиновская,1965).

Таким образом, наблюдается костная конкресценция тел позвон-ков и фиброзная их конкресценция. В детстве в области аномальногосегмента позвоночника между телами позвонков всегда имеется слойростковой хрящевой ткани, за счет которого происходит их рост. Од-нако этот рудимент диска лишен его функционального значения, онниже нормальных дисков и в конце периода формирования организмапреобразовывается в костную ткань, иногда частично в фибрознуюткань (фиброзная конкресценция). Поэтому в детстве изолированнаяконкресценция только тел позвонков не так легко обнаруживается прианализе рентгенограмм позвоночника, как у взрослых.

В состоянии конкресценции чаще находятся два позвонка, значи-тельно реже — три. Наиболее типичной локализацией конкресценции

178

является шейный отдел позвоночника, несколько реже она возникаетв грудном и поясничном отделах. Выпадение подвижности соответ-ствующего сегмента позвоночника компенсируется за счет функциисмежных сегментов. Поэтому конкресценция позвонков является ано-малией развития, о которой ее носители нередко даже не подозревают.При объективном клиническом исследовании она, как правило, не об-наруживается.

При конкресценции шейных позвонков иногда наблюдается свое-образная «гордая» посадка головы, из-за небольшого отклонения ееназад. В сочетании с ограниченной возможностью сгибания головы этопроизводит впечатление надменности. Проведенное Д. Г. Рохлиным(1965) изучение костных материалов, полученных при археологическихизысканиях, показало, что такая посадка головы, в результате кон-кресценции шейных позвонков, являлась наследуемой особенностьюрода Рюриковичей, членами которой были многие князья древней Руси.Эти данные Д. Г. Рохлина использованы М. М. Герасимовым, в част-ности при воссоздании внешнего облика Андрея Боголюбского.

Конкресценция позвонков сравнительно нередко возникает и в ка-честве спорадического явления. Эта аномалия, как правило, обнару-живается только рентгенологически, при исследовании по какому-либодругому поводу.

Несмотря на длительное клиническое благополучие, конкресценцияпозвонков может привести к срыву компенсации. Срыв выражаетсяв дегенеративно-дистрофическом поражении смежных межпозвонковыхдисков, оказывающихся в условиях постоянной компенсирующей пере-грузки. Чаще поражается нижерасположенный диск. В нем разви-вается остеохондроз. Это вызывает боли и неврологические нарушения,характер которых определяется локализацией поражения и направле-нием, в котором происходит отторжение вещества разрушающегосядиска. Остеохондроз может привести к стойким нарушениям трудоспо-собности. Поводом для экспертизы трудоспособности является толькоостеохондроз, развившийся на почве аномалии, но не конкресценциякак таковая.

По данным Я- Ю. Попелянского (1963), при конкресценции верх-них шейных позвонков начальные явления дегенеративно-дистрофиче-ского поражения нижерасположенного диска с разболтанностью егоиногда вызывают повторные самовправляющиеся подвывихи в соот-ветствующих межпозвонковых суставах. Это может сопровождатьсяпериодическими сдавлениями позвоночной артерии. В таких случаяхсрыв компенсации выражается в клиническом синдроме позвоночнойартерии или в еще более существенных неврологических нарушениях.

В качестве своеобразной разновидности конкресценции описанврожденный костный блок только передних отделов тел несколькихсмежных средних или нижних грудных позвонков с дугообразнымфиксированным кифозом соответствующего отдела позвоночника(И. Т. Кныш, 1958; Epstein, 1962; Brocher, 1962). Мы обнаружили этуразновидность конкресценции в качестве наследуемой особенностиу пожилой женщины, ее сына и внука. Наблюдения, проведенные надэтой семьей, показали, что в таких случаях костному блоку тел по-звонков предшествует появление множественных передних узлов Шмор-ля, т. е. развивается дегенеративно-дистрофическое поражение рядасмежных грудных сегментов, известное под названием кифоза подрост-ков. Эти данные свидетельствуют о том, что неполноценность дисковможет быть минимальной и тогда проявляется только при нарастаниистановой нагрузки, т. е. уже в школьном возрасте. Таким образом,

179

кифоз подростков иногда развивается в результате наследуемой кон-ституциональной неполноценности грудных дисков и тогда являетсяодной из разновидностей конкресценции.

Самостоятельное значение имеют конкресценция и ассимиляцияатланта. При конкресценции, по данным А. £. Рубашевой (1948, 1961),происходит слияние первого шейного позвонка с затылочной костьюв результате аплазии верхнего сустава головы (т. е. суставов междумыщелками затылочной кости и верхними суставными площадками ат-ланта). При этом атлант сохраняет нормальную величину и не проис-ходит существенной деформации ни позвоночного канала, ни большогозатылочного отверстия. Конкресценция атланта не обнаруживаетсяклинически, может быть установлена только рентгенологически прианализе задних рентгенограмм шейно-затылочной области, произве-денных через открытый рот, и соответствующих фронтальных томо-грамм. Практического значения эта аномалия не имеет.

При ассимиляции весь атлант целиком или различные участки егосливаются с затылочной костью при наличии более или менее отчетли-вого недоразвития этого позвонка. Обычно он уменьшен, часто асим-метричен, деформирован, иногда ротирован; столь же значительноизменен и соответствующий участок затылочной кости. В течение дли-тельного времени конкресценцию рассматривали как одну из разно-видностей ассимиляции. Однако существенные различия в клиническомзначении этих аномалий определили необходимость их выделенияв качестве самостоятельных форм.

Этим аномалиям посвящена значительная литература. Они извест-ны анатомам с XVI в. В текущем столетии эти особенности анатомиче-ского строения шейно-затылочной области изучаются посредством ана-томических, рентгено-анатомических и клинико-рентгенологических ис-следований. Целый ряд работ представлен отечественными авторами(Н. Свешников, 1908; Н. А. Батуев, 1910; А. П. Быстрое, 1931; А. И. Од-норалов, 1931; Б. П. Кибальчич, 1939; А. Е. Рубашева, 1948; 1961;В. А. Дьяченко, 1949; Н. Г. Костоманова, 1955; Д. Г. Рохлин, 1955;М. А. Финкельштейн и В. А. Мышковская, 1963, и др.).

Ассимиляция атланта обычно в течение длительного времени невызывает клинических симптомов болезни и может быть лишь заподоз-рена при наличии короткой шеи и сниженной границы волос в шейно-затылочной области. Рентгенологически эта аномалия обнаруживаетсяпри внимательном анализе соотношений первого и второго шейных по-звонков между собой и с основанием черепа. Принимается во внима-ние и уровень стояния зубовидного отростка по отношению к так на-зываемой базальной линии (Chamberlain, 1939), которую проводят набоковых рентгенограммах от заднего края большого затылочного от-верстия к заднему участку твердого нёба. В норме зубовидный отро-сток проецируется на этой прямой или чуть выше, а при ассимиля-ции— на 5—10 мм над ней. Этот признак, однако, не всегда четко вы-является. Он выражен более резко, если ассимиляция атланта соче-тается с базилярной импрессией, т. е. с недоразвитием тела затылоч-ной кости, в результате чего блюменбахов скат укорочен и расположенпочти горизонтально, а передний край большого затылочного отвер-стия находится значительно выше его заднего края.

Очень четко рентгенологически выявляется слияние задней дугиатланта с затылочной костью; иногда обнаруживается почти полноеисчезновение ее и соответствующее высокое стояние остистого отросткавторого позвонка. Иногда недоразвитая задняя дуга атланта соедине-на с затылочной костью посредством фиброзной ткани (фиброзная

180

ассимиляция), тогда неподвижность этого соединения обнаруживаетсятолько при сопоставлении боковых рентгенограмм, произведенных вположении максимального наклона головы вперед и в положении за-прокидывания ее назад.

Наиболее отчетливо все соотношения в шейно-затылочной областивыявляются на томограммах в медианной плоскости. Именно на такихснимках устанавливается расположение зубовидного отрастка в перед-нем отделе большого затылочного отверстия. Иногда в этом участкевозникает аномальный сустав, который при жизни обнаруживаетсятолько на медианных томограммах. Нередко ассимиляция атланта со-четается с гиперлордозом шейно-затылочной области или, наоборот,с базальным кифозом. Эти особенности также наиболее демонстративнодокументируются на медианных томограммах. Ассимиляция атлантаклинически проявляется различными неврологическими нарушениями.Как правило, они возникают в среднем возрасте или даже у пожилыхлюдей после травмы или какого-либо воспалительного заболевания,вызвавшего срыв компенсации нарушений функций центральной нерв-ной системы или ликворообращения, связанных с деформацией илисужением большого затылочного отверстия (М. А. Финкелынтейн иВ. А. Мышковская, 1963). Иногда срыв компенсации выражается в по-явлении подвывиха, а затем и вывиха в аномальном суставе зубовид-ного отростка с краем большого затылочного отверстия. В таких слу-чаях череп начинает перемещаться кпереди по отношению ко второмушейному позвонку. При этом большое затылочное отверстие еще боль-ше суживается и постепенно нарастает давление, которое эпистрофейоказывает на смежные анатомические образования. Это приводитк непосредственному поражению продолговатого мозга, либо к различ-ным более сложным явлениям, среди которых существенное место за-нимают циркуляторные расстройства; возникает серьезный клиническийсиндром заболевания, приводящий к стойким нарушениям трудоспо-собности, тяжесть которых определяется характером и выраженностьюневрологических нарушений.

Мы наблюдали сочетание ассимиляции атланта и конкресценциидвух, даже трех, нижерасположенных шейных позвонков. Такая рас-пространенная аномалия развития позвоночника вызывает отчетливоеограничение движений головы и шеи и уже в молодом возрасте ослож-няется остеохондрозом нижерасположенного нормального диска, нахо-дящегося в условиях хронической перегрузки.

Изредка возникает конкресценция поперечных отростков двух,исключительно редко —трех поясничных позвонков (Е. С. Марголис,1952, и др.). Эта аномалия, как правило, не обнаруживается клиниче-ски, так как движения оказываются ограниченными только при слия-нии поперечных отростков трех позвонков. Следует, однако, иметь ввиду, что эта дисплазия, как и конкресценния тел позвонков, сопровож-дается постоянной перегрузкой смежных нормальных сегментов позво-ночника и поэтому может осложниться остеохондрозом соответствую-щего диска.

Конкресценция и ассимиляция наблюдаются не только в областипозвоночника, но и в других отделах костно-суставного аппарата.

Сравнительно нередко наблюдается конкресценция ребер (Г. И.Тур-нер, 1929; М. А. Финкельштейн, 1928, и др.). Обычно сливаются два,значительно реже большее число смежных ребер в результате недораз-вития находящихся между ними мягких тканей. Обычно соединяютсязадние участки ребер, значительно реже — передние. При этом происхо-дит деформация сливающихся участков ребер, которые как бы подтя-

181

гиваются друг к другу. Эта аномалия непосредственно не имеет прак-тического значения. Однако иногда она становится причиной сколиозасо всеми последующими вторичными изменениями позвоночника и груд-ной клетки (И. А. Мовшович, 1964).

При наличии конкресценции суставов конечностей, особенно верх-них, нередко возникают значительные нарушения функций опорно-дви-гательной системы. Наблюдается конкресценция межфаланговых суста-вов кисти и стопы, смежных костей запястья и предплюсны, проксималь-ных отделов костей предплечья, лонного соединения. В крупных суста-вах эта аномалия не описана.

Клинически наиболее важны слияния фаланг кисти, в основе кото-рых лежит нарушение дифференцирования соответствующих суставов(Duken, 1921). Эта аномалия развития хорошо изучена (Д. Г. Рохлин,1937, 1939; В. А. Дьяченко, 1934; Schwarz, Rivellini, 1963, и др.). Обычнопроисходит конкресценция соответствующих межфаланговых суставов(проксимальных или дистальных) нескольких пальцев одной, значитель-но чаще'—обеих кистей. Как правило, поражаются II—V пальцы одно-временно или в каком-нибудь сочетании. Первый палец либо вовсе невовлекается в аномалию, либо оказывается недоразвитым (рис. 52,а,правая кисть). Обычно пальцы фиксированы в положении разгибанияили умеренного сгибания.

При клиническом исследовании обнаруживается отсутствие движе-ний в соответствующих суставах, кожа над ними оказывается гладкой,лишенной нормальных складок. Рентгенологически у взрослых опреде-ляется полное слияние фаланг в единую кость. На месте отсутствую-щего сустава имеется небольшое утолщение, которое с возрастом можетисчезнуть (Д. Г. Рохлин, 1937). В период роста между фалангами про-слеживается слой мягких тканей, в последующем полностью преобра-зующийся в кость. Конкресценция иногда сочетается с брахифалангией,вызывающей укорочение пальцев (рис. 52,а, правая кисть).

Конкресценция межфаланговых суставов, как правило, — наслед-ственная аномалия, поражающая одновременно и верхние и нижниеконечности. Она была прослежена во многих поколениях целого рядасемей. Иногда наследственная передача этой особенности находит своеотражение даже в фамилии данной семьи. Так, например, под нашимнаблюдением находился гражданин Прямопалов, страдавший конкрес-ценцией проксимальных межфаланговых суставов II—V пальцев обеихкистей и стоп.

Конкресценция межфаланговых суставов кисти не нарушает тру-доспособности, так как достаточный объем движений пальцев осущест-вляется благодаря функции развившихся суставов. Вследствие раннеговключения и полноценного развития механизмов компенсации, носи-тели этой аномалии обычно хорошо приспосабливаются и оказываютсяв состоянии выполнять различные виды квалифицированного труда(маляр, в наблюдении Д. Г. Рохлина, 1937). Конкресценция межфа-ланговых суставов стопы вообще не имеет практического значения.

Более существенные нарушения функций кисти возникают, есликонкресценция межфаланговых суставов сочетается с синдактилией ипальцы на более или менее значительном протяжении оказываютсясоединенными мягкими тканями (рис. 52,а, правая кисть). Изредкапроисходит аплазия мягких тканей, находящихся между смежнымифалангами, и возникает конкресценция не различных фаланг одноголуча, а одинаковых фаланг смежных лучей, так называемая костнаясиндактилия, при которой хирургическая реконструкция кисти всегдаочень затруднена.

182

В качестве изолированного явления сравнительно нередко наблю-дается конкресценция отдельных костей запястья — полулунной иладьевидной (рис. 35, правая кисть), головчатой и крючковатой(рис. 71, левая кисть) и т. д. Это явление обнаружено у различныхнародов (Cockshott, 1963). В изолированном виде оно не нарушаетфункций конечности. Эти незначительные аномалии часто сочетаются сболее резкими извращениями формирования и тогда входят в сложныйсиндром множественных нарушений развития организма (рис. 35, 71).

Конкресценция проксимальных отделов костей предплечья сопро-вождается ликвидацией проксимального лучелоктевого сустава и по-этому исключает возможность ротационных движений предплечья.Рентгенологически, помимо конкресценции, обнаруживается уплоще-ние суставных поверхностей локтевого сустава, однако движения в немсвободны. Эта аномалия не ограничивает трудоспособности в широкомкругу профессий, но оказывает влияние на выбор специальности, осо-бенно при фиксации предплечья в положении пронации.

Ассимиляция костей конечностей наблюдается реже конкресцен-ции. В качестве изолированного явления эта аномалия возникает почтиисключительно в пальцах кисти и стопы. Иногда конкресценция меж-фаланговых суставов одной кисти сочетается с ассимиляцией фалангдругой кости (рис. 52,а). При ассимиляции какая-либо фаланга, чащеодноименные фаланги нескольких пальцев, как бы поглощаются смеж-ной фалангой. Обычно средняя фаланга поглощается концевой(рис. 52,а, левая кисть). Это может сопровождаться синдактилией,а также недоразвитием других суставов, например суставов первогопальца (рис. 52,а, левая кисть). В комплексе все эти явления могутвызвать существенные нарушения функций кисти. Трудоспособностьоказывается ограниченной, если в области обеих кистей становитсяневозможной функция схвата.

Сравнительно нередко наблюдается ассимиляция костей предплюс-ны. Однако это явление обычно сочетается с каким-либо другим поро-ком и представляет лишь один из компонентов целого комплекса на-рушений развития. Например, отсутствие малоберцовой кости, как пра-вило, сопровождается ассимиляцией костей предплюсны (рис. 36, 696,71), значительно реже конкресценцией. При нарушениях развитиятолько дистального сегмента конечности ассимиляция костей пред-плюсны обычно сочетается с дефектом одного или нескольких лучейстопы (рис. 52,6).

Обычно нарушается развитие дистальных отделов всех конечно-стей, но в одних возникает ассимиляция костей (чаще в нижних),в других — конкресценция. В комплексе возникают существенные на-рушения и опорной и двигательных функций, т. е. создается порокразвития, вызывающий стойкие ограничения трудоспособности.

Ассимиляции и конкресценции костей проксимальных отделов ко-нечностей не описаны. Изредка возникает конкресценция лонного со-единения. Эта аномалия имеет практическое значение только в аку-шерской практике. В качестве чрезвычайно редкого глубокого порокаразвития известно отсутствие дифференцирования нижних конечностейс возникновением единого нефункционирующего образования — такназываемая сиреномелия. Этот порок развития, заключающийся в асси-миляции и конкресценции всех или многих костей нижних конечностей,наблюдается почти исключительно у нежизнеспособных плодов. Сире-номелия явилась источником многих легенд и суеверий, которые нашлиизвестное отражение и в медицинских книгах XVI—XVII вв., в томчисле и в знаменитом эльзевире Parei Ambros (1682).

183

Рис. 52. Сложный порокразвития дистальных от-делов конечностей у жен-

щины С, 35 лет.а — ее кисти. Конкресценцияконцевых и средних фаланг II,III и IV пальцев правой кистипри брахифалангии среднихфаланг. Брахифалангия сред-ней фаланги V пальца. Асси-миляция средних и концевыхфаланг II—V пальцев левойкисти. Оба первых пальца не-доразвиты. Кожная синдакти-лия с обеих сторон, более рез-кая слева, б — ее стопы. Асси-миляция костей предплюсны.Дефект I—II, а частично и III

лучей обеих стоп.

184

ЗАДЕРЖКА РАЗВИТИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТАИЛИ КОМПЛЕКСА ИХ

Некоторые из локальных аномалий и пороков развития, входящихв ранее разобранные группы, в.той или иной мере связаны с торможе-нием процесса дифференцирования костно-суставного аппарата (пре-имущественно количественные изменения, такие, как брахиспондилия,брахифалангия и т. д., а также нарушения соотношений между костя-ми). Однако задержка развития, как основное явление, определяющеекачественные особенности аномалии или порока, более всего характер-на для локальных поражений, объединенных в настоящей группе. Сре-ди этих дисплазий особое значение имеют аномалии развития позво-ночника.

Позвоночный столб, как и все отделы костно-суставного аппаратаэнхондрального происхождения, имеет в своем развитии три основныестадии: мембранозную (или перепончатую), хрящевую и костную. Од-нако онтогенез позвоночника существенно отличается от развития кост-но-суставного аппарата конечностей в силу сложности его анатомиче-ского строения, особенностей функции и своеобразия филогенеза. Тор-можения его развития, лежащие в основе целого ряда аномалий, воз-никают на различных этапах эмбриогенеза.

Развитие позвоночного столба к настоящему времени раскрытодостаточно детально. В изучение этого сложного процесса вложилибольшой труд многие эмбриологи, анатомы и рентгенологи (Rokitan-sky, 1844; П. Ф. Лесгафт, 1892; Alexander, 1906; Н. Д. Бушмакин, 1912,1913; В. П. Воробьев, 1932; В. Г. Штефко, 1933; А. И. Струков, 1936;В. С. Майкова-Строганова, 1936, 1952; Д. Г. Рохлин, 1939; Д. И. Зер-нов, 1939; В. А. Дьяченко, 1949; Т. П. Виноградова, 1963; И. А. Мов-шович, 1964, и др.). Работы последнего времени основаны преимущест-венно на результатах комплексных эмбриологических и рентгенологи-ческих либо анатомических и рентгенологических исследований.

Установлено, что на самых ранних этапах эмбрионального периодапозвоночник первоначально представляет спинная струна (chorda dor-salis) и находящаяся у ее боковых поверхностей мезенхима. Спиннаяструна в виде эластичного тяжа располагается между аортой и нерв-ной трубкой. Мезенхима в своем развитии постепенно распространяетсякпереди и кзади, охватывая спинную струну и нервную трубку. Этаосевая мезенхима разделена на первичные сегменты (склеротомы) ар-териями и венами (межсегментарными сосудами), проходящими пер-пендикулярно хорде. Склеротомы, т. е. первичные мембранозные по-звонки, точно соответствуют миотомам и спинальным ганглиям.

С пятой недели внутриутробного периода из этих первичных мем-бранозных закладок начинают формироваться хрящевые позвонкиВ каждой половине первичного позвонка появляется по три симметрич-ных хрящевых центра — для тела, для дуги и для ребра. При этомпроисходит пересегментировка позвоночника; каждый хрящевой (а наего основе в дальнейшем и костный) позвонок формируется из примы-кающих к межсегментарным сосудам половин двух смежных мембра-нозных позвонков. Диск возникает из середины склеротома, т. е. изучастка его, наиболее отдаленного от межсегментарных сосудов.

Таким образом, тело каждого хрящевого, а затем и костного по-звонка развивается из двух смежных половин различных мембраноз-ных позвонков. Следы пересегментировки видны в течение всей жизнив виде сосудистых каналов, которые пронизывают горизонтально в ме-дианной плоскости тело каждого позвонка на месте бывшей локализа-

JS5

ции межсегментарных сосудов. Эти каналы отчетливо обнаруживаютсярентгенологически у всех детей, а нередко и у взрослых. После пере-сегментировки позвоночника каждый миотом соответствует двум сосед-ним позвонкам. Этим обеспечивается последующее нормальное при-крепление мышц и необходимая подвижность позвоночника.

Симметричные хрящевые центры, возникшие в каждой из половинэтого нового позвонка, вначале разделены в медианной плоскости пери-хондральной перепонкой. В дальнейшем хрящевые центры в процессесвоего развития прорастают эту перепонку и обе половины хрящевогопозвонка соединяются. Каждый из симметричных хрящевых центровдля боковых отделов дуги, возможно, вначале также формируется издвух отдельных участков, разделенных слоем мезенхимы в зоне, нахо-дящейся между верхним и нижним суставными отростками (Putti,1909—1910).

На четвертом месяце эмбриональной жизни каждый позвонок ужецеликом построен из хрящевой ткани. Еще раньше, в конце второгомесяца, начинается процесс оссификации хрящевого позвонка. Такимобразом, в течение некоторого времени позвонок состоит одновременноиз мембранозной, хрящевой и костной ткани.

По поводу преобразования хрящевого позвонка в костный до на-стоящего времени существуют некоторые разногласия.

Доказано, что перед появлением каждой отдельной точки окосте-нения в соответствующий участок хрящевого позвонка со стороны над-хрящницы внедряются кровеносные сосуды. Они как бы прокладываютдорогу оссификации аналогично тому, что происходит в диафизах труб-чатых костей. Каждая точка окостенения позвонка имеет свои «сосу-дистые ворота» (И. А. Мовшович, 1964). Тело позвонка несомненноформируется преимущественно из одной центральной точки окостене-ния, а каждая половина дуги имеет самостоятельную точку окостене-ния, возникающую в ее боковом отделе. За счет этой боковой точкиокостенения формируется вся данная половина дуги, соответствующийкорень дуги и смежный с ним задне-боковой отдел тела позвонка.К моменту рождения вся периферия позвонка состоит еще из хряще-вой ткани. Она образует также широкие прослойки — зоны роста, на-ходящиеся между задне-боковыми отделами тела позвонка и его цен-тральной частью. Из хрящевой ткани состоит в это время задний от-дел дуги, остистый отросток и значительная часть других отростков.

Однако еще в 1864 г. Rambaud и Renault обнаружили, что в телехрящевого позвонка, помимо главной точки окостенения, возникающейв его переднем отделе, имеется еще одна меньшая точка окостенения,располагающаяся в заднем отделе. Alexander (1906) показал эти точ-ки окостенения в рентгеновском изображении. На основании послед-них данных Т. П. Виноградовой (1963), можно предположить, чтоменьшая точка окостенения возникает позади канала хорды. В. С. Май-кова-Строганова (1935, 1936) на основании анализа особенностей не-которых аномалий развития считала, что тело позвонка формируетсяиз трех точек окостенения — двух передне-боковых и одной задней.Многие другие авторы также полагают, что в теле позвонка могут по-явиться две-три и даже большее число точек окостенения, которые,однако, в дальнейшем довольно быстро сливаются (В. Г. Штефко, 1933;В. А. Дьяченко, 1949, и др.) и поэтому при исследованиях, как правило,обнаруживается только одна точка окостенения.

По некоторым данным, и в боковом отделе дуги, соответственноособенностям формирования хрящевых центров, вначале иногда воз-никают две точки окостенения, вскоре соединяющиеся (Rambaud,

186

Renault, 1864; Keibel, Mall, 1910; Willis, 1929; В. А. Дьяченко, 1949).Нередко появляется непостоянная дополнительная точка окостенениядля каудального участка нижнего суставного отростка некоторых пояс-ничных позвонков и менее часто — для верхушки их верхнего сустав-ного отростка. За счет этих точек окостенения изредка образуютсясверхкомплектные кости, о которых упоминалось в третьем разделенастоящей главы.

После рождения продолжается энергичный рост трех точек око-стенения, имеющихся в это время в каждом позвонке (одна для телапозвонка и по одной для каждой половины его дуги и смежных задне-боковых отделов тела). В этот же период начинается костеобразова-тельный процесс со стороны надкостницы, возникшей из надхрящницы(А. И. Струков, 1936).

Слияние основной массы тела позвонка с его задне-боковыми от-делами, а следовательно, и с корнями дуги, происходит к трем годамжизни (В. А. Бец, 1887; П. Ф. Лесгафт, 1896; А. И. Струков, 1936, идр.), т. е. когда ребенок уже освоился с вертикальным положениемтела и начал много ходить (Д. И. Фортушнов, 1955). И. А. Мовшович(1964) считает, что слияние тела позвонка с его дугой заканчиваетсязначительно позднее: в поясничном отделе — на четвертом году жизни,а в грудном — только на двенадцатом. Несомненно, что к препубер-.татному возрасту тело позвонка всегда сливается с обеими половинамиего дуги. В раннем детстве зоны роста, находящиеся между основнойчастью тела позвонка и его задне-боковыми отделами, хорошо просле-живаются рентгенологически на боковых снимках. После синостози-рования этих отделов позвонка структура тела его постепенно пере-страивается и с течением времени все более приближается к функцио-нальной дифференцировке, характерной для взрослого (А. И. Струков,1936; Н. А. Панов, 1936; Д. И. Фортушнов, 1955).

Слияние обеих половин дуги, т. е. замыкание задней стенки по-звоночного канала на всем его протяжении до четвертого поясничногопозвонка включительно, наступает, по данным всех анатомов и рент-генологов, к трем годам жизни. В области пятого поясничного позвон-ка и крестца это происходит значительно позднее — только к 10—12 го-дам (Д. Г. Рохлин, 1939, и др.), а у многих людей костная ткань вэтом участке задней стенки позвоночного канала вовсе не образуется( А. Д. Сперанский, 1925, и др.)

Рост тела позвонка в высоту происходит за счет гиалиновых пла-стинок межпозвонковых дисков. Эти пластинки в течение всего перио-да формирования организма, подобно суставным хрящам, состоят извесьма активной ростковой ткани. Здесь обнаружено «палисадообраз-ное» расположение хрящевых клеток (Schmorl, 1932), аналогичное ко-лонкам их в зонах роста всех остальных отделов костно-суставногоаппарата, с типичной сменой фаз их состояния вплоть до дегенератив-но-дистрофического процесса (Т. П. Виноградова, 1951), столь харак-терного для естественного преобразования ростковой хрящевой тканив костную, где бы она ни располагалась.

Нормальное развитие позвоночника происходит только при нор-мальной функции его, в частности при наличии естественной нагрузкипо оси. Длительная иммобилизация в период роста, нарушающая нор-мальное влияние естественной нагрузки па формирование организма,сопровождается максимальным выявлением потенциальных возможно-стей зон роста позвонков, что приводит к их чрезмерному удлинению.В силу этого у лиц, которые в детстве были длительно прикованы к по-стели, тела позвонков в течение всей жизни остаются удлиненными и

187

по форме напоминают позвонки четвероногих, т. е. позвонки, естествен-но развивающиеся без существенного влияния осевой нагрузки.

Костный краевой кант (лимбус) тела позвонка не принимает уча-стия в росте его в длину. Подобно всем апофизам, лимбус формируетсяза счет множественных самостоятельных точек окостенений, появляю-щихся в предпубертатном возрасте и сливающихся с телом позвонкак 22—25 годам, у мужчин иногда даже несколько позже (Schmorl,1932; Д. Г. Рохлин, 1939; Nagy, 1961, и др.). То же наблюдается в бо-ковых массах крестца, в области апофизов остистых и поперечных от-ростков, а также сосцевидных отростков поясничных позвонков.

Одновременно с позвонками развиваются и формируются межпо-звонковые диски. Основным звеном зтого процесса является естествен-ное преобразование спинной струны. В мембранозной стадии развитияпозвоночника она имеет равномерную толщину на всем протяжении.В хрящевой стадии в области тел позвонков хорда постепенно подвер-гается редукции, а в области дисков, наоборот, утолщается и преобра-зуется в желатинозное ядро (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957). Т. П. Ви-ноградова в своих исследованиях (1963) показала, что в постнаталь-ном периоде клетки хорды постепенно заменяются совершенно новымиструктурами, развивающимися независимо от спинной струны и обра-зующими желатинозное ядро со всеми особенностями его, типичнымидля взрослого. Таким образом, в процессе развития все остатки хордыпостепенно вытесняются и заменяются филогенетически более новымиструктурами. В постнатальном периоде в желатииозном ядре посте-пенно уменьшается содержание жидких составных частей и увеличи-вается количество соединительной ткани, которая к 25 годам жизнипо своей характеристике постепенно приближается к фиброзной ткани(А. И. Струков, 1936).

Сложный процесс развития позвоночного столба может оказатьсянарушенным, главным образом заторможенным, на различных его эта-пах, в различных участках и в различной степени.

Так, например, конкресценция позвонков, о которой уже упоми-налось в четвертом разделе данной главы, образуется в разультатеторможения развития органов и тканей, разделяющих хрящевые, а за-тем и костные позвонки. По-видимому, это явление иногда возникаетв период пересегментировки и выражается в торможении дифференци-рования как межпозвонкового диска, так и межпозвонковых суставов ксоответствующих связок (желтой и межостистой). В таком случаевозникает конкресценция и тел и дуг соответствующих позвонков. Этаже аномалия может развиться несколько позднее в связи с тем, чтоспинная струна подвергается редукции не только в области тел по-звонков, но и в зоне межпозвонкового диска. Тогда дуги позвонковдифференцируются нормально, а между телами позвонков возникаетрудиментарный диск, лишенный желатинозного ядра. Это приводитк изолированной конкресценции только тел позвонков, между которы-ми в течение всего периода роста организма находятся гиалиновыепластинки. Их следы прослеживаются и в дальнейшем в течение мно-гих лет, иногда на протяжении всей жизни. Тела таких позвонков, какправило, удлинены в результате выпадения влияния на зоны ростаестественного давления со стороны желатинозного ядра.

Аномалии развития позвоночника, входящие в анализируемуюгруппу, возникают в результате торможения формирования его на раз-личных этапах и в различных участках. В основе некоторых из этиханомалий лежит нарушение процесса пересегментировки в пределаходного или нескольких сегментов, относящееся ко всему сегменту

188

в целом или к одной его половине. Другие аномалии образуются в ре-зультате торможения редукции перихондральной перепонки междусимметричными половинами хрящевого позвонка, вследствие тормо-жения редукции спинной хорды в области тела позвонка, из-за тормо-жения развития или задержки слияния разных хрящевых центров либоразличных точек окостенения. Торможение нормального развития по-звоночника в тот или иной момент эмбриогенеза является тем поворот-ным пунктом, с которого начинается патологическое формирование его,ибо эволюционный процесс не просто задерживается, но с этого момен-та и извращается (Э. Ю. Остен-Сакен, 1928).

Взаимосвязь аномалий с процессом нормального развития хорошопоказали Putti (1909—1910), Н. Д. Бушмакин (1913), Junghanns(1937, 1957). Для уточнения суждений о различных формах аномалийразвития позвоночника Putti предложил рабочую схему, в основу кото-рой положено представление об «элементарном позвонке». При его по-строении учтены участки позвонка, имеющие в различных фазах разви-тия более или менее длительный период самостоятельности. «Элементар-ный позвонок» Putti разделен тремя вертикальными плоскостями (меди-анной и двумя симметричными диагональными) на шесть частей. Меди-анная плоскость разделяет тело и дугу на две симметричные половины.Правая диагональная плоскость проходит через правую задне-наруж-ную зону роста тела позвонка и через левый межсуставной участокдуги. Ей симметрична левая диагональ. Развитие каждого из выделен-ных таким образом шести участков позвонка может оказаться затор-моженным, вплоть до полной редукции на том или ином этапе эмбрио-генеза. Кроме того, иногда тормозится процесс слияния каждого та-кого участка со смежными отделами, в силу чего в костном позвонкепоявляются более или менее широкие щели. Исходя из этой схемы,Putti выделил 9 типов аномалий: 1) отсутствие сращения обеих поло-вин дуги позвонка; 2) дефект одной половины дуги; 3) дефект всегозаднего отдела дуги; 4) сагиттальная щель в середине тела позвонка;5) дефект половины тела позвонка; 6) дефект всего тела позвонка;7) дефект половины дуги позвонка вместе с ее корнем и смежным от-делом тела; 8) дефект половины всего позвонка; 9) дефект двух тре-тей позвонка (сохранена одна половина дуги вместе с корнем и смеж-ным отделом тела позвонка).

Эта схема заслуживает большого внимания, в ней учтено подавля-ющее большинство аномалий позвоночника, наблюдающихся в жизнии имеющих практическое значение, и все же она не исчерпывает мно-гообразия нарушений развития позвоночника. Их разновидности болеедетально показаны в схеме, которую предложил в 1937 г. Junghanns.Однако эта схема ограничивается нарушениями развития тел позвон-ков и оставляет в стороне аномалии развития их дуг. Помимо упомя-нутых схем, известны и другие попытки классифицировать врожденныеаномалии и пороки развития позвоночника. Эти классификации началиприближаться к действительности только после широкого внедрениярентгенодиагностики во врачебную практику, что позволило накопитьдостаточный фактический материал. Детальную классификацию пред-ложил в 1949 г. В. А. Дьяченко.

Вопросу об основных формах аномалий позвоночника, об их разно-видностях и клиническом значении посвящена обширная литература.Интерес к этому разделу патологии связан с тем, что некоторые изаномалий позвоночника сочетаются с нарушениями развития нервнойтрубки (непосредственно спинного мозга, его корешков или толькооболочек). Значительно чаще спинной мозг и особенно его корешки

189

поражаются уже у взрослого в результате срыва компенсации нару-шений функций позвоночника, когда на почве аномалии возникает вто-ричный дегенеративно-дистрофический процесс.

Уже давно выявилась зависимость срыва компенсации от стано-вой нагрузки, чрезмерной для человека с недостаточно полноценнымпозвоночным столбом. Такая нагрузка, как правило, связана с профес-сиональной деятельностью. Поэтому аномалии позвоночника преврати-лись в своеобразную «медико-юридическую проблему» (Moreton, Win-ston, Bibby, 1958), которая далеко не везде решается только с позицийпрофилактики заболеваемости и инвалидности. Так, например, быловнесено предложение о поголовном рентгенологическом исследованиипозвоночника (преимущественно поясничного отдела) у всех поступаю-щих на фабрики и заводы в качестве рабочих для отсеивания лицс «неустойчивым позвоночником» (Simril, 1958). Речь, несомненно, дол-жна идти не об «отсеивании», а о рациональной организации трудовойдеятельности.

В начале разработки всего этого сложного вопроса понятие обаномалиях позвоночника было очень широким и расплывчатым, таккак к ним присоединяли многочисленные индивидуальные особенностив строении позвоночника, которые до конца XIX столетия не выявля-лись прижизненно, но после введения в медицину рентгенологическогометода исследования стали повседневно обнаруживаться у многих лю-дей, обращающихся за врачебной помощью по самым различным при-чинам. По этому вопросу были опубликованы самые различные вы-сказывания, нередко противоречивые и даже взаимоисключающие.С отголосками этих старых недоразумений и даже явных заблужде-ний иногда можно встретиться и в наши дни, несмотря на то, что кол-лективным трудом многих исследователей в этот вопрос к настоящемувремени внесена достаточная ясность.

Современные представления основаны на результатах многочис-ленных исследований, проведенных в различных направлениях. Боль-шое значение имели массовые рентгенологические исследования рабо-чих, трудовая деятельность которых связана с постоянной значитель-ной становой нагрузкой (И. Л. Клионер, 1934; Moreton и соавт., 1958),спортсменов наиболее высокой квалификации, занимающихся самымитрудными видами спорта, требующими постоянного значительного на-пряжения позвоночного столба (А. Е. Халявин, 1935), а также рабочихразличных профессий, страдающих многими заболеваниями, которыев течение определенного времени было принято связывать с аномалия-ми позвоночника (Г. С. Бом, 1926; Ф. Р. Богданов и В. А. Тартаков-ская, 1931; А. Н. Роговер, 1936). Большой вклад в разработку этоговопроса внесли тщательные анатомические исследования (А. Д. Спе-ранский, 1925) и результаты сопоставления данных клинико-рентгено-логического изучения больших групп здоровых людей и лиц, страдаю-щих различными заболеваниями (Д. Г. Рохлин, 1939—1952; В. С. Май-кова-Строганова, 1952, и др.). Обширные материалы, накопившиесяв литературе, так же как и большой личный опыт, позволяют в настоя-щее время довольно четко отграничить нормальные варианты строенияпозвоночника, не оказывающие влияния на трудовые возможности че-ловека, от аномалий развития его, многие из которых являются проти-вопоказанием для трудовой деятельности, связанной с постоянной зна-чительной становой нагрузкой.

Из всех аномалий развития позвоночника самое большое практи-ческое значение имеют торможение слияния различных участков его,формирующихся из отдельных источников окостенения, и торможение

190

развития того или иного участка тела позвонка, вплоть до пол-ной редукции, в результате чего возникают полупозвонки различ-ного типа.

Первые из этих аномалий известны под названием spina bifida.Этот термин предложил в XVII в. Tulpius, впервые описавший (1641)задние и передние расщелины в позвонках (цит. по В. И. Ростоцкой,1963). Это старое название неудачно, так как оно подчеркивает нали-чие раздвоения, расщепления надвое позвонка. В действительности речьидет об отсутствии соединения различных частей позвонка, а не о разъ-единении до того единого образования. Однако этот термин настольковошел в жизнь, что все попытки заменить его более удачным осталисьбезрезультатными.

В подавляющем большинстве случаев отсутствует костное соеди-нение правой и левой половин дуги позвонка, из-за чего в его заднемотделе остается более или менее широкая щель — spina bifida poste-rior. Значительно реже образуется spina bifida anterior, т. е. сохране-ние самостоятельности правой и левой половин тела позвонка, чтов норме наблюдается только в начале хрящевой стадии развития по-звоночника. Очень редко эти аномалии сочетаются, т. е. сохраняютсамостоятельность обе половины позвонка и в области тела, и в обла-сти его дуги.

Практически наиболее важна spina bifida posterior, которая неред-ко относится к числу нормальных индивидуальных особенностей орга-низма, но может быть и аномалией развития и пороком его. Эти каче-ственно различные состояния отличаются уровнем расположения поотношению ко всему позвоночному столбу, локализацией дефектав задней стенке позвоночного канала, его размерами и наличием илиотсутствием сочетания с нарушениями развития нервной трубки.

Наиболее часто spina bifida posterior наблюдается в переходномпояснично-крестцовом отделе позвоночника и в области крестца. В со-ответствующем месте задняя стенка позвоночного канала образованафиброзной тканью (С. Н. Лисовская, 1934). Часто имеется лишь узкаящель, пересекающая остистый отросток или смежный с ним участокдуги Ls или S\. Иногда остистый отросток Si отсутствует и на его ме-сте обнаруживается более или менее значительный дефект в заднейчасти дуги. Остистый отросток вышележащего пятого поясничного по-звонка нередко удлинен вследствие присоединения к нему точки око-стенения для апофиза отсутствующего остистого отростка Si, либо этаточка окостенения превращается в самостоятельное костное образова-ние, вправленное в соединительную ткань, заполняющую дефект взадней стенке позвоночного канала. Иногда задняя стенка крестцовогоканала отсутствует на всем протяжении (spina bifida posterior sacralistotalis). При этом в заменяющей кость фиброзной стенке крестцовогоканала часто обнаруживаются одно или несколько самостоятельных,либо слившихся друг с другом костных включений, возникших из хря-щевой ткани апофизов редуцированных остистых отростков.

Пока не был накоплен достаточный опыт, в конце прошлого векапатологоанатомы (Virchow, 1880; Recklinghausen, 1886), а в началеXX в. и некоторые клиницисты были склонны придавать этим индиви-дуальным особенностям в строении пояснично-крестцового отдела по-звоночника патогенетическое значение в происхождении самых различ-ных неврологических синдромов, особенно ночного недержания мочи.Их оценивали как показатель миелодисплазии (Я. А. Ратнер, 1935),как противопоказание для работы в профессиях, требующих значитель-ной становой нагрузки (А. Н. Роговер, 1936, и др.), как явление, пред-

191

располагающее к «профессиональной инвалидности» (Г. В. Первушин,1929, и др.) и т. д.

Однако А. Д. Сперанский (1925) в классическом анатомическомисследовании доказал, что все эти особенности в строении крестцаявляются результатом естественной редукции органа, утратившего своебылое функциональное значение. Они не сопровождаются изменениямидурального мешка и его содержимого, не связаны с особенностямиразвития нервной трубки и не могут иметь клинического значения.Отсутствие части или всей задней стенки крестцового канала являетсяхарактерной особенностью homo sapiens, не наблюдается у животныхи, по-видимому, связано с перестройкой позвоночного столба, вызван-ной переходом в вертикальное положение и исчезновением хвоста.

По данным А. Д. Сперанского, spina bifida posterior occulta раз-личного типа в области крестца имеется у 67% всех людей и поэтомув качестве аномалии скорее следует рассматривать отсутствие этогопризнака. При рентгенологических исследованиях живых людей, по-видимому, улавливаются не все щелевидные дефекты в задней стенкекрестцового канала. Поэтому частота такого строения крестца по рент-генологическим материалам не столь велика, но все же значительна —•36% (А. Е. Халявин, 1935), 31 % ! (Ф. Р. Богданов и В. А. Тартаковская,1931), 25% (Д. Г. Рохлин, 1927) и т. д. Накопившийся коллективныйопыт клинико-рентгенологических исследований показывает, что изоли-рованный щелевидный дефект в области остистого отростка L$ илив соседнем участке его дуги встречается реже, чем в крестце, но такжеотносится к числу вариантов нормы.

Таким образом, изолированные щелевидные дефекты в заднейстенке позвоночного канала на уровне L$ и все варианты spina bifidaposterior occulta в области крестца, вплоть до отсутствия всей заднейстенки крестцового канала, относятся к числу нормальных особенно-стей строения организма человека, не являются почвой для вторичныхпатологических процессов, не имеют клинического значения и невлияют на трудоспособность (Э. Ю. Остен-Сакен, 1924; 1935; Д. Г.Рох-лин, 1927, 1936; Г. И. Турнер, 1929; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957;Н. А. Белахиан, 1933; И. Л. Клионер, 1934; А. Е. Халявин, 1935;И. Л. Тагер, 1949; В. С. Майкова-Строганова, 1952; Simril, 1958;Brocher, 1962, и др.).

Эти индивидуальные особенности до периода широкого использо-вания в медицине рентгенологического метода исследования обнаружи-вались только патологоанатомически, что и явилось поводом для ихстаринного названия — spina bifida posterior occulta, т. е. скрытые,клинически не проявляющиеся, при жизни не обнаруживающиеся раз-двоения позвоночника. В настоящее время эти особенности легко вы-являются рентгенологически. И все же старый термин целесообразносохранить, так как он хорошо подчеркивает отсутствие клиническогозначения spina bifida posterior данной локализации. Эта индивидуаль-ная особенность может случайно совпасть с любым заболеванием,в том числе и с каким-либо неврологическим синдромом, но отнюдьне объясняет и не обусловливает его возникновения. Также несостоя-тельны попытки связать ночное недержание мочи у детей с отсутствиемокостеневшего остистого отростка Ы и Si, хотя бы потому, что до10—12 лет такое состояние позвоночника является его нормальной воз-растной особенностью.

Подобно пояснично-крестцовому отделу позвоночника его проти-воположный, наиболее краниальный отдел также отличается частотойиндивидуальных особенностей — вариантов нормального строения и

192

аномалий, что объясняется продолжающейся до настоящего времениперестройкой этой области у homo sapiens.

З т а область позвоночника наименее изучена. При рентгенологиче-ских исследованиях шейного отдела анализу первого позвонка обычноне уделяют должного внимания. Поэтому детали его строения ещенедостаточно известны. Отсюда сложилось представление об исключи-тельной редкости spina bifida posterior C\ (И. И. Аркусский, 1931;Н. Н. Пятницкий, 1937, и др.) . О ней упоминается преимущественнов работах, посвященных ассимиляции атланта, с которой spina bifidaposterior Ci часто сочетается (М. А. Фиикельштейн и В. А. Мышков-ская, 1963). В то же время анатомы при изучении мацерированныхпрепаратов позвонков относительно нередко обнаруживают изолиро-ванные дефекты в задней дуге атланта (И. С. Рыжов, 1931, и др.).

Д л я уточнения вопроса о частоте и клиническом значении spinabifida posterior Ci наш сотрудник Ю. Н. Задворнов провел в 1964 г.специальное изучение шейного отдела позвоночника и шейно-затылоч-ной области у 300 практически и клинически здоровых людей в воз-расте от 17 до 55 лет с равномерным распределением по возрастнымгруппам и полу. Все эти лица подверглись тщательному клиническому,в частности, детальному неврологическому, исследованию. Каждому изисследованных были произведены: затылочный снимок черепа, на кото-ром изображение задней дуги атланта проецируется на область боль-шого затылочного отверстия, боковой снимок шейно-затылочной обла-сти в положении исследуемого лежа и три боковые рентгенограммышейного отдела позвоночника в положении исследуемого сидя — в сред-нем положении, при максимальном наклоне головы вперед и при мак-симальном запрокидывании ее назад. Это позволило изучить и анато-мическое строение и функцию шейного отдела позвоночника.

У 12 из 300 исследованных, т. е. у 4%', Ю. Н. Задворнов установилпромежуток в середине задней дуги атланта от узкой щели до дефекташириной в 15 мм. Смежные несросшиеся участки дуги были одинако-выми или несколько различались по форме, их структура была нор-мальной. Оказалось, что spina bifida posterior C'i наиболее отчетливообнаруживается при анализе затылочных снимков черепа; на боковыхрентгенограммах она выявляется по отсутствию заднего бугорка атлан-та. Строение затылочной кости и остальных шейных позвонков оказа-лось обычным; функция шейного отдела позвоночника, а также верх-него и нижнего суставов головы была нормальной. Эти особенностиобнаружены с одинаковой частотой у мужчин и женщин и не препят-ствовали их многолетней трудовой деятельности даже в профессияхтяжелого физического труда.

Представленные данные позволяют считать, что изолированныйдефект в задней стенке позвоночного канала на уровне С\, не толькощелевидный, но и более широкий, должен быть отнесен к числу вари-антов нормального строения организма.

По мнению многих исследователей, spina bifida posterior в видеизолированной узкой щели в заднем отделе дуги любого позвонка отС2 до L4 включительно должна рассматриваться как аномалия разви-тия (С. А. Рейнберг, 1964, и др.) . Такая оценка объясняется наблю-дающимся иногда сочетанием щелевидной spina bifida posterior этихпозвонков с различными, как правило, весьма умеренными неврологи-ческими нарушениями, по-видимому, связанными с неполноценнымразвитием нервной трубки.

Чаще такое строение задней стенки позвоночного канала наблю-дается в области седьмого шейного позвонка. В нем возникает узкая


.щель, рассекающая в медианной плоскости остистый отросток по всейего длине и хорошо обнаруживающаяся на задних рентгенограммах.На таких снимках остистый отросток С7 вместо обычного овала, харак-терного для нормального строения, имеет вид двух смежных овалов,из которых каждый является изображением одной из половин остистогоотростка, располагавшихся в момент рентгенографии тангенциальнопо отношению к пучку центральных лучей (В. С. Майкова-Строганова,1952, и Др.)- Spina bifida posterior C7 почти никогда не сопровождаетсяневрологическими нарушениями. Поэтому вопрос о безоговорочномотнесении данной особенности к аномалиям развития нуждается вдальнейшем уточнении и пересмотре, тем более, что переходный шейно-грудной отдел позвоночника отличается большим числом вариантовстроения и в этом отношении очень близок к пояснично-крестцовомуи шейно-затылочному отделам.

Рис. 53. Spina bifida posterior XII груд-ного позвонка, обнаруженная при рент-генологическом исследовании у муж-чины П., 48 лет, практически здорового.Остистый отросток отсутствует, на этом местев задней стенке позвоночного канала имеетсящелевидный дефект, стенки которого покрытычеткой замыкающей пластинкой. Вышележащийпозвонок также лишен остистого отростка, нозадняя стенка позвоночного канала на этом

- уровне замкнута.

Такие же особенности строения задней стенки позвоночного ка-нала на уровне всех других позвонков наблюдаются значительно реже,но чаще сопровождаются неврологическими нарушениями. Они, несо-мненно, относятся к группе аномалий. В этих участках щелевиднаяspina bifida posterior иногда сочетается с отсутствием остистого отро-стка или половины его. При дефекте остистого отростка смежные уча-стки обеих половин заднего отдела дуги разделены узким щелевиднымпространством и покрыты тонкой замыкающей пластинкой (рис. 53).

Как правило, это — аномалия развития одного позвонка. Она .ненарушает функций позвоночника, поэтому клинически не обнаружи-вается и может в течение многих лет, даже всю жизнь, оставатьсяскрытой либо выявляется случайно при рентгенологическом исследо-вании по какому-либо другому поводу (рис. 53). Эта форма spina bi-fida posterior обнаруживается при объективном клиническом исследо-вании лишь при полном отсутствии остистого отростка у худых субъ-ектов, когда рельеф заднего отдела позвоночника доступен для осмотраи пальпации.

• Развитие нервной трубки при этой аномалии либо происходитнормально, либо нарушается незначительно. Изменение функций нерв-ной системы, как правило, полноценно компенсируется в течение мно-гих лет. Неврологические нарушения, чаще очень незначительные, еслии появляются, то довольно поздно, в среднем или даже в пожиломвозрасте (Р. А. Голонзко, 1928, и др.), по-видимому, в связи с посте-пенно наступающим снижением компенсации. Учитывая эту возмож-ность всех людей, у которых рентгенологически обнаружена щелевид-ная spina bifida posterior любого позвонка от С2 до L4 включительно,следует подвергать тщательному неврологическому исследованию.Сама по себе эта аномалия, не отягощенная неврологическими нару-

194

шениями, не является показанием к какому-либо лечению и не нару-шает трудоспособности.

В принципиально ином подходе нуждаются люди, у которых такоеже щелевидное расщепление задней стенки позвоночного канала обна-ружено не в области остистого отростка, а в обеих межсуставных уча-стках дуги позвонка. Эта аномалия не сопровождается отчетливыминарушениями развития нервной трубки. Ее большое практическоезначение заключается в том, что, локализуясь, как правило, в нижнихпоясничных позвонках, эта форма spina bifida posterior вызывает функ-циональную неполноценность физиологически наиболее нагруженногоотдела позвоночника и в результате срыва компенсации может при-вести к тяжелой катастрофе в опорно-двигательной системе, с полнымразделением аномального позвонка на две части и со смещением егопереднего отдела в полость таза.

Значительные смещения пятого, реже четвертого, поясничного по-звонка известны с XVIII столетия и обозначаются термином «спондило-листез» (spondylos — позвонок, olistaino — соскальзываю), которыйпредложил в 1854 г. КШап (цит. по Г. И. Турнеру, 1929). В концепрошлого века в изучение этого своеобразного явления внесли большойвклад варшавские врачи Д. Ф. Лямбль и его ученик акушер Ф. Л. Ней-гебауер. Они провели ряд клинических наблюдений, относившихся пре-имущественно к акушерской практике, и, кроме того, изучили большоеколичество мацерированных позвонков с такой аномалией, обнаружен-ных ими в анатомических музеях Петербурга, Москвы и многих горо-дов Западной Европы. Д. Ф. Лямбль посвятил данному вопросу специ-альную монографию (1895), а Ф. Л. Нейгебауер — целый ряд работ, изкоторых основные опубликованы в 1885 и 1892 гг.

К настоящему времени по этому вопросу накопилась обширнаялитература. Многие исследования содержат ценные материалы(Г. И. Турнер и Н. И. Чиркин, 1925; Г. И. Турнер, 1926, 1929; Schmorl,Junghanns, 1932, 1957; В. И. Бик, 1934; Э. Ю. Остен-Сакен, 1935;3. Г. Мовсесян, 1940; Д. Г. Рохлин, 1941; В. И. Маркеева, 1941;В. А. Дьяченко, 1949; И. Л. Тагер, 1949; В. С. Майкова-Строганова,1952; Brocher, 1958, 1962; Epstein, 1962, и др.). Установлено, чтов основе соскальзывания позвонка лежит спондилолиз (термин пред-ложил Д. Ф. Лямбль, 1895), т. е. наличие щелевидных дефектов в обоихмежсуставных участках дуги позвонка.

Накопившиеся материалы позволяют считать, что спондилолизв большинстве случаев возникает в результате торможения слиянияточек окостенения для передне-верхнего и задне-нижнего участковкаждой из половин дуги позвонка, самостоятельность которых в нор-ме кратковременна. Возможно, основа этого явления возникает зна-чительно раньше, при трансформации мембранозного позвонка в хря-щевой и заключается в торможении соединения хрящевых центров дляэтих отделов дуги. В зоне спондилолиза смежные участки дуги у взрос-лого человека соединены хрящевой тканью (синхондроз), возникшейв результате сохранения части ростковой хрящевой ткани (Schmorl,Junghanns, 1932), либо фиброзной тканью (синдесмоз).

Врожденность спондилолиза доказывают не только ранее упоми-навшиеся эмбриологические данные и результаты гистологическихисследований (наличие хрящевой ткани в зоне спондилолиза), но имногочисленные клинико-рентгенологические наблюдения, свидетельст-вующие о том, что спондилолиз обнаруживается и у взрослых и у детей(В. Д. Чаклин, 1957; Brocher, 1962; А. 3. Гингольд, 1965), иногда воз-никает как наследуемая патологическая конституциональная особен-

13* 195

ность (P'riberg, 1939; Brocher, 1958) и может сочетаться с другимианомалиями (В. А. Дьяченко, 1949). Эта форма spina bifida posterior,как правило, возникает в одном из нижних поясничных позвонков, чащев Lb, значительно реже в верхних поясничных позвонках и лишь в от-дельных случаях в грудных позвонках (И. А. Рыжов, 1931) ив шейных(Г. И. Турнер, 1929; Pearlman, Hawes, 1951; Brocher, 1962; Penning,1964). Спондилолиз обычно образуется в одном позвонке и лишь в от-дельных случаях в нескольких смежных поясничных и даже грудныхпозвонках (Ф. Л. Нейгебауер, 1892; Schmorl, Junghanns, 1932;Д. Г. Рохлин, 1941; В. А. Дьяченко, 1949).

В то же время несомненно, что в области нижних поясничныхпозвонков спондилолиз изредка возникает уже у взрослого человекапод влиянием хронической перегрузки. Эту точку зрения выдвинулв 1935 г. Meyer-Burgdoff, его поддержали Д. Г. Рохлин (1941) и целыйряд других авторов. С. А. Рейнберг (1964) показал такое происхожде-ние спондилолиза на основании наблюдения над балериной, у которойв результате хронической перегрузки возник срыв адаптации и раз-вился спондилолиз, исчезнувший после длительного покоя. В такихслучаях спондилолиз является приобретенным заболеванием — этолокальное дегенеративно-дистрофическое поражение внесуставного,наиболее перегруженного участка кости. В данном месте возникаетзона перестройки с некрозом отдельных костных пластинок, с их пато-логическими переломами, с кровоизлияниями в костную ткань, с обра-зованием на этой основе соединительной ткани и с последующей репа-рацией под влиянием длительного выключения функции. Появлениезоны перестройки в межсуставных участках дуги наиболее нагружен-ных нижних поясничных позвонков объясняется своеобразием их функ-ционального напряжения. Под влиянием значительной становой на-грузки эти участки сдавливаются, а при наклонах туловища впередподвергаются значительному растяжению. Эти же особенности функ-ционального напряжения объясняют и тот факт, что спондилолистез напочве спондилолиза, как аномалии развития, возникает почти исклю-чительно в нижних поясничных позвонках и лишь в области Ls дости-гает максимальной выраженности. Во всей мировой литературе описанолишь несколько больных со спиндилолистезом в шейном отделе. Пора-жение локализовалось в наиболее нагруженных нижних шейных поз-вонках и сопровождалось очень незначительным смещением (Pearlman,Hames, 1951; Penning, 1964).

Острая травма позвоночника с переломом дуги позвонка в ее меж-суставных участках может создать картину, формально напоминаю-щую спондилолиз. Однако сущность возникающих при этом патологи-ческих изменений и их динамика принципиально отличаются от истин-ного спондилолиза.

Аномалия развития в форме спондилолиза до срыва компенсациине вызывает субъективных ощущений и не обнаруживается при объек-тивном клиническом исследовании, т. е. это spina bifida posteriorocculta.

При рентгенологическом исследовании на задних и косых снимкахпояснично-крестцовой области выявляются узкие щели, пересекающиемежсуставные участки дуги (рис. 54). Щель обычно проходит кососверху вниз и в то же время от внутреннего края межсуставного уча-стка к наружному. Она отделяет верхний суставной отросток, кореньдуги и поперечный отросток от заднего отдела дуги. Иногда щель про-ходит почти горизонтально. Очень часто полной симметрии в состоянииобеих половин дуги нет (рис. 54). Изредка наблюдается односторонний

196

спондилолиз. До тех пор пока в области аномального синхондроза неразовьется дегенеративно-дистрофическое поражение, его щель оченьузка. Иногда она с трудом улавливается на задних снимках, почтине видна на боковых рентгенограммах, но хорошо выявляется на ко-сых снимках, на которых получается изолированное изображениеприлежащего к пленке межсуставного участка дуги на фоне тела поз-вонка (рис. 56,6). На таких рентгенограммах хорошо видно, что меж-позвонковые суставы смежных нормальных позвонков разделены широ-ким цельным межсуставным участком. При спондилолизе этот участокпрерван и щель в нем как бы соединяет выше- и нижерасположенныемежпозвонковые суставы (рис. 56,6). Общее изображение этих двухсуставов и щели спондилолиза напоминает излом молнии (симптоммолнии, по Д. Г. Рохлину, 1941).

Изучая структуру позвонков, Д. И. Фортушнов (1955) при наличииспондилолиза обнаружил отсутствие радиальных костных пластинок,входящих, по его данным, в состав внутренней архитектуры нормаль-

Рис. 54. СпондилолизIV поясничного позвонка,обнаруженный у муж-чины П., 43 лет прирентгенологическом ис-следовании гпо поводуподозрения- на мочека-менную болезнь. Узкиещели в обоих межсустав-ных участках дуги этого

позвонка.

ного позвонка. Это показывает, что наличие мягкотканного соедине-ния заднего и переднего отделов дуги нарушает обычные функцио-нальные соотношения и возможности, в частности снижает действиена тело позвонка нормального тонуса мышечно-связочного аппарата.

В дальнейшем, под влиянием повышенной нагрузки, чаще всегосвязанной с профессиональной деятельностью, а иногда и с таким фи-зиологическим процессом, как беременность, в области спондилолизаначинается дегенеративно-дистрофическое поражение типа остеохон-дроза. Поэтому прочность соединения нарушается, и в этих участкахпоявляется патологическая подвижность. Это может вызвать локальныеболи. При рентгенологическом исследовании у таких больных иногдаобнаруживаются костные разрастания по краю щели, смежные участкикости могут оказаться склерозированными.

Появление патологической подвижности в межсуставных участкахдуги снижает общую функциональную полноценность и устойчивостьвсего данного сегмента позвоночника. Соответствующий межпозвонко-вый диск оказывается в условиях постоянно повышенного функцио-нального напряжения, в результате чего в нем также развиваетсяостеохондроз. Это закономерно приводит к уменьшению прочности со-единения тел смежных позвонков. Рентгенологически в этот моментобнаруживается снижение высоты диска и патологическая подвижность

197

в нем, выявляющаяся при функциональных исследованиях (Л. Б. Фиал-ков, 1962). Таким образом, возникает разболтанность в обоих межсу-ставных участках дуги и в нижерасположенном диске.

В этих условиях под влиянием продолжающейся нагрузки начи-нается спондилолистез, т. е. смещение тела пораженного позвонкавместе с корнями дуги, с верхними суставными отростками и с попе-речными отростками кпереди по отношению к нижерасположенномупозвонку (рис. 56, а ) . Задний участок дуги вместе с нижними сустав-ными отростками и с остистым отростком остается соединенным с ни-жерасположенным позвонком (рис. 56,а) .

Таким образом, спондилолистез возникает только в том случае,если сочетаются три фактора: спондилолиз, дегенеративно-дистрофиче-ское поражение мягких тканей, соединяющих неслившиеся участки дугипозвонка, и остеохондроз нижележащего диска.

По мере нарастания смещения тела позвонка расширяются проме-жутки в межсуставных участках его дуги, что обнаруживается приповторных рентгенологических исследованиях (С. С. Ткаченко, 1958).Судя по рентгенологическим данным и результатам изучения мацери-рованных позвонков, в зоне спондилолиза, после разрушения соответ-ствующих мягких тканей, постепенно отрабатывается неоартроз в ре-зультате постоянного трения друг о друга смежных участков дуги.Затем они полностью разобщаются и постепенно отдаляются вследствиерастяжения дуги позвонка в сагиттальной плоскости.

Однако процесс патологической перестройки дуги позвонка можетбыть значительно более сложным. Еще Ф. Л. Нейгебауер (1892), изу-чая мацерированные позвонки, установил, что межсуставной участокдуги позвонка при спондилолистезе иногда не только оказывается рас-члененным, но и удлинен в сагиттальном направлении. Эти данные инекоторые рентгенологические наблюдения позволяют предположить,что в отдельных случаях, несмотря на значительное смещение позвон-ка, полного разобщения его> в межсуставных участках не происходитв течение длительного времени. По-видимому, у таких больных в меж-суставном участке дуги сохраняется фиброзная перемычка, постепеннорастягивающаяся. Весь этот отдел дуги попадает в условия постоян-ного значительного напряжения и становится ареной длительной не-прерывной перестройки. В нем происходит сложный процесс, заклю-чающийся в сочетании дегенеративно-дистрофического поражения имягких тканей и кости с одновременно идущими явлениями репарации.При этом возникает некроз, рассасывание и частичное восстановлениеразличных участков кости, появляются и исчезают обызвествленияв фиброзной ткани, местами она подвергается метаплазии в кость, ме-стами разрушается. В целом межсуставной участок удлиняется, пере-рыв в нем не отграничен четкой замыкающей пластинкой и содержитэлементы распадающейся костной и фиброзной ткани (рис. 58, а).Столь сложный процесс, возможно, скорее развивается у больныхс приобретенным спондилолизом и является выражением обширногодегенеративно-дистрофического поражения, начавшегося с узкой зоныперестройки и постепенно прогрессирующего под влиянием продол-жающейся нагрузки позвоночника. Весь этот вопрос нуждается в даль-нейшем изучении и уточнении.

Выраженность смещения позвонка при спондилолистезе можетбыть различной. Д. Ф. Лямбль (1895) выделил три степени спондило-листеза. При первой тело L% скользит по краниальной поверхностикрестпа, но еще сохраняет обычное горизонтальное расположение; привторой — тело Ьь, значительно переместившееся кпереди, запрокиды-

198

вается над передневерхним участком крестца, как бы нависает надним; при третьей степени спондилолистеза тело Ь$ располагается в по-лости таза на передней поверхности крестца — это полный спондилоли-стез (рис. 58). Mayerding (no Groskopff, Tischendorf, 1962) различаетчетыре степени спондилолистеза, при которых площадь соприкасаниятела аномального позвонка с телом нижележащего последовательноуменьшается на четверть его сагиттального поперечника.

Практически важно отличать полный спондилолистез (рис. 57, 58)от предшествующих состояний (рис. 55, 56), когда еще сохраняютсявозможности для хирургической фиксации пораженного сегмента(В. Д. Чаклин, 1958) и даже для некоторой стабилизации патологиче-ского процесса посредством разгрузки поясничного отдела позвоноч-ника с помощью корсета. Реконструктивные вмешательства при полномспондилолистезе чрезвычайно сложны, часто невозможны. Степень не-полного спондилолистеза обычно оценивают соответственно размерамзадней части тела нижележащего позвонка, утратившей соприкасаниес аномальным позвонком и выступающей в позвоночный канал: сме-щение на треть позвонка (рис. 56,а), на половину и т. д.

В процессе развития спондилолистеза значительно деформируютсяпозвоночный канал и межпозвонковые отверстия на уровне поражения.Сагиттальный поперечник канала расширяется. Это хорошо прослежи-вается на боковых рентгенограммах (рис. 56, а ) . Судя по некоторымпневмомиелографическим данным (Mtiller, Lehmann, 1963), при этомможет произойти расширение каудального отдела дурального мешкаи натяжение спинномозговых корешков. Последние еще более значи-тельно страдают в результате нарастающей деформации межпозвонко-вых отверстий. Их вертикальный размер постепенно уменьшается,а горизонтальный — увеличивается; они как бы перемещаются в гори-зонтальную плоскость (рис. 56,а) . При возникновении полного спонди-лолистеза тело Ls запрокидывается книзу; корни его дуги принимаютпочти вертикальное положение (рис. 58,б), а межпозвонковые отвер-стия становятся щелевидными (рис. 58,а), практически они разру-шаются. Поэтому в клинической картине спондилолистеза иногда напервый план выступает упорный вторичный пояснично-крестцовыйрадикулит. В основе неврологических нарушений чаще лежат циркуля-торные расстройства, но может возникнуть и непосредственное сдав-ление корешка. Это было обнаружено при миелографии (Brocher, 1962).

В начале заболевания, с появлением разболтанности аномальногосегмента позвоночника, возникают нарушения нормальных статико-динамических соотношений в опорно-двигательной системе. Эти изме-нения увеличиваются по мере перемещения тела пораженного позвон-ка и сопровождаются целой системой компенсаторных явлений, после-довательно включающихся по мере ослабления и слома ранее моби-лизованных механизмов. Этот сложный комплекс явлений вызываетхарактерную клиническую картину и обнаруживается рентгенологиче-ски. Весь синдром был ярко обрисован Г. И. Турнером в серии статей,опубликованных в двадцатых годах, и дополнен авторами, работав-шими позднее.

Скольжение пораженного позвонка вперед вызывает перемещениецентра тяжести тела. Сохранение вертикального положения в этихусловиях обеспечивается компенсаторным напряжением продольныхмышц спины и целым рядом других механизмов. По мере нарастаниясмещения позвонка происходит медленное компенсаторное выпрямле-ние крестца. Постепенно он принимает вертикальное положение(рис. 55), а в заключительной фазе заболевания краниальный отдел

199

крестца и располагающийся над ним остистый отросток пораженногопозвонка резко выстоят назад (рис. 57). Полное перемещение тела Lsв полость таза происходит только при вертикальной установке крестца

Рис. 55. Глубокая вертикальнаяборозда в поясничной областинад остистым отростком 14у мужчины 3., 43 лет, страдаю-щего спондилолистезом этого

позвонка.Крестец расположен вертикально.Неврологически — хронический двух-сторонний пояснично-крестцовый ра-

дикулит.

Рис. 56. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночникатого же больного

а — в боковой, б — в левой косой проекции (в правой косой проекции — картина такая же).Перерыв межсуставного участка дуги L, (указан стрелками). Остеохондроз диска Lt _ „ иобласти аномального синхондроза. Тело Lt вместе с корнями дуги и верхними суставнымиотростками сместилось вперед по отношению к t5 на треть сагиттального поперечникатела позвонка. Вышележащие позвонки следуют за L,. Задний отдел дуги L, вместес остистым и нижними суставными отростками остался соединенным с Л5. Выпрямленноеположение крестца и L5. Межпозвонковые отверстия Z4 5 сужены и деформированы. По-

звоночный канал на этом уровне расширен.

(рис. 58). (Представление Д. Ф. Лямбля о приближении крестцак горизонтальной плоскости оказалось ошибочным).

Соединение пораженного и вышележащего позвонка остается нор-мальным, так как ни соответствующий диск, ни межпозвонковыесуставы существенно не изменяются. Поэтому по мере смещения ано-мального позвонка вышележащие позвонки следуют за ним и проис-

200

ходит перестройка статики всего поясничного и грудного отделов позво-ночника. Непосредственно над остистым отростком позвонка, телокоторого соскользнуло вперед, вдоль средней линии спины образуетсяуглубление, так называемый горако-люмбальный желоб. Длина этогожелоба увеличивается по мере нарастания спондилолистеза. При пол-ном спондилолистезе и, следовательно, значительном отклонении выше-лежащих позвонков кпереди желоб достигает верхнего участка спиныи выступает особенно резко в межлопаточной области (рис. 57).

Напряжение продольных мышц еще больше подчеркивает это сре-динное углубление. Оно четко обнаруживается при осмотре больного(рис. 57) и не исчезает при наклоне его вперед (рис. 55). В рентгенов-ском изображении это явление отчетливо обнаруживается, если набоковом снимке мысленно соединить непрерывной линией изображениязадних участков остистых отростков. Над остистым отростком пора-женного позвонка эта линия образует прямоугольный уступ (рис. 56, а ) .

В области торако-люмбального желоба весь соответствующий от-дел позвоночника оказывается в положении лордоза, который распро-страняется на грудной отдел и постепенно уменьшается в краниальномнаправлении. В то же время поясничный лордоз искажается, он при-нимает форму открытого кзади угла с горизонтальной нижней сторо-ной. Последняя совпадает с остистым отростком пораженного позвонка,который вместе с крестцом выдается кзади.

В результате усиления лордоза остистые отростки поясничныхпозвонков запрокидываются вверх («как воробьиные хвосты», поГ. И. Турнеру, 1929) и сближаются вплоть до полного соприкосновения(рис. 58). Сдавленные межостистые связки постепенно атрофируютсяи между смежными поверхностями остистых отростков отрабатываютсянеоартрозы. Это может сопровождаться местными болями. Боли появ-ляются также при надавливании на остистые отростки XII грудногои I поясничного позвонков (Г. И. Турнер и Н. И. Чиркин, 1925).

По мере нарастания спондилолистеза на передней поверхностикрестца в его краниальном отделе часто образуются костные разраста-ния, как бы консоль, поддерживающая тело L-, и препятствующая сме-щению его в таз. Это своеобразное компенсаторное явление возникаетвследствие оссификаиии передней продольной связки, которая на этомуровне отслаивается и подвергается хроническому функциональномураздражению. Костный карниз обнаруживается на мацерированныхпрепаратах и на боковых рентгенограммах пояснично-крестцовой обла-сти. Эти костные разрастания в известной мере скрадывают выражен-ность смещения тела L5 при анализе состояния передней поверхностипозвоночника. Поэтому более точное представление о степени спонди-лолистеза создается при изучении соотношений задних поверхностейтел позвонков. При спондилолистезе L4 таких разрастаний на теле Ls,как правило, не образуется (рис. 56,в).

При полном срыве компенсации, когда тело L5 соскальзывает напереднюю поверхность крестца, эта консоль как бы сдавливается(рис. 58,6). Однако в дальнейшем образуются новые костные напла-стования, в какой-то мере спаивающие переднюю поверхность тела Lsс крестцом на уровне его второго или третьего позвонка (рис. 58,а) .

Полный спондилолистез вызывает вторичное укорочение туло-вища. При этом на уровне крыльев подвздошных костей появляетсяопоясывающая кожная складка. Это наблюдается преимущественноу субъектов со значительным слоем подкожной жировой клетчатки,преимущественно у женщин, а также при значительном снижении тур-гора мягких тканей. У мускулистых мужчин данный признак отсут-

201

ствует (рис. 57). Одновременно с укорочением туловища суживаетсясагиттальный размер таза. Это обнаруживается при измерениях, при-нятых в акушерской практике, и хорошо видно на боковых рентгено-граммах по значительному уменьшению расстояния между переднейповерхностью тела L$ и фронтальной плоскостью, в которой распола-гаются тазобедренные суставы (рис. 58, а ) . У худых субъектов позво-нок, опустившийся в полость таза, прощупывается при глубокой паль-пации брюшной полости; у женщин он определяется при вагинальномисследовании. Этот позвонок может быть обнаружен также per rectum.

Иногда в процессе развития спондилолистеза появляются допол-нительный сколиоз и ротация позвоночника, связанные со значитель-ной асимметрией в состоянии межсуставных участков дуги (3. Г. Мов-

Рис. 57. Резкое выстояниекрестца и остистого отросткаL&у больного Т., 34 лет, страдаю-щего полным спондилолисте-зом. Глубокий торако-люмбаль-

ный желоб.

сесян, 1940). В таких случаях весь синдром еще более усложняется,и могут возникнуть боли в результате дегенеративно-дистрофическогопоражения межпозвонковых суставов и дисков на высоте искривленияпозвоночника как в области основной, так и компенсаторной дуги.

В связи с выпрямлением крестца передний отдел тазового кольцапри спондилолистезе запрокидывается вверх, лонное соединение подни-мается (т. е. возникает деформация, противоположная наблюдающейсяпри подвздошном вывихе в обоих тазобедренных суставах; рис. 44).В результате изменения установки крестца и безымянных костей крест-цово-подвздошные сочленения перемещаются в сагиттальную плоскость.Поэтому при рентгенографии таза в задней проекции эти сочленениярасполагаются тангенциально центральному пучку лучей. На такомснимке изображения переднего и заднего участков каждого из этихсочленений оказываются резко сближенными, они почти совпадают(рис. 58, б), что в норме достигается только с помощью специальнойкосой укладки.

Вследствие описанных изменений таза крылья подвздошных костейотклоняются кнаружи и 1. biiliaca становится длиннее, чем il. bitrochan-

202

terica, в то время как при вывихе в обоих тазобедренных суставах,особенно супраацетабулярном, 1. bitrochanterica превышает размеры1. ЫШаса более резко, чем при нормальных соотношениях. Этот при-знак описал еще Ф. Л. Нейгебауер (1892), наблюдавший больных

Рис. 58. Рентгенологическаякартина пояснично-крестцовой

области того же больного.а — боковой снимок, б — задняя рент-генограмма, в — томограмма через сре-динную плоскость. Полный спондило-листез. Тело £„ запрокинулось вниз ипримыкает к передней поверхностикрестца. Корни дуги L5 располагаютсяпочти вертикально (в), его межсустав-ные участки удлинены и находятсяв состоянии перестройки (а). Верти-кальная установка крестца. Оссифи-цировавшаяся передняя продольнаясвязка частично соединяет в боковыхотделах тело £5 с крестцом (а). Ости-стые отростки соприкасаются, междуними разработались неоартрозы. Назаднем снимке (б) виден „симптом

каски".

только женского пола. У мужчин этот симптом не столь резко выражен(рис. 57).

Нарушения статики таза вызывают компенсаторное напряжениеягодичных мышц. Это в свою очередь влияет на установку бедренныхкостей и вызывает постоянное функциональное напряжение большихвертелов. Г. И. Турнер (1929) показал, что у лиц, страдающих спон-дилолистезом, развившимся в период роста, большой вертел необычновелик, а его верхушка отклонена к головке бедренной кости в резуль-тате формирования в патологических условиях.

Представленные данные показывают, что при спондилолистезеболи в пояснично-крестцовой области могут быть вызваны различными

203

причинами: остеохондрозом зон спондилолиза, остеохондрозом ниже-расположенного диска, межостистыми неоартрозами. Иногда в связис дополнительными деформациями и вторичным дегенеративно-дистро-фическим поражением других дисков и суставов наблюдаются болии в вышерасположенных отделах позвоночника. В основе неврологи-ческих нарушений вначале также лежит остеохондроз диска, в даль-нейшем они объясняются почти исключительно деформацией позвоноч-ного канала, главным образом межпозвонковых отверстий. Именноболевой синдром чаще является первым поводом для обращения заврачебной помощью. Значительно реже спондилолистез впервые обна-руживается в связи с другими причинами, например в акушерскойпрактике.

Полный спондилолистез вызывает яркую клиническую картину,складывающуюся из всех перечисленных выше явлений. Неполныйспондилолистез иногда не столь демонстративен, но все же клиниче-ские симптомы его достаточны для постановки диагноза. Рентгеноло-гическое исследование раскрывает патологоанатомические данные ив значительной мере дополняет результаты клинического наблюдения.

После того, как началось соскальзывание аномального позвонка,щели в его межсуставных участках расширяются и отчетливо обнару-живаются не только на косых, но и на боковых снимках (рис. 56, а ) .Именно в этой проекции особенно хорошо выявляется разобщениеверхних и нижних суставных отростков, а также состояние позвоноч-ного канала и межпозвонковых отверстий. Иногда определяется нару-шение соотношений в нижних межпозвонковых суставах пораженногосегмента (В. А. Дьяченко, 1949). Функциональное рентгенологическоеисследование в боковой проекции показывает, что при неполном спон-дилолистезе в результате разболтанности пораженного сегмента сме-щение усиливается при откидывании туловища назад (С. А. Рейнберг,1964).

В то же время значительное снижение межпозвонкового дискаи запрокидывание тела позвонка создают неблагоприятные условиядля анатомического анализа изображения пораженного сегмента назадних снимках. В частности, изображение межсуставных участков натаких рентгенограммах проекнионно укорачивается и щели в них пере-стают выявляться, несмотря на увеличение их ширины. Все же назадних снимках обнаруживаются вертикальная установка крестца исагиттальное расположение крестцово-подвздошных сочленений, откло-нение вверх остистых отростков и их сближение. Изображение тела L5

проецируется на крестец. Запрокинувшаяся вниз передняя поверхностьтела этого позвонка и его поперечные отростки образуют четкий крае-образующий контур, дугообразно выпячивающийся в середине и отсту-пающий вверх в боковых участках (рис. 58,6). Этот контур впервыеописал в 1926 г. Г. И. Турнер, сравнив его с перевернутой вниз каской.Данный признак иногда необоснованно связывают с именем Brailsford,который описал его на три года позднее.

Приведенные материалы показывают, что в результате снижениякомпенсации нарушений функций позвоночника спондилолиз нередкостановится «пусковым механизмом» очень сложного, длительно теку-щего патологического процесса, который в условиях продолжающейсянагрузки может привести к полному срыву компенсации и вызватьтяжелую катастрофу в опорно-двигательной системе. С целью профи-лактики спондилолистеза и связанной с ним инвалидности лицам, стра-дающим спондилолизом, необходимо настойчиво рекомендовать про-фессиональную деятельность, не связанную со становой нагрузкой.

204

Многие из них плодотворно трудятся в широком кругу соответствую-щих профессий в течение всей жизни, и срыва компенсации может ненаступить. Такие рекомендации даются ВКК без вмешательства ВТЭК.

Спондилолистез исключает возможность физической работы(Г. С. Бом, 1926; Д. А. Шамбуров, 1954; Simril, 1958; наши наблюде-ния) и ограничивает трудоспособность во многих профессиях дажеинтеллектуального труда, если они требуют длительного стояния,ходьбы и т. д. Такие больные нуждаются во врачебно-трудовойэкспертизе. Они оказываются ограниченно трудоспособными или пол-ностью утрачивают трудоспособность в обычных производственныхусловиях в зависимости от профессии, возраста, выраженности и стой-кости неврологических нарушений и болевого синдрома, быстроты на-растания патологического процесса, эффективности лечения, в част-ности в зависимости от возможности и результатов хирургической фик-сации пораженного сегмента позвоночника. Полный спондилолистез,как правило, вызывает инвалидность II группы. Такие больные могутвыполнять лишь легкий физический или интеллектуальный труд не-большого объема с длительными перерывами в работе для лежания,что, как правило, удается организовать лишь в домашних условиях.

Очень редко щели в позвонке, характерные для спондилолиза,обнаруживаются не в межсуставных участках дуги, а в области еекорней (В. И. Бик, 1934; Ollson, 1961; Groskopff, Tischendorf, 1962,и др.). Лица, страдающие спондилолизом этой локализации, нуждаютсяв таком же подходе, как и при типичной картине.

Односторонний сиондилолиз не приводит к спондилолистезу, а сле-довательно, и к инвалидности. Однако в его зоне может развитьсялокальное дегенеративно-дистрофическое поражение, обычно сопро-вождающееся деформирующим артрозом соответствующего межпозвон-кового сустава и более или менее выраженным болевым синдромом.Это свидетельствует о некоторой неполноценности данного сегментапозвоночника даже при односторонней аномалии.

Все приведенные материалы свидетельствуют о том, что из группыщелевидных дефектов в дуге позвонка большое практическое значениеимеет спондилолиз. Щелевидные дефекты в заднем отделе дуги, какправило, в течение всей жизни не проявляются клинически, а на уровнеL&, C\, а по-видимому, и Сг они представляют варианты нормальногостроения позвоночника.

Более значительные дефекты в задней стенке позвоночного каналана всех его уровнях, включая и L$ (но не крестец!), несомненно отно-сятся к числу аномалий, так как они обычно сочетаются с более илименее серьезными нарушениями развития нервной трубки.

При наименее выраженных дисплазиях этого типа имеетсядефект части задней стенки позвоночного канала (симметричныйили асимметричный), изредка половины дуги на уровне одного, режедвух смежных позвонков. Чаще это наблюдается в области L$ и L^но может быть обнаружено и в других отделах. Даже такая формааномалии иногда не проявляется клинически в течение многих лет. Всеже у большинства больных рано или поздно, в связи со снижениемкомпенсации, появляются клинические симптомы миелодисплазии.Иногда эти признаки возникают в детстве, изредка они очевидны ужеу новорожденного.

В последнем случае наблюдаются более или менее существенныепроявления нарушений развития мягких тканей, находящихся над ано-мальным участком позвоночника, как правило, в нижнем отделе пояс-ничной области. В этом месте обнаруживается гипертрихоз, родимое

205

пятно, либо локальное расширение сосудов. В таких случаях, опятьиспользуя старый термин, можно говорить уже о spina bifida aperta,т. е. об «открытом», явном, клинически обнаруживающемся расщеп-лении заднего отдела позвоночника. Кожа над дефектом в заднейстенке позвоночного канала может быть втянута или, наоборот, выпя-чивается. Последнее возникает, если дефект в стенке позвоночногоканала заполнен довольно крупным опухолевидным скоплением фиб-розной и преимущественно жировой клетчатки. Это мягкотканное обра-зование, выступая назад, выпячивает кожу. Одновременно жироваяклетчатка вдается внутрь позвоночного канала и может срастись с ко-решками или сдавить их (В. Д. Чаклин, 1957; В. И. Ростоцкая, 1963,и др.). Это так называемая spina bifida complicata, т. е. осложненная.Сочетание выпячивания мягких тканей на уровне Ьъ с гипертрихозомв виде пучка довольно длинных волос на этом же месте может создатьотдаленное подобие хвоста (фотографии единичных больных с такимиизменениями представлены в литературе.) Одновременно изредка об-наруживаются проявления миелодисплазии в виде нарушений чувстви-тельности или контрактуры коротких мышц стопы, что вызывает кар-тину врожденной косолапости.

Сочетание spina bifida posterior с местным гипертрихозом, косола-постью и неврологическими нарушениями в научной литературе впер-вые описал Virchow (1880). Поражающий воображение внешний обликтакого человека с «хвостом» и «копытами» (косолапость с омозолелыминатоптышами) издавна запечатлен в сказках и легендах многих наро-дов и явился прообразом черта. При сочетании такой внешности соснижением, а тем более с отсутствием болевой чувствительности в зонесоответствующего корешка возникает еще больше материала для из-мышлений о связи с «нечистой силой». В средние века это приводилок трагической развязке, погибал и носитель аномалии и его близкие,как правило, мать. В еще более отдаленные времена к такой развязкеу многих народов приводили все обращающие на себя внимание порокиразвития. Так, по законам древнего Рима каждая женщина, родившаяурода, приговаривалась к смертной казни за связь с «темными силами».

Сочетанные нарушения развития нервной трубки и позвоночникаиногда достигают выраженности порока. В таких случаях на уровненескольких, даже многих, позвонков имеется дефект всей задней стенкипозвоночного канала, через который выпячивается спинномозговаягрыжа. Порок развития очевиден уже у новорожденного. Чаще он воз-никает в каудальном отделе и захватывает все поясничные позвонкиили большинство их (рис. 59), а иногда и нижние грудные позвонки.Этот порок развития подробно изучен и патологоанатомами и клиници-стами (Reckilinghausen, 1886; Р. И. Матросович, 1926; В. А. Дьяченко,1949; Д. С. Шамбуров, 1954; Levin, 1955; В. И. Ростоцкая, 1963, и др.).

В сложном комплексе соответствующих явлений основным и веду-щим, по мнению большинства авторов, является первичный порок раз-вития нервной трубки. Очень рано возникающее и постепенно увели-чивающееся выпячивание ее кзади препятствует формированию заднихотделов позвонков, начиная с мембранозной стадии. Этот порок раз-вития обозначают термином spina bifida posterior cystica, подчеркиваязакономерную связь отсутствия задней стенки позвоночного каналас выпячиванием спинного мозга или его оболочек.

Известно несколько разновидностей спинномозговых грыж иликист (может быть, точнее — грыж позвоночного канала по аналогиис грыжами брюшной стенки). Грыжевой мешок или стенка кистыобычно состоит из оболочек спинного мозга и заполнена спинномозго-

206

вой жидкостью (meningocele). Такая киста, как правило, более илименее широко сообщается с субарахноидальным пространством, оченьредко отделяется от него вследствие облитерации перешейка. Нередков кисту выпячиваются спинномозговые корешки (meningoradiculocele),они могут срастись с ее стенками. Иногда киста содержит неправильносформированный каудальный отдел спинного мозга и его корешки(meningomyelocele). Изредка развитие нервной трубки нарушаетсяеще более резко; расширяется центральный канал спинного мозга, егозадний отдел выпячивается и, распластываясь по поверхности стенкикисты, превращается в ее внутрен-ний слой (myelocystocele или syrin-gomyelocele). В таких случаях цен-тральный канал спинного мозга не-посредственно продолжается в по-лость кисты. Полного срастания вну-тренней и наружной оболочек такойкисты может не произойти, тогдажидкость скапливается между нимии в полости внутренней камеры(myelomeningocystocele). Изредкавозникает дефект не только заднейстенки позвоночного канала, но иоболочек Спинного мозга. Тогдасубарахноидальное пространство от-крывается непосредственно под ко-жу и через дефект в позвоночномканале выпячивается вся толщаспинного мозга (myelocele). Описа-ны отдельные наблюдения, в кото-рых при наличии meningoceleспинной мозг оказался разделен-ным продольно на две половины(diastematomyelia), между которы-ми находилась костная пластинка(Э. К- Татеосова, 1951; Epstein,1962).

При крупных кистах позвоноч-ный канал не только лишен заднейстенки, но и расширен во фронталь-ной плоскости. Это диагностируетсярентгенологически по заднему снимку позвоночника на основании сме-щения корней дуг кнаружи и уменьшения их фронтального попереч-ника (рис. 59). Последнее свидетельствует об атрофии корней дуг. Опуб-ликованы единичные наблюдения, в которых diastematomyelia быладиагностирована рентгенологически по наличию изображения костнойпластинки в позвоночном канале (Epstein, 1962).

Описанный порок развития, как правило, сопровождается значи-тельными неврологическими нарушениями в виде пареза или параличанижних конечностей с расстройством функции тазовых органов. Иногдаодновременно возникают вывихи в тазобедренных суставах. При резкихневрологических нарушениях дети оказываются нежизнеспособными.При умеренном неврологическом синдроме возможна длительнаяжизнь.

Такие больные являются инвалидами с детства. Тяжесть инвалид-ности определяется выраженностью неврологических нарушений. Ин-

Рис. 59. Spina bifida posterior II—Vпоясничных позвонков и всегокрестца в виде полного отсутствиязадней стенки позвоночного канала

у девочки К., 14 лет.Клинически — спинномозговая грыжа, глубо-кий парапарез и расстройства функции тазо-

вых органов.

207

теллект больных, как правило, сохранен, так же как и функции верх-них конечностей. Поэтому они могут выполнять тот или иной профес-сиональный труд в обычных (инвалидность III группы) или в специ-ально созданных (инвалидность II группы) условиях в зависимостиот характера неврологического синдрома. При более высоком пора-жении спинного мозга, глубоком парезе нижних конечностей и значи-тельных нарушениях функции тазовых органов больные становятсяинвалидами I группы, но наблюдается это очень редко.

В отдельных случаях дефект задней части позвоночника сопровож-дается дефектом оболочек спинного мозга и мягких тканей соответ-ствующего отдела спины или поясницы; позвоночный канал зияет испинной мозг обнажен, т. е возникает spina bifida posterior apertaв полном смысле слова или рахишиз (rachischisis). Такой тяжелыйпорок развития несовместим с жизнью и поэтому не имеет клиниче-ского значения.

Значительно реже торможений развития различных участков дугипозвонка, приводящих к появлению spina bifida posterior, наблюдаетсяаналогичная аномалия тела позвонка, т. е. spina bifida anterior.

Эту аномалию описал впервые Rokitansky (1844). В дальнейшемподробное изучение этого явления провели Sereghy (1927), В. С. Май-кова-Строганова (1935, 1936, 1937, 1952), Schmorl, Junghanns (1932,1957), В. А. Дьяченко (1946, 1949), И. А. Мовшович (1964). Суще-ственные детали представили и другие авторы (Assen, 1930; Э. Ю. Ос-тен-Сакен, 1935; Л. Фунштейн и Б. Шлепаков, 1938; Brocher, 1962, и др.).

В основе spina bifida anterior, по данным В. Г. Штефко (1933),лежит торможение естественной редукции перихондральной перего-родки между симметричными половинами тела хрящевого позвонка.Это может обусловить раздельное развитие сосудов в каждой поло-вине хрящевого позвонка с последующим торможением слияния соот-ветствующих точек окостенения и превращением их в самостоятельныеполупозвонкр!. Изолированное торможение редукции только перихон-дральной перегородки, по-видимому, должно привести к щелевидномупромежутку в середине тела позвонка без каких-либо дополнительныхявлений. Однако spina bifida anterior такого типа (с медианной илинесколько смещенной в бок расщелиной) наблюдается очень редко иописана лишь единичными исследователями, в частности С А. Рейн-бергом (1964). Значительно чаще медианная щель сочетается с от-четливым отставанием в развитии всего центрального участка телапозвонка. Это показывает, что возникновение spina bifida anterior свя-зано с торможением редукции и перихондральной перегородки и уча-стка спинной струны, находящегося в области тела мембранозногопозвонка (Assen, 1930; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957, и др.). Иногдаторможение редукции хорды преобладает или даже выступает какизолированное явление, чем и объясняются разновидности этой ано-малии.

Чаще всего задерживается редукция и перихондральной перего-родки и спинной струны; каждая из половин тела позвонка превра-щается в самостоятельное костное образование клиновидной формы,в котором роль основания играет боковая поверхность данной поло-вины позвонка, а его вершина направлена кнутри (рис. 60, 61; spinabifida anterior completa, no В. С. Майковой-Строгановой, 1952). В ме-дианной плоскости эти суженные участки обоих полупозвонков близкоподходят друг к другу. Иногда они сливаются (spina bifida anteriorincompleta). Тогда полного разделения тела позвонка не происходит,но на передней поверхности его остается борозда, либо в середине со-

208

храняется глубокое вдавление или даже канал, пересекающий телопозвонка по вертикали. Последняя разновидность аномалии возникает,когда персистирует только хорда, точнее ее канал.

При наличии полного или почти полного разделения тела позвон-ка изображение его на фронтальных распилах и на задних рентгено-граммах отдаленно напоминает раскрытые крылья бабочки (рис. 60,61). Это явилось поводом для широко распространенного обозначенияэтой аномалии термином «бабочковидный позвонок» (предложилSereghy, 1927). При такой деформации тела позвонков, соседних с ано-мальными, формируются в патологических условиях и включаютсяв процессы компенсации. Поэтому на их поверхностях, смежных с ано-мальным позвонком, возникают выступы, направленные в областьвдавлений на недоразвитом позвонке и соответствующие им как ключзамку (рис. 60, 61). На боковых рентгенограммах изображение телабабочковидного позвонка оказывается многоконтурным, так как одинполупозвонок вписывается в другой; иногда прослеживается централь-но расположенный вертикальный канал.

Иногда весь бабочковидный позвонок несколько снижен в резуль-тате общего торможения его развития (рис, 60). В других случаяхнормальная высота позвонка сохраняется (рис. 61). Смежные межпоз-вонковые диски иногда полноценны, иногда они более или менее недо-развиты, вплоть до появления конкресценции. На недостаточную полно-ценность дисков указывает некоторое удлинение тел смежных позвон-ков, что объясняется их формированием в условиях отсутствия обыч-ного физиологического давления со стороны желатинозного ядра(рис. 60).

Бабочковидный позвонок с более или менее симметричным строе-нием (рис. 61) не вызывает нарушений осанки и других патологическихсимптомов и поэтому не обнаруживается клинически. В таких случаяхэта аномалия не нарушает трудоспособности. Иногда она случайновыявляется рентгенологически у пожилых людей, занимавшихся всюжизнь самыми различными видами профессиональной деятельности,в частности и тяжелым физическим трудом, например у грузчика(В. С. Майкова-Строганова, 1952).

Все же лица, у которых обнаружен бабочковидный позвонок, нуж-даются в тщательном неврологическом исследовании, так как эта ано-малия сочетается с некоторыми нарушениями формирования позвоноч-ного канала. Об этом свидетельствует расширение его фронтальногопоперечника, обнаруживаемое на задних рентгенограммах и фронталь-ных томограммах. На таких снимках хорошо видно, что обе половиныаномального позвонка вместе с корнями дуги смещены в стороны(рис. 60, 61, 61а, б, в) . Позвонок как бы растянут во фронтальной пло-скости. Эти особенности строения позвоночного канала в меньшей сте-пени, но все же имеются и на уровне смежных сегментов. Ширинапозвоночного канала лишь постепенно приближается к норме как вкраниальном, так и в каудальном направлении. Эти данные показы-вают, что в аномалию развития может оказаться вовлеченным и ду-ральный мешок и его содержимое. При патологоанатомических иссле-дованиях иногда обнаруживаются фиброзные тяжи, переходящие израсщелины в позвонке к дуральному мешку и фиксирующие его. Темне менее неврологические нарушения, как правило, отсутствуют иливесьма незначительны; лишь у отдельных больных они достигают вы-раженности парапареза (И. А. Мовшович, 1964). В таком случае трудо-способность может оказаться нарушенной соответственно степени нев-рологических изменений.


Более существенное практическое значение имеет асимметричнаяspina bifida anterior. Соответствующие полупозвонки часто оказы-ваются различного размера (рис. 60). При отчетливой асимметриивозникает сколиоз. И. А. Мовшович (1964) установил, что у некоторыхлиц темп роста обоих полупозвонков одинаков, поэтому сколиоз суще-ственно не увеличивается. Однако ростковая хрящевая ткань меньшегополупозвонка иногда недостаточно полноценна, и в процессе роста онвсе более отстает от другого полупозвонка, формирующегося с обыч-ной энергией (неактивный и активный полупозвонки, по И. А. Мовшо-вичу). В таких случаях сколиоз постепенно нарастает и сопровождаетсявсеми соответствующими вторичными процессами в межпозвонковыхдисках и суставах, в ребернопозвонковых суставах и в нервной си-стеме. При значительной выраженности этих вторичных измененийтрудоспособность оказывается ограниченной во всех профессиях, тре-бующих существенного физического напряжения, особенно становойнагрузки.

Рис. 60. Spina bifida anterior VI грудногопозвонка у девочки С, И лет, случайнообнаруженная при рентгенологическомисследовании по поводу бронхоаденита.Бабочковидная форма тела аномального позвонка;его левый полупозвонок меньше правого. Формасмежных отделов тел выше- и нижележащегопозвонков соответствует форме аномального по-звонка. Фронтальный поперечник позвоночногоканала расширен. Бабочковидный позвонок и обасмежных позвонка лишены остистых отростков,на этом месте в дуге Thu имеется щелевидный

дефект.

При изолированном торможении редукции спинной струны в цен-тре позвонка, как уже упоминалось, образуется вертикальный каналс воронкообразными концами. На задних рентгенограммах позвоноч-ника и на фронтальных томограммах через средние отделы тел позвон-ков при этой аномалии хорошо прослеживаются центральные углубле-ния обеих замыкающих пластинок и переход их в стенки вертикальногоканала, пересекающего тело позвонка (рис. 61, 61в, тело L 3 ) . Каналрасположен строго в центре позвонка или несколько асимметрично.Он выявляется и на боковом снимке. Ввиду малого числа таких на-блюдений клиническое значение персистирующей спинной хорды неустановлено. По-видимому, это бессимптомное явление. Такой верти-кальный канал мы обнаружили у гражданки Г., 45 лет, в теле позвон-ка, расположенного рядом с бабочковидным позвонком (рис. 61, 61в).Это сочетание еще раз подчеркивает общность генеза обеих аномалий.

Spina bifida anterior иногда сочетается и с другими аномалиями.Мы наблюдали отсутствие остистого отростка и щелевидную spinabifida posterior в области бабочковидного позвонка, что сочеталосьс отсутствием остистых отростков и у смежных позвонков, но без рас-щепления их дуги (рис. 60). Могут быть и другие сочетания. Так, на-пример, аномалия поясничного отдела позвоночника у больной Г.,рентгенограмма которой представлена на рис. 61, впервые была выяв-лена в 45-летнем возрасте при исследовании по поводу параверте-

210

бральной дермоидной кисты, выявившейся клинически в связи с на-чавшимся воспалительным процессом.

Очень редко spina bifida anterior сочетается с дефектом всейзадней стенки позвоночного канала, т. е. происходит полное расщепле-

Рис. 61. Сложная аномалия развитиянижних поясничных позвонков у боль-ной Г., 45 лет, исследованной по по-воду воспалившейся паравертебраль-

ной дермоидной кисты.£4 — симметричный бабочковидный позвонок.Смежные поверхности тел соседних позвонковкак бы вписываются в форму бабочковидногопозвонка. Вертикальный канал в теле Хз,в который переходят его воронкообразноуглубленные замыкающие пластинки, фрон-тальный поперечник позвоночного канала рас-ширен на уровне L3 — i, в меньшей степени ина уровне Li- Неврологических нарушенийнет. (При гинекологическом исследовании

установлена двурогая матка).

Рис. 61а, б, в. Фронтальные томограммы поясничного отдела позвоночника той жебольной.

а — через задние отделы дуг позвонков, б — через передние отделы тел позвонков, в — через ихцентральные отделы. Тело £4 состоит из двух самостоятельных половин — бабочковидный позвонок.В центре тела Ls имеется вертикальный канал (в), его передний отдел не разделен (б). Позвоноч-

ный канал расширен и в заднем (а) и в переднем (в) отделе.

иие позвоночного столба в сагиттальной плоскости на уровне целогоряда сегментов. Этот тяжелый порок развития условно обозначаюттермином «рахишиз», хотя он не всегда сопровождается дефектоммягких тканей и зиянием позвоночного канала. Полностью отделив-шиеся половины нескольких, иногда многих смежных позвонков сме-щаются в стороны. Иногда они расходятся на довольно значительноерасстояние (рис. 62). Тогда между правой и левой половинами позво-

14* 211

ночного столба на соответствующем уровне возникает пространство,не имеющее костных стенок. В этом промежутке может быть обнару-жен рудимент отдельного позвонка. Переход пораженного отдела по-звоночника в нормальную его часть совершается путем последователь-ного сближения полупозвонков до состояния, соответствующего бабоч-ковидному позвонку, после которого располагаются нормальные илименее измененные позвонки (рис. 62). Полупозвонки каждого рядасоединены рудиментарным диском. Иногда позвонки, смежные с обла-стью рахишиза, находятся в состоянии конкресценции (рис. 62, Thn-u).

Рахишиз обычно сочетается с тяжелым пороком развития дураль-ного мешка и его содержимого и был описан главным образом у мерт-ворожденных. Однако в течение последних лет начали накапливатьсянаблюдения, свидетельствующие о том, что рахишиз иногда сопровож-

Рис. 62. Рахишиз поясничногоотдела позвоночника у жен-щины А., 49 лет, впервыеобратившейся к врачу 4 годаназад с жалобами на умерен-ные боли в поясничном отделепозвоночника и в обеих нижних

конечностях.Клинически — незначительные невро-

логические нарушения.

дается полноценной компенсацией нарушенных функций спинного моз-га, не препятствует жизнеспособности и может длительно не вызыватьзначительных клинических проявлений. В отдельных наблюденияхрахишиз впервые был установлен уже у больших детей (Л. П. Галкин,1961; И. А. Мовшович, 1964). Исключительного внимания заслуживаетнаблюдение Л. Я. Кевеша (1958), который обнаружил рахишиз у жен-щины 45 лет, исследованной по поводу пояснично-крестцового радику-лита. Ранее она считала себя здоровой и в течение всей жизни зани-малась тяжелым физическим трудом. Эта женщина в дальнейшемпопала под наше наблюдение (рис. 62). Умеренные боли в поясницеи очень незначительные симптомы миелодисплазии появились у неепосле 40 лет в связи со снижением компенсации. Несмотря на резкиенарушения анатомического строения позвоночника, у жизнеспособныхлиц, страдающих рахишизом, осанка оказывается почти нормальной.Обращает внимание лишь выстояние кзади рудиментарного позвонка,находящегося между разошедшимися полупозвонками. Состояние ду-рального мешка и его содержимого у жизнеспособных лиц не изучено.

Рахишиз, даже при незначительных клинических симптомах, сле-

212

дует рассматривать как аномалию развития, ограничивающую трудо-способность во всех видах деятельности, требующих не только значи-тельной, но даже умеренной становой нагрузки, а также при отсут-ствии квалифицированной профессии. Это необходимо учитывать длясоздания условий, обеспечивающих профилактику дальнейшего нара-стания неврологических нарушений, так как при этой аномалии вклю-чаются сложные, еще не изученные механизмы компенсации, требую-щие максимального щажения.

В отдельных наблюдениях, почти исключительно при патологоана-томических исследованиях (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957), было об-наружено отсутствие слияния переднего и заднего отделов тела по-звонка. В таких случаях через тело позвонка во фронтальной плоскостипроходит более или менее широкая зона, состоящая из хрящевой ифиброзной ткани. Она разделяет тело позвонка на две неравные части;задняя — всегда меньшей величины, что соответствует особенностямформирования позвонка. Эта аномалия несомненно может быть обна-ружена прижизненно при анатомическом анализе боковых рентгено-грамм позвоночника. Однако соответствующие наблюдения единичны.Клиническое значение этой аномалии не уточнено; по-видимому, онаотносится к числу бессимптомных нарушений формирования организма.

Особую локализацию spina bifida anterior представляют дефектыв передней дуге атланта. Щелевидное пространство в ней обнаружилВ. А. Дьяченко (1949) на переднем полуаксиальном снимке черепа,произведенном в связи с заболеванием придаточных пазух носа. Пол-ное отсутствие передней дуги атланта установил на мацерированномпрепарате le Double (1912), оно отчетливо выявляется рентгенологи-чески на боковых снимках шейно-затылочной области (Brocher, Masset,1965, и др.)- По-видимому, эта аномалия не имеет большого клиниче-ского значения, так как передняя стенка позвоночного канала остаетсязамкнутой. Все же при дефекте всей передней дуги атланта в шейно-затылочной области появляется патологическая подвижность, которуюследует иметь в виду при уточнении патогенеза неврологических нару-шений. Последние возникают лишь при срыве компенсации.

К анализируемой группе нарушений развития, характеризующихсяотсутствием слияния частей позвонка, формирующихся из различныхточек окостенения, относится редкая, но практически очень важнаяаномалия второго шейного позвонка, известная под названием os odon-toideum. Эта аномалия заключается в отсутствии слияния зубовидногоотростка С2 с телом его, в результате чего в дальнейшем возникаетцелая система вторичных изменений, аналогичная процессу спондило-систеза.

Принято считать, что зубовидный отросток эпистрофея являетсятелом атланта, отделившимся от него в филогенезе и слившимся с те-лом второго позвонка (Schinz, 1923, 1952; В. С. Майкова-Строганова,1952; Brocher, 1962, и др.). Следуя этому взгляду, хрящевую прослой-ку, соединяющую у всех здоровых детей зубовидный отросток и телоС2, рассматривают как рудимент исчезнувшего диска. Другие авторыполагают, что два верхних шейных позвонка с самых первых этаповэмбрионального периода имеют самостоятельную закладку, соответ-ствующую особенностям их строения у взрослого, и оценивают про-слойку хрящевой ткани у основания зубовидного отростка не как руди-мент диска, а как зону роста (Ludwig, 1957; Degenhardt, no Lehmann,1963, и др.). Так или иначе, но на 5-м месяце эмбрионального периодав хрящевом зубовидном отростке возникают две симметричные точкиокостенения, быстро сливающиеся в одну. У новорожденного зубовид-

213

ный отросток полностью соединен с телом С2 горизонтальной прослой-кой ростковой хрящевой ткани. Слияние их в единое костное образова-ние в норме происходит не ранее четвертого года жизни, но и не позд-нее семи лет. До этого на боковых рентгенограммах верхних шейныхпозвонков у основания зубовидного отростка отчетливо прослеживаетсягоризонтальная зона мягких тканей. Верхушка зубовидного отросткаоссифицируется за счет самостоятельной точки окостенения, котораявозникает на втором году жизни и довольно быстро сливается(В. С. Майкова-Строганова, 1952; Brocher, 1962, и др.).

Самостоятельность зубовидного отростка у взрослого человекавпервые обнаружил на анатомическом препарате в 1863 г. Bevan (цит.по Lehmann, 1963). Рентгенологически os odontoideum устанавливаетсяпри жизни. Однако, в силу относительной сложности анатомическойтрактовки рентгеновского изображения патологически измененныхверхних шейных позвонков, эта аномалия, по-видимому, не всегда рас-познается. Точных сведений о частоте ее в литературе не представлено.

Рентгенологические данные показывают, что os odontoideum неполностью соответствует зубовидному отростку; эта кость меньше его.В то же время высота тела С2 при этой аномалии превышает отделего, располагающийся в норме каудальнее зубовидного отростка(рис. 63, 64). Иначе говоря, зона, отделяющая os odontoideum от телаС2, не соответствует локализации нормальной зоны роста этой области.Это обстоятельство, на которое обратила внимание В. С. Майкова-Строганова (1952), свидетельствует о сложности процесса возникнове-ния и развития этой аномалии. Os odontoideum имеет округлую форму,располагается кзади, а иногда и несколько кверху от передней дугиатланта (рис. 63, 64). Обычно эта кость находится в состоянии остео-пороза и поэтому наиболее отчетливо обнаруживается рентгенологиче-ски на медианных томограммах (рис. 63, 64). Иногда это образованиев течение многих лет сохраняет обычные для зубовидного отростка со-отношения с передней, дугой атланта и другими смежными анатомиче-скими образованиями; иногда os odontoideum соединяется аномальнымсуставом с передним краем большого затылочного отверстия; иногдаэта кость фиксирована к телу затылочной кости фиброзными сраще-ниями и при движениях перемещается вместе с основанием черепа(Lehmann, 1963).

Согласно всем литературным данным и нашим наблюдениям от-сутствие костного соединения зубовидного отростка Сг с телом его, какправило, в течение многих лет не проявляется клинически. Однаков дальнейшем, уже на четвертом или на пятом десятилетии жизни,иногда еще позднее, появляются разнообразные неврологические симп-томы, вызывающие подозрение на наличие циркуляторных расстройствили даже опухолевого процесса в области задней черепной ямы. Рент-генологически обнаруживается сужение позвоночного канала на уровнепродолговатого мозга в результате смещения атланта вместе с os odon-toideum и черепом кпереди по отношению к телу С2. Это явление опи-сано в литературе (Brocher, 1962; Groskopff, Tischendorf, 1963), нопричины его не были уточнены.

Наши наблюдения показывают, что при наличии os odontoideum,в результате необычных статико-динамических соотношений в шейно-затылочной области, начинается и неуклонно прогрессирует дегенера-тивно-дистрофическое поражение аномального синхондроза и смежныхс ним суставов между атлантом и эпистрофеем (т. е. нижнего суставаголовы). По мере разрушения синхондроза в этой области появляетсяпатологическая подвижность, иногда на месте синхондроза отрабаты-

214

вается и затем тоже разрушается неоартроз (последовательная сменамеханизмов компенсации). В этих условиях первый шейный позвоноквместе с os odontoideum и черепом начинает очень медленно переме-щаться кпереди по отношению к телу С2 и ко всему нижерасположен-ному отделу позвоночника.

Заслуживает внимания, что в нижнем суставе головы происходитне обычный вывих, а развивается миграция сустава. Суставные по-верхности перемещаются и одновременно увеличиваются за счет кост-ных разрастаний, развивающихся по их окружности. Поэтому, несмотряна наличие смещения, суставные поверхности продолжают соприка-саться на всем протяжении, и по мере нарастания смещения площадьих соприкасания увеличивается. Однако при этом друг другу соответ-ствуют не те участки суставных поверхностей, которые сочленяютсяв норме, и степень нарушений соотношений все время нарастает. Су-ставные поверхности, резко увеличенные костными краевыми разрас-таниями, обнаруживаются на боковых рентгенограммах шейно-заты-лочной области (рис. 63, а, 64, о), на задних снимках, произведенныхчерез открытый рот, особенно рельефно на сагиттальных томограммахчерез каждый из этих суставов (рис. 64, в) и на фронтальных томо-граммах этой области.

Процесс миграции сустава, как уже упоминалось, неотъемлемосвязан с его дегенеративно-дистрофическим поражением и с одновре-менно текущими явлениями компенсации в виде мощных костныхкраевых разрастаний. В процессе миграции происходит полная пере-стройка сустава, он превращается в новый сустав, лишь отдаленнонапоминающий тот нормальный сустав, на основе которого он раз-вился. (Это явление нами было впервые описано на основании наблю-дения над миграцией межберцового сустава).

По-видимому, в результате некоторой асимметрии в анатомиче-ском строении аномального сегмента позвоночника, степень дегенера-тивно-дистрофического поражения оказывается неодинаковой в обоихсуставах, составляющих функционально единый нижний сустав головы.Наиболее отчетливо это обнаруживается на задних снимках шейно-затылочной области, произведенных через рот, на соответствующихфронтальных томограммах, а также при сопоставлении сагиттальныхтомограмм, на которых каждый из этих суставов выделен изолирован-но. В силу этой асимметрии, одновременно с перемещением атлантавперед, происходит и небольшая ротация его вокруг вертикальной оси.Центром вращения становится менее пораженный и поэтому менееразболтанный сустав. В другом суставе, наоборот, происходят значи-тельные перемещения.

О ротации свидетельствует небольшой поворот головы вбок, обна-руживаемый у таких больных при очень тщательном клиническомисследовании. Ротация атланта по отношению к эпистрофею опреде-ляется на боковых рентгенограммах и сагиттальных томограммах шей-но-затылочной области. В частности, на таких снимках в результатеротации атланта отсутствует изображение его переднего бугорка,имеющее форму вертикально расположенного полукруга. Вместо бу-горка появляется изображение всей передней дуги атланта, котораяв этих условиях, при выполнении боковой рентгенограммы, распола-гается тангенциально к пучку центральных лучей. Изображение перед-ней дуги имеет вид круга диаметром в 10—11 мм, который, по меренарастания смещения, становится все более правильным (рис. 63, 64).Таким образом, на боковом снимке и сагиттальной томограмме шейно-затылочной области появляется рентгенологический признак, типичный

215

для данной аномалии: два округлых образования приблизительно оди-наковой величины, находящихся в самом передне-верхнем участке по-звоночника и располагающихся один позади другого, — симптом двухкругов (63, 64).

Атлант, скользящий в сагиттальной плоскости вперед и в то жевремя медленно поворачивающийся, одновременно несколько накло-няется, т. е. голова немного опускается. Это находит свое отражениев характере перестройки нижнего сустава головы — передний полюсоси каждого из этих суставов опускается и поэтому передний отделмигрирующего сустава располагается ниже его заднего участка(рис. 63,а, 64,а, в).

Рис. 63. Аномалия развития II шей-ного позвонка в виде сохранениясамостоятельности его зубовидногоотростка — os odontoideum у боль-

ного П., 46 лет.а — боковая рентгенограмма, б — медианнаятомограмма. I шейный позвонок, вместе с osodontoideum и черепом сместился кпереди поотношению к телу С2 (шейно-затылочныйспондилолистез). .Симптом двух кругов". Де-формирующий артроз нижнего сустава головыс умеренной миграцией его. Позвоночныйканал сужен, в его передний отдел выступаетзадне-верхний участок тела С2. Незначитель-

ные неврологические нарушения.

В результате всех этих сложных перемещений верхний отдел по-звоночного канала суживается в сагиттальной плоскости и резко де-формируется, так как в него уступообразно вдается задне-верхний от-дел тела эпистрофея. Анатомические особенности позвоночного каналанаиболее отчетливо обнаруживаются на медианных томограммах(рис. 63,6; рис. 64,6). Боковые снимки менее демонстративны из-засложного взаимонаслоения изображений многих деталей, что связанос ротацией и запрокидыванием атланта. Все же и по этим рентгено-граммам можно составить отчетливое представление о степени суже-ния позвоночного канала по величине перемещения кпереди заднейдуги атланта по отношению к дуге эпистрофея (рис. 63,а, рис. 64,а).

Нарастающие изменения анатомического строения верхнего отделапозвоночного канала оказывают неблагоприятное влияние на продол-говатый мозг, варолиев мост, смежные отделы субарахноидальногопространства и базальные цистерны, на циркуляцию спинномозговойжидкости и кровообращение головного мозга. По мере сужения позво-ночного канала появляется и нарастает атрофия продолговатого мозга,

Щ

Натяжение продолговатого мозга над выступающей в позвоночныйканал частью тела С2 еще более усложняет ситуацию и вовлекает в нееваролиев мост. Однако очень медленное прогрессирование всех этихявлений допускает включениеразнообразных механизмовкомпенсации нарушений функ-ций нервной системы и нару-шений циркуляции. По мереснижения компенсации испод-воль появляются и медленнонарастают неврологическиесимптомы. Чаще они обнару-живаются уже после 40 лет,как это наблюдалось, в част-ности, и у больного, рентгено-граммы которого представле-ны на рис. 63. Более того,неврологические нарушенияиногда отсутствуют даже в по-жилом возрасте. Так, напри-мер, существенные измененияпозвоночного канала, а следо-вательно, и продолговатогомозга, были обнаружены рент-генологически совершенно не-ожиданно для клиницистов угражданина С, 63 лет (рис.64),весь костно-суставной аппараткоторого был исследован всвязи с нарушениями обмен-ных процессов. Иногда невро-логические симптомы появля-ются раньше. Судя по резуль-татам проведенного Lehmann(1963) пневмомиелографиче-ского исследования, сочетав-шегося с функциональным, воснове соответствующей кли-

Рис. 64. „Шейно-затылочный снонди-лолистез" у больного С, 63 лет.

а — боковая рентгенограмма, б — медианнаятомограмма, в — томограмма через левый су-став между верхними шейными позвонками.„Симптом двух кругов". Миграция нижнегосустава головы, преимущественно его левойполовины, где суставные поверхности резкоувеличены. Позвоночный канал сужен и де-формирован выстоящим в него телом С2. Нев-рологических нарушений не обнаружено.

нической картины в таких случаях лежат расстройства циркуляцииспинномозговой жидкости.

Лица, страдающие этой аномалией, нуждаются в постоянном вра-чебном наблюдении. Предложение проводить хирургическую фиксациюпораженного сегмента (Lehmann, 1963) пока не нашло практическоговоплощения. Уменьшение нагрузки посредством воротника Шанца, по-видимому, не может обеспечить достаточного эффекта. При начавшемся

217

смещении атланта из трудовой, деятельности больных необходимо ис-ключить физические напряжения и возможность даже незначительныхтравм, так как любое дополнительное требование к организму можетвызвать срыв компенсации нарушений функций нервной системы и при-вести к катастрофе. Поэтому трудоспособность таких больных, какправило, ограничена.

Представленные данные показывают, что отсутствие костного со-единения зубовидного отростка С2 с телом его в известной степениблизко к спондилолизу. И в том и в другом случае аномалия развитияявляется пусковым механизмом сложного, длительно текущего пато-логического процесса, сопровождающегося перемещением различныхучастков позвоночника и постепенно нарастающей деформацией позво-ночного канала. Смещение атланта вместе с зубовидным отросткомэпистрофея является по сути тоже спондилолистезом, происходящим,однако, не в переходном пояснично-крестцовом отделе, а в переходнойшейно-затылочной области.

Из всех приведенных выше материалов следует, что торможенияформирования позвоночника на различных этапах его эмбриональногоразвития, главным образом в мембранозной и хрящевой стадиях, частоприводят к отсутствию костного соединения различных участков по-звонка, т. е. к явлению, обозначаемому общим термином spina bifida.Разновидности этой аномалии имеют неодинаковое значение в зависи-мости от локализации и обширности дефекта, числа дефектов и, болеевсего, в зависимости от сочетания с нарушениями развития нервнойтрубки. Соответственно этому трудоспособность носителей этих анома-лий либо полностью сохраняется, либо оказывается нарушенной в раз-личной степени, вплоть до инвалидности I группы.

К этой же группе нарушений развития позвоночника относятсяаномалии, характеризующиеся дефектом половины позвонка (правойили левой), либо переднего отдела тела позвонка, в результате чеговозникает полупозвонок — боковой или задний. Тело такого позвонкавначале имеет кубовидную форму, однако под влиянием нагрузки ибоковой и задний полупозвонок постепенно принимает клиновиднуюформу. Поэтому их часто обозначают также названием «боковой клино-видный позвонок» и «задний клиновидный позвонок».

Аномалию развития, характеризующуюся наличием бокового полу-лозвонка, детально изучил и подробно описал Н. Д. Бушмакин (1912).Ценные данные об этой аномалии представлены в работах ряда мор-фологов, клиницистов и рентгенологов (Putti, 1910; Л. В. Лепилина-Брусиловская, 1926; А. А. Приходько, 1927; А. А. Козловский, 1927;Г. И. Турнер, 1929; Assen, 1930; Mffller, 1932; Schmorl, Junghanns,1932, 1957; С. Одишария и Н. Белахиан, 1937; В. А. Дьяченко, 1949;В. С. Майкова-Строганова, 1952; Epstein, 1962; И. А. Мовшович, 1964,и др.) .

Боковой полупозвонок состоит из половины тела позвонка и соот-ветствующей половины дуги; другая половина позвонка полностью от-сутствует. В грудном отделе такой полупозвонок имеет ребро, и поэто-му количество ребер на данной стороне превышает число их на другойстороне. Боковой полупозвонок вклинен между двумя обычными по-звонками. На этом уровне имеются два полудиска, соединяющих полу-поаворкжг1 е соседними позвонками, и один полудиск, противолежащийаном-ал*»@му позвонку и находящийся между нормальными позвон-ками (рис. 65). Иногда эти диски недоразвиты, и тогда боковой полу-позвонок находится в состоянии костной или фиброзной конкресценциис одним из соседних позвонков, очень редко с обоими.

•218

Чаще наблюдается один боковой полупозвонок, реже — два. В по-следнем случае полупозвонки либо располагаются на одной сторонепозвоночника, либо находятся на разных его сторонах — альтернирую-щие полупозвонки (MtiUer, 1932). Альтернирующие полупозвонки по-мещаются вблизи друг от друга, реже на значительном расстоянии.Это как бы две половины одного позвонка, но сдвинутые в различныхнаправлениях и попавшие не на свои места. Лишь очень редко возни-кает большее число боковых полупозвонков, главным образом при мно-жественных сложных пороках развития позвоночного столба. Боковыеполупозвонки наблюдаются преимущественно в грудном и поясничномотделах позвоночника, крайне редко в нижнешейном. Развитие сосед-них позвонков также может оказаться нарушенным, возникает конкрес-ценция двух или даже большего числа позвонков (рис. 65), иногдаspina bifida posterior.

В основе этой аномалии лежат сложные нарушения формирова-ния, возникающие несомненно на самых ранних этапах эмбриогенеза.Предполагается, что боковой полупозвонок образуется при отсутствиизакладки одного из парных склеротомов или при слиянии ее с сосед-ней закладкой (Lehmann-Facius, 1925). Однако при таком механизмескорее должно возникнуть недостаточное развитие смежных отделоводноименных половин двух соседних позвонков, чем дефект половиныодного позвонка. Более вероятно, что в момент пересегментировки про-исходит редукция смежных участков двух склеротомов, т. е. одной по-ловины будущего позвонка. В пользу такого предположения свидетель-ствуют отсутствие при данной аномалии не только половины позвонка,но и соответствующего ребра, а также частота сопутствующей конкрес-ценции, т. е. явлений, несомненно возникающих в период пересегмен-тировки. Эту мысль подтверждают и альтернирующие позвонки, про-исхождение которых невозможно представить без непосредственнойсвязи с нарушениями сегментации. На эту же мысль наталкивают итак называемые спиральные полупозвонки. При этой разновидностианомалии задний участок дуги бокового полупозвонка оказывается всостоянии конкресценции с противоположной половиной заднего отделадуги смежного позвонка. В отдельных случаях одновременно наблю-дается spina bifida posterior одного или даже нескольких соседних по-звонков с конкресценцией их дуг по тому же типу, т. е. правая поло-вина одного из соседних позвонков соединена с левой половиной дру-гого и т. д. Спиральная аномалия, несомненно, может возникнуть тольков момент пересегментировки в результате торможения этого процессав задних участках нескольких смежных склеротом.

Общее количество сегментов во всем позвоночном столбе, включаяи полупозвонок, может оказаться равным каноническому числу, однакоиногда полупозвоиок оказывается сверхкомплектным (В. А. Дьяченко,1949). По-видимому, в первом случае происходит редукция половинызакладки для одного из канонических позвонков, а в другом — сверх-комплектной закладки. По данным А. В. Дьяченко (1949), в шесть разчаще наблюдаются левосторонние боковые полупозвонки; причинаэтого явления не раскрыта.

У новорожденного и в раннем детстве боковые полупозвонки, какправило, не проявляются клинически, так как в это время тело ано-мального позвонка еще сохраняет кубовидную форму и поэтомупозвоночник не деформирован. Однако с появлением вертикальной на-грузки начинается искривление позвоночника в силу того, что «все мор-фологические изменения, подрывающие статику в нарушении паралле-лизма основных опорных площадей и соответственно влияющие на рав-

.219

новесие, вызывают прогрессирующие деформации» (Г. И. Турнер,1929). На стороне дефекта нормальные позвонки постепенно сбли-жаются, а внутренний участок тела полупозвонка, оказывающийсяв условиях повышенной нагрузки, в процессе роста уплощается. Поэто-му тело позвонка постепенно становится клиновидным и в то же времянезначительно смещается, как бы отдавливается кнаружи (рис. 65).

В процессе этой трансформации развивается сколиоз со всемиприсущими ему вторичными явлениями (И. А. Мовшович, 1964;С. А. Артустамян, 1963, и др.). Однако резкий сколиоз на почве боко-вого полупозвонка описан лишь у отдельных больных (В. А. Дьяченко,1949). Значительная деформация возникает преимущественно при на-личии двух-трех односторонних боковых полупозвонков, особенно еслиих рост не заторможен («активные» полупозвонки, И. А. Мовшович,1964). Согласно данным большинства авторов, сколиоз такого проис-хождения не склонен к значительному нарастанию (П. П. Кондратьев,1937; В. А. Дьяченко, 1949; И. А. Мовшович, 1964). Самые умеренныедеформации наблюдаются при альтернирующих позвонках, которыекак бы уравновешивают друг друга (Г. И. Турнер, 1929). Неврологиче-ские изменения, как правило, отсутствуют. Они могут появиться толь-ко при очень резкой клиновидной деформации тела полупозвонка и,по-видимому, связаны с нарушениями развития нервной трубки(К. Д. Логачев, 1955; И. А. Мовшович, 1964).

Большое практическое значение бокового полупозвонка состоитв том, что он становится тем отправным пунктом, с которого начи-нается сложная система вторичных изменений, типичных для сколиоза.Однако, даже при отсутствии резкой общей деформации позвоночника,боковой полупозвонок, как правило, осложняется вторичным дегенера-тивно-дистрофическим поражением аномального сегмента. Полудиск,противостоящий полупозвонку и располагающийся на стороне вогнуто-сти искривленного отдела позвоночника, оказывается в условиях по-стоянной перегрузки даже при очень умеренном сколиозе. Поэтомув этой части сегмента развивается остеохондроз (рис. 65). Вторичныйпатологический процесс возникает особенно рано и быстро прогресси-рует, если смежные позвонки находятся в состоянии конкресценции,в связи с чем нагрузка полудиска особенно повышается (рис. 65).Остеохондроз вызывает местные боли и неврологические нарушения,чаще по корешковому типу.

Вследствие всего сказанного лицам, страдающим этой аномалиейразвития, не показана трудовая деятельность в профессиях, требующихзначительных физических напряжений (Simril, 1958; наши наблюде-ния) . Они нуждаются в соответствующей организации обучения и бытас момента установления аномалии, т. е. с детства, и могут трудитьсяв широком кругу профессий легкого физического и интеллектуальноготруда. Все же срыв компенсации может наступить даже в результатетакой физиологической нагрузки, как беременность. Это произошло,в частности, с больной, рентгенограмма и томограмма поясничного от-дела позвоночника которой представлены на рис. 65. Срыв компенса-ции, выражающейся в появлении остеохондроза, приводит к ограниче-нию трудоспособности во всех профессиях физического труда. При на-личии стойких вторичных неврологических нарушений инвалидамимогут стать и представители профессий преимущественно интеллекту-ального труда.

Аномалия, аналогичная боковому полупозвонку, изредка наблю-дается в шейно-затылочной области и выражается в отсутствии однойиз боковых масс атланта. При клиническом исследовании рбнаружи-

220

вается несколько необычная посадка головы с боковым наклоном ее,т. е. своеобразная кривошея. Диагноз устанавливается на основаниианализа рентгенограмм, произведенных через открытый рот, и соответ-ствующих фронтальных томограмм (Epstein, 1962). Ввиду незначитель-ного числа наблюдений клиническое значение этой аномалии еще неуточнено.

Аномалию развития, известную под названием «задний клиновид-ный позвонок» (или «задний полупозвонок»), впервые обнаружил на

Рис. 65. Аномалия развития поясничного отдела позвоночника у жен-щины В., 24 лет.

а — рентгенограмма, б — томограмма. Боковой полупозвонок, располагающийся слева междуI крестцовым и последним поясничным позвонками. Сколиоз выпуклостью влево на этомуровне и компенсаторная, противоположно направленная дуга в вышележащем участке.Конкресценция тел и дуг всех поясничных позвонков. Остеохондроз правого полудиска, на-ходящегося на уровне аномального позвонка и резко перегруженного. Фиксация поражен-ного полудиска за счет оссификации правой половины передней продольной связки как до-

полнительно включившийся механизм компенсации.

мацерированном препарате и описал Rokitansky (1844). В дальнейшемэту аномалию наблюдали многие авторы и патологоанатомически ипри клинико-рентгенологических исследованиях (Harrenstein, 1930;Miiller, 1932; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; Junghanns, 1937;В. С. Майкова-Строганова, 1937; И. М. Тагер, 1949; В. А. Дьяченко,1949; А. И. Борисевич, 1955; Brocher, 1962, и др.). Накопившиеся в ли-тературе материалы и наши наблюдения позволяют представить до-вольно полную характеристику этой аномалии.

Задний полупозвонок или задний клиновидный позвонок возникаетв результате отсутствия оссификации переднего отдела тела позвонка.Между двумя нормальными позвонками находится позвонок, тело ко-торого в переднем отделе состоит из хрящевой и соединительной ткани.Этот неокостеневший участок сливается с передними отделами двухсмежных дисков.

Тело такого позвонка формируется за счет задней точки окостене-ния и его задне-боковых отделов, развивающихся вместе с корнями

221

дуги. Окостеневший задний отдел тела позвонка вначале имеет кубо-видную форму. Под влиянием нагрузки передний мягкотканный отделнедоразвитого сегмента позвоночника постепенно сплющивается. Одно-временно снижается и деформируется передний участок окостеневшегоотдела тела аномального позвонка. Поэтому задний полупозвонокпостепенно принимает форму клина, обращенного острием кпереди(рис. 66). Одновременно вследствие того же механизма весь полупо-звонок незначительно смещается, как бы отдавливается кзади (рис. 66)подобно тому, что наблюдается при формировании бокового клиновид-ного полупозвонка. Высота тела позвонка в заднем отделе остаетсянормальной, как и фронтальный поперечник его. В то же время егосагиттальный поперечник укорочен почти вдвое (рис. 66,в, г). Оченьредко сагиттальный поперечник в середине тела позвонка имеет почтинормальную величину (рис. 66,6). По-видимому, в таких случаяхпередняя точка окостенения появляется, но оказывается неполноценной.

Межпозвоиковые диски, смежные с аномальным позвонком, либосохраняют нормальное строение, либо оказываются недоразвитыми.В последнем случае в период роста рентгенологически обнаруживаетсянедостаточная высота этого диска (рис. 66,а). Значительное снижениетакого диска у взрослых свидетельствует о наличии фиброзного блокаполупозвонка с соседним позвонком (рис. 66,в). Иногда между нимивозникает костная конкресценция. Тела смежных позвонков, формиру-ющиеся в патологических условиях, приспосабливаются к форме ано-мального позвонка, как бы описывают его (рис. 66). Иногда одновре-менно наблюдается какая-либо дополнительная аномалия соседних по-звонков, чаще конкресценция.

Эта аномалия развития характерна для переходного грудо-пояс-ничного отдела, в других участках она почти не наблюдается. Как пра-вило, поражается один позвонок, очень редко — два.

В раннем детстве задний полупозвонок обычно не обнаруживаетсяклинически. В дальнейшем постепенно развивается безболезненная ки-фотическая деформация грудо-поясничного отдела. Иногда родителивпервые обращают на нее внимание в связи с каким-либо дополни-тельным обстоятельством, например после травмы. Иногда, ввиду от-сутствия болей, ни ребенок, ни его окружающие не придают значенияэтой деформации, и характер ее остается нераскрытым в, течение мно-гих лет.

Задний клиновидный позвонок имеет двоякое практическое значе-н и е — как повод для тщательного дифференциального диагноза и какпочва для вторичного патологического процесса, возникающего присрыве компенсации нарушений опорной функции позвоночного столба.

Вследствие недостаточного знакомства с аномалиями развитияв практической врачебной деятельности задний клиновидный позвонокчасто оценивают неправильно как результат компрессионного переломаили туберкулезного спондилита. На это уже обращено внимание в ли-тературе (Assen, 1930; О. Я. Суслова, 1953; В. П. Грацианский, 1962;Р. Г. Перц, 1964). Нам однажды пришлось в практике врачебно-тру-довой экспертизы исследовать гражданина среднего возраста, который,сознательно исказив анамнез, пытался представить эту аномалию какдеформацию после компрессионного перелома тела позвонка. Диффе-ренциальный диагноз основывается на комплексе клинико-рентгеноло-гических данных.

Клинически при этой аномалии развития обнаруживается умерен-ный безболезненный кифоз грудо-поясничного отдела без каких-либодругих патологических симптомов, в частности без неврологических на-

222

рушений. Рентгенологически устанавливается целая группа изменений,позволяющих отличить эту аномалию от любой приобретенной дефор-мации. Тело заднего клиновидного позвонка имеет более короткий са-гиттальный поперечник, чем смежные нормальные позвонки, и отли-чается правильной клиновидной формой. Поэтому перпендикуляр, мыс-ленно опущенный из его вершины на основание, роль которого играетзадняя поверхность тела позвонка, разделяет его на две симметричные

Рис. 66. Постепенное нараста-ние деформации (верхний ряд)и возникновение срыва ком-пенсации (нижний ряд) при не-полноценности позвоночника,вызванной задним полупо-

звонком.Рентгенограммы: а — мальчика С,10 лет; б —мужчины Д., 43 лет,административно-хозяйственного ра-ботника; в — мужчины Т., 63 лет, бух-галтера; г — мужчины С., 25 лет, не-квалифицированного -строительногорабочего; а и б — полноценная ком-пенсация, в — умеренный остеохондрозпереднего отдела аномального сег-мента; г — резкий остеохондроз, как

выражение срыва компенсации.

половины. Весь этот позвонок незначительно и равномерно сдвинутназад по отношению к обоим соседним позвонкам. Смежные с ано-мальным позвонком поверхности обоих соседних позвонков соответ-ствуют его форме (рис. 66). В отличие от этого сагиттальный попереч-ник тела позвонка, деформированного в результате компрессионногоперелома, равен поперечнику смежных позвонков или длиннее. Телотакого позвонка всегда асимметрично, так как травматической ком-прессии подвергается одна его половина, как правило, краниальная.Тело позвонка либо вообще не смещено, либо назад выступает толькоего задневерхний отдел. Тела смежных позвонков сохраняют нормаль-ную форму, без каких бы то ни было явлений приспособления их по-верхностей к форме патологического позвонка.

Дифференциальный диагноз с последствиями туберкулезного спон-дилита основывается на том, что при туберкулезном поражении кост-ное клиновидное образование, напоминающее задний полупозвонок, как

223

правило, образуется в результате слияния остатков тел двух или боль-шего числа позвонков, и поэтому к нему относится не менее двух дуг.В отличие от этого задний клиновидный позвонок всегда имеет однудугу. Лишь в очень редких случаях у отдельных больных туберкулез-ный процесс разрушает тело только одного позвонка. Однако его со-хранившийся участок, имеющий клиновидную форму, и в заднем от-деле оказывается ниже соседних позвонков. Кроме того, у заболевшихпосле окончания роста тела соседних позвонков сохраняют нормаль-ную форму. У заболевших в детстве дифференциальный диагноз можетоказаться более трудным, так как тела смежных позвонков, развиваю-щихся в патологических условиях, приобретают ряд особенностей,сближающих их с аномалией развития: в частности, они удлинены, а ихповерхности приспосабливаются к форме пораженного позвонка(Р. Г. Перц, 1964).

Практическое значение заднего клиновидного позвонка заклю-чается более всего в том, что вызванное им кифотическое искривлениепозвоночника приводит к патологической перегрузке переднего отделанеполноценного сегмента. Поэтому в слившихся передних отделах двухмежпозвонковых дисков, располагающихся впереди от заднего полупо-звонка, часто развивается остеохондроз. Это вызывает соответствую-щий болевой синдром, а иногда и неврологические нарушения. У лиц,занимающихся тяжелым физическим трудом, с постоянной становойнагрузкой, тяжелое дегенеративно-дистрофическое поражение можетвозникнуть уже в очень молодом возрасте. Так, например, у одногостроительного рабочего, выполнявшего тяжелый неквалифицированныйтруд, уже в 25-летнем возрасте мы обнаружили тяжелый остеохондрозпереднего отдела аномального сегмента (рис. 66,г). В то же времяу другого больного, по профессии бухгалтера, к 63-летнему возрастуразвились гораздо менее значительные проявления этого патологиче-ского процесса (рис. 66, в) .

Таким образом, задний клиновидный позвонок непосредственноне нарушает трудоспособности в очень широком кругу профессий.Однако с целью профилактики инвалидности носителям этой аномалииследует рекомендовать профессии, труд в которых не связан со значи-тельной становой нагрузкой. В случае необходимости соответствующиеограничения в трудовую деятельность должны вноситься по указаниямВКК. Поводом для экспертизы трудоспособности может явиться тольковторичный остеохондроз, возникновение которого свидетельствуето срыве компенсации.

Schmorl и Junghanns (1932, 1957) на одном патологоанатомиче-ском препарате, взятом из трупа взрослого человека, установили де-фект заднего участка тела позвонка, возникший в результате отсут-ствия задней точки окостенения. Насколько нам известно, других на-блюдений этой аномалии описано не было.

Очень редко, лишь у единичных лиц, было установлено отсутствиевсего тела позвонка, за исключением его задне-наружных участков,формирующихся вместе с корнями дуги. В клинической картине напервый план выступает безболезненный кифоз; диагноз может бытьуточнен только рентгенологически (В. А. Дьяченко, 1949). Чаще этааномалия входит в комплекс явлений, составляющих картину сложнойаномалии развития позвоночника.

Помимо описанных дисплазий позвоночника, ограниченное тормо-жение его дифференцирования может вызвать отсутствие того илииного отростка, чаще остистого (рис. 53) или поперечного, реже су-ставного (И. Л. Тагер, 1949; Brocher, 1962; Г. Н. Есиновская, 1965,

224

и др.) без возникновения spina bifida posterior. Эти аномалии, какправило, не имеют клинического значения. Лишь недоразвитие одногоиз поперечных отростков Si (т. е. краниального участка одной из бо-ковых масс крестца), вызывая деформацию и сужение таза, может ока-заться существенным в акушерской практике.

Некоторое торможение дифференцирования одного из межпозвон-ковых суставов приводит к так называемой аномалии тропизма, харак-теризующейся различным расположением суставных поверхностеймежпозвонковых суставов, входящих в один и тот же сегмент, т. е.асимметрией половин функционально единого сустава. Это наблю-дается чаще в пояснично-крестцовом отделе (Brocher, 1958, 1962;С. А. Рейнберг, 1964; Г. Н. Есиновская, 1965) и, нарушая синхронностьдвижений, приводит к спондилоартрозу (В. Д. Чаклин, 1957), т. е. срывкомпенсации выражается в появлении деформирующего артроза меж-позвонковых суставов. Это вызывает локальные боли, а нередко и вто-ричные неврологические нарушения по корешковому типу. Последнееможет вызвать стойкие нарушения трудоспособности.

Представленные материалы показывают, что аномалии развитияпозвоночника, в основе которых лежит торможение дифференцирова-ния тех или иных участков его, весьма разнообразны. Многие из нихимеют большое практическое значение. Аналогичные аномалии другихотделов костно-суставного аппарата наблюдаются значительно реже.При этом торможение дифференцирования ребер и лопатки такжеобычно тесно связано с нарушениями формирования позвоночника ивходит в общий комплекс множественной сложной аномалии. В костно-суставном аппарате конечностей и в черепе такие аномалии чаще на-блюдаются в качестве изолированного явления.

Как уже было упомянуто, с развитием позвоночного столба тесносвязано дифференцирование ребер. По данным многих эмбриологов ианатомов, ребра являются дериватами дуг позвонков (Gegenbaur,1899), по мнению других, они развиваются из соединительной ткани,разделяющей миогомы, т. е. вырастают из склеротомов (В. Н. Тонков,1945), и следовательно, непосредственно связаны с первичной заклад-кой позвоночного столба. Вследствие этого боковые полупозвонки, какуже упоминалось, сочетаются с отсутствием ребра на стороне дефектаполовины грудного позвонка. Изредка ребро не развивается при нор-мальном строении позвоночника. Иногда редуцированное ребро пред-ставляет узкий костный тяж, располагающийся в боковом отделе меж-реберного промежутка. Последний обычно сужен. Эта аномалия строе-ния грудной клетки не имеет отчетливого практического значения.

Торможения дифференцирования лопатки, как правило, входятв множественную сложную аномалию развития, известную под назва-нием сидрома Шпренгеля. Недоразвитие ее наружного отростка на-блюдается при аномалиях плечевого сустава и сочетается с торможе-нием дифференцирования проксимального эпифиза плечевой кости.Изолированные аномалии лопатки почти не наблюдаются. Лишь у от-дельных людей описаны клинически бессимптомные дырчатые дефекты,обнаруженные рентгенологически в теле лопатки ниже ее ости. В част-ности, Vedder (1963) установил такие дефекты у трех лиц 60 лет истарше. Поэтому было высказано предположение о том, что дефектыв лопатке возникают в результате старческой атрофии кости. ОднакоFischer (1957, цит. по Vedder, 1963) выявил их у двух молодых людей.Таким образом, скорее эта особенность относится к группе аномалий,тем более, что такая форма врожденных нарушений развития известнаи в других отделах скелета.


Небольшие отверстия, по-видимому, наиболее часто встречаютсяв теле и в рукоятке грудины. Такие наблюдения в качестве бессимп-томной рентгенологической находки имеются у многих практическихврачей и описаны в литературе (Groskopff, Tischendorf, 1962; Berlin,1964, и др.)- Изредка рукоятка грудины расщеплена на две симметрич-ные половины (Groskopff, Tischendorf, 1962) или все тело ее состоит издвух вертикально расположенных образований, соединенных фиброз-ной тканью. Это возникает в результате торможения слияния парныхточек окостенения, возникающих в каждом из сегментов грудины.В отдельных наблюдениях установлено смещение синхондроза междутелом и рукояткой грудины вниз на один сегмент, из-за чего рукояткачрезмерно удлинена, а тело укорочено (Groskopff, Tischendorf, 1962).

Перечисленные особенности грудины не имеют практического' зна-чения. Более важна так называемая воронкообразная грудь (pectusexcavatus) —деформация, подробно описанная в ортопедической лите-ратуре. Она характеризуется более или менее глубоким западениемгрудной клетки в области соединения тела и рукоятки грудины. В боль-шинстве случаев эта аномалия имеет значение преимущественно каккосметический дефект. При очень значительной деформации и большомуменьшении сагиттального поперечника грудной клетки происходитперемещение внутренних органов и нарушаются их функции(М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин, 1957; Л. Е. Рухман, 1964, и др.).Очень редко грудина чрезмерно удлинена и более или менее значи-тельно выпячивается, что может быть связано с врожденным порокомсердца (В. Д. Чаклин, 1957). При всех этих аномалиях трудоспособ-ность нарушается очень редко, лишь при значительных патологическихизменениях функций органов грудной клетки.

Торможения дифференцирования ключицы, как правило, симмет-ричные, в подавляющем большинстве случаев являются лишь одним изэлементов несовершенного остеогенеза покровных костей, т. е. соче-таются с недоразвитием свода черепа, а иногда и лонного соединения.Изолированные дефекты части или всей ключицы возникают редко.Описано сочетание дефекта обеих ключиц с аномалией позво-ночника (Л. Л. Гользанд, 1962). Изолированные дефекты лонного со-единения наблюдаются очень редко. Эта аномалия не нарушает ста-тики, так как места прикрепления всех основных мышц сохранены.Недоразвитие крыла подвздошной кости с разделением его на два сег-мента (передний и задний) было обнаружено одним автором (Perez,1962) и сочеталось с недоразвитием крестца и аномалиями матки ипочки.

Вальгусная и варусная деформации проксимального отдела бед-ренной кости, как изолированное явление, в подавляющем большинствеслучаев возникают в результате различных патологических процессов,развивающихся в постнатальном периоде жизни. В качестве аномалииформирования эти деформации наблюдаются преимущественно у лиц,страдающих системными нарушениями развития костно-суставногоаппарата, главным образом из группы несовершенного хондрогенеза.Как локальная дисплазия, они обычно представляют только одно изпроявлений глубокого нарушения дифференцирования всей бедреннойкости, а иногда и конечности в целом с общим укорочением ее(Н. Д. Киптенко, 1928; С. А. Фирер, 1930; А. А. Козловский, 1938;В. П. Грацианский, 1958, и др.). Изолированная варусная и вальгус-ная деформация шейки бедренной кости, без других нарушений ееформирования, в качестве врожденной особенности наблюдается стольредко, что Monchet и Ibos (1928) даже не учли ее в предложенной ими

226

специальной классификации аномалий и пороков развития бедреннойкости. При врожденной варусной деформации шейки бедренной кости,как сочетающейся с другими нарушениями ее развития, так и изолиро-ванной, тормозится развитие всего проксимального отдела этой кости;появление точек окостенения для головки, а иногда и для большоговертела, существенно запаздывает (В. П. Грацианский, 1958).

У лиц, страдающих врожденной варусной деформацией шейкибедренной кости, нарушается походка в результате общего укороченияконечности и вследствие комплекса явлений, лежащих в основе симп-тома Тренделенбурга. Однако вторичных патологических процессов напочве этой деформации, как правило, не возникает, и поэтому врож-денная варусная деформация шейки бедренной кости, как изолирован-ное явление, не нарушает трудоспособности. При сочетании с укороче-нием конечности необходимо пользоваться ортопедической обувью дляпредотвращения компенсирующей деформации и вторичных пораженийпозвоночника, таза и голеностопного сустава.

Вальгусная и варусная деформации коленного сустава также чащевозникают в результате различных постнатальных патологических про-цессов, подавляющих или разрушающих одну часть дистальной эпи-метафизарной зоны роста бедренной кости или проксимальной зоныбольшеберцовой кости (рис. 88). Неравномерность роста кости в обла-сти эпиметафизарной зоны вызывает нарушения нормальных соотно-шений размеров внутреннего и наружного участков метафизов бедрен-ной или большеберцовой кости. Это приводит к деформации коленногосустава под углом, открытым кнаружи, если тормозится развитие на-ружных участков зон роста (вальгусная деформация, рис. 88), либопод углом, открытым кнутри (варусная деформация), если отстает раз-витие внутренних отделов.

В качестве врожденной особенности эти деформации, подобнодеформации шейки бедренной кости, наблюдаются, как правило, у лиц,страдающих различными системными аномалиями и пороками разви-тия преимущественно из группы несовершенного хондрогенеза. В каче-стве локальной изолированной аномалии развития вальгусная и варус-ная деформации коленного сустава наблюдаются очень редко(Э. Ю. Остен-Сакен, 1929; М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин, 1956,и др.) . По данным А. Е. Рубашевой (1961), при врожденной вальгус-ной деформации коленного сустава внутренние мыщелки бедренной ибольшеберцовой костей формируются из множественных точек окосте-нения. М. О. Фридлянд (1954) при врожденной варусной деформацииколенного сустава наблюдал торможение развития всей проксималь-ной зоны роста большеберцовой кости, преимущественно во внутрен-нем отделе, с сохранением нормального роста малоберцовой кости, чтоприводило к диспропорции в длине костей голени и выстоянию мало-берцовой кости в проксимальном направлении. Эти деформации ко-ленного сустава являются показанием для ортопедических вмеша-тельств и не вызывают стойких нарушений трудоспособности.

Широко известны изолированные торможения развития надколен-ника, выражающиеся в сохранении самостоятельности различных уча-стков его, формирующихся из отдельных источников окостенения. Какправило, сохраняет самостоятельность верхне-наружный участок над-коленника. Эта особенность относится к числу нормальных вариантованатомического строения (О. Я. Суслова, 1949, и др.). Другие участкинадколенника сохраняют самостоятельность преимущественно при раз-личных системных аномалиях из группы несовершенного хондрогенеза.В качестве изолированной аномалии такое строение надколенника на-

15* 227

блюдается редко, описано лишь отдельными авторами (Jones, Hedric,1942; О. Я- Суслова, 1949) и не имеет клинического значения.

Заслуживает внимания редкая, но вызывающая значительные на-рушения опорной функции конечности аномалия развития длинныхтрубчатых костей, известная под названием «врожденный ложный су-став». Эта аномалия диагностируется, как правило, уже в стадии де-компенсации, и поэтому о предшествующем состоянии кости имеютсянедостаточно точные представления.

По-видимому, в основе этой аномалии лежит торможение форми-рования центрального участка диафиза, с которого начинается оссифи-кация хрящевой закладки кости. Развитие диафиза нарушается на са-мых ранних этапах этого процесса и выражается в торможении всехего компонентов — энхондрального, периостального и интерстициаль-ного.

Вероятно, наиболее резко нарушается периостальный компонентостеогенеза. В пораженном отделе диафиза, вместо нормальной кости,создается напоминающий костную кисту участок, состоящий из фиброз-ной ткани с включением хрящевой и неполноценной костной ткани(М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин, 1957; В. А. Штурм, 1961, и др.).В результате различной активности эпиметафизарных зон роста этотучасток, по мере развития организма, смещается от центра диафизав сторону менее активной зоны, т. е. в костях голени и плечевой ко-с т и — в дистальном направлении, а в бедренной кости и костях пред-плечья — в проксимальном направлении. Именно в этом участкев дальнейшем возникает ложный сустав.

В подавляющем большинстве случаев поражаются кости голени.Эта локализация имелась у 76% всех больных с врожденным ложнымсуставом, описанных в литературе до 1914 г. (Jiingling, 1914, цит. поЮ. Ю. Джанелидзе, 1928). Поэтому опубликованные работы посвященыпочти исключительно врожденным ложным суставам берцовых костей(Г. И. Турнер, 1911; Э. Ю. Остен-Сакен, 1922; Ю. Ю. Джанелидзе,1928; Н. М. Михайлова, 1964, и др.); наши наблюдения также отно-сятся к больным только с этой локализацией аномалии. Другие лока-лизации представлены в единичных работах (Р. Е. Житницкий,1961, и др.).

Наиболее часто поражаются обе берцовые кости, реже — одна изних. В самых тяжелых случаях нарушается развитие не только берцо-вых костей, но и задней группы мышц голени. Последние оказываютсянедоразвитыми и находятся в состоянии контрактуры. Патологическоенапряжение, падающее в этих условиях на неполноценные берцовыекости, вызывает их деформацию под углом, открытым кзади. В такихслучаях искривление голени возникает внутриутробно и обнаружи-вается уже у новорожденного. Исключительно редко нарастающееискривление приводит к внутриутробному патологическому переломунеполноценных костей. Тогда ребенок рождается уже с ложным суста-вом. Значительно чаще формирование мышечно-связочного аппарата ненарушено, и у новорожденного форма голени не изменена. Искривлениепоявляется и нарастает с началом статической нагрузки конечностей.В процессе увеличения деформации происходит полное разобщениепроксимального и дистального участков костей с образованием лож-ного сустава в форме дефекта части кости. Иногда ложный суставвозникает после патологического перелома, вызванного незначитель-ной травмой.

Таким образом, врожденный ложный сустав голени в полном смы-сле этого слова наблюдается лишь у очень небольшого числа больных,

228

страдающих этой аномалией. Большинство больных рождается с пред-шествующим состоянием в виде ограниченного недоразвития кости, напочве которого в дальнейшем возникает патологический перелом, за-кономерно преобразующийся в ложный сустав. Судя по некоторым от-дельным сообщениям, своевременно начатое лечение может предупре-дить возникновение ложного сустава (Е. Г. Раскина, 1961).

При клиническом исследовании, когда ложный сустав уже образо-вался, на границе средней и дистальной третей голени обнаруживаетсярезкая деформация под углом, открытым кзади и несколько кнутри.Степень деформации увеличивается при нагрузке, при пальпации опре-деляется патологическая подвижность. Кожа передне-наружного уча-стка этой области натянута над выступающим концом проксимальногоотломка болыпеберцовой кости. Значительно реже наблюдается дефор-мация по типу рекурвации. Весь дистальный отдел конечности отстаетв развитии, конечность в целом укорочена (В. Д. Чаклин, 1957).

Рентгенологическое исследование устанавливает полное разобще-ние костей на два самостоятельных отломка. Концы отломков покрытытонкой замыкающей пластинкой и заострены в результате торможенияих развития. Степень их недоразвития уменьшается по направлениюк суставным концам. Обе кости находятся в состоянии значительногоостеопороза, распространяющегося и на стопу. Каждый из отломковберцовых костей постепенно удлиняется в результате обычной жизне-деятельности эпиметафизарных зон роста. Однако общая длина голениувеличивается незначительно, так как удлиняющиеся отломки заходятдруг за друга.

При изолированном поражении большеберцовой кости опорнаяфункция конечности осуществляется за счет нагрузки одной малобер-цовой кости. Последняя подвергается рабочей гипертрофии, но в ре-зультате формирования в патологических условиях постепенно искрив-ляется выпуклостью кнаружи. Продолжающаяся нагрузка конечностивызывает срыв компенсации. Он выражается в появлении вывиха мало-берцовой кости в голеностопном суставе. Одновременно развиваетсядегенеративно-дистрофическое поражение межберцового сустава вформе деформирующего артроза с миграцией сустава и с перемеще-нием головки малоберцовой кости в проксимальном направлении. Раз-вивается разболтанность пораженного межберцового сустава. Вслед-ствие всех этих изменений при клиническом исследовании обнаружи-вается значительная патологическая подвижность в результате сумма-ции смещений в области ложного сустава с патологической подвиж-ностью в области разболтанного межберцового сустава. При полномсрыве компенсации врожденный ложный сустав одной большеберцовойкости может вызвать такую же резкую неполноценность конечности,как и аномалия развития обеих берцовых костей.

Изолированный врожденный ложный сустав одной малоберцовойкости проявляется клинически в постепенно нарастающей варуснойдеформации голени, возникающей вследствие искривления большебер-цовой кости, формирующейся в патологических условиях. Рентгеноло-гически обнаруживается компенсаторное утолщение кортикальногослоя на внутренней вогнутой поверхности диафиза большеберцовойкости. На наружной ее поверхности, на высоте искривления, иногдаразвивается местный дегенеративно-дистрофический процесс, свиде-тельствующий о срыве компенсации и вызывающий локальный болевойсиндром.

Реконструктивные вмешательства при врожденных ложных суста-вах связаны с существенными трудностями. В результате резкой функ-

'&

циональной неполноценности надкостницы возможности репарациикостной ткани в этой области весьма незначительны, и даже оченьтонкие и сложные операции часто не дают стойкого эффекта(Ю. Ю. Джанелидзе, 1928). Все же в последние годы опубликованыболее обнадеживающие результаты современных хирургических вме-шательств (Н. М. Михайлова, 1964; В. И. Фишкин, 1965, и др.).

Врожденный ложный сустав обеих берцовых костей ограничиваеттрудоспособность практически во всех видах профессиональной дея-тельности и вызывает существенные затруднения в быту. То же отно-сится и к врожденному ложному суставу одной болыпеберцовой костипосле срыва компенсации. В случае, если повторные реконструктивныевмешательства оказались неэффективными и все возможности восста-новительного лечения исчерпаны, инвалидность III группы «с детства»устанавливается без повторных освидетельствований.

К группе нарушений развития, характеризующихся торможениемформирования отдельных элементов костно-суставного аппарата, отно-сится подавляющее большинство аномалий и пороков черепа. Одни изних характеризуются торможением развития различных участков чере-па с образованием дефектов костной ткани, другие — преждевремен-ным зарастанием черепных швов с последующей задержкой развитиясоответствующих отделов черепа. Эти нарушения формирования черепа,подобно аналогичным изменениям позвоночника, имеют различное кли-ническое значение от бессимптомного явления до глубокого порокаразвития в зависимости от отсутствия или наличия сочетания с пато-логическим развитием мозговых оболочек и головного мозга.

Изолированные дефекты в черепе чаще образуются в области те-менных венозных выпускников, которые в норме представляют узкиесимметричные каналы, шириной не более 1—2 мм, пересекающие вер-тикально всю толщу теменных костей в парасагиттальном участке науровне средней трети сагиттального шва. Изредка формирование этихучастков теменных костей задерживается, возможно, в связи с пер-вичным нарушением развития венозного синуса и выпускника. В такихслучаях в соответствующих симметричных участках черепа возникаютокруглые дырчатые дефекты, обыкновенно не совсем одинаковой вели-чины, размеры которых могут достигать 3—4 см в диаметре (рис. 67).Эта аномалия развития известна под названием foramina parietaliapermagna. Она выявляется рентгенологически во всех возрастных пе-риодах, в том числе и у новорожденных (О. Л. Цимбал, 1959).

Дефекты имеют типичное расположение и совершенно гладкиекрая (рис. 67). При выведении этой области в краеобразующую зонуснимка, что получается на обычных боковых рентгенограммах, отчет-ливо обнаруживается четкая замыкающая пластинка, покрывающаякрая отверстий в кости (рис. 67). Дефекты небольшого размера с тру-дом обнаруживаются при пальпации и поэтому остаются неизвестнымидля их носителей. Крупные отверстия легко прощупываются, и об ихналичии соответствующие лица обычно знают с детства. Неврологиче-ских нарушений не наблюдается даже при очень большой величинедефектов (Р. А. Голонзко, 1938; Berlin, 1964; Д. А. Дорогаль иН. Е. Школа, 1965, и др.).

Отверстие в кости заполнено фиброзной тканью, либо в нем нахо-дится ограниченное выпячивание венозного синуса, выступающее в мяг-кие покровы черепа (sinus pericranii). При наклонах головы и нату-живании в этом венозном кармане скапливается кровь, он увеличи-вается и обнаруживается при осмотре, а тем более при пальпации,в виде кистевидного образования, уходящего в полость черепа и вдав-

230

ливающегося в него (А. Е. Рубашева, 1961). По данным некоторыхавторов, foramina parietalia permagna является наследуемой анома-лией развития (Antoine, Delanoy, 1958).

Такие же клинически почти бессимптомные дефекты описаныв затылочной кости. Одиночные отверстия обнаружены в области заты-лочного возвышения (Berlin, 1964), двойные — в симметричных уча-стках нижней половины чешуи затылочной кости (Sper, Silverman,1964). Последние из цитируемых авторов установили такое необычноестроение задней черепной ямы в виде наследуемой семейной аномалии.Во всех опубликованных наблюдениях отверстия в затылочной костибыли выявлены рентгенологически неожиданно для клиницистов.

Рис. 67. Костные дефекты в об-ласти обоих теменных выпуск-ников (foramina parietalia per-magna) у мужчины В., 36 лет,клинически здорового, кото-рый с детства знает о наличии

у него этой аномалии.Отверстия в черепе располагаютсяв типичном месте, края их гладкие,покрыты четкой замыкающей пластин-кой. Последнее особенно хорошо видно

на боковой рентгенограмме.

Эта аномалия развития теменных костей и чешуи затылочной ко-сти не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий.Однако соответствующих лиц необходимо предупреждать о наличиитакой особенности в строении черепа, так как они не должны работатьв профессиях, в которых труд связан с повышенным травматизмом.

Несравнимо большее практическое значение имеют комплексныенарушения формирования и черепа и его содержимого, характеризую-щиеся наличием так называемых мозговых грыж (название неточное,не получившее широкого распространения). Наиболее часто наблю-даются передние грыжи, при которых мозговые оболочки выпячи-ваются через дефект в продырявленной пластинке решетчатой кости ипроникают между лобной и носовыми костями (верхняя грыжа), междуносовой и решетчатой костью (нижняя грыжа) или между лобной ирешетчатой костью, попадая во внутренний участок орбиты (орбиталь-ная грыжа). Строение этих грыж в настоящее время хорошо изучено(А. Т. Лидский, 1947; Н. И. Соколов, 1947). Реже возникают затылоч-ные грыжи, выпячивающиеся через дефект в чешуе затылочной костивыше или ниже затылочного бугра (И. Д. Маслов, 1930; Н. И. Соко-лов, 1947; О. Л. Цимбал, 1959, и др.), а также грыжи, возникающие

23|

в различных участках переднего отдела средней черепной ямы (Devis,Alexander, 1959; цит. по А. Е. Рубашевой, 1961).

Подобно спинномозговым грыжам, мозговые грыжи имеют различ-ное строение. Грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочеки содержит только жидкость, реже в нем находится недоразвитая моз-говая ткань или мозговое вещество распластывается по внутреннейповерхности грыжевого мешка и входит в состав его оболочек. Чащемозговые грыжи имеют незначительную величину, не сопровождаютсяпоражением головного мозга и являются показанием для оперативноговмешательства в детском возрасте (А. Т. Лидский, 1947; Н. И. Соколов,1947). При благоприятном исходе хирургического лечения, по-види-мому, возможна значительная продолжительность жизни. Однако донастоящего времени не опубликованы отдаленные наблюдения, относя-щиеся к взрослым, оперированным в детстве по поводу мозговых грыж.Поэтому о трудоспособности таких больных еще не составилось чет-кого представления. В каждом отдельном случае этот вопрос долженрешаться в зависимости от наличия и выраженности неврологическихнарушений с учетом размеров дефекта в черепе.

Крупные мозговые грыжи, как правило, не показаны для хирур-гического лечения, так как они являются выражением тяжелого по-рока развития центральной нервной системы, обычно сочетаются с мно-гими другими аномалиями и пороками развития, в том числе позвоноч-ника и конечностей, и несовместимы с жизнью (О. Л. Цимбал, 1959).

В связи с совершенно неблагоприятным жизненным прогнозомневелико практическое значение и другого тяжелого порока развития,выражающегося в наличии множественных углублений и дефектов вразличных участках свода и основания черепа с мозговыми грыжамив области некоторых из них. Раньше эти два явления выделяли в са-мостоятельные формы под названием «краниолакуния» (множествен-ные: крупные углубления с истончением соответствующих участковчерепа) и «краниофенестрия» (множественные отверстия). ОднакоА. Е. Рубашева и А. П. Бурковская (1965) показали, что эти явлениясочетаются и поэтому разделять их нецелесообразно. Этому вопросупосвящена довольно большая литература, анализ которой не входитв задачи настоящей книги, поскольку краниолакуния не совместимас более или менее продолжительной жизнью. Последнее относится ик редкому пороку развития, известному под названием cranium bifidum.Этот порок характеризуется продольными дефектами кости по среднейлинии черепа, через которые могут выпадать мозговые оболочки и ве-щество головного мозга (О. Л. Цимбал, 1959).

С конца XVIII столетия происходит спор о том, как следует трак-товать происхождение дефектов наружной пластинки и спонгиозноговещества в верхних отделах теменных костей, установленных целымрядом патологоанатомов, клиницистов и рентгенологов у людей пожи-лого и старческого возраста (Chiari, 1912; Wilson, 1944, и др.). Мынаблюдали это явление у 14 пожилых и, преимущественно, старыхлюдей. Парасагиттальные отделы теменных костей у этих лиц образо-ваны только внутренней пластинкой. Переход от нормальной костик истонченному отделу происходит довольно резко; в этом месте спон-гиозное вещество круто обрывается, наружная пластинка покрываетего край и сливается с внутренней пластинкой. При пальпации черепаотчетливо обнаруживается западание кости. Иногда наружная пластин-ка сохранена, но значительно приближена к внутренней пластинкеиз-за существенного локального истончения слоя диплоического веще-

232

ства. Обычно это — симметричное явление, лишь у одного мужчины67 лет мы установили такое строение одной из теменных костей.

Подавляющее большинство авторов рассматривают эти особенно-сти черепа как старческую атрофию теменных костей. Однако Рапсо-ast, Pendergrass, Schaeffer (1940) в своей монографии представилифотографию мацерированного черепа ребенка с таким же строениемтеменных костей. Кроме того, Smith (цит. по Chiari, 1912) обнаружилэто явление у двух субъектов 20 и 25 лет. Bloch (1897) установил сим-метричный дефект теменных костей указанного строения у одной жен-щины 86 лет, у матери которой с 80 лет прощупывалось западениечерепа в этой же области. Поэтому было высказано представлениео том, что описанная особенность строения теменных костей относитсяк числу аномалий развития.

Этот вопрос до настоящего времени нельзя считать решенным.С нашей точки зрения, локальное истончение парасагиттальных участ-ков теменных костей является выражением своеобразного течениястарческих изменений организма. Можно предположить, что эти инди-видуальные особенности старческих изменений черепа относятсяк числу наследуемых черт. Если существуют наследуемые, семейныеособенности в развитии организма, то вероятно наличие их и в прояв-лениях процесса старения. Может быть, эта особенность изредка выяв-ляется и в более молодом возрасте. Таким образом, этот вопрос в боль-шой мере относится к области геронтологии, и поэтому мы не приводимболее подробный анализ ни соответствующих литературных источни-ков, ни собственных наблюдений.

Широко известна изолированная аномалия развития лицевого че-репа, выражающаяся в сагиттальном дефекте в твердом нёбе, которыйвозникает в результате торможения процесса нормального слияниясимметричных половин тела верхней челюсти, формирующихся из раз-личных источников окостенения. Эта аномалия затрудняет артикуляциюи допускает проникновение пищи из ротовой полости в носовую, чтоможет вызвать нарушения глотания и дыхания. Посредством пласти-ческих операций, проводимых в детстве, этот дефект устраняется.Трудоспособность оперированных не нарушена.

Очень редко наблюдается торможение развития какой-либо однойкости, входящей в состав лицевого или мозгового черепа, напримерскуловой кости, верхней челюсти или височной кости, либо смежныхотделов нескольких костей, образующих какую-либо область, напримерорбиту. Под названием «челюстно-лицевой дизостоз» описано недораз-витие верхней и нижней челюстей, а частично и височных костей, с не-правильным расположением орбит (их наружные участки опущены),а также с нарушениями формирования глазных яблок и ушных рако-вин (Francheschetti, 1944, и др.). Более локализованные дисплазиилицевого черепа, как и височных костей, оказывают неблагоприятноевлияние на организм и трудоспособность тоже главным образом в томслучае, если одновременно нарушается развитие и соответствующихорганов, в частности органа слуха и равновесия или органа зрения.А. В. Русаков (1959) описал такой порок развития у взрослого муж-чины с резким недоразвитием орбиты и отсутствием глаза. Его руди-мент был обнаружен в фиброзной клетчатке, находившейся под кожей,которая непрерывным слоем покрывала всю лобно-орбитальную об-ласть.

Особого внимания заслуживает краниостеноз — аномалия разви-тия, в основе которой лежит преждевременное зарастание черепныхшвов, что вызывает торможение формирования костей, соединяющихся

233

в облитерированных швах, и компенсаторный чрезмерный рост черепав области сохранившихся швов. Известно несколько разновидностейэтой аномалии. Различия между ними зависят от числа и характерашвов, подвергшихся преждевременному слиянию, от времени, когданаступила их облитерация, и от выраженности компенсаторных яв-лений.

При резком краниостенозе наблюдаются значительная деформа-ция головы и существенные неврологические нарушения. Они зависятст диспропорций между нормально растущим головным мозгом и че-репом, тормозящим его увеличение, а также от гипертензии, возни-кающей в результате сдавления путем оттока спинномозговой жидко-сти. Таким образом, поражение головного мозга является вторичным,оно возникает вследствие первичного нарушения формирования черепа(Cross, 1957, и др.).

Наиболее тяжелые изменения функций центральной нервной си-стемы наблюдаются при краниостенозе, обнаруживающемся у ново-рожденного. По данным О. Л. Цимбал (1959), голова таких детейдеформирована, большой родничок отсутствует, при пальпации опреде-ляется повышенная плотность черепных костей. Рентгенологическоеисследование подтверждает отсутствие родничка и обнаруживает су-жение черепных швов. При резко выраженных изменениях в настоящеевремя прибегают к краниотомии, чтобы предотвратить неврологическиенарушения. При менее существенных изменениях клинические проявле-ния краниостеноза в виде симптомов гипертензии или нарушений зре-ния появляются значительно позднее, уже у подростков или дажеу взрослых людей, и зависят от снижения компенсации нарушенийциркуляции спинномозговой жидкости и функций головного мозга, зри-тельных нервов и т. д. Клинико-рентгенологическое исследование такихлиц обнаруживает типичную деформацию головы и симптомы хрони-ческого повышения внутричерепного давления.

Разновидности краниостеноза давно изучены и подробно описаныв литературе, в частности отечественной (М. Б. Копылов, 1940;Д. Г. Рохлин, 1955; А. Е. Рубашева, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.).

Преждевременное зарастание всех швов вызывает микроцефалию,т. е. уменьшение всего черепа в целом. Ранняя облитерация венечногоили ламбдовидного шва, так же как и обоих этих швов одновременно,вызывает торможение роста черепа в длину и компенсаторный рост еговверх за счет усиления процесса развития в области сагиттального шва(«башенный череп», акроцефалия или оксицефалия). Одновременнонарушается формирование и основания черепа. Передняя черепнаяяма укорочена, и в то же время она как бы прогибается, так как еецентральный участок углублен, а боковые отделы круто поднимаютсявверх. При очень резкой дисгармонии между ростом головного мозгаи формированием черепа вдоль всего сагиттального шва образуетсядополнительное локальное выпячивание истонченной костной ткани.

Умеренное компенсаторное развитие теменных костей при облите-рации венечного шва вызывает деформацию, характеризующуюся упло-щением, скошенностью переднего отдела черепа (платицефалия), ино-гда лобная область становится клиновидной (тригоноцефалия). Иногдапреждевременное зарастание ламбдовидного шва вызывает своеобраз-ную деформацию черепа, характеризующуюся наличием горизонталь-ной площадки — уступа в области ламбды, кпереди от которой подни-мается вертикальная часть черепа (ботриоцефалия). Ранняя облитера-ция сагиттального шва вызывает компенсаторный рост костей в обла-сти венечного и ламбдовидного швов, что приводит к значительному

234

удлинению черепа при недостаточной ширине и высоте его («ладьевид-ный череп», скафоцефалия). Преждевременное слияние только однойиз половин венечного или ламбдовидного шва приводит к асимметрич-ной деформации («скошенный череп», плагиоцефалия). При этом настороне поражения черепные кости оказываются утолщенными (Perou,1964).

Описанные деформации обычно сопровождаются хроническим по-вышением внутричерепного давления. При позднем появлении клини-ческих признаков заболевания именно это лежит в основе неврологи-ческих нарушений. Рентгенологически при хронической гипертензииобнаруживаются множественные глубокие пальцевые вдавления, ино-гда со значительным истончением соответствующих участков костей ис круто поднимающимися костными гребнями между ними.

Особую разновидность краниостеноза представляет так называе-мый черепно-лицевой дизостоз, известный также под названием синдро-ма или болезни Крузона (Crouzon, 1929). Эта аномалия характери-зуется сочетанием башенной деформации мозгового черепа, недоразви-тием лицевого черепа и резко выраженной закрытой гидроцефалией.Деформация мозгового черепа возникает в результате преждевремен-ного зарастания ламбдовидного, сагиттального и венечного швов. Ве-нечный шов облитерируется позже других. Чешуя лобной кости, какпузырь, выпячивается кпереди от области исчезнувшего венечного шва,на месте которого образуется нечто вроде перетяжки на черепе. Выпя-чивающаяся чешуя лобной кости резко истончена и покрыта множе-ственными глубокими пальцевыми вдавлениями. Развитие основаниячерепа заторможено. Передняя черепная яма резко укорочена и ско-шена, она круто опускается спереди назад. Недоразвиты обе половиныверхней челюсти и обе скуловые кости. Из-за укорочения переднейчерепной ямы и гипоплазии верхней челюсти орбиты оказываютсяочень мелкими и глаза из них выпячиваются, иногда очень резко.Экзофтальм сопровождается гипертелоризмом, а иногда и стробизмом.Вся центральная часть лица как бы западает. В то же время носовыекости нередко сохраняют обычные размеры, и поэтому нос резко вы-стоит, иногда он приобретает крючковидную форму. Нижняя челюстьиногда недоразвита, иногда она формируется нормально и поэтомурезко выпячивается. Таким образом, черепной свод, особенно в еголобной области, кажется непропорционально большим рядом с недо-развитым лицом.

Классические черты, которые описал Crouzon (1929), не всегдавыражены в полном комплексе (de Seze, 1962), иногда нет того илииного элемента этого синдрома, но при эгом всегда сохраняются дис-пропорция между сводом черепа и его основанием и хроническая гипер-тензия. Черепно-лицевой дизостоз иногда наблюдается в качестве на-следуемой патологической конституции, но встречается и в качествеизолированного явления. Прежде эта аномалия считалась очень ред-кой. Однако накопившиеся наблюдения показывают, что она встре-чается не столь редко, но у большинства больных не сопровождаетсятипичным внешним обликом, который в «классических» случаях бро-сается в глаза.

Все разновидности краниостеноза, включая и черепно-лицевой ди-зостоз, при незначительных неврологических нарушениях допускаюттрудовую деятельность в широком кругу профессий. Инвалидностьвозникает, если развиваются существенные нарушения функций цен-тральной нервной системы или зрения. Экспертное заключение основы-вается на результатах неврологического и офтальмологического иссле-

235

дования. Причиной инвалидности является «общее заболевание», еслистойкие нарушения трудоспособности развились уже у взрослого чело-века, т. е. после начала трудовой деятельности.

Все приведенные материалы показывают, что локальные аномалиии пороки развития, в основе которых лежит задержка дифференциро-вания отдельных участков костно-суставного аппарата, весьма много-образны. Некоторые из них накладывают неустранимый отпечаток навесь жизненный путь человека и существенно ограничивают его трудо-вые возможности. Другие важны как почва для вторичных патологиче-ских процессов, которые можно предотвратить правильной организа-цией труда и быта. Третьи имеют весьма небольшое значение, так какпрактически не влияют на возможности гармонического развития чело-веческой личности. Правильная трактовка всех этих явлений имеетбольшое медицинское и социальное значение.

МНОЖЕСТВЕННЫЕ СЛОЖНЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

В предыдущих разделах этой главы были описаны отдельныеформы локальных аномалий и пороков развития костно-суставногоаппарата. Они наблюдаются либо как изолированное явление, либообразуют те или иные сочетания. О частоте множественных пораженийнеоднократно упоминалось.

При множественных нарушениях развития в различных отделахкостно-суставного аппарата нередко возникают однотипные изменения.Так, например, несколько конечностей (или даже все) имеют избыточ-ное количество лучей, развивается врожденный вывих в обоих тазобед-ренных суставах, изредка во многих суставах и т. д. При более тяже-лых поражениях может образоваться поперечный дефект дистальныхотделов (т. е. врожденные культи) нескольких, даже всех конечностей(рис. 32), либо продольный дефект симметричных конечностей, чащев виде отсутствия обеих малоберцовых костей и наружных лучей обеихстоп, что может сочетаться с дефектом большего или меньшего числалучей одной (рис. 36) или обеих кистей и т. д.

В других случаях наблюдается сочетание нарушений развития раз-личного типа. Все же при этом нередко имеется одно ведущее пора-жение, которое, несомненно, определяет основную характеристику кли-нического синдрома и тяжесть нарушений трудоспособности. Так, прикомбинации дефекта одного сегмента конечности (например, бедреннойкости) с продольным дефектом других сегментов основным являетсяпервое из этих нарушений развития. В то же время при нормальномстроении проксимального сегмента конечности и продольном дефектесреднего и дистального сегментов уже эти последние отклонения ста-новятся ведущими в определении характера возникших нарушенийфункций опорно-двигательной системы. Поэтому столь важно у каж-дого больного выявить самое тяжелое, ведущее нарушение развития.По его характеру можно отнести все поражение к тому или иномутипу аномалий либо пороков развития вне зависимости от наличияодновременно других, не столь существенных изменений.

Однако иногда наблюдается сочетание различных по характеру,но почти одинаково тяжелых дисплазий двух или нескольких отделовкостно-суставного аппарата, когда каждое из поражений вызываетсущественные нарушения функций и трудно выделить одно из нихв качестве ведущего. Такие тяжелые комплексные нарушения форми-рования образуют группу сложных пороков развития.

236 I.

Наблюдаются также и сложные аномалии развития костно-сустав-ного аппарата, характеризующиеся наличием нескольких, даже многихизменений, относящихся к различным из описанных выше групп. Онивызывают в общем умеренные нарушения функций опорно-двигатель-ной системы, некоторые из компонентов такой сложной аномалии могутдлительно не проявляться клинически. Лица, у которых заподозренатакая аномалия, нуждаются в тщательном клиническом и рентгеноло-гическом исследовании с целью выявления всех имеющихся нарушенийразвития для правильной оценки их клинического значения и установ-ления характера рациональной трудовой деятельности.

Сочетание тех или иных нарушений развития вызывает определен-ный клинический синдром. Его можно отнести к сложным порокамили сложным аномалиям развития в зависимости от степени выражен-ности составляющих его компонентов и соответственно этому — от тя-жести нарушений функций опорно-двигательной системы, а иногда идругих систем.

Наблюдаются множественные сложные пороки и аномалии разви-тия только конечностей, либо позвоночника, иногда поражаются одно-временно и конечности и позвоночник, изредка в такой комплекс вхо-дит и неправильное формирование черепа. Сложные аномалии развитиявстречаются преимущественно в области позвоночника и нередко соче-таются с аномалиями грудной клетки и плечевого пояса. Множествен-ные сложные нарушения развития конечностей чаще относятся к групп"пороков.

Наблюдаются различные сочетания двух или большего числа ранееописанных форм поражений. Встречаются самые различные комбина-ции. Все же в этом многообразии можно выделить некоторые наиболеечастые, самые типичные сочетания.

Пороки развития только нижних или только верхних конечностейобычно относятся к одному типу (рис. 33). Поэтому при множествен-ных сложных пороках чаще страдают три или даже все конечности.Наиболее часто сочетаются врожденные культи одной или двух конеч-ностей с дефектом какого-либо сегмента другой или других конечно-стей и с продольным дефектом дистальных отделов тех же конечно-стей, а иногда и одной из наименее измененных конечностей. Самымичастыми компонентами такого синдрома являются культи конечностейи дефекты бедренной кости, сочетающиеся с отсутствием малоберцовойкости и наружных лучей стопы. Поражение симметричных конечностейможет быть однотипным или различным. При резком поражении трехконечностей кажущаяся нормальной конечность также, как правило,оказывается измененной, но менее существенно, уже в рамках анома-лии. Значительно реже наблюдаются врожденные вывихи в большин-стве крупных суставов вместе с продольным дефектом одной или двухконечностей (Н. Ц. Цахаев, 1963). В качестве наследуемого порокаразвития описано сочетание врожденного вывиха в обоих коленныхсуставах с врожденной двухсторонней косолапостью (И. Т. Асмаев,1961).

При изолированном поражении конечностей позвоночник, груднаяклетка и череп сохраняют нормальное строение. Все же лица, стра-дающие такими тяжелыми сложными пороками развития, нуждаютсяв тщательном неврологическом исследовании для исключения миело-цисплазии и нарушений развития периферических нервных стволов.В большинстве случаев, несмотря на резчайшую неполноценность опор-но-двигательной системы, все остальные функциональные системы ока-зываются нормальными, а интеллект полностью сохраненным.

237

Множественные сложные пороки развития конечностей вызываютрезкие нарушения функций опорно-двигательной системы и исключаютвозможность трудовой деятельности в обычных производственных усло-

виях. При наиболее тяжелых сочетаниях возникает необходимостьв постоянной посторонней помощи.

Рис. 69а. Верхние конечности того же мужчины.Симметричный дефект конечностей вследствие врожденной ампутации на уропне средней

трети плеча. Плечевые суставы сформированы правильно.

Лица, страдающие такими тяжелыми поражениями конечностей,благодаря раннему включению и интенсивному развитию компенсации,иногда в значительной мере приспосабливаются к внешней среде. Неко-торые из них могут самостоятельно передвигаться (рис. 68), другие

пол\ван?при

дань

юрис

на у]

238

нуждаются в сложном индивидуальном протезировании (рис. 70). Хотябы частичное сохранение функций верхних конечностей обеспечиваетбольшие возможности компенсации (рис. 70, 71). Однако и при дефек-те обеих верхних конечностей волевые люди с помощью рабочих при-способлений не только обучаются письму, но при настойчивом желании

Рис. 696. Нижние конечности того же мужчины. Обе бедренные костиотсутствуют.

С каждой стороны имеется небольшой дистальный рудимент этой кости и мелкий прокси-мальный рудимент, свободно располагающийся в мягких тканях. Отсутствуют оба надко-ленника, правая малоберцовая кость и пятые лучи обеих стоп. Коленный и голеностопныйсуставы левой конечности недоразвиты, фиброзная конкресценция левого коленного сустава;вывих в правом голеностопном суставе. Ассимиляция таранной, пяточной и ладьевиднойкостей правой стопы; конкресценция таранной и ладьевидной костей левой стопы. Правая

большеберцовая кость укорочена и искривлена.

получают высшее образование и могут выполнять высококвалифициро-ванный труд, но всегда в особых, специально созданных условиях ипри постоянной посторонней помощи в работе и в быту.

Два следующие наблюдения иллюстрируют представленныеданные.

Первое наблюдение. Гр-н К., 28 лет, инвалид I группы с детства, по профессииюрист. Он страдает сложным пороком развития всех конечностей (рис. 68).

У него отсутствуют обе верхние конечности в результате врожденной ампутациина уровне средней трети плечевых костей (рис. 69, а). Верхние конечности поражены

239

симметрично. Плечевые суставы и все кости плечевого пояса сохранены; движенияв плечевых суставах свободны. На конце культи правого плеча имеется очень незна-чительный рудимент отсутствующей части конечности в виде округлого образования,состоящего из жировой клетчатки без костных включений.

Рис. 70. Девушка К., 17 лет, с множественным сложным по-роком развития обеих нижних конечностей и правой верхней.Вверху — до протезирования; внизу — после сложного протезирования и

реконструктивного вмешательства на правой кисти.

Нижние конечности резко укорочены в результате дефекта проксимальных сег-ментов (рис. 69,6). Левая бедренная кость представлена дистальным эпифизом исмежным незначительным участком диафиза. Этот рудимент сочленяется с больше-берцовой костью в недоразвитом коленном суставе. От правой бедренной костисохранился дистальный эпифиз, соединенный с большеберцовой костью слоем фиброз-ной ткани (конкресцепция). Тазобедренные суставы отсутствуют. Вертлужные впадины

240

не сформированы. Рудименты проксимальных отделов бедренных костей в виденебольших костных образований располагаются в мягких тканях позади, кнаружи икверху от тела соответствующей подвздошной кости. Оба надколенника отсутствуют.Мышечный массив ягодицы и бедра с обеих сторон прикрепляется к дистальномурудименту бедренной кости и к проксимальному участку большеберцовой кости.

Формирование правой нижней конечности нарушено более резко, чем левой.Правая малоберцовая кость отсутствует, ее рудимент свободно располагается в мяг-ких тканях позади большеберцовой кости, над пяточной костью. Болынеберцоваякость укорочена и незначительно искривлена в сагиттальной плоскости,; выпуклостьюкпереди. Отсутствует пятый луч правой стопы. Таранная, пяточная и ладьевиднаякости слились в единое образование неправильной формы, в котором нельзя просле-

Рис. 71. Конечности той же девушки до реконструк-тивного вмешательства.

Врожденная культя левого бедра с рудиментом стопы. Дефектпроксимального сегмента правой нижней конечности, сочетаю-щийся с отсутствием малоберцовой кости, надколенника и двухлучей стопы, а также с ассимиляцией костей предплюсны.Дефект трех лучей правой кисти и соответствующих пястныхкостей, недоразвитие и синдактилия • сохранившихся лучей.Недоразвитие правого лучезапястного и локтевого суставовс вывихом лучевой кости. Конкресценция головчатой-и крючко-

ватой костей левой кисти.

дить границ соединившихся костей (ассимиляция). Голеностопный сустав отсутствует.Дистальный эпифиз большеберцовой кости не имеет суставной поверхности и распо-лагается в мягких тканях внутри от блока костей предплюсны. Кубовидная костьнедоразвита. Все кости третьего луча укорочены. Средняя фаланга •• второго лучаукорочена и клиновидна. Поэтому этот палец искривлен. I палец отклонен кнаружи.Стопа находится в эквинусном положении.

Обе кости левой голени сохранены, но и их дистальные эпифизы недоразвиты,как и блок таранной кости. Поэтому правый голеностопный сустав не полноценен.Произошла конкресценция таранной и ладьевидной костей. Пятый луч отсутствуети на левой стопе. Продольный свод этой стопы опущен. Средние фаланги второго,третьего и четвертого лучей укорочены и клиновидны. Лишь первый луч имеет почтинормальное строение.

Исследованный — карликового роста в результате резкого укорочения нижнихконечностей. Его правая нога короче левой. Это в известной мере компенсируетсяэквинусной установкой правой стопы. Он передвигается самостоятельно, но с трудом.При ходьбе дистальные рудименты бедренных костей и проксимальные эпифизыболыиеберцовых костей перемещаются в мягкотканном массиве вверх и вниз, соответ-ственно нагрузке.

Состояние позвоночника и всех внутренних органов нормально. Эндокриннаяформула полноценна. Это — волевой человек, хорошо организованный, целеустремлен-ный. С детства он постоянно пользуется рабочим протезом, который ему укрепляютна культе правого плеча. С помощью этого протеза он свободно пишет, переворачи-вает страницы, перекладывает бумаги. Обучаясь заочно, он получил среднее образо-вние, а затем с отличием окончил юридический факультет университета. Несмотряна высококвалифицированную профессию, он является инвалидом I группы, так какнуждается в постоянной посторонней помощи, которую осуществляют родные.

241

Второе наблюдение относится к девушке К., 17 лет, страдающей сложным поро-ком развития обеих нижних конечностей и правой верхней, в сочетании с аномалиейразвития левой верхней конечности (рис. 70). При ее исследовании (рис. 71) устано-влены: врожденная культя левой нижней конечности на уровне средней трети бедрас рудиментом стопы, дефект проксимального сегмента правой нижней конечностис отсутствием тазобедренного сустава, сочетающийся с продольным дефектом сохра-ненного отдела этой конечности, в виде полного отсутствия малоберцовой кости идвух лучей стопы, а также с ассимиляцией большинства костей предплюсны. Праваявертлужная впадина не сформировалась. Кнаружи и кверху от тела подвздошнойкости располагается рудимент проксимального отдела бедренной кости. Более значи-тельный дистальный рудимент этой кости находится в состоянии конкресценциис большеберцовой костью. Надколенник отсутствует. Левый тазобедренный суставсформирован. Шеечнодиафизный угол левой бедренной кости увеличен, оба вертеланедоразвиты. Эта кость значительно укорочена, ее дистальный конец расширен.К нему примыкает мягкотканный рудимент стопы, содержащий несколько костныхвключений неправильной формы.

У этой же девушки возник дефект трех лучей правой кисти с синдактилиейсохранившихся лучей, ассимиляцией костей запястья, недоразвитием обеих костейпредплечья и локтевого сустава с врожденным вывихом в нем лучевой кости. Леваяверхняя конечность изменена незначительно, здесь обнаружена только конкресценцияголовчатой и крючковатой костей.

Все остальные отделы костно-суставиого аппарата нормальны, как и другиесистемы.

В детстве больная передвигалась, опираясь на левую руку и правую ногу(рис. 50, вверху, справа), потом пользовалась костылем.

Посредством хирургического разделения лучей правой кисти и последующейдлительной лечебной физкультуры удалось улучшить функцию правой верхней конеч-ности. Путем сложного индивидуального протезирования девушка была поставленана ноги, но может ходить только опираясь на один костыль (рис. 70, внизу). Не-смотря на эти сложные мероприятия, содействовавшие развитию компенсации, все женарушения функций опорно-двигательной системы столь значительны, что больнаяне может выполнять профессиональный труд, однако себя обслуживает (инвалидII группы). Она живет в доме инвалидов, где делает легкие ручные работы в особосозданных условиях.

Множественные сложные пороки развития конечностей вызываютнепосредственно значительные нарушения функций опорно-двигатель-ной системы и поэтому являются причиной инвалидности с детства.Присоединение к такому пороку развития конечностей той или инойаномалии позвоночника обычно не вносит существенных изменений вклиническую картину и состояние трудоспособности.

Изредка наблюдаются множественные сложные пороки и аномалииразвития позвоночника, обычно сочетающиеся с менее существенныминарушениями формирования черепа и костно-суставного аппарата ко-нечностей. Упоминания об этих пороках развития имеются в старойанатомической литературе, однако современные представления о нихсложились на основании данных, полученных в конце прошлого столе-тия и в текущем веке. Принято выделять две формы этих нарушенийразвития: так называемый синдром Клиппель — Фейля и синдромШпренгеля. Однако принципиальных различий между этими синдромаминет и, по существу, они являются разновидностями одного множествен-ного врожденного поражения костно-суставного аппарата, котороехарактеризуется наиболее существенными и сложными изменениямипозвоночного столба.

В 1912 г. Klippel, Feil описали тяжелый порок развития шейногоотдела позвоночника, характеризовавшийся клинически его резкимукорочением и неподвижностью. Feil (1912, 1925) пытался выделитьтри формы этого порока, считая, что для первой из них типична редук-ция многих шейных позвонков, для второй — слияние их в единый кон-гломерат, а для третьей — присоединение к этим изменениям той илииной аномалии развития ниже расположенных позвонков или костно-суставного аппарата верхних конечностей. Однако выделение этих

242

форм оказалось искусственным и не получило признания в литературеи медицинской практике.

Первая из упомянутых публикаций привлекла к себе большое вни-мание, и в двадцатых — тридцатых годах появилось довольно многостатей с описанием отдельных наблюдений и с анализом индивидуаль-ных особенностей этого поражения (Dubreuil-Chambardel, 1921;П. П. Пастернак, 1927; Г. И. Турнер, 1929; О. В. Лабунская, 1930;А. Я. Пытель и 3. 3. Шаевич, 1930; Н. А. Шенк, 1930; А. К. Фершаняни С. И. Баграмов, 1931; Bauman, 1932; Г. Я. Янкелевич, 1933; Л. С. Пер-сианов, 1935; Э. Ю. Остен-Сакен, 1935; П. П. Кондратьев, 1937, и др.).В дальнейшем отдельные наблюдения перестали описывать в виде са-мостоятельных статей, но были опубликованы более детальные иссле-дования и обобщения (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; Д. Г. Рохлин,1939; В. А. Дьяченко, 1949; Brocher, 1962, и др.).

Синдром Клиппель — Фейля в его классическом виде представляетсобой множественный сложный порок развития шейного отдела позво-ночника, распространяющийся либо на оба верхних позвонка, а иногдаи на базальный отдел черепа, либо на верхнегрудной отдел позвоноч-ника. Позвонки находятся в состоянии костной или фиброзной кон-кресценции или даже ассимиляции. В последнем случае позвонки сли-ваются в единое костное образование. Конгломерат, возникший из телнескольких позвонков, имеет недостаточную высоту, а его толщинатакже обычно меньше поперечника нормального позвонка (рис. 72, а).Соответствующие дуги сливаются в единую костную массу (рис. 72, а).Обычно обнаруживаются и полупозвонки различного типа, бабочко-видные позвонки, а также щелевидная spina bifida posterior на протя-жении нескольких смежных сегментов. Иногда это сопровождаетсяспиральным соединением полудуг целого ряда позвонков.

При ассимиляции позвонков весь шейный отдел позвоночника резкоукорочен (рис. 72, а ) ; если преобладает конкресценция — этот отделтакже укорочен, но не столь значительно, и в нем более отчетливо про-слеживаются множественные и разнообразные аномалии слившихсяпозвонков. В основе этих изменений лежит резкое нарушение сегмен-тирования позвоночного столба, по-видимому, начинающееся еще вовремя выделения первичных метамеров, с последующим формирова-нием всего пораженного отдела по грубо извращенному, патологиче-скому пути.

Когда зона поражения распространяется на верхние грудные поз-вонки, нарушается развитие ребер и лопатки. При вовлечении в порокразвития шейно-базального отдела возникает ассимиляция атланта,а иногда и базальный кифоз, т. е. уменьшается угол между planumsphenoidalae и блюменбаховым скатом. Иногда одновременно нару-шается формирование лицевых костей; некоторые из них отстаютв развитии, появляется асимметрия лица, может возникнуть косоглазие.

При выраженном синдроме шея резко укорочена, голова как быпокоится на плечах, а подбородок прижат к грудине (l'homme sansсои французских авторов). Иногда это сочетается с кривошеей. Груд-ная клетка деформируется даже при незначительном вовлечении груд-ного отдела позвоночника в порок развития, так как задние отделыребер располагаются выше их передних участков, грудина опущена,ключицы находятся на уровне V—VI грудных позвонков. Шейный от-дел позвоночника неподвижен, движения головы резко ограничены илидаже невозможны.

С самого начала накопления данных об этом пороке развития вы-явилось, что поражение очень часто не ограничивается только шейным

16* 243

и верхнегрудным отделами позвоночника. Уже Klippel, Feil (1912)установили, что у некоторых больных изменены и нижерасположенныепозвонки. В дальнейшем число таких наблюдений увеличилось(О. В. Лабунская, 1930, и др.). Более того, выявилось, что совершенноаналогичное поражение иногда локализуется в грудном отделе позво-ночника, лишь незначительно распространяясь на нижние шейные поз-вонки (рис. 72,6), либо зона порока развития находится вообще внешейного отдела позвоночника и захватывает более или менее обшир-ную часть грудного и поясничного отделов (Г. И. Турнер, 1929;Schmorl, Junghanns, 1932, 1957). В отдельных наблюдениях этот порокразвития распространялся на весь позвоночный столб (Epstein, 1962).

Таким образом, к настоящему времени выяснилось, что условнымтермином синдром Клиппель— Фейля следует обозначать множествен-ные сложные нарушения развития позвоночника, характеризующиесяассимиляцией или конкресценцией целого ряда позвонков, наличиемполупозвонков различного типа, а также spina bifida anterior et poste-rior, вне зависимости от уровня и числа пораженных сегментов. Прилокализации в шейном отделе обычно преобладают явления ассимиля-ции (рис. 72,а), в нижерасположенных участках более отчетливо выяв-ляются боковые полупозвонки (рис. 72, б) и бабочковидные позвонки.

Выраженность нарушений развития может быть различной. Чащеописанный комплекс вызывает резкую деформацию позвоночникас полной неподвижностью значительного отдела его и может быть от-несен к порокам развития. При меньшей степени поражения деформа-ция позвоночника и зона его неподвижности не столь велики, и клини-ческая картина оказывается не такой яркой, особенно при локализа-ции в грудном отделе. Тогда этот синдром входит в рамки представле-ний об аномалиях (рис. 72).

Д а ж е при резких изменениях анатомического строения позвоноч-ника со значительным укорочением пораженного отдела сужения поз-воночного канала не происходит. Более того, наши наблюдения пока-зывают, что на этом уровне позвоночный канал нередко отчетливо рас-ширен (рис. 72,а) . Последнее свидетельствует о наличии дисплазиидурального мешка, а возможно, и спинного мозга. Однако эти изменениядостаточно полноценно компенсируются. Поэтому неврологические нару-шения наблюдаются редко и не достигают значительной выраженности(Н. А. Шенк, 1930). Резкие неврологические расстройства были опи-саны только у единичных больных (А. С. Фролова, 1960). По-видимому,сочетание глубокого порока развития позвоночника с аналогичным по-ражением нервной трубки вызывает гибель плода. Неврологическиесимптомы и болевой синдром могут появиться в дальнейшем в связи соснижением компенсации нарушений функций нервной системы иливследствие вторичного дегенеративно-дистрофического поражения меж-позвонковых дисков, а также межпозвонковых и реберно-позвонковыхсуставов.

Вторичный патологический процесс в позвоночнике возникает в ре-зультате нарушений нормального распределения нагрузки, вызванныхпервичной деформацией, а иногда и компенсаторными искривлениями(М. О. Фридлянд, 1954; И. А. Мовшович, 1964). При локализациив грудном отделе этот порок вызывает ограничение движений ребер,что приводит к вторичным изменениям дыхательной системы(М. О. Фридлянд, 1954).

Описанный порок развития позвоночника, несмотря на резкие на-рушения его функций, не ограничивает трудоспособности в широкомкругу профессий легкого физического и преимущественно интеллекту-

244

ального труда. В то же время все виды трудовой деятельности, связан-ные со становой нагрузкой, даже умеренной, противопоказаны, так какмогут привести к срыву компенсации нарушений функций позвоноч-ника, что выражается в дегенеративно-дистрофическом поражении упо-мянутых локализаций.

Рис. 72. Различные локализации поражения позвоночника при синдроме Клиппель —Фейля.

а— типичное поражение шейного отдела у девушки К., 27 лет. Ассимиляция пяти позвонков (С2_б)- Ихтела слились в костное образование недостаточной высоты и толщины с единой дугой. Атлант недо-развит, его задний бугорок отсутствует, в этом месте — дефект в задней дуге. (На задней рентгено-грамме обнаружено отсутствие слияния задних отделов дуг всех шейных позвонков, включая С,). Частичнокостная, частично фиброзная конкресценция блокированных позвонков с телом С7. Позвоночный канална уровне Сд_б отчетливо расширен. В верхнем участке дуги слившихся позвонков имеется отверстиедля позвоночной артерии, б — поражение верхнегрудного отдела позвоночника, распространяющееся нанижние шейные позвонки, у девушки М., 21 года. Конкресценция всех верхних грудных позвонков,сочетающаяся со spina bifida anterior et posterior. Боковые полупозвонки с дополнительными ребрами

справа в верхнем отделе и слева между Г/г„ и Th7.

Этот синдром иногда наблюдается в качестве наследуемой пато-логической конституции (Aschner, Engelmann, 1928). Поэтому род-ственники каждого больного нуждаются в тщательном клинико-рентге-нологическом исследовании для выявления менее существенных изме-нений, которые не столь резко выражены и могут остаться вне внима-ния как самого носителя аномалии, так и его окружающих. Установ-ление этих нарушений развития необходимо для правильной органи-зации труда и быта с целью профилактики вторичных поражений, атакже для суждения о возможности наследственной передачи этогопоражения в данной семье.

Синдром Клиппель — Фейля часто сочетается с различными ано-малиями грудной клетки, плечевого пояса и конечностей, преимуще-ственно верхних; иногда нарушается формирование и мышечно-связоч-ного аппарата верхних конечностей (П. П. Пастернак, 1927; А. Я. Пы-

245

тель и 3. 3. Шаевич, 1930; В. А. Дьяченко, 1949, и др.)- Чаще этотсложный порок развития позвоночника, как и аналогичная аномалияего, комбинируется с нарушениями формирования лопатки, характери-зующимися ее высоким расположением и крыловидным выстоянием(scapula a la ta) . При клиническом исследовании прежде всего обнару-живается необычное положение лопатки, а изменения позвоночника иребер без данных рентгенографии иногда недостаточно привлекаютвнимание врача, самого больного и его окружающих. Поэтому в тече-ние длительного времени основным признаком, определяющим харак-теристику всего синдрома, считалось высокое расположение лопатки.Именно это является отличительной чертой так называемого синдромаШпренгеля.

Аномалию развития, характеризующуюся высоким стоянием ло-патки, впервые описал в 1863 г. Eulenburg (цит. по Hadley, 1941) изатем более детально Sprengel (1891). В дальнейшем было опублико-вано довольно много работ, посвященных анализу отдельных наблю-дений и обобщению накопившихся данных (Putti, 1908; М. К. Лифшиц,1928; С. Р. Юдин, 1928; В. Н. Ходков, 1929; Giordano, 1938; Hadley,1941, и др.). Этот синдром подробно описан в современных руковод-ствах по ортопедии.

Установлено, что лопатка развивается вместе с плечевым поясоми на ранних этапах эмбриогенеза всегда располагается высоко. Поэтомупри торможении развития эта кость не только имеет недостаточнуювеличину и неправильную форму, но и чрезмерно высоко расположенав результате не закончившегося онтогенетического перемещения вниз(Г. И. Турнер, 1929). Верхний отдел лопатки находится на уровне сред-них шейных позвонков. Одновременно лопатка повернута так, что ееверхний край приближен к средней линии тела, а нижний угол смещенкнаружи, вверх и кзади, и поэтому отчетливо выстоит. Эта необычнаяпозиция лопатки обнаруживается уже при самом поверхностномосмотре больного. При тщательном клиническом и рентгенологическомисследовании устанавливаются множественные нарушения развития,которые не укладываются в представления о простом торможении диф-ференцирования.

Наиболее характерно, как уже упоминалось, сочетание со сложнымпороком или аналогичной сложной аномалией развития позвоночника,преимущественно шейного и верхнегрудного отделов его. Одновремен-но иногда обнаруживается дефект одного или нескольких ребер, в дру-гих случаях все ребра сохранены, но их задние отделы находятся всостоянии конкресцениии. В одном из наших наблюдений, в результатеслияния смежных отделов шести ребер, в заднем отделе грудной клеткивозникла вертикально расположенная костная пластина, находившаясякнизу от высоко расположенной лопатки.

Верхневнутренний участок лопатки обычно соединен с остистымотростком одного из нижних шейных позвонков фиброзным тяжом,иногда содержащим включения хрящевой ткани (В. Д. Чаклин, 1957).В этом месте часто находится сверхкомплектная (так называемая омо-вертебральная) кость, как бы дополнительное ребро, сместившеесякзади и вверх (Putti, 1908; Giordano, 1938, и др.). Эта кость соеди-няется с одной стороны с лопаткой, а с другой стороны с остистымиотростками нижних шейных позвонков посредством фиброзных тяжейили истинными суставами (И. С. Мазо и А. А. Рубанович, 1962). Ино-гда наблюдается конкресценция этой сверхкомплектной кости с ости-стыми отростками (Г. И. Турнер, 1929). Изредка нижний угол лопаткиоказывается фиксированным к ребру (Bocchi, 1935).

?46

Сочетание всех этих явлений свидетельствует о том, что развитиеорганизма нарушается на самых ранних этапах эмбриогенеза, в моментдифференцирования метамеров, и затем все время идет по патологи-ческому пути. При этом, очевидно, выделяется излишний миотом, изкоторого создается дополнительная группа мышц и закладываетсясверхкомплектное ребро, преобразующееся в дальнейшем в омовертеб-ральную кость (Putti, 1908). Иногда нарушается дифференцированиеи смежных миотомов, что приводит к задержке развития соответствую-щих мышц, вплоть до их отсутствия. Могут отсутствовать ромбовид-ная, грудная, дельтовидная и грудиноключичные мышцы (Е. К. Ники-форова, 1960). Неврологические нарушения наблюдаются очень редко,они описаны лишь у отдельных больных (Bocchi, 1935).

Функции верхней конечности иногда довольно значительно нару-шаются в результате неполноценности недоразвитого плечевого поясаи соответствующих мышечных групп. Опорно-двигательная системастрадает наиболее значительно, когда обе лопатки недоразвиты и вы-соко расположены. Положение лопатки может быть в значительнойстепени корригировано посредством ряда консервативных мероприятий,значительно чаще лишь путем хирургического вмешательства(В. Д. Чаклин, 1957; С. Д. Терновский, 1958; Л. Е. Рухман, 1964, и др.).Однако деформацию позвоночника и грудной клетки в целом устранитьне удается.

Лица, страдающие синдромом Шпренгеля, как правило, трудоспо-собны в профессиях легкого физического и преимущественно интеллек-туального труда. Инвалидность может наступить в связи с вторичнымдегенеративно-дистрофическим поражением межпозвонковых дисков исуставов, развивающимся при становой нагрузке, чрезмерной для не-полноценного позвоночного столба.

Таким образом, основная патологоанатомическая характеристика,клиническая картина и состояние трудоспособности при синдромеШпренгеля и при синдроме Клиппель — Фейля практически в значи-тельной мере совпадают, а современные представления об этих синдро-мах существенно отличаются от данных, изложенных в первых публи-кациях. Поэтому в настоящее время, по существу, утратился смыслв обозначении этих синдромов по имени указанных авторов. По-види-мому, более целесообразно говорить о сложном пороке развития позво-ночника или о сложной аномалии его (в зависимости от выраженностидисплазии) с указанием на сочетание с той или иной дополнительнойаномалией, в том числе и с недоразвитием лопатки.

Изредка наблюдаются множественные сложные пороки и анома-лии развития, в которые входит поражение черепа. Обычно сочетаетсята или иная разновидность краниостеноза с различными пороками илианомалиями костно-суставного аппарата конечностей, либо позвоноч-ника. До настоящего времени существует тенденция различные соче-тания этих локальных нарушений развития выделять в виде строгоочерченных синдромов, которым присваивается имя автора первой изсоответствующих публикаций. Так, например, известен синдром Апера(Apert, 1906), как сочетание преждевременного зарастания венечногошва, синдактилии и конкресцениии костей пальцев кистей и стоп. Од-нако краниостеноз сочетается также с полидактилией, с луче-локтевойконкресценнией и с различными другими аномалиями и пороками раз-вития не только конечностей, но и позвоночника (Dunn, 1962). Харак-тер самого краниостеноза тоже может оказаться другим. В качествесиндрома Бери некоторые авторы выделяют сочетание неправильногоформирования лицевого черепа (dysostosis mandibulofacialis) с синдак-

247

тилией, с аномалиями позвоночника различного характера, а иногда ис другими нарушениями развития. При этом постепенно стираетсяпредставление о границах синдрома.

Поэтому во всех аналогичных случаях целесообразно говоритьо множественном сложном пороке или о сложной аномалии разви-тия с указанием основных локализаций и форм поражения. В такомкомплексе обычно особенно важно поражение черепа из-за сочетанияс нарушениями функций центральной нервной системы, главным обра-зом в виде слабоумия.

В зависимости от состояния функций центральной нервной системыи опорно-двигательной системы страдающие такими сложными нару-шениями развития могут сохранить трудоспособность в целом рядепрофессий, либо оказываются инвалидами различной тяжести, вплотьдо I группы.

Исключительно редко одним из компонентов множественного слож-ного порока развития является эктопия (или гетеротипия), т. е. пере-мещение какого-либо органа опорно-двигательной системы. Наблю-дается преимущественно перемещение пятого пальца стопы в болеепроксимальный участок ее. При этом число лучей стопы оказываетсяуменьшенным. В казуистических случаях гетеротипия сочетается с ги-пердактилией. Тогда стопа состоит из нормального числа лучей, а в со-вершенно необычном участке располагается сверхкомплектный палец,например в пяточной области (Д. Г. Рохлин, 1928). Эктопия позвонковиногда возникает при рахишизе. Сместившийся позвонок находитсямежду разошедшимися в стороны полупозвонками (рис. 62) и, крометого, сдвинут в другую фронтальную плоскость.

Эктопия органов опорно-двигательной системы относится к числунаиболее редких и поэтому наименее изученных дисплазий.

Представленные данные показывают, что для правильной трак-товки состояния организма и трудовых возможностей человека примножественных сложных нарушениях развития костно-суставного аппа-рата необходимо четкое представление о каждой из соответствующихформ в отдельности. Однако сочетание целого ряда 'аномалий и поро-ков развития* определяет появление новых качественных особенностейвсего синдрома в целом и существенно влияет на состояние трудоспо-собности.

ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТРУКТУРНЫЕ НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯКОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Данная группа нарушений развития, в отличие от всех ранее опи-санных аномалий и пороков, была выделена совсем недавно. Этомусодействовало широкое внедрение в медицину рентгенологическогометода исследования.

Дисплазий, составляющие анализируемую группу, в значительноймере близки к некоторым системным поражениям, так как их основнойкачественной чертой является неправильное строение структуры костей,без изменения нормального числа элементов костно-суставного аппа-рата и без первичного нарушения соотношений между ними. Последниевозникают вторично и, как правило, являются следствием различныхдеформаций. Для этой группы аномалий типичны глубокие нарушенияформирования кости, по существу они характеризуются несовершенным

щ

остеогенезом. Однако в отличие от системных поражений при анома-лиях данной группы нарушается остеогенез не всего скелета в целоми не всех частей его одного происхождения, а лишь ограниченного чис-ла костей, иногда только одной кости. Следовательно, в анализируемойгруппе аномалий нет генерализации патологического развития скелета;это локальные формы несовершенного остеогенеза.

В главе третьей уже упоминалось о том, что многие из нарушенийразвития, образующих группу системных аномалий и пороков, иногдапроявляются в виде более ограниченного поражения. Однако это всегдалишь относительно редкая разновидность поражения, которое в выра-женной типичной форме характеризуется системностью патологическогоразвития костно-суставного аппарата. В отличие от этого аномалииданной группы не встречаются в виде системных поражений. При этихформах число локализаций несовершенного остеогенеза значительноколеблется — от одной кости, даже от изолированного участка однойкости, до значительного числа костей, однако при этом всегда сохра-няется нормальное строение большинства костей, костно-суставногоаппарата в целом.

Помимо отсутствия генерализации, дисплазии, составляющие дан-ную группу, нередко характеризуются метамерностью поражения, т. е.обнаруживают еще одну черту, типичную для многих локальных нару-шений развития. Это свидетельствует об очень раннем извращенииостеогенеза в период аакладки органов опорно-двигательной системы.

В эту группу локальных нарушений развития костно-суставногоаппарата входят две нозологические формы: фиброзная остеодисплазияс ее разновидностями и мелореостоз.

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ И ЕЕ РАЗНОВИДНОСТИ

Фиброзная остеодисплазия относится к числу поражений, которыев настоящее время активно изучаются во многих странах. Отдельныечастные вопросы этой проблемы еще остаются неясными и нуждаютсяв дальнейшей разработке. Однако в течение последних десятилетийосновные представления об этой аномалии уже получили достаточнуюясность. Этому предшествовал довольно длинный и сложный путь.

До тридцатых годов нашего столетия фиброзная остеодисплазияне была известна как самостоятельная форма поражения, как отдель-ная нозологическая единица, относящаяся к группе нарушений разви-тия. Все соответствующие изменения рассматривались как атипичныеформы фиброзных остеодистрофий.

Термином «фиброзная остеодистрофия», как известно, обозна-чаются заболевания, характеризующиеся резкой патологической пере-стройкой до того нормальной кости с замещением ее фиброзной тканью,а нередко и с образованием внутрикостных кист. Различные формыфиброзных остеодистрофий отличаются по характеру патологоанатоми-ческой картины (особенности фиброзной перестройки, выраженностьтенденции к образованию кист), в зависимости от патогенеза и по рас-пространенности поражения (системное поражение — гиперпаратирео-идная фиброзная остеодистрофия, преимущественно полиоссальное по-р а ж е н и е — деформирующая фиброзная остеодистрофия или болезньПеджета, монолокальное поражение — солитарная костная киста).

Заболевание, характеризующееся системным остеопорозом, заме-щением костной ткани фиброзной тканью, возникновением множествен-ных внутрикостных кист, резкой деформацией скелета и множествен-ными патологическими переломами, впервые описал в 1864 г. Engel

249

(цит. по А. В. Русакову, 1959) на основании макроскопического изуче-ния одного трупа. Более детально патологическую картину болезниизучил Recklinghausen. После его работы, опубликованной в 1891 г.,соответствующие изменения скелета обозначались условным названием«болезнь Реклингаузена». Они подверглись детальному исследованию.Было установлено, что системные поражения этого характера связаныс глубокими нарушениями обменных процессов, преимущественно мине-рального обмена. Далее было обнаружено, что эти системные измене-ния скелета возникают в результате гиперфункции паращитовидныхжелез (А. В. Русаков, 1925), что, как правило, развивается при аде-номе одной из них. Это было очень важное открытие. Оно сделало воз-можным излечение этого тяжелого заболевания посредством хирурги-ческого удаления пораженной паращитовидной железы (Mandl, 1926;В. И. Корохов, 1947, и др.).

Таким образом, из группы поражений, обозначавшихся условнымтермином «болезнь Реклингаузена», была выделена совершенно опреде-ленная нозологическая форма — гиперпаратиреоидная фиброзная остео-дистрофия. Это заболевание развивается у взрослых, до того здоровыхлюдей, характеризуется глубокими нарушениями минерального обменас вымыванием солей кальция из скелета, с резким увеличением его со-держания в сыворотке крови и с вторичным поражением системы вы-деления (мочекаменная болезнь); без хирургического лечения оно за-канчивается смертью больного. Аналогичные изменения скелета, по-ви-димому, иногда возникают в результате поражения гипоталамическойобласти головного мозга. В таком случае хирургическое лечение не по-казано и возможности медицинского воздействия пока весьма огра-ничены.

В то же время с начала XX в. в литературе начали появлятьсяописания больных, у которых были обнаружены сходные поражения,но не всего костно-суставного аппарата, а лишь той или иной частиего, даже одной кости. Авторы этих публикаций пользовались разнооб-разными наименованиями, более или менее подходившими к каждомуконкретному случаю и отражавшими личные взгляды на существо по-ражения: односторонняя болезнь Реклингаузена, односторонний по-лиоссальный фиброзный остит, односторонняя фиброзная остеодистро-фия, фиброзный остит с многими очагами, диссеминированный фиб-розный остит, местный фиброзный остит и т. д. Выяснилось, что этипоражения не сопровождаются общими нарушениями минеральногообмена и обнаруживаются преимущественно у детей и подростков.В связи с этим были высказаны предположения о существовании, по-мимо генерализованной гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистро-фии, какого-то иного, преимущественно юношеского заболевания(Mikuliez, 1904; Schmorl, 1926; Jaffe, 1926). Однако эти высказыванияне выходили за рамки предположений, и природа заболевания остава-лась неясной.

В 1927 г. в докладе на XIX Всесоюзном съезде хирургов В. Р. Брай-цев, на основании результатов исследования трех больных, впервыевыдвинул представление о том, что в основе так называемых локаль-ных фиброзных остеодистрофий лежит нарушение остеобластическойфункции мезенхимы, происходящее в эмбриональном периоде в томили иной кости (в одном ее месте, в нескольких местах или во всейкости в целом), либо в отдельных местах нескольких костей. Такимобразом, В. Р. Брайцев отнес местные фиброзные остеодистрофийк аномалиям развития, но не выделил эти дисплазии в самостоятель-ную группу и не отграничил их от приобретенных заболеваний. К со-

250

жалению, эта правильная мысль в то время не получила поддержки.В дальнейшем и другие авторы высказывали предположение о нали-чии среди локальных фиброзных остеодистрофий таких форм, в основекоторых лежат первичные нарушения формирования (М. И. Ситенко,1935).

Эту группу аномалий в качестве самостоятельней нозологическойединицы выделил в 1938 г. Liechtenstein, предложивший в то время дляее обозначения термин «полиостотическая фиброзная дисплазия ко-стей». В дальнейшем было обнаружено, что соответствующие наруше-ния развития иногда возникают только в одной кости. Поэтому упоми-нание о многих локализациях оказалось излишним для общего наиме-нования аномалии, а не отдельных разновидностей ее. В связи с этимв 1942 г. Lichtenstein и Jaffe в совместной работе предложили пользо-ваться термином «фиброзная дисплазия костей», или «фиброзная остео-дисплазия», заменив им все многочисленные названия, применявшиесядо того в литературе (авторы насчитали 33 таких наименования).

В настоящее время иногда говорят о болезни Лихтенштейна или,более справедливо, о болезни Брайцева — Лихтенштейна, поскольку по-следний в своей трактовке характера данного поражения повторилположения В. Р. Брайцева, выдвинутые на 11 лет раньше. Однако наи-более удачным, несомненно, является общепринятый в настоящее времятермин «фиброзная остеодисплазия». Это название не дает точногопредставления о характере патологической ткани, возникающей вместонормальной кости, но все же достаточно раскрывает существо пора-жения.

Начиная с 40-х годов, особенно в послевоенное время, в литера-туре и у отдельных исследователей накопилось значительное число на-блюдений, относящихся к лицам, страдающим фиброзной остеодиспла-зией. Первые публикации были основаны на результатах анализа дан-ных, относившихся к отдельным больным (В. Н. Штерн и М. Д. Чер-фас, 1950; Л. А. Одесская-Мельникова, 1956, и др.). Однако уже в тегоды некоторые авторы обладали опытом исследования большего чис-ла больных (И. Г. Лагунова, 1952, и др.). В большинстве сообщений,опубликованных в 60-е годы, представлены материалы, полученные принаблюдениях над несколькими десятками соответствующих больных(И. Г. Лагунова, 1962; М. В. Волков, 1962; К- Н. Моисеева, 1964, и др.),а накопившиеся в литературе данные позволили представить и некото-рые обобщающие работы (Л. М. Гольдштейн, 1952; Jaffe, 1958). Мытакже имели возможность исследовать значительное число лиц, стра-дающих этой аномалией, и за целым рядом из них проследили в тече-ние многих лет. Специальные учреждения, такие, как Центральныйинститут травматологии и ортопедии (ЦИТО), основывают свои за-ключения на опыте, относящемся уже к сотням больных.

Выполненный к настоящему времени большой коллективныйтруд обеспечил накопление подробных патоморфологических и клини-ко-рентгенологических данных, которые позволили составить доста-точно определенные представления о существе аномалии. Особеннобольшое значение имели макроскопические и гистологические исследо-вания, а также сопоставление их результатов с рентгенологическимиданными. Такое изучение было проведено многими авторами.

Макроскопически при фиброзной остеодисплазии обнаруживается,что костная ткань на большем или меньшем протяжении замещенаплотной упругой фиброзной тканью серовато-белого или желтовато-белого цвета, иног/ia с отдельными розоватыми или бурыми участками.В этой ткани имеются более, или менее значительные включения кост-

251

ной ткани, иногда участки хрящевой ткани с обызвествлениями илибез них, иногда отдельные кисты, обычно мелкие, очень редко — круп-ные. Скопления этой ткани образуют отдельные узлы различного раз-мера или фиброзные поля, диффузно замещающие костную структу-ру на большом протяжении, вплоть до сплошного поражения целойкости.

Гистологические исследования показали, что эти узлы и поля со-стоят из своеобразной незрелой волокнистой ткани, то более рыхлой,то компактной, содержащей веретенообразные клетки. В ней беспоря-дочно разбросаны примитивные костные структуры, лишенные пла-стинчатого строения, включения остеоидной ткани, островки хрящевойткани, иногда скопления клеток типа остеобластов, изредка очагикровоизлияний и фокусы дегенерации с отдельными гигантскими и пе-нистыми, т. е. ксантомными, клетками по окружности. Детали этой кар-тины весьма изменчивы не только у разных больных, не только в не-одинаковых костях одного больного, но в различных участках однойкости, даже в пределах одной зоны поражения. Иногда эта волокни-стая ткань богата клеточными элементами, иногда она приобретаетхарактер коллагеновой ткани и тогда бедна клетками. Столь же измен-чива и ее сосудистая сеть.

Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в каче-стве самостоятельной аномалии развития (Lichtenstein, 1938; Lichten-stein, Jaffe, 1942; Jaffe. 1958), и некоторые другие исследователи, вчастности Geschickter, Copeland (1949), оценили эту своеобразнуюсубстанцию как обычную соединительную фиброзную ткань. Они счи-тали, что костные включения в ней образуются в результате простойметаплазии, а хрящевые островки возникают, если одновременно на-рушается развитие ростковой хрящевой ткани в эпиметафизарной зонероста с отщеплением отдельных неоссифицировавшихся участков, пере-мещающихся в область диафиза, подобно тому, что наблюдается придисхондроплазии. Этой трактовкой характера ткани и объясняется про-исхождение термина «фиброзная остеодисплазия».

Однако детальный анализ этой ткани, проведенный отечествен-ными авторами (Т. П. Виноградова, 1957, 1958; А. М. Вахуркина, 1958,1962; А. В. Русаков, 1959), показал, что своеобразная волокнистая суб-станция, заменяющая при данной аномалии костную ткань, не являетсяобычной соединительной тканью. Она представляет собой эмбриональ-ную остеобластическую ткань, которая в норме продуцирует и хряще-вую и костную ткань, но при данной аномалии почти утрачивает этуфункцию, дифференцируется преимущественно в направлении образо-вания волокнистой ткани и, пролиферируя клеточные остеобластиче-ские элементы, создает лишь отдельные примитивные костные струк-туры, не имеющие функционального значения. В зависимости от выра-женности нарушений развития в пораженном отделе скелета возникаетто большее, то меньшее количество такой примитивной костной ткани,иногда ее вовсе нет, иногда она образуется в значительном количестве.Таким образом, костные включения при фиброзной остеодисплазиивозникают не в результате метаплазии соединительной ткани, как ихрящевые островки не являются следствием одновременного наруше-ния развития эпиметафизарных зон роста. Включения костной, хряще-вой и остеоидной ткани появляются в результате естественного, но рез-ко измененного, заторможенного патологического развития эмбриональ-ной остеобластической ткани, образующей данный участок скелета.

М. В. Волков (1956) подчеркнул, что при фиброзной остеодиспла-зии остеогенез не только замедлен, но и извращен; это весьма харак-

252

терно для всех аномалий и пороков развития костно-суставного аппа-рата.

Трактовка фиброзной остеодисплазии как аномалии развитияв настоящее время является общепризнанной. Период споров по этомуповоду уже закончился, так как отчетливо выявились глубокие разли-чия между фиброзными остеодистрофиями, т. е. заболеваниями, прикоторых в подавляющем большинстве случаев уже у взрослого чело-века происходит патологическое преобразование до того нормальнойкости, и фиброзной остеодисплазией, характеризующейся глубокиминарушениями первичного процесса образования кости.

Современные о представления о разновидностях фиброзной остео-дисплазии, об ее локализациях, в особенности о процессе ее развития,сложились на основании многочисленных клинико-рентгенологическихнаблюдений.

Соответственно патологоанатомическим данным рентгенологическинаблюдаются поражения костей диффузного, очагового и смешанногохарактера.

При диффузном характере изменений рентгенологически в областитак называемых фиброзных полей обнаруживается сплошное пораже-ние всей кости в целом (рис. 75) или значительной части ее. В послед-нем случае зона однородного равномерного разрежения структурыбез резких границ переходит в нормальную костную ткань (рис. 78,лучевая кость). Чаще изменена вся толща кости (рис. 75), изредказона поражения проходит вдоль нее в виде тяжа, напоминающего про-дольные включения хрящевой ткани в диафизах длинных трубчатыхкостей, встречающиеся при дисхондроплазии. Объем кости в зоне по-ражения несколько увеличен, а ее кортикальный слой истончен(рис. 75). Наружная поверхность кортикального слоя довольно глад-кая, внутренняя имеет слабо выраженную фестончатую форму, зави-сящую от чередования участков более и менее резкой атрофии.

Кость в зоне фиброзного поля оказывается бесструктурной, онаобусловливает очень своеобразное однотонное рентгеновское изображе-ние, которое, по мнению многих авторов, напоминает матовое стеклоили фарфор (рис. 75, бедренная кость). Иногда местами обнаружи-вается более резкое разрежение кости, если изображение сильнеевздутых участков проецируется на костномозговое пространство(рис. 78, проксимальный отдел лучевой кости). Нередко на фоне рав-номерного поражения выделяются нечетко отграниченные участки бес-структурного уплотнения кости, обычно располагающиеся вдоль диа-физа в виде облаковидных образований (рис. 75, большеберцоваякость). Эти места соответствуют скоплениям примитивных, функцио-нально не дифференцированных костных структур, а, по-видимому,одновременно и участков хрящевой ткани. Наличие хрящевых включе-ний становится несомненным, если обнаруживаются вкрапления из-вести.

Диффузная фиброзная остеодисплазия иногда характеризуетсянебольшим равномерным утолщением пораженного отдела кости, дажевсего диафиза, с равномерным уплотнением структуры. В такой костине выделяются кортикальный слой и костномозговое пространство. Всякость целиком состоит из одной сплошной костной массы, лишеннойфункциональной дифференцировки (рис. 78, первая пястная кость).Это явление обычно приходит на смену ранее имевшегося разреже-ния костной ткани и поэтому может рассматриваться как показательрепарации. Изредка такая аморфная неполноценная костная массаобразует более или менее равномерные тяжи, идущие вдоль диафиза.

253

Очаговый характер поражения возникает, если так называемаяфиброзная ткань образует отдельные узлы. Рентгенологически ониимеют вид бесструктурных фокусов разрежения кости неправильноокруглой или овоидной формы. Изображение узла либо совершеннооднородно, либо в нем обнаруживаются небольшие бесструктурныеуплотнения (рис. 73). Каждый такой очаг обычно отделен от окружаю-щей кости тонкой замыкающей пластинкой, реже О'Н отграничен менееотчетливо. Очаги располагаются в метафизе или в диафизе, в центрекости, часто эксцентрично, иногда непосредственно в кортикальномслое.

У некоторых больных на протяжении всей кости или значительнойчасти ее обнаруживается один изолированный очаг (рис. 78, средняятреть диафиза плечевой кости и аналогичный участок лучевой кости).Чаще имеется несколько очагов, то смежных, тс» разбросанных (рис.73).Костная ткань, находящаяся между очагами, сохраняет нормальноестроение или несколько уплотнена. Изредка возникают столь много-численные очаги, что происходит практически сплошное поражениекости, отличающееся от диффузного только своеобразной структуройв виде сот (рис. 77в), чаще в виде множественных крупных ячеек(рис. 796).

Очаговые проявления фиброзной остеодисплазии, особенно при на-личии нескольких смежных крупных узлов, напоминают в рентгенов-ском изображении костные кисты, тем более, что интенсивность ихизображения почти одинакова.

Очаги фиброзной остеодисплазии, как и фиброзные поля, изредкапреобразуются в недифференцированную костную ткань. Тогда в рент-геновском изображении они имеют вид равномерных уплотнений.В этом случае сходство с кистой утрачивается, тем более, что и утол-щение кости оказывается незначительным. Такие уплотненные очагинаблюдаются преимущественно при поражениях мозгового и лицевогочерепа, а также губчатых костей предплюсны и запястья, изредка телпозвонков.

Истинные кисты при фиброзной остеодисплазии, как уже былоупомянуто, образуются редко и обычно имеют небольшие размеры. Онине распознаются рентгенологически. Крупные кисты, возникающие ещеболее редко, главным образом в результате внутрикостных кровоизлия-ний, вызывают в рентгеновском изображении на фоне обычной картиныфокус более резкого разрежения структуры, имеющий довольно пра-вильную округлую или овоидную форму. Вздутие кости в этом местеможет оказаться более резким.

Изменения костей, относящихся к определенной области костно-суставного аппарата, могут быть однотипными. Например, часто на-блюдается одинаковое диффузное поражение костей всех сегментовкакой-либо конечности (рис. 75). Однако нередко в одной конечности,даже в одной и той же кости, обнаруживаются одновременно и фиб-розные поля и фиброзные узлы, т. е. имеется фиброзная остеодиспла-зия смешанного характера. Иногда изменения различного характераразыгрываются на одной территории. Рентгенологическая картина су-щественно изменяется в зависимости от особенностей сочетания оча-гов и полей разрежения и уплотнения кости, от преобладания того илииного из этих явлений. Такие смешанные поражения более всего ха-рактерны для фиброзной остеодисплазии мозгового (рис. 81) и лице-вого черепа.

Уточнение особенностей поражения имеет значение для детальнойхарактеристики состояния каждой данной кости или даже отдельных

254

участков ее, но не обозначает выделения по этому признаку особыхразновидностей или форм аномалии.

Патологоанатомические данные и рентгенологические наблюдениянад изменениями пораженных участков кости в период роста показы-вают, что находящиеся внутри кости скопления остеобластическойткани развиваются вне зависимости от закономерностей формированиявсей данной кости в целом, т. е. в известной мере самостоятельно, по-добно тому, что наблюдается при дисхондроплазии. Это развитие идетглавным образом по пути увеличения общей массы, чем и объясняетсявздутие кости.

Узлообразные очаговые скопления так называемой фиброзной тка-ни растут равномерно во всех направлениях, без соответствия ростувсей кости в длину и в толщину. Поэтому такой узел постепенно уве-личивается, достигает кортикального слоя и начинает давить на негоизнутри. В результате этого внутренняя поверхность кортикальногослоя в этом месте постепенно атрофируется, но надкостница продуци-рует новый слой костной ткани, который также подвергается изнутриместной избыточной резорбции. Поэтому участки кости, содержащиеузлообразные скопления остеогенной ткани, постепенно утолщаются,что при нарастающем истончении кортикального слоя приобретает ха-рактер вздутия. В таких местах внутренняя поверхность истонченногокортикального слоя непосредственно переходит в замыкающую пла-стинку фиброзного очага (рис. 73). Все же эти вздутия обычно не до-стигают той резкой степени, которая нередко наблюдается при дисхон-дроплазии. Поэтому кортикальный слой в области фиброзных узловпостепенно истончается, иногда очень резко, но полностью резорби-руется лишь в области некоторых отдельных локализаций, почти ис-ключительно при поражениях ребер.

В зоне фиброзных полей также происходит вздутие кости, но бо-лее равномерное и обычно менее значительное. Лишь у отдельныхбольных наблюдается резкое вздутие значительного отдела диафиза,даже всей кости, например всей бедренной кости. Все же при диффуз-ном характере поражения вздутие кости достигает резчайшей степенитолько в статически мало нагруженных участках скелета, почти исклю-чительно в ребрах.

По мере увеличения скоплений фиброзной ткани изменяется нетолько кортикальный слой, но и спонгиозная кость. Фиброзные поляпостепенно распространяются на ранее нормальные отделы кости. Тоже происходит и при очаговом характере поражения. Вначале очагиимеют иногда очень незначительную, почти точечную величину. Изредкаони навсегда сохраняют такие размеры (рис. 77в). Большинство очаговпостепенно увеличивается (рис. 73), иногда значительно (рис. 796,кости левой половины таза), изредка отдельные из них становятсяочень крупными (рис. 79,6, межвертельная область левой бедреннойкости). При наличии нескольких смежных узлов изменяется и нахо-дящаяся между ними костная ткань. Ее прослойки истончаются и на-конец превращаются в скорлупообразные стенки, отграничивающиеотдельные очаги. При наличии множественных смежных крупных узловвесь пораженный отдел кости состоит как бы из примыкающих другк другу пузырей. Такая картина наблюдается преимущественно в пло-ских костях (рис. 796) и при поражениях ребер.

Таким образом, при фиброзной остеодисплазии отчетливо извра-щается интерстициальный рост кости. Ее рост в толщину нарушается,как уже было подчеркнуто, вследствие давления скоплений фибрознойткани на внутреннюю поверхность кортикального слоя, а в редких слу-

255

чаях (при полном рассасывании кортикального вещества) и непосред-ственно на надкостницу. Кроме того, при фиброзной остеодисплазиипроисходит и прямое нарушение остеобластической функции надкост-ницы. Оно может периодически выявляться в течение всего постна-тального периода развития костно-суставного аппарата.

Рис. 73. Многоочаговое поражениелевой большеберцовой кости при мо-номелической фиброзной остеодис-плазии у девочки М. с типичным

синдромом Олбрайта.Вверху — состояние голени в 7-летнем возрас-те; внизу — спустя полтора года. Постепенноеувеличение очагов поражения, находящихсяв костномозговом пространстве дистальногоотдела большеберцовой кости и в ее корти-кальном слое. По мере роста кости зона по-ражения перемещается к середине диафиза.Одновременно в кортикальном слое заднейповерхности возник новый очаг. Незначи-тельная, медленно нарастающая саблевидная иварусная деформация большеберцовой кости.Умеренное компенсаторное утолщение корти-кального слоя на внутренней и задней по-верхностях диафиза. Ко времени второго ис-следования появилась зона перестройки, пе-ресекающая кортикальный слой внутреннейповерхности большеберцовой кости на вы-соте искривления. Несколько очагов фиброз-

ной остеодисплазии в таранной кости.

Как правило, извращается остеобластическая функция какого-либонезначительного участка надкостницы и при этом в течение неболь-шого отрезка времени, после которого эта функция восстанавливается.Поэтому под надкостницей появляются скопления фиброзной ткани,которые в дальнейшем, по мере восстановления функции, покрываютсяснаружи тонкой скорлупой костной ткани, входят в состав кортикаль-ного вещества и продолжают свое развитие в толще его. В зависимостиот длительности нарушений функций надкостницы образуются скопле-ния фиброзной ткани различной величины, чаще они имеют очень

256

незначительные, точечные размеры и едва улавливаются рентгеноло-гически (рис. 73). Дальнейшее наблюдение обнаруживает увеличениеэтих узлов и соответствующее, закономерное, локальное вздутие кор-тикального вещества. При этом прослеживается отодвигание, выпячи-вание кнаружи его субпериостального слоя (рис. 73). Такие очагиявляются четким патологоанатомическим и рентгенологическим пока-зателем периодически возникающего извращения остеобластическойфункции надкостницы.

Изредка остеобластическая функция нарушается на большем про-тяжении. Тогда внутри кортикального слоя образуется фиброзное поле.Кортикальное вещество расслаивается, его внутренняя и наружная пла-стинки как бы раздвигаются. При этом внутренний слой смещаетсяв область костномозгового пространства, которое суживается (рис. 77а).Несмотря на значительные изменения кортикального слоя, периосталь-ные наслоения на нем образуются при фиброзной остеодисплазиитолько после переломов, в результате поднадкостничных кровоиз-лияний.

Все описанные изменения формирования костной ткани в трубча-тых костях происходят только на территории диафизов и метафизов.

° Иногда фокус патологического развития доходит до эпиметафизарнойзоны роста или до зоны роста апофиза, но не распространяется на них.Ростковая хрящевая ткань является непреодолимым барьером на путиостеобластической мезенхимальной ткани, и поэтому фиброзная остео-дисплазия до наступления синостозов не захватывает в свою зону са-мостоятельно формирующихся эпифизов и апофизов (Jaffe, 1958;К. Н. Моисеева, 1964, и др.). В меньшей мере таким препятствиемявляются черепные швы.

Ростковая хрящевая ткань эпиметафизарных зон, естественно раз-виваясь, продуцирует нормальную костную ткань и обеспечивает обыч-ное удлинение кости (рис. 73). Однако дальнейшая трансформацияэтой кости нарушается, как только она попадает в зону патологиче-ского формирования, так как в этой области резко извращен интер-стициальный компонент остеобластического процесса.

Общая длина пораженной кости при фиброзной остеодисплазиииногда остается нормальной, что обеспечивается обычным развитиемэпиметафизарных зон. Более того, иногда наблюдается некоторое удли-нение такой кости вследствие усиленного интерстициального ростапатологической зоны (Л. А. Одесская-Мельникова, 1956; А. М. Вахур-кина, 1962; И. Г. Лагунова, 1962; Lick, Vichweger, 1962; М. В. Вол-ков и А. А. Аренберг, 1965, и др.) . Это наблюдается главным образомпри наличии фиброзных полей, располагающихся вдоль кости и в своемразвитии вызывающих общее удлинение ее. Особенно отчетливо этообнаруживается при изолированном или преобладающем пораженииодной из парных костей голени.

В таких случаях пораженная кость деформируется не только в ре-зультате значительного уменьшения способности выносить нормальнуюнагрузку, но и потому, что другая кость препятствует ее удлинению(рис. 73, 776).

Однако при фиброзной остеодисплазии нередко наблюдается инекоторое укорочение пораженных костей (М. В. Волков, 1956;С. А. Рейнберг, 1964, и др.) вследствие недостаточности интерстициаль-ного компонента остеогенеза. Это наблюдается преимущественно приотчетливом преобладании очагового поражения, когда узловатые скоп-ления остеобластической ткани, увеличиваясь концентрически, вызы-вают вздутие пораженного участка, а общая длина кости оказывается

257

недостаточной. Все же существенное укорочение кости возникает пре-имущественно вторично в результате резкой деформации и патологиче-ских переломов (рис. 75, 77а). Общая длина пораженной кости изме-няется так или иначе в зависимости от сочетания описанных особен-ностей ее формирования и вторичных деформаций. Соответственно это-му пропорции в строении тела оказываются нарушенными более илименее существенно (рис. 74, 76).

При фиброзной остеодисплазии, как при дисхондроплазии и кост-но-хрящевых экзостозах, развитие патологически формирующихся уча-стков костей еще продолжается некоторое время после окончания ро-ста нормальных отделов скелета, всего кост.но-суставного аппаратав целом. Поэтому вскоре после наступления синостозов патологиче-ский участок, еще продолжающий свое развитие, может захватитьв свою зону смежный эпифиз или апофиз, ранее остававшийся нор-мальным. Таким образом, эти участки скелета поражаются уже посленаступления синостозов (Hobaek, 1951; наши наблюдения), т. е. про-исходит такой же процесс, как и при дисхрондроплазии.

Энергия развития остебластической ткани после наступлениясиностозов постепенно снижается, и фиброзная остеодисплазия стаби-лизируется, переходит из патологического процесса в патологическоесостояние (Jaffe, 1958; Lick, Vichweger, 1962, и др.). Это явление весь-ма характерно для фиброзной остеодисплазии, как и для. многих си-стемных аномалий и пороков развития. Изредка в дальнейшем вну-грикостные скопления фиброзной ткани постепенно в большей илименьшей степени преобразуются в грубоволокнистую, функциональнопочти не дифференцирующуюся костную ткань, т. е. наступают явле-ния репарации (И. Г. Лагунова, 1962). Чаще состояние пораженныхучастков скелета остается практически неизменным в течение всейдальнейшей жизни больного; могут нарастать лишь вторичные дефор-мации скелета, особенно в связи с перегрузкой или повторными пато-логическими переломами.

Очень редко уже у взрослого человека увеличиваются размерыочага поражения какой-либо кости или даже возникает новый фокусв ранее нормальном участке скелета (А. М. Вахуркина, 1962, и др.).Так, например, у мужчины X., страдающего полиоссальной диссемини-рованной фиброзной дисплазией, в возрасте 44 лет мы обнаружилиначавшееся увеличение маленького ограниченного очага пораженияв крыле подвздошной кости. Незаметно для больного и безболезненноэтот очаг медленно, но неуклонно увеличивался в течение следующих13 лет и достиг значительной величины. Такая активность остеобласти-ческой ткани в одном из очагов поражения, продолжающаяся послеокончания роста, а тем более выявившаяся уже в среднем возрасте,всегда должна настораживать, так как отдельные узлы при фибрознойостеодисплазии изредка преобразуются в крупную кисту или в добро-качественную опухоль, даже в злокачественную опухоль.

Ранее описанное своеобразие гистологической картины, так же каки самостоятельный, как бы изолированный от развития всей кости в це-лом рост узлов остеобластической ткани объясняют тенденцию неко-торых авторов трактовать фиброзную остеодисплазию как процесс,близко стоящий к опухолям (Jaffe, 1958), как предбластоматозныйпроцесс (Gantiero, 1963), даже почти как истинную опухоль (Т. П. Ви-ноградова, 1958). Однако с позиций клинического реализма эта трак-товка не выдерживает испытания.

Фиброзная остеодисплазия и соответствующие доброкачественныеопухоли, типа неокостеневающей остеомы и фибромы, находятся в та-

258

кой же общей связи, как дисхондроплазия и хондрома, как костно-хря-щевые экзостозы и остеохондрома. В этом отношении заслуживаетбольшого внимания положение, выдвинутое М. В. Волковым (1960),согласно которому опухоли костно-суставного аппарата каждой опре-деленной «линии» наблюдаются в виде доброкачественных и в видезлокачественных форм и по своему характеру в известной мере соот-ветствуют определенному виду дисплазии. Это закономерно, так какопухоли возникают на почве какой-либо ткани, входящей в кость какв орган, т. е. на почве костной, хрящевой или соединительной ткани, изклеток костного мозга или стенок сосудов, а различные формы несо-вершенного хондрогенеза и остеогенеза также возникают в результатенарушений определенного звена сложного процесса остеогенеза, чтонепосредственно связано с извращением формирования какой-либо изэтих же тканей.

Принято различать несколько разновидностей фиброзной остео-дисплазии в зависимости от числа пораженных костей и особенностейлокализации. Наблюдаются полиоссальные и монооссальные пораже-ния, а среди полиоссальных — групповые и диссеминированные разно-видности. К числу групповых относятся мономелические поражения(т. е. фиброзная остеодисплазия одной конечности), гемипоражения,поражения туловища по метамерному типу и поражения ряда смежныхкостей (нескольких ребер, нескольких соседних костей лицевого и моз-гового черепа). При групповых разновидностях фиброзной остеодис-плазии все пораженные кости связаны общностью развития, в такихслучаях возникает аномалия целой области. При диссеминированнойполиоссальной фиброзной дисплазии имеется несколько, иногда многоотдельных локализаций поражения. Все же и при этой разновидностив каждой из отдельных локализаций обычно обнаруживается пораже-ние нескольких костей, связанных только что упомянутой общностьюформирования на самых ранних этапах эмбрионального развития.

Чаще наблюдается полиоссальная фиброзная дисплазия мономе-лического типа с извращением формирования всех сегментов конечно-сти. Преобладают поражения нижней конечности (рис. 74). При этомобычно поражаются бедренная, большеберцовая и I плюсневая кости,а также соответствующая основная фаланга (рис. 75), изредка и кон-цевая фаланга. Малоберцовая кость иногда остается' пощаженной(рис. 75), либо незначительно вовлекается в патологический процесс(рис. 776), гораздо реже ее изменения оказываются существенными.В таком случае могут быть поражены бедренная кость, малоберцоваяи элементы пятого луча стопы, подобно тому как это происходит припродольных дефектах нижней конечности. Соответствующая половинатаза иногда сохраняет нормальное строение (рис. 75), чаще она пора-ж е н а — незначительно (рис. 77а) или даже резко (рис. 796). Губчатыекости предплюсны обычно оказываются пощаженными, реже обнару-живается поражение некоторых из них, например таранной (рис. 73)и пяточной, изредка наблюдается аномалия всех костей этой области.В последнем случае поражение дистального отдела стопы также не огра-ничивается элементами только первого луча, а захватывает несколько,даже все плюсневые кости и подавляющее большинство фаланг. В од-ном нашем наблюдении нормальное строение сохранили только фа-ланги V пальца стопы (рис. 77в).

Мономелическая фиброзная остеодисплазия верхней конечностивозникает реже или, может быть, чаще остается невыявленной в силуменьшей статической нагрузки руки. При этой локализации обычнопоражаются плечевая и лучевая кости, а также все кости I пальца и

259

менее значительно кости II пальца. Одновременно часто поражаетсяи соответствующая лопатка (рис. 78). У некоторых больных зона ано-малии захватывает плечевую кость, локтевую кость и элементы пятоголуча кисти.

Это распространение поражения вдоль сегментов нижней и верх-ней конечностей не подтверждает схем развития, которые предложилGegenbaur (1899). Исходя из этих данных, в состав так называемогоглавного луча нижней конечности входят бедренная и большеберцоваякости и элементы I пальца стопы, а главный луч верхней конечностипредставляют плечевая кость, лучевая кость и элементы I пальцакисти.

Рис. 74. Больная И., 36 лет, страдаю-щая фиброзной дисплазией левойнижней конечности по мономеличе-

скому типу.Перенесла пять патологических переломовбедренной кости. Значительная варусная де-формация и приведение левого бедра, кон-трактура левого тазобедренного сустава.Укорочение конечности на 10 см за счетбедра, компенсирующееся эксинусной дефор-

мацией стопы и умеренным сколиозом.

Считалось, пока не было накоплено достаточно наблюдений, чтовыраженность поражения при фиброзной остеодисплазии целой конеч-ности убывает в дистальном направлении как в каждой данной костив отдельности, так и во всей конечности в целом. Это явление действи-тельно наблюдается нередко, но обычно не бывает строго выдержан-ным (рис. 75). В то же время у многих больных обнаруживается явноенарастание патологических изменений в дистальном направлении какв области каждой кости, так и в конечности в целом (рис. 77а, б, в) .Иногда поражение наиболее выражено в области среднего сегмента(рис. 78).

При фиброзной остеодисплазии, захватывающей все сегментыверхней конечности, нередко одновременно поражается несколько ре-бер той же половины грудной клетки (это явление, в частности, наблю-далось у больной, чья правая верхняя конечность представлена нарис. 78). При гемипоражениях в патологическое развитие вовлекаютсяодноименные верхняя и нижняя конечности, часть ребер данной поло-вины грудной клетки, а иногда и соответствующая половина черепа(М. А. Берглезов, 1960).

При поражениях туловища зона фиброзной остеодисплазии, по на-шим данным, нередко распространяется на целый реберно-позвонко-

260

Рис.75. Левая нижняя конечность той жебольной, что и на рис. 74.

Фиброзная остеодисплазия с диффузным по-ражением бедренной, болынеберцовой и первойплюсневой костей, а также соответствующей ос-новной фаланги. Структура бедренной и больше-берцовой костей резко ; разрежена. Типичный„симптом матового стекла" почти на всем протя-жении бедренной кости. Множественные облако-видные участки уплотнения на фоне резкого раз-режения структуры болынеберцовой кости. Дна-физы бедренной и большеберцовой костей равно-мерно умеренно вздуты, их кортикальный слойистончен. Супраспонгиозная поверхность корти-кального вещества внутреннего отдела больше-берцовой кости имеет фестончатый вид вследст-вие неравномерности вздутия диафиза. Корти-кальный слой наружной вогнутой поверхностиболыцеберцовой кости истончен менее резко,так как находится в условиях постоянно повы-шенной нагрузки. Кости первого луча стопы не-значительно утолщены и равномерно уплотнены.

Резкая варусная деформация проксимальногоотдела бедренной кости с ротационным подвыви-хом головки. („Фигура полумесяца" находитсякнутри от головки бедренной кости). Значитель-ное расширение „фигуры слезы", свидетельст-вующее об утолщении дна вертлужной ямкии о том, что тело безымянной кости формирова-лось в патологических условиях без обычногодавления со стороны головки бедренной кости.Следовательно, подвывих в тазобедренном суста-ве развился еще в период роста. Верхушкабольшого вертела упирается в тело подвздошнойкости, исключая возможность отведения бедра.Следы консолидировавшегося перелома на гра-нице средней и дистальной третей диафиза бед-ренной кости.

Клинико-рентгенологические данные сви-детельствуют о значительной неполноценностикостно-суставного аппарата левой нижней конеч-ности, о стойких, выраженных нарушениях опор-ной функции этой конечности и двигательныхфункций тазобедренного сустава, о возможностиповторных патологических переломов бедреннойи большеберцовой костей.

261

вый комплекс, т. е. грудной позвонок и относящиеся к нему ребра, обаили одно (рис. 79а).

При диссеминированной разновидности аномалии наблюдаютсяразличные сочетания локализаций. Иногда поражены обе нижние ко-нечности, обычно с отчетливым преобладанием аномалии на однойстороне, либо с преимущественным поражением их проксимальных от-делов. Изредка фокусы аномалии обнаруживаются во всех конечно-стях; иногда пораженными оказываются одна или две конечности,один или несколько позвонков с соответствующими ребрами, либо не-сколько ребер, возможно одновременное поражение и мозгового че-репа. Йанее описанная закономерность в локализации аномалии в об-ласти конечностей нарушается, если при диссеминированной остеодис-плазии!поражается лишь какой-либо один сегмент конечности. При во-влечении в диссеминированную аномалию кистей мы, как правило,наблюдали поражение пятого луча, иногда всех его элементов(рис. 79в), если остальные сегменты конечности сохранили нормальноестроение.

При монооссальной разновидности аномалии чаще поражаютсяодно из; ребер, нижняя челюсть, реже верхняя челюсть, бедренная костьили 0Д1|а из берцовых костей. Монооссальная фиброзная остеодисплазияможет возникнуть и в других костях, но наблюдается это очень редко.

Ранее приведенные гистологические данные, типичные для фиброз-ной остеодисплазии, частота метамерности патологического развития иравная • поражаемость костей как энхондрально преформированных,так и цокровных, свидетельствуют о том, что при этой аномалии остео-генез извращается в самом начале эмбрионального периода. Возмож-но, это :не всегда происходит на. одном и том же этапе. Вероятно, чащеразвитее костей нарушается в начале эмбрионального периода, в мо-мент выделения конечности как органа и при дифференцированииметамеЬов туловища, с чем и связано «лучевое» поражение конечно-стей и 'дисплазия целых реберно-позвонковых комплексов. Однако вдругих ,случаях остеогенез извращается, по-видимому, несколько позд-нее, на (этапе преобразования мезенхимной закладки кости как первич-ной модели органа в хрящевую, более высоко организованную заклад-ку. Иногда это относится ко всей кости, иногда лишь к части ее.

Извращается развитие преимущественно тех отделов скелета, в ко-торых наиболее рано возникает костная ткань, главным образом диа-физов |рубчатых костей, лицевых костей (чаще нижней челюсти, око-стенение которой, как уже упоминалось, начинается очень рано>), моз-гового |черепа и ребер. Поз'вонки поражаются несколько реже, ещеболее редко губчатые кости предплюсны и особенно запястья. Эпифизыи апофизы, т. е. наиболее поздно формирующиеся участки кости, какуже было подчеркнуто, первично вообще не поражаются, но могут бытьвторично вовлечены- в процесс патологического развития.

Таким образом, локализация поражения при фиброзной остеодис-плазии! и количество ее фокусов определяются уже в начале эмбрио-нального периода; в последующем происходит лишь дальнейшее раз-витие и увеличение патологически формирующихся участков. Все жеприведенные данные показывают, что при этой аномалии создаютсяпотенциальные возможности к патологическому формированию пер-вично явно не пораженных участков тех же костей, а в значительноменьшей степени и других костей. Поэтому уже в постнатальном пе-риоде, как было упомянуто преимущественно вследствие кратковремен-ных нарушений остеобластической функции надкостницы, могут воз-никнуть новые очаги поражения. По-видимому, они изредка обра-

262

зуются и в спонгиозной кости метафизов в результате нарушений ин-терстициального компонента остеогенеза.

Кости, пораженные фиброзной дисплазией, ослаблены в функцио-нальном отношении. Они деформируются уже под влиянием физиоло-гической нагрузки и могут подвергнуться патологическому перелому.Именно эти явления и составляют клиническую картину данной анома-лии. Существенным деформациям подвергаются только наиболее на-груженные отделы скелета, главным образом бедренная и большебер-цовая кости, тела позвонков. Кроме того, клинически легко обнаружи-вается утолщение и деформация поверхностно расположенных отделовскелета — мозгового черепа, лицевых костей, большеберцовой кости,ключицы, а у худых субъектов и ребер.

Деформация и утолщение лицевых костей изредка обнаружи-ваются уже у новорожденного. Поражения мозгового черепа обычновыявляются несколько позднее. Клинические симптомы аномалии ниж-них конечностей появляются и нарастают после того, как ребенок на-чал ходить, чаще уже в школьном возрасте, у подростков и даже вюности в связи с возникновением варусной деформации бедреннойкости или саблевидного искривления голени. Поражения верхней конеч-ности нередко в течение многих лет не проявляются клинически, таккак соответствующие кости ввиду незначительности их статической на-грузки обычно не деформируются (рис. 78).

Относительно нередко фиброзная остеодисплазия впервые обнару-живается только при патологическом переломе. В отдельных случаяхдиагноз впервые был установлен после преобразования какого-либо;изфиброзных узлов в злокачественную опухоль (Sethi, Climie, Tuttle,1962).

Иногда при фиброзной остеодисплазии наблюдаются боли в ко-стях. Они обычно возникают впервые в связи с патологическим перело-мом или надломом кости, иногда после перегрузки. Более длительные,но обычно умеренные боли иногда наблюдаются при наличии зон пере-стройки, возникающих на высоте искривления пораженных костей.Иногда боли развиваются в период интенсивного роста скелета в обла-сти наиболее энергично увеличивающихся узлов в связи с давлением,которое они оказывают на кортикальный слой и надкостницу. У неко-торых больных боли впервые появляются в среднем или даже в пожи-лом возрасте; возможно, в результате снижения компенсации. У двухиз больных, находившихся под нашим наблюдением, эта аномалиявпервые была распознана после возникновения неврологических нару-шений и локальных болей в позвоночнике, возникших в связи с пато-логической компрессией тела пораженного позвонка.

Фиброзная остеодисплазия изредка протекает скрыто в течениемногих лет и может быть впервые обнаружена уже у взрослого, дажеу пожилого человека при рентгенологическом исследовании, произве-денном по какому-либо другому поводу.

Клинически всегда выявляется значительно меньшее число лока-лизаций поражения, чем имеется в действительности. Рентгенологиче-ски эта аномалия распознается с большой точностью. Поэтому приподозрении на фиброзную остеодисплазию, а тем более, когда уже вы-явилась одна локализация поражения, необходимо проводить рентге-нологическое исследование всего костно-суставного аппарата. Несо-мненно, что диагноз изолированной костной кисты сравнительно неред-ко устанавливается ошибочно в результате рентгенологического иссле-дования только непосредственно области патологического перелома илинадлома. В то же время при этой аномалии нет показаний для иссле-

263

Рис. 76. Больная Т., 38 лет, стра-дающая синдромом Олбрайта с по-ражением левой нижней конеч-

ности.Менструации с 8 лет. Перенесла один па-тологический перелом левой бедреннойкости, два перелома левой большеберцо-вой кости и несколько переломов плюсне-вых костей. Варусная деформация левогобедра, саблевидное искривление голени идеформация стопы со значительным уко-рочением II и III пальцев, в меньшейстепени IV. Укорочение конечности на6 см, компенсирующееся за счет перекосатаза и сколиоза. Множественные пигмент-ные пятна на коже туловища, шеи, пра-вой голени и особенно на коже пора-женной конечности, преимущественно на

бедре.

264

дования родственников выявленного больного, так как подавляющеебольшинство разновидностей этой аномалии возникает в качестве спо-радического явления и не передается по наследству (Jaffe, 1958, и др.).Изредка наследуется только фиброзная дисплазия лицевых костей.

Сравнительно нередко при полиоссальной фиброзной дисплазиинаблюдается своеобразная аномалия кожи, выражающаяся в наличиижелтых или светло-коричневых пятен, которые образуют то более круп-ные, то мелкие скопления как вблизи мест поражения костно-сустав-ного аппарата, так и на значительном расстоянии от них (рис. 76).Пигментные пятна не поднимаются над уровнем кожи. Гистологическиеисследования показали, что строение кожи в этих местах отличаетсялишь избыточным количеством меланина в базальных клетках эпидер-миса (Jaffe, 1958). Эти пигментные пятна иногда обнаруживаются ужеу новорожденного, чаще они появляются в течение первых месяцевжизни (М. В. Волков и А. А. Аренберг, 1965), реже в более старшемвозрасте. В период развития организма размеры этих пятен увеличи-ваются, иногда нарастает и количество их. У взрослых они существен-но не изменяются.

Наличие таких пигментных пятен является важным клиническимпоказателем, позволяющим предположить возможность фибрознойостеодисплазии, однако иногда они представляют изолированное явле-ние. Дети с такими пигментными пятнами нуждаются в тщательномрентгенологическом исследовании.

В 1937 г. Albright и его сотрудники описали своеобразный клини-ческий синдром, заключающийся в сочетании трех компонентов: по-лиоссальной фиброзной остеодисплазии (в то время это было обозна-чено как диссеминированный фиброзный остеит), пигментных пятенна коже и раннего полового созревания. Этот синдром возникает почтиисключительно у девочек. У них наблюдается типичная клиническаякартина раннего полового созревания. Менструации появляются ужев 3—4 года, чаще несколько позднее, но в отдельных случаях значи-тельно раньше, вплоть до 9-месячного возраста (М. В. Волков, 1956).Однако менструации не регулярны и, раз возникнув, могут потом непоявляться в течение длительного времени, даже несколько лет. Оченьрано развиваются и вторичные половые признаки. Такие девочки, сде-лавшись взрослыми, не обнаруживают в дальнейшем существенныхнарушений функции половых желез и рождают здоровых детей. Син-дром Олбрайта очень редко наблюдается и у мальчиков и при этомтакже сопровождается явлениями pubertas praecox.

Преждевременное половое созревание при полиоссальной фиброз-ной дисплазии, по-видимому, возникает в качестве вторичного явленияв результате гиперфункции передней доли гипофиза и избыточноговыделения гонадотропного гормона (О. Д. Соколов и Б. М. Иоффе,1955). Предполагается, что этот синдром развивается при скопленияхфиброзной ткани на основании черепа, если в своем развитии эти узлыоказывают влияние на функции гипоталамической области (Fairbank,1950; Jaffe, 1958; М. В. Волков, 1962). Установлено, что при полиос-сальной фиброзной дисплазии, не отягощенной эндокринными наруше-ниями, поражения черепа наблюдаются у одной трети больных, а присиндроме Олбрайта — у двух третей ( F a i r b a n k s ' В с е же этот вопроснельзя считать окончательно решенным, так как для этого синдроманаиболее типична аномалия скелета по моиомелическому типу (рис. 73,76, 77), а с другой стороны, у многих лиц с обширным поражениемчерепа, в частности основания его, не наблюдается эндокринных нару-шений (рис. 80, 81).

Рис. 77а. Проксимальные от-делы нижних конечностей боль-ной, представленной на рис.76.Умеренно выраженная фибрознаяостеоплазия левых лонной и седалищ-ной костей и левой бедренной кости.Незначительная деформация левойбедренной кости преимущественнов результате сросшегося перелома награнице средней и дистальной третейдиафиза. Компенсаторное утолщениекортикального слоя внутренней по-верхности диафиза над областью быв-шего перелома. Изолированный очагв этом отделе кортикального слоя изона перестройки над ним. Фиброзноеполе в толще кортикального слоя на-ружной поверхности средней третидиафиза этой кости. Умеренная ва-русная деформация шейки правой бед-ренной кости в результате формиро-вания в условиях повышенной на-

грузки.

Рис. 776. Обе голени той же больной.Диффузное поражение всего диафиза левой большебер-цовой кости и менее существенное проксимальногоотдела малоберцовой кости; очаговое поражение всехкостей левой предплюсны. Резкая саблевидная деформа-ция большеберцовой кости ̂ 'незначительная проксималь-ного отдела малоберцовой. Умеренное утолщение корти-кального слоя задней поверхности этих костей. Три зоныперестройки на передней поверхности наиболее дефор-мированного отдела диафиза большеберцовой кости.Патологическая компрессия таранной и пяточной костей.Костно-суставной аппарат правой конечности нормален.

266

При синдроме Олбрайта происходит вторичное системное нару-шение роста всего скелета. В результате раннего включения половыхжелез наблюдается кратковременный период ускоренного роста, когдабольные дети становятся значительно выше своих сверстников, а затемнаступает преждевременное синостозирование, развитие костно-сустав-ного аппарата прекращается и постепенно обнаруживается отставаниев росте. Поэтому лица с синдромом Олбрайта — низкого роста (Fair-bank, 1950), иногда они недостаточного роста, но карликами не стано-вятся.

Комплекс явлений, входящих в данный синдром, иногда дополняетсяпризнаками гипертиреоза, изредка диабета. Нередко на пораженнойконечности наблюдается избыточное отложение жировой клетчатки(рис. 76). В целом создается очень яркая клиническая картина, но воз-

Рис. 77в. Стопы той жебольной.

Множественные преимущественномелкие очаги разрежения и уплот-нения костной ткани во всех ко-стях левой стопы, за исключениемфаланг V пальца. Резкая деформа-ция и укорочение второй, третьейи четвертой плюсневых костейэтой стопы после патологическихпереломов. Незначительная дефор-мация такого же происхожденияпервой плюсневой кости. Костно-суставной аппарат правой стопы

нормален.

никает она редко. По данным Jaffe (1958), этот синдром возникаету одного из 30—40 лиц, страдающих полиоссальной фиброзной остео-дисплазией. При монооссальных поражениях вообще не наблюдаетсяни пигментных пятен, ни эндокринных нарушений.

Авторы первых публикаций, относящихся к фиброзной остеодис-плазии, полагали, что эта аномалия возникает почти исключительноу женщин. Однако в дальнейшем выяснилось, что нередко поражаютсяи мужчины. Все же, по-видимому, женщины страдают чаще, однакоэто преобладание не столь велико.

Показатели всевозможных лабораторных, в том числе биохимиче-ских исследований, при фиброзной остеодисплазии всегда нормальны,так как обменные процессы не нарушены. Лишь иногда обнаружи-вается незначительное повышение содержания щелочной фосфатазыв сыворотке крови (Jaffe, 1958). Интеллект, как правило, полностьюсохранен.

Для правильного распознавания фиброзной остеодисплазии, каки для суждения о состоянии трудоспособности, исключительное значе-ние имеют результаты рентгенологического исследования. Комплексклинических и рентгенологических данных позволяет судить о стадиифиброзной остеодисплазии: прогрессирование поражения, стабилизи-ровавшееся состояние, явления репарации, локальное прогрессирование.Правильная оценка значения каждого из этих явлений возможна толь-ко с учетом возраста. Прогрессирование поражения во всех его лока-лизациях наблюдается только в период роста организма. Диагноз фиб-

267

розной остеодисплазии можно исключить, если у взрослого человекаобнаруживаются полиоссальные нарастающие патологические измене-ния. Стабилизация процесса и явления репарации при фиброзной остео-дисплазии характерны для взрослых людей; появление их у детей иподростков является благоприятным признаком, так как свидетель-ствует об умеренности нарушений развития. Локальное прогрессиро-вание одного из фокусов поражения, особенно у взрослого человека,является сигналом преобразования его в качественно иное, опухолевоепоражение.

Клиническая и рентгенологическая картина фиброзной остеодис-плазии у каждого больного, как и состояние его трудоспособности,определяются целым комплексом факторов. Имеют значение: разновид-ность аномалии, стадия поражения, основной характер изменений ка-ждой кости. Эти явления должны рассматриваться в непосредствен-ной связи с локализацией, так как своеобразие развития, анатомиче-ского строения и функции каждой области костно-суставного аппаратав значительной мере определяют характер клинических проявлений исостояние трудоспособности. В зависимости от сочетания локализациии характера поражения наблюдается та или иная частота патологиче-ских переломов, наличие и выраженность вторичных деформаций,а также явлений компенсации нарушений опорной функции. Для оцен-ки клинических проявлений аномалии и трудоспособности больногоочень важно уточнение состояния компенсации нарушений функцийопорно-двигательной системы. Особое значение имеет своевременныйдиагноз срыва компенсации, который чаще проявляется в локальномдегенеративно-дистрофическом поражении диафиза длинной трубчатойкости в форме зоны перестройки, развивающейся на высоте искрив-ления.

Сопоставление клинических и рентгенологических данных позво-ляет раскрыть комплекс имеющихся изменений во всем его индивиду-альном своеобразии.

Для фиброзной остеодисплазии нижней конечности характернодиффузное поражение бедренной кости (рис. 75), несколько реже в нейнаблюдаются отдельные узлы. Под влиянием обычной физиологическойнагрузки начинается и нарастает варусная деформация проксималь-ного отдела кости. Деформация усиливается, если происходят патоло-гические переломы, особенно повторные. Постепенно может развитьсярезчайшая варусная деформация межвертельной и подвертельной об-ласти. Изгиб может достигнуть острого угла, вплоть до соприкасаниявнутренней поверхности шейки бедренной кости с внутренней поверх-ностью проксимального отдела диафиза (рис. 75). Верхушка большоговертела упирается в наружную поверхность тела подвздошной кости,а его наружная поверхность располагается горизонтально и обращенав проксимальном направлении. Это сопровождается ротационным под-вывихом головки бедренной кости (рис. 75).

Подобные изменения вызывают типичную клиническую картинуварусной деформации проксимального отдела бедра с приведением егои значительным функциональным укорочением конечности, с компен-саторной эквинусной деформацией стопы, вальгусной установкой ко-ленного сустава и сколиозом поясничного отдела позвоночника(рис. 74), с нарушениями походки, типичными для укорочения конеч-ности и феномена Тренделенбурга. Как правило, обнаруживается кон-трактура тазобедренного сустава в положении приведения, иногда до-стигающая резкой степени.

Нередко большой вертел, оказывая при отведении конечности по-

268

стоянное давление на наружную поверхность тела подвздошной кости,вызывает атрофию этого отдела, и здесь возникает углубление, иногдадостигающее большой величины. У некоторых больных, при очень раноначавшейся деформации, диафиз бедренной кости постепенно склады-вается вдвое на уровне подвертельной области. Тогда головка и шейкабедренной кости запрокидываются в дистальном направлении настоль-ко, что весь проксимальный участок кости располагается параллельноподвертельной области. Соответствующие кортикальные слои соприка-саются на всем протяжении, головка оказывается вне суставной впа-дины, а наиболее высоко располагается самый дистальный участок на-ружной поверхности большого вертела. При полном вывихе в тазобед-ренном суставе головка недоразвита и образует резко уплощенный,обращенный в дистальном направлении конец кости, полиостью утра-тивший свое функциональное значение. В таких случаях в наружномотделе тела и крыла подвздошной кости под влиянием постоянногозначительного давления со стороны большого вертела образуется осо-бенно большое и глубокое западение.

Одновременное поражение нижних конечностей сопровождаетсяварусной деформацией обеих бедренных костей, но лишь у некоторыхбольных она бывает одинаково выраженной.

При относительно умеренных изменениях бедренной кости резкойварусной деформации не происходит. Ее укорочение и искривлениев таких случаях является результатом преимущественно патологиче-ских переломов, иногда однократного перелома (рис. 77а).

Поражение тазовых костей, как правило-, возникает только при на-личии фиброзной остеодисплазии бедренной кости. В этих костях на-блюдаются и очаговые и смешанные изменения. Они обычно отчетливовздуваются. Чаще поражается какой-либо ограниченный участок дан-ной половины таза, например лонная и седалищная кости (рис. 77а),либо только крыло подвздошной кости. Такие изменения таза могутне выявиться клинически. Изредка наблюдаются обширные поражениявсей данной половины таза. В этих случаях под влиянием постоянногодавления головки бедренной кости на область вертлужной впадинывсе тело безымянной кости постепенно прогибается в полость таза, чтосопровождается патологическими переломами и надломами. Происхо-дит резкая деформация и сужение полости таза (рис. 796). Такие из-менения возникают при отсутствии существенной варусной деформациибедренной кости. Ее головка перемещается вместе с вертлужной впа-диной по направлению к медианной плоскости, а в наружную поверх-ность тела подвздошной кости упирается внутренняя поверхность боль-шого вертела; поворота его не происходит (рис. 796). При таких соот-ношениях движения в суставе резко ограничиваются, иногда сохра-няются только качательные перемещения.

В большеберцовой кости наблюдаются очаговые (рис. 73), диф-фузные (рис. 75) и смешанные поражения. Постепенно развивается ду-гообразное искривление ее диафиза выпуклостью кпереди, которое мо-жет достигнуть значительной степени (рис. 776) и вызывает типичнуюсаблевидную деформацию голени (рис. 76). При вовлечении в патоло-гическое развитие и малоберцовой кости она также искривляется пре-имущественно в сагиттальной плоскости (рис. 776). Во фронтальнойплоскости берцовые кости либо вовсе не искривляются (рис. 74), либовозникает незначительная варусная деформация (рис. 73).

Малоберцовая кость иногда является одной из основных локализа-ций фиброзной остеодисплазии. При очаговом поражении соответству-ющий участок кости может оказаться значительно вздутым. При диф-

269

фузных поражениях поперечник диафиза нередко увеличивается в пол-тора-два раза. Это сопровождается значительным S-образным искрив-лением, если большеберцовая кость изменена незначительно и, сохра-няя нормальную длину и форму, препятствует росту малоберцовойкости (Uehlinger, 1940; И. Г. Лагунова, 1962).

В плюсневых костях и фалангах фиброзная остеодисплазия такжеможет проявиться как в виде диффузных (рис. 75), так и очаговыхизменений (рис. 77в). Умеренные поражения этой локализации не вы-являются клинически и устанавливаются только при рентгенологиче-ском исследовании (рис. 75). Изредка наблюдаются резкие изменениястопы, сопровождающиеся патологическими переломами плюсневыхкостей, даже множественными. После нескольких патологических пе-реломов может остаться значительная деформация и укорочение паль-цев (рис. 76, 77в).

Фиброзная остеодисплазия сравнительно редко наблюдается в ко-стях предплюсны, по-видимому, только при аномалии всей конечности.Пораженные кости оказываются меньше тех же костей здоровой конеч-ности, постепенно они уплощаются из-за нарастающей патологическойкомпрессии (рис. 776).

Несмотря на резкую деформацию костей нижней конечности, мно-гие больные продолжают ходить, нередко даже без палки. Однакоявления компенсации при фиброзной остеодисплазии обычно выраже-ны слабо. Наблюдается очень незначительное утолщение кортикаль-ного слоя на внутренней, вогнутой поверхности бедренной кости(рис. 77а), иногда оно едва уловимо (рис. 75). Несколько более отчет-ливо утолщен кортикальный слой задней поверхности диафиза больше-берцовой кости (рис. 776), а при наличии варусной деформации —и внутренней поверхности (рис. 73). Компенсация обычно оказываетсянедостаточной, и даже при незначительной нагрузке к аномалии при-соединяется вторичное дегенеративно-дистрофическое поражение диа-физа в виде зоны перестройки, пересекающей часть поперечника костиили даже всю толщу ее на высоте искривления. Такие зоны чаще воз-никают на выпуклой поверхности кости в проксимальном участке диа-физа бедренной кости или в среднем отделе болыпеберцовой кости(рис. 776). Однако при фиброзной остеодисплазии зоны перестройкипоявляются иногда и в области утолщенного кортикального слоя на во-гнутой, наиболее нагруженной поверхности бедренной (рис. 77а), боль-шеберцовой (рис. 73), а иногда и малоберцовой кости. При деформа-циях костей другого происхождения этого практически не наблю-дается.

При фиброзной остеодисплазии не только деформации, но и пато-логические переломы происходят преимущественно в области нижнихконечностей. Наиболее часто патологическим переломам подвергаютсябедренная и большеберцовая кости, реже — кости таза и плюсневыекости, исключительно редко — фаланги. Количество переломов обычноне превышает 5—6, т. е. их несравнимо меньше, чем при патологиче-ской ломкости костей. Процессы репарации, как правило, выраженыотчетливо, преимущественно вследствие деятельности надкостницы.Поэтому переломы срастаются в обычные или несколько замедленныесроки. Лишь изредка перелом заканчивается образованием ложногосустава. Мы наблюдали такой неблагоприятный исход перелома толькона высоте варусной деформации бедренной кости.

В костях верхней конечности обнаруживаются различные проявле-ния фиброзной дисплазии — очаговые, диффузные и смешанные(рис. 78). В лопатке обычно возникают отдельные очаги, располагаю-

270

щиеся преимущественно в ее наружном отростке, вблизи суставнойповерхности, даже субхондрально (рис. 78). В остальных костях харак-тер поражения значительно варьирует. Фиброзная остеодисплазия верх-ней конечности, как правило, не сопровождается деформациями(рис. 78), вследствие относительно небольшой статической нагрузкиэтого отдела. Изредка возникают патологические переломы. Клиниче-ски аномалия этой локализаци иногда проявляетсятолько в умеренных болях в области наиболее пора-женного участка, либо протекает бессимптомно домомента патологического перелома. Иногда пораже-ние верхней конечности обнаруживается совершеннонеожиданно для клиники при рентгенологическомисследовании всего костно-суставного аппарата в свя-зи с ранее выявившейся другой локализацией анома-лии. Так, например, протекавшее бессимптомно пора-жение правой верхней конечности (рис. 78) было об-наружено рентгенологически у больной Н. 34 лет, укоторой другие локализации фиброзной остеодиспла-зии (несколько правых ребер, два поясничных позвон-ка и крестец) были выявлены в 22-летнем возрастепосле родов.

Эпифизы и апофизы, как уже было подчеркнуто,в большинстве случаев страдают вторично в резуль-тате деформации смежных отделов диафиза, вызы-вающей подвывихи и вывихи, и вследствие недоразви-тия, возникающего при раннем выпадении функции.Это наблюдается почти исключительно в области,нижней конечности. Изредка эпифизы и метафизывскоре после наступления синостозов вовлекаются впатологическую зону области метафиза. Это явлениенаблюдается и в верхней, и в нижней конечности. Придиффузном характере поражения фиброзное поле, по-степенно увеличиваясь, распространяется на эпифиз(или апофиз) и может достигнуть субхондральногослоя кости (рис. 78, проксимальный отдел лучевой ко-сти). При наличии в метафизе отдельных узлов в со-седнем эпифизе изредка возникают единичные очаги.Их непосредственная связь на обычных рентгенограм-мах иногда отчетливо не обнаруживается (рис. 78, го-ловка плечевой кости), но может быть установленатомографически.

При мономелическом поражении как нижней, таки верхней конечности симметричная конечность либововсе не страдает (рис. 77а, б, в), либо в ней улавли-ваются лишь очень незначительные изменения.

•

Рис. 78. Фиброзная остеодисплазия правой верхней конечностиу женщины Н., 34 лет, страдающей диссеминированной анома-лией с поражением, помимо данной конечности, еще четырехсмежных ребер правой половины грудной клетки, двух пояс-

ничных позвонков и крестцаФиброзные очаги в наружном отростке лопатки, в головке и хирургическойшейке плечевой кости, в середине ее диафиза и в дистальном метафизе,а также в средней трети диафиза лучевой кости. Диффузное поражение про-ксимальной половины лучевой кости и всех элементов первого луча кисти.Незначительное, смешанное поражение второй пястной кости и соответствую-

щих фаланг.

271

Так, например, у девочки М., с типичным синдромом Олбрайта, стра-дающей фиброзной остеодисплазией левой нижней конечности по моно-мелическому типу (рис. 73), мы обнаружили маленький очаг в корти-кальном слое внутренней поверхности проксимального отдела диафизаправой большеберцовой кости. Изредка при мономелической фиброз-ной остеодисплазии в других отделах скелета можно найти еще менеезначительные, как бы стертые, даже уже почти преодоленные измене-ния. В частности, мы выявили такие изменения у женщины Т., наблю-давшейся нами в течение 8 лет в связи с мономелическим поражениемлевой нижней конечности (рис. 77), при наличии клинического син-дрома Олбрайта (рис. 76). Эти изменения выражались в симметричнойперестройке внутренней поверхности проксимальных отделов диафизовобеих плечевых костей на участке длиной 2,5 см. В этих местах кор-тикальный слой оказался разволокненным, его субпериостальная по-верхность незначительно выпячивалась. Весь внутренний отдел диафизабыл слегка укорочен, из-за чего возникла едва уловимая варусная де-формация плечевых костей. Это наблюдение позволяет предположить,что фиброзная остеодисплазия иногда преодолевается и может оста-вить лишь ничтожные изменения, не имеющие практического зна-чения.

Локальные особенности фиброзной остеодисплазии позвоночникаизучены наименее подробно. Патологоанатомическое исследование по-раженных позвонков выполнила А. М. Вахуркина (1958); соответству-ющие рентгенологические данные приводят лишь отдельные авторы,в частности А. £. Рубашева (1961). Под нашим длительным наблюде-'нием находятся четверо больных, у которых при полиоссальной анома-лии имеется и эта локализация поражения.

При фиброзной остеодисплазии поражается преимущественно телопозвонка, возможно одновременное поражение и тела и дуги, реженаблюдается изолированная аномалия какой-либо части дуги, "напри-мер только поперечных отростков. Может возникнуть фиброзная остео-дисплазия одного позвонка, чаще нескольких позвонков, смежных илиразделенных нормальными позвонками (рис. 79а). Мы наблюдалифиброзную остеодисплазию большего или меньшего числа позвонковв области всех отделов позвоночника, т. е. и в шейном, и в грудном(рис. 79а), и в поясничном отделах, у одной больной частично был по-ражен и крестец.

Изменения тел позвонков чаще имеют очаговый характер. На бо-ковых рентгенограммах позвоночника (рис. 79а) и на сагиттальных то-мограммах отчетливо прослеживаются отдельные бесструктурные фо-кусы в телах позвонков, иногда довольно крупные. Диффузное пораже-ние ограничивается только телом позвонка или распространяется и наего дугу.

Фиброзная ткань, образующаяся при этой аномалии вместо кост-ной ткани, несомненно, обладает способностью выносить довольнозначительную нагрузку. Об этом свидетельствует и сравнительно не-большое число патологических переломов, и медленное прогрессирова-ние деформации скелета нижней конечности, и почти полная сохран-ность формы костей верхней конечности. Об этом свидетельствует исостояние пораженных позвонков. В течение многих лет и даже деся-тилетий они оказываются способными нести обычную нагрузку. Этоотносится преимущественно к шейным и верхним грудным позвонкам.Так, у больной Е., страдающей фиброзной остеодисплазией, при кли-нико-рентгенологическом наблюдении, проводившемся в течение 28 лет,неизменно прослеживалась нормальная форма II шейного позвонка,

272

несмотря на явное диффузное поражение, и сохранялась обычная фор-ма тела III грудного позвонка при наличии в нем крупных узлов фиб-розной ткани (рис. 79а, указано стрелкой). Только в возрасте 53 лет,при незначительном напряжении, у нее наступил патологический пере-лом дуги С2, почти без смещения. Тела более нагруженных средних инижних грудных, а также поясничных позвонков при наличии их пора-жения постепенно подвергаются патологической компрессии. Их высотаснижается довольно равномерно, незначительно (рис. 79а, тела 77гю-п)или более резко (рис. 79а, тело Thg), в зависимости от характера пора-жения. Отчетливое преобладание изменений одной половины позвонкавызывает асимметричную деформацию (рис. 79а, тело Т/гв).

При медленном нарастании патологической компрессии иногда,одновременно с общим снижением высоты тела позвонка, происходитпрогибание замыкающих пластинок, т. е. возникает деформация потипу «рыбьего позвонка».

Компрессия и деформация тела позвонка могут произойти ужеу взрослого в связи с повышенной нагрузкой, вызванной, например, бе-ременностью. В других случаях компрессия начинается уже в детстве.Тогда одновременно возникают компенсаторные изменения обоих илипреимущественно одного из соседних позвонков. Тело такого позвонкаоказывается удлиненным, а его поверхность, обращенная к аномаль-ному позвонку, преобразуется в выступ, погруженный в углубленнуюзамыкающую пластинку. Таким образом, тела пораженного и смежногопозвонков приобретают форму, соответствующую друг другу, как ключзамку, что вообще характерно для нарушений развития позвоночникаразличного происхождения.

Фиброзная дисплазия позвоночника, как правило, длительно необнаруживается клинически. Патологические симптомы возникают принарастании компрессии, когда появляются локальные боли или невро-логические нарушения. У одной из прослеженных нами больных поли-оссальная фиброзная остеодисплазия впервые была установлена в 22-летнем возрасте в связи с патологической компрессией тела одного изпоясничных позвонков, развившейся во время родов. Нижнюю пара-плегию такого происхождения описал Teng (1951, цит. по Л. А. Одес-ской-Мельниковой, 1965).

Первым клиническим проявлением поражения позвоночника иногдаявляется деформация его, в частности сколиоз, возникающий при асим-метричной компрессии позвонка (рис. 79а).

При фиброзной дисплазии грудных позвонков, как уже было упо-мянуто, обычно поражаются и соответствующие ребра. Сравнительнонередко развитие ребер нарушается при нормальном формированиипозвонков или при их незначительных изменениях. Чаще поражаетсянесколько смежных ребер, иногда между аномальными ребрами оказы-ваются нормальные или менее измененные (рис. 79а).

Патологоанатомическая картина фиброзной остеодисплазии реберизучена довольно подробно (Jaffe, 1958; П. В. Скалдин и Е. Д. Савчен-ко, 1953, и др.). Она хорошо раскрывается и при рентгенологическомисследовании. Изредка поражается сравнительно небольшой, преиму-щественно паравертебральный участок ребра. В нем образуется не-сколько узлов фиброзной ткани, вызывающих довольно значительноелокальное вздутие. Чаще зона аномалии захватывает ребро на боль-шом протяжении — весь его задний или наружный отдел, иногда цели-ком все ребро. В таких случаях обнаруживается многоочаговое, чащедиффузное поражение. По мере увеличения скоплений фиброзной тканиребро резко вздувается. При поражении нескольких смежных ребер

273

они постепенно сближаются и, наконец, соприкасаются. При резкомвздутии кортикальный слой ребра рассасывается. Такое ребро почтине улавливается в рентгеновском изображении. Постепенно несколькоребер может превратиться как бы в единую массу фиброзной ткани,почти не имеющую костных структур (рис. 79а).

Рис. 79а. Грудная клетка больной Е., 53-х лет, страдающей диссеминиро-ванной фиброзной остеодисплазией.

Заболевание выявлено в детстве в связи с патологическим переломом левой бедреннойкости. Крупные очаги поражения в телах Th^t б, 9, 10 и 11 . Тело 77г3 сохранило нормаль-ную форму. Умеренная компрессия левой половины тела Г/г., незначительный сколиоз наэтом уровне. Равномерная резкая компрессия тела Th^ и незначительная тел Г/гю_ц.Обширное диффузное поражение обоих V ребер, VII, IX, X и XI левых ребер и аксиляр-ных отделов V и VII левых ребер; диффузное поражение аксилярного отдела V правогоребра и всего IV ребра той же половины грудной клетки. Изображение некоторых из

пораженных ребер почти не прослеживается.

Рис. 796. Таз той же больной.Обширное крупноочаговое поражениевсей левой половины таза со значитель-ным вздутием костей. Внедрение безы-мянной кости в полость таза. Резчайшисизменения такого же характера прокси-мального отдела левой бедренной кости.Головка и шейка бедренной кости погру-жены в вертлужную впадину. Большойвертел упирается во внутреннюю поверх-

ность подвздошной кости.

Столь резкое вздутие кости с рассасыванием замыкающей пла-стинки наблюдается при фиброзной остеодисплазии почти исключи-тельно в области ребер. Изредка аналогичное, но все же менее суще-ственное, вздутие происходит в области диафиза малоберцовой кости.В других отделах скелета степень вздутия пораженных костей всегданесравнимо меньше.

Фиброзная остеодисплазия этой локализации относительно ранообнаруживается клинически только у худых субъектов, когда утолщениеребер легко прощупывается и обнаруживается при осмотре. В против-

274

ном случае даже обширное поражение ребер может длительно не вы-являться клинически. Иногда патологические изменения впервые уста-навливаются при патологическом переломе. Однако у некоторыхбольных даже множественные патологические надломы ребер не вызы-вают существенных болевых ощущений и поэтому не приводят к врачу.Изредка аномалия обнаруживается в связи с нарастающей деформа-цией грудной клетки, сопровождающейся сколиозом, что наблюдаетсяпреимущественно при поражении нескольких смежных ребер.

Рентгеновское изображение каждой кости при полиоссальной фиб-розной остеодисплазии нередко весьма напоминает изменения, обнару-живаемые при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии.Особенно это относится к ребрам и длинным трубчатым костям. Диффе-

Рис. 79в. Кисти той же боль-ной.

Диффузное поражение с равномерныммалоинтенсивным бесструктурнымуплотнением пятой пястной кости ле-вой кисти и всех соответствующихфаланг. Аналогичные, но очень незна-чительные изменения пятой пястнойкости правой кисти. (Умеренная дефор-мация левой лучевой кости после пе-

релома на типичном месте).

ренциальный диагноз основывается на отсутствии системного остео-пороза, столь характерного для последнего заболевания. Большое зна-чение имеют биохимические показатели состояния минерального об-мена, резко нарушенные при гиперпаратиреоидной остеодистрофии инормальные при фиброзной остеодисплазии. Гиперпаратиреоиднаяфиброзная остеодистрофия возникает и прогрессирует у взрослого, дотого здорового человека, сопровождается нарастающей общей слабо-стью и явлениями мочекаменной болезни, а иногда и возникновениемдепо извести в мягких тканях, чего не наблюдается при фибрознойостеодисплазии.

Большого внимания заслуживают проявления фиброзной остеодис-плазии в области мозгового и лицевого черепа. Они изучены довольноподробно. Изменения черепа могут возникнуть в качестве одной измногих локализаций диссеминированной аномалии, преимущественнопри гемипоражениях, когда нарушается формирование одной половинычерепа. Чаще поражение черепа является единственной локализациейаномалии.

Кости мозгового черепа изменяются по тому же типу, что и дру-гие отделы скелета. Однако для черепных костей наиболее характерносмешанное поражение. Возникают обширные фиброзные поля, в обла-сти которых кости значительно утолщены и уплотнены и в то же времясодержат многочисленные нечетко отграниченные очаги, вовсе лишен-ные костной структуры, либо, наоборот, значительно уплотненные(рис. 81). Изредка явно преобладает очаговый характер поражения.

18* 275

Такие участки менее обширны. На рентгенограммах с выведением ихв краеобразующую зону отчетливо обнаруживается значительное рас-ширение диплоического вещества, с бухтообразным выпячиванием на-

Рис. 80. Больная В., 58 лет, страдающая фиброзной остеодиспла-зией черепа.

Резкая деформация лобно-орбитальной области. Лобная кость значительно высту-пает и нависает над орбитами, больше справа. Правая орбита смещена кнаружии вниз. Правое глазное яблоко выпячивается над нижнеглазничным краем. Глубо-кое западение в центре лобной области. Второе меньшее западение в заднем

парасагиттальном участке левой половины лобной области под волосами.

ружной пластинки в области расположения крупных фиброзных узлови с относительно незначительными изменениями внутренней пластинки.Иногда в зоне поражения кость незначительно утолщена и преимуще-ственно уплотнена, т. е. возникает диффузное поле равномерного скле-роза без какого-либо дифференцирования костной ткани (рис. 82).

00,к и:об.де;ныпсиви:Ли!ч.ерВме]ИмBat

276

Зона поражения иногда ограничивается какой-либо одной костью,даже частью ее, и при этом обрывается у черепного шва. Например,наблюдается изолированная аномалия чешуи лобной кости. Поражениеэтого отдела черепа, как правило, имеет смешанный характер и сопро-вождается значительным утолщением кости. Зона дисплазии отграни-чена венечным и носолобным швами и верхними краями орбит. Рольчерепного шва как своеобразного барьера подчеркнута в литературе(Psenner, Heckermann, 1951; С. А. Рейнберг, 1964, и др.).

Рис. 81. Рентгенограммы (а и в) и томограмма(б) черепа той же больной.

Обширная фиброзная остеодисплазия смешанного характерас поражением преимущественно правой половины чешуилобной кости, правой половины передней и средней череп-ных ям, а в меньшей степени и левой половины черепа.Резкое утолщение костей. Значительные фиброзно-костныемассы выступают кнаружи и внутрь черепа, они заполняютпочти всю правую половину лобной области и вдаются в ле-вую половину. Свод правой орбиты и ее верхний край от-теснены вниз, а ее наружная стенка смешена кнаружи.Несмотря на нависание лобной кости, правая орбита упло-щена. Носовая перегородка отдавлена влево костными мас-сами, вдающимися в полость носа. В центре чешуи лоб-ной кости глубокое вдавление с толстым дном, толщинакоторого хорошо видна на томограмме и на переднем по-луаксиальном снимке. Другое западение в заднем параса-гиттальном участке левой половины чешуи лобной кости.

Дно его составляет только внутренняя пластинка.

Однако очень часто зона фиброзной остеодисплазии распростра-няется через швы. Более того, нередко наблюдаются сравнительно не-большие участки поражения, захватывающие смежные отделы несколь-ких соседних костей. Чаще это наблюдается в височно-орбитальнойобласти. Поражается одна орбита, преимущественно ее наружный от-дел, т. е. орбитальная часть большого крыла клиновидной кости, лоб-ный отросток скуловой кости и скуловой отросток лобной кости. Зонапоражения распространяется на соответствующее малое крыло клино-видной кости, височную часть ее большого крыла, смежный участоклобной кости (в области передней черепной ямы и в области сводачерепа), а иногда и на передний отдел чешуи височной кости (рис. 82).В этой области поражение нередко имеет диффузный характер с равно-мерным уплотнением кости и относительно небольшим утолщением.Именно эта локализация поражения иногда длительно не обнаружи-вается клинически. Она выявляется, если возникает отчетливое выпя-

277

чивание лобного отростка скуловой кости или происходит смещениеглазного яблока во внутренний участок орбиты. Изредка такое пора-жение впервые обнаруживается уже у взрослого человека, у котороговозникают умеренные головные боли в височно-орбитальной области ипо этому поводу проводится рентгенологическое исследование. В от-дельных случаях аномалия этой области была установлена рентгено-логически при исследовании по какому-либо иному поводу, напримерв связи с травмой.

Значительно чаще фиброзная остеодисплазия охватывает обшир-ную территорию, обычно весь передний отдел черепа, т. е. лобно-ви-сочно-орбитальную область вместе с чешуей лобной кости, с переднейчерепной ямой, а иногда распространяется и на среднюю черепнуюяму (рис. 81), изредка даже на блюменбахов скат. В области сводазона аномалии обычно обрывается у венечного шва (рис. 81), но можетраспространиться и на теменные кости, чаще на одну из них. Частотапоражения передней и средней черепных ям несомненна. Она подчерк-нута многими авторами (Fairbank, 1950; Psenner, Heckermann, 1951;Д. Г. Рохлин, 1955, и др.) и отчетливо выявилась в наших наблюдениях.

Всю эту область черепа образует сплошная недифференцирован-ная костно-фиброзная масса. Кости значительно утолщены (рис. 81),изредка их толщина достигает 3—4 см. Кости свода черепа утолщаютсяпреимущественно в наружном направлении, поэтому полость его умень-шается в общем незначительно. Однако при обширных пораженияхоснования черепа узлы этой массы, целые скопления ее, в значительноймере заполняют переднюю черепную яму, а частично и среднюю, ивдаются в вышележащий отдел лобной области (рис. 81). При такихизменениях несомненна значительная атрофия лобных долей головногомозга, а иногда и базальных его отделов. Таким образом, наиболеезначительное уменьшение объема черепа происходит при пораженииоснования его, т. е. энхондрально преформированных отделов.

При фиброзной остеодисплазии передней части мозгового черепарезко утолщенная чешуя лобной кости нависает над орбитами, которыев то же время резко деформируются, уплощаются и раздвигаются засчет преимущественного смещения одной из них кнаружи, а кроме того,и вниз (рис. 80, 81). Это сопровождается выпячиванием глазногояблока над нижним краем орбиты (рис. 80). Поражение обычно бы-вает асимметричным. Поэтому один глаз выпячивается значительноболее резко, чем другой. Чаще это происходит в области орбиты, сме-стившейся кнаружи (рис. 80, 81).

При данной наиболее важной локализации фиброзной остеодис-плазии черепа предаточные полости носа не развиваются. Соответ-ствующие отделы лобной, решетчатой и клиновидной костей не диффе-ренцируются, на месте пазух возникает сплошная фиброзно-костнаямасса (рис. 81). Иногда пазухи вначале появляются, а затем посте-пенно заполняются растущей недифференцированной субстанцией. Не-редко суживается и деформируется носовая полость.

Поражения этой области обнаруживаются уже в детстве, по мерероста ребенка деформация черепа увеличивается и ко времени окон-чания развития может достигнуть резкой степени. Деформация лобно-орбитальной области бросается в глаза уже при первом взгляде набольного (рис. 80). Однако, несмотря на обширность поражения и зна-чительное уменьшение объема черепа, существенных неврологическихрасстройств, как правило, не наблюдается. Это объясняется преимуще-ственной локализацией поражения в лобной области и очень медлен-ным уменьшением объема черепа, а следовательно, медленной атро-

278

фией мозгового' вещества. Последнее обеспечивает включение и полно-ценное становление компенсации нарушений функций атрофирующихсяучастков головного мозга. Изредка незначительные неврологическиенарушения появляются уже в среднем, даже в пожилом возрасте,в связи со снижением компенсации.

В клинической картине нередко преобладают офтальмологическиесимптомы. Чаще они выражаются в отсутствии бинокулярности зрения

Рис. 82. Фиброзная остео-дисплазия левой височно-орбитальной области у жен-щины М., 47 лет, обнаружен-ная в связи с постояннымиумеренными локальными бо-лями, появившимися после

40 лет.

Нечетко отграниченная зона диффузного равномерного уплотнения и утолщения кости, за-хватывающая орбитальную и височную части левого большого крыла клиновидной кости, еелевое малое крыло, лобный отросток левой скуловой кости и соответствующий скуловой от-росток лобной кости, а также смежные участки свода орбиты, чешуи лобной кости, чешуивисочной кости и тела скуловой кости. Наружная половина орбиты уменьшена, верхнеглаз-ничная щель сужена. Гистологическое исследование ткани, взятой из лобного отростка ску-

ловой кости, подтвердило диагноз.

в связи с гипертелоризмом. Иногда это явление даже не осознаетсябольным. Сдавление зрительного нерва наблюдается очень редко. Так,например, Leeds, Seaman (1962) обнаружили его только у двух из 46наблюдавшихся ими больных. Еще реже возникает сдавление слезногомешка. Почти никогда не обнаруживается снижений слуха и признаковсдавления других черепномозговых нервов. Эта скудность клиническойкартины свидетельствует о высокой компенсаторной приспособляемо-сти нервной системы даже к обширным изменениям черепа, возникаю-щим в первые периоды жизни. Иногда в клинической картине преоб-ладают нарушения носового дыхания. Наблюдаются и головные боли,чаще они возникают уже в среднем возрасте. Однако нередко голов-

279

ных болей нет в течение всей жизни. Так, например, больная В., 58 лет,фотографии которой представлены на рис. 80, никогда не страдалаголовными болями, а у больной М., с несравнимо менее существеннымиизменениями черепа (рис. 82), умеренные локальные головные болиначались после 40 лет.

При всех локализациях фиброзной остеодисплазии черепа, в томчисле и при обширных поражениях лобного отдела, интеллект больных,как правило, сохранен. Поэтому, несмотря на резкую деформацию моз-гового черепа и несомненную атрофию лобных долей, а иногда и ба-зальных отделов головного мозга, лица, страдающие данной аномалиейчерепа, хорошо справляются с работой во многих профессиях интел-лектуального труда. В частности, двое из больных, находящихся поднашим длительным наблюдением, окончили медицинский институт иполноценно трудятся в профессиях врача-рентгенолога и педиатра.

Менее резкие реформации возникают при поражениях других от-делов мозгового черепа. Иногда наблюдается фиброзная остеодиспла-зия затылочного полюса черепа. Поражается преимущественно верхнийотдел чешуи затылочной кости, возможно, с переходом и на смежнуючасть одной из теменных костей. В этой области наблюдается относи-тельно небольшое утолщение костей, почти без уменьшения полостичерепа. Встречается фиброзная остеодисплазия одной из теменныхкостей. У некоторых больных она распространяется на смежный уча-сток лобной кости, даже на соответствующую височно-орбитальнуюобласть. При умеренных изменениях орбиты, а тем более если анома-лия ограничивается теменной костью, это поражение может в течениемногих лет оставаться клинически скрытым, так как уменьшение по-лости черепа хотя и существует, но редко достигает значительной сте-пени и поэтому не сопровождается неврологическими нарушениями,а утолщение и деформация наружной поверхности кости, скрытые воло-сами, могут оставаться незамеченными. Поэтому поражения теменнойи затылочной области могут быть впервые обнаружены у взрослого идаже у пожилого человека при рентгенологическом исследовании покакому-либо другому поводу. Так, Leeds, Seaman (1962) диагностиро-вали такую аномалию при случайном рентгенологическом исследова-нии у женщины 68 лет, которая считалась совершенно здоровой.

Иногда аналогичные изменения обнаруживаются в пожилом воз-расте в связи с поредением волос. Изредка их устанавливают у лиц,подвергавшихся рентгенологическому исследованию всего костно-су-ставного аппарата после того, как выявилась какая-либо другая лока-лизация фиброзной остеодисплазии, в частности после патологическогоперелома трубчатой кости или ребра. Наблюдаются и обратные соот-ношения, т. е. при явной клинической картине фиброзной остеодиспла-зии мозгового черепа рентгенологическое исследование всего костно-суставного аппарата выявляет скрытые локализации аномалии.

Приведенные материалы свидетельствуют о том, что при фибрознойостеодисплазии иногда наблюдаются поражения костей одной поло-вины черепа. Все же термин «гемикраниоз», предложенный для обо-значения фиброзной остеодисплазии черепа, явно нецелесообразен.Прежде всего он не отражает сущности патологических изменений.Кроме того, даже преимущественно односторонние поражения нередкосопровождаются изменениями и другой половины черепа, а поражениялобного и затылочного отделов всегда в большей или меньшей степениотносятся к обеим половинам головы. Поэтому преобладание односто-ронних изменений над двусторонними, если и имеется, то во всякомслучае не является значительным.

280

После окончания роста организма поражение черепа стабилизи-руется, как и в других локализациях аномалии. Иногда у молодыхлюдей наблюдается вторичная перестройка зоны поражения. Некоторыеучастки резко утолщенной кости резорбируются, вследствие чего обра-зуются более или менее значительные углубления, иногда целые про-валы (рис. 80). Толщина кости в области дна такого западения можетдостигнуть нормы (рис. 81, углубление в центре чешуи лобной кости).Изредка создаются более глубокие провалы, дно которых представляетлишь внутренняя пластинка черепной коробки (рис. 81, углублениев верхнем парасагиттальном участке левой половины чешуи лобнойкости).

Дифференциальный диагноз фиброзной остеодисплазии черепа непредставляет трудностей, когда это поражение возникает как одна измножественных локализаций полиоссальной аномалии, а также приизолированных, но обширных, совершенно типичных изменениях черепа(рис. 80, 81). Более ограниченные поражения требуют дифференциаль-ного диагноза преимущественно с гиперостозом внутренней пластинки,менингиомой, костными опухолями различного типа, а также с хрони-ческим склерозирующим воспалительным процессом, возникающимв зоне перифокального воспаления при хроническом синусите. Во всехэтих случаях чрезвычайно велика роль рентгенологического исследо-вания. Hobaek (1951) показал, что гистологическая картина измененийчерепных костей при фиброзной остеодисплазии, фиброостеоме и осте-оме иногда почти не различима, и дифференциальный диагноз наиболеенадежно обеспечивается рентгенологически на основании многих опор-ных пунктов, выявляемых при исследовании всего скелета и на протя-жении той же кости. Необходимо подчеркнуть значение анализа харак-тера поражения кости при выведении ее изображения в краеобразую-щую зону снимка. При диффузном поражении сравнительно неболь-шого участка черепа с равномерным уплотнением кости наиболее труд-ным оказывается дифференциальный диагноз с менингиомой.

Представленные материалы показывают, что фиброзная остеодис-плазия редко поражает какую-либо одну кость мозгового черепа, зна-чительно чаще — несколько смежных костей, т. е. целую область. Приэтом зона аномалии нередко распространяется и на кости лицевогочерепа, главным образом на скуловые кости и верхнюю челюсть. Ино-гда изменения лицевых костей преобладают или даже происходитпочти изолированное поражение верхней челюсти, скуловых костей инижней челюсти.

При обширных поражениях лицевого черепа как симметричных,так и преимущественно односторонних происходит значительная дефор-мация лица. В отдельных случаях она достигает ужасающих размеров,как, например, у больного, описанного И. Д. Киняпиной (1953), пора-жающую фотографию которого затем опубликовал также М. Я. Шадин(1958). У этого больного резко увеличенная, вздутая верхняя челюстьпочти заполнила обе орбиты, придавив глазные яблоки к основаниючерепа, произошло сдавление носовой полости и резчайшее смещениекпереди альвеолярного отростка верхней челюсти с полной невозмож-ностью сопоставления зубов. Столь резкая выраженность аномалиинаблюдается чрезвычайно редко. Однако и при менее обширных пора-жениях жевание может оказаться существенно нарушенным из-за не-полного смыкания зубов. Иногда гайморовы пазухи имеют недостаточ-ную величину или даже отсутствуют. У некоторых лиц область пазухявляется первой локализацией аномалии, откуда зона поражения затемраспространяется и на смежные кости (А. А. Бекрицкий, 1929).

281

Значительное утолщение лицевых костей вызывает существеннуюдеформацию лица. Иногда возникает хронический отек смещенных исдавленных мягких тканей, находящихся над пораженными костями.В этих случаях на коже лица образуются глубокие складки. Такойвнешний облик, отдаленно напоминающий львиную голову, Virchow(1864) обозначил термином «Leontiasis ossea». Он подчеркнул, чтотакие изменения лица могут возникнуть в результате самых различныхпричин: после травмы или рахита, при наличии сифилиса и т. д. По егоданным, «львиное лицо» иногда вызывают поражения преимущественномягких тканей, что наблюдается при проказе, после повторных рожи-стых воспалений и т. п. Таким образом, этот условный термин былпредложен с целью подчеркнуть чисто внешние особенности лица, воз-никающие при самых различных обстоятельствах.

Накопившиеся материалы показывают, что в настоящее времяявление, называемое leontiasis ossea, у подавляющего большинствабольных возникает в результате фиброзной остеодисплазии лицевыхкостей с преимущественным поражением верхней челюсти (Fairbank,1950; Д. Г. Рохлин, 1955; М. Я. Шадин, 1953; М. В. Волков, 1962;К. Н. Моисеева, 1964, и др.). Современные исследователи пользуютсяэтим названием для обозначения фиброзной остеодисплазии лицевогочерепа вне зависимости от состояния мягких тканей, т. е. и в том слу-чае, когда нет их хронического отека.

Однако значительное утолщение лицевых костей, даже сопрово-ждающееся и упомянутыми изменениями мягких тканей, изредка на-блюдается и при других заболеваниях, в частности при болезни Пед-жета, а в отдельных случаях и при гиперпаратиреоидной фибрознойостеодистрофии (М. Я- Шадин, 1958). Поэтому следует согласитьсяс авторами, которые предлагают вообще отказаться от этого условногоназвания (М. Я- Шадин, 1958; Jaffe, 1958), так как по мере уточненияи расширения знаний оно утратило первоначальный смысл и вместес тем не обрело нового содержания. В соответствующих случаях целе-сообразно пользоваться названиями, четко отражающими существопатологических изменений, в частности термином «фиброзная остео-дисплазия лицевых костей».

Основной, или изолированной, локализацией этой аномалии иногдаоказывается нижняя челюсть. Зона патологического развития частичнораспространится и на верхнюю челюсть. У большинства больныхостальные отделы костно-суставного аппарата сохраняют нормальноестроение, однако возможны и полиоссальные изменения (Б. И. Мигу-нов и А. А. Колесов, 1961; М. В. Волков, 1962).

Фиброзная остеодисплазия этой локализации обнаруживается ужев раннем детстве в результате безболезненного, обычно медленного, из-редка более быстрого увеличения челюсти с образованием плотнойприпухлости в данной области. Может произойти равномерное пораже-ние всей нижней челюсти, иногда частично и верхней, либо дисплазияявляется асимметричной.

Такие изменения челюстей в виде самостоятельной аномалии раз-вития описал впервые в 1931 г. Jones на основании наблюдений надтремя детьми из одной семьи. В 1950 г. этот же автор и его сотрудникиопубликовали результаты дальнейшего наблюдения над той же семьей.Оказалось, что у трех ранее описанных детей за этот промежуток вре-мени появились еще два младших брата и у них тоже выявились анало-гичные, но менее выраженные изменения. Поэтому Jones (1950) описалэту аномалию как семейную фиброзную остеодисплазию челюстей. Од-нако данные других авторов (Schlumberger, 1946; El-Toraei, 1960;

282

Б. И. Мигунов и А. А. Колесов, 1961, и др.), как и дальнейшие наблю-дения Jones, представленные им на X Международном конгрессе ра-диологов, показали, что поражение челюстей, действительно являю-щееся единственной несомненно наследуемой разновидностью фиброз-ной остеодисплазии, может возникнуть и в качестве спорадическогоявления в наследственно не отягощенной семье. Последнее, по-види-мому, встречается даже чаще.

Гистологические исследования показали, что пораженные отделычелюстей представлены все той же волокнистой тканью с вкраплениямипримитивных костных структур и остальных элементов, характерныхдля фиброзной остеодисплазии (Jones, Gerrie, Pritchard, 1950;El-Toraei, 1960, и др.). Б. И. Мигунов и А. А. Колесов (1961) убеди-тельно показали, что челюсти больных, как и при всех других локали-зациях фиброзной остеодисплазии, содержат не обычную фибрознуюткань, а остеогенную ткань с включением различных производных еепатологического развития. Иногда в этой области обнаруживаетсядовольно много мелких кист с жидким содержимым янтарно-желтогоцвета (Geschickter, Copeland, 1949).

Рентгенологическая картина пораженных челюстей также типичнадля фиброзной остеодисплазии. Чаще наблюдается смешанный харак-тер поражения в виде сложной беспорядочной мозаики из множествен-ных участков бесструктурного уплотнения и разрежения костной тканис преобладанием одного из этих явлений не только у разных больных,но и в различных участках одной кости.

При фиброзной остеодисплазии челюстей расшатываются и выпа-дают зубы. Это может сопровождаться инфицированием кости и регио-нарных лимфатических узлов. Вторичные воспалительные явления на-кладывают своеобразный отпечаток на клиническую картину и течениедисплазии этой локализации.

Соответственно общей закономерности фиброзной остеодисплазии,как и многих других аномалий, поражение челюстей прогрессируеттолько в период роста, а после его окончания наступает стабилизациясостояния, достигнутого к этому времени. Более того, согласно некото-рым наблюдениям (Jones, 1962), после окончания развития организмаиногда возникают отчетливые явления репарации, и деформация лицасамопроизвольно уменьшается.

В 1931 г. Jones еще не имел четкого представления о существеэтого поражения, так как фиброзные остеодисплазии еще не были вы-делены. Поэтому в своей первой публикации он воспользовался дляобозначения этой аномалии чисто формальным названием, подчерки-вающим только одну, внешнюю, черту в облике больных. Он предло-жил термин «Cherubism», что в русском переводе звучит «херувизм»,так как происходит от слова херувим. Под влиянием значительногоувеличения нижней челюсти щеки больных оттягиваются вниз и увле-кают за собой нижние веки. Открытые нижние участки склер создаютвпечатление глаз, молитвенно поднятых вверх. Это придает выражениюлица отдаленное сходство с изображением херувима (например, хе-рувимов, написанных Рафаэлем у ног его всемирно известной Сикстин-ской мадонны). В настоящее время, когда раскрыта сущность патоло-гических изменений, это название утратило смысл и дальнейшее ис-пользование его нецелесообразно.

Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в каче-стве самостоятельной формы аномалий, весьма скептически относилиськ возможностям лечения соответствующих больных. Хирургическиевмешательства они считали нецелесообразными, а рентгенотерапия

283

оказалась неэффективной. Все же в течение последних лет хирургиче-ский метод лечения этой аномалии начал широко применяться в раз-личных странах, особенно в СССР. Этот метод активно разрабаты-вается и пропагандируется целым рядом советских авторов (В. Р. Брай-цев, 1954, 1959; 3. В. Базилевская, 1956; Н. П. Новаченко, 1956;М. А. Берглезов, 1960; Б. Н. Цыпкин, 1961, и др.). В этом направлениимногое сделано М. В. Волковым и его сотрудниками (1956, 1957, 1960,1962, 1963, 1965).

В настоящее время уточнены показания для хирургического ле-чения при поражениях конечностей и разработаны особенности опера-тивных вмешательств, определяющиеся локализацией и характероманомалии. Активная работа в этом направлении продолжается. Основ-ным является полное удаление пораженного участка с замещениемего трансплантатом и с коррекцией деформации. Наблюдения показа-ли, что радикальная операция обеспечивает возникновение в соответ-ствующей области плотной костной ткани, достаточно полноценнойв функциональном отношении (М. В. Волков, 1956). При сохранениичасти фиброзной ткани в дальнейшем она продолжает разрастаться,и операция может оказаться неэффективной (М. А. Берглезов, 1960).По-видимому, хирургическое лечение поражений конечностей дает наи-более благоприятные результаты у детей (М. В. Волков, 1956), чеми объясняется отрицательное отношение к этому методу авторов, опе-рировавших преимущественно взрослых.

Хирургическое лечение особенно эффективно при аномалии огра-ниченного числа костей конечностей. Посредством резекции можетбыть излечен больной с изолированной фиброзной остеодисплазиейодного или даже нескольких ребер. При обширных полиоссальных по-ражениях оперативные вмешательства также оказывают благоприят-ное влияние, но не приводят к излечению. Этот метод применяется ипри поражениях черепа. Он, несомненно, обеспечивает положительные,преимущественно косметические, результаты при фиброзной остеодис-плазии челюстей (Jones и соавт., 1950; Б. И. Мигунов и А. А. Колесов,1961, и др.). При аномалиях мозгового черепа проводятся только кос-метические операции, направленные на уменьшение внешних проявле-ний дисплазии, но существенно повлиять на состояние полости черепа,орбит и полости носа, как правило, не удается.

В литературе не представлено четких данных о влиянии фибрознойостеодисплазии на трудоспособность. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко(1953) наблюдали 44-летнего мужчину, страдавшего полиоссальнойфиброзной остеоднсплазией с преимущественным поражением однойнижней конечности, по профессии педагога, который в течение многихлет хорошо справлялся со своими обязанностями без существенныхсрывов. С другой стороны, Geschicter, Copeland (1949) указывают, чтофиброзная остеодисплазия может привести к инвалидности.

Полученные нами данные показывают, что фиброзная остеодис-плазия оказывает различное влияние на трудоспособность в зависимо-сти от целого ряда факторов. Имеют значение: разновидность анома-лии, ее основная локализация, преимущественный характер поражения,выраженность деформаций, частота патологических переломов и веро-ятность появления их в дальнейшем, возможность и эффективностьхирургического лечения, возраст, в котором была обнаружена анома-лия, а у взрослых — особенность трудовой деятельности до постановкидиагноза.

При наличии фиброзной остеодисплазии, даже полиоссальной, рас-познанной в период роста, основная врачебная задача заключается

284

в профилактике инвалидности. Имеют равное значение современноехирургическое лечение и обучение профессии, в которой труд не тре-бует существенного физического напряжения неполноценной конечно-сти. Этим путем удается предотвратить инвалидность у многих боль-ных, так как при мономелическом поражении одной нижней или верх-ней конечности возможна полноценная деятельность в целом рядепрофессий интеллектуального труда, преимущественно кабинетноготипа (всевозможные счетно-канцелярские профессии и т. п.), и в про-фессиях легкого физического труда.

Лишь при резкой варусной деформации бедренной кости, со зна-чительной контрактурой тазобедренного сустава, особенно в сочетаниисо значительным укорочением конечности после повторных патологиче-ских переломов, тем более при угрозе новых переломов, трудоспособ-ность оказывается ограниченной и в этих наиболее подходящих про-фессиях (рис. 74, 75). Неблагоприятное влияние на трудоспособностьоказывает также наличие зон перестройки (рис. 76, 77), свидетель-ствующее о значительном снижении или даже срыве компенсации. Ещебольшее значение имеет исход патологического перелома или зоныперестройки в ложный сустав.

Полная утрата трудоспособности возникает только при обширныхполиоссальных фиброзных дисплазиях с поражением обеих нижнихконечностей или с гемипоражением, особенно в сочетании со значитель-ными изменениями ребер, с большой деформацией и патологическимипереломами тазовых костей. Такая же глубокая инвалидность можетбыть обусловлена патологической компрессией тел позвонков, тем бо-лее при наличии и других тяжелых проявлений аномалии (рис. 79а, б) .Тяжесть инвалидности может достигнуть I группы, если патологиче-ская компрессия тел позвонков вызывает существенные и стойкие нев-рологические нарушения в виде нижней параплегии или глубокогопарапареза. Однако это наблюдается крайне редко. Как правило, тя-жесть инвалидности при полиоссальной фиброзной дисплазии не пре-вышает III группы, значительно реже трудоспособность утрачивается.

Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Олбрайта,к началу трудовой деятельности, как правило, уже в значительной мерестираются и поэтому не имеют существенного значения при решениивопроса о трудоспособности.

Монооссальные поражения при такой локализации, как ребро, ма-лоберцовая кость, нижняя челюсть, вызывают временную утрату трудо-способности на период лечения и не становятся причиной инвалидности.Стойкие нарушения трудоспособности могут возникнуть при монооссаль-ном поражении таких костей, как бедренная или большеберцовая, еслипатологический перелом или оперативное вмешательство осложнилисьложным суставом и возникает необходимость в очень длительном лече-нии, либо в существенных изменениях трудовой деятельности. Однаконаблюдается это очень редко.

При поражениях челюстей, несмотря на значительные косметиче-ские нарушения, трудоспособность ограничивается исключительноредко, лишь при резких нарушениях функции жевания с невозможно-стью коррекции, когда возникают существенные изменения пищеваре-ния с большим снижением веса тела и другими проявлениями вторич-ной астении.

Фиброзная остеодисплазия мозгового черепа, даже с обширнойдеформацией, как правило, не препятствует трудовой деятельностив широком кругу профессий преимущественно интеллектуального и лег-кого физического труда. Такие изменения являются основанием для

285

настойчивой рекомендации подростку приобрести подходящую для негопрофессию. Уже упоминалось о том, что лица, страдающие этой разно-видностью аномалии, полноценно трудятся во многих профессиях. Тру-доспособность может оказаться ограниченной только в том случае, еслиу человека, в течение многих лет выполнявшего тяжелый физическийили напряженный интеллектуальный труд, возникают в связи со сниже-нием компенсации упорные головные боли или неврологические нару-шения и создается необходимость в существенных изменениях профес-сиональной деятельности со снижением квалификации или значитель-ным уменьшением объема работы.

Таким образом, при всех разновидностях фиброзной остеодиспла-зии инвалидность, как правило, возникает в результате различных вто-ричных изменений, иногда в связи со снижением или срывом компен-сации, что обычно происходит уже в период трудовой деятельности.Поэтому причиной инвалидности обычно является «общее заболевание».

Фиброзная остеодисплазия подобно другим нарушениям развитияиногда сочетается с какими-либо иными локальными аномалиями ко-стно-суставного аппарата, чаще позвоночника.

У некоторых больных описано сочетание фиброзной остеодиспла-зии и эпифизарной дисплазии (Putt, 1953; цит. по Л. А. Одесской-Мель-никово'й, 1956), известна комбинация этой аномалии с дисхондро-дисплазией (Sante, Bauer, Brien, по М. В. Волкову, 1962; М. А. Бергле-зов и Н. Г. Шуляковская, 1963). Все же такие сочетания наблюдаютсяредко-. К комбинированным поражениям, по-видимому, недостаточнообоснованно иногда причисляют фиброзную остеодисплазию, характе-ризующуюся наличием в какой-либо одной кости крупного изолирован-ного включения хрящевой ткани. Хрящевая ткань проделывает обыч-ное, но не завершенное развитие. Поэтому такой узел постепенно уве-личивается и в нем появляются мелкие очаги обызвествления, иногдамногочисленные, в качестве патологически измененной, фрагментиро-ванной зоны препараторного обызвествления. Эти обызвествления по-могают распознать рентгенологически включение хрящевой ткани вфиброзную ткань. Такие включения, даже крупные, как правило, непроявляются клинически, не вносят каких-либо существенных измене-ний в основную характеристику поражения. Более того, их появлениезакономерно для фиброзной остеодисплазии, и необычными являютсялишь большие размеры такого узла. Вряд ли на этом основании мо-жно такие наблюдения причислять к смешанным фиброзно-хрящевымдисплазиям.

Изредка фиброзная остеодисплазия сопровождается опухолевид-ными узлами в мягких тканях типа фибромиксомы (Uehlinger, 1940,и др.) или нейрофиброматозом кожи (Braunwarth, по А. М. Вахурки-ной, 1962). Однако закономерных связей в таких сочетаниях не обна-ружено.

При экспертизе трудоспособности необходимо учитывать возмож-ность сочетания фиброзной остеодисплазии с врожденными порокамисердца, почек и других органов. Такие наблюдения описаны Jaffe(1958), И. Г. Лагуновой (1962), Lick, Vichweger (1962) и другими.Изредка трудоспособность нарушается в большей мере пороком сердца,чем аномалией костно-суставного аппарата.

Принципиальное значение и для клиники и для врачебно-трудовойэкспертизы имеет трансформация фиброзной остеодисплазии в злока-чественную опухоль. Возникновение на этой почве сарком описано це-лым рядом авторов. Такое трагическое преобразование чаще претер-певает один из узлов полиоссального поражения (Coley, Stewart,

286

1945; С. А. Покровский, 1954; Jaffe, 1958; Т. П. Виноградова, 1958;И. Г. Лагунова, 1962, и др.)- Реже саркома возникает из монооссальнойаномалии (Jaffe, 1958; Sethi, Climie, Tuttle, 1962, и др.). В некоторыхиз опубликованных случаев периоду озлокачествления предшествовалодлительное, многолетнее наблюдение над больным, в течение которогообнаруживалась обычная клинико-рентгенологическая картина фиброз-ной остеодисплазии, а затем появлялись боли, прогрессирующие быст-рое увеличение переродившегося очага и метастазирование опухоли(больной, описанный Л. А. Одесской-Мельниковой в 1956 г. и спустядва года А. М. Вахуркиной; больной, прослеженный Leeds, Seaman,1962, и др.). Преобразование в злокачественную опухоль, как правило,наступает через много лет после окончания роста организма, ужеу взрослого, даже у пожилого человека. Все же это тяжелейшее ослож-нение наблюдается редко.

Особое место в проблеме фиброзной остеодисплазии занимает во-прос о монолокальных поражениях, т. е. об изменениях изолированногоучастка одной кости. Этот раздел наименее разработан; материалы,представленные в литературе, противоречивы и недостаточно диффе-ренцированы. Необходимо дальнейшее накопление наблюдений и тща-тельный их анализ для внесения ясности в самое существо трактовкихарактера этих поражений. По-видимому, в настоящее время термином«монолокальная», даже «монооссальная», фиброзная остеодисплазияобозначают несколько различных заболеваний.

Существование монооссальной фиброзной дисплазии в настоящеевремя не вызывает сомнений. Она характеризуется, как уже упомина-лось, поражением всей кости или значительной части ее, с типичнойдля данной аномалии клинико-рентгенологической, патологоанатомиче-ской и гистологической картиной. В подавляющем большинстве слу-чаев поражается нижняя челюсть, одно ребро, изредка диафиз бедрен-ной кости или одной из костей голени. Развитие монооссальной фиб-розной остеодисплазии прослежено путем длительных клинико-рентге-нологических наблюдений (Pisani, Capotti, 1963, и др.) и оказалось та-ким же, как и при более распространенных поражениях.

Однако начиная с 40-х годов в качестве фиброзной остеодисплазиинекоторые авторы начали рассматривать и другие поражения, харак-теризующиеся наличием изолированного патологического участка в ко-сти, строение которой на всем протяжении остается нормальным. Такиеизменения нередко обозначают термином «монооссальная» фибрознаяостеодисплазия, когда дело идет о монолокальной патологии. Это ещеболее затрудняет анализ данных, представленных в литературе, темболее, что нередко одновременно описываются полиоссальные, моно-оссальные и монолокальные изменения.

В 1941 г. Sontag, Pyle, изучая рентгенологически развитие костно-суставного аппарата, у ряда здоровых детей обнаружили незначитель-ный участок, лишенный костной структуры, в кортикальном слое ди-стального метафиза бедренной кости. Этот «кортикальный дефект» онитрактовали как вариант нормального развития и считали, что в соот-ветствующем участке кости имеется островок хрящевой ткани, мигри-ровавшей из эпифиза в метафиз. Оказалось, что такие очаги клиниче-ски бессимптомны, устанавливаются только рентгенологически и затемисчезают, являясь выражением какой-то местной задержки развитиянеясного происхождения. В дальнейшем у нескольких детей такой очагбыл удален в связи с некоторыми довольно неопределенными жало-бами. Гистологическое исследование удаленного участка обнаружилоскопление фиброзной ткани, врастающей в кортикальный слой со сто-

287

роны надкостницы (Hatcher, 1945; Caffey, 1946; Jaffe, 1958). Отсюдавозникла трактовка «кортикального дефекта» как монолокальной фиб-розной остеодисплазии и появился новый термин «фиброзный корти-кальный дефект». Считается, что он может возникнуть не только в ди-стальном метафизе бедренной кости, но и в других длинных трубчатыхкостях.

Однако эта трактовка нуждается в дополнительных доказатель-ствах и уточнении. Д а ж е один из основных ее авторов Jaffe (1958) не-достаточно последователен, когда говорит о возможности «трансфор-мации» так называемого фиброзного кортикального дефекта в неосси-фицирующуюся внутрикостную фиброму. В таких случаях, по его мне-нию, фиброзная ткань начинает разрастаться, пронизывает всю толщукортикального слоя, проникает в костномозговое пространство и вызы-вает умеренные локальные боли. Однако автор не представил мате-риалов, позволяющих отвергнуть мысль о том, что у таких детейс самого начала развивалась внутрикостная фиброма, без предвари-тельной фазы остеодисплазии. Некоторые авторы рассматривают «фиб-розный кортикальный дефект» как очаг приобретенной патологическойперестройки кости (С. А. Рейнберг, 1961; В. И. Квашнина, 1963).

В 1946 г. Schlumberger опубликовал работу, основанную на ана-лизе 46 случаев (собственных и преимущественно заимствованных излитературы) монооссальной фиброзной дисплазии с различной лока-лизацией. Некоторые из собранных им наблюдений несомненно отно-сились к числу монооссальных фиброзных остеодисплазии и имелитипичные локализации (ребро, нижняя челюсть, верхняя челюсть),другие характеризовались более ограниченным, монолокальным пора-жением. Автор подчеркнул трудности расшифровки такой клинико-рентгенологической картины, так как ни у одного из этих больных пра-вильный диагноз не был поставлен до оперативного вмешательства игистологического исследования.

В дальнейшем было опубликовано несколько работ, в которых, на-ряду с полиоссальной и монооссальной фиброзной остеодисплазией,рассматривались и ограниченные монолокальные поражения (М. О. Бер-глезов, 1960; Stewart, Dilmer, 1963; К. Н. Моисеева, 1964; Gordon, 1964,и др.). К. Н. Моисеева в цитируемой работе попыталась выделить триразновидности таких поражений. Она различает: изолированные вну-трикостные очаги, кистоподобные образования и ячеистые или много-очаговые поражения. Некоторые из этих изменений, в особенностимногоочаговые, близки к клинико-рентгенологической характеристикефиброзной остеодисплазии. Другие же большинством авторов на осно-вании клинических, рентгенологических и гистологических данных бо-лее обоснованно рассматриваются как неоссифицирующаяся костнаяфиброма (Geschickter, Copeland, 1949; Jaffe, 1958; А. И. Айзенштат,1961; И. Г. Лагунова, 1962, и др.) или относительно близкие к нейдоброкачественные опухоли.

В настоящее время многие авторы считают, что монолокальнойфиброзной остеодисплазии вообще не существует, а в основе соответ-ствующей клинико-рентгенологической картины лежит истинная опу-холь типа внутрикостной фибромы (Geschickter, Copeland, 1949;И. Г. Лагунова, 1962, и др.). Некоторые авторы не отвергают возмож-ности существования монолокальной фиброзной остеодисплазии, но от-теняют необходимость и сложность тщательной дифференциальнойдиагностики с различными доброкачественными опухолями (Russel,Chandler, 1950; Gordon, 1964, и др.) и с солитарной костной кистой(И. М. Старосельский, 1964). При этом подчеркивается невозможность

288

у многих больных точного дифференциального диагноза по клиниче-ским и рентгенологическим данным и в то же время сложность трак-товки микроскопических находок.

Таким образом, необходимо прежде всего четко отграничить моно-оссальные поражения, несомненно, относящиеся к разновидностям фиб-розной остеодисплазии, и монолокальные изменения. Последние пред-ставляют сборную группу, подлежащую дальнейшему тщательномуизучению.

Монолокальные очаги поражения у большинства больных подле-жат удалению и в связи с этим вызывают временную утрату трудоспо-собности на период лечения. Ограничение трудоспособности можетвозникнуть, если такое поражение выявилось у лица, профессиональ-ная деятельность которого требует значительного напряжения неполно-ценного отдела костно-суставного аппарата, а оперативное вмешатель-ство почему-либо противопоказано, либо оказалось неэффективным.Такие лица оказываются ограниченно трудоспособными на период при-обретения новой, подходящей для них профессии и рационального тру-дового устройства.

МЕЛ0РЕ0СТ03

Этим условным термином обозначается своеобразная форма ло-кального несовершенного остеогенеза, характеризующаяся избыточнымэндостальным и периостальным развитием костной ткани в областиболее или менее массивной зоны, располагающейся по длиннику кост-но-суставного аппарата конечности.

Это поражение впервые выявил французский рентгенолог Leri идоложил о нем в 1922 г. на заседании медицинского общества париж-ских больниц (Leri, Joanny, 1922; Leri, Lievre, 1928). В нашей странепервое наблюдение с подробным его анализом представил Д. Г. Рохлинв 1931 г. В дальнейшем мелореостоз был описан рядом авторов(К. И. Охотин, 1939; Г. М. Портнов, 1939; А. А. Кузьмин, 1954;В. А. Мариенберг, 1954; А. В. Волчков, 1956, и др.). С конца пятидеся-тых годов публикация отдельных случаев прекратилась, поскольку ониперестали вносить принципиально новые дополнения к ранее сложив-шимся представлениям. Клиническая и рентгенологическая картинаэтого поражения описана в различных руководствах по рентгенодиаг-ностике.

Эта аномалия наблюдается и в практике врачебно-трудовой эк-спертизы (Г. М. Портнов, 1939; В. Н. Ульянов, 1963; наши данные).

Для мелореостоза характерно поражение целой конечности, какправило, всех сегментов ее. При этом, в отличие от фиброзной остео-дисплазии и многих других аномалий и пороков развития, в зону пато-логического формирования вовлекаются все отделы трубчатой кости —ее эпифизы, метафизы и диафиз (рис. 83), а нередко и соответствующиеплоские и губчатые кости. Более того, нередко нарушается развитие имягких тканей суставов, преимущественно суставных сумок, в которыхвозникают включения костной ткани (рис. 83, коленный сустав). Сле-довательно, при этой аномалии может происходить не только изолиро-ванное поражение скелета конечности, но и всего ее костно-суставногоаппарата.

При данной форме локального несовершенного остеогенеза нару-шаются интерстициальный и периостальный компоненты остеобластиче-ского процесса, что приводит к возникновению избыточного количестваравномерно уплотненной, функционально не дифференцированной кост-


Рис. 83. Мелореостоз левой нижнейконечности у женщины И., 38 лет,обнаруженный в связи с умереннойдеформацией голени, незначитель-ными болями в этой области и не-большим ограничением движенийв коленном суставе, выявившимся

6 лет назад после травмы.Патологически сформированная зона прохо-дит вдоль всей конечности, захватывая скелети мягкие ткани коленного сустава. В головкеи шейке бедренной кости и в дистальныхдвух третях ее диафиза находится продоль-ный тяж склероза, переходящий на дисталь-ный метафиз и эпифиз. Этот тяж прерывает-ся в подвертельной области. В дистальномотделе кости эта зона сливается с кортикаль-ным слоем задней поверхности диафиза (см.бо-ковую рентгенограмму). Интенсивный склерозвсего наружного отдела диафиза большебер-цовой кости, вызывающий значительное суже-ние костномозгового пространства. Крупныеочаги склероза в проксимальном и дисталь-ном эпифизах этой кости. Массивные бугри-стые костные напластования на наружной(см. заднюю рентгенограмму) и на передней(см. боковой снимок) поверхностях диафизабольшеберцовой кости. Отдельные костныевключения в капсуле коленного сустава. Над-коленник, кости предплюсны и левой половинытаза имеют нормальную форму и структуру.Остальные отделы костно-суставного аппара-та не поражены. Исследованная по профессиипродавщица галантерейного магазина. Онатрудоспособна в данной профессии и во всехдругих профессиях, в которых труд не требу-ет резкой постоянной нагрузки нижних ко-нечностей.

290

ной ткани. Зона поражения распространяется вдоль всей конечности ивдоль каждой отдельной кости вне связи с иннервацией и кровоснаб-жением. В кости образуются продольные тяжи склероза, располагаю.-щиеся эксцентрически. Они примыкают к той или иной ее поверхности,изредка они захватывают всю толщу кости. Костномозговое простран-ство, в этой области сужено, иногда незначительно, иногда резко(рис. 83, болыиеберцовая кость), изредка оно совсем исчезает. Зонасклероза проходит вдоль всей кости или местами прерывается. Длин-ные тяжи уплотнения костной ткани образуются преимущественно вдиафизах. Они продолжаются и на эпифизы. Иногда в метафизах, эпи-физах и в губчатых костях возникают преимущественно небольшиеочаги склероза, в известной мере напоминающие изменения скелетапри остеопойкилии и эностозах.

Склерозированный участок диафиза, обычно целый полуцилиндрего, в большинстве случаев утолщен вследствие избыточной функциинадкостницы (рис 83, болыиеберцовая кость). При небольшой массивтности зоны склероза утолщение наружной поверхности кортикальногослоя может быть незначительным, иногда оно едва уловимо (рис. 83,задняя поверхность дистального отдела бедренной кости), изредка тол-щина кости остается нормальной. Участки скелета, формирующиеся безсущественного участия надкостницы, т. е. эпифизы и губчатые кости,несмотря на уплотнение их структуры, сохраняют обычную величинуи форму.

Гистологическое исследование пораженных отделов костей примелореостозе было выполнено небольшим числом авторов, посколькупри этой аномалии редко возникают показания, к оперативному вмеша-тельству (Leri, Lievre, 1928; Putti; цитировано по А. В. Русакову, 1959;В. А. Мариенберг, 1956; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова,1962, и др.) . ,По данным этих исследователей, мелореостоз характери-зуется избыточным количеством правильно сформированного костноговещества. Суть аномалии, по мнению А. В. Русакова (1959), заклю-чается в «задержке резорбтивного моделирования» формы и структурыкости, что приводит к появлению излишнего количества чрезмерноплотной кости. Костные включения в суставных сумках также состоятиз правильно сформированной, уплотненной ткани (А. В. Русаков,1959).

Трактовка характера этого поражения дискутировалась в течениеряда лет. Автор первого сообщения — Led считал мелореотоз парази-тарным заболеванием. Однако полное отсутствие проявлений воспали-тельного процесса позволило исключить эту мысль. По современнымобщепринятым представлениям мелореостоз является самостоятельнойнозологической единицей, относящейся к группе аномалий костно-су-ставного аппарата. По данным А. В. Русакова (1959) в основе этойдисплазии лежит извращение развития мезенхимы, за счет которойформируется конечность. Это извращение начинается на ранних этапахэмбрионального периода и продолжается в течение всего постнаталь-ного развития. Более того, по-видимому, остеобластическая функциянадкостницы в зоне поражения продолжается и после окончания ростаорганизма, вызывая постепенное увеличение толщины, склероза и де-формации костей даже у взрослого человека. Поэтому эта аномалиянередко обнаруживается уже после окончания формирования костно-суставного аппарата.

Длинные, а иногда и короткие, трубчатые кости аномальной конеч-ности, как уже было упомянуто, неравномерно утолщены вследствиеналичия плоских бугристых напластований на какой-либо поверхности.

19* 291

Внешний вид такой кости напоминает свечу, покрытую с одной стороныоплывшим воском (рис. 83, большеберцовая кость). Отсюда и чистоформальное название, предложенное Leri (1922), — мелореостоз, т. е.«стекаю вдоль конечности» (melos — член, конечность, rheo — теку).Употребляются и другие наименования, в частности «ризомономело-реостоз». Этот еще более громоздкий и сложный термин в то же времяне точен, так как аномалия изредка выходит за пределы одной конеч-ности. Поэтому это название не привилось, как и некоторые другие.В настоящее время общепринятым является термин «мелореостоз», не-смотря на его условность и формальность.

При поражении нижней конечности зона склероза и гиперостозаобычно захватывает внутренний или наружный полуцилиндр бедреннойкости, переходит на соответствующую кость голени — большеберцовуюили малоберцовую, и распространяется на продолжающие ее костипредплюсны и элементы данного луча стопы. Зона поражения нередкораспространяется и на соответствующую часть таза, изредка она обры-вается только в середине крестца (Г. М. Портнов, 1939; А. Е. Руба-шева, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.) . Описано одновременное пора-жение и соответствующих половин нескольких поясничных позвонков(Stutz, 1944).

При мелореостозе верхней конечности поражаются внутренний илинаружный полуцилиндр плечевой кости, продолжающая его кость пред-плечья, соответствующая часть костей запястья и короткие трубчатыекости данного луча кисти. В зону патологического развития попадаети наружный отдел лопатки, иногда и соответствующая часть ключицы.Обнаружен также склероз соответствующей половины черепа (Leeds,Seaman, 1962).

Анализ особенностей локализации аномалии у больных, описанныхв мировой литературе (Stutz, 1944), показал большое разнообразиев распределении зоны поражения. В частности, локализация мелорео-стоза часто не совпадает со схемами, которые предложил Gegenbaur(1899), и вместе с тем соответствует определенной внутренней законо-мерности. Так, например, иногда аномалия захватывает смежные по-верхности костей голени или предплечья и центральные лучи стопыили кисти, либо поражаются целиком вся плечевая или бедреннаякость и одновременно центральные лучи кисти или стопы, а среднийсегмент конечности остается не затронутым или задевается толькослегка. При незначительном поражении проксимальных сегментов ко-нечности может возникнуть резкая аномалия дистального сегментас извращением формирования большинства или даже всех лучей стопыили кисти. В других случаях, наоборот, щадится дистальный отдел ко-нечности (рис. 83). Выраженность изменений отдельных костейаномальной конечности обычно неодинакова, при незначительном по-ражении одной кости может быть обширное поражение другой(рис. 83).

Длина неправильно формирующейся кости остается нормальной,либо изменяется незначительно — удлиняется или укорачивается. Кро-ме того, может возникнуть функциональное укорочение конечностив результате контрактуры какого-либо крупного сустава в порочномположении.

Очень редко мелореостоз формируется по типу гемипоражения.При этом у отдельных лиц аналогичные, но очень незначительные из-менения были обнаружены еще в области одной (Г. X. Саркисов иС. А. Юзбашев, 1939) или даже обеих конечностей противоположнойстороны тела.

292

Мелореостоз не обнаруживается клинически у новорожденных ималеньких детей, и в этом возрасте может быть выявлен только рент-генологически при исследовании, произведенном по какому-либо иномуповоду. Обычно эта аномалия начинает вызывать клинические симпто-мы у подростков или в молодости, иногда только в среднем, даже в по-жилом возрасте. Изредка даже в старших возрастных периодах клини-ческие проявления мелореостаза отсутствуют, и аномалия обнаружи-вается при рентгенологическом исследовании, предпринятом по другомуповоду. Так, например, Д. Г. Рохлин (1931) обнаружил мелореостозверхней конечности у взрослой женщины при рентгеноскопии органовгрудной клетки.

Мелореостоз иногда вызывает ощущение тяжести в аномальнойконечности или незначительные локальные боли. Они возникают, еслиутолщенная кость сдавливает смежные мягкие ткани, какой-либо пери-ферический нерв или сосуд. Боли могут быть также связаны с непо-средственным раздражением надкостницы. Появление этих измененийбольные иногда связывают с перенесенной травмой. При наличии такихжалоб обычно обнаруживается небольшая деформация конечности инекоторое увеличение объема ее, иногда, наоборот, развивается неболь-шая мышечная атрофия. Изредка в клинической картине на первыйплан выходит контрактура какого-либо сустава данной конечности(В. А. Маринберг, 1954; М. Б. Балабан и Л. И. Якунина, 1963, и др.),возникшая в связи с увеличением костных включений в капсуле.

Состояние всех остальных функциональных систем остается нор-мальным, обменные процессы не нарушены, показатели лабораторных,в частности биохимических, исследований не изменены. Интеллект пол-ностью сохранен.

Мелореостоз, как правило, возникает в качестве изолированногоявления в наследственно не отягощенной семье. Описаны лишь отдель-ные, казуистические наблюдения, свидетельствующие о том, что этаформа несовершенного остеогенеза может возникнуть и как семейнаяпатологическая конституция, так, например, эта аномалия была обна-ружена у матери и дочери (Bertelsen, 1940).

Клинические проявления мелореостоза лишь у отдельных боль-ных вызывают необходимость в специальном лечении. Очень редко воз-никают показания для хирургического вмешательства с целью устра-нения деформации конечности или порочного положения сустава(М. Б. Балабан и Л. Н. Якунина, 1963). В таких случаях больные вре-менно утрачивают трудоспособность.

Мелореостоз не нарушает трудоспособности в широком круге про-фессий и поэтому, как правило, не вызывает инвалидности. Стойкоеограничение трудоспособности может возникнуть, если мелореостозпроявился у взрослого человека, занимающегося тяжелым физическимтрудом, требующим напряжения неполноценной конечности, либо у че-ловека без специальности, выполняющего неквалифицированный под-собный труд. Период инвалидности, как правило, непродолжителен, итрудоспособность восстанавливается, когда организовано рациональ-ное трудовое устройство. Инвалидность может затянуться, если огра-ничения трудоспособности, вызванные мелореостозом, возникли ужепосле 45—50 лет. Причиной инвалидности является «общее заболева-ние», так как она, как правило, возникает спустя значительный срокпосле начала трудовой деятельности. Мелореостоз, выявленный у под-ростка или в юности, указывает на необходимость обучения профессии,в которой труд не требует напряжения неполноценной конечности.

ГЛАВА V

В Т О Р И Ч Н Ы Е Н А Р У Ш Е Н И Я Р А З В И Т И Я

К О С Т Н О - С У С Т А В Н О Г О А П П А Р А Т А

Вторичные нарушения развития костно-суставного аппарата на-ступают вследствие многих причин. Их вызывают различные не-

благоприятные эндогенные и экзогенные факторы, оказывающие влия-ние на весь организм, включая и костно-суставной аппарат в целом,а также всевозможные, преимущественно экзогенные, воздействия накакую-либо отдельную область этого аппарата, иногда на очень огра-ниченный его участок. Соответственно этому вторичные нарушенияформирования костно-суставного аппарата, подобно врожденным ано-малиям и порокам развития, также разделяются на системные и ло-кальные. ..

При поражениях этой группы, особенно системных, нарушенияразвития костно-суставного аппарата представляют одно из более илименее многочисленных патологических явлений, возникающих в орга-низме. При ряде соответствующих заболеваний вторичные дисплазиикостно-суставного аппарата имеют очень большое, при других —уме-ренное значение. Некоторые из вторичных нарушений развития,в частности возникающие при различных общих инфекционных заболе-ваниях, в дальнейшем быстро преодолеваются и не оставляют, по-следствий.

Другие могут наложить определенный стойкий отпечаток на со-стояние опорно-двигательной системы, который сохраняется в течениевсей жизни. То же относится и к локальным поражениям.

Для подробной характеристики этих нарушений развития необхо-дим детальный анализ сложных изменений, происходящих в целом рядесистем, в особенности в процессах обмена веществ. Это выходит далекоза пределы настоящей книги, посвященной дисплазиям костно-сустав-ного аппарата. Поэтому вторичным изменениям его формирования мыуделяем значительно меньше внимания, чем врожденным аномалиями порокам развития. Этот вопрос представлен здесь лишь в качестведополнительной главы, не „,претендующей на исчерпывающееизложение, так как в ней отражены данные, относящиеся толькок наиболее важным формам поражений, оставляющим стойкие послед-ствия. '

294

ВТОРИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯКОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Вторичные системные нарушения развития костно-суставного ап-парата наступают преимущественно в результате различных извраще-ний обменных процессов, главным образом при авитаминозах, изредкапри экзогенных интоксикациях, а также вследствие патологическихизменений эндокринной системы. Другие причины имеют относительнонебольшое значение.

Из группы вторичных системных нарушений развития костно-су-ставного аппарата практическое значение приобретает главным обра-зом рахит — болезнь, которая старше, чем само человечество, ибо онанаблюдалась не только у древних людей (Б. Г, Михайловский, 1930;Д. Г. Рохлин, 1934, 1965), но и у доисторических животных, в частно-сти у пещерного медведя (Д. Г. Рохлин, 1941).

Современные представления о рахите сложились на основаниипатологоанатомических, биохимических и клинических работ, прове-денных преимущественно уже в текущем столетии (Marfan, 1927;Schmidt, 1929; А. Ф. Тур, 1945; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова,1962; de Seze, 1962, и др.). Большое значение имели также рентгено-логические данные, представленные рядом исследователей (Hotz, 1928;Looser, 1928; Д. Г. Рохлин, 1940; Д. С. Кузьмин, 1948; Caffey, 1955;С. А. Рейнберг, 1964, и др.).

Термином рахит, как известно, обозначается общее заболеваниеорганизма, развивающееся при недостатке витамина D или при отсут-ствии условий, обеспечивающих преобразование соответствующих про-витаминов. Рахит обычно возникает в раннем детстве. В настоящеевремя он, как правило, своевременно диагностируется и довольно бы-стро излечивается. Все же изредка рахит при затяжном течении остав-ляет стойкие последствия и может оказать определенное влияние навсю дальнейшую жизнь, в частности и на выбор профессии. Трудоспо-собность очень небольшого числа подростков и юношей может ока-заться нарушенной в результате возникновения так называемогопозднего рахита.

По современным представлениям недостаточность, а тем болееотсутствие витамина D вызывает глубокие нарушения обмена веществи изменения химизма организма, характеризующиеся ацидозом. Изме-нение минерального обмена при рахите является только одним из ком-понентов комплекса обменных нарушений. Уровень кальция в кровинарушается незначительно, но понижается содержание неорганическогофосфора. Однако именно минеральный обмен при рахите заслуживаетособого внимания из-за связанных с ним существенных изменений вразвитии костно-суставного аппарата.

Авитаминоз D вызывает нарушения анатомического строения ифункций целого ряда систем — нервной, эндокринной, пищеваритель-ной, опорно-двигательной, что проявляется в характерной клиническойкартине заболевания, достаточно подробно описанной в соответствую-щих руководствах и монографиях. Рахит сопровождается нарушениямиразвития всего организма, включая и костно-суставной аппарат в це-лом, т. е. и энхондрально преформированные и покровные кости. Рахи-тическое поражение скелета выражается в неправильном формирова-нии костной ткани и в утрате костной и хрящевой тканью способностисвязывать фосфорнокислые соли кальция. В результате возникаютсложные и глубокие изменения костно-суставного аппарата.

Все фазы костеобразовательного процесса становятся заторможен-

295

ными и несовершенными. Возникает ткань, бедная костными элемен-тами и функционально неполноценная. Извращается сложный фермен-тативный процесс, обеспечивающий усвоение костным веществомизвестковых солей и протекающий при участии гликогена и фосфатазы.При рахите возникает гипофосфатазия и нарушается ферментативныймеханизм, определяющий взаимоотношения между органическим инеорганическим субстратами кости.

Вследствие этого и ростковая хрящевая ткань и надкостница про-дуцируют не нормальную кость, а остеоидное вещество, т. е. органиче-ский субстрат костной ткани, лишенный обызвествленных структур.При этом остеоидное вещество характеризуется недостаточным количе-ством клеточных элементов (остеобластов и остеоцитов) и неравномер-ным их распределением с беспорядочным расположением остеоидныхструктур. Одновременно нарушается и интерстициальный компонентостеобластического процесса. Это выражается в извращении сложнойперестройки растущего скелета. Костная ткань, возникшая до началарахита, подвергается резорбции, а на ее месте образуется недостаточ-ное количество костных структур, и их способность удерживать солиизвести оказывается значительно сниженной. По-видимому, это в из-вестной мере связано с вторичной гиперфункцией паращитовидных же-лез. Таким образом, и вновь образующаяся и ранее возникшая костнаяткань оказывается представленной преимущественно остеоидным веще-ством.

В результате всех этих явлений при рахите постепенно возникаетсистемный остеопороз, все кости становятся необычайно податливыми,мягкими, и в то же время происходят глубокие изменения в областивсех участков развития костной ткани, более всего в эпиметафизарныхзонах роста.

Развитие ростковой хрящевой ткани при рахите тормозится, но непрекращается. Слой дегенерировавших клеток все более увеличивается,так как они не преобразуются в костную ткань. Расположение разви-вающихся хрящевых клеток становится хаотичным. В результатеутраты хрящевыми клетками способности связывать соли извести, зонапредварительного обызвествления постепенно суживается, затем фраг-ментируется и наконец исчезает. Через эту зону в ростковую хрящевуюткань прорываются кровеносные сосуды, и в этой области возникаетостеоидное вещество. Постепенно вместо зоны предварительногообызвествления возникает так называемая рахитическая зона. Онасостоит из массы хрящевых клеток, необызвествленного хрящевогомежуточного вещества, остеоидного вещества и многочисленныхсосудов.

Накапливающиеся в избытке необызвествленные хрящевые массывызывают столь характерное для клиники рахита утолщение наиболееактивных зон роста, в частности «четки» в области передних концовребер. Под давлением этой массы метафиз постепенно уплощается,расширяется, а в дальнейшем и углубляется и в то же время, из-зарассасывания зоны предварительного обызвествления, он оказываетсялишенным замыкающей пластинки. Такой патологической перестройкеподвергаются все зоны роста, но наиболее значительно изменяютсясамые активные из них в момент возникновения рахита. Поэтому у ма-леньких детей более всего изменяются зоны роста ребер, а у болеестарших — преимущественно смежные зоны роста бедренной кости иобеих костей голени, проксимальная зона роста плечевой кости и ди-стальные зоны роста костей предплечья. При этом зона роста малобер-цовой кости поражается больше, чем соответствующая зона больше-

296

берцовой кости, зона роста локтевой кости перестраивается значи-тельнее, чем этот же участок лучевой кости.

В области надкостницы также формируется остеоидное вещество,напластовывающееся вокруг диафиза. В то же время кортикальныйслой диафиза постепенно разволокняется, расслаивается и истончается.Надкостница разрыхляется, ее сосуды расширяются, а прочность еесоединения с кортикальным веществом уменьшается. Поэтому при ра-хите прикосновение к конечностям может вызывать боли, и даже незна-чительные повреждения сопровождаются поднадкостничными кровоиз-лияниями.

Аналогичный процесс происходит и в области покровных костей,преимущественно в своде черепа. Последний наиболее энергично растетв раннем детстве. Поэтому в этом возрасте первые, наиболее яркиепроявления рахита обнаруживаются не только в передних отделахребер, но и в костях свода черепа. На их наружной поверхности напла-стовывается остеоидное вещество. Вследствие этого начинают чрезмер-но выпячиваться лобные бугры, затылочная область, а иногда и темен-ные бугры. В то же время роднички длительно не закрываются, а че-репные швы оказываются расширенными. Кроме того, в результатеостеопороза развиваются различные вторичные деформации черепа,в частности выстояние центрального участка основания черепа. В ре-зультате всех этих явлений нарушается равновесие между процессамиформирования головного мозга и черепа, что иногда приводит к гидро-цефалии.

При авитаминозе D уже обычная физиологическая нагрузка опор-но-двигательной системы вызывает деформацию поротичных костей.Для рахита наиболее типична варусная деформация нижних конечно-стей, иногда сочетающаяся с саблевидным искривлением голеней; валь-гусная деформация в раннем детстве возникает реже. В результатепродолжающейся нагрузки неполноценных костей на высоте их искрив-ления на выпуклой стороне может возникнуть локальное дегенератив-но-дистрофическое поражение. Появление такой зоны перестройки, каки во всех других случаях, свидетельствует о срыве компенсации. На-блюдающееся при рахите искривление позвоночника объясняется ато-нией мышц. Обычно развивается равномерный округлый кифоз, иногдаон сочетается со сколиозом.

Под влиянием соответствующего своевременного лечения функциивсех пораженных систем постепенно нормализуются, включая и опор-но-двигательную. Восстанавливается способность костной и хрящевойткани удерживать фосфорнокислые соли извести, и начинается нор-мальное созидание костной ткани в области всех источников ее разви-тия. Массы хрящевой и остеоидной ткани, накопившиеся в «рахитиче-ской зоне», постепенно обызвествляются и затем трансформируютсяв нормальную костную ткань. Патологически расширенный слой деге-нерировавших хрящевых клеток обызвествляется и, таким образом,преобразуется в зону предварительного обызвествления. Это сопровож-дается сужением зоны роста. В течение некоторого времени зона пред-варительного обызвествления оказывается чрезмерно широкой. Затемона постепенно суживается. Однако иногда в соответствующих участ-ках скелета длительно, даже в течение всей жизни, сохраняется попе-речный тяж уплотненного костного вещества.

После повторных тяжелых рецидивов рахита в костной структуреиногда обнаруживается соответствующее число поперечных зон уплот-нения. Они выявляются рентгенологически не только в трубчатых ко-стях, но и в теле подвздошной кости, где располагаются параллельно

297

ее суставной поверхности, в краниальном и каудальном участках телакаждого позвонка, во всех отделах скелета, формирующихся путемпреобразования ростковой хрящевой ткани. Особенно длительнотакие поперечные тяжи сохраняются в структуре костей конечно-стей, функция которых снижена в силу той или иной причины.Строение таких костей напоминает годичные кольца в древесномстволе.

В процессе излечения рахита остеоидное вещество, возникшее наповерхности костей, частично рассасывается, частично оссифицируетсяи сливается с кортикальным слоем. Поэтому после рахита остаетсяутолщение костей, особенно диафизов длинных трубчатых костей ичерепного свода. Одновременно происходит и перестройка структурывсего скелета. При этом нормализовавшийся интерстициальный компо-нент остеобластического процесса обеспечивает рассасывание остеоид-ного вещества и замещение его нормальной костной тканью. Вследствиеэтого остеопороз постепенно исчезает. Рентгенологические исследованияпоказывают, что структура кости быстрее восстанавливается в ее пе-риферических, более «молодых» слоях. Поэтому в центре эпифизовдлинных трубчатых костей, например в головке бедренной кости, в те-чение длительного времени прослеживается резко разреженный дедиф-ференцированный участок, в то время как периферический слой ужеприобрел нормальную структуру. В дальнейшем строение этих участ-ков скелета восстанавливается.

После тяжелого рахита кости оказываются укороченными, однакоих толщина не только не уменьшена, но часто избыточна. Деформациикостей постепенно сглаживаются, изредка остается лишь умеренноеварусное искривление нижних конечностей и выстояние того или иногоучастка черепного свода («олимпийский» лоб и т. п.). Взрослые, пере-несшие в детстве тяжелый длительно протекавший рахит, обычно имеютнедостаточный рост, однако исключительно редко они становятся кар-ликами. Последнее возникает при сочетании недостаточной длиныкостей и резкой вторичной их деформации. Такие тяжелые последствиярахита в нашей стране в настоящее время практически не встречаютсяи мы можем с ними познакомиться лишь по материалам и фотогра-фиям, представленным преимущественно в старых работах (Schinz исоавт., 1952, и др.).

В течении рахита выделяют три стадии: 1) стадию начальных про-явлений заболевания, 2) стадию выраженного, или цветущего (флорид-ного), рахита и 3) стадию восстановления (Marfan, 1923). Кроме того,необходимо учитывать остаточные явления после перенесенного рахитав виде стойких деформаций (в частности таза) . Каждая из этих ста-дий характеризуется соответствующими, ранее описанными измене-ниями, которые хорошо выявляются рентгенологически и вызываюттипичные клинические признаки.

В практике врачебно-трудовой экспертизы очень редко приходитсясталкиваться с последствиями рахита. Рахитические деформации кост-но-суставного аппарата сами по себе не ограничивают трудоспособно-сти в очень широком кругу профессий и поэтому не становятся причи-ной инвалидности. Оперативные вмешательства по поводу искривленийкостей этого происхождения, как правило, вызывают временную утратутрудоспособности, тем более, что хирургические переломы костей у та-ких людей срастаются хорошо. Однако при экспертизе трудоспособно-сти перенесших тяжелый рахит необходимо производить тщательноеневрологическое исследование, особенно если имеется деформация че-репа. При наличии клинических признаков внутренней водянки, что

298

в настоящее время наблюдается крайне редко, состояние трудоспособ-ности определяется их характером и степенью выраженности.

Под названием поздний рахит выделяют авитаминоз D, развив-шийся после того, как ребенок начал ходить, т. е. практически в воз-расте 3—5 лет. Иногда в дальнейшем такой рахит многократно реци-дивирует и может проявиться даже в возрасте 16—18 лет. Значитель-но реже рахит впервые отчетливо выявляется уже у подростка. Авита-миноз D в период окончания процесса развития костно-суставногоаппарата имеет особое клиническое значение, ввиду скудности его сим-птомов, и особое социальное значение, так как такие больные иногданаправляются для экспертизы трудоспособности еще во флориднойстадии заболевания.

Поздний рахит у подростков вызывает обычно умеренные клиниче-ские проявления. Иногда внимание больного и врача привлекает глав-ным образом медленно развивающаяся деформация коленных суста-вов, чаще — вальгусная. Однако при детальном клиническом, лабора-торном и рентгенологическом исследовании обнаруживаются общиепроявления рахита. Иногда преобладают нарушения интерстициаль-ного компонента костеобразовательного процесса. Тогда рентгенологи-чески устанавливается резкий остеопороз, на фоне которого обычновыступают многочисленные «годичные кольца», свидетельствующиео целом ряде повторных рецидивов авитаминоза. У других больныхостеопороз оказывается незначительным, и отчетливо преобладаютпатологические изменения зон роста (рис. 84а). При этом костеобра-зовательный процесс нарушается только в активных в этот период жиз-ни эпиметафизарных зонах и почти не изменяется в тех участках ске-лета, где раньше наступают синостозы и где в данном возрасте форми-рование кости практически уже закончилось. Так, например, при рез-ком поражении дистальной зоны роста локтевой кости и несколькоменьших изменениях такой же зоны лучевой кости, эпиметафизарныезоны пястных костей и фаланг остаются нормальными (рис. 84а).Вследствие этого при подозрении на поздний рахит необходимо иссле-довать лучезапястные и коленные суставы, так как именно в этих от-делах находятся наиболее активно растущие в этом возрасте и поэтомунаиболее поражаемые участки скелета.

При позднем рахите пораженные метафизы расширяются незначи-тельно и поэтому при пальпации их утолщение может не выявиться.Однако при рентгенологическом исследовании обнаруживаются: типич-ное расширение -активных эпиметафизарных зон роста, отсутствие зоныпрепараторного обызвествления, а в наиболее измененных отделах,кроме того, расширение и углубление метафизов (рис. 84,а). Одновре-менно иногда устанавливаются и периостальные наслоения.

Под влиянием соответствующего лечения в течение несколькихмесяцев остеопороз исчезает, оссифицируется «рахитичная зона»(рис. 84,6), позднее появляется зона предварительного обызвествления(рис. 84,в). Однако довольно долго еще прослеживается полоса остео-пороза в области бывшей «рахитической зоны», под новообразованнойзоной предварительного обызвествления, и выступает чрезмерно обыз-вествленный тяж на границе этого участка и ранее развившегося от-дела диафиза (рис. 84,е).

Больных, страдающих поздним рахитом, иногда удается лечить,не прерывая их трудовой деятельности. Более тяжелый авитаминозвызывает временную утрату трудоспособности на период лечения. Этотпериод может затянуться, если возникает необходимость в хирургиче-ской коррекции деформированных коленных суставов. В таких случаях

299

Рис.

84.

Ди

нам

ика

по

здне

го

рахи

та у

юн

оши

В.

17 л

ет.

а —

ста

дия

флор

шш

ого

рахи

та. З

оны

рост

а ко

стей

пре

дпле

чья

расш

ирен

ы. З

оны

преп

арат

орно

го о

бызв

еств

лени

я от

сутс

твую

т. М

ета-

физ

локт

евой

кос

ти р

асш

ирен

и у

глуб

лен.

Пер

иост

альн

ые н

асло

ения

на

внут

ренн

ей п

овер

хнос

ти л

учев

ой к

ости

. Эп

имет

афиз

арны

езо

ны к

орот

ких

труб

чаты

х ко

стей

нор

маль

ны.

Умер

енны

й ос

теоп

ороз

. б

— ч

ерез

4 м

есяц

а. Ст

адия

вос

стан

овле

ния.

«Ра

хити

ческ

иезо

ны"

и пе

риос

таль

ные

насл

оени

я ос

сифи

циро

вали

сь.

в —

ещ

е че

рез

2 ме

сяца

. Ра

хит

прео

доле

н.

Поя

вили

сь з

оны

преп

арат

орно

гооб

ызве

ствл

ения

. Зо

ны р

оста

нор

маль

ной

шир

ины

. П

олос

ы ос

теоп

ороз

а в

обла

сти

бывш

их .

рахи

тиче

ских

зон

". (П

роиз

ошел

син

осто

зв

перв

ой п

ястн

ой к

ости

).

300

для обеспечения продолжительного лечения целесообразно устанавли-вать инвалидность II группы с медицинским контролем через 6 меся-цев. Трудоспособность, как правило, полностью восстанавливаетсяспустя 1 — l'/г года.

Избыточное введение витамина D вызывает чрезмерное отложениесолей кальция в зонах предварительного обызвествления и замедлениепреобразования их в костную ткань. Рентгенологически обнаружи-вается расширение и усиление интенсивности изображения этих зонпри обычной форме метафизов и нормальной ширине эпиметафизарныхзон роста. Длительное и повторное перенасыщение растущего организ-ма этим витамином может вызвать задержку роста костей в длинус западением центральных участков метафизов и с образованием соот-ветствующих выступов на эпифизах (Rubin, 1964). В таких случаяхпередозировка витамина D оставляет незначительные, но стойкие изме-нения скелета. Эти алиментарные нарушения могут сопровождатьсяобызвествлением параартикулярных и параоссальных мягких тканей(А. В. Русаков, 1959). Очень большие дозы витамина D повреждаютпочечный эпителий и приводят к противоположному явлению — выве-дению солей кальция и фосфора из организма с возникновением си-стемного остеопороза. В таких случаях возникает картина, близкаяк гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии (А. В. Русаков,1959).

Развитие костно-суставного аппарата значительно нарушается приавитаминозе С, т. е. при детской цинге, называемой также болезньюМеллер-Барлова. В мирное время в нашей стране это заболеваниепрактически вовсе не наблюдается. В его острой фазе в длинных труб-чатых костях обнаруживаются поднадкостничные кровоизлияния, от-слаивающие периост. Последствия геморрагического диатеза этогопроисхождения мало изучены, по-видимому, они незначительны и неоказывают большого влияния на дальнейшую жизнь человека, перенес-шего цингу в детском возрасте.

Тяжелые хронические заболевания почек у детей изредка сопро-вождаются вторичными нарушениями минерального обмена, характе-ризующимися системным остеопорозом, — так называемый почечныйрахит. В этих условиях происходит задержка роста скелета вследствиеподавления энхондрального компонента остеобластического процесса,возникают вторичные деформации костно-суставного аппарата, в част-ности вальгусное искривление коленных суставов, но избыточного на-копления неоссифицировавшихся хрящевых масс в метафизах не про-исходит (А. В. Русаков, 1959, и др.).

Нарушения формирования костно-суставного аппарата, вызывае-мые экзогенной интоксикацией свинцом, фосфором, висмутом и другимивеществами, влияющими на ростковую хрящевую ткань, в СССР прак-тически не встречаются. По данным, представленным преимущественнов зарубежной, почти исключительно в американской, литературе хро-ническая свинцовая интоксикация вызывает довольно глубокие нару-шения развития скелета, сопровождающиеся утолщением концов длин-ных трубчатых костей и уплотнением структуры метафизов, а такжеявлениями неравномерного, «толчкообразного» роста (Vogt, 1930; Caf-fey, 1937; Rubin, 1964, и др.). Эти изменения наступают довольно позд-но', и поэтому в течение длительного времени свинцовая интоксикацияне устанавливается рентгенологически, несмотря на клинические симп-томы хронического отравления (Sartain и соавт., 1964). При интокси-кации фосфором во всем скелете обнаруживаются зоны резкого уплот-

301

нения костной ткани, располагающиеся соответственно закономерно-стям формирования каждой кости (Rubin, 1964).

Состояние скелета взрослых, перенесших в детстве хроническуюинтоксикацию свинцом, фосфором и сходными химическими вещества-ми, не изучено. Соответствующие материалы, полученные при экспери-ментальных исследованиях на животных, дают возможность составитьлишь весьма ориентировочное представление. Весь этот вопрос в нашейстране не имеет практического значения, благодаря рационально орга-низованной системе охраны здоровья детей.

Несравнимо более важны системные нарушения формированиякостно-суставного аппарата, возникающие вследствие эндокринных рас-стройств.

В нормальном организме гормональная система принимает боль-шое участие в регулировании роста, созревания и старения. Поэтомуразличные эндокринные нарушения, возникающие в период формиро-вания организма, вызывают существенные изменения самого процессаразвития костно-суставного аппарата.

Эти изменения давно привлекли внимание представителей различ-ных медицинских специальностей, преимущественно эндокринологов ипатологоанатомов. Для понимания характера таких изменений оченьважны результаты рентгенологических исследований и динамическихклинико-рентгенологических наблюдений. Соответствующие данныепредставлены в специальных монографиях (Д. Г. Рохлин, 1931; Ispas,Roxin, 1963; М. И. Сантоцкий и А. И. Бухман, 1965, и др.), в многочислен-ных журнальных статьях, опубликованных главным образом начинаяс 20-х годов (К- Барышников, 1925; Д. Г. Рохлин, 1929; Silinkova-Mal-kova, 1963, и др.) в руководствах по рентгенодиагностике, в эндокрино-логических руководствах и монографиях (В. И. Молчанов, 1926;Zondek, 1938; М. Я. Брейтман, 1949; В. Г. Баранов, 1955; Н. А. Шере-шевский, 1957, и др.), в книгах, посвященных различным смежнымвопросам. Несмотря на многочисленные клинические и эксперименталь-ные исследования, некоторые из соответствующих вопросов до настоя-щего времени остаются еще недостаточно изученными.

Функция эндокринных желез и значение каждой из них в общеминкреторном влиянии на организм в значительной мере изменяютсяв зависимости от возраста. В определенных периодах жизни преобла-дает влияние той или иной железы и соответственно возрасту проис-ходит закономерная перестройка соотношений между ними, возникаетхарактерная для данного возраста «эндокринная формула».

Известно, что в первые годы жизни в эндокринной формуле осо-бенно велико значение щитовидной железы, начиная с 7—8 лет всеболее отчетливо выступает влияние гормонов передней доли гипофиза,в предпубертатном возрасте оно становится доминирующим, а в пубер-татном периоде приобретают большое значение инкреты половых же-лез и надпочечников. Выпадение функции каждой из этих желез обна-руживается особенно ярко с того периода, когда в норме их влияниестановится особенно значительным, но, несомненно, сказывается ужеи. ранее. Преждевременное включение той или иной железы и тем бо-лее ее гиперфункция вызывают глубокую, не соответствующую возрастуи состоянию других систем, перестройку эндокринной формулы и по-этому оказывает значительное патологическое влияние на организм.

Многие из эндокринных заболеваний периода развития начинаютсяс недостаточности или выпадения функции какой-либо одной инкретор-ной железы. Однако в дальнейшем это влечет за собой ослабление илиизвращение функций, активизирующихся позднее эндокринных желез,

302

оказывает неблагоприятное влияние на функцию ранее включившихсяи на многие другие системы, особенно нервную. Поэтому при выражен-ной картине заболевания, особенно уже у взрослого человека, всегдаимеются плюригландулярные расстройства, сопровождающиеся прояв-лениями сложных изменений многих функциональных систем. В этотпериод название заболевания, подчеркивающее недостаточность функ-ции какой-либо определенной железы, понимается условно, как обо-значение пускового механизма, вызвавшего данный клинический син-дром. Этот пусковой механизм, несомненно, определяет течение забо-левания и его характерные особенности, но не исчерпывает всех слож-ных явлений, лежащих в основе клинического симптомокомплекса.Кроме того, некоторые эндокринные заболевания, наблюдающиесяв детстве, уже с самого начала развиваются как плюригландулярныерасстройства.

Схематически можно считать, что эпиметафизарные зоны роста ипериостальный костеобразовательный процесс находятся под влияниемпреимущественно соматотропного гормона передней доли гипофиза.Этот гормон стимулирует и интерстициальный компонент костеобразо-вательного процесса. Развитие губчатых костей, эпифизов и апофизов,т. е. время появления соответствующих точек окостенения, количествоих, сроки слияния, весь процесс их формирования, определяются глав-ным образом инкретом щитовидной железы. Заключительная фаза раз-вития костно-суставного аппарата и синостозирование в значительноймере зависят от гормонов половых желез и надпочечников. Паращито-видные железы, в значительной мере определяя минеральный обмен,влияют на возникновение обызвествленных костных структур. В ран-нем детстве этот процесс связан, возможно, и с функцией зобной же-лезы.

При нарушениях эндокринной системы происходят различные из-менения процесса формирования костно-суставного "аппарата. Д. Г. Рох-лин (1931) показал, что в этих условиях изменяется темп развитиякостно-суставного аппарата — задерживается или ускоряется, в каче-стве компенсаторного явления возникают источники окостенения, ненаблюдающиеся в норме, иногда извращается строго закономерныйпорядок появления точек окостенения, может возникнуть значительнаяассиметрия этого процесса.

Практическое значение имеют преимущественно нарушения разви-тия организма, возникающие при недостаточности или выпадении функ-ции щитовидной железы, при аналогичном состоянии передней долигипофиза, а также при плюригландулярных расстройствах с выражен-ной недостаточностью половых желез. При всех этих эндокринных за-болеваниях, возникающих в детстве, происходят значительные изме-нения в развитии всего организма. Нарушения формирования костно-суставного аппарата являются лишь одним из компонентов всего ком-плекса патологических явлений. Однако нередко они становятся веду-щими в клинической картине заболевания и уже у взрослого человекав значительной мере определяют состояние организма и возможностьучастия в общественно полезном труде.

Особенно важны эндокринные расстройства, сопровождающиесяторможением роста костей, так как с позиций врачебно-трудовой экс-пертизы проблема эндокринных нарушений развития скелета — преждевсего проблема нанизма, т. е. карликового роста (от греческогоnanos — карлик).

При исследовании людей карликового роста приходится сталки-ваться с несколькими различными формами нанизма (рис. 85).

303

Карликовый рост может возникнуть как конституциональная, ино-гда наследственная особенность человека с полноценной функцией всехсистем организма, включая и эндокринную. Это так называемый при-мордиальный карликовый рост (рис. 85,а). Как известно, сравнительнос нормальными вариантами роста, характерными для народов СреднейЕвропы, конституциональные типы некоторых других народов отли-чаются более высоким или более низким, даже карликовым ростом.Последнее относится преимущественно к некоторым племенам, живу-щим в Африке. Однако среди всех народов изредка появляются люди,отличающиеся конституциональным чрезмерным (гигантским) ростом,или, наоборот, конституциональным малым ростом. Чаще наблюдаетсянедостаточный, но иногда и карликовый рост. Люди этой конституциисложены в общем довольно пропорционально. Их эндокринная фор-мула нормальна, вторичные половые признаки отчетливо выражены(рис. 85,а). Женщины этой конституции могут забеременеть от муж-чины нормального роста, но при родоразрешении нередко приходитсяприбегать к кесареву сечению.

Развитие всего организма у лиц с примордиальным карликовымростом происходит в нормальные сроки. В частности, все точки окосте-нения появляются у них в том же возрасте, что и у людей обычнойконституции, синостозирование совершается в нормальные сроки, ипосле него полностью рассасываются физиологические костные мозоли(рис. 85,а). Поэтому костно-суставной аппарат таких людей отличаетсялишь малой величиной, находящейся за пределами вариантов, типич-ных для данного народа. Иногда это заметно уже у новорожденного(Д. Г. Рохлин, 1931). Форма и структура костей нормальны, функциясуставов полноценна, мышечно-связочный аппарат не изменен. То жеотносится к остальным функциональным системам и к организму в це-лом; интеллект сохранен. Все же у людей этой конституции относи-тельно часто наблюдаются и некоторые эндокринные сдвиги, в частно-сти гипофункция половых желез (Д. Г. Рохлин, 1931).

Примордиальный карликовый рост rfe ограничивает трудоспособ-ности в широком круге квалифицированных профессий. Людям этойконституции не доступны профессии, требующие существенного физи-ческого напряжениями все виды неквалифицированного тяжелого тру-да. Поэтому такие люди не становятся инвалидами, если с самого на-чала они были правильно ориентированы лечащим врачом при выборехарактера трудовой деятельности. Необходимость установления инва-лидности III группы может возникнуть, если своевременно не былаприобретена профессия, доступная для такого человека, а обучениеновой специальности затруднено из-за недостатка общего образованияи возникают значительные препятствия для рационального трудовогоустройства.

При недостаточности функции половых желез наблюдаются прямопротивоположные нарушения развития костно-суставного аппарата,приводящие либо к чрезмерному, либо, наоборот, недостаточному росту.При позднем включении половых желез и неполноценности их функциипериод активности ростковой хрящевой ткани эпиметафизарных зонроста удлиняется и синостозы наступают поздно. Это влечет за собойувеличение роста, изредка чрезмерное, с евнухоидными соотношения-ми в строении тела. Последние характеризуются преобладанием длиныконечностей над длиной туловища. Одновременно нарушаются пропор-ции и в строении конечностей, так как более всего удлиняются бедрен-ные кости и кости предплечья (А. В. Русаков, 1959). Таким образом,в этих случаях возникает чрезмерный и дисгармоничный рост скелета.

304

При этой патологической конституции толщина удлиненных костейостается нормальной, поэтому они производят впечатление грациаль-ных. Иногда одновременно обнаруживается незначительный систем-ный остеопороз. Описанное состояние организма не препятствует тру-довой деятельности.

Иные изменения возникают, если недостаточность функции поло-вых желез входит в общий комплекс плюригландулярных расстройств.Тогда создается синдром общего инфантилизма, характеризующийсяторможением развития. При этом синдроме синостозы наступают зна-чительно позднее нормальных сроков, изредка они вовсе не происходят.Однако рост скелета оказывается заторможенным из-за функциональ-ной неполноценности ростковой хрящевой ткани, вызванной недостат-ком ее стимуляторов. При наступлении синостозов часто на всю жизньсохраняются поперечные зоны уплотнения костной ткани в областифизиологических костных мозолей. Иногда они в дальнейшем рассасы-ваются.

Д. Г. Рохлин (1931) показал, что сохранение у взрослого челове-ка физиологических костных мозолей является признаком неполноцен-ности гормональной функции половых желез и наблюдается при всехэндокринных сдвигах, характеризующихся недостаточностью именноэтого инкрета, в том числе и при евнухоидном высоком росте и приобщем инфантилизме. Наиболее длительно физиологическая костнаямозоль сохраняется в I цястной кости, т. е. в том участке скелета, с ко-торого начинаются процессы синостозирования (рис. 85,6).

Лица с общим инфантилизмом имеют недостаточный рост, но кар-ликами становятся редко (рис. 85,6). В строении их тела обычнообнаруживается незначительное преобладание длины конечностей(рис. 85,6). Вторичные половые признаки у них отсутствуют (рис. 85,6).Функции остальных систем также несколько ослаблены, интеллект со-хранен.

Общий инфантилизм является патологической конституцией с пре-обладанием недостаточности инкреторной функции половых желез. Этотсиндром не ограничивает трудоспособности в широком кругу профес-сий. Такие люди становятся инвалидами при тех же обстоятельствах,что и люди с примордиальным карликовым ростом. Кроме того, общийинфантилизм иногда сопровождается преждевременными старческимиизменениями организма. При выраженных признаках раннего одрях-ления трудоспособность больного оказывается ограниченной или дажеутрачивается. Примордиальный карликовый рост и общий инфантализмвызывают инвалидность «от общего заболевания», так как нарушениятрудоспособности выявляются уже после начала трудовой деятель-ности.

Преждевременное включение и некоторая гиперфункция половыхжелез сопровождаются ранним синостозированием. Такие люди отли-чаются низким ростом с небольшими изменениями телосложения ввиде преобладания длины туловища над длиной конечностей. В осталь-ном развитие костно-суставного аппарата происходит нормально, фи-зиологические мозоли полностью рассасываются. Общее состояние ор-ганизма таких людей не изменено, их трудоспособность не ограничена.

Раннее синостозирование происходит также при адреногениталь-ном синдроме, если гиперфункция надпочечников возникает в периодформирования организма. Избыточная продукция адреногенов вызы-вает путем сложного механизма интенсивный рост скелета с усилениемвсех источников костеобразовательного процесса. Однако в результатепреждевременного включения половых желез рано наступают сино-


егозы, и развитие скелета прекращается. После этого дети, по своемуросту ранее опережавшие сверстников, начинают значительно отста-вать от них и становятся людьми недостаточного или даже карлико-вого роста.. При рентгенологическом исследовании обнаруживаютсякороткие, массивные и плотные кости с широким слоем кортикальноговещества. Эти изменения костно-суставного аппарата редко имеют са-мостоятельное значение, так как обычно являются лишь одним из про-явлений заболевания, вызванного поражением надпочечника, в част-ности опухолью его.

Резкие нарушения развития костно-суставного аппарата наблю-даются при выпадении или снижении функции щитовидной железы,т. е. при атиреозе и гипотиреозе. Такие эндокринные расстройства у де-тей наблюдаются при пороке развития щитовидной железы — аплазиии гипоплазии ее. Именно это лежит в основе врожденной микседемы.Аналогичные эндокринные расстройства возникают и при постнаталь-ных приобретенных заболеваниях раннего детского возраста с пораже-нием щитовидной железы, в частности с образованием зоба. Последнеехарактерно для кретинизма — спорадического и эндемического.

Отсутствие или снижение функции щитовидной железы в течениепервых месяцев после рождения не выявляется, так как эндокринныенарушения в известной мере компенсируются за счет инкретов, полу-ченных от матери. Однако начиная с 6—8-го месяцев жизни постепен-но развивается и нарастает типичная клиническая картина микседемы.

Данный синдром характеризуется значительным снижением всехобменных процессов и функций всех систем организма, падением то-нуса вегетативной нервной системы, торможением развития организмав целом с резкими нарушениями психики вплоть до идиотизма. Утол-щается кожа, разрастаются соединительнотканные элементы, подкож-ная жировая клетчатка пропитывается муциноподобным веществом,потовые и сальные железы атрофируются. Возникают нарушения тро-фики кожи с чрезмерной ее сухостью, нарушения трофики зубов, во-лос, кровеносных сосудов. Особенно значительные отложения жира имуцина происходят в подкожной клетчатке живота (рис. 85,в). Однимиз компонентов этого синдрома является резкое торможение развитиякостно-суставного аппарата.

Поскольку инкреты щитовидной железы оказывают значительноевлияние на ростковую хрящевую ткань и почти не действуют на перио-стальный костеобразовательный процесс и на формирование покров-ных костей, для микседемы типично резкое замедление как роста ко-стей в длину, так и появлений точек окостенения для костей запястьяи предплюсны, для всех эпифизов, а затем и апофизов. В то же времяпроисходит нормальный рост костей в толщину и обычное развитиеучастков скелета соединительнотканного происхождения, в частностисвода черепа (Д. Г. Рохлин, 1931; А. В. Русаков, 1959).

Дифференцирование костно-суставного аппарата задерживается натом этапе, когда впервые выявилось отсутствие инкретов щитовиднойжелезы. Поэтому состояние окостенения у больного 8—9 лет при выра-женной микседеме соответствует фазе его у здорового ребенка5—6—12 месяцев. В дальнейшем под влиянием соответствующих пре-паратов все точки окостенения появляются в необыкновенно быстромтемпе, в неправильном порядке и асимметрично (Д. Г. Рохлин, 1931).При отсутствии лечения они также появляются, но позднее и мед-леннее.

Развитие костно-суставного аппарата при микседеме не толькорезко заторможено, но и происходит с максимальной мобилизацией

.те

всех резервных возможностей. Поэтому многие губчатые кости и эпи-физы, -обычно развивающиеся из одной точки окостенения, форми-руются из двух-трех и даже нескольких точек окостенения, а в корот-ких трубчатых костях появляются псевдоэпифизы, также иногда со-стоящие из нескольких отдельных образований. Эти необычные источ-ники окостенения сливаются медленно и не обеспечивают компенсациинарушений развития. Состояние костно-суставного аппарата при миксе-деме в период роста анатомически, а следовательно, и в рентгеновскомизображении напоминает изменения, наблюдающиеся при спондило-эпифизарной дисплазии.

Особенно длительно задерживается слияние множественных точекокостенения в эпифизах, подвергающихся наиболее значительной на-грузке, в частности в головках бедренных костей. В рентгеновском изо-бражении в таких случаях иногда создается картина, подобная асепти-ческому остеонекрозу — так называемая кретиноидная остеохондропа-тия. Однако при микседеме значительно чаще, чем у здоровых детей,наблюдаются и истинные остеохондропатии (т. е. асептический остео-некроз с восстановительным процессом), иногда даже с множествен-ными локализациями. По данным А. В. Русакова (1959) это объяс-няется задержкой интерстициального компонента остеобластическогопроцесса с медленной перестройкой развивающейся костной ткани, чтоприводит к старению коллоидов и вызывает функциональную неполно-ценность кости, которая оказывается не в состоянии выдерживать дажефизиологическую нагрузку и поэтому подвергается асептическому не-крозу.

При микседеме страдают функции всех остальных эндокринныхжелез, включающихся вслед за щитовидной. В частности, оказываютсянеполноценными и половые железы. Поэтому синостозы наступаюточень поздно — в 25—30 лет, а в области бывших зон роста сохра-няются на всю жизнь физиологические костные мозоли. Иногда ониобнаруживаются даже в области псевдоэпифизов (рис. 85,в, прокси-мальный метафиз второй пястной кости). В некоторых отделах скелетаполного синостизирования не происходит и участки одной кости, фор-мировавшиеся из различных источников окостенения, оказываютсясоединенными частично фиброзной, частично костной тканью (рис. 85,в,дистальный метафиз лучевой кости), изредка только фибрознойтканью.

Ростковая хрящевая ткань, несмотря на длительность ее сущест-вования и появление дополнительных источников костеобразователь-ного процесса, не обеспечивает при микседеме нормального роста ске-лета. Поэтому все кости у взрослого человека с таким поражением ока-зываются недостаточной длины при нормальной их толщине, эпифизынередко уплощены, особенно головки бедренных костей, основание че-репа укорочено при обычной величине его свода. Одновременно в ске-лете иногда обнаруживаются проявления и некоторых нарушений тро-фики. Чаще это выражается в частичном остеолизе ногтевой бугристо-сти той или иной из концевых фаланг кисти (рис. 85,8, ногтевая бугри-стость III пальца). Обычно эти изменения незначительны и не склонныпрогрессировать.

Резкая неполноценность щитовидной железы вызывает карликовыйрост с нарушением пропорций тела — относительно короткие конечно-сти и сравнительно большая голова (рис. 85,в).

Вторичные половые признаки выражены, но недостаточно; животсо значительными жировыми отложениями, лицо без осмысленного вы-ражения с широким втянутым носом (рис. 85,в). Последнее объяс-

20* 307

няется недостаточной длиной основания черепа. При гипотиреозе на-блюдаются те же явления, но менее резко выраженные, чем при ати-реозе. В частности, рост оказывается не карликовым, а недостаточным.Этому соответствует состояние функции всех прочих систем и интел-лектуальной сферы. j

Микседема исключает возможность трудовой деятельности. Поэто-му такие больные всегда являются инвалидами с детства. При атирео-зе, характеризующемся карликовым ростом (рис. 85,в), функции всегоорганизма и особенно интеллект настолько снижены, что больные немогут себя обслуживать и нуждаются в постоянной посторонней по-мощи. Продолжительность их жизни может быть значительной. Такимбольным устанавливают инвалидность I группы.

При гипотиреозе нарушения функций организма, в том числе ипсихики, не столь значительны. Такие люди не нуждаются в постоян-ной посторонней помощи и могут выполнять какой-либо неквалифициро-ванный труд в особо созданных условиях. Это инвалиды II группы.При еще менее выраженном синдроме больные могут трудиться в обыч-ных производственных условиях. Однако они не в состоянии приобре-сти квалифицированную профессию и могут выполнять лишь легкуюподсобную работу, объем которой не достигает общепринятых норм.Трудоспособность таких больных ограничена во всех видах профессио-нальной деятельности, они нуждаются в установлении инвалидностиIII группы. Незначительный гипотиреоз не нарушает трудоспособности.

Тиреотоксикоз (базедова болезнь) у детей наблюдается редкои сопровождается усилением роста скелета и некоторым ускорениемего дифференцирования. Это в той или иной мере компенсируется ран-ним синостозированием, связанным с несколько преждевременнымвключением половых желез (Д. Г. Рохлин, 1931; Н. А. Шерешевский,1957). Эти изменения не оставляют последствий, обнаруживающихсяу взрослых.

Резкие нарушения развития костно-суставного аппарата наступаютв результате недостаточности или выпадения функции передней долигипофиза. В основе заболевания обычно лежит врожденное недоразви-тие или даже отсутствие этой части гипофиза. В этом случае размерытурецкого седла оказываются меньше низших границ нормальных ва-риантов (Fisher, Chiro, 1964, и др.). Иногда аналогичный синдромвызывает хромфобная аденома гипофиза. У таких больных величинатурецкого седла нормальна или даже увеличена. Такие же эндокрин-ные расстройства могут возникнуть при краниофарингиоме (Д. Г. Рох-лин, 1931; А. В. Русаков, 1936; Э. А. Санамян, 1956, и др.). При такомпатогенезе эндокринных нарушений турецкое седло увеличено, а в неми над ним обнаруживаются множественные обызвествления, иногдакрупные. Изредка гипофиз разрушается в раннем детстве в результатекакого-либо иного патологического процесса (Н. А. Шерешевский,1957, и др.) .

При выпадении функции передней доли гипофиза формированиеребенка в первые годы жизни происходит нормально, однако при дис-плазии гипофиза дети иногда уже рождаются миниатюрными.В 7—8 лет развитие организма прекращается; состояние всех функцио-нальных систем в течение дальнейшей жизни остается на уровне этоговозраста и изменяется преимущественно лишь в результате преждевре-менно появляющихся и быстро нарастающих генерализованных дегене-ративно-дистрофических процессов, вызывающих раннее одряхление.

Развитие костно-суставного аппарата в первые годы жизни проис-ходит нормально. Точки окостенения для костей запястья и предплюс-

308

ны, а также для эпифизов и наиболее рано формирующихся апофизовпоявляются в обычные сроки. Однако точки окостенения, возникающиев предпубертатном периоде, т. е. точки окостенения для сесамовидныхкостей и многих апофизов, либо вовсе не формируются, либо останав-ливаются в своем развитии сразу после появления, и в течение всейдальнейшей жизни сохраняют небольшую величину; часто они асим-метричны. Соответственно этому на рентгенограммах кистей взрослыхбольных обнаруживаются мельчайшие, едва уловимые точки окостене-ния для сесамовидных костей I пальца (рис. 35, 85,г, 87).

Функции гипофиза, особенно его передней доли, очень сложны,Известно, что помимо соматотропного гормона или гормона роста,влияющего на интенсивность развития ростковой хрящевой ткани эпи-метафизарных зон, на периостальный костеобразовательный процесси на интерстициальное развитие кости, в передней доле этой железывырабатывается еще целый ряд инкретов. Из них очень важны гор-моны, стимулирующие развитие и функцию других эндокринных желез,в том числе и половых. Поэтому при отсутствии инкретов переднейдоли гипофиза не развиваются половые железы. При данном синдромемикроструктура яичек и яичников взрослых людей соответствует строе-нию половых желез у детей, но отличается явлениями дегенеративно-дистрофического процесса (А. В. Русаков, 1959). Поэтому вторичныеполовые признаки не развиваются. По этой же причине не наступаютсиностозы.

Зоны роста остаются открытыми в течение всей жизни больного(рис. 35, 85,г, 87). Не происходит слияния даже нижних ветвей лоннойи седалищной кости (рис. 87), сохраняется клиновидно-«затылочныйсинхондроз, остается сегментарное строение грудины и крестца, не за-растают черепные швы, остаются самостоятельными точки окостенениядля апофизов, а также точки окостенения, из которых формируютсяпериферические участки суставной впадины плечевого сустава, верт-лужная впадина и т. п.

Несмотря на отсутствие синостозов, ростковая хрящевая тканьстановится недеятельной, развитие ее прекращается, и в ней возникаютдегенеративно-дистрофические процессы. Последнее, выражается, в ча-стности, в появлении известковых включений во многих зонах роста,что хорошо прослеживается рентгенологически. В некоторых зонахроста этот дегенеративно-дистрофический процесс иногда заканчи-вается фиброзным преобразованием ростковой хрящевой ткани с по-следующей метаплазией соединительной ткани в кость. Так, ужеу взрослого, иногда даже у пожилого человека, может произойти слия-ние эпифиза с метафизом. Однако наблюдается это почти исключитель-но в концевых фалангах (рис. 87) и лишь изредка в средних фа-лангах.

При недостаточности функции гипофиза развитие ростковой хря-щевой ткани эпиметафизарных зон не только заторможено, но и из-вращено. Образуется неполноценная костная ткань, содержащая вклю-чения хряща. Это установил А. В. Русаков (1936) при исследованиипередних отделов ребер. По нашим данным, это явление отчетливо об-наруживается рентгенологически в области многих метафизов, таккак в них находятся обызвествленные скопления хрящевой ткани в виденеправильной формы продольных тяжей, располагающихся перпенди-кулярно к зонам роста (рис. 35, дистальный отдел правой лучевойкости; рис. 87, дистальные участки локтевых костей). Иногда включе-ния обызвествленной хрящевой ткани малы, иногда они достигают зна-чительного размера и переходят в область диафиза.

309

Рис.

85.

Раз

личн

ые

фор

мы

ка

рлик

о-во

го р

оста

.В

верх

нем

ряду

— в

неш

ний

обли

к бо

льны

х;в

нижн

ем р

яду—

рен

тген

огра

ммы

лево

й ки

сти

тех

же ж

енщ

ин,

а —

при

морд

иаль

ный

карл

и-ко

вый

рост

(ж

енщ

ина

35

лет)

; б —

общ

ийин

фант

илиз

м (56

лет

); в

— м

иксе

дема

(54

года

;)г

— г

ипоф

изар

ный

нани

зм (

33 г

ода)

; д

— х

он-

дрод

испл

азия

(28

ле

т).

Сост

ояни

е ко

стно

-су

став

ного

апп

арат

а со

отве

тств

ует

особ

енно

-ст

ям э

ндок

ринн

ой с

исте

мы.

310

Результатом описанных глубоких нарушений развития хрящевойткани является карликовый рост (рис. 85,г, 86). Одновременно тормо-зятся периостальный и эндостальный компоненты костеобразователь-iioro процесса. Поэтому при гипофизарном нанизме все кости грациаль-ны и поротичны (85,г, 87). Ногтевые бугристости всегда недоразвиты,концевые фаланги имеют конусообразную форму (рис. 35, 85,г, 87),пальцы тонкие и заостренные. В структуре костей часто прослежи-ваются поперечные плотные тяжи, возникающие в результате недоста-точной резорбции зон препараторного обызвествления.

Неполноценность интерстициального компонента костеобразова-тельного процесса выражается также и в том, что при гипофизарномнанизме у взрослого человека эпифизы некоторых костей, чаще всегофаланг, иногда состоят только из обызвествленной хрящевой ткани ипоэтому обусловливают интенсивное рентгеновское изображение, подоб-ное металлу.

В результате неполноценности интерстициального компонента ко-стеобразовательного процесса перестройка костной ткани происходитмедленно. Это приводит к «постарению» коллоидов (А. В. Русаков,1959). Изменениями коллоидов и остеопорозом объясняется относи-тельная частота переломов костей у гипофизарных карликов. Крометого, при гипофизарном нанизме довольно часто наблюдаются остео-хондропатии, даже множественные (А. В. Русаков, 1959; М. И. Сантоц-кий и А. И. Бухман, 1965, и др.). Этот вторичный патологический про-цесс является выражением срыва компенсации неполноценности кост-ной ткани.

Гипофиз, несомненно, тесно связан с гипоталамическими образова-ниями. В функциональном отношении имеется единая гипофизарно-диэнцефальная область. Поэтому недостаточность гипофиза часто со-четается с нарушениями различных обменных процессов. По-видимому,именно комплекс плюригландулярных эндокринных расстройств и об-менных нарушений лежит в основе ранних и выраженных дегенератив-но-дистрофических процессов, развивающихся во всем организме пригипофизарном нанизме.

Люди, страдающие этим заболеванием, имеют характерный внеш-ний вид, весьма близкий к облику ребенка 7—8 лет с нормальнымидля детей пропорциями тела (рис. 85,г и 86). Они отличаются округ-лым лицом с пухлыми щечками и детским выражением (рис. 85,г).Однако в дальнейшем у гипофизарных карликов значительно раньше,чем,у здоровых людей, развиваются дегенеративно-дистрофические про-цессы, характерные для старения организма. Старческие изменения,наслаиваясь на детский облик, придают внешности больного оченьхарактерные черты. При этом обращает внимание рано появляющаясярезкая морщинистость кожи, иногда сочетающаяся с желто-коричне-выми пятнами на ней. Эти изменения кожи объясняются замедлениемсмены ее коллоидов (А. В. Русаков, 1959). Округлое пухлое лицо, по-крытое множественными морщинами, создает своеобразное впечатле-ние состарившегося ребенка, который так и не успел стать взрослым.Интеллект при этом синдроме сохранен.

Гипофизарный карликовый рост иногда возникает как семейнаяпатологическая конституция. Так, например, на рис. 86 представленафотография одного из двух братьев, страдающих этим заболеванием.Еще два брата и сестра этих карликов здоровы. Гипофизарные кар-лики не могут иметь детей. Поэтому только их братья и сестры, неимеющие личных проявлений этой патологической конституции, иногдапередают ее своим потомкам,

311

Появление гипофизарного нанизма как семейной патологическойконституции несомненно свидетельствует о том, что в таких случаяхв основе заболевания лежит дисплазия гипофиза. Уже внутриутробный

Рис. 86. Гр-н Л., 50 лет. Типичный синдром гипо-физарного нанизма.

период развития организма при этом патогенезе нанизма несомненнонарушен. На это, в частности, указывает обнаруженная нами большаячастота метопического шва у гипофизарных карликов. Кроме тогоу них относительно нередко наблюдаются различные локальные ано-

малии и пороки развития. Так, например, под нашим наблюдением на-ходится мужчина, у которого гипофизарный нанизм сочетается с де-фектом первого луча левой кисти (рис. 35), с врожденным вывихом

Рис. 87. Позвоночник, тазовый пояс и кисти того же больного.Синостозы не произошли. (Слились лишь эпифизы концевых фаланг). Псевдоэпифизы на первыхпястных костях. На правой кисти имеются мелкие точки окостенения для сесамовидных костей,слева они не появились. Тела позвонков лишены костного краевого канта; нет точек окостене-

ния для апофиза крыла подвздошной кисти.

в левом тазобедренном суставе и с конкресценцией двух пар правыхребер.

В результате общей неполноценности всего организма трудоспо-собность гипофизарных карликов ограничена практически во всех про-фессиях. Поэтому эту патологическую конституцию следует рассматри-вать как «выраженный анатомический дефект». Таких людей признаютинвалидами III группы с детства, без повторных освидетельствований.При гипофизарном нанизме средняя продолжительность жизни короче,

313

чем у здоровых людей. Поэтому, соответственно специальному УказуПрезидиума Верховного Совета СССР от 25 сентября 1961 г., такимлюдям пенсии по старости устанавливаются раньше обычных сроков:мужчинам — с 45 лет (при трудовом стаже 20 лет), а женщинам —в 40 лет (при стаже 15 лет).

Гипофизарные карлики могут выполнять общественно полезныйтруд уменьшенного объема, почти исключительно в профессиях лег-кого интеллектуального труда (счетно-канцелярские специальности ит. п.) и легкого ручного труда. Они могут быть часовщиками, ювелира-ми, граверами, проводить сборку мелких деталей и выполнять другиеаналогичные работы, объем которых, как правило, оказывается меньшенормы, установленной для здоровых рабочих.

В средние века именно гипофизарные карлики, наряду с лицамис общим инфантилизмом и с хондродисплазией, являлись шутами приразличных королевских и герцогских дворах, а также в бродячих цир-ковых труппах. Могущество феодала оценивалось количеством шутов,в том числе и карликов, имевшихся в его свите. Одновременно на рав-ных правах выступали породистые собаки и лошади. Это запечатленона полотнах старых мастеров. Так, например, Рубенс на одном такомпарадном портрете рядом с графской четой («Томас Арундаль и егожена») поместил большую собаку и двух карликов-шутов. Один изних, по-видимому, страдал общим инфантилизмом, а другой был на-делен обликом, типичным для гипофизарного нанизма.

Д а ж е до наших дней дошло определенное стремление некоторыхкарликов использовать свой тяжелый физический недостаток как сред-ство к существованию. С этой целью создаются цирковые труппы ли-липутов. Вряд ли можно считать это целесообразным, так как такиетруппы демонстрируют не высокое мастерство, а физические недостат-ки, что несовместимо с задачами современного прогрессивного искус-ства и лишь культивирует дурные вкусы и нездоровое любопытство.

Особой, очень редкой формой гипофизарного нанизма являетсятак называемая прогерия (от слов pro — впереди и geron — старик).Это тяжелое заболевание впервые описал в 1886 г. Hutchinson (цит. поSchwarz, 1963). Оно характеризуется резким торможением развитияорганизма в сочетании с тяжелыми обменными нарушениями, с резкимгенерализованным атеросклерозом и старческими изменениями, разви-вающимися в раннем детстве при нормальном состоянии интеллекта.По-видимому, это заболевание возникает в результате тяжелых нару-шений развития всей гипофизарно-диэнцефальной области и несовме-стимо с продолжительной жизнью. Почти во всех описанных наблюде-ниях больные погибли в детском или юношеском возрасте (Schwarz,1962, и др.).

Замедление роста и формирования костно-суставного аппаратав сочетании с резким системным остеопорозом и вторичными деформа-циями скелета, особенно тел позвонков, а иногда с патологическиминадломами и переломами, наблюдается при синдроме Иценко — Ку-шинга. Как известно, этот синдром связан со сложными расстройствамиэндокринной системы, нервной системы и обменных процессов (В. Г. Ба-ранов, 1955; Н. А. Попов, 1956; Н. А. Шерешевский, 1957; В. А. Краков,1963, и др.). Это тяжелое плюригландулярное заболевание начинаетсяиногда с первичного поражения гипофизарно-диэнцефальной областис последующим вовлечением в патологический процесс надпочечников,половых желез и поджелудочной железы. Пусковым механизмом син-дрома может быть также базофильная аденома передней доли гипо-физа либо первичное поражение коры надпочечников.

.314

При положительном эффекте терапии происходит нормализациякостеобразовательных процессов. После этого в течение некотороговремени рентгенологически прослеживается напластование новой кост-ной ткани на патологически измененные участки скелета. В частности,обнаруживаются контуры деформированного тела позвонка, как бывписанные в более крупный, «новый», позвонок (М. И. Сантоцкий иА. И. Бухман, 1965).

Состояние трудоспособности больных, страдающих с детства син-дромом Иценко — Кушинга, определяется прежде всего выраженностьюгипертонии и сложных нарушений обменных процессов, в особенностихолестеринового обмена. Большое значение имеет и преждевременноестарческое одряхление организма (В. А. Краков, 1963). Заслуживаетвнимания и системный остеопороз, следствием которого являются пато-логические переломы и надломы тел позвонков. В то же время значениенарушений роста скелета отходит при этом синдроме на второй план.

Патологические изменения задней доли гипофиза в период ростатакже могут оказать неблагоприятное влияние на развитие костно-су-ставного аппарата. Это наблюдается при адипозогенитальном синдро-ме или синдроме Бабинского — Фрелиха. Этот синдром возникает в ре-зультате поражения задней доли гипофиза и гипоталамической обла-сти, в частности, дна третьего желудочка. Для состояния костно-су-ставного аппарата при этом синдроме характерна задержка костеоб-разовательного процесса в области всех его источников, что сочетаетсяс резкой неполноценностью половых желез и избирательным ожире-нием (преимущественно туловища и бедер). Скелет отличается малымиразмерами и грациальностью костей, неправильным формированиемэпифизов по типу изменений, наблюдающихся при спондилоэпифизар-ной дисплазии, и значительным запаздыванием синостозов.

Представленные данные показывают, что нарушения развитиякостно-суставного аппарата, возникающие в результате эндокринныхрасстройств и приводящие к карликовому росту, нередко в известноймере сближаются с изменениями, наблюдающимися при врожденныханомалиях и пороках развития непосредственно костно-суставного ап-парата. Все же между ними существуют значительные различия, по-зволяющие отличать эти формы поражений.

В практической врачебной деятельности, в частности, при экспер-тизе трудоспособности, иногда возникает вопрос о дифференциальномдиагнозе между различными формами карликового роста. Чаще на-блюдаются примордиальный карликовый рост, общий инфантилизм,микседема и гипофизарный нанизм. Остальные формы карликового ро-ста эндокринного происхождения встречаются значительно реже. Придифференциальном диагнозе приходится учитывать и нанизм, возни-кающий в результате врожденных нарушений развития непосредствен-но костно-суставного аппарата, прежде всего хондродисплазию.

Дифференциальный диагноз основывается на различиях в общемоблике больных, в их телосложении, в выраженности вторичных поло-вых признаков, в состоянии интеллекта, в характеристике костно-су-ставного аппарата (рис. 85).

В частности-, различия гипофизарного нанизма и хондродисплазиивыступают очень отчетливо. Рост таких людей в положении стоя можетбыть одинаковым (рис. 85, г и д). Однако в положении сидя выяв-ляются значительные различия между гипофизарным карликом с про-порциональным сложением тела (рис. 86) и карликом вследствие хон-дродисплазии, конечности которого резко укорочены (рис. 2). Вторич-ные половые признаки при хондродисплазии ярко выражены и отсут-

315

ствуют при гипофизарном нанизме. Хондродисплазия характеризуетсяналичием сильных мышц, у гипофизарного карлика они ослаблены.Человек с хондродисплазией имеет непропорционально большую головус лицом взрослого, часто с углубленной переносицей. Размеры головыгипофизарного карлика соответствуют пропорциям, типичным для ре-бенка, лицо округлое с детским выражением. Рентгенологическоеисследование обнаруживает, что состояние костно-суставного аппаратау лица с хондродисплазией соответствует его календарному возрасту,а у гипофизарного карлика дифференцирование этого аппарата непереходит за фазу предпубертатного периода.

Правильный дифференциальный диагноз необходим, в частности,потому, что неполноценность организма, вызванная выпадением функ-ции передней доли гипофиза, ограничивает трудоспособность практи-чески во всех видах общественно полезной деятельности, а неослож-ненная хондродисплазия допускает полноценный труд в целом рядепрофессий.

При анализе причин низкорослости необходимо иметь в виду так-же нарушения развития скелета, возникающие при аберрациях половыххромосом, т. е. при синдроме Шерешевского— Тернера и при синдромеКлинефельтера.

Синдром Шерешевского — Тернера возникает при моносомии. Со-ответствующие лица характеризуются женским фенотипом, но у нихимеется только одна половая хромосома, при этом всегда Х-хромо-сома, а хроматиновый признак является отрицательным, т. е. он сви-детельствует о мужском поле. При этом синдроме наблюдаются: недо-статочный рост, недоразвитие полового аппарата, отсутствие вторичныхполовых признаков, короткая шея, часто с симметричными кожнымискладками, идущими от уха к надплечью, и с очень низко растущимиволосами, деформации ушных раковин, повышенное выделение гонадо-тропина и различные локальные аномалии развития костно-суставногоаппарата. Этот синдром впервые описал Н. А. Шерешевский в 1925 г.Аналогичная публикация, сделанная Turner, относится к 1938 г. К на-стоящему времени в литературе представлено довольно большое числонаблюдений, установлена связь этого синдрома с дисгенезией гонад,производится изучение различных проявлений заболевания.

В основе недостаточности роста при этом синдроме лежит тормо-жение развития ростковой хрящевой ткани с остановкой дифференци-рования на фазе, соответствующей предпубертатному периоду (В. А. Ти-хонов, 1964). В то же время в ростковой хрящевой ткани преждевре-менно возникают дегенеративно-дистрофические процессы, что при-водит к куполообразной деформации метафизов и преждевременномунеправильному слиянию участков кости, формирующихся из различныхисточников окостенения (В. А. Тихонов, 1964). Это нередко сопровож-дается варусным или вальгусным искривлением коленных и локтевыхсуставов (Finby, 1962; Finby, Archibald, 1963), неравномерным укоро-чением коротких и длинных трубчатых костей, деформацией груднойклетки, платиспондилией, иногда остеопорозом (Leszczynski, 1962).Неравномерный рост пальцев с укорочением некоторых из них можетсопровождаться локальным гигантизмом других (Н. А. Шерешевский,1957).

Современные данные об этом синдроме позволяют считать, чтохарактерные для него извращения формирования костно-суставногоаппарата являются вторичными и возникают в результате первичныхглубоких нарушений других функциональных систем, преимущественноэндокринной.

316

Синдром Клинефельтера (KHnefelter, Reifenstein, Albright, 1942)изучен менее детально. По-видимому, в патогенезе обоих этих синдро-мов имеется глубокое сходство. Лица с синдромом Клинефельтераимеют мужской фенотип, но отличаются хроматин-положительнымпризнаком, свидетельствующим о женском поле, и трисомией вслед-ствие наличия сверхкомплектной Х-хромосомы (XXY). При этом син-дроме наблюдаются атрофия гонад, отсутствие вторичных половых при-знаков, умственная отсталость и недостаточный рост. Нарушения раз-вития костно-суставного аппарата еще не изучены.

Дифференциальный диагноз между недостаточным ростом вслед-ствие хромосомных аберраций различного типа и недостаточным рос-том иного происхождения основывается на результатах анализа ком-плекса клинических и рентгенологических показателей и на данныхсовременных цитологических исследований, в частности слизистой по-лости рта.

Недостаточный рост наблюдается и при аберрациях аутосомныххромосом, в частности, в результате трисомии. Представителем этойформы поражений является одна из наиболее частых разновидностейолигофрении, которую описал в 1966 г. Down (болезнь Дауна) . В ееоснове лежит трисомия 21—22-й пар хромосом. Этот синдром, помиморезкой задержки умственного развития, характеризуется отставаниемв росте, микробрахицефалией с косым расположением глаз, широкойзапавшей переносицей, деформированными ушными раковинами и по-стоянно полуоткрытым ртом. У таких больных имеются большие, позд-но закрывающиеся роднички, носовые кости отсутствуют, носовая по-лость и верхняя челюсть недоразвиты, нёбо чрезмерно высоко, а ниж-няя челюсть выступает (прогнатизм), зубы появляются поздно, порядоких прорезывания нарушен. Помимо общего отставания в росте, наблю-дается также брахифалангия, из-за чего пальцы оказываются корот-кими и толстыми. Мизинцы обычно искривлены выпуклостью в уль-нарную сторону вследствие недоразвития и клиновидной формы среднейфаланги (Д. Г. Рохлин, 1931; Sching, 1952, и др.). В то же время точкиокостенения появляются в нормальные сроки (Д. Г. Рохлин, 1931),либо несколько задерживаются, преимущественно в первые годы жизни(Roche, 1964).

При этом синдроме нередко также наблюдаются различные ло-кальные аномалии и пороки развития: синдактилия, полидактилия,косолапость, волчья пасть, врожденные пороки сердца. Большинстволиц с синдромом Дауна погибает в детстве, однако некоторые из нихдоживают до глубокой старости. В течение всей жизни они нуждаютсяв постоянной посторонней помощи и поэтому являются инвалидамиI группы с детства.

К этому синдрому очень близки нарушения развития организма,возникающие при других трисомиях. Клинические различия междусоответствующими синдромами выражаются в деталях, не имеющихпринципиального значения. Так, при трисомии 13—15-й пар хромосом,помимо умственной отсталости и недостаточного роста, наблюдаются:недоразвитие органов чувств (глухота, микрофтальм), недоразвитиелицевого черепа (заячья губа), полидактилия и своеобразная необыч-но выпуклая форма ногтей. К этому присоединяются нарушения разви-тия системы кровообращения в виде пороков сердца и гемангиом.Сходный синдром наблюдается при трисомии 17—18-й пар хромосом.Помимо тех же основных явлений, в этот синдром входят нарушенияразвития лица (маленький треугольный рот), пороки пальцев рук иног, деформации грудной клетки и различные нарушения развития си-

317

•«иг

стемы кровообращения — врожденные пороки сердца, гипертония.Этому описанию соответствует и так называемый синдром Робена, вы-делять который как, самостоятельную форму поражения нецелесооб-разно.

Торможение роста костей описано также при некоторых врожден-ных хронических анемиях, в частности при эритробластической анемии,которую часто обозначают терминами «талассемия» и «анемия Кули»(Cooley, 1927). Судя по материалам, опубликованным преимущественноитальянскими авторами, при этом тяжелом заболевании происходитпатологическое слияние эпифизов и метафизов трубчатых костей,вследствие чего их рост в длину прекращается (Currarino, Erlandson,1964). Последствия этого процесса у взрослых не изучены, так какбольшинство больных умирает в детстве. В нашей стране это заболе-вание практически не встречается.

Задержка роста костей в длину при нормальном состоянии эндо-кринной системы, сочетающаяся с деформациями многих суставов и ихранним дегенеративно-дистрофическим поражением, характерна дляэндемического заболевания, наблюдающегося в Забайкалье, в долинереки Уров. Это поражение известно под названием болезни Кашина —Бека, или уровской болезни. Изменения костно-суставного аппарата,характерные для этого заболевания, подробно изучены Д. Г. Рохлиным(1939), Ф. П. Сергиевским (1952), В. А. Тихоновым (1960) и другими.Нарушения формирования, по-видимому, возникают вследствие недо-статка некоторых микроэлементов в почве, воде и пищевых продуктах.В течение последних десятилетий выраженность и тяжесть последствийэтого заболевания значительно уменьшились в результате многочислен-ных профилактических, санитарно-гигиенических мер, проведенныхв этом районе Сибири (В. А. Тихонов, 1960).

Представленные материалы показывают, что вторичные системныенарушения развития костно-суставного аппарата, характеризующиесяпреимущественно торможением и приводящие к недостаточному иликарликовому росту, наблюдаются при поражениях различных системи. органов, при патологических изменениях обменных процессов. Мно-гие из этих вторичных нарушений развития имеют большое практиче-ское значение.

, Чрезмерный рост костей, приводящий к гигантизму, наблюдаетсяреже и практически менее важен. В основе этого явления лежат эндо-кринные нарушения. О евнухоидном чрезмерном росте, возникающемв результате гипофункции половых желез, уже было упомянуто. Заслу-живает внимания избыточный рост костей вследствие гиперфункциипередней доли гипофиза.

По данным эндокринологов, повышенная активность передней долигипофиза в период формирования организма изредка является выра-жением чисто функциональных сдвигов, выравнивающихся после на-ступления синостозов (П. А. Шерешевский, 1957). В таких случаяхв результате избытка стимуляторов ростковой хрящевой ткани проис-ходит необыкновенно энергичное развитие эпиметафизарных зон роста.Поэтому кости чрезмерно удлиняются, особенно длинные трубчатыекости, наиболее интенсивно растущие в предпубертатном возрасте. Од-нако усиления рельефа костей, характерного для акромегалии, не про-исходит и, в частности, ногтевые бугристости сохраняют нормальнуюформу и величину. Развитие покровных костей не усиливается и нор-мальный черепной свод кажется непропорционально малым по отно-шению ко всему скелету.

При более глубоких нарушениях функции гипофиза, связанных

318

с эозофвдьной аденомой его, избыточный рост скелета сочетается с яв-лениями акромегалии. Удлинение некоторых костей сопровождаетсяусилением рельефа всего скелета, в частности, расширяются, увеличи-ваются ногтевые бугристости, увеличивается нижняя челюсть, проис-ходит чрезмерная пневматизация лобной кости с выстоянием надбров-ных дуг и т. д. Истинный гипофизарный гигантизм не оказывает небла-гоприятного влияния на трудоспособность. Ее нарушения при акроме-галии вызываются не состоянием костно-суставного аппарата, а значи-тельными изменениями анатомического строения и функции внутреннихорганов, нервной системы и всей эндокринной системы.

Необычайно ускоренное развитие скелета с преждевременным по-явлением всех точек окостенения и ранним синостозированием наблю-дается при различных формах macrogenitosomia praecox, т. е. припреждевременном включении половых желез в результате сложныхинкреторных дисфункций. Последние связаны с патологией непосред-ственно половых желез, либо шишковидной железы, надпочечников,интерреналовых телец или диэнцефальной области. Этот синдром воз-никает обычно при очень тяжелых поражениях, и такие больные чащене достигают возраста, в котором начинается трудовая деятельность.

После удаления органа, гиперфункция которого вызывала этоттяжелый синдром, например опухоли яичника, происходит нормали-зация состояния организма, изменяются весь облик и психика ребенка.

ВТОРИЧНЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯКОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Вторичные локальные дисплазии костно-суставного аппарата воз-никают в результате травмы и различных местных патологическихпроцессов, повреждающих ростковую хрящевую ткань или уже образо-вавшуюся, формирующуюся кость. Они наблюдаются также при пора-жениях нервной системы, сопровождающихся изменениями функции итрофики какого-либо отдела опорно-двигательной системы растущегоорганизма.

Вторичные нарушения развития костно-суставного аппарата нейро-дистрофического происхождения изучались экспериментально и путемклинико-рентгенологических наблюдений. Наиболее подробно исследо-ваны вторичные дисплазии, возникающие вследствие вялых параличейи парезов, главным образом при последствиях полиомиелита. Процессформирования костно-суставного аппарата в этих условиях тщательноизучен рентгенологически (Р. В. Горяинова, 1963, и др.).

Глубокие нарушения функции и трофики опорно-двигательной си-стемы, наступающие при этом заболевании, вызывают торможениевсех компонентов костеобразовательного процесса. Развитие ростковойхрящевой ткани эпиметафизарных зон роста замедляется. Вместе с темв этой ткани, вследствие трофических нарушений, развиваются явлениядегенерации, приводящие к преждевременному патологическому слия-нию эпифизов с метафизами. Поэтому кости конечности, парализован^ной с детства, оказываются значительно короче длины, соответствую-щей конституции данного человека. Степень укорочения определяетсяглубиной и распространенностью неврологических нарушений, а такженекоторыми особенностями иннервации отдельных костей. Так, напри-мер, раньше всего происходит патологическое слияние головки IVплюсневой кости и поэтому пальцы оказываются укороченными в раз-личной степени (Р. В. Горяинова, 1963).

319

В результате выпадения функции парализованных мышц резко на-рушается формирование соответствующих апофизов. В этих участкахтормозится и энходральный и фибропластический компоненты косте-образовательного процесса. Точки окостенения появляются поздно, мед-ленно увеличиваются и быстро сливаются, иногда они вовсе не возни-кают. Поэтому у взрослого человека апофиз, к которому прикреп-ляется парализованная с детства мышца, имеет очень небольшую вели-чину и неправильную форму, изредка он отсутствует. Наиболее резкоизменяются большой вертел при параличе ягодичных мышц, бугри-стость большеберцовой кости при параличе четырехглавой мышцы ипяточный бугор при параличе икроножной мышцы.

Паралич четырехглавой мышцы, развившийся в раннем детстве,вызывает столь резкое торможение формирования всего передневерх-него отдела большеберцовой кости, что ее бугристость не развивается.Этот участок кости у взрослого оказывается вогнутым. Весь прокси-мальный отдел большеберцовой кости дугообразно искривляется, вы-пуклостью кзади, а ее суставная поверхность принимает косое распо-ложение с наклоном кпереди. Развивается анатомическая рекурвациябольшеберцовой кости, к которой иногда присоединяется подвывих го-лени кзади. При этом надколенник всегда недоразвит и опущен, егособственная связка сморщивается. Одновременно происходит атрофияжировой клетчатки крыловидных складок синовиальной оболочки ко-ленного сустава. Изменения надколенника и смежных мягких тканейпрослеживаются уже с раннего детства (Р. В. Горяинова, 1963).

Аналогичные изменения апофизов возникают не только при послед-ствиях полиомиелита, но и при параличах соответствующих мышциного происхождения; иногда они развиваются вследствие измененийсоотношений мышц-антагонистов, вызванных иными причинами, напри-мер после ампутации конечности.

При последствиях полиомиелита кости принимают патологическуюформу также и в результате формирования их при наличии паралити-ческих подвывихов в суставах и контрактуры в порочном положении.Одновременно тормозится и периостальный компонент костеобразова-тельного процесса. Поэтому рост костей в толщину значительно отстает,и у взрослого человека соответствующие отделы скелета оказываютсяне только укороченными и деформированными, но и чрезмерно тонкими.

Нарушения функции и трофики конечностей, характерные дляпоследствий полиомиелита, вызывают значительное торможение иинтерстициального костеобразовательного процесса. Особенно резкозамедляется созидание костной ткани, довольно быстро развиваетсяи в течение многих лет сохраняется остеопороз. При резком снижении,а тем более при полном выпадении функции происходит полная дедиф-ференцировка костной структуры.

Путем современного комплексного лечения удается в известноймере восстановить функцию конечности, хотя бы частично. После этогопоявляется дифференцировка костной структуры, соответствующая но-вым статико-динамическим соотношениям (Р. В. Горяинова, 1963;А. С. Ланцетова, 1964, и др.). Все же компенсаторные процессы припоследствиях полиомиелита, несомненно, снижены, что объясняетсястойкими нарушениями трофики. Поэтому при возникновении функциипостепенно происходит утолщение кортикального вещества очень тон-ких диафизов, появляются костные пластинки, располагающиеся походу силовых линий, но сохраняется остеопороз всех менее нагружен-ных участков скелета.

Характер и выраженность соответствующих изменений костно-су-

320

ставного аппарата верхних конечностей также определяются распро-страненностью параличей и особенностями мышечных групп, функциякоторых выпала. Нарушения развития позвоночника этой этиологииобъясняются, главным образом, искривлениями его, из которых самоебольшое значение имеет сколиоз.

Вялые параличи другого происхождения вызывают аналогичныенарушения формирования костно-суставного аппарата. В частности,врожденная миотония характеризуется такими же, но более равномер-ными, распространенными и симметричными изменениями (Р. В. Го-ряинова, 1963).

Спастические параличи, в детском возрасте более всего характер-ные для болезни Литтля, вызывают иные нарушения развития костно-суставного аппарата. При этом заболевании на первый план выступаютвторичные деформации костей, связанные с развитием их в порочномположении и при постоянном чрезмерном перенапряжении мышечно-связочного аппарата. Так, например, в результате чрезмерного натя-жения четырехглавой мышцы и ее сухожилия надколенник оказываетсячрезмерно высоко расположенным и удлиненным, т. е. возникает егосостояние, сходное с изменениями при арахнодактилии.

Описанные вторичные дисплазии костно-суставного аппарата необ-ходимо учитывать в комплексе с другими явлениями при экспертизетрудоспособности и организации трудовой деятельности лиц, страдаю-щих с детства параличами различного характера.

Нарушения формирования костно-суставного аппарата, иногдавесьма значительные, наблюдаются при различных воспалительныхпроцессах. Раздражение ростковой хрящевой ткани, возникающее в ре-зультате попадания эпиметафизарной зоны роста в перифокальноеполе, может вызвать ускоренное размножение хрящевых клеток. Такаялокальная патологическая стимуляция вызывает ускоренный рост ко-сти. Однако в дальнейшем это же раздражение приводит к появлениюдегенеративно-дистрофического процесса в ростковой хрящевой ткании к преждевременному патологическому слиянию эпифиза с метафи-зом. После этого кость начинает отставать в развитии и в конечномсчете может оказаться укороченной. Это явление было давно подмеченоклиницистами, в частности при туберкулезных артритах и при изоли-рованных туберкулезных очагах, находящихся в метафизе.

Непосредственный переход нагноительного процесса на эпимета-физарную зону вызывает ее разрушение, обычно частичное, изредкаполное. Это приводит к укорочению кости, степень которого опреде-ляется возрастом больного в момент повреждения ростковой хрящевойткани. Помимо укорочения кости, в дальнейшем развивается дефор-мация ее, иногда очень резкая. Она объясняется продолжающимсяразвитием сохранившихся участков хрящевой ткани, из-за чего возни-кает неравномерный, дисгармоничный рост кости.

Особенно знaqитeльныe нарушения формирования костно-сустав-ного аппарата вызывает гематогенный остеомиелит новорожденных,развивающийся при так называемом пупочном сепсисе. При этом за-болевании, в настоящее время очень редком, поражаются наиболееэнергично растущие отделы скелета, чаще всего» дистальный отделбедренной кости, а также проксимальные отделы плечевой и больше-берцовой костей. При этом разрушаются наиболее активные, в функ-циональном отношении самые важные, зоны роста. Укорочение и де-формации, вызванные этим заболеванием, нарастают в течение всегопостнатального периода развития и могут достигнуть резчайшей сте-пени, вплоть до полной утраты опороспособности нижней конечности.

321

В последнем случае трудоспособность оказывается ограниченной с дет-ства. Выраженность деформаций удается уменьшить посредством ре-конструктивных вмешательств, иногда многочисленных.

При туберкулезных поражениях крупных суставов нарушаетсяформирование конечности в целом из-за длительной иммобилизации,вызывающей торможение и извращение всех компонентов остеобласти-ческого процесса. Поэтому укорочение конечности значительно превы-шает размеры непосредственно разрушенного участка скелета. В то жевремя в процессе развития в патологических условиях происходитприспособление сохранившихся костей к форме и функции частичноразрушенных. Последнее особенно отчетливо обнаруживается при ту-беркулезных поражениях позвоночника.

Особого внимания заслуживают нарушения дифференцированиякостно-суставного аппарата в результате травм. В таких случаяхудается точно выявить локализацию и величину поврежденного уча-стка и проследить в динамике развитие всех последующих изменений.Анализ соответствующих наблюдений имеет определенное значение идля уточнения представлений о нормальном формировании костно-суставного аппарата.

Экспериментальные исследования показали, что непосредственноеразрушение наиболее активно развивающихся слоев ростковой хряще-вой ткани; в частности слоя, в котором хрящевые клетки располагаютсяв виде правильных столбиков, в дальнейшем полноценно компенси-руется путем мобилизации слоя покоящихся клеток (И. Л. Зайченко,1940, и др.). Однако повреждения всей толщи хрящевой ткани эпиме-тафизарной зоны роста значительно нарушают процесс формированиякости.

При непосредственном повреждении какого-либо незначительногоучастка эпиметафизарной зоны дальнейший рост кости в длину обес-печивается сохранившейся ростковой хрящевой тканью и существен-ного укорочения кости в целом может не произойти. Однако с тече-нием времени появляется и все более нарастает ее деформация.Искривление происходит в результате торможения роста небольшогоучастка кости, формирующегося путем развития разрушенной ростко-вой хрящевой ткани. В этом месте прекращается физиологическое пере-мещение метафиза от середины кости к концу ее. Поэтому соответствую-щий участок диафиза перестает удлиняться, и на этом уровне обра-зуется искривление кости выпуклостью в сторону нормально разви-вающейся части ее. Заторможенный в росте участок становится цен-тром деформации всей кости.

Обычно происходит преимущественное искривление в какой-либоодной плоскости, например развивается деформация большеберцовойкости во фронтальной плоскости по вальгусному (рис. 88) или варус-ному типу, в зависимости от того, какой участок зоны роста был раз-рушен — наружный (рис. 88) или внутренний. Часто кость одновре-менно искривляется и в другой плоскости, а иногда, кроме того, иротируется. Это зависит от особенностей локализации разрушенногоучастка ростковой хрящевой ткани и от наступающих в процессе ростав патологических условиях нарушений соотношений соседних костей,а также соотношений между костно-суставным и мышечно-связочнымаппаратом. Постепенно изменяется и положение эпифиза, смежногос поврежденной зоной роста (рис. 88). В результате этого появляетсядеформация соответствующего сустава. Одновременно развиваются иявления компенсации нарушений опорной функции. Очень отчетливо

322

это проявляется в утолщении кортикального слоя вогнутой, наиболеенагруженной поверхности деформированной кости (рис. 88).

Такие изменения костно-суставного аппарата возникают посленепосредственного повреждения части эпиметафизарной зоны, напри-мер при огнестрельном ранении ребенка, что наблюдалось во времяблокады Ленинграда. Аналогичные дисплазии иногда развиваютсявследствие хирургического повреждения части зоны роста, напримерпри резекции сустава.

Деформации этого происхождения чаще наблюдаются в областиколенного сустава, где они образуются после повреждений зон ростабольшеберцовой или бедренной костей, отличающихся большой актив-ностью. Однако аналогичные изменения могут образоваться и во всехостальных отделах костно-суставного аппарата.

Рис. 88. Резкая вальгусная де-формация проксимального от-дела правой голени у де-вушки К., 16 лет, после огне-стрельного ранения, перене-сенного в 8-летнем возрастев блокированном Ленинграде.Деформация возникла в результатеразрушения наружного участка про-ксимальной зоны роста большеберцо-вой кости. Компенсаторное утолщениекортикального вещества на внутрен-ней поверхности диафиза этой кости.

При более обширных повреждениях отчетливо тормозится продоль-ный рост всей кости. Однако обычно появляется и деформация ее, таккак сплошное разрушение всей ростковой хрящевой ткани наблюдаетсяредко, а при сохранении отдельных участков ее задержка роста костиоказывается неравномерной. Характер деформации определяется лока-лизацией сохранившегося участка ростковой хрящевой ткани, а выра-женность искривления — активностью данной зоны роста.

Описанные дисплазии являются прежде всего показанием к рекон-структивному оперативному вмешательству. Трудоспособность можетоказаться ограниченной лишь при резком укорочении нижней конеч-ности, когда она утрачивает опороспособность, особенно если это со-стояние сочетается с анкилозом крупного сустава, чаще коленного.Такие же поражения верхней конечности, как правило, не ограничи-вают трудоспособности в широком кругу профессий.

Анализ отдаленных последствий повреждений костно-суставногоаппарата в период его развития показывает, что ростковая хрящеваяткань отличается большими потенциальными возможностями регенера-ции. Поэтому после ее повреждений, не вызывающих полного разруше-ния, иногда возникает чрезмерное количество хрящевой ткани с после-дующим образованием на этой основе избыточной костной ткани.

323

Локальные костные разрастания могут возникнуть после повреждениякаждого участка скелета в тот период, когда он еще состоит преиму-щественно из хрящевой ткани. Однако наиболее отчетливо это прояв-ляется в участках скелета, не подвергающихся значительной статиче-ской нагрузке, главным образом в области апофизов. Так, например, мынаблюдали резкое увеличение седалищного бугра после умеренногоповреждения его в детстве. Аналогичные наблюдения представленыи другими авторами (Ochsenschlager, 1960).

Во время травмы апофизов, а изредка и эпифизов может про-изойти полное отторжение участка ростковой хрящевой ткани. Этотфрагмент в дальнейшем обычно рассасывается. Иногда он начинаетсамостоятельно развиваться, постепенно увеличивается и в дальней-шем преобразуется в костное образование, располагающееся в мягкихтканях рядом с поврежденной костью.

Описанные особенности формирования ростковой хрящевой тканиапофизов могут возникнуть не только в результате однократного гру-бого повреждения, но и при хронической травматизации вследствиечрезмерного перенапряжения соответствующих мышечных групп, при-водящего к отторжению более или менее значительных участков ещенеокостеневшего апофиза.

Наиболее известны такие повреждения бугристости большеберцо-вой кости, упоминаемые в литературе под названием болезни Осгуд —Шлаттера (Osgood, 1903; Schlatter, 1903, 1908). Повреждения ростко-вой хрящевой ткани в этом месте возникают преимущественно у маль-чиков, увлекающихся футболом и другими аналогичными играми. Подвлиянием перенапряжения четырехглавой мышцы происходят отрывыот бугристости, находящейся еще в хрящевом или частично в хряще-вом, частично в окостеневшем состоянии. В результате гиперрегенера-ции в этом месте образуются избыточные костные разрастания(рис. 89, б). При значительном смещении отделившегося участка рост-ковой хрящевой ткани образовавшийся из него костный элемент(рис. 89, а) иногда сохраняет самостоятельность на всю жизнь. Он со-единен с остальной частью бугристости большеберцовой кости фиброз-ной тканью или в этом месте отрабатывается неоартроз.

Такие повреждения сопровождаются кровоизлиянием в слизистыесумки этой области — в подкожную, а иногда и глубокую. Вследствиеэтого возникает хронический асептический бурсит, периодическиобостряющийся. Поэтому после такой травмы иногда в течение не-скольких лет продолжаются локальные боли и воспалительные изме-нения, а при пальпации обнаруживается плотное выпячивание. Рентге-нологическое исследование вскрывает патологоанатомический субстратклинических явлений. При этом отчетливо обнаруживаются измененияи слизистых сумок. Увеличение глубокой сумки вызывает затенениенижних участков области крыловидных складок синовиальной оболочкиколенного сустава, а при наличии воспалительного процесса в подкож-ной сумке такие же изменения обнаруживаются в клетчатке, находя-щейся кпереди от бугристости большеберцовой кости (рис. 89).

Непосредственную связь описанного поражения с травмой предпо-ложил еще Schlatter (1903, 1908). Представленная современная трак-товка этих изменений была доказана экспериментальными исследова-ниями и многочисленными клиническими наблюдениями (В. С. Май-кова-Строганова, 1939; Д. Г. Рохлин, 1941; А. П. Хомутова, 1941 и др.).Это поражение ошибочно рассматривалось некоторыми авторами какостеохондропатия.

При так называемой болезни Осгуд — Шлаттера необходимо про-

324

водить лечение хронического бурсита. Нарушений трудоспособностиэта вторичная дисплазия не вызывает.

Глубокие нарушения развития костно-суставного аппарата конеч-ностей происходят после ампутации, произведенной в период роста.Изучению этих изменений посвящен целый ряд экспериментальных иклинических исследований, в большинстве которых был широко исполь-зован рентгенологический метод (Reich, 1910; Г. А. Валяшко, 1916;А. А. Никитин, 1938, 1939; 3. А. Ляндрес, 1938, 1948; Н. А. Шенк, 1941,1948; И. Я. Штернберг, 1941; Б. И. Берлинер, 1942; Л. Е. Рухман, 1952,

Рис. 89. Увеличение и деформация бугристости большеберцовой костив результате хронической травматизации у мальчика Н., 14 лет (а) иу юноши К., 19 лет (б), чрезмерно увлекавшихся футболом (так называе-

мая болезнь Осгуд — Шлаттера).Хронический воспалительный процесс в глубокой и в подкожной слизистых сумках этой

области.

1964; М. В. Волков, 1953, 1954, 1955 и др.). Нами (1958, 1962) былипроведены длительные клинико-рентгенологические наблюдения над443 людьми, которые перенесли ампутацию конечности на различныхэтапах постнатального периода развития, начиная с третьего месяцапосле рождения. Многие из них были прослежены в течение длитель-ного срока от раннего детства до зрелого возраста.

Обобщение представленных в литературе и собственных материа-лов позволяет считать, что в скелете конечности, усеченной в периодроста, возникают разнообразные изменения. Одни из них являютсярезультатом нарушений трофики и ослабления, а иногда даже почтиполного выпадения функции усеченной конечности. Другие развиваютсяиз-за нарушения соотношений во влиянии на кость мышц-антагонистовили в результате полного выпадения функции той или иной мышцы.Сходные изменения наблюдаются не только после усечения конечно-сти, но и при других патологических состояниях. Однако на них, несо-

325

мненно, влияют особенности нагрузки, возникающие при протезиро-вании.

Кроме того, после ампутации развиваются изменения, характерныелишь для данного состояния. Они возникают вследствие удаления ча-сти кости и дальнейшего роста сохраненного отдела за счет однойоставшейся эпиметафизарной зоны при необычном состоянии дисталь-ного отдела кости.

После ампутации конечности ребенка происходит своеобразныйпроцесс врастания усеченной кости в мягкие ткани. Возникает так на-зываемая возрастная конусность культи, которую наблюдали все ав-торы, изучавшие последствия ампутации конечности у детей.

Это явление обычно объясняют простым удлинением кости в ре-зультате развития эпиметафизарной зоны. Считается, что кость удли-няется непропорционально росту мягких тканей и поэтому прободаетих. При правильности этой трактовки строение конца кости у ребенкаи у взрослого было бы одинаковым, и вследствие удлинения кости в об-ласти метафиза происходило бы простое перемещение ее конца в дис-тальном направлении. Однако рентгенологические исследования обна-ружили, что врастание кости в мягкие ткани является более сложнымпроцессом.

Клинико-рентгенологические наблюдения показывают, что непо-средственно после ампутации конечности в детском возрасте происхо-дит обычное заживление раны мягких тканей, а нередко и костнойраны, во время которого плоскости опилов костей покрываются замы-кающей пластинкой. В дальнейшем одновременно развиваются дваявления.

Во-первых, происходит общее удлинение усеченной кости в резуль-тате роста ее в области эпиметафизарной зоны. Это удлинение тембольше, чем активнее сохраненная зона. Поэтому наиболее резко удли-няются малоберцовая и плечевая кости, в меньшей степени — больше-берцовая кость, весьма незначительно — бедренная кость, а кости пред-плечья практически не удлиняются. Опубликованы единичные наблю-дения, свидетельствующие о том, что лучевая кость все же нескольковырастает за счет проксимальной эпиметафизарной зоны и через не-сколько лет после усечения обеих костей предплечья на одном уровнеможет оказаться длиннее локтевой кости (3 . А. Ляндрес, 1948).

Вследствие указанной закономерности конец малоберцовой костичерез несколько лет после ампутации нередко располагается значитель-но дистальнее плоскости опила большеберцовой кости (рис. 90), несмо-тря на то, что во время ампутации были созданы обратные соот-ношения.

Во-вторых, в области конца усеченной кости развивается своеоб-разный процесс, который формально выражается в более или менеезначительном заострении его. Это заострение принято считать след-ствием резкой атрофии. Высказано предположение, что атрофируетсяпреимущественно участок кости, находящийся дистальнее мест при-крепления сохраненных мышц (Reich, 1910). Однако рентгенологиче-ские наблюдения показывают, что конусообразный конец усеченной ко-сти у ребенка возникает в результате интерстициального роста костнойткани в патологических условиях.

В процессе естественной перестройки формирующейся кости в ре-зультате интерстициального роста увеличивается масса спонгиознойкости, находящаяся в костномозговом пространстве, и в то же времязамыкающая пластинка плоскости опила резорбируется. Однако над-костница не способна обеспечить соответствующего удлинения корти-

326

кального слоя. Поэтому спонгиозная ткань выступает из футляра,образованного кортикальным веществом, и вдается в мягкие тканиконца культи. При значительной интенсивности роста это начинаетсяуже в процессе заживления костной раны, и замыкающая пластинкане успевает развиться.

Таким образом, вследствие диспропорции между периостальными интерстициальным компонентами костеобразовательного процессадистальнее плоскости опила образуется костный вырост, имеющийконусообразную форму (рис. 91). В одних случаях этот конец заострен

Рис.90. Культя левой голени юноши 3.,17 лет, через 8 лет после ампутации.Малоберцовая кость значительно длиннееболыпеберцовой, ее конец резко выпячиваетмягкие ткани. Эпиметафизарная зона ростамалоберцовой кости еще сохранена, эпифизбольшеберцовой кости уже синостозировал.Бугристость большеберцовой кости не разви-лась, ее диафиз дугообразно изогнут, выпук-

лостью кзади.

более резко, в других — незначительно. Костный вырост возникает безучастия надкостницы, не имеет кортикального слоя, покрыт тончайшейзамыкающей пластинкой, равной по толщине отдельной костной пла-стинке, а в области верхушки вообще не имеет замыкающей пластинки.В этом месте происходит наиболее интенсивный интерстициальныйрост, и костные пластинки выступают в мягкие ткани (рис. 91). Такаялокальная дисплазия наблюдается в области концов обеих берцовыхкостей после усечения в проксимальной части диафизов, реже — в бо-лее дистальном отделе большеберцовой кости, после усечения плечевойкости на любом уровне, изредка — после ампутации бедра.

Довольно часто наблюдается другая разновидность этих измене-ний. Конец усеченной кости принимает форму конуса, боковые поверх-ности которого покрыты довольно толстой замыкающей пластинкой,близкой по своим особенностям к кортикальному слою. Вершина ко-нуса, внедряющаяся в мягкие ткани, лишена замыкающей пластинки(рис. 92). Структура новообразованного участка спонгиозирована не-значительно, нередко костномозговое пространство усеченной костипродолжается в этот отдел (рис. 92). Такое состояние наиболее ти-пично для конца малоберцовой кости после усечения в средней идистальной части диафиза; оно наблюдается и в области конца больше-берцовой кости после ампутации на тех же уровнях. Реже так пере-страиваются концы плечевой и бедренной костей. Иногда участок

327

большеберцовой, бедренной и плечевой костей, образовавшийся дисталь-нее плоскости опила, настолько заострен, что напоминает шпиль.

Толстая замыкающая пластинка, покрывающая в этих случаяхпериферические участки врастающих концов усеченных костей, по-ви-димому, развивается в результате преобразования эндоста, подобнотому, как у взрослых формируется замыкающая пластинка плоскостейопилов. Можно также предполагать, что возникшая интерстициальнокостная ткань, выступая за пределы усеченного кортикального слоя,увлекает за собой клетки камбиального слоя надкостницы, продуци-рующие в дальнейшем кортикальный слой вокруг эндостального выро-ста. Все же в области этих новообразованных концов усеченных костейистинной надкостницы, по-видимому, нет. Об этом свидетельствуютпериостальные наслоения, развивающиеся, при наличии воспалитель-

Рис. 91. Культя левой голениподростка Т., 15 лет, через7 лет после ампутации, вовремя которой малоберцовая

кость была удалена.За пределы усеченного кортикальногослоя в мягкие ткани в виде конусавыступает новообразованное спонгиоз-ное вещество. Вершина конуса лише-на замыкающей пластинки, на осталь-ном протяжении он покрыт тончайшей

костной пластинкой.

ного процесса, проксимальнее уровня плоскости опила, т. е. выше кост-ных выростов, образовавшихся вследствие интерстициального роста.

После ампутации голени на уровне средних и дистальных отделовдиафизов берцовых костей их концы иногда в дальнейшем срастаются.Интерстициальные выросты костной ткани, образующиеся одновре-менно на концах обеих костей, приходят в соприкосновение и сли-ваются, если они не покрыты кортикальным веществом. Блока концовкостей не образуется при наличии толстой замыкающей пластинки насмежных поверхностях этих выростов.

Таким образом, после ампутации конечности у ребенка усеченнаякость удлиняется в результате жизнедеятельности ростковой хрящевойткани и своеобразного процесса, разыгрывающегося в области концакости. Характер последнего определяется уровнем ампутации и локаль-ными особенностями усеченной кости. Изменения конца кости, несо-мненно, тесно связаны с одновременно идущим ростом в области эпи-метафизарной зоны. Об этом свидетельствуют выраженность измененийконцов тех костей, которые наиболее интенсивно растут в областиэпиметафизарной зоны, и прекращение интерстициального роста одно-временно с синостозированием. После окончания роста конец костипокрывается замыкающей пластинкой, обычно очень неровной и тонкой(рис. 93). Структура этого отдела кости остается спонгиозной, крупно-

328

ячеистой и поэтому значительно отличается от строения всех остальныхучастков диафиза (рис. 93).

Сопоставление клинических данных с рентгенологическими пока-зывает, что патологические изменения мягких тканей и, в частности,их прободение, вызываются описанным костным выростом интерстици-ального происхождения, который удлиняется непропорционально раз-витию мягких тканей (рис. 92). Кроме того, при ходьбе в протезе мяг-кие ткани в момент нагрузки натягиваются вокруг концов усеченныхкостей, а при разгрузке смещаются в дистальном направлении. Этоявление создает условия для травмирования мягких тканей заострен-ным концом кости, даже при полном исключении опоры на конецкульти.

Динамические рентгенологические исследования показывают, чтореампутация, заключающаяся в удалении описанного костного выроста,

Рис. 92. ;~Конец малоберцовойкости, резецированный приреконструктивном вмешатель-стве на культе у юноши Н.,18 лет, через 9 лет после ампу-

тации.Конец кости внедряется в кожу иперфорирует ее. На вершине концакости замыкающей пластинки нет, наостальной поверхности имеется до-вольно толстый слой компактного ве-

щества.

приводит к цели лишь после прекращения процессов роста, В болееранние сроки это вмешательство не дает положительных результатов,так как интерстициальный рост продолжается и костный вырост обра-зуется вновь. В то же время интерстициальный вырост не возникает,если плоскость опила растущей кости закрывают костным трансплан-татом, дистальная поверхность которого образована кортикальнымслоем. Поэтому после всевозможных костно-пластических ампутацийописанного явления не наблюдается (А. А. Никитин, 1939; 3. А. Лян-дрес, 1938, 1948; Б. И. Берлинер, 1942; М. В. Волков, 1955; наши дан-ные и др.).

Несмотря на описанные выше энергичные процессы роста, посленаступления синостозов сохраненный участок усеченной кости всегдаоказывается короче соответствующего отдела скелета другой конечно-сти. После ампутации на уровне голени или предплечья укорачиваетсятакже и вышележащий сегмент, а соответствующая половина плечевогоили тазового пояса отстает в развитии от другой половины. Эти явле-ния хорошо изучены клиницистами (Reich, 1910; Н. А. Шенк, 1948;М. В. Волков, 1955; А. Н. Витковская и Е. М. Григорьева, 1956, и др.)и прослежены в эксперименте (Н. А. Шенк, 1941; 3. А. Ляндрес,1950, и др.).

Одновременно значительно падает интенсивность роста усеченногодиафиза и в толщину. Степень отставания роста в толщину увеличи-вается в дистальном направлении. Развитие эпифизов нарушаетсяменьше, и их величина у взрослых не столь резко отличается от нор-мальной. Поэтому для культи конечности взрослого, перенесшего ампу-

329

тацию в детстве, типична диспропорция между тонким диафизом, по-степенно суживающимся в дистальном направлении, и сравнительнобольшим эпифизом (рис. 93).

После усечения конечности в детстве нарушается также и разви-тие апофизов. Возникающие при этом изменения тождественны обра-зующимся вследствие выпадения в период роста функции соответ-ствующей мышцы или нарушений действия мышц-антагонистов любогопроисхождения.

Так, например, после перенесенной в детстве ампутации бедра науровне средней или проксимальной третей диафиза при отсутствиипротезирования развивается резкая атрофия ягодичных мышц и боль-шой вертел остается недоразвитым. В то же время функция пояснично-

Рис. 93. Культя правой голениюноши С, 20 лет, через 10 летпосле ампутации и спустя3 года после хирургической

реконструкции.Соотношения эпифиза и диафизабольшеберцовой кости нарушенывследствие более резкого торможенияразвития диафиза. Его толщина от-четливо уменьшена; истончение нара-стает в дистальном направлении.Остеопороз усеченных костей и спон-

гиозирование их концов.

подвздошной мышцы, как правило, сохраняется, малый вертел разви-вается нормально и кажется особенно массивным сравнительно с недо-развитым большим вертелом и тонким диафизом. Форма кости в такихслучаях напоминает кинжал, где шейка бедренной кости — рукоятка,а конец ее — острие (рис. 94).

Наиболее значительные локальные дисплазии наблюдаются у детейпосле ампутации голени, когда резко нарушаются соотношения мышц-антагонистов. Возникают изменения всего проксимального отдела боль-шеберцовой кости, иногда даже с подвывихом голени кзади, такие же,как при выпадении функции одной четырехглавой мышцы. Разницазаключается в том, что при параличе этой мышцы надколенник недо-развит и опущен, а после ампутации он располагается чрезмерно вы-соко (рис. 96, а ) . При параличе четырехглавой мышцы ее сухожилиеукорочено, а после ампутации оно перерастянуто (рис. 96,а) . Такимобразом, тождественные анатомические изменения скелета, в частностибольшеберцовой кости, могут возникать как при параличе, так и присохранении функции соответствующей мышцы, если резко ослабленыантагонисты и апофиз формируется в условиях чрезмерного перена-

330

пряжения, вызывающего в хрящевой ткани преждевременный дегене-ративно-дистрофический процесс.

Описанная деформация большеберцовой кости развивается послеусечения голени на различных уровнях (рис. 95), но особой выражен-ности она достигает после высоких ампутаций (рис. 96).

Несколько реже бугристость большеберцовой кости формируетсянормально, но дистальнее ее диафиз искривляется выпуклостью кпе-реди, а эпифиз принимает скошенное положение с наклоном кзади.Такая деформация возникает в условиях выраженной функции сгиба-телей, однако, при достаточной силе четырехглавой мышцы, препят-ствующей развитию сгибательной контрактуры.

Для последствий ампутации у детей на уровне средней и дисталь-ной третей голени характерна варусная деформация обеих берцовых

Рис. 94. Культя левого бедра муж-чины С, 40 лет, который ампутацию

перенес в 9-летнем возрасте.С 15 лет постоянно протезируется, но ходитмало. Диафиз бедренной кости непропорцио-нально тоньше головки и заостряется к концу.Большой вертел недоразвит, малый вертел

сохранил обычные размеры.

костей, нарастающая в дистальном направлении. Вальгусное искривле-ние обеих костей наблюдается реже. После: высоких ампутаций голени,когда выпадает функция межкостной связки и поэтому нарушаетсясоединение берцовых костей, малоберцовая кость отклоняется кнаружипод влиянием двухглавой мышцы бедра. После ампутации в периодроста к этому присоединяется вальгусное: искривление малоберцовойкости, так как она формируется при постоянном натяжении со стороныуказанной мышцы (рис. 96,6). Большеберцовая кость при этом обычноотклоняется и искривляется в обратном направлении (рис. 96).

После высокой ампутации голени в период роста, особенно в ран-нем детстве, нередко деформируется бедренная кость. Развиваетсядугообразное искривление дистального отдела ее диафиза выпукло-стью кпереди (рис. 96, с ) . На высоте искривления, в месте наибольшейвогнутости, кортикальный слой бедренной кости оказывается утолщен-ным, а в структуре ее образуются поперечные пластинки, расходящиесякпереди (рис. 96, а).

Таким образом, после высокой ампутации голени у детей разви-ваются весьма существенные и разнообразные дисплазии костно-суставного аппарата усеченной конечности. При этом иногда возникаютразнонаправленные искривления всех соответствующих костей. Так,например, при типичной деформации большеберцовой кости

331

выпуклостью кзади может быть обнаружено столь же типичноеискривление бедренной выпуклостью кпереди и в то же время мало-берцовая кость отклоняется кнаружи и кзади, а большеберцовая —кнутри (рис. 96). Одновременно может возникнуть подвывих голеникзади (рис. 96,а) . В то же время в результате ранее описанных изме-нений периостального и интерстициального роста диафизы этих костейоказываются тонкими с заостренным концом при непропорциональнобольших эпифизах.

На формирование усеченных костей влияет протезирование, глав-ным образом, зависящее от него распределение нагрузки.

Рис. 95. Культя правой голениюноши В., 16 лет, через 9 лет

после ампутации.Бугристость большеберцовой костиотсутствует. На этом уровне больше-берцовая кость искривлена выпукло-стью кзади. Передний отдел эпифизаэтой кости отстает в развитии больше,чем задний. Суставная поверхность

скошена.

Скелет верхней конечности после ампутации в период роста дефор-мируется сравнительно незначительно. Это объясняется меньшей мощ-ностью соответствующих мышечных групп и своеобразием функцииусеченной конечности при протезировании. Изредка наблюдаются не-большие искривления диафиза усеченной плечевой кости выпуклостьюкнаружи. Клиническое значение при попытках протезирования можетприобрести подвывих плеча книзу, развивающийся иногда после ампу-тации в детстве вследствие постоянного растяжения капсулы суставапассивно свисающей культей.

Несмотря на высокую компенсаторную приспособляемость орга-низма ребенка, тяжелые последствия ампутации конечности в периодроста нередко значительно затрудняют протезирование не только у де-тей и подростков, но и на протяжении последующей жизни. Поэтомуснижение трудоспособности лиц, перенесших ампутацию в детстве, ино-гда оказывается более значительным, чем после усечения конечности натом же уровне у взрослого молодого человека. Это приходится учиты-вать главным образом при организации трудовой деятельности.

Представленные материалы показывают, что различные патологи-ческие процессы и травмы в период роста вызывают, как правило, тор-можение развития костно-суставного аппарата. Усиленный рост костейнаблюдается значительно реже, преимущественно при геперемии воспа-

332

лительного происхождения, и бывает кратковременным. Длительноеусиление роста кости как выражение вторичной дисплазии встречаетсяисключительно редко, только при значительном постоянном повышениикровоснабжения.

Это описано при так называемой триаде Клиппель — Треноней(Klippel, Trenaunay, 1900), характеризующейся локальным врожден-ным варикозным расширением поверхностных вен, врожденным расши-рением глубоких вен и усиленным ростом костей. При этой врожденной

Рис. 96. Культя правой голени мальчика В., 12 лет, через 7 лет послеампутации.

а, б — комплекс деформаций костно-суставного аппарата нижней конечности, типичныйдля последствий высокой ампутации голени в раннем детстве.

аномалии сосудов возникает избыточное количество артерий, главнымобразом вен, и развиваются артерио-венозные аневризмы. Поражениеотносится преимущественно к мягким тканям, но распространяется ина костно-суставной аппарат. Поэтому чрезмерный рост костей сопро-вождается изменениями их структуры. Расширяются каналы питаю-щих сосудов, появляются новые сосудистые каналы, местами возни-кают целые клубки расширенных сосудов, в области которых в костиобразуются полости (Nissl, 1954, и др.). Окружающая костная тканьуплотняется, склерозируется. Эти изменения отчетливо выявляютсярентгенологически. При поражении нижних конечностей возникаетумеренная вторичная деформация, в частности развивается варусноеискривление бедренных костей.

Состояние трудоспособности при этом синдроме определяется лока-лизацией и выраженностью поражения системы кровообращения; изме-нения костно-суставного аппарата важны как сопутствующее явление.

При многих патологических процессах и патологических состоя-ниях, возникающих в костно-суставном аппарате в период роста, обна-руживаются одновременно и нарушения его формирования и проявле-

333

ния процессов регенерации и компенсации, более значительные, чему взрослого. Костная ткань, разрушенная во время формирования орга-низма, может полностью восстановиться, что хорошо прослеживаетсярентгенологически при длительных динамических наблюдениях.

Суставной хрящ взрослого, как известно, утрачивает способностьк регенерации и на все патологические воздействия отвечает толькодегенеративно-дистрофическим процессом. В отличие от этого у ребенкаростковая хрящевая ткань, покрывающая частично окостеневший эпи-физ и выполняющая остеобластическую функцию и функцию сустав-ного хряща, обладает высокими потенциальными возможностями к ре-генерации и к компенсаторной гиперплазии. Поэтому при асептическомнекрозе частично окостеневшего эпифиза возникает гиперплазия хряще-вой ткани, содействующая восстановлению кости. Именно это явлениеопределяет глубокие различия в течении асептического некроза у взрос-лых и у детей и обеспечивает качественные особенности остеохондро-патии как остеонекроза с восстановительным процессом, наблюдаю-щимся только в период роста.

Однако длительная статическая перегрузка ростковой хрящевойткани приводит к возникновению в ней преждевременного дегенера-тивно-дистрофического процесса и даже к полному разрушению ее.Ярким примером такого патологического процесса являются изменения,возникающие иногда в области проксимальной эпиметафизарной зоныбедренной кости вследствие варусной деформации шейки ее любогопроисхождения, чаще рахитического. При варусной деформации зонароста постепенно перемещается из почти горизонтального положенияв вертикальное. В данных условиях ростковая хрящевая ткань подвер-гается постоянной значительной перегрузке. Это может привести к глу-бокому дегенеративно-дистрофическому поражению ростковой хряще-вой ткани и смежных участков кости с возникновением обширной зоныперестройки; происходит патологическое смещение головки, резко на-растает варусная деформация, иногда головка полностью отторгаетсяот шейки. По поводу этого патологического процесса высказывалисьразнообразные суждения, однако к настоящему времени представлен-ная трактовка уже достаточно доказана (В.П.Грацианский, 1958, и др.).

Это заболевание сопровождается различными компенсаторнымиявлениями, в частности утолщается кортикальный слой внутренней,наиболее нагруженной поверхности бедренной кости, отрабатываетсяпеоартроз между шейкой этой кости и наружной поверхностью телаподвздошной кости и т. д. Все же возникают значительные нарушенияпоходки в результате появления феномена Тренделенбурга. Трудоспо-собность взрослых, перенесших в детстве дегенеративно-дистрофическоепоражение проксимальной метаэпифизарной зоны роста бедренной ко-сти, не ограничена в профессиях, не требующих значительной нагрузкинижних конечностей.

Сложный комплекс изменений развития с сочетанием дегенератив-но-дистрофического, репаративного и компенсаторного процессов на-блюдается при так называемом деформирующем остеохондрозе больше-берцовой кости (tibia vara, синдром Эрлахер — Блаунта). Это заболе-вание известно с двадцатых годов (Erlacher, 1922; Blount, 1937;В. А. Штурм, 1963; В. П. Селиванов, 1965, и др.), но в силу относитель-ной редкости еще недостаточно изучено.

Оно характеризуется дегенеративно-дистрофическим поражениемвнутреннего, наиболее нагруженного отдела проксимальной эпимета-физарной зоны роста большеберповой кости и смежного участка ча-стично окостеневшего эпифиза. Это вызывает торможение развития

334

внутреннего отдела метафиза с постепенно нарастающим варусным,искривлением кости на этом уровне. Возникает аналогичная деформа-ция коленного сустава вследствие компрессии внутреннего неполно-ценного участка эпифиза большеберцовой кости. В то же время в ре-зультате компенсаторного напряжения надкостницы и интерстициаль-чого костеобразовательного процесса происходит утолщение внутрен-него отдела проксимальной части диафиза, кортикальный слой в этомучастке становится очень мощным, а на внутренней поверхности мета-физа образуются костные разрастания, поддерживающие, как консоль,компримирующийся неполноценный участок эпифиза. Одновременнопроисходит компенсаторная гиперплазия ростковой хрящевой тканиэпифиза, что обеспечивает уменьшение деформации коленного сустава.Это заболевание является показанием к коррегирующему вмешатель-ству, которое проводят еще в период роста. Его последствия у взрослыхне вызывают нарушений трудоспособности.

Все приведенные выше данные свидетельствуют о сложности имногообразии причин и проявлений вторичных локальных нарушенийразвития костно-суставного аппарата. Весь этот вопрос нуждаетсяв дальнейшем тщательном изучении. Его углубленное исследованиеимеет особенно большое практическое значение, так как многие извторичных локальных дисплазий костно-суставного аппарата, несомнен-но, могут быть предупреждены.

Р Е З Ю М Е

Нарушения развития костно-суставного аппарата — важная меди-цинская и социальная проблема. Они возникают во время формирова-ния организма, но соответствующие анатомические изменения сохра-няются в течение всей жизни и вызывают определенные нарушенияфункций, иногда значительные. В результате ранней мобилизации меха-низмов компенсации при дисплазиях наблюдается высокая приспособ-ляемость к жизнедеятельности в патологических условиях. Однако подвлиянием неблагоприятных факторов, особенно в результате функцио-нального напряжения, чрезмерного для неполноценного организма,уровень компенсации может снизиться, иногда возникает ее срыв. По-этому при нарушениях развития костно-суставного аппарата нередковозникает необходимость в специальной организации трудовой деятель-ности как меры профилактики стойких нарушений трудоспособности инарастания тяжести уже наступившей инвалидности; иногда трудоваядеятельность невозможна.

Нарушениям развития костно-суставного аппарата посвящена об-ширная литература. Опубликованные работы касаются многих вопро-сов проблемы, главным образом изменений, наблюдающихся у детей.В монографии представлены анализ и обобщение литературных данныхи опыта автора, полученного при исследовании более чем двух тысячлиц с различными дисплазиями и при длительных наблюдениях надбольными.

В книге раскрыта проблема нарушений развития косгно-суставногоаппарата в целом — от общих вопросов и классификации до детальнойхарактеристики каждой формы поражения. Все материалы анализи-руются преимущественно с точки зрения влияния дисплазии на всюдальнейшую жизнь больного, специально учитываются возможностиучастия его в труде и необходимость в социальном обеспечении. По-этому, наряду с особенностями каждого поражения, описываются ипоказатели состояния компенсации вызванных им нарушений функцийопорно-двигательной системы.

Формирование костно-суставного аппарата нарушается в резуль-тате внутриутробных изменений (многие из которых являются выра-жением патологической конституции), а также в постнатальном перио-де развития под влиянием неблагоприятных эндогенных и экзогенныхфакторов. Соответственно этому наблюдаются первичные (врожден-ные) и вторичные дисплазии.

Первичные дисплазии по степени выраженности относятся к ано-малиям или порокам развития. Аномалии вызывают незначительные,легко компенсирующиеся нарушения функций, но могут явиться почвой

336

для вторичного патологического процесса, как правило, дегенеративно-дистрофического поражения. Пороки развития (или уродства) исклю-чают возможность нормальной функции. Компенсация соответствую-щих нарушений сложна, неполноценна, неустойчива, иногда невозмож-на. Многие формы врожденных поражений костно-суставного аппаратав зависимости от степени выраженности наблюдаются и в виде анома-лий и в виде пороков развития.

По распространенности изменений врожденные дисплазии разде-ляются на системные и локальные. При системных аномалиях и поро-ках нарушается формирование костно-суставного аппарата в целомили всех участков его одного происхождения; при локальных — пора-жается один или несколько отделов, но развитие остальных частейаппарата не нарушается.

Известны три основные группы системных поражений: 1) несовер-шенный хондрогенез, т. е. пороки и аномалии развития ростковой хря-щевой ткани; 2) несовершенный остеогенез, т. е. аномалии и порокиразвития костной ткани; 3) несовершенное формирование несколькихаппаратов преимущественно мезодермального происхождения.

При дисплазиях первой группы нарушается дифференцированиетех или иных, но при каждой форме одинаковых участков энхондраль-но формирующихся отделов скелета, покровные кости развиваютсянормально. В зависимости от локализации и характера пораженияростковой хрящевой ткани возникают отдельные формы несовершен-ного хондрогенеза: 1) хондродисплазия и ее разновидности, 2) спон-дило-эпифизарная дисплазия и ее разновидности, 3) арахнодактилия,4) множественные костно-хрящевые экзостозы, 5) дисхондроплазия иее разновидности.

При поражениях второй группы извращается остеобластическийпроцесс либо во всем скелете в целом (генерализованные формы),либо только в костях одного происхождения — энхондрального или со-единительнотканного. При этом нарушаются соотношения остеобласти-ческой функции и функции резорбции костной ткани вследствие тормо-жения одной из них. Генерализованный несовершенный остеогенезс торможением остеобластической функции представляют патологиче-ская ломкость костей и ее разновидности, а группу генерализованныхпоражений с торможением резорбции костной ткани составляют мра-морная болезнь и ее разновидности. Несовершенный остеогенез энхон-дрально преформированных костей характеризуется появлением избы-точной костной ткани преимущественно в области диафизов трубчатыхкостей —• врожденный гиперостоз или преимущественно в участках ске-лета, состоящих из спонгиозного вещества, — остеопойкилия. Несовер-шенный остеогенез покровных костей отличается торможением их фор-мирования — черепно-ключичный дизостоз.

При поражениях третьей группы нарушается развитие комплексамышечно-связочного и костно-суставного аппаратов — артрогрипоз,либо происходит несовершенное дифференцирование всех или боль-шинства соединительнотканных образований, включая и костнуюткань, — несовершенный десмогенез.

Локальные аномалии и пороки развития разделяются на двеосновные группы: I — преимущественно количественные нарушениястроения костно-суставного аппарата и II — преимущественно структур-ные нарушения строения отдельных элементов этого аппарата или ком-плекса их. Первую группу составляют следующие врожденные изме-нения различных отделов костно-суставного аппарата: 1) дефекты,2) изменения количества элементов, 3) нарушения размеров, 4) нару-

337

шения соотношений (а — вывих и подвывих, б — нарушения соотноше-ний в комплексе смежных элементов, в — слияние костей), 5) задерж-ка развития отдельных элементов или комплекса их (в эту группу вхо-дит большинство аномалий позвоночника), 6) множественные сложныепороки развития. Вторую группу представляют: 1) фиброзная остео-дисплазия и ее разновидности и 2) мелореостоз.

Описанные в литературе многочисленные синдромы, часто обозна-чаемые по имени автора той или иной из публикаций, входят в ука-занные группы системных или локальных поражений и обычно пред-ставляют лишь одну из разновидностей какой-либо формы дисплазии.Анализ этих синдромов представлен в соответствующих главах.

Вторичные дисплазии возникают в результате различных неблаго-приятных эндогенных и экзогенных факторов, влияющих на весь орга-низм, включая и костно-суставной аппарат, а также вследствие все-возможных, преимущественно экзогенных воздействий на какую-либоотдельную область этого аппарата. Соответственно этому они разде-ляются на системные и локальные.

Вторичные системные дисплазии развиваются при извращенияхобменных процессов, главным образом при авитаминозах, а также приэндокринных нарушениях. В эту группу, в частности, входят диспла-зии, связанные с хромосомными аберрациями.

Вторичные локальные дисплазии возникают в результате травмыи патологических процессов, повреждающих ростковую хрящевуюткань или уже образовавшуюся, формирующуюся кость. Они наблю-даются также при поражениях нервной системы, сопровождающихсяизменениями функции и трофики какого-либо отдела опорно-двига-тельной системы растущего организма.

Диагностика всех первичных и вторичных дисплазии костно-су-ставного аппарата основывается на результатах комплексного клиниче-ского, рентгенологического и лабораторного исследования больного.Рентгенологическое исследование позволяет уточнить форму пораже-ния, выявить механизмы и состояние компенсации, а также проследитьвесь процесс патологического формирования костно-суставного аппа-рата и динамику вторичных изменений. Поэтому рентгенологическийметод исследования широко использован в монографии для раскрытиясущности каждой формы нарушений развития костно-суставного аппа-рата и ее последствий.

SUMMARY

Disorders of osteo-articular development present a challenging medical and socialproblem. Although their origin may be traced to formative stages of body development,anatomic changes persist throughout life, causing definite, sometimes considerableimpairment of function. Due to early development of mechanisms compensating fordysplastic disorders, adaptability to life under pathologic conditions proves to be high.As a result of unfavourable conditions, however, particularly functional strain exceedinginadequate bodily powers, the level of compensation may decline or fail. Therefore,special organization of occupational activity often proves to be necessary in disordersof osteo-articular development so as to prevent steady loss of working capacity orfurther aggravation of established disability; occasionally, occupational activity provesto be impossible.

An extensive literature is devoted to disorders of osteoarticular development.Various aspects of the problem have been considered in published contributions, mostlydealing with disorders affecting children. The present monograph gives a generalanalytical survey of the literature as well as the author's personal experience, basedon investigation of over two thousand patients with various dysplastic disorders andlong-term observation of these cases.

The book attacks the problem of developmental osteo-articular disorders asa whole — from general outline and classification to detailed characterization of eachform. Relevant data are discussed with particular reference to the effect of thesedisorders on the patient's whole life, with special consideration to his occupational at-titude, or necessity of social assistance. In addition to features inherent to each entiety,therefore, signs characteristic of compensation for impaired stato-kinetic function,are described.

Osteo-articular development may be impaired as a result of intrauterine influences,often due to constitutional pathology, or postnatally, under the effect of unfavourableendo — or exogenous factors. Primary (congenital) and secondary disorders aredistinguished accordingly.

Depending on their severity, primary dysplastic disorders may represent develop-mental abnormality or malformation. The former cause slight functional impairmentreadily compensated for; but they may form the background for a secondary pathologicprocess, as a rule of a degenerative-dystrophic nature. Malformations (or monstrosities)preclude the possibility of normal function. Compensation proves to be complicated,inadequate, unsteady and sometimes impossible.

Depending on their extent, inborn dysplastic disorders may be systemic or local.In systemic abnormalities or malformations, the entire osteo-articular structure, or allstructures of common origin, may be involved; in local disorders, a single part orseveral parts are affected, development of others being unimpaired.

Three main groups of systemic lesions are known: I — imperfect chondrogenesis,i. e. abnormality or malformation of germinal chondral tissue; II — imperfect osteogenesis,i. e. abnormality or malformation of osseus tissue; III—• imperfect developmentaffecting several formations, mainly of mesodermal origin.

In dysplastic disorders of the first group, impaired differentiation occurs in oneor another section of enchondrally formed skeletal parts, similar sections being affectedin each form of lesion, while development of membrane bones proceeds normally.Depending on location and nature of the chondral lesion, imperfect chondrogenesismay assume different forms: 1 — chondrodysplasia, or its varieties, 2 — spondylo-epi-physeal dysplasia or its varieties; 3—arachnodactylia; 4 — multiple osteo-chondralexostoses; 5 — dyschondroplasia, or its varieties.

22* 339

In disorders of the second group, aberration of the osteoblastic process affectseither the skeleton as a whole (generalized form) or only bones of particular — enchon-dral or connective tissue origin. It is asociated to discorrelation between osteoblasticfunction and that of osseous tissue resorption, either of these functions being inhibited.Generalized imperfect osteogenesis with inhibited osteoblastic function presentsas pathologic fragilitas ossium, or its varieties, while the group of generalized lesionswith inhibited resorption of bone tissue is represented by the disease known as marblebones and its varieties.

A characteristic feature of imperfect osteogenesis affecting enchondral bones isthe occurence of excessive osseous tissue, mainly about diaphyses of the long bones —congenital hyperostosis, or mainly affecting bones consisting of cancellous matter —osteopoikilosis. In imperfect osteogenesis affecting membrane bones, their formation isinhibited — cleidocranial dysostosis.

Lesions of the third group affect development of muscular-ligamental and osteo-articular complex—arthrogryposis, or they may involve imperfect differentiation of allor most connective tissue formations, osseous tissue included — imperfect desmogenesis.

Local abnormalities and maldevelopment may be considered under two principalgroups: I — mainly quantitative disturbances of osteo-articular formations, and II —mainly structural disturbances affecting particular elements or their complexes in theseformations. The following congenital disorders affecting different osteo-articular forma-tions belong to the first group: 1—defects, 2— disturbances affecting quantity ofelements, 3 — disturbances of size, 4 — disturbances of relations (a — luxation andsubluxation, b — impaired relations in a complex of contiguous elements, с — bonefusion), 5 — underdevelopment of some elements in a complex (this group containsmost forms of maldevelopment of the spinal column), 6 — multiple complex forms ofmaldevelopment. The second group of local maldevelopment includes: 1—fibrousosteodysplasia and its varieties, and 2— melorheostosis.

The multitude of syndromes described in the literature, often referred to undernames of authors of some reports, has been classed under respective groups of syste-mic or local disorders being generally shown to represent no more than varieties ofa certain form of dysplasia. The syndromes are analysed in relevant chapters.

Secondary dysplastic disorders occur as a result of various unfavourable externalor internal factors affecting the body as a whole, osteo-articular formations included,or may be due to external influences on a particular formation. They are consideredas systemic and local respectively.

Secondary systemic dysplastic lesions are due to metabolic disorders, mainlyvitamin deficiencies, or endocrine disorders. This group also includes dysplastic lesionsrelated to chromosome aberrations.

Secondary local lesions may be the result of injury or pathologic processesaffecting germinal chondral tissue or formed growing bone. They also tend to occur indiseases of the nervous system accompanied by trophic or functional alteration in somepart of the stato-kinetic system during growth.

Diagnosis of each of these primary or secondary osteo-articular lesions dependson the results of extensive studies, including clinical, roentgenologic and laboratoryexaminations. Roentgenologic investigation provides information on the form of thedisorder, reveals its underlying mechanisms and state of compensation; it may alsoenable to trace the whole process of pathologic osteo-articular development, as wellas dynamics of secondary changes. The roentgenologic method, therefore, has beenused extensively in this study for disclosing the nature of each form of impairedosteo-articular development and its sequelae.

Л И Т Е Р А Т У Р А

А й з е н ш т а т А. И. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 10, 24—46.А л и е в а М. С. и др. В кн.: Варианты и аномалии развития органов и систем чело-

века в рентгеновском изображении. М., 1963.А н с е р о в Н. В. В кн.: Анатомические и гистоструктурные особенности детского воз-

раста, М., 1936, 5—54.А р е н б е р г А. А. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 8, 69—72.А р к у с с к и й Ю. И. Rontgenpraxis, 1931, III, 953.А р у с т а м я н С. А. В кн.: Вопросы рентгенологии и онкологии. Ереван, 1963, VII,

91—99.А с м а е в И. Т. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 1, 77—79.А с т а п о в а М. Е. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 11, 59—62.

Б а з и л е в с к а я 3. В. Хирургия, 1956, 9, 10—14.Б а л а б а н М. Б. и Я к у н и н а Л. Н. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 2, 65—66.Б а р а н о в В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ. Л., 1955.Б а р ы ш н и к о в К. Нов. хир. а.рх., 1925, 32.Б ату ев Н. А. Русский врач, 1910, 17—20, 577—579.Б а т ю ш к о в а Е. Н. Вестн. хир., 1950, 2, 52.Б е л а х и а н Н. А. Клин, мед., 1933, XIII, 8, 1199.Б е л о у с А. М. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 1, 72—74.Б е р г л е з о в М. А. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 4, 3—6.Б е р г л е з о в М. А. и Ш у л я к о в с к а я Н. Г. Ортопед., травматол. и протез.,

1963, 7, 53—55.Б е р л и н е р Б. И. Хирургия, 1942, 10, 75—80.Бец В. А. Морфология остеогенеза. Систематический очерк истории развития и роста

костей человека. Киев, 1887.Бик В. И. Тр. Казанск. мед. ин-та, Казань, 1934, 5—6, 201—251.Б л охи н В. Н. Сов. хир., 1934, VI, 2.Б л о х и н В. Н. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М., 1957, 181—188.Б о г д а н о в Ф. Р. Журн. совр. хир., 1929, IV, 22—23, 1191—1208.Б о г д а н о в Ф. Р. Вестн. хир., 1934, XXXIII, 97—99, 231—236.Б о г д а н о в Ф. Р. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 5, 18—23.Б о г д а н о в Ф. Р. и Т а р к о в с к а я В. А. Журн. сов. хир., 1931, VI, 39, 576—580.Б о г д а н о в Ф. Р. и Т и м о ф е е в а Н. А. Врожденный вывих бедра. М., 1959.Б о й ч е в Б. Ортопед., травматол. и протез., 1959, 6, 34—36.Б о м Г. С. Моск. мед. журн., 1926, 8.Б о р и с е в и ч А. И. В кн.: Вопросы изменчивости костной и сосудистой систем чело-

века, Саратов, 1955, 99—102.Б р а й ц е в В. Р. Фиброзная остеодистрофия. М., 1947.Б р а й ц е в В. Р. Хирургия, 1954, 3, 49—55.Б р а й ц е в В. Р. Вестн. хир., 1959, 11, 18—27.Б р е й т м а н М. Я. Семиотика и диагностика эндокринных заболеваний. Л., 1949.Б р о в к и н а Т. А. Раннее лечение врожденного вывиха бедра у детей. Автореф.

дисс. Л., 1961.Б у ш м а к и н Н. Д. Врожденный сколиоз. Отсутствие половины Dj и соответствую-

щего ребра на правой стороне. Казань, 1912.Б у ш м а к и н Н. Д. Казанск. мед. журн., 1913, XIII, 3—4, 8.Б ы с т р о в А. П. Ztschr. Anat., 1931, 95.

341

В а л я ш к о Г. А. Харьк. мед. журн., 1916, XXI, 1, 24—38.В а х у р к и н а А. М. Арх. патол., 1958, XXI, 4, 18—24.В а х у р к и н - а А. М. В кн.: Патологическая анатомия костно-суставной системы,

мышц и сухожилий, М., 1962, 153—166.В и н е р Н. М. Врач, газ, 1913, 38, 1268—1270.В и н о г р а д о в В. 3. Центр, мед. журн., 1931, VII, 4, 802.В и н о г р а д о в а Т. П. Арх. патол., 1951, XIII, 3, 73—76.В и н о г р а д о в а Т. П. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М., 1957, 159—174.В и н о г р а д о в а Т. П. Арх. патол, 1958, XX, 4, 11—17.В и н о г р а д о в а Т. П. Ортопед, травматол. и протез, 1960, 5, 3—17; 1963, 4, 17—21.В и н о г р а д о в а Т. П. В кн.: Руководство по патологической анатомии, т. VI, М,

1962, 111—119, 145-152, 262—266, 271—277.В и т к о в с к а я А . Н. и Г р и г о р ь е в а Е. М. Ортопед, травматол. и протез, 1956,

5, 16-20.В о л к о в М. В. Вести, рентгенол, 1952, 4, 26—30; 1953, 5, 61—68.В о л к о в М. В. Хирургия, 1954, 4, 33—37.В о л к о в М. В. Ампутация конечностей у детей. М, 1955.В о л к о в М. В. Ортопед, травматол. и протез, 1956, 4, 9—13.В о л к о в М. В. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М, 1957, 175—180 и

234—240.В о л к о в М. В. Хирургия, 1960, 8, 96—102.В о л к о в М. В. и А р е н б е р г А. А. Ортопед, травматол. и протез, 1965, 3, 3—9.В о л к о в М. В. и Ш л а п о б е р с к и й В. Я. Ортопед, травматол. и протез, 1963.

7, 3—13.В о л к о в С. И. Ортопед, травматол. и протез, 1965, 1, 22—24.В о л ч к о в А. В. Ортопед, травматол. и протез, 1956, 1, 54—56.В о р о б ь е в В. П. Анатомия человека. М, 1932.В о р о б ь е в Ю. И. и К о т е л ь н и к о в М. В. Вестн. рентгенол, 1964, 4, 76—77,В о с к о б о й н и к о в а А. М. В сб. инструкций по протезированию и протезострое-

нию, М, 1955, 8, 9—17.В р е д е н Р. Р. Ортопед, и травматол, 1931, 4, 5—10.В р е д е н Р. Р. Практическое руководство по ортопедии. Л, 1936.В р е д е н Р. Р. и К у с л и к М. И. В кн.: Практическое руководство по ортопедии,

Л , 1936.В ы р е н к о в Е. Я. Сов. хир„ 1936, 3, 518—521.

Г а л к и н Л. П. Ортопед., травматол. и протез, 1961, 11, 72—74.Г е л и к о н о в а В. С. Тр. II Укр. съезда ортоп. и травматол, Киев, 1940, 119.Г и н г о л ь д А . 3. В кн.: Панов Н. А, Москачева К. А. и Гингольд А. 3. Руководство

по детской рентгенологии. М, 1965, 23—95.Г и н г о л ь д А. И. и И в а н о в а Л. И. Вестн. рентгенол, 1962, 1, 63—65.Г и н з б у р г Е. и П о з д н я к о в Л. Журн. совр. хир, 1929, IV, 20, 471—484.Г л у ш к о в с к и й А. Е. Вест», рентгенол, 1964, 4, 72—73.Г о л о н з к о Р. А. Вестн. рентгенол, 1928, VI, 4, 338—340.Г ' о л о н з к о Р. А. Хирургия, 1938, 2.Г о л ь д б е р г Д. Г. Сов. хир, 1936, 3, 541—544.Г о л ь д з а н д Л. Л. Ортопед, травматол. и протез, 1962, 8, 70—71.Г о л ь д ш т е й н Д. Е. и Т я б и н а Л. С. Тр. Казанск. ГИУВ им. В. И. Ленина,

1960, XV, 79—91.Г о л ь д ш т е й н Л. М. Совр. пробл. онкол, 1952, 12 (39), 3—18.Г о н ч а р о в а М. Н. Врожденный вывих бедра и его лечение. Автореф. дисс.

Л , 1952.Г о н ч а р о в а М. Н. и Б р о в к и н а Т. А. Тез. юбил. научн. сессии ин-та

им. Г. И. Турнера, посвящ. 100-летию со дня рожд. Г. И. Турнера, Л, 1958,51—54.

Гор яи нов а Р. В. Сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера, Л, 1948, 345—357.Г о р я и н о в а Р. В. Рентгенодиагностика состояния костно-суставного аппарата

после полиомиелита. Л, 1963.Г р а ц и а н с к и й В. П. Рентгенодиагностика варусных деформаций шейки бедра.

Л , 1958.Г р а ц и а н с к и й В. П. Ортопед, травматол. и протез, 1962, 5, 42—47.Г р е к о в А. И. О морфологических изменениях трубчатых костей у детей. Дисс.

СПб, 1903.Г р и ш и н И. Г. Ортопед, травматол. и протез, 1960, 3, 59—61.Г р о м ц е в а К. Е. Возрастные изменения структуры гиалинового хряща человека.

Автореф. дисс. Л, 1949.Г р у б е р В. О шейных ребрах человека со сравнительно-анатомическими данными.

Мегшж. йе ГАса<1. За. с!е Ре{егзЬоиг§-, 1869, 13.

342

Г у б а н о в А. Г. Тр. Саратовск. гос. мед. ин-та, 1938, 153—167; 1960, XXXI, 2,145—151.

Г у р о в Ю. П. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 6, 68—71.

Д а в и д е н к о в а Е. Ф. и К о л о с о в а Н. Н. Вестн. АМН СССР, 1963, 7, 66.Де м е к а я М. Ф. Сов. хир., 1936, 4, 671—678.Ден О. О. В кн.: Рентгенология в практике врачебно-трудовой экспертизы, Л., 1937,

23—26.Д ж а н е л и д з е Ю. Ю. Вестн. хир., 1928, XV, 43—44, 168—180.Д и м о в Г. и А н д р е е в И. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 4, 82—83.Д о л г о - С а б у р о в Б. А. Изв. Ин-та им. П. Ф. Лесгафта, 1930, 16.Д о р о г а н ь Д. А. и Ш к о л а И. Е. Вестн. рентгенол., 1965, 2, 63—64.Д ре й ер А. Л. Тр. ин-та травмат. и ортоп., Л., 1958, VII, 70—80.Д ь я ч е н к о В. А. Вестн. рентгенол., 1934; XIII, 6, 434—437.Д ь я ч е н к о В. А. Хирургия, 1940, 1, 4, 152—158; 1946, 5.Д ь я ч е н к о В. А. Аномалии развития позвоночника в рентгено-анатомическом осве-

щении. М., 1949.Д ь я ч е н к о В. А. Арх. анат., 1953, 2.Д ь я ч е н к о В. А. Рентгеноостеология (норма и варианты костной системы в рент-

геновском изображении). М., 1954.Д ь я ч е н к о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. М., 1956.Д ь я ч е н к о В. А. Вестн. рентгенол., 1959, 2, 8—14.Д ы х н о А. М. О врожденной локтевой косорукости и множественных экзостозах.

Хабаровск, 1940.

Е н г а л ы ч е в а Н. А. и М а ц к е в и ч Н. Д. Ортопед., травматол. и протез., 1963,7, 19—23.

Е с и н о в с к а я Г. Н. Краткое пособие по нейрорентгенологии. Л., 1965.

Жданов Д. А. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 1, 3—11.Ж и т н и ц к и й Р. Е. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 8, 77—78.Ж у р а в л е в а М. Д. Сов. хир., 1936, 12, 1005—1008.

З а в а р з и н А. А. Курс гистологической и микроскопической анатомии. Л., 1938З а й ч е н к о И. Л. Ортопед, и травматол., 1940, 2, 62.З а ц е п и н Т. С. Ортопедия детского и подросткового возраста. М., 1956.Зе дгени д з е Г. А. В сб. тр. б-цы им. Я. М. Свердлова, т. II, Л., 1940, 310—313,3 е р н о в Д. Н. Руководство по описательной анатомии человека. Т. I, M., 1939.З и к е е в В. В. и И в а н о в П. К. Нов. хир. арх., 1937, 39, 2, 227—233.З и л ь б е р б е р г Я. В. Вестн. хир., 1930, 56—57, 57—63.З о л о т у х и н А. С. Вестн. хир., 1925, 13, 54—60.

И в а н и ц к и й М. Ф. Анатомия человека. Т. 1, М., 1956.И в а н о в И. Н. и Р о т е р м е л ь Э . Ф. В кн.: Вопросы общей и частной рентгено-

логии, Л., 1935, 171 — 182.И г н а т ь е в В. Е. К вопросу о росте и его нарастании. М., 1913.

К а г а н о в а Э. Д. и Е ф и м о в Ф. Ф. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 5, 75—77.К а з а н ц е в а Н. Д. В кн.: IV научн. сессия Ин-та им. Г. И. Турнера, Л., 1950.К а н т и н А. В. Вестн. рентгенол., 1940, XXIV, 6, 359—363.К а р ч и н о в К. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 6, 78—79.К в а ш н и н а В. И. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 7, 23—30.Кевеш Л. Е. Вестн. рентгенол., 1958, 5, 108—110.К и б а л ь ч и ч Б. П. Вестн. рентгенол., 1939, XXIII, 3.К и н я п и н а И. Д. В кн.: Вопросы пластической хирургии, ортопедии и травмато-

логии, Горький, 1953.К и п т е н к о Н. Д. Ортопед, и травматол., 1928, 4—5, 48—56.К л и м о в а М. К. и А р е н б е р г А. А. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 3,

50—58.К л и о н е р И. Л. Клин, мед., 1934, XII, 2, 229—240.Кныш И. Т. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 3, 60—61; 1965, 9, 48—51.К о з л о в с к и й А. А. Вестн. хир., 1927, IX, 3, 26—27, 253—258.К о з л о в с к и й А. А. Тр. ВМА им. С. М. Кирова, 1938, XIII, 37—60.К о з ь м и н А. А. Вестн. рентгенол., 1954, 6, 77—80.К о н д р а т ь е в П. П. Тр. ВМА им. С. М. Кирова, 1937, IX, 97—110.К о п ы л о в М. Б. Основы нейрохирургической рентгенодиагностики. М., 1940.К о п ы л о в М. Б. и Р у н о в а М. Ф. Ein Beitrag zur Kenntnis der Marmorknochen-

krankheit. Fortschr." Rontgenstr., 1929, 40, 6.К о п ы л о в Ф. А., Б е т е х т и н В. А. и П е в з н е р М. С. Медицинские основы про-

тезирования. Л., 1956.

343

К о п ы л о в Ф. А. и П е в з н е р М. С. Медицинские основы протезирования,Л., 1962.

К а р а б е л ь н и к о в Н . Д. и С н е ж к о в В. П. Нов. хир. арх., 1936, 37, 2,261—292.

К а р а б е л ь н и к о в Н. Д. и С н е ж к о в В. П. Хирургия, 1938, 11, 89—94.К о р н е в П. Г. Тр. 17-го съезда российских хирургов. Л., 1925, 326—328.К о р х о в В. И. Хирургическая клиника гиперпаратиреозов. М., 1947.К о с и н с к а я Н. С. Вестн. рентгенол., 1958, 1, 27—36.К о с и н с к а я Н. С. Рентгенологическое исследование в протезировании после ампу-

тации конечностей. Л., 1958.К о с и н с к а я Н. С. Дегенеративно-дистрофические поражения костно-суставного ап-

парата. Л., 1961.К о с и н с к а я Н. С. В кн.: Патология костно-суставного аппарата. Л., 1960, 7—24.К о с и н с к а я Н. С. В кн.: X International Kongress fur Radiologie. Zusammen-

fassungen. Montreal, 1962, 210.К о с и н с к а я Н. С. В кн.: Процессы естественного и патологического старения, Л.,

1964, 278—295.К о с и н с к а я Н. С. Врачебно-трудовая экспертиза и профилактика инвалидности

при нарушениях развития костно-суставного аппарата. Метод, письмо ЛИЭТИН,Л„ 1964.

К о с и н с к а я Н. С. и Р о х л и н Д. Г. Рабочая классификация и общая характери-стика поражений костно-суставного аппарата. Л., 1961.

К о с т о м а н о в а Н. Г. В кн.: Вопросы изменчивости костной и сосудистой системчеловека. Саратов, 1955, 76—82.

К р а к о в В. А. Синдром Иценко — Кушинга. М., 1963.К о ч и е в К. Б. В сб. тр. б-цы им. Я. М. Свердлова, т. II, Л., 1940, 314—324.К о ч и е в К. Б. и Ф у н ш т е й н Л. В. Вестн. рентгенол., 1936, XVII, 195—207.К р о т к и й а Н. А. Вестн. рентгенол., 1923, II, 2, 101—108.К р у м и н ь К. А. и В о с к и с X. Я. Ортопед., травматол. и протез., 1959, 4, 68—70.К р ы ш о в а Н. А. и П р а т у с е в и ч Р. М. В сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера.

Л, 1948, 328—344.К р ю к о в П. Г. Вестн. рентгенол., 1961, 6, 58—60.Кузин М. И. и К и п р е н с к и й Ю. В. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 10,

32—37.К у з ь м и н Д. С. Педиатрия, 1948, 3, 8.К у р а ш о в Р. И. и П р о т о п о п о в А. Н. Ортопед., травматол. и протез., 1958,

4, 53.К у р я т и н А. А. и Улле Г. В. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 64—66.К у с л и к М. И. Ортопед., травматол. и протез., 1955, 1, 7—11.

Л а б у н с к а я О. В. Вестн. хир., 1930, 58—60, 265—270.Л а г у н о в а И. Г. Вестн. рентгенол., 1952, 2, 10—16.Л а г у н о в а И. Г. Опухоли костей. М., 1962.Л а л а я н Р. Л. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 10, 66—67.Л а н г е А . Р. и С е р г и е в с к и й Ф. П. Вестн. рентгенол., 1937, XVIII, 1, 67—70.Л а н ц е т о в а А. С. Пластичность костной системы при полиомиелите. Автореф.

дисс. Л., 1965.Л е п и л и н а - Б р у с и л о в с к а я Л. В. Нов. хир. арх., 1926, 40, 522.Л е с г а ф т П. Ф. Архитектура костей. Медицинская библиотека, 1882, 2.Л е с г а ф т П. Ф. Анатомия человека. В. 2, СПб., 1896.Л е с г а ф т П. Ф. Изв. СПб. биологич. лабор., 1897, II, I, 54—55.Л е с г а ф т П. Ф. Основы теоретической анатомии. Ч. I, изд. 2, СПб., 1905.Л и д с к и й А. Т, Вестн. хир., 1947, 67, 5, 22—30.Л и с с о в с к а я С. Н. Вестн. хир., 1934, 32, 95—96.Л и ф ш и ц М. К. Ортопед, и травматол., 1928, 1—2.Л о г а ч е в К. Д. Ортопед., травматол. и протез., 1955, 3, 18—22; 1963, 8, 28—32.Л о р д к и п а н и д з е Э. Ф. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 9, 75.Л я м б л ь Д. Ф. Самовывих позвоночника — спондилолистез. Варшава, 1895.Л я н д р е с 3. А. В сб. тр. ВМА им. С. М. Кирова, посвящ. 50-летию научной деят.

Г. И. Турнера, Л., 1938, 347—375.Л ян др ее 3. А. В сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера. Л., 1948, 236—254 и 264—278.Л я н д р е с 3. А. Докл. 4-й научн. годичн. сессии Ин-та им. Г. И. Турнера. Л., 1950,

183—194.

М а з о И. С. и Р у б е н о в и ч А. А. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 6, 67—68.М а й к о в а - К у д р я в ц е в а В. С. Вестн. рентгенол. 1928, VI, 4, 366.М а й к о в а - С т р о г а н о в а В. С. Бюлл. ВИЭМ, 1935, 9—10, 33.М а й к о в а - С т р о г а н о в а В. С. Арх. биол. наук, 1936, XIV, 3.

344

Майк., 5 i - С т г : г i •-: : r i 5 С Вестн рентгенол., 1937, XVIII, 3, 202—206; 1939,XXIII. 5. pi— 3LV.

М а и к о в а - L т р e r a нов а В. С. и Р о х л и н Д. Г. Кости и суставы в рентгеновскомизображении. Голова. Л., 1955; Конечности. Л., 1957.

М а й к о в а - С т р о г а н о в а В. С. и Ф и н к е л ь ш т е й н М. А. Кости и суставыв рентгеновском изображении. Туловище. Л., 1952.

М а й с т р е н к о А. К. Ортопед., травматол. и протез., 1959, 6, 70—74.М а р г о л и с Е. С. Вестн. рентгенол., 1952, 2, 60—61.М а р и е н б е р г В. А. Вестн. рентгенол., 1954, 6, 73—77.М а р и е н б е р г В. А. Арх. патол., 1956, 5.М а р к е е в а В. И. В сб. тр., посвящ. 40-летн. юбилею проф. Н. Е. Штерна, Сара-

тов, 1941.М а р к с В. О. Исследование ортопедического больного. Минск, 1956.М а с л о в И. Д. Вестн. хир., 1930, XX, 454.М а т р о с е в и ч Р. И. Журн. совр. хир. 1926, 1, 1—2, 83.М а ч и н с к и й Н. О нормальном росте трубчатых костей человека. Дисс. СПб., 1891.М е д в е д е в П. М. Слоновость конечностей и половых органов. Л., 1964.М е ж е н и н а Е. П. и др. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 3, 69.М и г у н о в Б. И. и Ко л е с о в А. А. Стоматология, 1961, 1, 39—45.М и р а з и м о в Б. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 8, 47—49.М и р з о е в а И. И. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 12—16.М и т е л ь м а н Ю. Н. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М., 1957, 193—210.М и х а й л о в а Н. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 12, 61.М и х а й л о в с к и й Б. Г. Вестн. хир., 1930, 55, 196—200.М о в с е с я н 3. Г. Спондилолиз, спондилолистез и диететический сколиоз. Дисс.

Ереван, 1940.М о в ш о в и ч И. А. Сколиоз, хирургическая анатомия и патогенез. М., 1964.М о и с е е в а К. Н. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 3, 38—44.М о л ч а н о в В. И. Расстройства роста и развития у детей. М., 1928.

Н а з а р и ш в и л и Г. П. Вестн. рентгенол., 1952, 4, 35—43.Н е й г е б а у е р Ф. Л. Arch. Gynec, 1885, XXV.Н е й г е б а у е р Ф. Л. Spondylolistesis und Spondylolizome. Paris, 1892.Н е ф е д ь е в а Н. Н. Ортопед., травматол и протез., 1965, 9, 35—39.Н и к и т и н А. А. В сб. тр., посвящ. 55-летию деят. Г. И. Турнера, Л., 1938.Н и к и т и н А. А. Ортопед и травматол., 1939, 4—5, 68—75.Н и к и ф о р о в а Е. К. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. XI, кн. 1,

М, 1960, 74—96.Н о в а ч е н к о Н. П. Ортопед, травматол. и протез., 1956, 4, 3—9.Н о в а ч е н к о Н. П. Основы ортопедии и травматологии. М., 1961.Н о в и к о в Н. В. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 2, 29—33.Н о в и к о в а Э. С. Вестн. рентгенол., 1964, 4, 7—14.

О д е с с к а я - М е л ь н и к о в а Л, А. Вестн. рентгенол., 1956, 1, 73—82.О д и ш а р и я С. и Б е л а х и а н Н. Ортопед, и травматол., 1937, 6, 86.О д н о р а л о в А. И. Арх. анат., 1931, X, 1.О с т е н - С а к е н Э. Ю. В кн.: XV съезд российских хирургов. Пг. 1922, 319—322.О с т е н - С а к е н Э. Ю. Нов. хир. архив, 1924, VI, 2—3, 342—346.О с т е н - С а к е н Э. Ю. О причинах врожденной косолапости. Дисс. Л., 1924.О с т е н - С а к е н Э. Ю. Журн. совр. хир., 1927, II, 5, 919—926.О с т е н - С а к е н Э. Ю. Вестн. хир., 1928, XV, 43—44, 74—79.О с т е н - С а к е н Э. Ю. Журн. совр. хир., 1929, IV, 22—23, 873—882.О с т е н - С а к е н Э. Ю. Ортопед, и травматол., 1935, 4, 97.О с т е н - С а к е н Э. Ю. Спондилолистез. БМЭ, XXXI, 1935.Ох от и и К. И. Врач, дело, 1938, 9, 687.

П а н о в Н. А. В кн.: Анатомические и гистоструктурные особенности детского воз-раста, М., 1936, 123—134.

П а с т е р н а к П. П. Ортопед, и травматол., 1927, 1.П е р в у ш и н Г. В. Вестн. совр. мед., 1929, 8.П е р с и а н о в Л. С. В сб. тр. Ин-та усоверш. врачей, т. 4, Казань, 1935.Перц Р. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 10, 74.П о к р о в с к и й С. А. Вестн. рентгенол., 1929, VII, 2, 145—154.П о к р о в с к и й С А Рентгенодиагностика опухолей костей. Киев, 1954.П о н о м а р е н к о А. М. Вестн. АМН СССР, 1963, 12, 26.По пел я некий Я. Ю. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 8, 32—36.Попов Б. П. Ортопед, и травматол., 1935, 6.П о п о в Н. А. Опухоли гипофиза и гипофизарной области. М., 1956.П о п п э И. Ортопед., травматол. и протез., 1956, 2, 56—57.

345

П о р т н о в Г. М. Вестн. рентгенол., 1939, XXIII, 5, 331—335.П о с т н о в П. Ф. Вестн. рентгенол., 1964, 4, 74—75.П р и х о д ь к о А. К. Ортопед, и травматол., 1927, 4, 88—101.П р о к о ф ь е в а - Б е л ь г о в с к а я А. А. Цитология, 1963, V, 5, 487.П р о т о п о п о в А. Н. и М о г е л я н с к а я К. П. Ортопед., травматол. и протез.,

1965, 10, 63—65.П ы т е л ь А. Я. и Ш а е в и ч 3. 3. Вестн. рентгенол., 1930, VIII, 45—52.П я т н и ц к и й Н. Н. Невропат, и псих., 1937, VI, 2, 113—116.

Р а б и н о в и ч Е. С. и М у х и н И. А. Журн. совр. хир., 1928, III, 1/13, 19—54.Р а с к и н а Е. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 8, 28—30.Р а т н е р Я. А. В кн.: Рентгенодиагностика и рентгенотерапия нервных и душевных

заболеваний, Л., 1935, 115—121.Р е й н б е р г С. А. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 7, 3—9.Рейн б ер г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. М., 1964.Р о г о в ер А. Н. Клин, мед., 1936, 12, 1854—1864.Р о ж д е с т в е н с к и й А. М. Ортопед, и травматол., 1928, 3, 54—58.Р о м а н о в а М. С. Возрастные и индивидуальные особенности лонного соединения

и некоторые его патологические изменения в рентгеновском изображении. Автореф.дисс, Л., 1959.

Р о с т о ц к а я В. И. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. IV, гл. XVIII,М., 1963, 475—490.

Р о х л и н Д. Г. Журн. для усоверш. врачей, 1927, 9, 697.Р о х л и н Д. Г. Вестн. рентгенол., 1927, V, 35—43; 1928, VI, 2,. 160—163; 1929, VII, 2,

135-; 1930, VIII, 1, 37—44; 1931, IX, 4, 293—296.Р о х л и н Д. Г. Русск. арх. анат., 1928, VII, 2, 235—258.Р о х л и н Д. Г. Костная система при эндокринных и конституциональных аномалиях.

Л., 1931.Р о х л и н Д. Г. Рентгеноостеология и рентгеноантропология. Л., 1936.Р о х л и н Д. Г. Природа, 1938, 3.Р о х л и н Д. Г. Рентгенодиагностика заболеваний суставов. Ч. I, общая, Л., 1939;

ч. II, Л., 1940; ч. III, Л., 1941.Р о х л и н Д. Г. В кн.: Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г., 1955, 446—459.Р о х л и н Д. Г. Болезни древних людей. (Кости людей различных эпох — нормаль-

ные и патологически измененные). Л., 1965.Р о х л и н Д. Г. и В е л и ц к и й Е. П. Вестн. рентгенол., 1936, XVII, 178—194.Р о х л и н Д. Г. и Н о в о т е л ь н о в а Е. Р. Вестн. рентгенол., 1935, XV, 381—386.Р о х л и н Д. Г. и С и м о н с о н С. Г. Вестн. рентгенол., 1927, V, 6, 439—442, 1934,

X, 442—461.Р о х л и н Д. Г. и Ф и н к е л ь ш т е й н М. А. Вестн. рентгенол., 1940, XXIV, 2—3,

119—128.Р у б а ш е в а А. Е. Экспер. биол. и мед., серия Б, 1936, II, 2.Р у б а ш е в а А. Е. Тр. ВМА им. С. М. Кирова, 1948, XI.Р у б а ш е в а . А. Е. Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов.

Киев, 1961.Р у б а ш е в а А. Е. и Б у р к о в с к а я А. П, Вестн. рентгенол., 1965, 1, 46—51.Р у с а к о в А. В. В кн.: Второй Всероссийский съезд патологов. М., 1925.Р у с а к о в А. В. Арх. пат. анат., 1936, II, 4, 3—18; 1948, X, 6, 68—76.Р у с а к о в А. В. К физиологии и патологии тканей внутренней среды. Гл. «Несовер-

шенный десмогенез». М., 1954.Р у с а к о в А. В. Патологическая анатомия болезней костной системы. Введение в фи-

зиологию и патологию костной ткани. М., 1959.Р у с я е в С. А. Русск. клин., 1924, 3, 318—329.Р у х м а н Л. Е. Вестн. хир., 1952, 72, 3, 54—58.Р у х м а н Л. Е. Основы ортопедии и протезирования у детей. Л., 1964.Р ы ж о в И. С. Журн. совр. хир., 1931, VI, 3, 610—627.

С а д о ф ь е в а В. И. Возможности рентгенологического метода исследования в уточ-нении характера и стадии деформации стопы. Календарь Ленингр. научн. общ.рентгенол., 1965, март, 544-е заседание.

С а д о ф ь е в а В. И. В кн.: Материалы докладов 1-го съезда травмат. и ортоп. Бело-руссии, Минск, 1965.

С а д о ф ь е в а В. И. и др. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 3—7.С а н а м я н Э. А. Журн. невропат., 1956, 56, 3, 231—235.С а н т о ц к и й М. И. и Б у х м а н А. И. Основы рентгенодиагностики и рентгенотера-

пии эндокринных болезней. М., 1965.С а р к и с о в Г . X. и Ю з б а ш е в С. А. Вестн. рентгенол., 1939, XXIII, 5, 336—341.С в е ш н и к о в Н. Anat. Anz., 1908, 32.С в и р и д о в С. А. и Т а г е р И. Л. Хирургия, 1938, 10, 148—151.

346

С е л и в а н о в В. П. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 5, 56—58.С е р г и е в с к и й Ф. П. Уровская Кашин — Бека болезнь. Чита, 1952.С и д о р о в а Т. Г. Клинико-рентгенологическая диагностика мраморной болезни. Ка-

лендарь Ленингр. научн. общ. рентгенол., 1965, март, 544-е заседание.С и н и ц к и й Ю. Ф. и С а д о ф ь е в а В. И. В кн.: Материалы докладов пленума по

вопросам поликлинического обслуживания населения травматологической и ортопе-дической помощью, артрозам и их лечению, М., 1965, 36—38.

С и т е н к о М. И. Ортопед, и травматол., 1935, 1, 9—24.С к а л д и н П . В. и С а в ч е н к о Е. Д. Вестн. рентгенол., 1953, 5, 58—61.С к в о р ц о в М. А. Патологическая анатомия костного и суставного туберкулеза.

М., 1947.С к о б л и н А. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1955, 1, 84—85.Сокол С. Я. Хирургия, 1911, XXIX, 173, 555.Сокол Д. Д. и И о ф ф е Б. М. Пробл. эндокр., 1955, 6, 88—92.С о к о л о в Н. И. Вестн. хир., 1947, 67, 5, 31—35.С п е р а н с к и й А. Д. Вестн. хир., 1925, V, 13, 82—107.С т а р к о в А. В. Русск. хир. арх., 1904, 5, 760—798.С т а р о с е л ь с к и й И. М. В кн.: Рентгенодиагностика опухолей костей. Киев,

1964, 120—122.С т е л ь м а ш о н о к И, С. Журн. совр. хир., 1931, VI, 35—36.С т р е л ь ц о в . Об интерстициальном росте костей. Дисс. Харьков, 1874.С т р у к о в А. И. В кн.: Анатомические и гистоструктурные особенности детского

возраста, М., 1936, 55—134.С у р к о в А. Д. Русск. клин., 1924, 3, 307—317.С у с л о в а О. Я. Возрастные особенности надколенника и дифференциальная диаг-

ностика с патологическими процессами. Автор, дисс, Л., 1949.С у с л о в а О. Я. Врач, дело, 1953, 9.

Т а г е р И. Л. и К у п р и я н о в В. Ф. Хирургия, 1937, 4, 88—100.Т а т е о с о в а Э. К. Тр. Травматол. ин-та им. Р. Р. Вредена, Л., 1951, III, 183—185.Т е р н о в ский С. Д. В кн.: Тез. докл. юбил. научн. сесс., посвящ. 100-летию со

дня рожд. Г. И. Турнера, Л., 1958, 54—55.Т е р ь я н К. Г. Журн. совр. хир., 1931, VI, 35—36, 279—281.Т и м а к о в В. Д. Вестн. АМН СССР, 1963, 12, 1—13.Т и х о н о в В. А. В кн.: Патология костно-суставного аппарата, Л., I960, 106—116.Т и х о н о в В. А. Изменения метаэпифизарных зон роста при синдроме Тернера. Ка-

лендарь Ленинградского научн. общ. рентгенол., 1964, 526-е заседание.Т и х о н о в В. А. Изменения метаэпифизарных зон при нарушениях общего роста

тела в длину. Календарь Ленингр. научн. общ. рентгенол., 1965, 551-е заседание.Т к а ч е н к о С. С. Тез. докл. юбил. научн. сессии, посвящ. 100-летию со дня рожд.

Г. И. Турнера, Л., 1958, 56—57.Т о н к о в В. Н. Врач, 1896, 15, 437.Т о н к о в В. Н. Учебник анатомии человека. Ч. I, M., 1945.Т р е г у б о в С. Л. Основы ортопедии. Л., 1939.Т р е т ь я к о в А. Ф. В кн.: Основы врачебно-трудовой экспертизы, М., 1960, 3—96.Тур А. Ф. Рахит. Библиотека практического врача. М., 1945.Тур и ер Г. И. Врач, газета, 1911, 6, 197—200; 7, 239—242.Т у р н е р Г. И. Русск. врач, 1914, 34.Тур вер Г. И. Вестн. хир., 1926, VI, 16, 3—17; Избран, произв., Л., 1956, 118—135.Т у р н е р Г, И. Ортопед, и травматол., 1929, 1—2; Избр. произв., Л., 1958, 95—116Т у р н е р Г. И. Совр. хир., 1929, IV, 21, 745.Т у р н е р Г. И. и Ч и р к и н Н. И. J. Bone Joint Surg., 1925, 7, 4, 763—768.

У л ь я н о в В. Н. Ортопед, травматол. и протез., 1963, 7, 60—61.Унчур Е. С. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 7—12.У ф л я н д Ю. М. и П л о т н и к о в а О. В. В сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера,

Л., 1948, 307-327.

Ф е д о р о в И. И. и У ш а к о в Н. П. Вестн. рентгенол., 1964, 4, 75—76.Ф е р ш а н я н А. К. и Б а г р а м о в С. И. Врач, дело, 1931, 7—8.Ф и а л к о в Л. Б. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 5, 78—79.Ф и н к е л ь ш т е й н М. А. Вестн. рентгенол., 1928, VI, 4, 341—343; 1932, XI, 6,

387—393.Ф и н к е л ь ш т е й н М. А. и М ы ш к о в с к а я В. А. Журн. невропат., 1963, 63, 5,

699—703.Фи pep С. А. Ортопед, и травматол., 1930, 3—4, 50—59.Фишкин В. И. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 46—47.Ф л и г е л ь м а н Л. М. и К а з а н ц е в а Н. Д. В кн.: IV научн. годичн. сессия

Ин-та им. Г. И. Турнера, Л., 1950.

347

Ф о р т у ш н о в Д . И. В кн.: Вопросы изменчивости костной и сосудистой систем чело-века, Саратов, 1955, 88—93, 94—98 и 103—126.

Ф р и д л я н д М. О. Ортопедия. М., 1954.Ф р о л о в а А. С. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 7, 72—73.Ф р у м и н а А. Е. В кн.: Диагностика и терапия врожденных деформаций в раннем

детском возрасте, Киев, 1939.Ф р у м и н а А. Е. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. XII, М., 1960,

161—181.Фу н штейн Л. и Ш л е п а к о в Б. Хирургия, 1938, 9, 141—143.

Х а л я в и н А. Е. Вести, рентгенол., 1935, XIV, 187—193.Х в о р о с т ух и н И. И. Тр. Саратовск. ин-та восстановит, хир. и ортопед., Саратов,

1950, 251—262.Х о д к о в В. Н. Журн. совр. хир., 1929, IV, 24.Х о м у т о в а А. П. Вести, рентгенол., 1941, XXV, 1.Х о т и м с к а я В. М. Ортопед., травматол. и протез., 1956, 2, 50—51.

Ц а х а е в Н. Ц. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 4, 58—60.Ц е й т л и н А. А. Журн. совр. хир., 1931, VI, 35—36, 99—109.Ц и м б а л О. Л. Рентгенологическое исследование новорожденных. Л., 1959.Ц и п к и н Б. Н. В кн.: Клиника, диагностика и лечение костных опухолей, Минск,

1961, 116—124.Ц о н д е к Б. Гормоны яичников передней доли гипофиза. Пер. с нем., М., 1938.

Ч а к л и н В. Д. Ортопедия. М., 1957.Ч а к л и н В. Д. Тез. докл. юбил. сессии, посвящ. 100-летию со дня рожд. Г. И. Тур-

нера, Л., 1958, 55—56.Ч а к л и н В. Д. и П о л я к о в Г. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 3,

44—50.Ч е л н о к о в а А. А. Ортопед., травматол. и протез., I960, 1, 18—21.

Ш а б а н о в А. Н. Хирургия, 1940, 4, 104—106.Ш а г а н Б. Ф. и Р о х л и н Д. Г. Журн. для усоверш. врачей, 1927, 12.Шадин М. Я. Вести, хир., 1958, 6, 108—115.Ш а м б у р о в Д. А. Ишиас. М., 1954.Ш а н у р е н к о И. А. и Р я п о в а М. Д. Вести, хир., 1956, 2, 115.Ш а п и р о Г. Л. Врачебно-трудовая экспертиза при вывихах бедра различной этио-

логии. Л., 1963.Ш е в к у н е н к о В. Н. Русск. хир. арх., 1889, 2.Шенк Н. А. Ортопед, и травматол., 1930, 3—4.Шенк Н. А. В кн.: Вопросы протезирования. Тр. ЛНИИП, Л., 1941, II, 72—86.Шенк Н. А. Тр. ЦНИИП, М., 1948, 1, 103—126.Ш е р е ш е в с к и й Н. А. Клиническая эндокринология. М., 1957.Ш и м а н о в с к а я К. Б. Развитие вертлужной впадины в нормальных и патологи-

ческих условиях. Автореф. дисс. Л., 1952.Ш и р я к Ф. М. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 7, 73—74; 1962, 4, 80—82.Ш к л о в с к и й А. М. Тр. Саратовск. мед. ин-та, Саратов, 1938, II, ч. 1, 133—140.Ш н е й д е р о в 3. И. Ортопед, и травматол., 1937, 6, 33.Ш т е р н В . Н. и Ч е р ф а с М. Д. Тр. Саратовск. ин-та восстановит, хир. и ортоп.,

Саратов, 1950, 215—223.Ш т е р н б е р г И. Я. Тр. ЛНИИП «Вопросы протезирования», Л., 1941, II, 69—71Ш т е ф к о В. Г. Основы возрастной морфологии. М., 1933.Ш т е ф к о В. Г. Возрастная остеология. М., 1947.Штурм В. А. Матер. IX годичной научной сессии Ленингр. педиатр, мед ин-та

Л, 1958, 91—94.Штурм В. А. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. XII, М., 1960.

69—106.Штурм В. А. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 7, 13—19.

Э ф р о и м с о н В. П. Вестн. АМН СССР, 1963, 12, 25.

Юдин С. Р. Нов. хир. арх., 1928, 56.

Я к о в е н к о М. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 7, 56.Я н к е л е в и ч Г. Я. Сов. невропсих. и психол., 1933, 2, 10.Я х н и н а Р. С. Хирургия, 1938, 11, 200—201.Яхнич Н. М. Сов. врач, газета, 1934, 11.

348

A c h a r d M. Bull. mem. Soc. med. h6p. Paris, 1902, 19, 834—840.A l b e r s - S c h o n b e r g H. Fortschr. Rontgenstr., 1907, 11, 261; 1915, 23, 174.A I b r e c h t . Ueber den Proatlas. Zoolog-Anzeig., 1880.A l b r i g h t F. a. oth. New England J. Med., 1937, 216, 727—746.A l e x a n d e r B. Fortschr. Rontgenstr., 1906, Erganzungsband 13.A l m o s S. Fortschr. R6ntgenstr., 1965, 102, 3, 331—332.A n d r e n L. Der Radiologe, 1961, 1, 3, 89—94.A n d r e n L . , R o s e n S. Acta Radiol., 1958, 49, 2.A n d e r s e n D., B a u m g a r t l F., O r e m m e 1 H. Der Radiologe, 1961, 1,7, 216—222A n t o i n e , D e l a n o y. J. Radiol. Electrol., 1958, 2, 49.A p e r t . Bull. mem. Soc. med. hop. Paris, 1906, 21, 23, 1310—1330.A s c h n e r B., E n g e l m a n n O . Orthopadie. Erbbiologie des peripheren Bewegungs

apparates. Berlin, 1928.A s s e n (van) I. B KH.: Patrik Haglund sexagenario artis orthopaedicae svecanae con

ditori dedicavernt amici discipvei. Stockholm, 1930.

B a h k J. Radiology, 1964, 82, 3, 407—410.Bakwin H., C o l d e n AΓ., F O X Sh. Am. J. Roentgen., 1964, 913, 609—617.Barr A. Science, 1950, 130, 679.Baurnan G. JAMA, 1932, 98.B a s k a r S , W e i n m a n n J . , S c h o u r J . Anatom. Record, 1954, 119, 2, 231—246.B e t z o n O. Acta Radiol., 1924, 3, 2/3, 89—112.B e r l i n L. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 1089—1101.B e r t e 1 s e n A. Acta Chir. Scand., 1940, 83, 561—564.B e r t r a n d P. Malformations luxantes de la Hanche. Paris, 1962.B 1 a n k E., O i r d a n y B. Am. J. Roentg,, 1965, 93, 2, 113—119.B l e n c k e H. Orthop. Unfallchir., 1922, 20.B 1 o c h R. Prag. med. Wschr., 1897, XXII, 13—14, 147—150.B l o u n t W. J. Bone Joint Surg., 1937, XIX, 1, 1—29.B l u m e n t h a l H. Medical and clinical aspects of aging. New York, 1962.B o c c h i . Pe<)).: Zbl. ges. Radiol., 1935, 480.B o e h m. Chirurgie, 1944, 310.B r a i l s f o r d J. Am. J. Surg., 1929, 7, 404.B r a i l s f o r d J. Brit. J. Surg., 1929, XVI, 64, 562—627.B r a i l s f o r d J. The radiology of bones and joints. London, 1948.B r o c h e r J. Die Wirbelverschiebung in der Lendengegend., Leipzig, 1958.B r o c h e r J. Die Wirbelsaulenleiden und ihre Differentialdiagnose. Stuttgart, 1962.B r o c h e r J., M a s s e t A . Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 4, 465—467.B r u g s c h . Th. Biol. d. Person, 1927, 11, 6.B u c h e m F . , H a d d e r s H . , U b b e n s R . Acta Radiol., 1955, 44, 109.

Caf fey J. Am. J. Dis. Childr., 1937, 53, 56—78.Caf fey J. Adv. Pediat., 1955, 7, 13.Caf fey J. Pediatric X-ray diagnosis. Chicago, 1946, 1961.C a m e r o i i J , I o i i n g W , S i s s o s H. J. Bone Joint Surg., 1954, 36, 622—629.C a m u r a t i . Chir. org. Movimento, 1922, 6, 6.C a u t i e r o G. Zbl. ges. Rad., 1963, 76, 2, 141.C h a m b e r l a i n W. Vale J. Biol. Med., 1939, 11, 487.C h i a r i H. Prag. med. Wschr., 1892, 17, 403.C h i a r i H. Virch. Arch. path. Anat., 1912, 210, 425—433.C o c c h i N. Fortschr. Rontgenstr., 1950, 72, 409—435.C o c k s h o t t P. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1260—1271.C o l e y B., S t e w a r t F. Ann. Surg., 1945, 121, 872—881.C o m p e r a E., A d a m s C. J. Bone Joint Surg., 1937, XIX, 4, 922—936.C o n d o n , A l l e n . Radiology, 1961, 76, 3, 445—448.C o n r a d i E. Jahrb. Kinderkr., 1914, 80, 86—97.C r o u z o n O. Etudes sur les maladies familiales nerveuses et dystrophiques. Paris, 1929.C u r r a r i n o G . , E r l a n d s o n M . Radiology, 1964, 83, 4, 656.

D a n l o s H. Bull. Soc. franc, dermat. syph., 1908, 19, 70—72.D a v i s L , H a t t W . Radiology, 1955, 64, 818—825.D o u b l e (le) A. Traite des variations de la colonne vertebrale de l'homme. Paris, 1912.D u b r e n i l - C h a m b a r d e l L. Presse med., 1921, 34.D u b r e n i l - C h a m b a r d e l L. Les variations du corps humain. Paris, 1925.D u k e n J. Virch. Arch., 1921, 233.D u n n Fr. Radiology, 1962, 78, 5, 739.

349

E d 1 i n g N. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1246—1249.E d w a r d s J. a. oth. Lancet, 1960, 787.E h l e r s E. Dermatol. Zbl., 1901, VIII, 137—174.E h r e n f r i e d A. JAMA, 1917, 68, 502.E l l i s R., C r e v e l d (van) S. A. Arch. Dis. Child., 1940, 15, 65.E l - T o r a c i M. Вести, хир., 1960, 4, 107—110.E n g e l m a n n Q. Fortschr. Rontgenstr., 1929, 39, 6, 1101—1106.E p s t e i n B. The spine. A radiological text and atlas. London, 1962.E r d h e i m H. Lebensvorgange im normalen Knorpel und seine Wucherung bei Akro-

megalie. Berlin, 1931.

F a b e r A. Untersuchungen fiber die Atiologie und Pathogenese der angeborenenHiiftverrenkungen. Leipzig, 1938.

F a i r b a n k Th. J. Bone Joint Surg., 1950, 32-B, 3, 403—423.F a i r b a n k Th. Am. Atlas of general affection of the skeleton. London, 1951.F e i l A., Mi n o t . Presse med., 1925, 39.F i s h e r R., С h i r о О. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 996—1008.F i n by N. Skelettmissbildungen im Zusammenhang mit Qonadaler Dysgenese. X In-

ternationaler Kongress fur Radiologie. Zusammenfassungen. Montreal, 1962, 85.F i n b y N . , A r c h i b a l d R. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1922.F o r d , H a m e r t o n . Nature, 1956, 178, 1020.F r a n c h e s c h e t t i A. Bull, schweiz. Akad. Med. Wissensch., 1944, 1, 60—66.F r a n k Q. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 1, 118—121.F r i b e r g St. Acta chir. Scand., 1939, 82, 55.F r i e d K. Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 4, 424—434.

G e g e n b a u r C. Lehrbuch der Anatomie des Menschen. Bd. I. Leipzig, 1899.O e s c h i c k t e r C . , C o p e l a n d M . Tumors of bone. Phyladelphia, 1949.G i o r d a n o A. Beitr. path. Anat., 1938, 101, 80.G o r d o n I. Brit. J. Radiol., 1964, 37, 436, 253—259.G r a s h e y R. Atlas chirurgisch-pathologischer Rontgenbilder. Mfinchen, 1908.G r o s k o p f f K . , T i s c h e n d o r f R . Das normale menschliche Skelett in Rontgen-

skizzen. Leipzig, 1962.G r o s s H.-Virch. Arch., 1957, 330, 4, 365—373.G r u d z i n s k i . Fortschr. Roentg., 1928, 38, 5.G r u m b a c h M . , Wyk(van)J., W i 1 k i n s L. J. Clin. Endocr. Metabol., 1955, 15,

1161—1193.

H a d ley . Radiology, 1941, 36, 5, 624.H a r m s t о n. Radiology, 1956, 66, 4, 556.H a r r e n s t e i n R. Ztschr. orthop. Chir., 1930, 52, 3, 322.H a s s e l w a n d e r A . I — Ztschr. Morph. Anthrop., 1903, V; II — Ztsch. Morph.

Anthrop., 1910, XII.H a t c h e r C. Ann. Surg., 1945, 122, 1016.H a v e r s C. Osteologia nova, or some new observations on the bones and the parts

belonging to them. London, 1691.H a v e r s C. Versio nova chirurgico-medicum de principius ossium morbis. Amste-

roedam, 1731.H e r t w i g O. Lehrbuch der Entwicklungsgeschichte. Jena, 1915.H e r z o g D . В кн.: Rossle R. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und

Histologie. Berlin, 1944, 9, 5, 278—284.H i l g e n r e i n e r H. Ztschr. orthop. Chir., 1935, 63, 344—383.H o b a c k A. Acta Radiol., 1951, 36, 97—113 a. 145—154.Ho b a c k A. Problems of hereditary chondrodysplasias. Oslo, 1961.H o h m a n n G., H a c k e n b r o c h M., L i n d e m a n n K. Handbuch der Orthopadie.

Stuttgart, 1957.H o r r i g a n D., В a k e r D. Am. J. Roentg., 1961, 86, 3, 473—477.H o t z А. В кн.: Schinz H., Baensch W., Friedl E. Lehrbuch der Rontgendiagnostik,

Leipzig, 1928, 208—212.H u n t e r C. Proc. Roy. Soc. Med., 1917, 10, 104—116.H u r b e r G. Ztschr. Kinderh,, 1919, 24, 220—234.

I s p a s l . , R ox in T. Rontgendiagnostik und Rontgentherapie der Erkrankungen desendokrinen Systems. Bukarest, 1963.

J а с k s о n W. J. Bone Joint Surg., 1931, 33-B, 420.J a f f e H. Tumors and tumorous conditions of the bones and Joints. London, 195,8,J a n s en M, Ztschr. orthop, Chjr,, 1934, 61, 253—286,

350

J o n e s H., H e d г i с D. Radiology, 1942, 38, 1, 30.J о h e s W. X Int. Kongr. Radiol., Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 376.J о n e s W., О e г r i e J., P г i t с h a r d J. J. Bone Joint Surg., 1950, 32-B, 334—347.J o s e p h R. a. oth. Ann. Rad., 1958, VII—VIII, 477—490.J u n g h a n n s H. Arch, orthop. Chir., 1937, 38, 1.

К a m i e t h H. Fortschr. Rontgenstr., 1959, 91, 3, 334—339.Kast , R e c k l i n g h a u s e n F . Virch. Arch. path. Anat., 1889, 1, 118.К atz. Bone Joint Surg., 1953, 35-A, 2.K a u f m a n n E . Untersuchungen uber die sogenannte joetale Rachitis (Chondrodys-

trophia foetalis), Berlin, 1892.K a u f m a n n E. Beitr. path. Anat., 1893, 13, 1. :K e i b e l F . , M a 11 F. Handbuch der Entwiklungsgeschichte des Menschen. Bd. 1,

Leipzig, 1910.К l i n e f el t er H., R e if e n s t e i n E., A 1 b r i g h F. J. Clin. Endocr., 1942, 2, 615.K l i p p e l M., F e i l A. Nouv. Icon. Salpetr., Paris, 1912, 3, 191-e.K l i p p e l M . , T r e n a u n a y P . Arch. gen. med., 1900, 77, 3, 641.K o h l e r A. Qrenzen des Normalen und Anfange des Pathologischen im Ro'ntgenbilde.

Leipzig, 1905, 1939.K o l a r J., S c h w a n k R., D o b r k o v s k y M. Fortschr. Rontgenstr., 1962, 97,2,

226—228.K o z l o w s k i K. Amer. J. Roentgen., 1964, 91, 3, 602—608.K o z l o w s k i K . , B a r t k o w i a k K . , K o r b a s J . Радиология. Диагностика, 1964,

V, 6, 631—641.K o z l o w s k i K . , Z y c h o w i e s C . Fortschr. Rontg., 1964, 100, 4, 529—535.

LarayM., M a r o t e a u x P . Les chondrodystrophies genotypiques. Paris, 1960.L a n g e r L. Radiology, 1964, 82, 5, 833—839.L e b r u n J . Acta Chir. Belg., 1950, 49, 867—881.L e d o u x - L e b a r d R., C h a b a n e i x , D e s s a n e . J. Radiol. Electrol., 1916, 2,

133^134.L e e d s N., S e a m a n W. Radiology, 1962, 78, 4, 570—582.L e f e b v r e J . u. a. X Int. Kongr. Radiol., Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 209.L e h m a n n - F a c i u s H. Franfk. Ztschr. Path., 1925, 31, 489.Lehman.n R. Радиология. Диагностика, 1963, V, 3, 287—296.L e j e u n e , T u r p i n , Q o u t i e r . Ann. Genet., 1959, 2, 41—49.Ler i A., J o a n n y . Bull. Med. Soc. Med. H6p. Paris, 1922, XLVI.Leri A., L i e v r e J. Presse med., 1928, 36, 801—805.L e r i c h e R., P o l i c a r d A. Les problemes de la physiologie normale et patholo-

gique de 1'os. Paris, 1926.L e s z c z y n s k i St. Fortschr. R6ntgenstr., 1962, 97, 2, 200—212.L e v i n E . Am. J. Roentgen., 1964, 91, 5, 973—978.L e w i n Ph. The back and its disk syndromes. Philadelphia, 1955.L i c h t e n s t e i n L. Arch. Surg., 1938, 36, 5.L i c h t e n s t e i n L. Bone Tumors. London, 1959.L i c h t e n s t e i n L, Ja f fe H. Arch. Pathol., 1942, 33, 777—816.Lick R., V i e h w e g e r G. Fortschr. Rontgenstr., 1962, 97, 2, 33—38.L o b s t e i n . Lehrbuch der pathologischen Anatomie. 1834.L o o s e r E. Grenzgeb. Mitt. Med. u. Chir., 1905, 15.L o o s e r E. В кн.: H. Schinz u. a., Lehrbush der Rontgendiagnostik. Leipzig, 1928,212—220.L o r e n z A., R e i n e r M. Ztschr. Orthop. Chir., 1952, 82, 2.L u b s H. Lancet, 1961, 4, 1001. .L u d w i g K. Acta Anat., 1957, 30, 444.

M а с h J. Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 2, 335—400.M a f f u c c i A. Mov. med. chir. Napoli., 1881, 25, 399.M a n d l F. Zbl. Chir., 1926, 53.M a r f a n A. B.ull. Med. Soc. Med. Hop. Paris, 1896, 13, 290—296.M a r f a n A. Quatre lecons sur la rachitisme. Paris, 1923.M o r o t e a u x P. Ann. Radiol., 1962, 5, 551.Mau H. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 1.M e y e r - B u r g d o r f f H . , K l o s e - G e r l i c h . Arch. klin. Chir., 1935, 182, 2,220.M e y e r H. Arch. Anat. Phys. Wiss. Med., 1867, 615.M e z n i k F. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 2, 212—218.M i k u l i c z J. Verh. Ges. Dtsch. Naturforsch., 1904, 2, 107.M i l l e r S., P a u l L. Radiology, 1964, 83, 4, 665—673.M o l d w e r M . , H a n e l i n J . , В аи e r W. В кн.: Ц. Blumenthal, Medical and clinical

aspects of aging. New York, 1962,

35J

M o r e t o n R., W i n s t o n I., B i b by D. Radiology, 1958, 70, 5, 661.M o r i P., H o l f J. Radiology, 1956, 66, 3.M о r q u i о L. Arch. Med. Enf., 1955, 38, 5—24.M o n c h e t A., B e l o t J. J. Radiol. Electr., 1926, 10, 289—293.M o u c h e t A. Rev. d'orthop., 1928, 15, 117.M t t l l e r D., L e h m a n n R. Радиология. Диагностика, 1963, IV, 5, 496—502.M u 1 I e r J. Rontgenpraxis, 1936, 2, 105.M u 11 e r W. Pathologische Physiologie der Wirbelsaule-angeborene konstitutionelle

und functionelle Varanderungen. Leipzig, 1932.M i i l l e r W. Fortschr. Rontgenstr., 1939, 59, 65—69.

N a g y D. Рентгеновская анатомия. Будапешт, 1961.N i s s l R. Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 4, 441—446.

O c h s e n s c h l a g e r А. Радиология. Диагностика, 1960, 2, 257—259.O e l e c k e r F. Zbl. Pathol., 1957, 97, 1,2.O i l i e r L. Traite experimental et clinique de la regeneration des os et de la production

artificielle de tissu osseux. T. I, Paris, 1867.O i l i e r L. Bull. Soc. chir. Lyon, 1899, 3, 22—27.O l s s o n Olle. Radiologe, 1961, 1, 3, 75—76.О s g o o d . Boston. Med. Surg. J., 1903, 148.

P a n c o a s t H., P e n d e r g r a s s E., S c h a e f f e r I. The Head and Neck in Roentgen-diagnosis. Philadelphia, 1940.

P a r e i A m b r o s . Opera. Parisiis, MDCLXXXII.P a r r o t J. Bull. S. Anthr., 1878, 3 serie, 1, 296—308.P a t a u K. a. oth. Lancet, 1960, 4, 790.P e a r l m a n R., H a w e s L. J. Bone Joint Surg., 1951, 33-A, 1012—1013.P e n n i n g L. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 1036—1050.P e r e z H. X Int. Kongr. Radiol. Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 86.P e r o u M. Cranial Hyperostosis (Hyperostosis Qranii or H. C). Springfield, 1964.P f i t z n e r W. Morphol. Arbeiten, 1896, Bd. 5 u. 6.P i s a n i А., С а р г о 11 i M. Zbl. ges. Rad., 1963, 76, 2, 141.P o d l a h a M . , K r o t o c h v i l L . Fortschr. Rontgenstr., 1963, 98, 2, 158—162.P s e n n e r L . H e c k e r m a n n F . Fortschr. Rontgenstr., 1951, 74, 3, 265—288.P u t t i W. Fortschr. Rontgenstr., 1908, 12, 328; 190Э/1910, 14—15, 285.P y l e E. J. Bone Joint Surg., 1931, 13, 874—876.

R a m b a u d , R e n a u l t . Origine et developpement des os. Paris, 1864.R a t h b u n J. Am. J. Dis. Childr., 1948, 75, 822—831.R e c k l i n g h a u s e n F . Virch. Arch. path. Anat., 1886, 105, 243.R e c k l i n g h a u s e n F. Die fibrose oder deformierende Ostitis, die Osteomalazie und

die osteoplastische Karzinose in ihren gegenseitigen Beziehungen. Festschr. furVirchow, Berlin, 1891.

Р э д у л е с к у Ал., В о й н я. А. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 2, 3—9.R e g o l y - M e r e i Q. Palaeopathologie. Budapest, 1962.R e i c h F. Beitr. klin. Chir., 1910, 1, 68, 260—378.R i b b i n g S. Acta Radiol., 1937, 34, 1—107.R o c h e A. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 979—987.R o k i t a n s k y . Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie. Wien, 1844.R o l l e r Q., P r i b r a m H. Radiology, 1965, 84, 3, 507—512.R o s e n S. J. Bone Joint Surg., 1962, 44-B, 2, 384—391.R o s s I e R. Wachstum und Altern. Miinchen, 1923.R o u x W. Arch. Anat. Physiol., 1885, 1—11.R u b i n P. X Int. Kongr. Radiol. Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 80.R u b i n P. Radiol. Clin. N. Amer., 1963, 1, 3, 621—637.R u b i n P. Dynamic classification of bone dysplasies. Chicago, 1964.R u s s e 1 L., С h a n d 1 e r F. J. Bone Joint Surg., 1950, 32-A, 2, 323—337.

S a r t a i n P., W h i t a k e r A., M a r t i n J. Am. J. Roentgen., 1964, 91, 3, 597—601.S c h i n z H. Fortschr. Rontgenstr., 1923, 31, 583.S c h i n z H . , B a e n s c h W., F r i e d l E . , U e h l i n g e r E. Lehrbuch der Rontgendiagno-

stik. Leipzig, 1928; Stuttgart, 1952.S с h 1 a 11 e г С Brun's Beitr., 1903, 38; 1908, 59, 518.S c h l u m b e r g e r H. Mil. Surg., 1946, 99, 504—527.S с h m i d F. Mtsschr. Kinderh., 1949, 97, 397—399.S c h m i d t M. Beitr. path. Anat., 1927, 77.S c h m i d t M. Anat. u. Histol., 1929, 9, 1.

352

S c h m o r l Q. Verh. d. pathol. Qes., Jena, 1926, 21, 71—86.S c h m o r l O., J u n g h a n n s H. Die gesunde und kranke Wirbelsaule im Rontgenbild.

Leipzig, 1932.S c h m o r l O., J u n g h a n n s H. Die gesunde und kranke Wirbelsaule im Rontgenbild

und Klinik. Stuttgart, 1957.S c h w a r z E. Radiology, 1962, 79, 3, 411—414.S c h w a r z E. Am. J. Roentg., 1963, 89, 5, 929—937.S c h w a r z E., R i v e l l i n i O. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1256—1259.S e a r H. J. Fac. RadioL, 1952/1954, 4—5, 221.S e r e g h y. Fortschr. Rontgenstr., 1927, 36, 353.S e'l h i R., С 1 i m i e A.. T u 111 e W. J. Bone Joint Surg., 1962, 44-A, 183—188.S e z e (de) St., R y c k w a e r t A. Maladies des os et des Articulations. Paris, 1962.S i e g l i n g J. Bone Joint Surg., 1941, XXIII, 1, 23—36.S i l b e r b e r g M . , S i l b e r b e r g R. Med. Wschr., 1949, 12, II, 127.S i l f v e r s k i o l d N. Acta Radio!., 1925, 4, 44—57.S i l i n k o v a - M a l k o v a E. Радиология. Диагностика, 1963, 4, 6, 575—604.S 1 m г i 11 W. Radiology, 1958, 70, 5, 654.S o n t a g L , P у 1 e S. Am. J. Roentg., 1941, 46, 185—188.S p e r J., S i 1 v e r m a n N. Radiology, 1964, 83, 6, 1071—1072.S p r e n g e l . Arch. klin. Chir., 1891, 42, 545—549.S t e i n b a c h H. RadioL Clin. N. Amer., 1964, 2, 2, 191—207.S t e r n W. J. Am. Med., 1923, 81, 1507.S t e w a r t M., О i 1 m e r W., E d m о n s о n A. J. Bone Joint Surg., 1962, 44-B, 302—318.S t i e d a A. Brun's Beitr. klin. Chir., 1905, 45, 700—703.S t o v e r C , H а у e r J., H о 1 d J. Am. J. Roentg., 1963, 89, 5, 915.S tr as s b u r g e r P., G a r - b o r C , H a l l o c k H . J. Bone Joint Surg., 1951, 33-A,

2, 407—420.S t u t z E. Fortschr. Rontgenstr., 1944, 70, 5/6, 137—155.

T h j i o H., L e v an A. Hereditas, 1956, 42, 1—6.T u r n e r H. Endocrinology, 1938, 23, 566—574.

U e h l i n g e r E. Arch. path. Anat., 1940, 306, 255—299.

V e d d e r . Fortschr. Rontgenstr., 1963, 98, 1, 63.V i г с h о w R. Die krankhaften O e s c h w u l s t e . Bd. I—II, 1864, 1865.V i r c h o w R. Arch. path. Anat., 1880, 79.V i r c h o w R. Berl. klin. Wschr., 1891, 28, 1082.V о g t E. Am. J. Roentg., 1930, 24, 550—553.V г о 1 i k. Tabul ad illustrandam homin embryogenesium. Amsterdam, 1849.

W e i d e n r e i c h Fr. Ztschr. Anatom., 1923, 69.W e i l S. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 1, 1—16.W e i l S. В кн.: Hohman G., Hackenbroch M., Lindemann K. Handbuch der Orthopadie.

Allgemeine Orthopadie. Stuttgart, 1957, 183—249.W e l l s P. Radiology, 1949, 52, 642—653.W i l l i s Th. Am. J. Surg., 1929, 163.W i l s o n A. Am. J. Roentgen., 1944, 51, 6, 685.W o l f f I. Die Gesetze der Transformation der Knochen. 22 Sitzungsber. preuss. Acad.

Wiss., 1892, Sitz., Phys., Math., Kl.

23 H. С. Косинская

ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ

Аберрации хромосом 33, 34, 316•—• аутосомных хромосом 33, 317— половых хромосом 316

Авитаминозы 295Аклазия диафизарная 60Ампутация 325Анемия Кули 318

— эритробластическая 318Аномалия 24

— тропизма 225Аномалия позвоночника 188Артрогрипоз 29, 30, 111Ассимиляция 177

— атланта 180Атиреоз 306Арахнодактилия 28, 30, 56Ахондроплазия 36Бифуркация бедренной кости 134Болезнь Альберс-Шенберга 100

— Базедова 308— Брайлсфорда 46— Брайцева-Лихтенштейна 251— Вролика 79— Дауна 317— Енгельмана 104— Камурати 104— Кашина-Бека 318— Литтля 321— Лихтенштейна 251— Лобштейна 79— Меллер-Барлова 301— Моркио 46— мраморная,29, 30, 89— Оллье 73— Осгуд-Шлаттера 324— остеогенная 60— Реклингаузена 250— уровская 318— экзостозная 60

Брахиметакарпия 145Брахиметатарзия 145Брахиспондилия 145Брахифалангия 145Вариант нормы 24Вилка Люшка 139Воспалительный процесс 321

Вывих и подвывих врожденный 146, 147— — — в тазобед-

ренном суставе 147Гарголизм 46Гемидисплазия эпифизарная 45, 54Гемикраниоз 280Гигантизм 22, 318Гипердактилия 134Гиперостоз врожденный 29, 30, 103

— — системный диафизар-ный 104

Гиперостоз и эиостоз генерализованный104

Гипертрофия черепа простая семейная146

Гиперфалангия 136Гиперфосфатазия 108Гиподактилия 128Гипосомия 22Гипотиреоз 308Гипофосфатазия 88Гормональные нарушения 303Грудь воронкообразная 226Десмогенез несовершенный 30, 115Деформация Кирнера 145

— Маделюнга 169Диастрофия карликовая 47Дисгенезия гонад 23Дизостоз 26

— метафизарный 75— метаэпифизарный 46— челюстно-лицевой 233, 247— черепно-ключичный 29, 30, ПО— черепно-лицевой 235— энхондральный 44

Дисплазия 26— кранио-диафизарная 30, 102— кранио-метафизарная 30, 102— спондило-эпифизарная 28, 30, 44— тарзо-эпифизарная 54— хондроэктодермальная 43— эпифизарная 45, 54— — односторонняя 54— — точечная 55

Долихостеномелия 58Дисхондроплазия 28, 30, 67Идиопатический псатироз 79Инклинация фронтальная вертлужной

впадины 156Интоксикация свинцовая 301

— фосфорная 301Инфантилизм общий 305Клинодактилия 145Конкресценция 177

— атланта 180Контрактуры врожденные множествен-

ные 112«Кортикальный дефект» 287Косолапость врожденная 146, 170Косорукость локтевая 132

— лучевая 132Кость омовертебральная 246Cranium bifidum 232Краниолакуния 232Краниостеноз 233Краниофенестрия 232Кретинизм 306keontiasis ossea 108, 282.

354

Ложный сустав врожденный 228Ломкость костей патологическая 29, 30,

78•— — — стертая форма 89

Люмбализация 141IWacrogenitosomia praecox 319Манифестация проатланта 142Мелореостоз 32, 242, 289Миграция сустава 132, 215, 229Микседема 306Микроцефалия 146Миодистрофия врожденная деформирую-

щая 112Миотония врожденная 321Моносомия 33, 316Нанизм 303

— гипофизарный 308Наносомия 22

Олигодактилия 128.Os odontoideum 311Остеогенез несовершенный 28, 29, 30, 77,

79— — в узком смысле сло-

ва 79Остеодисплазия фиброзная 31, 32, 249

— — монолокальная 287Остеодистрофия фиброзная 249

— гиперпаратиреоид-ная 275, 350 .

Osteopatia striata 109Остеопетроз врожденный 101Остеопороз "врожденный, 78, 79 "Остеосклероз врожденный 100Остеопойкилия 29, 30,- 108 - . .Остеопсатиррз. 78Остеохондродистрофия 46Остеохондропатия 334"

• -^- кретиноидная 307 •Остеоэктазия семейная с большим чере-

пом 88

Патологическая ломкость костей, 29, 30,78

Паралич вялый 319— спастический 321

Пикнодизостоз 102 . . .Позвонок бабочковидный 209

— элементарный 189Полидактилия 134Полиомиелит 319 • • • • •Полупозвонок боковой 218

—.задний ,218,. 221Полупозвонки альтернирующие 219

'— спиральные 219Поражения нейродистрофические 319Порок развития 24,-25 •Проатлант 142Прогерия 314

Развитие костно-суставного аппарата 11— позвоночника 185

Рахит 295— поздний-299— лодечный 301

Рахишиз 208, 21.1Ризомономелореостоз 292Рост карликовый 22, 303— - — примордиальиый 304— недостаточный 22

Рост чрезмерный 22— — евнухоидный 304

Сакрализация 141Scapula alata 246Синдактилия 182Синдром адипозогенитальный 315

— андреногенитальный 305— Апера 247— Бабинского-Фрелиха 315— Барде-Биделя 32— Бери 247— Гюнтера-Гурлера 46— Дауна 34, 317— Иценко-Кушинга 314— Клиппель-Фейля 127, 242— Клинефельтера 33, 317— Крузона 235— Маффучи 73— Олбрайта 265— Пайля 102— Пфаундлера 46— Шерешевского-Тернера 33, 316— Шпренгеля 242, 246— Элерса-Данло 115—• Эллис-ван Кревельда 43— Эрлахер-Блаунта 334

Синостоз 18Сиреномелия 126, 283Слияние смежных костных элементов

1 4 6 , 2 7 7 • ' • •Spina bifida 191, 218

. — — anterior 191, .2Q8.— — aperta 206, 208— — complicate 206— — posterior 191— — — cystica 206— — — occulta 192

Спондилодисплазия 45, 53Спондилолиз 195Спондилолистез 195, 213— -шейно-затылочный 218

Structure striata 109Субгигантизм 22Талассемия 318Тиреотоксикоз 308Травма 322Триада Клиппель-Треноней 333Трисомия 34, 317Уродство 24, 25Фиброматоз 32Фокомелия 119, 124

, Foramina parietalia.permagna 230Херувизм 283Хондрогенез несовершенный 28, 30, 35Хондродисплазия 28, 30, 36, 55

— атипичная 43— экзостозная 60

Хондродистрофия 36— атипичная 46— кальцифицирующая 55

Хондроматоз костей 67Хондроостеодисплазия 36Хондроостеодистрофия 46Экзостоз костно-хрящевой одиночный 66Экзостозы костно-хрящевые множествен-

ные 28, 30, 59- Эктопия 248- • • . .

Эктромелия 119

ОГЛАВЛЕНИЕ

П р е д и с л о в и е 5В в е д е н и е 7Г л а в а I. Развитие костно-суставного аппарата и общие данные о его нару-

шениях 11Г л а в а II. Врожденные нарушения развития костно-суставного аппарата. Основ-

ные положения и классификация 24Г л а в а III. Врожденные системные пороки и аномалии развития 35

Несовершенный хондрогенез —Хондродисплазия и ее разновидности 36Спондило-эпифизарная дисплазия и ее разновидности 44Арахнодактилия 56Множественные костно-суставные экзостозы 59Дисхондроплазия (или хондроматоз костей) 67

Несовершенный остеогенез 77Генерализованный несовершенный остеогенез —

Патологическая ломкость костей (или несовершенный остеогенез вузком смысле слова) и ее разновидности 78

Мраморная болезнь и ее разновидности 90Несовершенный остеогенез энхондрально преформированных отделов

скелета 103Несовершенный остеогенез покровных костей ПО

Несовершенное развитие комплекса аппаратов преимущественно мезо-дермального происхождения 111

Г л а в а IV. Врожденные локальные пороки и аномалии развития 118Преимущественно количественные нарушения строения костно-сустав-

ного аппарата —Врожденные дефекты различных отделов костно-суставного аппарата

(преимущественно конечностей) 119Изменения количества элементов костно-суставного аппарата 127Нарушения размеров отдельных частей костно-суставного аппарата . . 143Нарушения соотношений отдельных элементов костно-суставного аппа-

рата . . . . . 146Врожденный вывих и подвывих в суставах 147

356

CONTENTS

P r e f a c e 5I n t r o d u c t i o n 7C h a p t e r I. Osteo-articular development and a general outline of its develop-

ment 11C h a p t e r II. Congenital osteo-articular disorders. General outline and classification 24C h a p t e r III. Congenital systemic maldevelopment and abaormalities 35

Imperfect chondrogenesis —Chondrodysplasia and its varieties 36Spondylo-epiphyseal dysplasia and its varieties 44Arachnodactylia 56Multiple osteo-articular exostoses 59Dyschondroplasia (or bone chondromatosis) 67

Imperfect osteogenesis 77Generalized imperfect osteogenesis —

«Brittle bones» (or imperfect osteogenesis proper) and varieties of thedisease 78

Marble bone disease and its varieties 89Imperfect osteogenesis affecting enchondral bone 103Imperfect osteogenesis affecting membrane bone 110

Imperfect development affecting a complex of formations, mostly of meso-dermal origin I l l

C h a p t e r IV. Congenital local malformations and abnormalities 118Mainly quantitative disturbances of osteo-articular structure —•

Congenital defects in various osteo-articular formations 119Changes in quantity of elements 127Disorders affecting size of individual units in osteo-articular structure . . 143Discorrelation between elements within osteo-articular structures 146

Congenital luxation and subluxation 147Congenital discorrelation in a complex of contiguous osteo-articular

units 170Congenital fusion between contiguous bony elements 177

Underdevelopment affecting individual osteo-articular elements or theircomplex 185

357

Врожденные нарушения соотношений в комплексе смежных элемен-тов костно-суставного аппарата 170

Врожденные слияния смежных костных элементов 177Задержка развития отдельных элементов костно-суставного аппарата

или комплекса их 185Множественные сложные аномалии и пороки развития 236

Преимущественно структурные нарушения строения костно-суставногоаппарата 248Фиброзная остеодисплазия и ее разновидности 249Мелореостоз 289

Г л а в а V. Вторичные нарушения развития костно-суставного аппарата. . . . 294Вторичные системные нарушения развития костно-суставного аппарата . . 295Вторичные локальные нарушения развития костно-суставного аппарата 319

Р е з ю м е 336Л и т е р а т у р а 341П р е д м е т н ы й у к а з а т е л ь 354

Multiple compound abnormalities or maldevelopment 236Disorders affecting mainly osteo-articular structure 248

Fibrous osteodysplasia and its varieties 249Melorheostosis 289

C h a p t e r V. Secondary impairmant of osteo-articular development 294Secondary systemic impairment of osteo-articular development 295Secondary local impairment of osteo-articular development 319

S u m m a r y 336L i t e r a t u r e 341S u b j e c t I n d e x • 353

Наталия Сигизмундовна КосанскаяНАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ

КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Редакторы И. А. Оглы, А. Н. ПетровХудожник Э- И. КопелянХудожник-редактор А. Д. БухароеТехнический редактор Н. Г. ОношкоКорректоры М. С. Белкова и В. И. Гинцбург

Сдано в набор 4/1 1966 г. Подписанок печати 29/IV 1966 г. Формат бумаги70 X 1081/ie Печ. л. 22,5 Бум. л. 11,25 Усл. печ.л. 31,5 Уч.-из ц. л. 30,47 Тираж 3000 экз. ЛЗ-78М-08907. Заказ № 120. Цена 3 р. 43 к.Бумага мелованная.

Издательство «Медицина»Ленинградское отделение.Ленинград, Д-104. Ул. Некрасова, 10Типография им. Володарского Лениздата.Ленинград. Фонтанка, 57.

медицина - e-Reading

Documents

Transcript of медицина - e-Reading