Pemicu 1Blok Saraf dan KejiwaanErnes Erlyana S405100180

KejangDefinisi Pengeluaran elektrik abnormal dari neuron

Epilepsi : Kondisi dimana ada kecenderungan kejang berulang tanpa provokasi

KlasifikasiPartial or Focal SeizuresSimple (Tanpa kehilangan kesadaran) 1. Motor-frontal lobe origin 2. Somatosensory or special sensory(visual,auditory,olfactory,gustatory,vertiginous) 3.Autonomic 4.Pure PhysicComplex (Dengan gangguan kesadaran) 1. Dimulai sebagai kejang parsial simple dan meningkat dengan gangguan kesadaran 2. Dengan gangguan kesadaran dari awal

II. Generalized seizureTonicAbsence (petit mal) 1. Dengan hilanganya kesadaran 2. Complex C. Lennox-Gastaut SyndromeD. Juvenile Myoclonic EpilepsyE. Infantile Spasm (West Syndrome)F. Atonic (astatic,akinetic) seizures

III. Special Epileptic SyndromeMyoclonus dan MyoclonicReflex EpilepsyAcquired Aphasia with convulsive disorderFebrile and other seizures of infancy and childhoosHysterical Seizures

Since the frontal lobes are responsible for a wide array of functions including motor function, language, impulse control, memory, judgment, problem solving, and social behaviorwhen a seizure begins in these areas, there may be no symptoms until it spreads to other areas or to most of the brain, causing a tonic-clonic seizure. When motor areas (areas that control movement) are affected, abnormal movements occur on the opposite side of the body. Seizures beginning in frontal lobe motor areas can result in weakness or the inability to use certain muscles, such as the muscles that allow someone to speak.Complex partial seizures of frontal lobe origin are usually quite different from temporal lobe seizures. Frontal lobe seizures tend to be short (less than 1 minute), occur in clusters and during sleep, include strange automatisms such as bicycling movements, screaming, or even sexual activity, followed by confusion or tiredness. having wild movements of the arms and legs. In fact, a seizure from the frontal lobe may even involve laughing or crying as the only symptom, though both laughing (gelastic) and crying (dacrystic) seizures could come from the temporal lobe as well. TheEEGmight be the only way to determine which lobe is involved in these cases.

Autonomic seizure:A type of seizure where abnormal electrical activity in a part of the brain that control autonomic functions results in episodes of abnormal symptoms such as vomiting, flushing and sweating

EtiologiInfant : Hypoxic-Ischemic Genetic

Older Children : Head Injury Alkohol

Young Adults : Brain Tumor

Elderly : Stroke Metabolic Disorder

Etiologi Kejang demam sederhanaInfeksiInfeksi intrakranial : meningitisshigellosisKeracunanalkoholteofilinKokainLain - lainensefalopati hipertensitumor otakpendarahan intrakranialidiopatik

Gangguan metabolikhipoglikemiahiponatremiahipoksemiahipokalsemiag3 elektrolit atau dehidrasidefisiensi piridoksin gagal ginjalgagal hatig3 metabolik bawaanPenghentian obat anti epilepsi secara tiba-tibaTrauma kepalatrauma langsungluka goncangan

Patofisiologi KejangParoxysmal Depolarization Shift depolarisasi potensial pasca sinaps yg berlgsg lama lepasnya muatan listrik yg >>> merangsang neuron lain scr bersama2 melepaskan muatan listriknya.PDS hipereksitabilitas neuron otak karenaKemampuan membran sel sbg pacemaker untuk melepaskan muatan listrik yg >>>Defisiensi GABA (Asam Gama Amino Butirat)Meningkatnya sinapstik o transmitter as glutamat dan aspartat mel jalur eksitasi berulang

*

DiagnosisANAMNESISSifat kejang, riwayat kejang sblmnya, kondisi medis, obat2an, trauma, gejala infeksi, keluhan neurologis lain.

PEMERIKSAAN FISIKTanda vital, status umum, tanda2 trauma kepala / kelainan sistemikStatus neurologis : derajat kesadaran, rangsang meningeal, defisit neurologis fokal

Pemeriksaan PenunjangLaboratorium LP, analisis dan kultur CSSEEGCT scan dan MRI

DiagnosisLaboratorium : untuk mengetahui adanya kelainan metabolik -hiponatremia -hipocalcemia -Asidosis laktat hasil dari penurun serum bicarbonate setelah kejang Generalized Tonic ClonicRadiographic ImagingElectroenchepalography -Identifikasi fokus potensial dari kejang-Temuan khas dari specific epilepsy syndrome

PARTIAL SEIZURE

Simple partial seizureEtiologi : abses otak, stroke, tumor otak, cedera kepala.Berasal dari temporal dan frontalTipe clonic berulang, gerak fleksi dan ekstensi melibatkan otot wajah, leher dan ekskremitasManifestasi : Kesadaran normalparestesia, halusinasi, vertigo, fungsi otonom, sensorik, psikis ( gangguan fungsi luhur )Dapat terjadi gangguan pendengaran, olfaktorius, gejala psychic, epigastric sensation, depersonalisasi, dejavu, ilusi (aura)

*

Manifestasi klinis Parsial simple seizures

*

Simple partial seizureKomplikasiTrauma kepala dan tubuh karena risiko jatuhKejang berkepanjangan brain damage and death

Prognosis : Pasien dengan kejang berulang bukan karena kondisi temporary (ES obat / infeksi) dapat menjadi kronik (epilepsy)Kematian atau kerusakan otak permanen jarangKejang yang berkepanjangan status epilepticusKerusakan berat kalau pasien mengoperasikan peralatan berbahaya

*

Complex partial seizureDimulai dengan simple partial seizure, bisa dgn/tanpa aura. Adanya aura biasanya menandakan onset fokal.Kesadaran terganggu (confused), halusinasi, berhenti kegiatan. Automatisme (50-70% kasus ) berkembang setelah kesadaran terganggu, dgn karakteristik pada anak, seperti : mengecap, mengunyah, menelan, sekresi saliva.Pemeriksaan : amnesia anterograde, kadang terdapat postictal aphasiaEEG Epileptiform spikes, sharp wavesMulai dari lobus temporal medial, lobus frontal inferior

*

Manifestasi klinis Parsial Kompleks seizures

*

Secondary generalizationKerusakan menyebar keseluruh hemisfer.Mulai dengan kejang parsial (sederhana atau komplex) lalu menjadi kejang tonik klonikDi observasi mengikuti simple partial, fokus terutama di lobus frontalisSulit dibedakan dengan kejang tonik klonik umum primerFokal onset dpt di deteksi dengan EEG

*

GENERALIZED SEIZURE

Absence seizureKarakteristik simple absence ( petit mal) : penghentian aktivitas motorik atau bicara yg terjadi tiba-tiba dengan ekspresi wajah kosong dan mata berkedip cepat.Kejang tipe ini jarang terjadi sebelum usia 5 tahun, banyak terjadi pada perempuan, tidak disertai auraPeriode menetap tidak responsif, selama 10-20 detik, sesudah itu pulih dengan cepatBisa timbul 10-100 x/ hariFaktor pencetus : hiperventilasi selama 3-4 menitPemeriksaan :EEG atypycal 3/sec spike and wave discharge

*

Myoclonic SeizuresTimbul tiba2, tempo cepat, berulang, gerakan pada seluruh tubuh atau 1 bagian tubuhHampir selalu tanpa kehilangan kesadaranEEG penting untuk membedakan kejang myoklonik dengan yang fisiologis, segmental,spinal myoklonus, yg tidak berasal dari corteks cerebral

*

Tonic seizuresTiba2 kehilangan kesadaran dan kekakuan postur pada seluruh tubuhBerlangsung selama 10-20 detik, setelah itu cepat sadar kembaliKadang2 mata dan kepala deviasi ke satu arahBiasanya muncul saat tidur dan berulang semalamanSering ditemukan pada individu dengan statik ensefalopati atau retardasi mental

*

Atonic/astatic seizuresMuncul pd individu dengan statik ensefalopati dan retardasi mental, sering dijumpai bersamaan dengan kejang tipe yg lainKehilangan kesadaran dan kontraksi postural secara tiba2--> jatuh tiba2--> cedera serius

*

Generalized Tonic-Clonic SeizuresTidak didahului auraTiba2 kehilangan kesadaran, menangis kencang, kontraksi tonik otot appendicular, kehilangan kontrol postural jatuhKontraksi klonik, berubah menjadi pergerakan klonik dari batang tubuh, terdengar suara inspirasi yg kencangDurasi antara 30 detik dan 2-3 menit, terjadi penurunan kesadaranSelama kejang inkontinensia urin ,feses, menggigit lidah bisa terjadi

*

ALUR PENATALAKSANAAN

DrugSeizure Types TreatedSide EffectsPhenytoin (Dilantin)PartialGingival Hyperplasia,muka kasar,ataxiaCarbamazepine (Tegretol)PartialHiponatremi,Agranulositosis,DiplopiaAsam Valproat (Depakote)Partial,Generalized,AbsenceGejala GI,tremor,BB naik,Rambut rontok,hepatotoksik,trombositopeniaPhenobarbitalPartial,GeneralizedSedasiEthosuximide (Zarontin)AbsenceGejala GIGabapentin (Neurontin)PartialSedasi,AtaxiaLamotrigine (Lamictal)Partial,GeneralizedRash,Steven Johnson SyndromeTopiramate (Topamax)Partial,GeneralizedKesulitan menemukan kata,batu ginjal,BB turunTiagabinePartialSedasiLevetiracetam (Keppra)Partial,GeneralizedInsomnia,anxiety,irritabilityOxcarbazepine (Trileptal)PartialSedasi,hiponatremiZonisamide (Zonegran)Partial,GeneralizedSedasi,batu ginjal,BB turun

*

PenatalaksanaanStimulasi Nervus VagusImplantasi subkutan di dada dan menstimulasi nervus vagus untuk memprogram impuls elektrik dihantar di tempat utama di leher

SurgeryReseksi Area epileptogenic

Kejang DemamDefinisi : Kejang yang terjadi pada suhu badan yang tinggi disebabkan oleh kelainan ekstrakranial (di luar rongga tengkorak)

batas : >38 yang diambil per rektum

Klasifikasi (Prichard dan Mc Greal)A.Kejang Demam SederhanaCiri-ciri :Kejangnya bersifat simetris,akan terlihat lengan tungkai kiri yang kejang sama seperti yang kananUsia antara 6 bulan-4 tahun Suhu 100F (37,78C) atau lebihBerlangsung kurang dari 30 menitKeadaan neurologi (fungsi saraf) normal dan setelah kejang juga tetap normalEEG yang dibuat setelah tidak ada demam normal

B. Kejang Demam tidak Khas=KD yang tidak memenuhi butir di atas

Klasifikasi (Livingston) KD menurut Livingston:KD sederhanaEpilepsi yang dicetuskan oleh demam

Ciri KD sederhana:Bersifat umumLamanya kejang berlangsung singkat (kurang dari 15 menit)Usia waktu KD pertama muncul kurang dari 6 tahunFrekuensi serangan 1-4 kali dalam 1 tahunEEG normal

KD yang tidak sesuai dengan ciri diatas disebut epilepsi yang dicetuskan oleh demam

Contoh epilepsi yang dicetuskan oleh demam menurut Livingston:

Kejang berlangsung lama atau bersifat fokal/setempatUsia lebih dari 6 tahun pada saat serangan pertamaFrekuensi lebih dari 4 kali dalam 1 tahunGambaran EEG normal

Klasifikasi KD menurut FukuyamaKD SederhanaTidak ada riwayat epilepsiTidak ada riwayar cedera otak oleh penyebab apapunSerangan KD pertama antara usia 6 bulan 6 tahunBerlangsung tidak lebih dari 20 menitTidak didapatkan gangguan atau abnormalitas pasien kejangTidak ada riwayat abnormalitas neurologis atau abnormalitas perkembanganKejang tidak berulang dalam waktu singkat

Kalau tidak memenuhi kriteria diatas disebut KD jenis kompleks

EtiologiDemam Anoksia relatif (kekurangan oksigen)Efek produk toksik daripada mikroorganisme (kuman dan virus) terhadap otakRespon alergik atau keadaan imun yang abnormal adalah infeksiPerubahan keseimbangan cairan dan elektrolitEnsefalitis viral (radang otak akibat virus) yang ringan tidak diketahui atau ensefalopati toksikKejang setelah imunisasi (terutama DPT dan Morbili)

PATOFISIOLOGIPrichard dan Mc Greal th 1958

*

DiagnosisBayi yang kejang demam kurang dari 6 bulan dilakukan pemeriksaan cairan serebrospinalis lewat pungsi lumbal untuk membedakan dengan penyebab meningitis dan ensefalitis

Pemeriksaan penunjangDarah tepi lengkap penyebab demamElektrolit, glukosa darah diare, muntah, hal lain yg dpt mengganggu keseimbangan elektrolit atau gula darah.L P curiga meningitis, umur 12 bl sangat dianjurkan, 12-18 bl dianjurkan.PCR HHV-6, HHV-7 dan virus influenzaKadar TNF alfa, IL-1 alfa & IL-6 pada CSS meningkat Ensefalitis akut / Ensefalopati.CTscan atau MRI tidak dilakukan pd KD

*

Terapi pada Fase AkutPada kejang yang berlangsung singkat -cari penyebab demam -memberikan pengobatan adekuat -Diberi antikonvulsan agar tidak terjadi kejang berulang

Pada anak yang sedang mengalami kejang -Penderita dimiringkan agar jangan terjadi aspirasi ludah atau lendir dari mulut -Jalan nafas dijaga agar tetap terbuka(suplai oksigen tetap terjamin) -Bila perlu diberi oksigen -Tanda vital di cek

Pada penderita yang kejang lama dan belum sadar -Perhatikan kebutuhan dan keadaan cairan,elektrolit dan kalori - Suhu yang tiggi harus segera diturunkan dengan kompres digin atau mandi air dingin atau ditempatkan di kamar ber AC,selimut dan pembungkus badan harus dibuka -Pemberian obat penurun demam antipiretik seperti asetaminofen -Hentikan kejang (Diazepam IV 0,3mg/kgBB atau perrektum 5mg bila BB kurang dari 10kg dan 10 mg bila BB lebih dari 10 kg)

Bila kejang belum juga berhenti,15 menit kemudian diulang kembali pemberian diazepam4 jam kemudian diberikan fenobarbital (luminal) dengan dosis untuk hari pertama dan kedua : 8-10 mg/kg BB dibagi atas 2 dosis dan hari berikutnya sampai demam reda sebanyak 4-5 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis

KomplikasiSekitar 5% ps KD jadi epilepsi, lebih banyak dibanding dengan populasi umum.Penelitian oleh The American National Collaborative Perinatal Project diidentifikasi 3 faktor risiko terjadi epilepsi pada penderita KD :Ada riwayat epilepsi pada ortu / saudara kandungAda kelainan neurologis sebelum KD 1KD sifat kompleks (berlangsung lama / fokal, / multipel selama 1 hari)Yang punya salah 1 faktor risiko itu kemungkinan jadi epilepsi 2 %, jika 2 / lebih faktor 10%, bila tanpa faktor risiko 1, 6%.Persentase meningkat dengan bertambahnya usia.

*

Edukasi untuk orang tuaTidak perlu panik, karena kejang demam benign.Tidak menimbulkan kel. NeurologisJika anak kejang,berusaha tenang, posisi miring, masukkan benda lunak pd gigi, beri diazepam.Jika tdk berhasil segera ke RS

*

PencegahanProfilaksis intermitten waktu demamOrtu / pengasuh anak harus mampu deteksi permulaan penyakit dan obat dapat diberi sedini mungkin, kadang justru bangkitan kejang adlh manifestasi pertama dari penyakit demamProfilaksis terus dengan obat antikonvulsan tiap hariObat yang dipakai harus diabsorpsi dan kerja cepat,dapat diberi melalui mulut / rektumBagi ortu, selalu waspada. Perhatikan anak untuk deteksi permulaan penyakit, bisa jadi stress dan sebabkan penyakit neurosisAtasi segera bila serangan kejang

*

Profilaksis tiap hari dapat diberi pada keadaan :Bila ada kelainan perkembangan neurologi (misal CP, retardasi mental)Bila KD > 15 menit fokal, diikuti kelainan neuologis sepintas / menetapAda riwayat kejang tanpa demam sifak genetik pada ortu / Saudara kandungLama terapi rumat sekurang2nya 2 tahun/ 1 tahun sejak kejang terakhirHenti antikonvulsan bertahan 1 -2 bulan

Pencegahan

*

Obat ProfilaksisAntipiretik (obat penurun panas) Anak hanya diberi antipiretik tidak terlindung dari kambuhnya KDAntiepilepticFenobarbitalDari penelitian beri fenobarbital rumat kurangi kambuh KD sebanyak 2/3 , tidak didapat bila pakai fenitoin / karbamazepinEso pada fenobarbital perubahan watak, gangguan tingkah laku, hiperaktivitas pada 20-40% anak. IQ dapat turun.Dosis fenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari, Kadar obat dalam darah optimal fenobarbotal 15-25 mkg/LAsam valproatAsam valproat lebih sedikit akibatkan gangguan/perubahan tingkah laku tapi hepatotoksikAsam valproat 15-30 mg/kgBB/hari, kadar obat adalam darah optimal asam valproat 50-80 mkg/L

Kejang berulang (>24jam) tanpa provokasi, menghilang spontan karakteristik kejang dan gambaran EEG berhubungan dgn e/ dan prognosisnya.Umum idiopatikFokal idiopatikUmum simtomatikFokal simtomatik

*

EpidemiologiKurang dari 1/3 kejang pada anak-anak disebabkan oleh epilepsi, kondisi dimana kejang dipicu dari dalam otakEpilepsi diperkirakan muncul ketika 2 atau lebih kejang (tanpa faktor pencetus) terjadi pada interval lebih dari 24 jamPrevalensi tahunan epilepsi rendah (0,5-0,8 %)

Faktor pencetusFAKTOR SENSORISCahaya yang berkedip2, bunyi2 yang mengejutkan, air panasFAKTOR SISTEMISDemam, penyakit infeksi, obat2 tertentu mis. Golongan fenotiazin, klorpropamid, hipoglikemia, kelelahan fisikFAKTOR MENTALStres, gangguan emosi

Patofisiologi

*

DiagnosisPasien didiagnosis epilepsi jika mengalami serangan kejang secara berulangUntuk menentukan jenis epilepsinya, selain dari gejala, diperlukan berbagai alat diagnostik :EEGCT-scanMRILain-lain

*

Klasifikasi sindrom epilepsiSindrom epilepsi UmumInfantile spasm (sindroma West)Childhood absence (petit mal)Sindroma Lennox-GastautJuvenile Myoclonic epilepsy

Sindroma epilepsi yang berkaitan dengan lokasi tertentufocal epilepsy of childhoodEpilepsi lobus temporalEpilepsi lobus frontalKejang pasca traumaEpilepsi partialis continua

*

Childhood Absence Epilepsy(CAE)4-8 tahunSering pada anak dengan kelahiran dan perkembangan yg normal45% dengan riwayat epilepsi pada keluargaTipe kejang : absence seizures (sering)Kejang tonik-klonik (jarang)Pengobatan: ethosuximide,valporic acid, lamotrigine

*

Juvenile Myoclonic Epilepsi (JME)Sering13-18 tahun, pernah dilaporkan pada 8-26 tahun. 1/3 pasien ada riwayat keluarga dengan epilepsiTipe : myoclonicSering pada lengan, bahu. Simetris. Sering terjadi pada pagi hari15-42% pasien fotosensitivePengobatan : valporic acid, lamotrigine, topiramate

*

West syndrome and infantil spasmWest syndrome merupakan triad :Infantil spasme Neurologic atau psikomotor deteriorationHypsaritmia (gambaran EEG)Infantil spasme muncul tahun pertama kehidupan. Karakteristik kontraksi singkat axial (fleksi / ekstensi) Simetris dan asimetrisSering,pada saat infant terbangun, diikuti dengan iritabilitas (menangis)Dihubungkan dengan west syndrome

*

Lennox-Gastaut SyndromeSindrom Lennox-Gastaut diawali jenis kejang umum yang disebut kejang motor kecil. Termasuk kejang myoclonic, atypical absence seizures, dan kejang lemah. Atypical absence seizures mungkin diikuti ketidaksadaran yang singkat dan episodikMungkin terjadi dalam siklus dan terkait dengan temuan EEG yang berbeda dengan yang ada di kejang tidak khas.

Status EpilepticusKejang berkepanjangan, aktivitas berulang kejang yang berlangsung lebih dari 20 sampai 30 menit, selama waktu yang pasien belum sadar. Keadaan darurat medis dengan hasil yang jelek, yang dapat mengakibatkan kematian jika tidak ditangani secara cepat dan tepat.

Etiologi penyalahgunaan obat tertentu, stroke, trauma, serangan jantung, overdosis narkoba, dan tumor otak.Gangguan metabolik akutToksik atau infeksiHipoksik-iskemikUnderlying epilepsy

*

Algoritma tatalaksana pada status epileptikus

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

**

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*