TANDA-TANDA PENCITRAAN KLASIK PADA

KELAINAN KARDIOVASKULAR KONGENITAL

Disusun oleh :Desi anna pakpahan

04-124

Tanda-tanda kelainan kongenital pada pencitraan yang paling sering terlihat• egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh

darah besar)• snowman (kelainan aliran balik vena pulmonal total)• scimitar (kelainan aliran balik vena pulmonalparsial)• angka tiga dan angka tiga terbalik (aortic coartation),

boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot (tetralogi Fallot)

Transposisi dari Arteri Besar dan Tanda Egg on a String

• Dalam anatomi normal, aorta terletak di sebelah anterior dan kanan dari arteri pulmonalis

• dalam transposisi arteri besar, arteri pulmonalis terletak di sebelah kanan dari posisi normalnya dan hal ini tumpang tindih dengan gambar aorta pada radiografi.

• Malposisi ini, dalam hubungannya dengan tekanan yang menginduksi atropi thymus (stress-induced thymic atrophy)

• hiperinflasi paru, menyebabkan gambaran penyempitan yang nyata dari mediastinum superior

• pada radiografi, ini tanda yang paling konsisten dari transposisi arteri besar.

• Siluet jantung bervariasi dari normal pada beberapa hari pertama setelah lahir hingga membesar dan berbentuk bulat.

• Batas atrium kanan menjadi cembung tak normal, dan atrium kiri sering membesar karena adanya peningkatan aliran darah pulmonal

TAPVR dan Tanda Snowman• TAPVR terjadi ketika vena pulmonalis gagal mengalir ke

atrium kiri dan malah membentuk koneksi menyimpang dengan beberapa struktur kardiovaskular lainnya.

• Pada tipe I, yang paling umum dari empat (55% kasus), vena pulmonalis anomali berakhir pada tingkat supracardiac. Pada radiografi dada, anomali jantung ini menyerupai snowman

• Obstruksi vena pada TAPVR tipe I tidak umum, tetapi obstruksi ekstrinsik dapat terjadi jika perjalanan vena vertikal antara arteri pulmonal kiri anterior dan bronkus utama kiri posterior.

Gambar 1. Transposisi arteri besar dibandingkan dengan anatomi normal. (A) radiografi Dada yang diperoleh dari neonatus memperlihatkan penyempitan mediastinum superior, pembesaran siluet jantung dengan konveksitas abnormal perbatasan atrium kanan, dan meningkatkan fitur-aliran vaskular khas transposisi arteri besar. (B) gambar yang sama seperti dengan gambar A yang ditambahkan menunjukkan karakteristik siluet cardiomediastinal: tanda egg on the string (C) radiografi dada yang diperoleh pada neonatus lain menunjukkan penampilan normal mediastinum, dengan bayangan thymus normal. (D) Gambar menunjukkan pola aliran darah (panah) melalui jantung dengan transposisi arteri besar. Aorta (1) muncul dari ventrikel kanan (2), dan arteri pulmonalis (3) muncul dari ventrikel kiri (4). Hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmoner sebuah cacat septum interatrial (5), defek septum interventriculare (6), atau baik itu mempertahankan hidup dengan memungkinkan darah beroksigen dari atrium kiri (7) untuk bercampur dengan darah terdeoksigenasi dari atrium kanan (8) sebelum mengalir melalui ventrikel kanan ke aorta dan melalui ventrikel kiri ke arteri pulmonalis.

• TAPVR Tipe II (30% kasus) melibatkan koneksi vena pulmonal pada tingkat jantung. Pembuluh darah paru bergabung baik dengan sinus koroner atau atrium kanan.

• TAPVR Tipe III (13% kasus) melibatkan koneksi di tingkat infracardiac atau infradiaphragmatic. Vena Pulmonalis bergabung di belakang atrium kiri untuk membentuk vena descending umum vertikal, yang berjalan anterior esofagus dan melewati diafragma pada hiatus esofagus.

Gambar 2. TAPVR Tipe I. (A, b) radiograf Dada diperoleh pada neonatus (b sama dengan a dengan gambar ditumpangkan) mengungkapkan tanda snowman klasik, kadang-kadang disebut sebagai tanda angka delapan. (C) gambar menunjukkan aliran kembalinya darah vena (panah). Alih-alih mengalir ke atrium

• TAPVR Tipe IV melibatkan koneksi vena anomali pada dua atau lebih tingkat. Dalam pola yang paling umum, vena vertikal mengalir ke vena innominata kiri, dan vena anomali atau vena dari paru kanan mengalir menuju baik atrium kanan atau sinus koroner. Pola ini umumnya dikaitkan dengan lesi jantung utama lainnya.

• Pada bayi yang terkena TAPVR, sianosis dan gagal jantung kongestif biasanya berkembang pada periode neonatal dini.

Aliran Balik Vena Paru Anomali Sebagian dan Tanda Pedang

• Tanda pedang merupakan tanda dari vena pulmonari anomali yang mengalir ke beberapa atau semua lobus paru-paru kanan. Disebut dengan tanda pedang karena vena ke luar sepanjang perbatasan jantung kanan, biasanya dari tengah paru-paru sampai sudut kardio-frenikus, dan biasanya bermuara di vena cava inferior tetapi juga dapat mengalir ke vena portal, vena hepatik, atau kanan atrium

Gambar 3 (a,b) Radiograf dada diperoleh pada pasien dengan murmur jantung yangmenunjukkan opasitas lengkung menonjol yang memanjang ke bawah dari hilus kanansehingga membentuk tanda pedang. (c) Gambar ini menunjukkan pola aliran darah (panah). Diameter luminal vena pedang (1), dapat menghabiskan seluruh atau sebagian paru kanan (2), membesar sebagai vena yang turun di bawah diafragma (3) untuk bermuara di vena cava inferior (4). Kadang-kadang, vena dapat mengosongkan isinya ke dalam atrium kanan secara langsung (5).

• Gejala umumnya tidak terjadi kecuali 50% atau lebih dari aliran paru bergeser dari kiri ke kanan. Selain itu, pasien yang bergejala tidak menjadi sianotik kecuali mengalami hipertensi arteri pulmonari (tahap akhir). Dalam beberapa kasus, ligasi atau coil embolization dari urat pedang dapat meringankan gejala.

Tetralogy of Fallot dan Jantung Berbentuk Sepatu Boot (Boot-shaped)

• Empat komponen dari Tetralogy of Fallot yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1888 oleh seorang dokter Prancis bernama Etienne-Louis Arthur Fallot antara lain: a) ventricular septal defect, b) infundibular pulmonary stenosis, c) overriding aorta, d) right ventricular hypertrophy.

Gambar 5. Radiografi dada Tetralogy of Fallot (a, b) yang diambil pada bayi denganlengkung aorta di sisi kanan (gambar b sama dengan gambar a) menunjukkan karakteristiktanda sepatu boot yang dihasilkan oleh kenaikan posisi apeks jantung karena hipertrofiventrikel kanan dan bentuk cekung arteri pulmonary utama. (c) Gambar ini menunjukkanpola aliran darah pada jantung (sesuai tanda panah) dengan karakteristik ventricular septal defect (1), infundibular pulmonary stenosis (2), overriding aorta (3), dan right ventricular hypertrophy (4). Darah kaya kandungan oksigen pada sisi kiri jantung (5) bercampur dengan darah rendah kandungan oksigen pada sisi kanan jantung (6) sebelum menuju ke aorta (7).

Aortic Coarctation, Gambaran Angka 3 dan Angka 3 Terbalik

• Coarctation dari aorta muncul akibat deformitas layer media dan intima dari aorta, yang menyebabkan adanya lipatan ke dalam pada bagian posterior lumen aorta. Karakteristik deformitas ini terdapat pada pertemuan lengkung aorta dengan aorta thorakal descenden.

• Dua tanda klasik pada gambaran radiologis berhubungan dengan aortic coarctation adalah gambaran angka 3 dan angka 3 terbalik

Gambar 7. Aortic coarctation terlokalisasi (postductal). Gambar menunjukkan konstriksifokal aorta (1) tepat disekitar pangkal dari arteri subklavia (2) dan ligamentum arteriosum(3). Kontur aorta terbentuk dari dilatasi pre- dan poststenotic dan dilatasi arteri subklavia. 4)arteri carotid komunis kanan, 5) arteri innominate, 6) struktur jantung kanan, 7) struklturjantung kiri, 8) arteri pulmonal.

RINGKASAN

• Cakupan gambaran kardiovaskular berkembang dengan cepat, dan penting bagi ahli radiologi agar mengenal tanda-tanda klasik dari kelainan congenital kardiovaskular baik pada anak-anak maupun pasien dewasa. Pemahaman tentang asal dan patofisiologi memiliki arti yang penting dalam praktek radiologi sehari-hari.