BAB 1PENDAHULUAN

Cerebellopontine angle (CPA) adalah daerah berbentuk segi tiga pada fossa posterior, dibatasi oleh cerebellum, bagian lateral pons dan os petrosus. Tumor yang paling sering ditemukan pada daerah ini adalah neuroma akustik dan diperkirakan hampir 90% dari seluruh tumor serebelopontin. Tumor ini secara histologis adalah jinak (juga disebut neurilemoma, neurinoma atau schwannoma), dan berasal dari "neurilemmal sheath" dari bagian vestibular nervus akustikus dalam kanalis auditorius internus. Tumor lainnya yang dapat ditemukan pada daerah ini hanya 10,5% yaitu meningioma, kista epidermoid (kolesteatoma), kista arakhnoid, lipoma, schwannoma fasial, hemangioma, tumor metastase, papiloma plexus choroidalis dan paragangliomas.1,2Sekitar 5-10% dari semua tumor primer otak adalah Schwannoma. Lokasi tersering berada di CPA, dimana 90% diantaranya adalah akustik neuroma dan hanya 10% tumor dengan tipe histologik lainnya. Penelitian epidemiologi telah menunjukkan kejadian tahunan dari 0,7 sampai 1,2 schwannoma vestibular per 100.000 penduduk). Baru-baru ini, review dari kejadian nasional Vestibular Schwannoma di Denmark menunjukkan bahwa kejadian tersebut benar-benar telah meningkat selama beberapa tahun terakhir dan saat ini adalah sekitar 1,3 Vestibular Schwannoma per 100.000 penduduk.3Neuroma Akustikus berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul, konsistensi keras, berwarna kekuningan kadang putih atau translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan.Ia diduga bermula di dalam sel Schwann di superior atau inferior n.vestibularis dalam zona transisional (Obersteiner-Redlich zone) dari myelin perifer dan sentral. 4,

BAB IIPEMBAHASAN

II. A. Anatomi dan FisiologiCerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossaposterior kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial,dan dibatasi oleh os petrosa, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah struktur dengan bentuk kira-kira menyerupai segitiga. Bagian atasnya dibatasi oleh tentorium serebelli, bagian bawahnya dibatasi oleh tonsilla serebelli dan oliva medullaris. Batas anterior adalah permukaan dura posterior dari tulang petrous dan klivus, sedangkan batas posterior adalah permukaan ventral dari pons dan serebellum. Batas medialnya berupa sisterna pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah daerah recessus lateralis ventrikel empat. Pintu lateral dari ventrikel 4, foramen Luschka, merupakan jalan masuk ke CPA. Nervus kranialis V-XI melintasi batas atas dan bawah CPA. Struktur di tengah-tengah yang melintasi CPA dari dan kekanalis auditorius interna adalah nervus fasialis (n. VII) dan nervus vestibulokoklearis (n. VIII). Nervus kranialis VII dan VIII ditutupi oleh myelin sentral yang disediakan oleh sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan membawa bagian lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory Canal = IAC). Transisi dari myelin perifer dilakukan oleh sel Schwann yang muncul di pintu medial dari IAC. Nervus vestibulokoklearis terbagi dalam tiga cabang, yaitu n. koklearis, n. vestibularis superior dan inferior pada sisi lateral CPA atau medial IAC. IAC sendiri dibagi dalam empat kuadran oleh ujung vertikal yang disebut Bills bar, dan ujung transversa. Nervus VII berada dikuadran antero superior yang juga anterior dari n.vestibularis superior dan superior dari n. koklearis. Sedangkan n. vestibularis inferior berada di kuadran postero inferior dan juga inferior dari n. vestibularis superior serta posterior dari n. koklearis. Arteri serebellaris antero inferior merupakan vaskularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri labirintine. Arteri labirintine melalui IAC adalah arteri bagi organ-organ pendengaran dan keseimbangan. Arteri serebellaris antero inferior memiliki hubungan variable dengan nervus kranialis VII dan VIII serta IAC.3

Gambar 1.Anatomi cerebellopontine angle dan hubungannya dengan tulangtemporal didalam tengkorak.

Pada inset dapat dilihat lokasi dari nervus kranialis diantara IAC: n.fasialis (7) dan n. koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n.vestibularis superior dan inferior (SV dan IV) ada di setelah bagian posterior IAC. 5, n.trigeminus; 7, n.fasialis; 8, n.koklearis; IAC, internal auditory canal; CO, cochlea; GG, geniculate ganglion; ME, middle ear; EAC, external auditory canal; M, mastoid; SCC, semicircular canal; CPA, cerebellopontine angle; SS, sigmoid sinus; 4V, 4thventricle; Cb, cerebellum; P, pons.4

Gambar 2.Anatomi cerebellopontine angle

Gambar 3. Anatomi cerebellopontine angle. Potongan sagital dari otak manusia dengan menggunakan MRI.II. B. Neuroma AkustikNeuroma Akustik (NA) atau sering pula disebut Vestibular Schwannoma merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan didaerah infratentorial. NA biasanya muncul dari medial IAC atau lateral CPA dan menyebabkan gejala-gejala klinis yang khas akibat adanya pergeseran, perubahan, atau penekanan struktur organ disekitar CPA. Jika tumor iniberkembang terus, maka ia juga dapat menekan batang otak dan serebellum. Walaupun penelitian menunjukkan bahwa tumor ini termasuk jinak, namun pada kenyataannya ia dapat menyebabkan berbagai komplikasi yang berbahaya.5

II. B. 1. EpidemiologiSekitar 5-10% dari semua tumor primer otak adalah Schwannoma. Lokasi tersering berada di CPA, dimana 90% diantaranya adalah akustik neuroma dan hanya 10% tumor dengan tipe histologik lainnya. Kejadian sebenarnya Schwannoma Vestibular telah sulit untuk ditentukan secara akurat. Beberapa seri otopsi telah menunjukkan tingkat kejadian menjadi 1,7% sampai 2,7% dari Vestibular Schwannoma terdiagnosis dan klinis diam. Dari sebuah tinjauan kemudian salah satu seri otopsi menemukan bahwa kejadian sebenarnya adalah 0,8%, berbeda 2,5% dari laporan hasil sebelumnya. Namun, 0,8% kemungkinan merupakan presentase yang terlalu tinggi dari kejadian yang sebenarnya dari schwannoma vestibular okultisme. Seperti teknik pencitraan telah membaik, lebih kecil, tumor asimtomatik sedang ditemukan pada MRI diperoleh untuk alasan non otologic. Akibatnya, kejadian neuroma akustik telah sedikit meningkat selama 15 tahun terakhir. Satu studi baru-baru ini menemukan kejadian dari 7 tumor akustik per 10.000 MRI diperoleh untuk alasan non otologic. Penelitian epidemiologi telah menunjukkan kejadian tahunan dari 0,7 sampai 1,2 schwannoma vestibular per 100.000 penduduk). Baru-baru ini, review dari kejadian nasional Vestibular Schwannoma di Denmark menunjukkan bahwa kejadian tersebut benar-benar telah meningkat selama beberapa tahun terakhir dan saat ini adalah sekitar 1,3 Vestibular Schwannoma per 100.000 penduduk.3II. B. 2. PatogenesisNA berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul, konsistensi keras, berwarna kekuningan kadang putih atau translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan.Ia diduga bermula di dalam sel Schwann di superior atau inferior n.vestibularis dalam zona transisional (Obersteiner-Redlich zone) dari myelin perifer dan sentral. Zona transisi ini muncul pada lateral CPA atau medial IAC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari IAC dan hanya kadang-kadang dari CPA. Lebih sering pada saraf vestibularis daripada koklearis. Kecenderungannya untuk tumbuh pada saraf vestibularis mungkin diakibatkan oleh ganglion vestibular di IAC yang memiliki jumlah sel Schwann lebih banyak daripada ganglion koklearis.4,6

Gambar 4: Neuroma Akustik Pada penelitian terakhir ditemukan adanya peran biomolekular yang menjadi penyebab timbulnya NA. Ia dapat muncul sebagai hasil mutasi dari protein supresor tumor, merlin, pada kromosom 22q12. Merlin adalah sebuah protein sitoskeletal yang dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur reseptor sel permukaan yang jumlahnya banyak dan selalu mengalami pergantian. Pembentukan NA membutuhkan dua tiruan gen merlin. Satu saja gen merlin yang berfungsi dapat mencegah terjadinya NA. Mutasi somatik pada kedua tiruan gen menyebabkan NA yang sporadik. Kemungkinan adanya dua gen mutasi pada satu tempat, diprediksi dapat menyebabkan NA unilateral pada dekade ke-4 sampai ke-6 dalam kehidupan seseorang. Sebaliknya, familial NA terjadi dengan hanya membutuhkan satugen mutasi somatik saja. Orang dengan NF2 mewariskan satu gen merlin termutasi dan satu gen merlin normal. Mutasi dari alel normal ini menyebabkan NA bilateral pada usia 20 tahun.4,6

II. B. 3. GejalaNA biasanya tumbuh secara perlahan dan membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk berkembang. Beberapa kejadian NA ukurannya sangat kecil sehingga tidak menimbulkan gelaja apapun.2,6

Gambar 5. Neuroma Akustik (warna merah) dalam kanalis auditori internal (IAC) yang membawa saraf-saraf pendengaran, keseimbangan dan wajah Gejala klinis sangat tergantung pada ukuran tumor. Menurut Hardyet al. (1989) gejala AN yang tersering adalah :a. tuli perseptif unilateral (96%)b. ketidakseimbangan (77%)c. tinnitus (71%)d. nyeri mastoid atau otalgia (28%)e. wajah baal (7%)f. diplopia (7%).Tuli muncul pada 96% pasien dengan NA. Pasien dengan tuli perseptif unilateral atau bilateral asimetris atau unilateral tinitus yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya harus dieksplorasi untuk menyingkirkan NA. Kebanyakan tuli terjadi secara progresif lambat dengan distorsi bising. Dua puluh persen pasien mengalami tuli mendadak. Perbaikan pada tuli dengan atau tanpa terapi belum menyingkirkan adanya kemungkinan penyakit retrokoklea. Salah satu tanda yang cukup khas adalah menurunnya skor pada pemeriksaan speech discrimination yang tampaklebih jelas dibandingkan pemeriksaan dengan pure tone audiometry.Salah satu bentuk manifestasi menurunnya skor speech discrimination adalah kesulitan pasien dalam mendengarkan pembicaraan di telepon. Biasanya pada pemeriksaan audiometri didapatkan hipakusis pada frekuensi tinggi (lebih dari 1kHz). Ditemukannya tanda-tanda tersebut menunjukkan gangguan pendengaran disebabkan oleh lesi retrokoklea dan merupakan indikasi untuk dilakukan pemeriksaan brainstem auditoryevoked responses. Hanya 5% pasien dengan NA memiliki pendengaran yang normal dan ini biasanya terjadi bila ukuran tumor sangat kecil, namun tingkat keparahan tuli tidak dapat memperkirakan besarnya tumor. 2,3Mekanisme yang pasti yang mendasari gangguan pendengaran pada NA belum jelas benar. Diduga karena kompresi langsung pada N. kokleari, berkurangnya suplai darah ke N. VIII atau ke koklea. Disequilibrium dan vertigo sering ditemukan pada tumor ini mengingat tumor ini memang berasal dari N. Vestibularis. Insiden gejala ini berkorelasi dengan ukuran tumor. Meskipun demikian jika tumor tumbuh lambat, defisit vestibuler ipsilateral juga akan muncul bertahap (lambat) sehingga memungkinkan kompensasi dari input vestibuler kontralateral. Akibatnya manifestasi vertigo menjadi tidak tampak jelas. Tinitus ditemukan pada 70% pasien dengan NA. Seringkali bersifat persisten, high-pitched dan ipsilateral tumor. Namun keluhan ini jarang membawa pasien ke dokter dan tidak ada karakter khusus tinnitus yang terkait dengan NA. 2,4Sakit kepala sangat jarang terjadi sebagai gejala NA dengan ukuran kecil tetapi mungkin dapat dikeluhkan di daerah frontal atau oksipital, atau seluruh kepala pada setengah dari pasien dengan tumor yang besar (lebih dari 30mm). Kebanyakan pasien yang memiliki sakit kepala di sisi tumor, mereka memiliki riwayat sakit kepala sebelumnya yang mendahului onset pertumbuhan tumor atau yang diperburuk oleh tumor.2,6Nistagmus pada tumor CPA bisa berupa nistagmus spontan, posisional maupun optokinetik. Yang tersering adalah nistagmus labirintin unilateral berupa nistagmus horisontal dengan komponen lambat searah dengan lesi. Nistagmus ini dapat diinhibisi dengan fiksasi visual. Selain itu dapat pula ditemukan Bruns nistagmus yang merupakan nistagmus yang khas ditemukan pada lesi di CPA. Nistagmus ini merupakan kombinasi antara nistagmus gaze paretic dan nistagmus vestibuler. Meluasnya NA ke CPA menyebabkan kompresi nervus kranialis lainnya yang melewati sisterna ini. Ke arah anterior tumor ini akan mendesak N. VII menyebabkan kelemahan otot wajah dan gangguan pengecapan. Ekstensi ke rostral dapat mendesak N.V dan mengkompresi nervus ini di antara massa tumor dan tentorium serebeli. Gejala dan tanda yang ditimbulkannya berupa hipestesi/anestesi daerah wajah, otalgia dan menurunnya atau hilangnya refleks kornea. Sedangkan ekstensi ke kaudal dapat mengkompresi nervus kranialis di foramen jugular menyebabkan disfagia, disfonia dan pada proses lanjut menimbulkan paralisis bulbar. 3,4Dengan bertambahnya ukuran tumor, serebelum dan batang otak juga akan terkompresi. Kompresi serebelum menyebabkan gait ataxia dan gangguan koordinasi. Kompresi batang otak menimbulkan depresi pernapasan dan gejala long track seperti hemiparesis. Efek pendesakan tumor ini juga dapat mengobstruksi ventrikel 4 sehingga terjadi hidrosefalus non komunikan dan peningkatan tekanan intrakranial dengan manifestasi berupa sakit kepala, mual, muntah, menurunnya ketajaman penglihatan dan diplopia. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan batang otak tertarik ke kaudal sehingga menekan N. VI yang melintasi apeks petrosus.3,4

Gambar 6. Neuroma Akustik . Persarafan di sekitar IAC. Tumor lebih dari 2,5 cm menyebakan penekanan ke dalam batang otak dan serebelum.2,3,4

II. B. 4. Pemeriksaan RadiologisJika pasien diduga NA, biasanya dilakukan Magnetic Resonance Imaging (MRI). MRI adalah evaluasi yang sangat akurat yang mampu mendeteksi hampir 100% dari neuroma akustik. Computerized tomography (CT scan, CAT scan) tidak dapat mengidentifikasi tumor yang lebih kecil, tetapi dapat digunakan ketika NA dicurigai dan MRI tidak dapat dilakukan. Selain untuk membantu menegakkan diagnosis CT Scan dan MRI digunakan untuk mengevaluasi ukuran tumor. MRI dengan kontras gadolinium merupakan standar baku dalam mendiagnosis maupun meyingkirkan kemungkinan neuroma akustik. MRI dapat pula direncanakan sebagai pedoman pembedahan. Bermacammacam lesi di CPA dapat ditemukan. Gambaran khas pada MRI neuroma akustik adalah massa hipointens globuler diatas IAC. Kebanyakan NA terlihat pada sekuens T1 non kontras tetapi tidak pada T2 karena tumor tampak isointens sama dengan LCS. Pemberian kontras Gadolinium dapat meningkatkan kemampuan mendeteksi tumor yang berukuran kecil. Pasca pemberian kontras akan tampak penyangatan.4,6

Gambar 7.Neuroma akustik lateral muncul di bagian lateral IAC bahkan sampai keCPA memberlihatkan bentuk dambel (dumbbell).4

Gambar 8. NA intermediate, berasal dari IAC, mengisi porus akustikus dan melebarke CPA, memperlihatkan bentuk kerucut (cone).4

Gambar 9. NA medial,berasal dan mungkin melibatkan CPA; kadang-kadang juga memperlihatkan komponen intrakanalikular yang sempit dalam porus akustik, membentang di sepanjang wajah dan saraf akustik dan menyerupai tongkat permen lolipop.Dalam situasi dimana MRI tidak dapat digunakan atau tidak dapat diakses, CT scan dengan kontras iodin atau respons otak auditori dapat menjadi alternatif sebagai modalitas skrining. CT scan dengan kontras dapat mengidentifikasi tumor CPA yang lebih besar dari 1,5 cm atau yang setidaknya memiliki komponen CPA sebesar 5 mm. NA muncul sebagai massa seperti telur terpusat diatas IAC dengan penyangatan nonhomogeneous. CT scan dengan kontras tidak dapat mendeteksi tumor intrakanalikular kecuali ada perluasan ke tulang IAC. Karakteristik CT Scan pada NA berupa lesi hipo atau isodens yang menyangat kontras homogen dengan posisi meatus auditoris internus di garis tengahnya. Secara radiologis tumor ini mirip dengan meningioma. 4,6Akan tetapi terdapat beberapa perbedaan seperti: pada meningioma CPA tumor biasanya hiperdens sebelum pemberian kontras dan letaknya terhadap meatus akustikus internus tidak simetris seperti NA. Erosi dan pelebaran meatus akustikus internus biasanya dijumpai pada NA. Sedangkan pada meningioma erosi ditemukan pada permukaan posterior dari piramid petrosus. Perbedaan lain yang dapat dilihat adalah daerah batas antara tumor dan dura. Pada meningioma tampak permukaan tumor yang melekat pada permukaan os petrosus cukup luas. Sedangkan pada NA, sudut yang dibentuk antara tumor dengan os petrosus cukup tajam. Akibatnya pada NA bentuk tumor biasanya bulat atau oval dan pada menigioma bentuknya semilunar atau hemisferik. Struktur anatomi tulang akan tervisualisasikan dengan baik menggunakan CT Scan. Akan tetapi kelemahan CT Scan untuk lesi di fossa posterior adalah adanya Hounsfield artefak (strek-like beam hardening) yang berasal dari tulang petrosus yang mengganggu gambaran jaringan lunak disekitarnya.4

II. B. 5. Pemeriksaan KhususII. B. 5. a. AudiologiRata-rata pasien membutuhkan waktu 4 tahun dari pertama kali gejalanya muncul sampai terdiagnosis neuroma akustik. Mayoritas pasien datang dengan keluhan tuli pada salah satu telinganya atau pendengarannya berkurang, tinnitus unilateral, vertigo atau disequilibrium, rasa baal pada wajah, lemah, atau kaku badan. Pasien dengan gangguan pendengaran, keseimbangan dan sensoris wajah memerlukan evaluasi yang cermat untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit retrokoklea. Langkah awal adalah dengan tes audiologi. Jika hasil audiologi menunjukkan adanya gangguan pada retrokoklea, maka diperlukan gambaran CPA secara radiologis untuk mengetahui ada atau tidaknya lesi retrokoklea. Tes vestibular memiliki spesifisitas yang rendah dalam mendiagnosis NA. Tes audiologi standar meliputi audiometri nada murni, skor audiometri tutur, ambang refleks akustik (acoustic reflex thresholds) dan refleks kelelahan akustik (acoustic reflex decay). Audiometri nada murni pada pasien NA menunjukkan kurva menurun dan asimetris, tuli sensorineural pada frekuensi tinggi pada 70% pasien. Pendengaran dapat normal, normal pada frekuensi rendah saja, atau frekuensi tinggi saja. Tuli karena lesi retrokoklea menyebabkan skor audiometri tutur jauh lebih rendah dari yang diprediksi oleh ambang nada murni. Penurunan ini lebih terlihat saat di tes ulang dengan intensitas tutur yang lebih tinggi. Ini disebut fenomena roll-over. Skor audiometri tutur yang rendah ditemukan pada 50% pasien dengan NA. Hilangnya refleks akustik atau adanya refleks kelelahan akustik terjadi pada sebagian besar kasus NA. Namun refleks akustik normal belum dapat menyingkirkan NA. 4

II. B. 5. b. Tes VestibularTes ini memiliki sensitifitas dan spesifisitas yang kurang terhadap NA. Tes yang umum dilakukan untuk menilai organ keseimbangan adalah elektronistagmogram (ENG). ENG pada pasien NA menunjukkan respon terhadap kalori yang menurun pada telinga yang sakit. ENG juga dapat membedakan apakah tumor berada di saraf vestibularis superior atau inferior, karena ia menilai kanalis semisirkularis lateralis yang dipersarafi oleh n. vestibularis superior.4

II. B. 5. c. Auditory brainstem response (ABR)ABR merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai fungsi pendengaran dan fungsi n. VIII. Caranya dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea selama menempuh perjalanan mulai telinga dalam hingga inti-inti tertentu di batang otak. Prinsipnya yaitu menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi menempuh perjalanan melalui n. VIII di koklea (gelombang I), nukleus koklearis (gelombang II), nulkleus olivarius superior (gelombang III), lemniskus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior (gelombang V), lalu ke korteks auditorius di lobus temporal otak. Setiap perubahan potensial listrik di otak akan diterima oleh ketiga elektroda di kulit kepala, lalu dapat dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang suara sampai mencapai nukleus-nukleus saraf tersebut. Dengan demikian, setiap keterlambatan waktu untuk mencapai masing-masing nukleus saraf dapat memberi arti klinis keadaan saraf pendengaran, maupun jaringan otak disekitarnya. 3,4Pada pasien NA, respons dapat tidak muncul sama sekali, hilang timbul, atau terlambat pada gelombang V di telinga yang sakit, dibandingkan dengan gelombang V yang tersembunyi pada telinga sebelahnya. Secara keseluruhan ABR memiliki sensitifitas >90% dan spesifisitas>90% dalam mendeteksi NA.3,4

II.B. 6. DiagnostikDiagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala dan tanda klinis serta gambaran radiologis. Diagnosis pasti didapatkan dari hasil pemeriksaan histopatologi. 2

II. B. 7. Diagnosis BandingTiga tumor terbanyak dalam kelompok tumor cerebellopontine angle termasuk schwannoma, meningioma, dan epidermoid. Masing-masing tumor ini memiliki gejala klinis tertentu dan dapat dibedakan dari gambaran radiologisnya. Lesi CPA lainnya yang dapat sebagai diagnosis banding adalah congenital rest lesion, schwannoma dari saraf kranialis lain, tumor intra-aksial, metastasis, lesi vaskular dan lesi diluar basis tengkorak.4

Common CPA LesionSchwannoma (yang melibatkan N.V, VII dan VIII)

Meningioma

Epidermoid

Congenital Rest Lesion Epidermoid

Kista arakhnoid

Lipoma

Vascular LesionHemangioma

Paraganglioma (glomus jugulare)

Aneurisma

Hemangioblastoma

Intra-Axial TumorsMedulloblastoma

Astrositoma

Glioma

Tumor Ventrikel 4

Hemangioblastoma

Lesions Extending from the Skull BaseKolesterol granuloma

Tumor glomus

Chordoma

Kondrosarkoma

Other Malignant DisordersMetastasis

Tabel 1. Kelainan-kelainan lain cerebellopontine angle (CPA).4

II. B. 8. KomplikasiPerjalanan penyakit neuroma akustik dimulai dari pertumbuhan tumor secara perlahan di dalam IAC yang lalu bergerak ke sisterna CPA. Penelitian menunjukkan bahwa masa pertumbuhan tumor silih berganti dengan masa tenang. Rata-rata laju pertumbuhan tumor adalah 1,8 mm per tahun. Pertumbuhan ini mengakibatkan gejala dan tanda-tanda yang seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi dan kompresi dari struktur di IAC dan kemudian berlanjut ke CPA.2 Pertumbuhan tumor didalam kanalikuli mempengaruhi saraf vastibulokoklearis dan menyebabkan tuli unilateral, tinnitus, dan vertigo atau disequilibrium. Ketiga gejala ini adalah keluhan utama tidak hanya pada NA, tapi juga pada pasien lain dengan lesi di CPA. Komponen motorik n. fasialis tahan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase pertumbuhan tumor, sehingga fungsi motorik wajah pasien tetap normal. Kompresi n. V menyebabkan nyeri pada tengah wajah, kornea, atau baal pada wajah. Kerusakan lanjut n. VIII dan VII menyebabkan tuli yang lebih parah, dan disequilibrium, dan juga kelemahan atau kekakuan wajah. Penekanan tumor pada batang otak menyebabkan penyempitan ventrikel 4. 4Pertumbuhan lebih lanjut menyebakan suatu sindrom CPA. Muncul tanda-tanda klinis sebagai akibat penekanan flokulus dan pedunkulus serebellum. Tanda klinis berupa hidrosefalus obstruktif juga dapat muncul akibat menyempitnya ventrikel 4. Peningkatan tekanan intrakranial berakibat terjadinya perubahan pada mata, nyeri kepala, perubahan status mental, mual dan muntah. Jika NA terus tumbuh tanpa adanya terapi, maka pasien dapat meninggal karena gagal napas.4

II. B. 9. TerapiDalam hal tatalaksana terdapat tiga strategi yang dapat digunakan yaitu observasi, radioterapi dan bedah mikro. Pengobatan utamanya adalah secara bedah. Tindakan observasi dianjurkan pada kasus-kasus tertentu seperti penderita umur 65 tahun atau lebih dengan ukuran tumor yang kecil, dan penderita dengan penyakit serius seperti penyakit kardiovaskuler. Sedangkan tindakan radiasi ditujukan untuk tumor yang masih kecil (diameter 2-3 cm). Dengan teknik ini berhasil menghentikan pertumbuhan tumor 70 - 90%. Reseksi tumor merupakan terapi pilihan untuk neuroma akustik, dilakukan pada tumor ukuran sedang dan besar.pasien dengan toleransi operasi yang rendah, atau pasien dengan harapan hidup yang terbatas.4II. B. 10. PrognosisPrognosis ditentukan oleh jenis, letak dan ukuran tumor. Secara umum tumor yang berlokasi di fossa posterior dan infratentorial mempunyai prognosis yang jelek. Gangguan pendengaran, gangguan keseimbangan dan kelumpuhan saraf fasialis merupakan masalah pada pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang penting mempertahankan pendengaran tergantung dengan ukuran tumor dan ambang pendengaran pra operasi. Hampir setengah dari pasien akan mengalami vertigo atau ketidakseimbangan pasca operasi, tetapi gejala ini hanya memiliki dampak minimal pada aktivitas sehari-hari. Fungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Rehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi.4

BAB IIIKESIMPULAN

Cerebellopontine angle (CPA) adalah daerah berbentuk segitiga pada fossa posterior, dibatasi oleh cerebellum, bagian lateral pons dan os petrosus. Tumor yang paling sering ditemukan pada daerah ini adalah neuroma akustik.Neuroma Akustik (NA) atau sering pula disebut Vestibular Schwannoma merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan didaerah infratentorial. NA biasanya muncul dari medial IAC atau lateral CPA dan menyebabkan gejala-gejala klinis yang khas akibat adanya pergeseran, perubahan, atau penekanan struktur organ disekitar CPA.Gejala klinis sangat tergantung pada ukuran tumor. Menurut Hardyet al. (1989) gejala NA yang tersering adalah tuli perseptif unilateral (96%), ketidakseimbangan (77%), tinnitus (71%), nyeri mastoid atau otalgia (28%), wajah baal (7%), diplopia (7%).Dalam hal tatalaksana NA terdapat tiga strategi yang dapat digunakan yaitu observasi, radioterapi dan bedah mikro. Pengobatan utamanya adalah secara bedah. Prognosis ditentukan oleh jenis, letak dan ukuran tumor. Secara umum tumor yang berlokasi di fossa posterior dan infratentorial mempunyai prognosis yang jelek.

DAFTAR PUSTAKA1. Aminoff J.M, Greenberg D.A, and Simon RP. Disorder of quilibrium in Clinical neurology, Lange Medicine Book, 3rd ed 1996, 107-109.2. Ahmad M Alamadi FRCS (Glasg), John A Rutka FRCS(C) Cerebellopontine Angle Tumors3. Bailey, Byron J.,Johnson, Jonas T.,Newlands, Shawn D. Cerebellopontine Angle Tumors. Head & Neck Surgery - Otolaryngology, 4th Edition. 2006. Lippincott Williams & Wilkins. P 2208-22304. Anil K. Lalwani. Current Diagnosis & Treatment - Otolaryngology Head & Neck Surgery, 2nd Edition. Chapter 61. Vestibular Schwannoma 5. Lindsay K.W. et al : Acoustic Neuromas. In Neurology and Neurosurgery Illustrated, 3rd edition. London : Hurchill Livingstone ;1997. P . 321-3246. B. Newton Herbert, A. Jolesz Ferenc ; Acoustic Neuroma. handbook of neuro oncology neuro imaging. Columbus ; 2007 ; 198-199

20