Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan &...
Transcript of Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan &...
![Page 1: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/1.jpg)
Tata laksana perdarahan akut,
kedaruratan & komplikasi
hemofilia
Novie Amelia Chozie, Djajadiman Gatot
Divisi Hematologi-Onkologi
Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta
![Page 2: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/2.jpg)
Prinsip dasar tata laksana
1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin.
2. Perdarahan akut sebaiknya diatasi dalam waktu kurang
dari 2 jam.
3. Pasien biasanya dapat mengenali gejala awal timbulnya
perdarahan, berupa sensasi “tingling” atau “aura”.
4. Pada kasus perdarahan berat (intrakranial, saluran
napas dan saluran cerna), berikan faktor pembekuan
sesegera mungkin, sebelum melakukan pemeriksaan
lainnya.
5. Hindari melakukan vena seksi, kecuali pada keadaan
yang sangat mengancam jiwa (life saving).
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
![Page 3: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/3.jpg)
6. Gunakan jarum kupu-
kupu berukuran kecil
(ukuran 23 atau 25
gauge) untuk pungsi
vena.
Lakukan penekanan 3-5
menit setelah melakukan
pungsi vena.
....................Prinsip dasar tata laksana
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
![Page 4: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/4.jpg)
....................Prinsip dasar tata laksana
7. Terapi ajuvan (asam traneksamat, DDAVP)
8. Hindari obat-obatan :
ASA, NSAID
9. Hindari suntikan
intramuskular (IM)
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
![Page 5: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/5.jpg)
Scalp vein
(bayi)
Fossa
antecubiti
Dorsum pedis
(bayi & anak)
Dorsum manus
Akses
vena
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
![Page 6: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/6.jpg)
Perdarahan sendi (hemartrosis)
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Advanced hemarthrosis :
-bengkak, nyeri
-palpasi : lebih hangat drpd
daerah sekitarnya
-sendi tidak dapat digerakkan
Early onset hemarthrosis :
-sensasi awal/aura
-bengkak, nyeri
-gerakan sendi terbatas
Gunakan alat bantu/crutches
Jari tangan & kaki juga dapat
mengalami hemartrosis
![Page 7: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/8.jpg)
J Am Acad Orthop Surg. 2004;12:234-245.
Pharmacological Research 2017;115:192–199
Hemarthrosis & hemophilic arthropathy
![Page 9: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/9.jpg)
WFH Guidelines 2013
Acute bleeds should be treated as
quickly as possible, preferably
within 2 (two) hours.
If in doubt, treat.
![Page 10: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/10.jpg)
Perdarahan sendi (hemartrosis) akut
• Pertolongan pertama : RICE
• Faktor konsentrat sesegera mungkin
(< 2 jam)
• Analgetik : parasetamol, COX-2 inhibitor
• Fisioterapi segera setelah sakit dan
bengkak hilang
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
![Page 11: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/11.jpg)
R-I-C-E
R = Rest
E = Elevation
C = Compression
I = Ice
![Page 12: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/12.jpg)
Perdarahan otot
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Memar & perdarahan
jaringan lunak :-Jarang nyeri hebat,
-Tak ada ggn fungsi
-Tak perlu faktor
koagulasi
Perdarahan iliopsoas :-tak dapat meluruskan
tungkai/fleksi sendi
panggul
Perdarahan otot paha/betis-nyeri
-gangguan mobilitas
-hati-hati : sindrom
kompartemen
Pembengkakan leher :
EMERGENCY !!
-Potensi sumbatan saluran
napas
Perdarahan otot lengan
atas/bawah :
-hati-hati sindrom
kompartemen
Perdarahan otot
gluteus :
-nyeri
-bengkak
-gangguan mobilitas
![Page 13: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/13.jpg)
Perdarahan intra-abdominal
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
MUAL & MUNTAH
intraabdominal ?
Atau
Intrakranial ?
NYERI INGUINAL
Pikirkan perdarahan
m.iliopsoas
NYERI ABDOMEN
HEMATEMESIS
MELENA
-tanda akut abdomen
-nyeri sedang-berat
HEMATURIA
-anjurkan bedrest
-banyak minum
-kontraindikasi : obat
antifibrinolitik
![Page 14: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/14.jpg)
Perdarahan otot Illiopsoas
• Anak laki-laki 17 th, Hemofilia A berat
![Page 15: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/15.jpg)
Perdarahan berat (life threatening)
•Perdarahan intrakranial
•Perdarahan saluran napas
•Perdarahan saluran cerna
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
![Page 16: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/16.jpg)
Tata laksana kedaruratan
1. Stabilkan Airway – Breathing - Circulation
2. Pasang akses vena
3. Berikan FVIII (hemofilia A) atau FIX (hemofilia B)
dengan target kadar plasma 50-100 %
4. Lakukan pemeriksaan penunjang yang diperlukan
(radiologi/laboratorium)
5. Hubungi konsultan hematologi yang biasa menangani
pasien dan konsultan lain yang relevan
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
![Page 17: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/17.jpg)
Diagnosis perdarahan intrakranial
Curigai Perdarahan intrakranial
Hemofilia
Muntah
Kesadaran menurun
Kejang
+/-
Trauma
kepala
![Page 18: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/18.jpg)
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Tata laksana perdarahan intrakranial
Baru lakukan CT
Scan/lainnya
Semua TRAUMA KEPALA
harus dianggap sebagai
PERDARAHAN INTRAKRANIAL
sampai pemeriksaan selanjutnya
SEGERA :
Berikan faktor
pembekuan
40-50 UI/kgBB
![Page 19: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/19.jpg)
Fraktur
Berikan faktor
pembekuan
40-50 IU/kgBB
Pasang
bidai
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
![Page 20: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/20.jpg)
Perdarahan saluran napas
• Perdarahan retrofaringeal
• Hematoma daerah leher
• Perdarahan intratrakea
• Hematoma lidah yang berukuran besar
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
![Page 21: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/21.jpg)
Faktor pembekuan
• Faktor VIII
• Setiap pemberian 1 unit F VIII akan menaikkan kadar
dalam plasma sebesar 2 %
• Half life 8 – 12 jam : pemberian tiap 12 jam
• Sumber : konsentrat faktor VIII (plasma/rekombinan),
kriopresipitat
• Faktor IX
• Setiap pemberian 1 unit F IX akan menaikkan kadar
dalam plasma sebesar 1 %
• Half life 24 jam : pemberian tiap 24 jam
• Sumber : konsentrat faktor IX (plasma/rekombinan,
fresh frozen plasma)
![Page 22: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/23.jpg)
Strategi Terapi Faktor Pembekuan
![Page 24: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/24.jpg)
Pemberian konsentrat faktor pembekuan
• Periksa kandungan faktor pembeku
darah yang tersedia dalam kemasan,
• 250/500/750/1000 IU, tergantung dari
produk yang digunakan.
• Tanggal kadaluarsa (expired date).
• Gunakan seluruh isi botol (vial), kecuali
dokter atau tim hemofilia rumah sakit
menganjurkan hal lain.
• Jangan gunakan faktor pembeku
darah jika :
• Tidak dapat larut dengan baik
• Cairan berwarna atau berubah warna
![Page 25: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/25.jpg)
Dose calculation :
F VIII (unit):
BW (kg) x % (plasma target –patient F VIII ) x
0,5
F IX (unit):
BW (kg) x % (plasma target –patient F IX )
Replacement therapy
![Page 26: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/26.jpg)
Bleeding
Hemofilia A Hemofilia B
Plasma Target (%) Duration (day) Plasma Target (%) Duration (day)
Joint 10-20 1-2* 10-20 1-2*
Muscle (excl.iliopsoas) 10-20 2-3* 10-20 2-3*
Iliopsoas
-initial
-maintenance
20-40
10-20
1-2
3-5#
15-30
10-20
1-2
3-5#
CNS
-initial
-maintenance
50-80
30-50
20-40
1-3
4-7
8-14^
50-80
30-50
20-40
1-3
4-7
8-14^
Resp. tract
-initial
-maintenance
30-50
10-20
1-3
4-7
30-50
10-20
1-3
4-7
Gastrointestinal
-initial
-maintenance
30-50
10-20
1-3
4-7
30-50
10-20
1-3
4-7
Ginjal 20-40 3-5 15-30 3-5
Deep laceration 20-40 5-7 15-30 5-7
Operasi mayor
-pre-op
-post-op
60-80
30-40
20-30
10-20
1-3
4-6
7-14
50-70
30-40
20-30
10-20
1-3
4-6
7-14
Tooth extraction
-before procedure
-after procedure
50
20-40
1-3* 40
20-30
1-3*
![Page 27: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/29.jpg)
Transfusi kriopresipitat• 1 kantong kriopresipitat (volume ± 30 mL) :
• Fibrinogen (180 – 250 unit per 15 ml)
• F VIII (80 – 100 unit per bag)
• F Von Willebrand
• F XIII
• Contoh : anak hemofilia A berat, BB 25 kg, perdarahan
sendi lutut kanan
kebutuhan faktor VIII : 10 IU x 25 = 250 IU
setiap 12 jam
Kriopresipitat = 250/90 = 3 kantong per 12 jam,
selama 1-2 hari
Handbook of Pediatric Transfusion Medicine, 2004
![Page 30: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/30.jpg)
Transfusi FFP
• FFP mengandung prokoagulan dan antikoagulan sesuai
kadar plasma orang dewasa normal (1 unit/ml).
• Indikasi :
• Defisiensi faktor koagulasi multipel yang secara
klinis membutuhkan koreksi untuk mengatasi/mencegah
perdarahan pada keadaan tertentu
• Defisiensi faktor koagulasi spesifik, jika tidak
tersedia konsentrat faktor pembekuan (termasuk
hemofilia B jika konsentrat faktor IX tidak tersedia)
• Dosis : 10 – 20 ml/kgBB
Handbook of Pediatric Transfusion Medicine, 2004
![Page 31: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/31.jpg)
Komplikasi hemofilia
• Musculoskeletal
• Sinovitis kronik
• Artropati hemofilik
• Inhibitor
• Transfusion-related infection
![Page 32: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/32.jpg)
Sinovitis kronik
Tujuan utama pengobatan :
• mencegah kerusakan sinovium lebih
lanjut
• mempertahankan fungsi sendi seoptimal
mungkin
• Profilaksis sekunder selama 6-8 minggu
• Fisioterapi
• Antiinflamasi : NSAIDs (mis. COX-2
inhibitors)
• Functional bracing
• Synovectomy
Haemophilia. 2013:19; e1–47.
![Page 33: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/33.jpg)
Artropati hemofilik
Tujuan pengobatan :
• Memperbaiki fungsi sendi
• Mengatasi nyeri
• Membantu pasien untuk dapat
hidup/beraktivitas senormal mungkin.
Haemophilia. 2013:19; e1–47.
• Tata laksana konservatif• Serial casting/bracing/orthotics
• Walking aids
• Konsentrat faktor pembekuan
• Intervensi bedah
![Page 34: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/34.jpg)
Pseudotumor
![Page 35: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/35.jpg)
Inhibitor F VIII
![Page 36: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/36.jpg)
Inhibitor F VIII
Haemophilia. 2006:12;S52–60
![Page 37: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/37.jpg)
Inhibitor 20-30% kasus hemofilia A
Terapi :
F-VIII dosis 2-3 kali lipat
shortcut coagulation pathway : by-passing
agent (F VIIa, prothrombin complex
concentrate/PCC)
porcine F-VIII
![Page 38: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/38.jpg)
Inhibitor perlu dicurigai bila pasien
hemofilia tidak menunjukkan
perbaikan klinis dengan
pemberian faktor pembekuan
yang adekuat
![Page 39: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/39.jpg)
Variabel Outcome Total
Anti HCV (+) Anti HCV (-)
Before screening
39 14 53
40% screening 2 7 9
100% screening
0 10 10
Total 41 31 72
Correlation of donor screening and
HCV infection in hemophilia A patients (n=72)
Partiwi, Zuraida, Rulina S. Hepatitis C infection in hemophilia patients : prevalence and risk factors. Jakarta, 2000
OR = 0.1 (95%CI 0.01;0.65)
![Page 40: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/40.jpg)
•Monitoring secara rutin : hepatitis B,
hepatitis C, HIV
•Edukasi dan konseling
•Hepatitis kronik aktif sirosis hati
• Varises esophagus
• Perdarahan saluran cerna
Transfusion-related infections
![Page 41: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/41.jpg)
Tata laksana Nyeri
COX–2 inhibitor (e.g. celecoxib, meloxicam, nimesulide, and lain lain)
ATAU
Paracetamol/acetaminophen plus codeine (3–4 kali/hari)
ATAU
Paracetamol/acetaminophen plus tramadol (3–4 kali/hari)
Paracetamol/acetaminophenJika tidak efektif
Morfin: gunakan produk slow release dengan escape of rapid release.
Naikkan dosis slow release jika produk rapid release telah digunakan lebih
dari 4 kali/hari
![Page 42: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/42.jpg)
Tata laksana hemofilia komprehensif
• Multidisiplin
• Pemeriksaan rutin :
• Skrining anemia defisiensi besi
• Penilaian musculoskeletal setiap 6 bulan : pemeriksaan
fisis status sendi oleh dept rehabilitasi medis/ortopedi,
radiologi (USG/CTscan/MRI sendi)
• Pemeriksaan inhibitor
• Kasus-kasus berat (mis. operasi, inhibitor) jika
memungkinkan dirujuk ke PPK III yang telah
memiliki tim hemofilia terpadu
• Self infusion : orang tua atau anak >12 tahun
![Page 43: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/43.jpg)
No Gejala dan tanda No Penyakit
penyebab
tersering
Penyakit
penyebab
jarang
Dokter Umum Puskesmas
/ KLinik Pribadi
(Pelayanan Primer/PPK I)
Dokter RSUD / Spesialis di
RSUD
(Pelayanan Sekunder/PPK II)
Dokter Kosultan )KHOM)
di RSUPN
(Pelayanan Tersier/PPK
III)
Sering memar
kebiruan, sendi
bengkak tanpa
sebab/trauma
yang jelas,
Perdarahan sulit
berhenti pasca
cabut gigi, sunat
atau luka
Terdapat riwayat
keluarga hemofilia
(pada 60% kasus)
Hemofilia
A dan B
Penyakit
Von
Willebrand
Bleeding
Disorder
lainnya
Diagnosis :
= Kecurigaan / Suspect
Hemofilia berdasarkan
klinis
Tata laksana :
Atasi kegawatan
Rujukan :
= Rujuk ke faskes PPK III
untuk diagnosis definitf
dan tata laksana
komprehensif
= Bila pada kondisi PPK III
terlalu jauh/sulit
dijangkau, dapat dirujuk
ke PPK II untuk
penanganan
kegawatdaruratan dan
tata laksana lainnya
sesuai kewenangan PPK II
(lihat kolom PPK II)
Diagnosis :
= Kecurigaan / Suspect
Hemofilia berdasarkan klinis
& lab sederhana (DPL, BT, CT)
Tata laksana :
1.Atasi kegawatan.
2. Atasi perdarahan akut (lihat
tabel 2) dengan transfusi
komponen darah
FFP/plasma/kriopresipitat
atau konsentrat pembekuan
bila tersedia.
Bila diperlukan tata laksana
lanjutan (prosedur medis/
operasi, komplikasi
musculoskeletal, inhibitor dll)
rujuk ke PPK III.
Rujukan :
= Rujuk ke faskes PPK III untuk
penentuan diagnosis definitif
dan tata laksana lanjutan
(prosedur medis/ operasi,
komplikasi musculoskeletal,
inhibitor dll) secara
komprehensif
Diagnosis definitif
Hemofilia A atau
Hemofilia B, berdasarkan
klinis dan laboratorium
(DPL, PT APTT dan kadar
faktor pembekuan)
Tata laksana :
1. Atasi kegawatan,
2. Atasi perdarahan
dengan konsentrat faktor
pembekuan
3. Atasi komplikasi
(muskuloskeletal,
inhibitor, infeksi dll)
4. Tata laksana hemofilia
terpadu (multidisiplin
subspesialis)
Rujukan :
Bila diperlukan rujukan
ke faskes PPK III lainnya
yang mempunyai tenaga
ahli, fasilitas dan obat-
obatan yang lebih baik
ALUR KEWENANGAN & RUJUKAN
![Page 44: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/44.jpg)
Kasus Hemofilia A/B di PPK II
(Pelayanan Sekunder)
No Diagnosis Dosis konsentrat F VIII
(hemofilia A)
Dosis konsentrat F IX
(hemofilia B)
1 Hematoma ringan tanpa komplikasi 5-10 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1 x
pemberian
2 Hemartrosis akut tanpa komplikasi
(hemartrosis akut berulang >3x pada
sendi yang sama atau synovitis kronik
harus dirujuk ke PPK III)
5- 10 U/kgBB/12 jam, 2-3x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1-2 x
pemberian
3 Epistaksis tanpa komplikasi 5-10 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1-2 x
pemberian
4 Perdarahan gusi tanpa komplikasi 5-10 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1-2 x
pemberian
5 Semua perdarahan berat dengan
kegawatdaruratan.
Setelah kondisi pasien stabil, rujuk ke PPK
III
30-40 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
60-80 U/kgBB/24 jam, 1-2x
pemberian
![Page 45: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/45.jpg)
Tata laksana perdarahan akut di PPK II dengan
menggunakan konsentrat F VIII / F IX seyogyanya
dilakukan oleh dokter spesialis yang telah
mengikuti pelatihan Diagnosis & Tata Laksana
Hemofilia, dan di bawah supervisi dokter
subspesialis PPK III.
Semua pasien yang dikelola di PPK II perlu dirujuk
setiap 3 bulan sekali ke PPK III, untuk assessment
oleh Tim Hemofilia Terpadu di PPK III.
Kasus Hemofilia A/B di PPK II
(Pelayanan Sekunder)
![Page 46: Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & …hemofilia.or.id/wp-content/uploads/2019/10/003-Dr-Novie...Prinsip dasar tata laksana 1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin. 2.](https://reader031.fdokumen.com/reader031/viewer/2022040408/5eba86fd578f2837e0174597/html5/thumbnails/46.jpg)
TERIMA KASIH