Nota introductoria La Organización ALS WORLDWIDE publicó a finales de 2010 un valioso documento sobre células madre. Debido al interés que frecuentemente muestran las personas afectadas por ELA sobre este tema, he hecho una traducción al español. Esta Organización fue fundada por los padres de un paciente con ELA, quienes realizaron una amplia investigación sobre las clínicas e instituciones que ofrecen tratamientos con célulasmadre.

Debo aclarar que soy de los que pregonan que rilutek es el único medicamento aprobado por la FDA para ELA porque corresponde a la verdad y el laboratorio fabricante es transparente respecto a sus modestos alcances. Como paciente con ELA desde 2001, considero importante tener esto en mente.Si se exploran otras alternativas, estas deben tener fundamentos científicos y ser realizadas por instituciones reconocidas. Lo uno no contradice lo otro.

Los invito a leer detenidamente el siguiente estudio para informarse adecuadamente sobre células madre.

UN RECORRIDO DEL PACIENTE A TRAVÉS DEL LABERINTO DEL TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE

Publicación de la organización ALS Worldwide – Octubre de 2010

Introducción de células madre

La primera verdadera célula madre fue descubierta y nombrada por el científico ruso Alexander Maksimov, quien encontró queciertas células podían generar células sanguíneas. En 1963, los investigadores canadienses Earnest McCullough y James Till describieron la naturaleza auto renovadora de las células mesenquimales trasplantadas de roedores. En 1998, el Dr. James Thomson y sus colegas de la Universidad de Wisconsin – Madison anunciaron la extracción exitosa de células madre de embriones humanos en el laboratorio. Una enorme emoción rodea a estos y otros descubrimientos

relacionados porque las células madre tienen el potencial de convertirse en muchas células diferentes, lo que significa que pueden servir como un sistema de reparación interna. Cuando una célula madre se divide, tiene el potencial para continuar funcionando como tal o de convertirse en otro tipo de célula con una función más especializada, como  músculos, glóbulos rojos  o células cerebrales. La característica más importante de las células madre es su capacidad para renovar,reparar o reemplazar tejido desgastado o el tejido dañado.Ahora estamos en 2010, frente a una multitud de potenciales oportunidades de terapia con células madre para las personas con ELA y otras enfermedades debilitantes y  lesiones. Como resultado, ha surgido en el proceso un conjunto  de términos completamente nuevo y complicado. La terminología incluye células embrionarias, adultas, fetales, mesenquimales, sanguíneas del cordón  umbilical células amnióticas, gliales del bulbo olfatorio, autólogo, alogénico y toda una serie de otros sustratos de células madre, lo suficiente como para confundir a cualquier paciente y, posiblemente, incluso algunos de los científicos.

LOS PACIENTES CON ELA EN SU DESESPERO, SON FRECUENTEMENTE VÍCTIMAS DE ESQUEMAS INFUNDADOS QUE CARECEN DE BASE CIENTÍFICA

Una función importante de ALS Worldwide es brindar información a su comunidad de pacientes. Esta información incluye descripciones, explicaciones, y  amplificación de laspalabras, frases, avances tecnológicos,  investigación científica, protocolos posibles, actuales programas experimentales y documentación relevante. Los pacientes se enfrentan periódicamente a tratar de entender todos estos temas importantes.Ellos quieren y merecen la claridad de las decisiones de vidao muerte a las cuales  se enfrentan. En cambio, la jerga científica y médica confunde en lugar de aclarar. Los médicoshablan de manera convincente y sin dudas sobre la falta de fiabilidad del "turismo médico" y de la naturaleza aún no probada de "terapia con células madre." A menudo incluso se cita la respuesta de los neurólogos más destacados sobre

"terapia con células madre", a decir simplemente, "No pierda su tiempo. Rilutek es el único tratamiento aprobado por la FDA para la ELA ". Desafortunadamente, Rilutek ofrece beneficios mínimos, y en algunos casos  puede ser peligroso para el hígado, y es exorbitantemente caro con poco valor terapéutico. Frente a una muerte segura en 2 a 5 años, los pacientes con ELA quieren y merecen más opciones.

Desde luego, no se puede aclarar todo esto, pero podemos tratar de identificar mejor las oportunidades potenciales de terapias con células madre, tanto por definición y ejemplo para la comunidad de pacientes. Es hora de ver el nuevo paradigma de tecnología de células madre con más cuidado y más en concreto. La enfermedad en la que nos centraremos es Esclerosis Lateral Amiotrófica, o enfermedad de Lou Gehrig, porque es el foco de nuestro trabajo. Nuestra experiencia personal nos ha mostrado cómo los pacientes con  ELA, en su desesperación, a menudo son víctimas de grandes esquemas sin fundamento, que carecen de cualquier base científica. El señuelo es a menudo la inclusión de las palabras "células madre", que es efectivo debido a la connotación mágica de laspalabras para los desinformados. Sin embargo, esta experiencia es también común para los pacientes que sufren demuchas otras enfermedades debilitantes. Por lo tanto, gran parte de esta discusión es también aplicable a otras enfermedades.  En principio, una visión general de la situación actual puedeser útil para cualquier persona que considere la obtención deun tratamiento ya sea dentro de los Estados Unidos o en el exterior. Lo más importante es estar informado y con el conocimiento  adecuado para que cuando se tome una decisión de obtener un determinado protocolo experimental o de tratamiento, se base en la revelación completa y la evaluación a fondo de la oportunidad que se presenta, incluyendo sus beneficios y sus  riesgos, de de tal forma quese logre la mejor asesoría.  DEFINICIÓN DE TERMINOLOGÍA

El turismo médico se ha convertido en un término popular, pero una descripción más exacta y apropiada es "cuidado de lasalud global". La palabra turismo refleja vacaciones. Aquellos que buscan atención médica en el extranjero no son turistas, sino más bien, pacientes que buscan tratamiento para sus enfermedades que actualmente no está disponible en los Estados Unidos. Cuando los pacientes viajan a los Estados Unidos para cirugías o  tratamientos médicos no disponibles en sus propios países, se usa el término apropiado "atención médica". Sin duda, los tratamientos con células madre pertenecen a la misma categoría. Muchas personas viajan a diferentes instalaciones nacionales e internacionales para evaluar sus opciones antes de elegir su participación en un ensayo clínico o tratamiento.

La terapia con células madre es un término general. Nadie puede decir  que un medicamento en si es bueno o malo. De la misma manera, las intervenciones basadas en células madre (o procedimientos) no pueden ser clasificados como todo  bueno otodo malo. El valor de la intervención depende de las particularidades de cada situación y condición. Hoy en día, los trasplantes con células madre se utilizan habitualmente para tratar a pacientes con leucemia y otros cánceres de la sangre para quesus cuerpos sean capaces de producir células sanguíneas nuevas para reemplazar a las destruidas por los tratamientos de la enfermedad o cáncer. Por el contrario, la mejora de la terapia genética con células madre para resolver por completoo reparar lesiones de la médula espinal es claramente algo para el futuro, lo que implicará una amplia investigación y muchos ensayos clínicos antes de que se convierta en un estándar de atención médica. La existencia de un sitio web, así sea brillante e impresionante, no reflejan la existencia de un procedimiento médico eficaz o apropiado. No confunda las calificaciones  del vendedor con la cualificación esperanzadora del médico o científico. Desafortunadamente, no existe  un "detector de

mentiras" absolutamente eficaz al juzgar la veracidad o falsedad de las afirmaciones  expuestas en una página web. Nos parece que vale la pena pedir a otras personas cualificadas lo que piensan sobre las afirmaciones en un determinado  sitio web. El juicio definitivo sin embargo, siempre recaerá en el paciente. Los mejores credenciales son evidencia de un ensayo clínico bien elaborado e implementado. Determine si la institución que ofrece el procedimiento es acreditada a nivel nacional y / o internacional. Asegúrese de que existe documentación auténtica de los resultados del procedimiento que se ponga en consideración. No todos los tipos de células madre son iguales, ni todos ofrecen el mismo potencial terapéutico. Con esto en mente, los siguientes son algunos, pero ciertamente no todos,  los diferentes  tipos de células madre que en la actualidad se están investigando. El reto aquí es ser capaz de entender lasdiferencias notables entre los puntos de origen de las células madre, sus usos previstos y los diferentes métodos deimplantación.

  LAS DIVERSAS FACETAS DE CÉLULAS MADRE ADULTAS

Autóloga se refiere a las células madre que se encuentran en la mayoría de los tejidos adultos, tales como hueso, piel y sangre, y que también están presentes en las placentas y cordones umbilicales. A las células madre autólogas también se les llama "somáticas", es decir "del cuerpo". Esto significa que las células madre que se encuentran en la médula ósea de un adulto tienen el potencial de convertirse en otros tipos de células sin que se presente ningún riesgo de rechazo si se utilizan en otro lugar en el cuerpo del donante.

Alogénicas son células madre  derivadas de un donante sano y trasplantadas en el paciente receptor.En contraste con el uso de células autólogas, la compatibilidad  genética entre el donante y el receptor es fundamental para que el riesgo de rechazo de las células madre se reduzca al mínimo. Las mejores compatibilidades a

menudo se encuentran entre los hermanos, pero aun así, el rechazo no siempre puede ser evitado. Numerosas pruebas se realizan siempre para garantizar que el  riesgo de rechazo sereduzca al mínimo. Las células olfatorias gliales  y las células madre autólogasde la mucosa olfatoria  se recogen a partir del revestimientode la nariz y están involucradas en el sentido del olfato. Con el ambiente químico apropiado, estas células pueden responder de manera similar a las células madre embrionarias en su capacidad de transformarse en diferentes tipos de células. Ellas tienen el potencial para aplicaciones terapéuticas, ya que pueden ser fáciles de recolectar sin perjuicio para el paciente. La investigación actual en Portugal extrae estas células madre del propio paciente mediante un procedimiento de endoscopia. Después que  las células han sido cultivadas con hormona de crecimiento, se inyectan en la médula espinal del paciente, ya que han demostrado potencial de convertirse en neuronas. Las células madre mesenquimales son de particular interés debido a que tienen la capacidad de diferenciarse en una variedad de tejidos. Estas células madre adultas (específicasde un tejido) se encuentran en la médula ósea y son capaces de convertirse en una variedad de células, incluida grasa, cartílagos, huesos, tendones, ligamentos, músculos, piel y células nerviosas. Debido a que se pueden obtener en grandes cantidades, son útiles para la reparación de los tejidos. Estas células madre se pueden obtener y propagar en cultivo durante largos períodos de tiempo sin perder su capacidad de auto renovación y para diferenciarse. El hecho de que estas células puedan obtenerse de una muestra pequeña de la médula ósea, inducidas a multiplicarse en el laboratorio, y luego devuelto a ese mismo paciente sin riesgo de rechazo hace que su uso sea convincente. Más recientemente, las células madre adultas mesenquimales también han sido aisladas de la placenta, pulmón, médula ósea, sangre, dientes y cordón umbilical. 

Las células madre hematopoyéticas son células adultas obtenidas de la sangre del propio paciente, se utilizan con frecuencia para tratar enfermedades potencialmente mortales como la leucemia, el linfoma, el cáncer y ahora se están probando clínicamente para el tratamiento de la ELA. Estas son células que se pueden aislar de la sangre o la médula ósea, renovarse, y diferenciarse en una variedad de células especializadas. Las células madre hematopoyéticas pueden movilizarse fuera de la médula ósea hacia la sangre circulante, o pueden sufrir la muerte celular programada, también conocida como apoptosis, que es un proceso en el cuallas células que son perjudiciales o  innecesarias se autodestruyen. Mientras que estas células madre también estánpresentesen la médula ósea, en la actualidad la preferencia es por larecolección de células periféricas de la sangre circulante por varias razones. En primer lugar, es mucho más fácil parael paciente. El paciente experimenta un dolor mínimo, sin anestesia general, y no hay  hospitalización prolongada. Esteprocedimiento también produce un mayor número y mejor calidadde  células para trasplante.Las células madre hematopoyéticas pueden diferenciarse en células de glóbulos blancos que combaten las infecciones y fueron las primeras células madre que se utilizaron con éxitoen las terapias para tratar el cáncer de la sangre como la leucemia. Más recientemente, también se ha explorado su uso en el tratamiento del cáncer de mama y las enfermedades de laarteria coronaria. El potencial de las células madre hematopoyéticas para producir otros tipos de células diferentes a las células de la sangre se ha convertido en objeto de controversia científica intensa. Sin embargo, investigaciones más recientes en México y en otros lugares muestran claramente la capacidad de estas células madre para transformarse en neuronas. UNA MIRADA CERCANA A LAS CÉLULAS MADRE EMBRIONARIAS Y SUS VARIANTES

Las células madre embrionarias provienen de embriones con 4 a

5 días de edad. En esta etapa, estas células pueden dividirseen más células madre o pueden especializarse y convertirse encualquier tipo de célula del organismo. Debido a esta versatilidad, estas células tienen el mayor potencial para laregeneración o reparación de tejidos y órganos enfermos y / oheridas en seres humanos. La desventaja de esto es que estas células deben ser guiadas a convertirse en el tipo de célulasnecesarias. Por lo tanto, si hay un tumor de cáncer latente en algún lugar del cuerpo, una célula madre embrionaria tienela misma probabilidad de energizar un crecimiento del cáncer como regenerar una neurona, si no está bien guiada a través del proceso de diferenciación. El líquido amniótico produce células madre multi-potencialesque son muy activas y no tumorgénicas. Por lo tanto, estas células madre pueden diferenciarse en muchos tipos diferentesde células, incluyendo el hígado, la piel, las neuronas, hueso, músculo y mucho más. Las células amnióticas se pueden utilizar de forma inmediata, en el caso de defectos de nacimiento, o ser congeladas y almacenadas por muchos años para su uso posterior en la vida. No se sabe cuántos diferentes tipos de células se pueden hacer de estas células.La investigación en este momento se encuentra en las etapas tempranas y no se considera un reemplazo para la investigación con células madre embrionarias. El Vaticano ha pronunciado que las  células madre amnióticas son "el futuro de la medicina." Las células madre fetales son tipos primitivos de células, que se encuentran en los órganos de fetos de 6 semanas a 2 meses de edad. Cuando se trasplantan en un adulto, su etapa de desarrollo inmaduro con frecuencia hace que fracasen como sustitutos de  las células dañadas.

La sangre del Cordón Umbilical se obtiene cuando una madre dona el cordón umbilical de su bebé y la placenta después delnacimiento. La sangre del cordón tiene una mayor concentración de células madre hematopoyéticas que la sangre de adultos. Sin embargo, la pequeña cantidad de sangre

obtenida de un cordón umbilical hace que sea más adecuada para el uso en niños pequeños que en adultos. LAS DIFERENCIAS ENTRE CÉLULAS MADRE EMBRIONARIAS Y ADULTAS  Las células madre humanas Embrionarias y adultas tienen ventajas y desventajas respecto al uso potencial para los procedimientos de regeneración con células. Una diferencia importante entre las células madre embrionarias y adultas es su diferente capacidad en cuanto al número y tipo de células diferenciadas que pueden llegar a ser. Las células madre embrionarias pueden convertirse en todos los tipos celulares del cuerpo porque son pluripotentes. Las células madre adultas se cree que están limitadas para diferenciarse en células diferentes a su tejido de origen.

Las células madre embrionarias pueden crecer con relativa facilidad en cultivo. Las células madre adultas son raras en tejidos maduros, por lo que aislar estas células de un tejidoadulto es un reto, y los métodos para ampliar su número en elcultivo celular están hasta ahora  perfeccionándose. Esta es una distinción importante, ya que un gran número  de células son necesarias para las terapias de reemplazo con células madre. Los científicos creen que los tejidos derivados de células madre embrionarias y adultas pueden diferir en la probabilidad de rechazo tras el trasplante. Todavía no sabemos si los tejidos derivados de células madre embrionarias podrían causar el rechazo de los trasplantes, yaque la primera prueba clínica sobre  la seguridad de las células derivadas de células madre embrionarias ha sido aprobada recientemente por la Agencia Estadounidense de Administración de Alimentos y Fármacos (FDA por sus siglas eninglés).

Las células madre adultas, y los tejidos derivados de ellas, actualmente se consideran menos propensas a iniciar rechazo tras el trasplante. Esto se debe a que las propias células de

un paciente pueden reproducirse en cultivo y ser manipuladas a asumir un tipo específico de célula, o diferenciarse. y luego volver a introducirse en el paciente. El uso de célulasmadre adultas y los tejidos derivados células madre adultas del propio paciente significa que las células son menos propensas a ser rechazadas por el sistema inmunológico. Esto representa una ventaja significativa, debido a que el rechazoinmunológico sólo puede evitarse mediante la administración continua de medicamentos inmunosupresores, y los medicamentosmismos pueden producir efectos secundarios perjudiciales.   PROCEDIMIENTOS DE TRASPLANTE  El siguiente paso es entender cómo las células madre pueden ser transplantadas en el paciente. Para los pacientes de ELA,la necesidad es reemplazar y / o reparar las neuronas dañadasy muertas en el cerebro y la médula espinal. Se trata de procedimientos quirúrgicos que requieren de un examen detallado. Pacientes con esta afección tienen una fragilidad a diferencia de otros pacientes. Las dificultades de respiración significan que la sedación pesada podría resultarfatal. Esto quiere decir  que procedimientos clínicos y quirúrgicos deben ser mínimamente invasivos para el máximo beneficio y la seguridad del paciente. Cerebro

las células madre fetales y adultas  han sido trasplantadas en el cerebro en ensayos clínicos de esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades desde hace algún tiempo en varios países, incluyendo China, Hong Kong, México, Escocia, Italia y Estados Unidos. Debido a que en la práctica en general ha habido una transición de células alogénicas (del donante) a autólogas (del paciente), los riesgos de salud para los pacientes se han reducido drásticamente y los beneficios potenciales se han vuelto más evidentes porque lascélulas autólogas prácticamente eliminan los problemas de infección y rechazo del injerto por el huésped. Estas

inyecciones se hacen con la esperanza de reparar y / o reemplazar neuronas dañadas y muertas.Este tipo de procedimiento parece tener su mayor impacto en las neuronas motoras superiores, es decir las del cerebro, y mucho menos impacto en las neuronas motoras inferiores, que son aquellas en la médula espinal. En esta etapa experimental, las células madre han sido obtenidas de la sangre, médula ósea, el tejido fetal y células olfatorias gliales para su uso en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades neurológicas. Sorprendentemente, este tipo de cirugía cerebral se puede realizar con un mínimo uso de sedación. De hecho, los pacientes pueden estar despiertos durante la cirugía. Los actuales ensayos clínicos que se realizan en México utilizan células madre hematopoyéticas periféricas derivadas de la sangre, incorporadas mediante una pequeña cirugía invasiva enel cerebro con intención de reparar o reemplazar las neuronasdañadas para controlar los síntomas de la ELA, con resultadosimpresionantes hasta la fecha. Médula Espinal

Hay varias normas vigentes actuales de seguridad y eficacia que rigen el uso de trasplantes de células madre en la médulaespinal para ELA. Realizados anteriormente, sin éxito aparente, en Italia, China, Argentina y en otros lugares, losensayos clínicos de inserción de células madre en la médula espinal están en curso en la Universidad de Emory en Atlanta,Georgia, la Clínica Mayo en Rochester, Minnesota, Portugal, Israel y otros lugares .

Cerebro y la médula espinal

En nuestra opinión, la inyección de células madre en el cerebro y la médula espinal con el fin de sustitución y / o reparación de las neuronas dañadas o muertas tiene el mayor potencial para el éxito posible para pacientes con ELA.Sin embargo, ambos deben mantener procedimientos mínimamente invasivos para la estabilidad, la seguridad y el bienestar

del paciente con ELA.

Otros métodos

La inyección intravenosa, intramuscular y subcutánea de células madre, hasta ahora, no muestran ningún beneficio paralos pacientes con ELA y ha sido en gran medida el tratamientocon células madre ofrecido por  clínicas no evaluadas, no probadas, de mala reputación, oportunistas y con profesionales individuales no afiliados. Los esfuerzos actuales incorporando inyecciones de células madre por vía intravenosa e intramuscular parecen prometedores sólo cuando se usa conjuntamente con otras formas de suministro. LAS INYECCIONES DE CÉLULAS MADRE EN EL CEREBRO Y LA MÉDULA ESPINAL PARA EL REEMPLAZO Y / O REPARACIÓN DE NEURONAS DAÑADAS O MUERTAS TIENEN EL MAYOR POTENCIAL PARA EL PACIENTE CON ELA  ESTUDIOS CLÍNICOS ACTUALES SOBRE CÉLULAS MADRE EN ELA  En un día cualquiera, en cualquier momento, hay más de 200 clínicas de células madre e instalaciones o abriendo o cerrando sus puertas, haciendo declaraciones grandiosas sobresus capacidades y atrayendo a una comunidad de pacientes vulnerables. Muchos pacientes no están en busca de un milagroo incluso de una cura, sino una mejor calidad de vida para loque queda de sus días y, si es posible, una extensión de la vida. Por supuesto, una reversión de los síntomas sería algo maravilloso, pero en este momento, no existe un protocolo de investigación, ni una clínica o institución que pueda garantizar ese resultado para el paciente con ELA.Sin embargo, hay esfuerzos legítimos de investigación que se llevan a cabo hoy en día que son prometedores y merecen ser investigados. Los ensayos clínicos siguientes ya se están realizando o se han diseñado y se iniciarán a principios de 2011. Los factores comunes de estos "estudios de segunda generación" son la supervisión de una Junta gubernamental, eluso efectivo de una junta de revisión institucional, el apoyode una importante institución de enseñanza u hospital, y la

adhesión a los estándares aceptados para  ensayos clínicos. Estos incluyen, pero no se limitan a, el uso de grupos de control (ya sea histórica o placebo), el consentimiento informado, la observación antes y después del procedimiento previamente definido e informes simultáneos. Neuralstem, una compañía que transa en la bolsa de valores con sede en Rockville, Maryland, está ahora en la fase 1 de un ensayo clínico aprobado por la FDA y está llevando a cabo en la Universidad de Emory en Atlanta, Georgia, dirigido y supervisado por la Dra. Eva Feldman de la Universidad de Michigan y el Dr. Jonathan Copa de Emory. El ensayo clínico ha demostrado hasta el momentosuficiente seguridad que justifica una mayor medición de la eficacia como criterio de valoración secundario. Están utilizando la generación de múltiples neuronas de un feto abortado que han reproducido en una población de cientos de millones de células y son tratados con los compuestos patentados que estimulan el crecimiento neuronal. Estas células se inyectan en la médula espinal de pacientes con ELAy están destinadas a hacer frente a los síntomas de la neurona motora inferior: pérdida de masa muscular, atrofia, fasciculaciones y debilidad sistémica. Tecnológico de Monterrey en Monterrey, México, es una organización académica y de servicios grande sin fines de lucro que está entrando en la fase III de un ensayo clínico de cuatro años. Las Fases I y II incorporaron el trasplante de CD133 + células madre autólogas en la corteza cerebral frontal de pacientes con ELA. La Fase III, que será revisada por el comité de ética a finales de 2010, consiste en inyecciones endoscópicas de estas células en la corteza de lamédula espinal y cerebral frontal de las personas con esclerosis lateral amiotrófica. Supervisado tanto por la Cofepris, el comité federal de supervisión médica de México, y su propia Junta de Revisión Institucional, el Tecnológico de Monterrey ya ha demostrado impresionante seguridad, puntosfinales de  dosis y eficacia en su hospital en Monterrey, bajo la dirección del Dr. Héctor R. Martínez, Director El

Instituto de Neurociencias en el Tecnológico de Monterrey. 

LAS MEJORES CREDENCIALES SON LA EVIDENCIA DE UN ENSAYOCLÍNICO BIEN ELABORADO E IMPLEMENTADO

 BrainStorm, una compañía de biotecnología de EE.UU. e Israel que cotiza en bolsa, en colaboración con el Centro Médico Hadassah de Jerusalén, espera comenzar sus ensayos clínicos de ELA a principios de 2011. BrainStorm utiliza un procedimiento autólogo de células madre mesenquimales para trasplante que, aunque nuevo, parece basarse en los conocimientos adquiridos en la primera década de este siglo por los médicos como el Dr. Letizia Mazzini, de la Universidad de Turín, el Dr. Shimon Slavin, en el Hospital Hadassah, de Jerusalén, el Dr. Stanley Appel, en la Universidad de Baylor, y otros.

Centro Internacional de Terapia Celular y Cáncer de la inmunoterapia (CTCI), en el Centro de Weizman en Tel Aviv, bajo la dirección del Dr. Shimon Slavin y asociados, ya ofrecen tratamiento con células madre mesenquimales estromales de la médula ósea y del tejido adiposo derivado preparadas a partir de liposucción. Este procedimiento incluye la activación de la telomerasa, una enzima presente en forma inactiva en cada célula. Aunque todavía en una fase temprana del estudio, los primeros esfuerzos del Dr. Slavin con el uso de los trasplantes de células mesenquimales sirvencomo una base informativa para sus esfuerzos actuales.

Por supuesto existen muchas otras instalaciones y vale la pena explorar algunas. La verdadera pregunta es cómo determinar cuáles valen la pena y cuáles carecen de credibilidad. Un punto de partida adecuado, creemos, es la existencia de un ensayo clínico bien elaborado e implementado. CAVEAT EMPTOR:  COMPRADOR, TENGA CUIDADO  Las apariencias pueden ser engañosas

Cualquier persona puede crear un sitio web hermoso, con fotografías impresionantes, escribir "Doctor" antes de su nombre o una lista de credenciales provenientes de instituciones de renombre. Si la información presentada es verdadera o no, debe ser comprobado por el paciente. Tómese el tiempo para investigar. Encuentre la ubicación física utilizando Google Street View.A veces un engaño puede ser descubierto en un período muy breve de tiempo con sólo buscar la dirección.  Evalúe la Clínica o institución de Células MadreLa práctica hace al maestro. Verifique las referencias de losmédicos y los científicos involucrados en el protocolo de investigación. La información sobre donde recibieron su formación y su currículum vitae debe estar fácilmente disponible, preferentemente escritos a la derecha en el sitioweb.  Una gran institución con una buena reputación debe proveer supervisión. Esta puede ser una universidad o un instituto deinvestigación, pero esta a su vez debe ser una que pueda ser investigada. La reputación de la institución es importante. Su participación en la investigación médica debe tener un historial verificable.

Las organizaciones legítimas de investigación publican la documentación de investigación con antelación, está fácilmente disponible y es compartida voluntariamente. A pesar de que una nueva investigación haya sido puesta en marcha recientemente, debería existir una historia de éxitos del pasado.  Como con cualquier tecnología que avanza rápidamente, múltiples fuentes de información deben ser encontradas y puestas en consideración. Es necesario triangular los conocimientos entre profesionales de la medicina, pacientes con experiencia comprobable en el tratamiento y juicios de

otras fuentes independientes como organizaciones sin fines delucro. Consideración del Protocolo de células madre y / o tratamiento

Los pacientes deben entender completamente los riesgos y el nivel de seguridad proporcionado en el ensayo. Si el ensayo afirma tratar diferentes enfermedades con el mismo procedimiento, es probable que ese centro médico esté ofreciendo promesas vacías afectando a la población más vulnerable. Haga preguntas sobre las bases científicas del tratamiento, ¿por qué creen en su procedimiento y qué esperanlograr? Al mismo tiempo, no es posible para ningún médico o científico saber sobre todo lo que se ofrece actualmente. Losmejores neurólogos, científicos y médicos son los primeros endecir que no puede conocer todos los protocolos de investigación actualmente en curso, ni pueden emitir un juicio acerca de esos protocolos. Esto significa que su propia investigación es de vital importancia para tomar una decisión fundamentada. Guía de Referencia RápidaHágase estas siete muy importantes preguntas. Si una sola pregunta no recibe respuesta, no es verificable por fuentes externas, o es 'no ', entonces aléjese.

¿El médico / científico recibieron entrenamiento de una institución de prestigio?

¿El médico / científico / investigador está afiliado a una institución de prestigio?

¿Hay una adecuada supervisión interna y externa para el procedimiento?

¿Son las afirmaciones razonables y creíbles y apoyadas por datos objetivos?

¿Explica la institución abiertamente los riesgos, es sincera acerca de las expectativas, son estas razonables y se enfoca en una sola enfermedad?

¿La instalación proporciona información detallada sobre sus procesos y procedimientos?

¿En los ensayos clínicos recopilan datos y ofrecen exámenes de control antes y después del tratamiento?  OPORTUNIDADES CON LAS CÉLULAS MADRE - AHORA Y EN EL FUTUROLa investigación con células madre se está moviendo rápidamente y con furia, con un impulso que es extraordinario. En los doce años desde que James Thomson y sus colegas en la Universidad de Wisconsin - Madison extrajeron células madre de un embrión humano, se han hecho grandes avances. Cada día, nuevos descubrimientos surgen de la comunidad de investigación científica, dejando incluso a técnicos altamente calificados luchando para mantener su ritmo. La creencia de que las neuronas no pueden ser reemplazadas o reparadas se contradice con la evidencia clarade que las neuronas se pueden regenerar. Curas potenciales y tratamientos efectivos para muchas enfermedades incurables están siendo buscados por algunas de las mentes más brillantes de todo el mundo. Quienes estamos a la expectativa  mantenemos la esperanza de logros aún mayores gracias al esfuerzo en todo el mundo. INVESTIGACIONES PROMETEDORAS DE CÉLULAS MADRE EMBRIONARIAS Y ADULTAS EN LOS ESTADOS UNIDOSLa financiación del gobierno de Estados Unidos para la investigación con células madre, embrionarias o adultas, es esencial para alcanzar importantes logros científicos y para mantener la investigación. El financiamiento gubernamental inicia frecuentemente trabajo biológico más básico, con mayorgasto y de mayor riesgo. La siguiente es una lista parcial delas organizaciones de investigación en los Estados Unidos queactualmente están involucradas en la investigación de células

madre embrionarias y adultas en terapias para tratar otras enfermedades diferentes a la ELA. :: Geron Corp ha recibido recientemente la aprobación de la Administración de Drogas y Alimentos de EE.UU. (FDA) para iniciar pruebas experimentales para tratamiento con  células madre embrionarias humanas en personas con lesiones de la médula espinal - el primer ensayo polémico con  células humana. :: StemCells Inc dijo recientemente que las células madre neurales humanas ayudaron mejorar el movimiento en ratones que reciben tratamiento para lesiones de la médula. El Palo Alto, empresa con sede en California tiene previsto comenzar los ensayos en humanos en 2011.

:: Advanced Cell Technology Inc ha recibido recientemente la categoría de fármaco huérfano de la FDA para las células madre de la retina para tratar la distrofia macular de Stargardt, que puede conducir a la ceguera.

:: Neuralstem Inc, Rockville, MD, presentó una solicitud de nuevo fármaco en investigación con la FDA para comenzar un ensayo de Fase I sobre seguridad clínica de una lesión crónica de la médula espinal con células madre de la médula espinal. También están en ensayo sus células en los pacientescon esclerosis lateral amiotrófica.

:: Aastrom Biosciences Inc. está trabajando en posibilidades de tomar las propias células del paciente y usarlas para tratar enfermedades del corazón. Se encuentran en ensayos avanzados en pacientes. :: ThermoGenesis Corp suministra productos y servicios para procesar y almacenar las células madre adultas. La compañía es líder en sistemas de criopreservación.

:: Osiris Therapeutics Inc está ensayando células madre extraídas de la médula ósea en pacientes con enfermedad de

Crohn y la incompatibilidad  del injerto en el Huésped.

:: Cytori Therapeutics Inc utiliza su sistema Celution para tomar células madre y regenerativas del tejido graso del propio paciente para formar un injerto de grasa para reconstruir y reparar tejidos de mama y blandos. Todavía no está disponible en los Estados Unidos.

:: ReNeuron Group PLC informó de los datos positivos en ratones con su terapia con células madre REN009 para la enfermedad arterial periférica en diabetes. Se espera solicitar el  inicio de  los ensayos clínicos el próximo año.

:: Aldagen Inc, una compañía privada, ha anunciado los resultados del año pasado de la fase I de ensayos clínicos deALD-201, un tratamiento con células madre para la insuficiencia cardíaca. Muchas compañías están trabajando para encontrar maneras de utilizar células madre para regenerar el tejido cardiaco dañado.

:: Celgene Corp, más conocido para los tratamientos de cáncerde la sangre, tiene un tratamiento experimental con células madre para la enfermedad de Crohn en la Fase I de ensayos clínicos.

:: Internacional Stem Cell Corp en California está tratando de hacer células madre humanas a través de la partenogénesis,en la cual un óvulo no fertilizado comienza a dividirse y crecer como si fuera fertilizado por un espermatozoide. Pone a disposición sus productos como alternativas posibles a las células madre embrionarias. Evaluación de un ensayo clínico: Preguntas que debe hacer

• ¿Han sido publicados los datos sobre el procedimiento en revistas revisadas por pares científicos?• Está el protocolo terapéutico sujeto al control y la supervisión de un Comité de Ética independiente y / o Junta de Revisión Institucional (IRB)?

• ¿El protocolo tiene una licencia o una autorización formal por el organismo de concesión de licencias gubernamentales nacionales?• ¿Ha sido el protocolo desarrollado exclusivamente para la ELA o cualquier otra enfermedad  particular o es una tratamiento que se ofrece para un gran número de enfermedades?• Por último, ¿está parte o todo el costo del procedimiento acargo del hospital u otro centro en el que se ofrece? INSTITUCIONES DE CÉLULAS MADRE INVOLUCRADAS EN INVESTIGACIONES PROMETEDORAS PARA PACIENTES CON ELA A NIVEL MUNDIAL  Las siguientes instituciones  y clínicas muestran el mayor potencial en este momento, tienen ensayos clínicos en curso yson bien reconocidas, respetadas y con buena reputación. Aquellas organizaciones que están trabajando en implantes de células madre para lesiones de la médula espinal están indirectamente involucradas en la investigación a favor de los pacientes con ELA en mayor o menor medida. Las siguientestienen excelentes credenciales e investigadores calificados. Tecnologico de Monterrey, Escuela de Medicina Dr. Hector Ramon Martinez, Protocol DirectorDr. Jorge Moreno, Chairman, Stem Cell ResearchDr. Enrique Caro, Director, NeurosurgeryMorones Prieto 3000 PTEColonia Los DoctoresMonterrey, Nuevo Leon, Mexico 64710Tel: 011-52-81-8888-2011drhectormtz@yahoo.comjemoreno@itesm.mx La Escuela de Biotecnología y Salud del Tecnológico de Monterrey se ha centrado específicamente en ELA. Su equipo demédicos, biólogos, investigadores de células madre, neurólogos, cirujanos y bioquímicos han desarrollado un concepto innovador. Las células madre CD133 (+) específicas yaltamente funcionales que tienen potencial de convertirse en neuronas y se extraen de la propia sangre del paciente. Estas

células se insertan en la corteza motora frontal del cerebro del paciente para reemplazar las neuronas dañadas y muertas. Aunque las neuronas siguen muriendo, dicha sustitución permite ganar tiempo en la mayoría de casos y mejora la calidad de vida. Aún en la fase de investigación pero prometedora después de lograr seguridad, dosis y algunas variables de eficacia. Tras participar con el costo los pacientes en fase II, todos los costos de la investigación y el procedimiento son asumidos por el Tecnológico de Monterreyen la fase III que inicia a principios de 2011. The International Center for Cell Therapy & Cancer Immunotherapy (CTCI)Shimon Slavin, M.D.Professor of MedicineScientific & Medical DirectorWeizman Center, 14 Weizman StreetTel Aviv 64239, ISRAELTel: +972-77 777 9255Fax: +972-77 777 9247Email: slavin@CTCIcenter.com Centro de las tecnologías más avanzadas para obtener, seleccionar y manipular células madre de la sangre, médula ósea y la sangre del cordón y los linfocitos para la inmunoterapia adoptiva por células en cáncer, la inducción dela tolerancia al trasplante de médula ósea y aloinjertos de órganos y regulación de las enfermedades autoinmunes. El Dr. Shimon Slavin, antes de Hospital Universitario de Hadassah, en Jerusalén, es un cirujano oncológico notable. Intentó 20-25 procedimientos para ELA en 2004-2008 con poco éxito, utilizando la transferencia autóloga de células madre mesenquimales inyectadas tanto a través de IV y punción lumbar. Los esfuerzos más recientes se centran en la extracción de células del estroma de la médula ósea y el tejido adiposo a través de liposucción. La extracción se realiza en Tel Aviv y la implantación se realiza de forma ambulatoria en Estambul.  BrainStorm Cell Therapeutics Ltd.

Dr. Daniel Offen, Chief Scientific OfficerDr. Eldad Melamed, Chief Scientific OfficerRami Efrati, CEOIn collaboration with Hadassah University Hospital, Jerusalem12 Bazel St., POB 10019 Kiryat AryehPetach Tikva, Israel 49001Tel: +972-54-4237074110 East 59th StreetNew York, NY 10022Tel: 212-557-9000efrati@brainstorm-cell.comwww.brainstorm-cell.com BrainStorm, establecida en 2004, es una empresa de biotecnología que cotiza en bolsa, con oficinas en Nueva Yorke Israel. El objetivo es desarrollar innovadoras terapias concélulas madre adultas para enfermedades neurodegenerativas con un enfoque actual en la ELA y enfoque futuro en la enfermedad de Parkinson y la esclerosis múltiple. Este estudio se llevará a cabo en Israel con 24 pacientes. Al igual que el ensayo del TCA, el procedimiento remueve las células madre de la médula ósea del propio paciente, las trata y las inyecta en el músculo o el líquido cefalorraquídeo.La transferencia de células madre adultas autólogas mesenquimales con tecnología "NurOwn" que produce GDNF, para inducir la diferenciación de células madre mesenquimales del estroma en células neuronales. De 2003-2008 los esfuerzos de investigación emplearon modelos de ratas, en colaboración conel Dr. Robert Brown, de la Harvard Medical School. Recientemente se inició extracción y congelación de la médulaósea en pacientes israelíes con  ELA para  cultivo conintención de inyección dentro de los próximos meses. BrainStorm anticipa que su Fase I de ensayos clínicos para laELA comenzará a principios de 2011. Neuralstem IncKarl Johe, Chairman and CSOI. Richard Garr, President, CEO and General CounselEmail: irgarr@neuralstem.netJohn Conron, Chief Financial OfficerEmail: jconron@neuralstem.com

9700 Great Seneca HighwayRockville, MD 20850Tel: 301.366.4960www.Neuralstem.com Neuralstem, de la Universidad Emory, está reclutando 12 a 18 personas con ELA para inyección de células troncales embrionarias - las células derivadas de la médula espinal de los fetos humanos - en la parte lumbar de la médula espinal.Según la nota de prensa de la empresa propia, las primeras deestas personas inscritas recibieron una sola inyección de células madre en la médula espinal lumbar en el primer trimestre de 2010. La Investigadora de ELA desde hace mucho tiempo y neuróloga de la Universidad de Michigan Dra. Eva Feldman está supervisando el primer ensayo clínico en humanosde un tratamiento con células madre en pacientes con ELA.Desde septiembre de 2010, seis cirugías de pacientes se han completado. Hasta la  fecha, todos están bien. Tres pacientesrecibieron inyecciones unilaterales, y dos pacientes recibieron inyecciones bilaterales en la médula espinal. En la actualidad están reclutando para el Grupo B (3 pacientes),que comenzará en octubre de 2010. Los pacientes que participen en el Grupo B pueden tener  dificultad para caminar, pero deberán caminar sin la ayuda de otra persona y tener una buena función respiratoria. No hay ningún costo directo de la investigación o procedimiento para el paciente en virtud de los auspicios del estudio clínico. Todas las cirugías de ensayos clínicos se realizan en la Universidad deEmory, Atlanta,bajo la dirección del Dr. Jonathan Glass. Las Neurocirugías se llevan a cabo por el Dr. Nicolás Boulis. Hospital de Egaz MonizDr. Carlos LimaRua da Junqueira 126Lisbon, Portugal 1349-019Tel: 351-21-365-0001carlosvlima@sapo.ptwww.apssci.org/pdf/olfactory.pdf Uso de células autólogas olfativas a través de una

laminectomía y mielotomía en 2001-2008 para la reparación de lesiones de la médula espinal. Método único recoleta 25% del tejido olfativo, luego disecciona en trozos pequeños y se sumerge en el líquido cefalorraquídeo del paciente, luego se implantan en la médula espinal. Manifiesta su intención de comenzar con pacientes con ELA en 2011. Planea hacerlo en otro país debido a los retrasos administrativos portugueses. Costo estimado $ 40.000 - 50.000 dólares EE.UU. a menos que los costos sean cubiertos por ensayos clínicos. El Dr. Lima es considerado uno de los pioneros en el uso de células olfativas como un medio para tratar diversas afecciones neurológicas como ELA.  TCA Cellular TherapyGabriel Lasala MDJose Minguell, PhDJanet Jones, PhD, COO101 East Fairway Drive, Suite 514Covington, LATel: 985-867-4860janet@tcaway.comwww.tcacellulartherapy.com TCA Therapeutics es una compañía con sede en Louisiana, actualmente reclutando a seis pacientes a quienes las célulasmadre le serán removidas de su propia médula ósea, tratadas eimplantadas por infusión de punción lumbar al líquido cefalorraquídeo que rodea su médula espinal.Este protocolo de tratamiento utilizará células madre mesenquimales derivadas de la médula ósea del paciente. Después que las células se han expandido a alrededor de 50 millones, se inyectarán en la región lumbar de la médula espinal en un método similar a una punción lumbar. Lasala espera que las células, que tienen la capacidad de renovarse a sí mismas, así como la capacidad de convertirse en células diferentes, se diferencien en células oliogodrocitas para facilitar el crecimiento axonal o de la función glial, secretar neurotransmisores deficientes en el huésped y con ello frenar el proceso degenerativo.En la Fase I, seis pacientes recibirán las células madre y el

tratamiento de Lasala. 30-60 del los pacientes del protocolo Fase II, se dividirá en dos grupos, un grupo que recibirá placebo y el otro grupo recibirá el tratamiento con células madre, al igual que con muchos estudios científicos. Durante la Fase II, la ampliación del acceso al tratamiento estará disponible a un costo determinado por la FDA. No hay costo alguno para el paciente que sea inscrito en el protocolo. Anteriores intentos quirúrgicos realizados por TCA antes de la aprobación de la FDA tuvieron un costo aproximado de 16.000 dólares EE.UU. y fueron vistos como un fracaso. Geron CorporationThomas B. Okarma, Ph.D., M.D.President, Chief Executive Officer and Director230 Constitution DriveMenlo Park, CA 94025 USATel: 650-473-7700Fax: 650-473-7750Email: info@geron.comIn collaboration with Hans Keirstead, PhD, University of California,Irvine. Geron está desarrollando productos biofarmacéuticos para el tratamiento del cáncer y enfermedades degenerativas crónicas,incluyendo lesión de la médula espinal, insuficiencia cardíaca y diabetes. La compañía está avanzando con un medicamento contra el cáncer y una vacuna contra el cáncer que se dirige a la enzima telomerasa mediante múltiples ensayos clínicos en diferentes tipos de cáncer. La Importancia de Geron para  la comunidad de ELA es su papel como la primera compañía en ser aprobada para un estudio de ensayo clínico con  células madre embrionarias que, aunque enun principio para lesión de la médula espinal, posiblemente puede ser viable para el tratamiento de ELA.  ORGANIZACIONES CUESTIONABLES DE CÉLULAS MADRE: DUDOSA, DE MALA REPUTACIÓN O CONTROVERTIDAS

Las organizaciones y las clínicas se enumeran a continuación son cuestionables, porque hay muy poca información disponible

que proporcione información específica sobre sus procedimientos. Sin datos científicos publicados para apoyar sus afirmaciones o para proporcionar información de fondo sobre la validez de sus planteamientos, no podemos a conciencia recomendarlos para la comunidad de ELA en este momento.¿Por qué hemos proporcionado información de contacto completapara estas instalaciones? Debido a que algunos del ellos siguen apareciendo bajo otros nombres en diferentes países. Cuanto más se está familiarizado con sus diversos métodos, mejor pueden protegerse. 

Fundacion Don Roberto Fernandez-VinaDr. Roberto Fernandez-Vinafundfernandezvina@hotmail.comMiter 357, (2900) St. NicholasBuenos Aires, Argentina3461-429968Walter Trotter, contactDorauno44@hotmail.comwww.fundacionfernandezvina.org El Dr. Fernández-Viña es un cirujano cardiaco destacado ejerciendo en Buenos Aires y autorizado por el Ministerio de Salud para implantar corazones artificiales a partir en 2001.Después de seguir un procedimiento de trasplante autólogo de células mesenquimales mediante la inyección intravenosa o catéter para tratar la enfermedad cardiaca, amplió el procedimiento para el tratamiento de ELA. Él afirma haber tratado a cerca de 30 pacientes con ELA entre 2006-2008, con una "tasa de éxito del 85%."Siento que el tiempo es demasiado corto, los resultados no verificados, y la declaración de éxito demasiado vaga como para sugerir cualquier seguimiento agresivo en este momento. Los pacientes son tratados tanto en Buenos Aires y El

Salvador. Investigaciones adicionales continúan. Costo estimado de 19.000 dólares de EE.UU. X-Cell Center Institute for Regenerative MedicineCornelis Kleinbloesem, DirectorEduardus Hospital Institute of Regenerative MedicineCustodisstraße 3-1750679 Cologne, GermanyXCell-CenterDominikus HospitalAm Heerdter Krankenhaus40549 Düsseldorf, GermanyContacts in GermanyMr. Leo Ludermann email - lludeman@xcell-center.comMs. Ute email – ubellers@xcell-center.com31-575-568-3768Contacts in United States, CanadaMr. Jerry SteeleMr. Douglas BrownMs. Mindy Greenberg866-680-8202 Trasplante autólogo de células mesenquimales a través de una punción lumbar. Afirma haber tratado a cerca de 60 pacientes con ELA entre 2004 - a la fecha actual con anunciada mejoría en 20 pacientes, sin cambios en 16.Costo estimado $ 10.000 - $ 15.000 de EE.UU. Dr. Cornelis Kleinbloesem se ha asociado con X-Cell ya que se vio obligadopor las autoridades holandesas a suspender la práctica de la medicina en los Países Bajos.Mientras que la reputación de X-Cell y anuncios exagerados delos últimos años hace que no se especifique la ELA como una condición tratable por ellos, las peticiones recientes de laspersonas con ELA han sido aceptadas por X-Cell.   Shenzhen Beike Biotechnology Co., Ltd.Dr. Sean Hu, Chairman and CEODr. Susan Jiang, CSODr. Li Tao, IPS Research DirectorInternational Department9/F, Zhongke Building, No.1 Hi-Tech South Street

South Area, Shenzhen Hi-Tech Industrial ParkShenzhen, Guangdong Province, China 518057Tel: +86 0532-6677- 6659Fax:+86 0532-8577- 9113Kirshner.ross@gmail.comwww.beikebiotech.com El Protocolo de tratamiento consiste en inyecciones múltiplesde células madre extraídas de la sangre del cordón umbilical humano, se inyectan por vía intravenosa y por medio de punción lumbar y / o transferencia autóloga de células mesenquimales a través de una punción lumbar. Afirma haber realizado el procedimiento en pacientes con ELA desde 2001, pero creo que su primera actividad en ELA fue en 2005 cuando se puso en contacto conmigo para apoyarlos en sus primeros esfuerzos. Ofrece amplia gama de planes específicos a un costo de $ 20,000 - $ 40,000 de EE.UU. No hay resultados demostrables beneficiosos hasta la fecha. Esta organización, mientras que aparentemente intenta redefinir mejor su propósito y resultados a través de varias colaboraciones, sigue impresionando más por marketing que por sus protocolos médicos.  Regina Mater Institute ClinicDr. Gustavo Moviglia1777 Coronel Diaz, 5th FloorBuenos Aires, Argentina 1245 El uso de células madre co-cultivo con células T autoinmunes inyectadas por vía intravenosa. Afirma haber tratado a cerca de 5 a 10 pacientes desde 2004 hasta la fecha sin resultados positivos reportados. Las células madre mesenquimales, obtenidas de la médula del hueso de la cadera del paciente, son supuestamente purificadas y luego transformadas en células madre neurales, cultivados con células autoinmunes previamente aisladas del paciente. Estas células son luego administradas por vía intravenosa en el paciente para repararlesiones de médula espinal. No existe justificación científica para este enfoque, ni ha habido ninguna publicación. El costo estimado es de $ 50,000 - $ 125,000.

    

 OPERACIONES CON CÉLULAS MADRE INFUNDADAS: EVITELOS E IGNORE SUS ANUNCIOS  Ninguna de las organizaciones de siguiente lista tiene algunacredibilidad. Sus procedimientos son infundados, no ofrecen nada de valor para el paciente con ELA y se consideran abusivos. Las afirmaciones no justificadas se hacen para enfoques de tratamiento que son peligrosos y en muchos casos nocivos para el paciente. Por esa razón, toda la información disponible en este momento está incluida para que los pacientes puedan estar al tanto de las ubicaciones, los números de teléfono y nombres asociados con estas personas.Una vez más, nos han proporcionado información de contacto completa para estas instalaciones, ya que siguen apareciendo bajo otros nombres en diferentes países. Cuanto más se está familiarizado con sus diversos métodos, mejor podrán protegerse. Beijing Hongtianji Neuroscience Academy (BHNA)Dr. Hongyun Huang, PresidentXixiazhuang, Badachu, Shijingshan District, Beijing, 100144, ChinaPhone: 086-10-88965507Fax: 086-10-51625950Center for NeurorestoratologyBeijing Rehabilitation CenterBeijing, 10014 P.R. ChinaTel: 86-10-5882-3400Fax: 86-10-5162-5950hongyunh@gmail.com (email)nrrfr88@gmail.com (email)nrrfr99@gmail.com (email)www.nrrfr.com (Neuro-Regeneration, Repair and functional Recovery)www.lanr.org.en (International Association of Neuronal Restoration)http://www.ianr.org.cn/English/index.asp (Related Website)

 Las células humanas olfativas gliales extraídas de fetos abortados y recién cultivadas, y luego se inyecta en los lóbulos frontales cerebrales y el espacio subaracoide en la médula espinal a través de una punción lumbar. Se inició Procedimiento en noviembre de 2003 y continúa hasta la actualidad. Ampliamente criticado por la falta de seguir y registrar los resultados del paciente, continúaprocedimientos frente del insignificante o pequeño beneficio demostrable. Un significativo porcentaje de pacientes ha muerto poco tiempo después de la cirugía.Más anuncios recientes afirman que las células OEC están siendo combinadas con otros tipos de células, incluidas las troncales nerviosas o células progenitoras, células de Schwann, las células estromales de médula ósea, la sangre delcordón umbilical para tratar una variedad de enfermedades incluyendo accidentes cerebrovasculares, esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, Parkinson, Ataxia,  etc. Los resultados están completamente sin confirmar. No hay publicaciones de investigación que justifiquen estas afirmaciones. Costo estimado de 22.000 dólares EE.UU.  BiomarkInternational(aka Advanced Cell Therapeutics aka Tissu)US/CANADA/UK/Netherlands/South Africa/Seychelles2002-2006, 2007-2010Laura Brown aka Jean CastleSteven van Rooyen aka Sebastian Carlyle Cerrada por fraudulenta por la FDA y organismos equivalentes en todos los países de operación previa. En Biomark inyectaron por vía subcutánea células cultivadas en suero fetal bovino en el abdomen de más de 800 pacientes. Los directores en libertad bajo fianza en Sudáfrica en 2006 siguen con éxito la lucha contra la extradición a EE.UU. por 51 cargos de fraude desde marzo de 2008. Estos criminales parecen estar operando bajo el nuevo nombre de compañía Tissuen la isla de Seychelles y deben ser evitados a toda costa. 

 EmCellProfessor Alexander SmikodubKiev, Ukraine (original location)Dr. Lim Kim LeongDr. Pan Fan LangNo. 4 Wisma Petani BaruJalan Kampung Baru08000 Sungai PetaniKeduh, West MalaysiaTel: 604-421-3470hescell@emcell.com.mywww.emcell.com Trasplantes de células madre embrionarias (ESCT) y trasplantes autólogos mesenquimales a través de inyecciones por vía subcutánea, intravenosa e intratecal. Afirma haber tratado con éxito 62 pacientes con ELA de 1995 – a la fecha presente. Ofrece informes amplios, pero muy subjetivos y no confirmados, de tratamiento exitoso. Proporciona las células madre a otras clínicas. Emcell se niega a contestar cualquierpregunta y a elaborar los detalles tales como su método para la detección de los virus del SIDA o la hepatitis, se negó a informar sobre los beneficios para el paciente, no ha publicado ningún dato que sugiere que la metodología tiene una base científica o que ayudó a los pacientes. No hay ningún mecanismo de vigilancia para identificar las mejoras yel deterioro de los pacientes, no se hace una evaluación neurológica. Costo estimado $ 16.000 - 24.000 dólares de EE.UU. Biotechnology CenterDr. R. Ravi KumarTamil Nadu 600020, Chennai, IndiaTel: +044-42117174Cardiovascular and Neurological Cell Therapy Trasplante autólogo mesenquimales de células madre CD 34 en la médula espinal a través de una punción lumbar. Alegó "tasade 60% de mejora sostenida después de la observación de un año." Este y otros anuncios por lesiones de la médula espinalresultaron ser falsos. El Dr. Kumar ahora se niega a

contestar más preguntas cuando se le pregunta sobre anuncios anteriores no probados de éxito. Sus fracasos abarcan todas las lesiones de la médula espinal, ELA y muchas otras enfermedades neurodegenerativas. Medra, Inc.Malibu, CA(Performs surgical procedures in La Romana, Dominican Republic)Dr. William C. Raderhttp://www.medra.com inyecciones Intravenosas de células fetales en general, utilizando las células proporcionadas por Emcell (Kiev, Ucrania) o el Instituto Médico de la Universidad de Jarkov para Problemas de Criobiología y Criomedicina (Kharkov, Ucrania). El ex psiquiatra, ex médico del desorden de alimentación afirma curar casi todas las enfermedades a través de inyección única de células fetales. Rader afirma que su tratamiento permite que la quimioterapia y la radiación continúen por más tiempo y prácticamente elimina los efectos secundarios. Afirma que las células madre fetalesbuscan, detectan e intentan reparar cualquier daño o déficit de una larga lista de enfermedades, del Alzheimer hasta daño cerebral, cáncer, leucemia, esclerosis múltiple, lupus sistémico y la colitis ulcerosa y así sucesivamente. Ninguna de sus publicaciones está disponible para revisión. Las afirmaciones de éxito no tienen soporte. Ninguno de los pacientes puede ser contactado. Eden Laboratories Ltd. aka StarCapital CorpMitchell J. Ghen, D.O.Frederick House, 3rd FloorFrederick StreetP.O. Box N-1985Nassau, Bahamas242-325-0120www.edenlaboratories.net Mitchell J. Ghen, D.O. tiene una larga historia (1993 a la fecha) de negligencia médica. Su uso de la sangre de cordón umbilical humano no verificada, con la resultante muerte del

paciente con ELA y daño irreparable, se ha producido en Carolina del Sur, Carolina del Norte, Florida, Georgia, México, Belice y más recientemente como director médico de Laboratorios Eden en Nassau, Bahamas. Ghen ahora parece estarcomenzando su nueva reencarnación como un médico de células madre fraudulentas en Hillsboro Beach, FL. Tel: (561) 789 1588. Ghen ha dominado el arte de la comercialización médica poco sincera e inflados y falsos curriculums vitae.  Hospital of Shandong Red Cross SocietyNo.12675, Jingshi Road, Jinan, P. R. ChinaTel: +8653188150181Fax: +8653188150177 El hospital afirma que se han especializado en la terapia deltrasplante de células madre neurales por casi 10 años. Los especialistas en su centro son mundialmente famosos, pero no se dan nombres, ni credenciales, ni hay investigación. Además, ellos supuestamente practican las técnicas de investigación más avanzadas, pero no describen ninguna de ellas. Afirman tratar con éxito una gran variedad de trastornos neurológicos, pero no ofrecen pruebas que lo justifiquen.  Dr. Frank Morales Frank Morales recibió su formación en ginecología y obstetricia de la Facultad de Grace British School of Medicine en las Indias Occidentales Británicas. Él tiene dos clínicas, el Centro Médico Valle del Río de Tamaulipis y un segundo en Tijuana, en México. Afirma ser certificado en la terapia con luz ultravioleta, la terapia fotodinámica, la medicina oxidativa y la medicina hiperbárica.Alega que es Presidente y Director del Departamento de Medicina Regenerativa en el Hospital Grupo CIMA en Monterrey,México. Sin embargo, cuando fueron recientemente contactados,el hospital negó vehementemente cualquier conexión con el Dr.Morales, ya sea en el pasado, presente o futuro. En este

momento, no hay información de contacto directo disponible.Morales ha practicado sus técnicas totalmente ineficaces en cientos de pacientes confiados y ahora está siendo perseguidopor cargos penales por la Secretaría de salud de México. Estaacción  fue estimulada por el Acta CBS-TV 60 minutos (21st Century Snake Oil) de abril y septiembre, 2010. The Stowe FoundationLawrence StoweFt. Worth, Texaswww.Stowe Foundation.org Lawrence Stowe es el director de la Fundación Stowe. Él animaa los pacientes a adquirir una gran variedad de preparados vitamínicos, a un costo superior a $ 100,000 de EE.UU. por paciente, que tienen poco o ningún otro beneficio que el previsto por otros suplementos. Stowe atrae a los pacientes acomprar sus vitaminas con la promesa de tratamiento con células madre realizado por Frank Morales. En este momento, la única información disponible en su página web es una respuesta al programa de CBS 60 Minutes, 21st Century Snake Oil, que salió al aire en abril y septiembre de 2010 exponiendo sus pretensiones fraudulentas. ALS Worldwide tieneel placer de haber servido como consultor a la CBS para llevar a Morales y Stowe a la atención de la comunidad de ELA, el público en general y tanto a las autoridades legales como médicas. Biogenesis Institute aka Nepsis InstituteDr. Anthony PayneTijuana, Mexicowww.biogenesis institute.com El Instituto Biogénesis afirma utilizar tecnología de punta en terapia con células madre. El sitio web afirma que muchos investigadores y médicos consideran que este organismo de la ciencia está de dos (2) a siete (7) años por delante de todo el mundo en medicina con células madre. Sin embargo, no existe otra información facilitada sobre la cualificación, lajustificación de la investigación, las publicaciones sobre

los resultados o cualquier otra información que indiquen queeste establecimiento ofrezca algo más que promesas vacías para la población de pacientes vulnerables. Curiosamente, afirma su portada que a pesar de las afirmaciones  y testimonios, no todas las clínicas son eficaces, ni todo el uso de prácticas médicas aceptadas o trata pacientes con la verdad y la integridad. De hecho, algunas clínicas y médicos simplemente no son seguros o confiables. Las declaraciones seaplican definitivamente al Instituto Biogénesis.  Brain Therapeutics Medical ClinicDavid Steenblock, D.O.www.stemcell.md/ El sitio web afirma haber reunido una serie de factores de crecimiento y de productos naturales conocidos por promover yproteger las nuevas células cerebrales y afirma que la terapia con células madre es un tratamiento nuevo y excitantepara la regeneración del cerebro. Steenblock supuestamente hadedicado muchos años a la investigación en bioquímica, patología, fisiología nerviosa y muscular, enfermedades cardiovasculares y otras enfermedades del envejecimiento. De hecho, el único diario de publicaciones que se encuentra es un  artículo publicado a finales de 1960 acerca de los factores de coagulación en los perros y conejillos de indias.En 1994, fue acusado y condenado por negligencia en el tratamiento de dos pacientes. En 1995, su cámara de oxígeno hiperbárica reventó hiriendo a tres personas. 

Nu tech MediworldDr. Geeta ShroffGautam Nagar, New Delhi, India 

Geeta Shroff no tiene antecedentes en las células madre, nunca ha publicado nada y hace afirmaciones extraordinarias que ha curado a más de 100 pacientes de todo, desde la enfermedad de Alztheimer hasta lesión de la médula espinal y muchas más. De hecho, ella afirma ser capaz de curar más de veinte diferentes enfermedades con tratamientos que han demostrado ser falsos. Sus credenciales no se encuentran en ninguna parte. Existen múltiples demandas en su contra. La falta completa de datos científicos, junto con demandas indignantes, la colocan en esta categoría. Vista Stem CellNavy General HospitalBeijing, China Vista Stem Cell afirma haber utilizado con éxito células madre embrionarias por diez años, para el tratamiento de docenas de enfermedades, y no proporciona información detallada sobre el procedimiento o los que administran los procedimientos. En definitiva, califica a todo nivel para serincluidos en esta categoría de promesas vacías, falta de basecientífica, y anuncios indignantes. CUIDADO CON ESTOS SERVICIOS Y CLINICAS ADICIONALES Existe alguna inexactitud en toda esta información. Porque mientras esta se imprimió y difundió, algunos pueden haber cerrado y otros pueden haber abierto a ofrecer promesas vacías. Asegúrese de hacer todas las preguntas importantes y pertinentes. Y recuerde contactar a ALS WORLDWIDE si usted tiene preguntas o inquietudes acerca de una instalación en particular. Estamos aquí para ofrecer ayuda e información. Cell Medicine, aka Stem Cell Institute,aka Institute of Cellular Medicinehttp://www.cellmedicine.com/Panama City, Panama (formerly San Jose, Costa Rica) Centre for Holistic Life Extensionhttp://www.extendlife.com/

Tijuana, Mexico Beijing Tiantan Puhua Hospitalhttp://www.puhuachina.com/Beijing, China International Stem Cell Institutehttp://www.istemcelli.com/San Diego, CA, USA and Progreso, Mexico Lemana Clinichttp://www.lemana.com/Clarens, Montreux, Switzerland Neurovitahttp://www.neurovita.ru/Moscow, Russia Stem Cells for Hopehttp://www.stemcellsforhope.com/Kiev, Ukraine and Tijuana, Mexico Stemaidhttp://www.stemaid.com/Unknown Stem Cell Pharmahttp://www.stemcellpharmainc.com/Las Vegas, NV,USA Regencellhttp://www.regenecell.com/Zona Rio, Mexico and Mumbai, India Regenocytehttp://regenocyte.com/Santo Domingo, Dominican Republic and Bonita Springs, FL,USA Stem Cell Rejuvenation Centerhttp://www.stem-cell-center.com/Phoenix, AZ, USA World Wellness Group, Ltd.

(associated with EmCell in Kiev, Ukraine)http://www.getstemcellnow.com/New York, NY, USA American Stem Cell and Anti-Aging Centerhttp://www.ascaac.com/index_eng.htmlQuito, EcuadorComentariosNo tienes permiso para añadir comentarios.

METHYLCOBALAMIN (MEYTHYL B12) Justificación, Métodos, Metas, Riesgos METHYLCOBALAMINACTUALIZACION Nosotros primero nos dimos cuenta de methylcobalamin,una forma de la vitamina B12, para uso con ALS hace muchos años atrás. Recientemente, casos han salido a la luz donde methylcobalamin esta aparentemente utilizado para el alivio de ciertos síntomas de ALS con una dosis adecuada como inyectables intramusculares. Parece que puede dar evidente apoyo para reducir debilidad de los miembros y atrofia para personas con ALS. Por esta razón creemos que ahora es el tiempo para compartir esta información con usted. ERRORS DE USO TEMPRANOA los mediados de la década de los 90’s un laboratorio respetado en la Universidad de Kyoto(Japón) conducto un experimento impresionante de ratas en el uso de una dosis alto de methylcobalamin ( una forma de la vitamina B12) para disminuir atrofia de los miembros y gasto de los músculos como es asistido con ALS. Lo continuaron con estudio humano pequeño que fue controlado cuidadosamente y obtuvieron resultados similares con pacientes con ALS. En los años recientes, una suma de pacientes han tomado la Vitamina B12, pero normalmente sin algúngran impacto. ¿Por qué? Cuando examinamos muchas experiencias de los usuarios individuales encontramos fallas desafortunadas.a) El uso de cobalamina ( un isómero diferente de B12 isómero con bio-disponibilidad reducido) envés de methylcobalamin b) ingestión oral e sub.-lingual, que ofrece menos bio-disponibilidad, envés de methylcobalamin inyectable c) inyección subcutánea envés de inyección intramuscular que es mas bio-disponible d) Mucho mas menos dosis de lo que estaba originalmente determinado y es tan eficaz como los estudios Japoneses subsiguiente que son originales. e) inyectado una vez por semana envés de la inyección diaria recomendada. f) no esta usada por un periodo suficiente de estudio para determinar el eficaz que debería de ser el mínimo de un mes y hasta tres meses. g) No continuando el uso después de los estudios como debería de ser para beneficio máximo.

INDICACIONES POSITIVASLa siguiente información incluye dos abstractos de estudios diferentes conducidos in Japón, aparte 10 años con resultados de esperanza. Periódico de Músculo Nervio Diciembre 1998El efecto de una dosis ultra alta dosis de methylcobalamin sobre el compuesto de acción de músculos y el potencial en la esclerosis lateral amiotrófica; enun estudio doble siega controlado. Kaji R, Kodama M, Imamura A, Hashida T, Kohara N, Ishizu M, Inui K, Kimura J. Departmento deNeurología, Kyoto Escuela de Medicina Universitaria, Japón.Abstracto Para desarrollar un tratamiento sintomático para esclerosis lateral amiotrófica, comparamos los efectos en una ultra alta dosis y baja dosis ( 25 y 0.5 mg/dia intramuscular por 14 días) methylcobalamin en amplitudes de acción promedio de músculo compuesto (CMAP) in en estudio doble siega. No hube cambios significantes en amplitudes de CMAP fueron encontrados por 12 pacientes que tenían tratamiento de baja dosis en 2 o 4 semanas después de empezar eltratamiento. Por contrasto, 12 pacientas que fueron dados al grupo de dosis ultra alta

Monasterio de El EscorialPara otros usos de este término, véase El Escorial (desambiguación).

Monasterio y Sitio de El Escorial enMadrid

Nombre descrito en la Lista del Patrimonio de la Humanidad .

El Monasterio de El Escorial, desde el MonteAbantos.

Monasterio de El Escorial

Coordenadas

40°35′21.04″N 4°8′52.62″O Coordenadas : 40°35′21.04″N 4°8′52.62″O (mapa)

País  España

Tipo Cultural

Criterios i, ii, vi

N.° identificación

318

Región Europa

Año de inscripción 1984 (VIII sesión)

Jardines del Monasterio de El Escorial.

El Monasterio de San Lorenzo de El Escorial es un complejo que incluye un palacio real, una basílica, un panteón, una biblioteca y un monasterio. Se encuentra en la localidad de San Lorenzo de El Escorial, en la Comunidad de Madrid, España, y fue construido entre 1563 y 1584.

El palacio fue residencia de la Familia Real Española, la basílica es lugar de sepultura de los reyes de España y el monasterio -fundado por monjes jerónimos- está ocupado actualmente por frailes de la Orden de San Agustín. Es una delas más singulares arquitecturas renacentistas de España y deEuropa. Situado en San Lorenzo de El Escorial, ocupa una superficie de 33.327 m², sobre la ladera meridional del monteAbantos, a 1.028 m de altitud, en la Sierra de Guadarrama. Está gestionado por Patrimonio Nacional.

Conocido también como Monasterio de San Lorenzo El Real, o, sencillamente, El Escorial, fue ideado en la segunda mitad del siglo XVI por el rey Felipe II y su arquitecto Juan Bautista de Toledo, aunque posteriormente intervinieron Juan de

Herrera, Juan de Minjares, Giovanni Battista Castello El Bergamasco y Francisco de Mora. El rey concibió un gran complejo multifuncional, monacal y palaciego que, plasmado por Juan Bautista de Toledo según el paradigma de la Traza Universal, dio origen al estilo herreriano.

Fue considerado, desde finales del siglo XVI, la Octava Maravilla del Mundo, tanto por su tamaño y complejidad funcional como por su enorme valor simbólico. Su arquitectura marcó el paso del plateresco renacentista al clasicismo desornamentado. Obra ingente, de gran monumentalidad, es también un receptáculo de las demás artes.

Sus pinturas, esculturas, cantorales, pergaminos, ornamentos litúrgicos y demás objetos suntuarios, sacros y áulicos hacenque El Escorial sea también un museo. Su compleja iconografíae iconología ha merecido las más variadas interpretaciones dehistoriadores, admiradores y críticos. El Escorial es la cristalización de las ideas y de la voluntad de su creador, el rey Felipe II, un príncipe renacentista.

Jean-Martin Charcot, (n. 29 de noviembre de 1825, en París, Francia - † 16 de agosto de 1893, en Montsauche-les-Settons, Nièvre, Francia), neurólogo francés, profesor de anatomía patológica, titular de la cátedra de enfermedades del sistemanervioso, miembro de la Académie de médecine (1873) y de la Académie des Sciences (1883). Fundador junto a Guillaume Duchennede la neurología moderna y uno de los más grandes médicos franceses.

Índice 1 Cronología 2 Obra 3 Bibliografía 4 Enlaces externos

Cronología 29 de noviembre de 1825: Nace en París.

1860 : Empieza a impartir clases de anatomía patológica en la Universidad de París.

1862 : Consigue plaza en el Hôpital de la Salpêtrière. 1869 : Es el primero en describir la esclerosis lateral

amiotrófica, conocida también como la enfermedad de Charcot. 1873 : Ingresa en la Académie de médecine. 1882 : Se inaugura la primera cátedra de neurología del mundo,

expresamente para él. Crea una escuela de neurología en la Salpêtrière, donde pronto comienza a impartir clase.

1885 : Sigmund Freud pasa un periodo de prácticas en la Salpétriêre, desde octubre de 1885 hasta febrero de 1886. Sigue las clases con pasión, se reúne con Charcot e incluso consigue los derechos de traducir al alemán algunos de sus trabajos.

1885 -1887: Se publican sus lecciones sobre las enfermedades del sistema nervioso.

1893 : Muere en Montsauche, en la Nièvre, cerca del lac des Settons.

ObraCharcot dirige la medicina mental por vías originales y fecundas. Pone en evidencia la relación existente entre las lesiones de ciertas partes del cerebro y la afectación de lashabilidades motrices. Es el precursor de la psicopatología. Fundador de la escuela de neurología del Hôpital de la Salpêtrière, donde también imparte clases, con lecciones célebres de las que recoge una muestra importante en su obra en tres volúmenes Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpêtrière que fueron publicadas entre 1885 y 1887. Freud fue uno de sus alumnos, así como Joseph Babinski, Gilles de la Tourette, Gilbert Ballet y Jean Leguirec inventor del método Benedicte. Médicos de muchos países acudieron a trabajar con él y recibir sus lecciones. Fueron relevantes sus investigaciones sobre la histeria.

Jean-Martin Charcot padecía una insuficiencia coronaria severa de carácter crónico y murió de un infarto de miocardio. Según otra versión habría muerto de un edema pulmonar.

Su hijo Jean-Baptiste Charcot (1867-1936), que también era médico, participó y dirigió varias campañas de exploración y de investigación oceanográfica en las regiones polares. Jean-Baptiste Charcot moriría en el mar a bordo del "Pourquoi-Pas ? IV".

La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se originacuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).1 2

En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de los Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia, enfermedad de Charcot.

A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:

«esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de

la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.

«amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que seproduce por inactividad muscular crónica, al haber dejado losmúsculos de recibir señales nerviosas.

En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia,se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectadoslos músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo), veteranos de la Guerra delGolfo y habitantes de la isla de Guam.3

SinónimosLa ELA se conoce también con otros nombres:

«Enfermedad de Lou Gehrig» (1903-1941; jugador estadounidensede béisbol) en EE. UU.

«Enfermedad de Charcot» en Francia. EMN (enfermedad de las motoneuronas). Enfermedad de la neurona motora (popularmente en singular, a

pesar de que afecta al medio millón de motoneuronas que conectan el cerebro con los músculos).

Se trata de una enfermedad tan frecuente como la esclerosis múltiple y más que la distrofia muscular. En el ámbito

popular, es conocida especialmente por ser la que padece el físico Stephen Hawking el cual es el paciente más famoso con esta enfermedad. (1942).

Cuadro clínicoAunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos:se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos.4

La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar yla dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades (las manos, especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar determinadas actividadescotidianas). La extensión de ese debilitamiento y de la parálisis al tronco termina por provocar problemas para masticar, tragar y respirar, llegándose a la necesidad, a este último respecto, de recurrir a la ventilación mecánica.

Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales como fasciculaciones, espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal pérdida de masa muscular o de peso corporal. La progresión de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimétrica (la enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo). A veces, la progresión es muy lenta, desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable gradode incapacidad.

En ningún momento se afectan las facultades intelectuales, nilos órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los esfínteres ni de la función sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres yla pérdida de la movilidad y función muscular acarrean ciertomalestar. En cualquier caso, esta sensación suele desaparecercon la medicación específica y el ejercicio. En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la

afectividad (llanto, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reacción a la afectación física) denominados labilidad emocional y que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.

Variantes ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No

es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella.

ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% delos casos.

En general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria, pero el tener un familiar con este padecimiento,debe de ser considerado en una historia clínica.

En cualquier caso, desde hace muchos años se sabe que existe una forma familiar aproximadamente en el 5-10% de los casos de ELA. Se sabe, no obstante, de la existencia de una enzima genéticamente probada, la SOD-1 (superóxido dismutasa-1) que está involucrada en la aparición de algunos casos de ELA familiar.

En la actualidad, se llega al diagnóstico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Cuando no existen antecedentes familiares, la aparición de uncaso en la familia se entiende como esporádico, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que el resto de la población de padecer la enfermedad.

EtiologíaLas causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso.

En cuanto a la manera en que se desencadena la ELA en la mayoría de los pacientes, el equipo del neurólogo Teepu Siddique publicó en la revista Nature, el 21-8-2011 un estudio5 en el que se apunta a la existencia de una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad: un defecto en una proteína llamada ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.6 7

Entre las hipótesis habituales para explicar su origen destacan los agentes infecciosos virales, disfunción del sistema inmunitario, la herencia, exposición a las sustanciastóxicas, los desequilibrios metabólicos y la desnutrición.

Varios estudios científicos 8 9 10 11 han encontrado correlaciones estadísticas entre ciertos pesticidas agrícolasy ELA.

Se desconoce también por qué el proceso degenerativo se centra de manera específica en las motoneuronas y no en el resto de neuronas. Al respecto, se ha apuntado a algunas características específicas de aquellas que comportarían unaspeculiaridades metabólicas que determinarían su vulnerabilidad al agente o agentes causantes de la enfermedad.

Como característica histopatológica de la ELA se encuentra laacumulación anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implicaríauna desorganización neuronal que interrumpe el transporte axoplásmico y produce daño neuronal.

Se han señalado distintos procesos como parte del mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las alteraciones en el citoesqueleto y en el transporte axoplasmático, alteración dela glía y un metabolismo anormal del ARN y los fenómenos de neuroinflamación y autoinmunidad.12

En cuanto al mecanismo excitotóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras es el glutamato. Un exceso de concentración de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas (este fenómeno de la excitotoxicidad aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exitotoxicidad mediada por glutamato.13

También constituye un elemento principal de la ELA la neuroinflamación (como ocurre en el parkinson y el alzheimer), esto es, la invasión del sistema nervioso de leucocitos circulantes y la activación de la microglía, provocando una acumulación de células microgliales y astrogliales hipertróficas que conlleva el incremento del daño neuronal.14

EpidemiologíaLa ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de personas que viven con ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 2/100 000 y la prevalencia es de 1/10 000 (esto significa que unos 4400 españoles vivos desarrollarán la ELA durante suvida).

DiagnósticoEl diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir, no existe ninguna prueba específica que dé el diagnóstico definitivo. Después de que se haya sospechado el diagnóstico

de ELA, se pueden practicar diversas pruebas para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clínica del paciente y el examen neurológico, es suficiente generalmente para llegar aldiagnóstico definitivo.

Entre las pruebas que se pueden realizar para ayudar al diagnóstico, se encuentran la resonancia magnética nuclear, cerebral o espinal, la electromiográfico, y determinados análisis de sangre específicos. En muchas ocasiones, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, aun después de realizar todos las pruebas pertinentes y observar la evolución de los síntomas.

Complicaciones Neumonía secundaria a eventos aspirativos por disfagia. Insuficiencia respiratoria . Hipoxia cerebral relacionado con el pobre aporte de O2

originado por la mala calidad de la dinámica respiratoria.

TratamientoPor ahora no existe ningún tratamiento probado contra la ELA.Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes delglutamato, se han mostrado prometedores en la detención de laprogresión de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure.

Sí existen fármacos para combatir el conjunto de síntomas queacompaña a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas desalivación. Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, son los profesionales encargados de asegurar la independencia

funcional a través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos.

La gran complejidad del tratamiento multidisciplinar hace necesario el desarrollo de vías clínicas que organicen y homogeneicen con sentido las atenciones a estos pacientes, enpos de mejorar su calidad de vida. En este sentido en 2006 sedesarrolló en la Comunidad de Madrid (España) una red de atención con una vía clínica para los cuidados de estos pacientes en un trabajo en equipo coordinado por el Dr. Rodríguez de Rivera.

La FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos) de Estados Unidos ha aprobado como tratamiento el uso de riluzol, una molécula que prolonga la vida varios meses porque bloquea la liberación de sustancias nocivas para las neuronas motoras: frena la liberación de glutamato, disminuyendo su efecto excitotóxico.

Existe también la vía del uso terapéutico de factores neurotróficos,15 pero esta se encuentra con el problema de que, al tener que actuar sobre las neuronas a través de receptores específicos, precisan de ser administrados directamente en el líquido cefalorraquídeo o por vía intratecal.

Otra de las posibles vías para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica es el Concepto Bobath. Ferulización para evitar deformidades articulares.

Por último, ciertos datos experimentales revelan que las células madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas a través de factores liberados (sin embargo, no está claro aún si las células madre pueden llegara reemplazar motoneuronas dañadas por la ELA