Waldenstorm Macroglobulinemia

DefinisiPenyakit indolent limfoproliferatif dengan produksi IgM monoklonal/paraproteinJarang diketemukan. Sering pada laki2 umur pertengahan dan lebih tua.

Gambaran klinisSeperti limfoma yang berkembang lambat.Fatigue, weakness, weigth lossHiperviskositas, kadang perdarahanLimfadenopati, hepatosplenomegaliTidak ada lesi pada tulang

Gambaran labIgM >>, monoclonal paraproteinemia, pada elektroforesis.Ureum >

PenatalaksanaanChemotherapyAntibody monoclonal ?Plasmapheresis, utk sindroma hiperviskositas (gangguan CNS, CHF, perdarahan retina, papiledema dsb)

Multiple myeloma (MM)Plasma-cell myelomaAda yang solitairBisa extramedullary. Plasma-cell leukemia.Infiltrasi organ visceral (Lnn, hepar, lien, ren).

DefinisiKeganasan sel plasma/dari sel-B, yang memproduksi imunoglobulin monoklonal1% dari seluruh keganasan, 13% dari keganasan hematologis.

Manifestasi klinisProduksi Ig monoklonal/M-protein/paraproteinemiaMenurunnya sekresi imunoglobulin poliklonal dari sel plasma normalImpaired hematopesis, sel plasma > pada ss. tulangLesi osteolitikHiperkalsemiaGangguan fungsi ginjal

Gambaran lab dll.AnemiaLED meningkat/hiperviskositasKalsium, ureum, kreatininElektroforesis proteinUrine protein Bence-JonesRoentgen, bone-survey

PenatalaksanaanTergantung: indolent, simptomatikKemoterapi/kortikosteroid, thalidomideRadiasi, untuk yang solitairTransplantasi stem-cellTerhadap komplikasi (tulang, ginjal, infeksi)Supportif

Lain2/bbrp hal yg pentingHemolisis/anemiaThalassemia, major/minorAgranulositosisAnemia aplastik, pansitopeniaPolisitemia/vera, sekunderTrombosis. Arterial (Koroner, cerebral, PAD/peripheral arterial disease). Venous DVT (Deep vein thrombosis)-emboli paru. DIC.