tugas jurnal pemfigus.docx

8/21/2019 tugas jurnal pemfigus.docx

http://slidepdf.com/reader/full/tugas-jurnal-pemfigusdocx 1/5

Department of Obstetrics and Gynecology, Lis Maternity Hospital,Tel Aviv Sourasky Medical

enter, and Sackler !aculty of Medicine, Tel Aviv "niversity, #srael

To $%om correspondence s%ould be addressed at& Department of Obstetrics and Gynecology, Lis

Maternity Hospital, Tel Aviv'Sourasky Medical enter, ( )ei*man Street, Tel Aviv (+-., #srael

/emp%igus vulgaris 0/12 is an uncommon, immune3mediated bullous dermatosis, $%ic%, during

its active p%ase,%as been associated $it% infertility' /emp%igus vulgaris during pregnancy is

e4ceedingly rare only ( cases $it% immunopat%ological confirmation %ave been reported' T%e

disease may be associated $it% adverse neonatal outcome, including prematurity and fetal deat%'

Transient skin lesions may occasionally appear in t%e neonate' )e report a patient $%o

conceived during t%e active p%ase of /1,re5uired %ig% doses of corticosteroids to control t%e

disease, and $as delivered of a pre3term, appropriate for gestational age ne$born'

6ey $ords& pemp%igus vulgaris7pregnancy

#ntroduction

/emp%igus vulgaris 0/12 is a rare, autoimmune, bullous dermatosis' T%e disease affects all races

and bot% se4es,appears in middle age and rarely affects c%ildren' 8e$is% people, especially

As%kena*i 0central or eastern 9uropean28e$is, %ave an increased susceptibility to /1 06orman,

:..;2'/redisposition to pemp%igus is linked to genetic factors&first degree relatives of patients

are more susceptible to t%e development of autoimmune diseases 0!iroo* et al', :..+2,certain

ma<or %istocompatability comple4 0MH2 class ## molecules are more common in patients $it%

/1 0specifically,an HLA3D=+ allele2 0>%ol et al', :..(2 and finally, pemp%igus epidermis t%at

maintain t%eir cell ad%esion 0Amagi et al':..(2' linical manifestations include numerous skin

vesicles,most of $%ic% result in $idespread erosions and ulcerations t%at%eal $it%out scarring, as

t%e erosions are entirely epidermal' #nvolvement may be locali*ed or generali*ed but t%e disease

%as a predilection for t%e scalp, face, a4illae, groins and pressure points' T%e oral and nasal

mucosae are often involved 0?;@;B of patients2' T%ey may precede cutaneous lesions by

mont%s or may be t%e only manifestation of t%e disease' Ot%er mucosal surfaces may be involved

including t%e vulva 0Marren et al', :..-2' Diagnosis is based on lesion biopsy s%o$ing t%e

presence of acant%olysis, suprabasal cleft formation and deposition of immunoglobulin 0#g23G

and complement in t%e intercellular spaces of t%e epidermis' #mmunoglobulin3G antibodies



against t%e pemp%igus antigen may be detected by indirect immunofluorescence in t%e serum

0Daniel et al', :..?2'>efore t%e availability of corticosteroid t%erapy t%e disease $as usually

fatal, due to secondary infection and sepsis, or electrolyte imbalance 0=uac% et al', :..?2'

Treatment $it% systemic steroids %as reduced mortality to bet$een ?@:?B,but some of t%e

patients succumb to complications of c%ronic steroid t%erapy and presence of comorbidity

0=osenberg et al',:.(C arson et al', :..(2'

#mpairment of fertility is associated $it% various auto3immune disorders, suc% as autoimmune

premature ovarian failure, pernicious anaemia, ro%ns disease, systemic sclerosis, r%eumatoid

art%ritis, insulin3dependent diabetes mellitus and c%ronic active %epatitis' =ecently, an

association of /1 $it% infertility $as described 0Oua%es et al', :..2'/1 is e4tremely rare in

pregnancy, and $it% t%e addition ofour case, only reported cases can be found in t%e 9nglis%

literature' )e report t%e case of a patient $it% /1 $%oconceived during t%e active p%ase of t%e

disease, re5uired %ig% doses of corticosteroids for control, and gave birt% to a pre3term, but

ot%er$ise %ealt%y, appropriate3for3gestational3age0AGA2 ne$born'

ase report

A -3year3old As%kena*i 8e$is% $oman, $it% a %istory of removal of basal cell carcinoma from

scalp and rig%t breast, $as admitted to t%e Dermatology Department because of multiple skin

lesions and t%roat pain t%at persisted for over a mont%'T%e lesions included pustules and erosions

over t%e oral mucosa, including t%e epiglottis, and over t%e skin of t%e arms, t%ora4, abdomen

and t%ig%s' T%e diagnosis of /1 $as confirmed by %istological e4amination, direct

immunofluores cence detected, intercellular deposition of igG and c- and pemp%igus antibody

titres t%at $ere positive by indirect immunofluorescence'/rednison :;; mg7day $as initiated

after E days t%e dose $as increased to :; mg7day for :? days, and t%e patient $as disc%arged on

E; mg7day $it% improvement invesicles and $ellbeing'

T$o $eeks after diagnosis and beginning of treatment, patient %ad %er last menstrual period' An

intrauterine pregnancy $as diagnosed by ultrasound $it% a cro$n@rump lengt% of + cm, dating

t%e pregnancy ? days earlier t%an t%at estimated by t%e last menstrual period' T%erefore, t%e

patient must %ave conceived E3. $eeks after t%e first symptoms of /1'



T%e $omen continued prednisone t%erapy during pregnancy, $%ic% $as tapered to :? mg7day'

During t%e :-t% $eek ofgestation, s%e $as %ospitali*ed due to a severe flare3up of %er disease'

T%is included vesicles and erosions over t%e skin of t%e neck, abdomen, back, breasts, and t%ig%s,

t%is time $it% no mucosal involvement'

T%e patient $as disc%arged $it% a prednisone dosage of ?; mg7day' T%e disease $as controlled

more $it% no appearance of ne$ lesions and slo$ improvement in e4isting lesions t%oug%tout

t%e remainder of %er pregnancy'

/regnancy follo$3up $as normal regarding blood pressure e4aminations, maternal $eig%t gain,

and glucose tolerance test'Amniocentesis $as performed and demonstrated a male fetus $it%

normal karyotype' =epeated ultrasonograp%ic follo$3up s%o$ed normal fetal gro$t'

/emfigus vulgaris 0/12 adala% <arang, dermatosis bulosa kekebalan3dimediasi, yang, selama

fase aktif, tela% dikaitkan dengan infertilitas' /emfigus vulgaris selama ke%amilan sangat <arang

%anya ( kasus dengan konfirmasi immunopat%ological tela% dilaporkan' /enyakit ini mungkin

ber%ubungan dengan %asil neonatal yang merugikan, termasuk prematuritas dan kematian <anin'

Lesi kulit sementara kadang3kadang muncul pada neonatus' 6ami melaporkan seorang pasien

yang dikandung selama fase aktif /1, diperlukan kortikosteroid dosis tinggi untuk

mengendalikan penyakit, dan disampaikan dari3prematur, sesuai untuk ke%amilan usia bayi yang

baru la%ir'

6ata kunci& pemfigus vulgaris 7 ke%amilan

/emfigus vulgaris 0/12 adala% langka, autoimun, dermatosis bulosa' /enyakit ini mempengaru%i

semua ras dan kedua <enis kelamin, muncul di usia pertenga%an dan <arang menyerang anak3

anak' Orang Fa%udi, terutama As%kena*i 0pusat atau 9ropa Timur2 8e$is, tela% peningkatan

kerentanan ter%adap /1 06orman, :..;2 '/redisposition untuk pemfigus terkait dengan faktor

genetik& kerabat tingkat pertama pasien lebi% rentan ter%adap perkembangan penyakit autoimun

0!iroo* et al', :..+2, beberapa kompleks %istocompatibility utama 0MH2 kelas ## molekul lebi%

sering ter<adi pada pasien dengan /1 0k%usus, sebua% alel HLA3D=+2 0>%ol et al', :..(2 dan

ak%irnya, epidermis pemfigus yang men<aga sel mereka ad%esi 0Amagi et al':..(2'

Manifestasi klinis termasuk vesikula kulit banyak, sebagian besar yang mengakibatkan erosi

yang meluas dan ulserasi t%at%eal tanpa bekas luka, seperti erosi sepenu%nya epidermis'

6eterlibatan dapat lokal atau umum, tetapi penyakit ini memiliki kecenderungan untuk kulit



kepala, $a<a%, aksila, lipat pa%a dan titik3titik tekanan' Mukosa mulut dan %idung sering terlibat

0?;3;B dari pasien2' Mereka bisa menda%ului lesi kulit ole% bulan atau mungkin satu3satunya

manifestasi dari penyakit' /ermukaan mukosa lainnya mungkin terlibat termasuk vulva 0Marren

et al', :..-2' Diagnosis didasarkan pada biopsi lesi yang menun<ukkan adanya akantolisis,

pembentukan sumbing suprabasal dan deposisi imunoglobulin 0#g2 3G dan melengkapi dalam

ruang antar epidermis' Antibodi imunoglobulin3G ter%adap antigen pemfigus dapat dideteksi

dengan imunofluoresensi tidak langsung dalam serum 0Daniel et al', :..?2 'before ketersediaan

terapi kortikosteroid penyakit ini biasanya berakibat fatal, karena infeksi sekunder dan sepsis,

atau ketidakseimbangan elektrolit 0=uac% et al', :..?2' /engobatan dengan steroid sistemik tela%

mengurangi angka kematian men<adi antara ?3:?B, tetapi beberapa pasien menyera% pada

komplikasi terapi steroid kronis dan adanya komorbiditas 0=osenberg et al, :.(C' arson et al',

:..(2'

/enurunan kesuburan ber%ubungan dengan berbagai gangguan auto3imun, seperti kegagalan

autoimun dini ovarium, anemia pernisiosa, penyakit ro%n, sclerosis sistemik, r%eumatoid

art%ritis, diabetes mellitus tergantung insulin dan %epatitis kronis aktif' >aru3baru ini, sebua%

asosiasi /1 dengan infertilitas di<elaskan 0Oua%es et al', :..2 '/1 sangat <arang ter<adi pada

ke%amilan, dan dengan penamba%an ofour kasus, %anya kasus yang dilaporkan dapat

ditemukan dalam literatur ba%asa #nggris' 6ami melaporkan kasus seorang pasien dengan /1

$%oconceived selama fase aktif penyakit, diperlukan kortikosteroid dosis tinggi untuk kontrol,

dan mela%irkan prematur, tapi se%at, sesuai3untuk3ke%amilan3usia 0AGA2 baru la%ir '

laporan kasus

Seorang $anita Fa%udi As%kena*i - ta%un, dengan ri$ayat peng%apusan karsinoma sel basal

dari kulit kepala dan payudara kanan, dira$at di Departemen Dermatologi karena beberapa lesi

kulit dan sakit tenggorokan yang berlangsung selama lebi% dari satu lesi mont%'T%e termasuk

pustula dan erosi selama mukosa mulut, termasuk epiglotis, dan di atas kulit lengan, dada, perutdan pa%a' Diagnosis /1 dikonfirmasi dengan pemeriksaan %istologis, immunofluores langsung

cence terdeteksi, deposisi antar #gG dan titer antibodi c- dan pemfigus yang positif dengan

immunofluorescence'/rednison tidak langsung :;; mg 7 %ari dimulai setela% E %ari dosis

ditingkatkan men<adi :; mg 7 %ari selama :? %ari, dan pasien dipulangkan pada E; mg 7 %ari

dengan invesicles perbaikan dan kese<a%teraan'



Dua minggu setela% diagnosis dan a$al pengobatan, pasien memiliki periode menstruasi

terak%irnya' 6e%amilan intrauterine didiagnosis dengan "SG dengan pan<ang ma%kota3pantat +

cm, usia ke%amilan ? %ari lebi% a$al dari yang diperkirakan ole% periode menstruasi terak%ir'

Ole% karena itu, pasien %arus tela% disusun E3. minggu setela% ge<ala pertama /1'

/ara $anita terus terapi prednison selama ke%amilan, yang meruncing ke :? mg 7 %ari' Selama

:- minggu ofgestation, dia dira$at di ruma% sakit karena suar3up para% penyakitnya' #ni

termasuk vesikula dan erosi di atas kulit le%er, perut, punggung, dada, dan pa%a, kali ini tanpa

keterlibatan mukosa'

/asien dipulangkan dengan dosis prednison ?; mg 7 %ari' /enyakit ini dikendalikan lebi% tanpa

munculnya lesi baru dan perbaikan lambat pada lesi yang ada di seluru% sisa ke%amilannya'

6e%amilan tindak lan<ut normal mengenai pemeriksaan tekanan dara%, berat badan ibu, dan

toleransi glukosa test'Amniocentesis dilakukan dan menun<ukkan <anin laki3laki dengan kariotipe

normal' Diulang ultrasonografi tindak lan<ut menun<ukkan pertumbu%an <anin normal'

tugas jurnal pemfigus.docx

Documents

Transcript of tugas jurnal pemfigus.docx