MODUL 1ANEMIA

SISTEM HEMATOLOGI

Kelompok 1Tutor : Dr.Maria Eka

• Chang Jin Young 2005730012• Bunga Syifa Fauzia Yusuf 2009730007• Dian Indrayani 2009730012• Dwi Mulya Septianingrum 2009730015• Yeni Roito Harahap 2009730059• Zyad Kemal 2009730064• Dewi Mashita Arfani 2009730072• Adrine Fragita 2009730121• Pandu Oktafia 2009730104• Diah Karomah 2009730011

SKENARIO

Seorang wanita umur 30 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan cepat lelah dan lemah. Disaat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya. Setelah pemeriksaan fisik ditemukan anemia dan sclera sedikit ikterik.

KATA / KALIMAT KUNCI

1. Wanita, 30 tahun

2. Cepat lelah dan lemah

3. Sering demam dan mimisan

4. Pucat dari biasanya

5. Pemeriksaan fisik : anemia, sclera sedikit ikterik

PERTANYAAN

1. Bagaimana metabolisme sel darah merah?2. Jelaskan tentang hematopoesis!3. Apa yang dimaksud dengan anemia?4. Sebutkan dan jelaskan klasifikasi anemia!5. Apa saja penyebab – penyebab terjadinya anemia? 6. Pemeriksaan apa saja yang dilakukan untuk mendiagnosa anemia?7. Jelaskan tanda dan gejala penderita anemia!8. Materil apa saja yang di butuhkan untuk sintesis eritrosit? Dan materil apa

sajakah yang berkurang pada anemia?9. Jelaskan komplikasi dari anemia!10. Jelaskan hubungan gejala dan tanda pada skenario dengan anemia!11. DD skenario :

a. Anemia aplastikb. Anemia hemolitikc. Anemia defisiensi zat besid. Anemia megaloblstik.

TABEL DIFERENSIAL DIAGNOSIS

Wanita, 30

tahun

Cepat lelah dan

lemah

Demam Mimisan Pucat Sclera ikterik

Hemolitik + + - - + +

Aplastik + + + + + -

megaloblastik + + - - + +

Defisensi Fe + + - - + -

DD 1 : Anemia AplastikDD 2 : Anemia Hemolitik, Anemia MegaloblastikDD 3 : Anemia Defisiensi Fe

Anemia

Berkurangnya hingga di bawah normal jumlah Sel darah merah, kuantitas

hemoglobin, dan volume packed red blood cell (hematokrit)

Patofisiologi edisi 6 hal 256

Patofisiologi edisi 6 hal 256

KLASIFIKASI (berdasarkan etiologi)

• Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang

• Kehilangan darah keluar tubuh (perdarahan)

• Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis)

Penyebab Anemia

Lemah, letih, lesu, ↑tdr Lemah, letih, lesu, ↑tdr

• Lemah otot bekerja karena adanya ATP akibat terjadinya Hb menurun ATP/pembntukan glukosa / energi ↓ kelemahan &lesu

• letih oksigen ↓metabolisme anaerob asam lactat ↑ cpet lelah

• ↑tdr oksigen yang suplai ke otak ↓

• Lemah otot bekerja karena adanya ATP akibat terjadinya Hb menurun ATP/pembntukan glukosa / energi ↓ kelemahan &lesu

• letih oksigen ↓metabolisme anaerob asam lactat ↑ cpet lelah

• ↑tdr oksigen yang suplai ke otak ↓

Hepatosplenomegali , epistaksis Hepatosplenomegali , epistaksis

• Hepatomegali an.hemolitik ↑ proses lisis pada eri. Yg tidak wajar hepar bekerja keras untuk melakukan perombakan pada eritrosit ↑

• Splenomegali ↑ an. Hemolitik hb mengalami ruptur akbiat keadaan yg rapuh saat melewati aliran kapiler limpa yang sempit sumbatan pd aliran kapiler limpa

• epistaksis akibat hemolisis yang tak terkendali dan tak wajar dan terjadi trombositopenia

• Hepatomegali an.hemolitik ↑ proses lisis pada eri. Yg tidak wajar hepar bekerja keras untuk melakukan perombakan pada eritrosit ↑

• Splenomegali ↑ an. Hemolitik hb mengalami ruptur akbiat keadaan yg rapuh saat melewati aliran kapiler limpa yang sempit sumbatan pd aliran kapiler limpa

• epistaksis akibat hemolisis yang tak terkendali dan tak wajar dan terjadi trombositopenia

Pucat, ↓imunitas, demam, Pucat, ↓imunitas, demam,

• Pucat adanya keadaan central pallor pada eritrosit

• imunitas ↓ hb dibutuhkan oleh enzim untuk sintesis DNA RNA & enzim mieloperoksidasi netrofil hb ↓ pertahanan tubh ↓,

• demam ↓ fe+leukositopenia peranan dlm penghambatan bakteri ↓, pertahan tubuh ↓ akbt oksigen ↓ bakteri ↑ infeksi demam

• Pucat adanya keadaan central pallor pada eritrosit

• imunitas ↓ hb dibutuhkan oleh enzim untuk sintesis DNA RNA & enzim mieloperoksidasi netrofil hb ↓ pertahanan tubh ↓,

• demam ↓ fe+leukositopenia peranan dlm penghambatan bakteri ↓, pertahan tubuh ↓ akbt oksigen ↓ bakteri ↑ infeksi demam

Takikardi, jantung berdetak ↑Takikardi, jantung berdetak ↑

• takikardi, jantung berdetak kencang, dan bising jantung kompensasi jantung untuk mengedarkan darah yang keseluruh tubuh sebagai pemenuhan jaringan akan darah oksigen

• takikardi, jantung berdetak kencang, dan bising jantung kompensasi jantung untuk mengedarkan darah yang keseluruh tubuh sebagai pemenuhan jaringan akan darah oksigen

Bagaimana metabolisme sel darah merah?

Eritrosit Hemoglobin

heme globin

protein

Senyawa forfirin dan besi

Forfirin biliferdinbilirubin

hati

Empedu duedenum

Warna urin

Warna feses

ANEMIA APLASTIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MEGALOBLASTIK

DEFINISI Anemia yang disertai pansitopenia atau bisitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakkan pada sumsum tulang.

anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrosit.

merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis DNA dan ditandai oleh sel megaloblastik. 

ANEMIA APLASTIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MEGALOBLASTIK

ETIOLOGI A.Primer1.Kelainan Kongenital-Fanconi-Non fanconi-Dyskeratosis kongenital2. IdiopatikPenyebab belum diketahui

B.Sekunder1.Akibat radiasi,bahan kimia, atau obat2.Akibat obat-obat Idiosinkratik3.Karena penyabab lain : - infeksi virus - kehamilan

A. DEFEK ERITROSIT INTRINSIK1.Defek membran2.Kelainan metabolisme eritrosit3.Kelainan sintesis hemoglobin herediter

B. Perubahan Lingkungan1.Transfusi darah2.Obat3.Infeksi4.sekunder

A. Defisiensi vit B121. Asupan kurang2. Malabsopsi3. Gangguan metabolisme

seluler4. Infeksi cacing pita

B. Defisiensi asam folat1. Asupan kurang2. Peningkatan kebutuhan3. Gangguan metabolisme

folat4. Penurunan cadangan

folat di hati

Gejala Klinis

- anemia gejala umum

anemia

- granulositopenia: mudah

infeksi

- trombositopenia: perdarahan

<50.000/mm3

perdarahan spontan

<20.000/mm3

: perdarahan otak & sal. Cerna

1. Kepucatan membran mukosa

2. Ikterus ringan yang berfluktuasi

3. Spleenomegali4. Urine gelap

1. Tubuh lemah, tidak bertenaga dan pucat

2. Anemia3. Glositis4. Ikterus ringan5. Gangguan saraf sensorik

ANEMIA APLASTIK

Epidemiologi

Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang pada negara maju. 3-6kasus/1 juta penduduk/tahun. Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15-25 tahun dan puncak insidensi kedua yang muncul setelah usia 60 tahun.Penyakit ini lebih

banyak ditemukan di belahan timur dunia daripada belahan barat.

Patomekanisme

Reaksi autoimunitas

1.Limfosit dapat menghambat pembentukan hemopoietik

2. Limpfosit T sitotoksik memperantarai destruksi sel-sel asal hemopoietik

3.Jumlah sel T efektor tampak lebih jelas pada sumsum tulang daripada darah tepi pasien

Manifestasi Klinis

Anemia : kelelahan, dispnea dan jantung berdebar-debar

Trombositopenia : mudah memar dan perdarahan mukosaNeutropenia : Kerentanan terhadap penyakit

Jenis keluhan %

Perdarahan 83

Badan Lemah 30

Pusing 69

Jantung berdebar-debar 36

Demam 33

Nafsu makan berkurang 29

Pucat 26

Sesak nafas 23

Penglihatan kabur 19

Telinga berdengung 13

Klasifikasi Anemia Aplastik

KLASIFIKASI KRITERIA

Anemia Aplastik Berat

a. Selularitas sumsum tulang <25 %

b. Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah • Hitung neutrofil <500/µL

• Hitung trombosit < 20.000/µL

•Hitung retikulosit absolut <60.000/µL

Anemia aplastik sangat berat Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil <200/ µL

Anemia aplastik tidak berat Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

Jenis pemeriksaan

Hasil

1. Darah Tepi • Stadium awal : pansitopeni tidak selalu ditemukkan

• anemia normokromik normositer

• makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis

• Anemia sering berat dengan kadar Hb <7 g/dl, leukopenia dengan relatif limfositosis & tidak dijumpai sel muda dalam darah tepi, trombositopenia dari ringan- sangat berat

• Retikulosit normal atau rendah

2. Laju endap dah Laju endap darah selalu meningkat (>100mm dalam jam pertama)

3. Faal hemostasis Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan memburuk , faal hemostasis lainnya normal

4. Sumsum tulang sesuai kriteria diagnosis

5. Virus Pemeriksaan virus hepatitis , HIV, pervovirus, sitomegalovirus

6. Defisiensi Imun Penentuan titer Ig dan pemeriksaan imunitas sel T

7. Lain-lain Hb F meningkat pada anemia aplastik anak & anemia aplastik konstitusional .Kadar eritropoietin ditemukkan meningkat

Diagnosis

Kriteria Diagnosis menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) :

1. Satu dari tiga sebagai berikut :a.Hemoglobin kurang dari 10 g/dl., atau hematokrit kurang dari 30 %b. trombosit kurang dari 50x109 / Lc. leukosit kurang dari 3,5 x 109 /L atau neutrofil kurang dari 1,5 x 109 /L

2. Dengan retikulosit <30x 109 /L (<1%)

3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat)a.Penurunan selularitas dengan hilangnya /menurunnya semua sel hemopoietik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi sel granulosit dan megakariositb. Tidak ada fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik

4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus diekslusi

Kriteria Diagnosis menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) :

1. Satu dari tiga sebagai berikut :a.Hemoglobin kurang dari 10 g/dl., atau hematokrit kurang dari 30 %b. trombosit kurang dari 50x109 / Lc. leukosit kurang dari 3,5 x 109 /L atau neutrofil kurang dari 1,5 x 109 /L

2. Dengan retikulosit <30x 109 /L (<1%)

3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat)a.Penurunan selularitas dengan hilangnya /menurunnya semua sel hemopoietik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi sel granulosit dan megakariositb. Tidak ada fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik

4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus diekslusi

Penatalaksanaan

Terapi Kausal :Usaha untuk

menghilangkan agen penyebab . Hindarkan

paparan langsung terhadap agen penyebab yang

diketahui

Terapi supportif 1.Untuk mengatasi infeksi :a.Higiene mulutb.Identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuatc. Transfusi granulosit konsentrat diberikan kepada sepsis berat kuman gram negatif , dengan netropenia berat yang tidak memberikan respon terhadap antibiotika adekuat

2.Usaha untuk mengetahui anemia Berikan transfusi PRC jika Hb <7g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang simptomatik.

3. Usaha untuk mengatasi perdarahan : a.Berikan transfusi konsentrat trombosit jika terdapat perdarahan major atau trombosit <20.000/mm3 b. Kortikosteroid dapat mengurangi perdarahan kulit

Penatalaksanaan

Terapi untuk memperbaiki sumsum tulang :

1.Anabolik steroid : dapat diberikan oksimetolon atau stanozol. Oksimetolon : 2-3 mg/kgBB/hari 2. Kortikosteroid dosis rendah – menengah : Prednison 60-100mg/hari. Jika dalam 4 minggu tidak ada perubahan sebaiknya dihentikan3. GM-CSF atau G-CSF dapat diberikan untuk meningkatkan jumlah neutrofil, tetapi harus diberikan terus menerus..4.Eritropoietin : mengurangi kebutuhan transfusi sel darah merah

Terapi definitif1.Terapiimunosupresif : a.Pemberian anti lymphocyte globulin (ALG) atau anti thymocyte globuline (ATG) dapat menekan proses imunologik . ALG merupakkan pilihan utama untuk penderita anemia aplastik yang berumur diatas 40 tahunb. pemberian metil prednisolon dosis tinggi dengan/siklosporin-A dilaporkan memberikan hasil pada beberapa kasus tetapi masih memerlukan konfirmasi lebih lanjut.

2. Transplantasi sumsum tulang Merupakan terapi definitif yang memberikan harapan kesembuhan , tetapi biaya sangat mahal , memerlukan peralatan canggih, serta sulit mencari donor yang kompatible

Prognosis

Riwayat anemia aplastik dapat berupa :1.Berakhir dengan remisi sempurna : hal ini jarang terjadi kecuali bila iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi2. Meninggal dalam 1 tahun . Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus3. Bertahan hidup dalam 20 tahun atau lebih

ANEMIA HEMOLITIK

1. Gambaran peningkatan pemecahan :a. bilirubin serum b. Urobilinogen c. Sterkobilinogend. Heptoglobin serum tdak ada

2. Gambaran peningkatan produksi eritrosita. Retikulosidb. Hiperplasia eritrod sumsum tulang

3. Eritrosit yang rusaka. Morfologi : mikroferosit, eliptosit, fragmentositb. Fragilitas osmotik, autohemolisisc. Ketahanan eritrosit memendek

4. Gambaran hemolisis intravaskulara. Hemoglobinemia dan hemogobinuriab. Hemosiderinuria c. Methemalbuminemia

Anemia megaloblastik

Klasifikasi

Pemeriksaan penunjang

• Darah tepi

• Sumsum tulang

Terapi

• Terapi suportif– Transfusi bila ada hipoksia dan suspensi

trombosit bila trombosotopenia mengancam jiwa.

• Terapi untuk defisiensi vitamin B12– diberikan vitamin B12 100-1000 Ug intramuskular

sehari selama dua minggu,selanjutnya 100-1000 Ug IM setia bulan.

–  Transfuse darah sebaiknya di hindari,kecuali bila ada dugaan kegagaln faal jantung, hipotensi postural,renjatan atau infeksi berat. Bila diperlukan transfuse darah sebaiknya diberi eritrosit yang di endapkan

Terapi

•  Terapi untuk defisiensi asam folat– Diberikan asam folat 1-5 mg/hari per oral

selama empat bulan, asal tidak terdapat gangguan absopsi.

•  Terapi penyakit dasar– Menghentikan obat-obatan penyebab anemia

megaloblastik.

Kesimpulan Kesimpulan

Anemia adalah berkurangnya kadar eritrosit dan hb dalam darah tepi baik pada wanita < 12 g/dl ataupun pada laki – laki < 14 g/dl. Anemia bukanlah penyakit namun gejala atau sindroma dari penyakit primer. Anemia bisa disebabkan oleh karena :•Kehilangan darah ( post hemoragic anemia )•penurunan produksi eritrosit ( anemia def. Dan anemia aplastic )•penngkatan pengancuran/robeknya eritrosit ( an. Hemolitik )• anemia pda keganasan• anemia pda penyakit kronik

Anemia adalah berkurangnya kadar eritrosit dan hb dalam darah tepi baik pada wanita < 12 g/dl ataupun pada laki – laki < 14 g/dl. Anemia bukanlah penyakit namun gejala atau sindroma dari penyakit primer. Anemia bisa disebabkan oleh karena :•Kehilangan darah ( post hemoragic anemia )•penurunan produksi eritrosit ( anemia def. Dan anemia aplastic )•penngkatan pengancuran/robeknya eritrosit ( an. Hemolitik )• anemia pda keganasan• anemia pda penyakit kronik