Perbedaan Sindrom NefrotikGNAPS

DefinisiSuatu proses radang non-supuratif yang mengenai glomeruli, sebagai akibat infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus grup A, tipe nefritogenik di tempat lain. Penyakit ini sering mengenai anak-anakSatu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia

EtiologiKuman Streptokokus beta hemolitikus grup A

Tipe 1, 3, 4, 12, 18, 25, 49.

Tipe 2, 49, 55, 56, 57 dan 60 dapat menyebabkan infeksi kulit 8-14 hari setelah infeksi streptokokus1.Kongenital, kelainan glomerulus

2.Penyakit metabolik: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema.

3.Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.

4.Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular.

5.Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schnlein, sarkoidosis.

6. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal

Epidemiologi90% SN adalah kasus anak,

6 anak/100.000 anak dibawah 50% penderita

Manifestasi klinis : hiperlipidemiahiperlipidemia terjadi penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya (-glikoprotein sebagai perangsang lipaseTidak ditemukan peningkatan kadar lipid darah

Manifestasi klinis : pemeriksaan penunjangproteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria.

hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat,

rasio albumin/globulin terbalik.

Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjalProteinuria ringan

Hematuria makroskopis/mikroskopisUji serologi (ASTO meningkat, C3 menurun dengan kadar 20-40 mg/dL)

Hipergamaglobulinemia, terutama IgG

Anti DNA-ase beta dan properdin meningkat

Manifestasi klinis : fungsi ginjalFungsi ginjal baik dan penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik

Peningkatan Ureum kreatinin (GGA)

Manifestasi lain1.Ensefalopati hipertensi( sakit kepala, muntah, letargi, kejang.2. Nafsu makan menurun karena edema, Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.

3. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani2. Oliguria serta anuria1. Malaise, sakit kepala, muntah, panas dan anoreksia

2. Takikardia, takipnea, rales pada paru, dan cairan dalam rongga pleura

3. Pada pemeriksaan radiologik didapatkan tanda bendungan pembuluh darah paru, cairan dalam rongga pleura, dan kardiomegali

Kejadian Relaps Dua kategori, relaps sering (2x dalam 6 bulan), relaps jarang (2x dalam 6 bulan)Relaps jarang terjadi, kemungkinan sembuh total baik.

DAFTAR PUSTAKA1. Noer Sjafullah, dkk. Kompendium Nefrologi Anak. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2011.

2. Kliegman, Behrman. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15. Volume 3. Penerbit Kedokteran EGC. 2000.

3. Kumar, Robin. Buku Ajar Patologi. Edisi 7. Volume 2. Penerbit Kedokteran EGC. 2007.

4. Juanda, Adi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Edisi 5. 2008.

5. Sudoyo, Aru. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam 2. Edisi 5. FKUI. EGC. 2010

6. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 2. FKUI. 1985.

Tugas Stase Nefrologi

Tatalaksana Gagal Ginjal Akut pada Anak

Oleh:

Pembimbing:

Dr. Bobby Setiadi Dharmawan, SpA

MODUL KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK DAN REMAJA

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT FATMAWATI

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH

JAKARTA