PATOFISIOLOGI

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Pembimbing :

dr. Tri Yanti , Sp.A

Disusun Oleh :

Cheras Yezia Kharismia Sjarfi

030.11.058

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA BEKASI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

PERIODE 16 MEI – 23 JULI 2016

VENTRICULAR SEPTAL DEFCT

1

I. DEFINISI1

VSD merupakan kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular.

VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya lubang pada

septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel

kanan dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat

massa embrio. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi

septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. VSD merupakan penyakit kelainan

bawaan yang paling sering ditemukan sekitar 30,5 %.1 buku ajar kardiologi lily I Rilantono

Ventricular Septal Defect merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) berupa defek atau

lubang yang berada pada setiap bagian septum ventrikel. (5 rahasia)

II. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Pelbagai jenis obat, penyakit ibu,

pajanan terhadap sinar Rontgen, diduga merupakan penyebab eksogen penyakit jantung bawaan.

Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. Di

samping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian PJB.

Pelbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan kejadian PJB seperti

sindrom Down, Turner, dan lain-lain.1,5Allen HD, Franklin WH, Fontana ME. Congenital heart disease: untreated and operated. Dalam:

Emmanoulides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP, penyunting. Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. Edisi ke-5. Baltimore:

Williams & Wilkins; 1995. h. 657-64

III. EPIDEMIOLOGI

VSD merupakan PJB yang paling sering, angka ini berkutang pada usia dewasa dimana

terjadi penutupan spontan. VSD sedikit lebih banyak pada perempuan dibandingkan dengan

laki-laki, yaitu 5: 4. Banyak penderita VSD yang berhubungan dengan kelainan kromosom

seperti trisomi 13, trisomi 18, dan trisomi 21. VSD terjadi pada 8-10 bayi diantara 1000 bayi

lahir hidup. Penyakit ini merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (kira-kira

30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya

pada neonatus. Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan

pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan

segera.

2

IV. KLASIFIKASI

Secara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi 2 kelompok, yaitu penyakit

jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan nonsianotik. Penyakit jantung

bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri,

sebagai contoh tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, atresia trikuspid. Termasuk dalam

kelompok penyakit jantung bawaan nonsianotik adalah penyakit jantung bawaan dengan

kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan di antaranya adalah defek septum

ventrikel, defek septum atrium, atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada duktus

arteriosus persisten. Selain itu penyakit jantung bawaan nonsianotik juga ditemukan pada

obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis pulmonal dan koarktasio

aorta.1 Ventricular Septal Defect terbagi atas 3 jenis, yaitu:

1)  Perimembranous, bila lubang terletak didaerah septum membranous dan

sekitarnya. Merupakan tipe paling sering, 60% bila lubang terletak di daerah pars

membranaceae septum interventricularis. Defek pada jaringan membranus disebut

sebagai defek septum ventrikel tipe membranus. Sering defek ini melebar sampai

jaringan muskuler sekitarnya. Oleh karena itu banyak yang menyebutnya defek

septum tipe perimembranus. Dan karena letaknya di bagian superior septum, kadang-

kadang dikenal pula sebagai defek septum ventrikel tipe tinggi. Tipe perimembran

terbagi atas perimembran inlet, outlet, dan trabekuler.(5 rahasia)

2)  Subarterial Doubly commited, bila lubang terletak didaerah septum

infundibuler. Infundibuler dan sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan

jaringan ikat katup aorta dan katup pulmonal. Defek septum ventrikel tipe muskuler

sangat jarang terjadi (5-7% dari seluruh VSD pada populasi Caucasi, tetapi mencapai

30% pada populasi oriental(5 rahasia). Kadang-kadang defek ini disebut sebagai

defek septum ventrikel tipe rendah (low ventricular septal defect).

3)  Muskuler , tipe ini mencapai 5-20% dari seluruh VSD, sering kali

lubangnya beberapa buah (multiple, lazim disebut swiss cheese). VSd semacam ini

sulit ditutup dengan pembedahan.

Klasifikasi VSD bedasarkan derajatnya:

1. Defek Septum ventrikel kecil:

3

Defek berdiameter sekitar < 0.5 cm2 , tekanan sistolik ventrikel kanan < 35 mmHg dan rasio

aliran darah pulmonal dengan sistemik < 1.75. terdapat suara murmur pansistolik di sekitar

sela iga 3-4 kiri sternum pada waktu pemeriksaan fisik. Semakin kecil ukuran defek septum

ventrikel, maka murmur pansistolik terdengar makin keras dan murmur ini dikenal sebagai

murmur Roger. Bunyi jantung ke-1 dan ke-2 normal. Ukuran jantung pun relative masih

normal pada pemeriksaan elektrokardiografi dan foto torak. Vaskularisasi paru tidak nyata

meningkat. Pertumbuhan anak normal walaupun ada kecenderungan terjadi infeksi saluran

pernafasan. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan berat pasien lebih

cenderung lelah dibandingkan dengan teman sebayanya. DSV kecil tidak memerlukan

tindakan bedah karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik dan resiko operasi lebih

besar daripada resiko terjadinya endokarditis. Anak dengan DSV kecil mempunyai prognosis

baik dan dapat hidup normal. Tidak diperlukan pengobatan. Bahaya yang mungkin timbul

adalah endokarditis infektif. Operasi penutupan dapat dilakukan bila dikehendaki oleh orang

tua. Pasien dengan DSV kecil diperlakukan seperti anak normal dengan pengecualian bahwa

kepada pasien harus diberikan pencegahan terhadap endokarditis.

2.Defek Septum ventrikel moderat :

Pada defek ini, diameter defek biasanya 0.5 – 1.0 cm2, dengan tekanan sistolik ventrikel

kanan 36-80 mmHg (lebih kurang separo tekanan sistemik) dan rasio aliran darah pulmonal

dengan sistemik > 3. Perjalanan defek septum ventrikel yang moderat ini sangat bervariasi.

Anak akan lebih mudah sesak nafas, aktivitas terbatas , mudah terkena batuk pilek dan

tumbuh kembang lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal.

Pada pemeriksaan fisik terdengar intensias bunyi jantung ke-2 yang meningkat, murmur

pansistolik di sela iga 3-4 kiri sternum dan murmur ejeksi sistolik pada daerah katup

pulmonal. Murmur pansistolik terdengar kasar dank eras. Pada elektrokardiografi,

pembesaran jantung bias berupa hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi atrium kiri dan ventrikel

kiri, atau hipertrofi biventrikuler, karena beban volume berlebih. Terdapat hipertensi

pulmonal yang hiperkinetik, dengan resisitensi pulmonal yang relative masih normal. Dengan

demikian, gambaran hipertrofi ventrikel kanan yang disebabkan oleh beban tekanan berlebih,

biasanya belum tampak pada elektrokardiografi.

Foto torak menunjukkan pembesaran relative ventrikel kiri, atau kanan, dengan pinggang

jantung rata dan konus pulmonal menonjol. Konus aorta tampak normal atau sedikit agak

kecil. Vaskularisasi paru tampak meningkat.

4

3. Defek Septum Ventrikel Besar:

Diameter DSV lebih dari setengah ostium aorta atau lebih dari 1 cm2, dengan tekanan sistolik

ventrikel kanan > 80 mmHg (atau menyamai tekanan sistemik). Curah sekuncup jantung

kanan seringkali lebih dari 2 kali sekuncup jantung kiri. Aliran darah melaui pirau

interventrikuler tercampur tanpa hambatan, menyebabkan berbagai keluhan sejak anak masih

kecil. Gejal-gejala gagal jantung bias menonjol sewaktu-waktu. Dan resistensi pulmonal bias

berkembang melebihi resistensi sistemik, sehingga tampak sianosis karena pirau dari kanan

kekiri. Pada pemeriksaan fisik, intensitas bunyi jantung ke-2 terdengar meningkat, karena

adanya hipertensi pulmonal. Terdengar bunyi murmur pansistoik pada sela iga 3-4 kiri

sternum dan murmur ejeksi sistolik pada daerah pulmonal di sela iga 2-3 kiri sternum, serta

murmurmid-diastolikpadamitral.

V. ANATOMI JANTUNG

Jantung adalah sebuah organ berotot dengan empat ruang yang terletak di rongga dada

dibawah perlindungan tulang iga, sedikit ke sebelah kiri sternum. Ukuran jantung lebih

kurang sebesar genggaman tangan kanan dan beratnya kira-kira 250-300 gram.

Jantung mempunyai empat ruang yaitu atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan

ventrikel kiri. Atrium adalah ruangan sebelah atas jantung dan berdinding tipis,

sedangkan ventrikel adalah ruangan sebelah bawah jantung. dan mempunyai dinding

lebih tebal karena harus memompa darah ke seluruh tubuh. Atrium kanan berfungsi

sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh. Atrium kiri berfungsi

menerima darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan mengalirkan darah tersebut ke

paru-paru. Ventrikel kanan berfungsi menerima darah dari atrium kanan dan

memompakannya ke paru-paru.ventrikel kiri berfungsi untuk memompakan darah yang

kaya oksigen keseluruh tubuh. Jantung juga terdiri dari tiga lapisan yaitu lapisan terluar

yang merupakan selaput pembungkus disebut epikardium, lapisan tengah merupakan

lapisan inti dari jantung terdiri dari otot-otot jantung disebut miokardium dan lapisan

terluar yang terdiri jaringan endotel disebut endokardium.

VI. FISIOLOGI JANTUNG

Siklus jantung merupakan kejadian yang terjadi dalam jantung selama peredaran

darah. Gerakan jantung terdiri dari 2 jenis yaitu kontraksi (sistolik) dan relaksasi

5

(diastolik). Sistolik merupakan sepertiga dari siklus jantung. Kontraksi dari ke-2 atrium

terjadi secara serentak yang disebut sistolik atrial dan relaksasinya disebut diastolik atrial.

Lama kontraksi ventrikel ±0,3 detik dan tahap relaksasinya selama 0,5 detik. Kontraksi

kedua atrium pendek,sedangkan kontraksi ventrikel lebih lama dan lebih kuat. Daya

dorong ventrikel kiri harus lebih kuat karena harus mendorong darah keseluruh tubuh

untuk mempertahankan tekanan darah sistemik. Meskipun ventrikel kanan juga

memompakan darah yang sama tapi tugasnya hanya mengalirkan darah ke sekitar paru-

paru ketika tekanannya lebih rendah.

Curah jantung merupakan volume darah yang di pompa tiap ventrikel per menit. Pada

keadaan normal (fisiologis) jumlah darah yang dipompakan oleh ventrikel kanan dan

ventrikel kiri sama besarnya. Bila tidak demikian akan terjadi penimbunan darah di

tempat tertentu. Jumlah darah yang dipompakan pada setiap kali sistolik disebut volume

sekuncup. Dengan demikian curah jantung = volume sekuncup x frekuensi denyut jantung

per menit. Umumnya pada tiap sistolik ventrikel tidak terjadi pengosongan total ventrikel,

hanya sebagian dari isi ventrikel yang dikeluarkan. Jumlah darah yang tertinggal ini

dinamakan volume residu. Besar curah jantung seseorang tidak selalu sama, bergantung

pada keaktifan tubuhnya. Curah jantung orang dewasa pada keadaan istirahat lebih

kurang 5 liter dan dapat meningkat atau menurun dalam berbagai keadaan.

Pada saat jantung normal dalam keadaan istirahat, maka pengaruh sistem parasimpatis

dominan dalam mempertahankan kecepatan denyut jantung sekitar 60 hingga 80 denyut

per menit. Kecepatan denyut jantung dalam keadaan sehat dipengaruhi oleh pekerjaan,

tekanan darah, emosi, cara hidup dan umur. Pada waktu banyak pergerakan, kebutuhan

oksigen (O2) meningkat dan pengeluaran karbondioksida (CO2) juga meningkat sehingga

kecepatan jantung bisa mencapai 150 x/ menit dengan daya pompa 20-25 liter/menit.

Pada keadaan normal jumlah darah yang dipompakan oleh ventrikel kanan dan ventrikel

kiri sama sehingga tidak teradi penimbunan. Apabila pengembalian dari vena tidak

seimbang dan ventrikel gagal mengimbanginya dengan daya pompa jantung maka vena-

vena dekat jantung jadi membengkak berisi darah sehingga tekanan dalam vena naik

dalam jangka waktu lama, bisa menjadi edema.

Gangguan fungsi jantung ditinjau dari efek-efeknya terhadap perubahan 3 penentu

utama dari fungsi miokardium yaitu freeload (beban awal) yaitu derajat peregangan

serabut miokardium pada akhir pengisian ventrikel atau diastolik. Afterload (beban akhir)

yaitu besarnya tegangan dinding ventrikel yag harus dicapai selama sistol untuk

memompa darah. Kontraktilitas miokardium yaitu perubahan kekuatan kontraksi.

6

Hemodinamik

Jantung sebagai pompa, berfungsi memompakan darah ke seluruh tubuh untuk

memenuhi tubuh akan kebutuhan metabolisme. Sebagai pompa darah, kinerja jantung

dipengaruhi oleh beban diastolik (preload), beban sistolik (afterload), kontraktilitas dan laju

jantung. Secara anatomis jantung terdiri dari 4 ruang yang terpisah oleh sekat yaitu 2

serambi (atrium) dan 2 bilik (ventrikel). Pembuluh nadi utama (aorta) keluar dari bilik kiri,

sedangkan pembuluh nadi paru (arteri pulmonal) keluar dari bilik kanan jantung. Pembuluh

balik besar (vena kava) yang menampung darah dari seluruh tubuh, masuk ke dalam atrium

kanan sedangkan pembuluh balik paru (vena pulmonalis) masuk ke dalam atrium kiri. Darah

yang mengandung oksigen tinggi dari ventrikel kiri, melalui aorta akan dipompakan ke

seluruh tubuh untuk memenuhi metabolisme tubuh. Selanjutnya darah dengan saturasi

rendah yang berasal dari seluruh tubuh melalui vena kava masuk ke dalam atrium kanan

yang kemudian masuk ke dalam ventrikel kanan untuk selanjutnya dipompakan ke paru

melalui arteri pulmonal untuk dibersihkan di paru. Darah yang mengandung oksigen tinggi

dari paru, melalui vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, kemudian dialirkan ke ventrikel

kiri untuk selanjutnya dipompakan ke seluruh tubuh. Penyakit jantung bawaan dapat berupa

defek pada sekat yang membatasi ke dua atrium atau ventrikel sehingga terjadi

percampuran darah pada tingkat atrium atau ventrikel, misalnya defek septum ventrikel

atau defek septum atrium. Dapat juga terjadi pada pembuluh darah yang tetap terbuka yang

seharusnya menutup setelah lahir seperti pada duktus arteriosus persisten. Kelainan lain

berupa kelainan yang lebih kompleks seperti tertukarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis

atau kelainan muara vena pulmonalis. Petunjuk Praktis Sari Pediatri, Vol. 2, No. 3, Desember 2000: 155 - 162 156 Sari Pediatri, Vol. 2,

No. 3, Desember 2000

VII. PATOFISIOLOGI

Kelainan jantung bawaan merupakan kelainan yang sudah terbentuk sejak

dalam janin dan nampak ketika bayi tersebut lahir. Defek kongenital pada waktu

masih berupa janin dapat ditoleransi dengan baik karena sifat paralel sirkulasi janin

dari ibu. Ketika lahir, sudah tidak tergantung ibu sehingga kelainan anatomi menjadi

lebih tampak.

Adanya lubang pada septum interventrikular memungkunkan terjadinya aliran

dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah.

Presentasi klinis tergantung besarnya akliran pirau melewati lubang VSD dan ini

ditentukan oleh ukuran VSD serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. (buiku ajar

7

kardiologi ) Pada saat lahir, pengembangan mekanik paru-paru dan kenaikan PO2

arterial menyebabkan penurunan tahanan vaskuler pulmonal cepat. Secara serentak,

penghentian sirkulasi plasenta bertahan rendah mengakibatkan penambahan tahanan

vaskuler sistemik. Curah darah dari ventrikel kanan sekarang mengalir seluruhnya ke

dalam sirkulasi pulmonal, dan karena tahanan vaskuler pulmonal lebih rendah

daripada tahanan vascular sistemik, shunt  melalui duktus arteriosus berbalik dan

menjadi dari kiri ke kanan. Selama perjalanan beberapa hari, PO2 arterial yang tinggi

mengkontriksi duktus arteriosus dan ia menutup, akhirnya menjadi ligamentum

arteriosum. Kenaikan volume aliran darah dari pulmonal yang kembali ke atrium kiri

menaikkan volume dan tahanan atrium kiri cukup untuk secara fungsional menutup

foramen ovale, walaupun foramen dapat tetap terbuka dengan probe-paten selama

bertahun-tahun.

Ventrikel kiri sekarang dirangkaikan dengan sirkulasi sitemik tahanan tinggi,

dan ketebalan dinding dan massanya mulai bertambah. Ventrikel kiri ini akan

memompa darah ke seleruh tubuh melalui aorta. Kemudian darah akan dibawa oleh

vena kembali ke jantung masuk ke atrium dekstrum. Darah kemudian dipompakan ke

ventriculus desktra lalu mendapatkan oksigenasi ke pulmo melalui arteri pulmonalis.

Setelah terjadi pertukaran gas menjadi darah yang kaya oksigen, darah akan dialirkan

ke atrium sinistrum melalui vena pulmonalis lalu dipompakan ke ventrikel sinistra.

Besar dan arah shunty tergantung 2 hal, yaitu besar kecilnya defek dan

tekanana pulmonal (Robbins, 2007). Adanya lubang pada septum interventrikuler

memungkinkan terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran

darah yang ke paru bertambah. Bila aliran pirau kecil biasanya tidak menimbulkan

keluhan, tetapi bila besar akan memberikan keluhan seperti kesulitan waktu minum

atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi

saluran nafas ulang. Ini mengakibatkan pertumbuhan lambat. (buku ajar)

Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu.

Aktifitas ventrikel kiri meningkat dan dapat terba thrill sistolik. Komponen pulmonal

bunyi jantung kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal. Terdengar bising

holosistolik yang keras disela iga 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang

parasternal dan apeks. Pada aliran pirau yang besar, dapat terdengar bising

middiastolik didaerah katup mitral akibat aliran yang berlebihan. Tanda-tanda gagal

jantung kongestif dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang

besar.

8

Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger, penderita

tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh, bahkan mungkin disertai tanda-

tanda gagal jantung kanan.

Adanya lubang pada septum interventrikularis memungkinkan terjadinya

aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh karena gradien tekanan

sehingga aliran darah ke paru bertambah. Gambaran klinis tergantung dari besarnya

defek dan aliran darah (shunt) serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Apabila

defek kecil atau restriktif tidak tampak adanya gejala (asimptomatik). Pada defek

kecil gradien tekanan ventrikel kiri dan kanan sebesar > 64 mmHg, tekanan sistolik

ventrikel kanan dan resistensi pulmonal normal. Pada defek moderat dengan restriksi

gradien tekanan ventrikel kiri dan kana berkisar 36 mmHg, resistensi pulmonal dan

tekanan sistolik ventrikel kanan meningkat namun tidak melebihi tekanan sistemik.

Pada keadaan ini, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri dapat membesar akibat

bertambahnya beban volume. Defek besar non-restriktif akan ditandai dengan tekanan

systole ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama sehingga terjadi penurunan aliran

darah dari kiri ke kanan, bahkan dapat terjadi aliran darah dari kanan ke kiri. Pada

keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak napas dan cepat capek serta sering

mengalami batuk dan infeksi saluran napas berulang. Hal ini mengakibatkan 

gangguan pertumbuhan. Dalam perjalanannya, beberapa VSD dapat menutup secara

spontan (tipe perimembranous dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi

infundibuler, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial

dan perimembranous).

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang

terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4 parasternal

kiri menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar

selama defek VSD kecil. Bising  mid-diastolik dapat didengar di apex cordis akibat

aliran berlebihan. Pada VSD sering bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi

eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita VSD dengan

aliran shunt yang besar bias any terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat

dan dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi aliran shunt dari kanan ke kiri dengan

defek besar akan tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of finger). Pada

defek cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis infundibuler, prolaps

katup aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal dan gagal jantung.4

            Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan kardiomegali dengan pembesaran

9

ventrikel kiri., vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila terjadi penyakit

vaskuler paru tampak pruned tree (seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya),

disertai penonjolan a. pulmonal. Pada elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi

ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila terdapat hipertrofi kedua

ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi

pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi M-

mode dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua dimensi untuk menentukan

ukuran dan lokasi defek Doppler dan berwarna, menentukan arah dan besarnya aliran

yang melewati defek.4

Secara klinis, perubahan hemodinamik defek septum ventrikel dipengaruhi

oleh besarnya defek dan tingginya resistensi pulmonal. Sewaktu fetus dalam

kandungan, resistensi pulmonal memang tinggi, karena paru belum berkembang dan

tunika media pembuluh darah paru masih hipertropi. Pada saat lahir, resistensi

pulmonal langsung turun karena berkembangnya paru waktu bayi mulai bernafas.

Tunika media pembuluh darah paru mengalami atropi dan proses ini secara normal

berlangsung sampai usia 6 bulan. Apabila terdapat defek pada septum

interventrikuler, aliran darah yang membanjir ke ventrikel kanan dan arteri pulmonal

akan menghambat proses alamiah itu.

Pada defek septum ventrikel, terjadi beban volume berlebih pada ventrikel kiri, atrium

kiri dan ventrikel kanan, karena pirau aliran darah dari kiri ke kanan. Pada mulanya,

ventrikel kanan akan mengalami dilatasi, disusul oleh hipertropi ventrikel kiri dan

atrium kiri, atau sebaliknya. Dan pirau dari kiri ke kanan ini lama-lama akan

mempengaruhi resistensi paru dan tekanan dalam arteri pulmonal. Apabila hipertensi

pulmonal makin tinggi-dan ini merupakan beban tekanan berlebih bagi ventrikel

kana-maka pirau aliran darah pelan-pelan akan beralih menjadi bidireksional.

Resestensi pulmonal dapat melebihi resistensi sistemik pada waktu melakukan

exercise, sehingga pirau beralih dari kanan ke kiri; sedangkan pada waktu istirahat

masih terjadi pirau yang kecil dari kiri ke kanan.

Tekanan dalam ventrikel kanan makin tinggi, sehingga hipertropi ventrikel kanan

yang disebabkan oleh beban tekanan berlebih tampak makin dominant. Sementara itu

ventrikel kiri tampak “regresi”, karena tak lagi ada lairan melewati pirau pada saat

tekanan dalam ventrikel kanan kian menyamai tekanan dalam ventrikel kiri. Pada

stadium lanjut, pirau kemudian sepenuhnya dari kanan ke kiri.

Pada jantung yang normal, sebagian septum interventrikuler terdiri dari jaringan

10

muskuler dan hanya sebagian kecil merupakan jaringan membranus yang berada di

bawah akar aorta. Bagian anterior dan posterior jaringan membranus ini dikelilingi

oleh jaringan muskuler yang meluas ke superior. Bagian anterior septum

interventrikuler merupakan bagian dari outlet (infemdibulum) ventrikel kiri dan

ventrikel kanan, dibawah katup semiluner. Bagian posterior septum interventrikuler

meliputi inlet ventrikel kiri dan ventrikel kanan, di bawah katup atrio-ventrikuler.

Dengan demikian, klasifikasi anatomic berbagai tipe defek septum ventrikel

ditentukan oleh lokasi defek pada jaringan septum interventrikuler itu.

VIII. MANIFESTASI KLINIS

Pada VSD kecil, pasien biasanya asimptomatik. Bila VSD besar terjadi gejala

aliran darah pulmoner berlebih, seperti kesulitan menyusu, sering infeksi saluran

napas bagian bawah, dan pertumbuhan badan kurang. Gejala gagal jantung kongestif

akibat VSD besar sering terjadi pada bayi. Bila sudah terjadi penyakit vaskular

pulmoner obstruktif yang irreversible, aliran pirau berbalik dari kanan ke kiri, pasien

sianotik dan kapasitas fungsionalnya menurun. (5 rahasia)

Gambaran klinis dari anak yang menderita DSV adalah:

1. Bayi dengan VSD kecil pertumbuhannya normal dan asianosis.

2. Tetapi bila VSD besar, gagal jantung kongestif bisa terjadi sebelum usia 2-3

bulan. Bayi mengalami kesulitan menyusu, gagal tumbuh, dan ssering terjadi

infeksi paru.

3. Dada membonjol dan hiperaktifitas prekordial terlihat pada VSD besar.

4. Pada anak yang lebih besar, sianosis dan jari tabuh ( clubbing) terlihat bila sudah

terjadi hipertensi pulmoner/penyakit vaskular pulmoner obstruktif ( sindrom

Eisenmenger).

5. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua (P2) terdengar keras bila terjadi

hipertensi pulmoner.

6. Turbulensi aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui VSD menimbulkan

bising yang terdengar di tepi kiri sternum bawah pada seluruh fase sistolik

( holosistolik) derajat 2-5/6. Bila intensitasnya keras (≥4/6) teraba getaran (thrill)

sistolik di area tersebut. Pada bayi baru lahir, bising tersebut mungkin tidak

terdegar, karena resistensi pulmoner yang masih tinggi.

7. Bising diatsolik rumble di apeks ( akibat stenosis mitral relative), terdengar pada

pirau kiri ke kanan yang besar.

11

Gangguan pertumbuhan. Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan

pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan

pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat

timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB. (tatalaksana sari pediatric 2000)

Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru

sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak

karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB

yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak.

Bising jantung. Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan

penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak

dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta penjalarannya

dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising jantung pada

pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga

menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan

diagnosis. tatalaksana sari pediatric 2000)

Pada pemeriksaan EKG dapat ditemui EKG yang normal pada VSD kecil. Bila VSD

ukuran sedang terlihat hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin disertai hipertrofi atrium kiri.

Pada VSD yang besar, terlihat hipertrofi biventricular dengan/ tanpa hipertrofi atrium kiri.

Gambaran hipertrofi ventrikel kanan terlihat bila sudah terjadi penyakit vaskular pulmoner

obstruktif.

Pada rontgen thorax terlihat kardiomegali, akbat dilatasi atrium dan ventrikel kiri kadang

dilatasi ventrikel kanan. Segmen pulmonal yang menonjol disertai vaskularisasi paru yang

meningkat ( plethora). Bila terjadi penyakit vaskular pulmoner obstruktif cabang utama

arteri pulmoner dan cabang-cabangnya di hilus melebar, tetapi di bagian perifer paru sepi

(pruning)

Pemeriksaan echocardiography merupakan sarana diagnostic utama karena dapat

memperlihatkan letak, ukuran dan julah lubang VSD, serta mengestimasi tekanan arteri

pulmoner.

12

IX. TATALAKSANA

Umumnya tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-bedah dantata

laksana bedah. Tata laksana non-bedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi

intervensi. tatalaksana sari pediatric 2000) Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat

sekunder sebagai akibat komplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan

lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala

dan tanda di samping untuk mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian obat-obatan

tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi. Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung

merupakan tiga penyulit yang sering ditemukan pada neonatus atau anak dengan kelainan

jantung bawaan.

Pada penderita VSD tidak diperlukan pembatasan aktifitas fisik, kecuali bila terjadi hipertensi

pulmoner. Jaga hygiene mulut dan berikan pencegahan endokarditis infetif pada setiap tindakan

yang mengakibatkan perlukaan mukosa mulut. Pada bayi dengan gagal jantung kongestif perlu

diberikan obat-obat anti-kongestif (digoxin, vasodilator, diuretic) untuk mengurangi gejala

bahkan kemungkinan menutup spontan. Bila dalam tempo 2-4 bulan gangguan pertumbuhan

tidak teratasi, maka perlu intervensi non bedah/bedah. Pemberian minum dengan formula tinggi

kalori yang diberikan via nasogastric tube atau per-oral seringkali menolong pertumbuhan bayi.

Jika didapatkan anemia maka koreksi dengan preparat besi per-oral.

Penutupan VSD dianjurkan bila aliran pirau cukup bermakna, yaitu terlihat tanda-tanda

pembebanan volume pada ventrikel kiri (Qp : Qs ≥ 1.5 atau terlihat dilatasi ventrikel kiri), dan

pulmonary vascular resistance indeks ≤10 units/m2, ≤7 units/m2 dengan tes oksigen ata

vasodilator.

Penutupan VSD dapat dilakukan dengan intervensi bedah ata non bedah. Intervensi non

bedah dimungkinkan dengan berbagai jenis device yang sekarang tersedia. Sedangkan intervensi

bedah dilakukan pada :

1. Bayi-bayi dengan VSD yang mengalami gagal jantung kongestif dan tak berhasil ditangani

dengan obat-obatan , perlu dilakukan penutupan VSD.

2. Bayi dengan hipertensi pulmoner tetapi tak ada tanda gagal kongestif dan tumbuh

normal, pada usia 6-12 bulan perlu dilakukan penyadapan jantung sebelum operasi.

3. Sesudah usia 1 tahun , VSD dengan Qp: Qs ≥ 2:1 perlu ditutup, meskipun tekanan arteri

pulmoner rendah.

4. VSD dengan Qp : Qs < 1,5 : 1 tidak perlu ditutup

13

5. VSD dengan prolaps katup aorta disertai regurgitasi perlu ditutup, meskipun derajat

regurgitasu minimal dan Qp : Qs < 2:1

6. Penutupan VSD tidak boleh dilakukan bila resistensi pulmoner : resistensi sistemik ≥ 0,5,

atau penyakit vaskular pulmoner obstruktif dengan aliran pirau terutama dari kanan ke

kiri.

Pada pasien PJB dengan gagal jantung , tata laksana yang ideal adalah memperbaiki kelainan

struktural jantung yang mendasarinya. Pemberian obat-obatan bertujuan untuk memperbaiki

perubahan hemodinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum tindakan

definitif dilaksanakan. Pengobatan gagal jantung meliputi (1) penatalaksanaan umum yaitu

istirahat, posisi setengah duduk, pemberian oksigen, pemberian cairan dan elektrolit serta

koreksi terhadap gangguan asam basa dan gangguan elektrolit yang ada. Bila pasien

menunjukkan gagal napas, perlu dilakukan ventilasi mekanis (2) pengobatan medikamentosa

dengan menggunakan obat-obatan. Obatobat yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a)

obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin.

Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 30 µg/kg. Dosis pertama diberikan setengah

dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan

dosis ketiga diberikan 8 jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah

8-12 jam pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat

inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 µg/kg/menit diberikan bila terdapat bradikardia,

sedangkan bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 µg/ kg/menit atau dopamin bila

laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5 µg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan

pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena

akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang biasa dipakai adalah

kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c) diuretik, yang

sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau intravena.1,9,10

Bedah Jantung Kemajuan dalam bidang perinatologi memungkinkan bayi dengan keadaan

umum yang buruk dapat bertahan hidup. Sementara itu perkembangan teknologi diagnostik

telah mampu mendeteksi kelainan jantung secara dini pada bayi baru lahir, bahkan sejak dalam

kandungan dengan ekokardiografi janin. Di dalam bidang bedah jantung, kemampuan untuk

melakukan operasi ditunjang oleh (1) teknologi pintas jantung-paru yang sudah semakin aman

untuk bayi dengan berat badan yang rendah, (2) tersedianya instrumen yang diperlukan, (3)

perbaikan kemampuan unit perawatan intensif pasca bedah, dan (4) pengalaman tim dalam

mengerjakan kasus yang rumit. Pada prinsipnya penanganan penyakit jantung bawaan harus

dilakukan sedini mungkin. Koreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan mencegah

14

terjadinya distorsi pertumbuhan jantung, juga mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.

Operasi paliatif saat ini masih banyak dilakukan dengan tujuan memperbaiki keadaan umum,

sambil menunggu saat operasi korektif dapat dilakukan. Namun tindakan paliatif ini seringkali

menimbulkan distorsi pertumbuhan jantung, di samping pasien menghadapi risiko operasi dua

kali dengan biaya yang lebih besar pula. Oleh karena itu terus dilakukan upaya serta penelitian

agar operasi jantung dapat dilakukan pada neonatus dengan lebih aman. Kecenderungan di

masa mendatang adalah koreksi definitif dilakukan pada neonatus tatalaksana sari pediatric

2000)

Penutupan duktus arteriosus persisten dilakukan dengan menggunakan umbrella, coil dan

ADO (amplatzer ductal occluder); sedangkan untuk defek septum atrium ditutup dengan

menggunakan ASO (amplatzer septal occluder).14 Di Royal Children,s Hospital Melbourne,

Australia telah dilakukan penutupan defek septum ventrikel tipe muskular yang sulit dioperasi

dengan amplatzer device.

KOMPLIKASI

Sindrom Eisenmenger. Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang

menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh

kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri

pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi

tekanan di ventrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai

sianosis. Tindakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.

15