DEFINISI PENYAKIT

Sindroma Gawat Pernafasan (dulu disebut Penyakit Membran Hialin) adalah

suatu keadaan dimana kantung udara (alveoli) pada paru-paru bayi tidak dapat

tetap terbuka karena tingginya tegangan permukaan akibat kekurangan surfaktan.

Surfaktan adalah suatu zat aktif yang memberikan pelumasan pada ruang antar

alveoli sehingga dapat mencegah pergesekan dan timbulnya kerusakan pada alveoli

yang selanjutnya akan mencegah terjadinya kolaps paru.

RDS (Respiratori Distress Syndrom) adalah gangguan pernafasan yang sering

terjadi pada bayi premature dengan tanda-tanda takipnue (>60 x/mnt), retraksi

dada, sianosis pada udara kamar, yang menetap atau memburuk pada 48-96 jam

kehidupan dengan x-ray thorak yang spesifik. Tanda-tanda klinik sesuai dengan

besarnya bayi, berat penyakit, adanya infeksi dan ada tidaknya shunting darah

melalui PDA (Stark,1986).

Sindrom distres pernafasan adalah perkembangan yang imatur pada sistem

pernafasan atau tidak adekuatnya jumlah surfaktan dalam paru. RDS dikatakan

sebagai Hyaline Membrane Disesae (Suryadi dan Yuliani, 2001).

Terdapat 2 jenis surfaktan yaitu :

1.      Surfaktan natural atau asli

Berasal dari manusia, di dapatkan dari cairan amnion sewaktu seksio Caesar dari

ibu dengan kehamilan cukup bulan

2.      Surfaktan eksogen

Berasal dari sintetik dan biologic

Ø  Surfaktan eksogen sintetik

Terdiri dari campuran Dipalmitoylphatidylcholine (DPPC), hexadecanol, dan

tyloxapol yaitu Exosurf dan Pulmactant (ALEC) dibuat dari DPPC 70% dan

Phosphatidylglycerol 30%, kedua surfaktan tersebut tidak lama dipasarkan di

amerika dan eropa. Ada dua jenis surfaktan sintetis yang sedang dikembangkan

yaitu KL4 (sinapultide) dan rSPC (venticute), belum pernah ada penelitian tentang

keduanya untuk digunakan pada bayi premature.

Ø  Surfaktan eksogen semi sintetik

Berasal dari campuran surfaktan paru anak sapi dengan DPPC, tripalmitin, dan

palmitic misalnya surfaktan TA, Survanta.

Ø  Surfaktan eksogen biologic

Surfaktan yang diambil dari paru anak sapi atau babi, misalnya Infasurf, Alveofact,

BLES, sedangkan yang diambil dari paru babi adalah Curosurf.

Berdasarkan klasifikasi Bomsel terdapat 4 derajat pada penyakit membran

hialin :

Stadium I          :  Bentuk ringan, terdapat sedikit bercak retikulo graluner, dan bronkogram udara

Stadium II          :  Bentuk sedang, bercak retikulogranuler homogen pada kedua lapangan paru dan

gambaran bronkogram udara terlihat lebih jelas meluas sampai ke perifer menutupi

bayangan jantung dengan penurunan aerasi paru.

Stadium III        :  Kumpulan alveoli yang kolaps bergabung sehingga kedua lapangan paru terlihat

lebih opak, bayangan jantung hampir tidak terlihat, bronkogram udara lebih luas.

Stadium IV        :  Seluruh thoraks sangat opak (white lung), jantung tidak dapat dilihat.

C. ETIOLOGI

Etiologi untuk penyakit RDS atau PMH sampai sekarang belum diketahui

dengan pasti (idiopatik). Tetapi dapat diketahui beberapa faktor predisposisi

penyebab sindrom ini dapat terjadi yaitu :

§  Kelainan faktor pertumbuhan (kematangan paru belum sempurna)

§  Bayi dengan prematuritas

§  Ibu yang menderita gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan, misalnya ibu

yang menderita diabetes melitus, toksemia gravidarum, hipotensi, seksio sesar, dan

perdarahan antepartum

§  Pembentukan substansi surfaktan paru yang tidak sempurna

 (IKA-FKUI, 1985)

               Kelainan dianggap terjadi karena faktor pertumbuhan atau pematangan

paru yang belum sempurna antara lain : bayi prematur, terutama bila ibu menderita

gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan, misalnyaibu dengan: diabetes,

toxemiaa, hipotensi, perdarahan, sebelumya melahirkan bayi dengan PMH.

               Penyakit membrane hialin atau RDS ini diperberat dengan: asfiksia pada

perinatal, hipotensi, infeksi, bayi kembar.       (http://health.blogspot.com)

Sindroma gawat pernafasan hampir selalu terjadi pada bayi prematur,

semakin prematur, semakin besar kemungkinan terjadinya sindroma ini. Sindroma

gawat pernafasan juga cenderung banyak ditemukan pada bayi yang ibunya

menderita diabetes. Bayi yang sangat prematur mungkin tidak mampu untuk

memulai proses pernafasan karena tanpa surfaktan paru-paru menjadi sangat kaku.

Bayi yang lebih besar bisa memulai proses pernafasan, tetapi karena paru-paru

cenderung mengalami kolaps, maka terjadilah sindroma gawat pernafasan.

Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan gangguan pernapasan pada

bayi baru lahir  adalah :

§  Atelektasis

Pengembangan paru yang tidak lengkap saat lahir atau sebentar setelah lahir bisa

mengenai satu lobus paru atau yang mengenai satu lobus paru

§  Pematangan paru yang kurang sempurna pada bayi baru lahir

Pada bayi premature alat-alat tubuhnya belum matur dan terbentuk kurang

sempurna baik anatomic maupun fisiologik

§  Pembentukkan substansi surfaktan yang tidak sempurna

Surfaktan adalah zat yang memegang peranan penting dalam pengembangan paru

dan terdiri dari protein, karbohidrat, dan lemak. Senyawa utama zat tersebut adalah

lesitin. Zat ini terbentuk pada kehamilan 22-24 minggu dan mencapai maksimum

pada minggu ke-35

§  Tidak lancarnya absorbsi cairan paru

§  Pusat pernapasan di medulla yang belum matur

Sering timbul pernapasan periodic atau apnea. Bentuk pernapasan ini sering

ditemukan pada bayi dengan berat badan < 2000 gram atau masa gestasi < 36

minggu, jarang timbul dalam 24 jam pertama kelahiran dan dapat berlangsung

sampai kira-kira 6 minggu.

§  Belum menutup duktus arteriola

§  Aspirasi mekonium yang masif

Hal ini terjadi apabila cairan amnion yang mengandung cairan mekonium

terinhalasi oleh bayi.

§  Pneumonia bakteri atau virus

§  Sepsis

§  Obstruksi mekanis

§  Hipotermia

Kehilangan panas disebabkan oleh permukaan tubuh bayi yang relative lebih luas

bila dibandingkan dengan berat badan, kurangnya lemak cokelat (brown fat).

(Wong, 2004)

D. PATOFISIOLOGI

Pada RDS terjadi atelektasis yang sangat progresif, yang disebabkan kurangnya zat

yang disebut surfaktan. Surfaktan adalah zat aktif yang diproduksi sel epitel

saluran nafas disebut sel pnemosit tipe II. Zat ini mulai dibentuk pada kehamilan

22-24 minggu dan mencapai max pada minggu ke 35. Zat ini terdiri dari fosfolipid

(75%) dan protein (10%). Peranan surfaktan ialah merendahkan tegangan

permukaan alveolus sehingga tidak terjadi kolaps dan mampu menahan sisa udara

fungsional pada sisa akhir expirasi. Kolaps paru ini akan menyebabkan

terganggunya ventilasi sehingga terjadi hipoksia, retensi CO2 dan asidosis.

Hipoksia akan menyebabkan terjadinya :

§  Oksigenasi jaringan menurun>metabolisme anerobik dengan penimbunan asam

laktat asam organic>asidosis metabolic.

§  Kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolaris, transudasi kedalam alveoli

terbentuk fibrin-fibrin dan jaringan epitel yang nekrotik,lapisan membrane hialin.

Asidosis dan atelektasis akan menyebabkan terganggunya sirkulasi darah

dari dan ke jantung, penurunan aliran darah ke paru, dan mengakibatkan hambatan

pembentukan surfaktan, yang menyebabkan terjadinya atelektasis.

Sel tipe II ini sangat sensitive dan berkurang pada bayi dengan asfiksia pada

periode perinatal, dan kematangannya dipacu dengan adanya stress intrauterin

seperti hipertensi, IUGR dan kehamilan kembar.

Surfaktan adalah suatu surface yang aktif mengeluarkan fosfolipid dari epitel

alvioler, peran yang banyak seperti sebuah substansi, ini dapat mengurangi

tegangan surfaktan cairan bahwa garis alveoli dan jalan napas menghasilkan

perluasan yang sama dan memelihara atau menjaga ekspansi paru di bawah

tekanan intra alveolar.  Kekurangan produksi surfaktan akan mengakibatkan

inflamasi yang berbeda dan alveoli pada inspirasi dan kolaps alveoli pada

ekspirasi, tanpa surfaktan bayi tidak akan mampu untuk memompa paru-paru dan

oleh karena itu menggunakan suatu usaha yang besar untuk keberhasilan sebagai

perluasan kembali jalan napas, bayi mampu membuka  alveoli sedikit,

ketidakmampuan untuk memelihara produksi paru ini mengakibatkan atelektasis.

Inadekuat perfusi pulmonal dan hasil ventilasi hipoksemia dan hipercapnea

arteri pulmonal yang tebal pada lapisan muskcular, yang dengan jelas aktif kembali

untuk disusutkan oleh konsentrasi O2, jadi penurunan tekanan O2 disebabkan oleh

vasokontriksi pada arterio pulmonal yang akan ditingkatkan lebih lanjut dengan

menurunnya pH darah. Vasokontriksi ini akan menyokong untuk menandai

peningkatan PVR. Pada ventilasi normal dengan peningkatan konsentrasi O2,

kontriksi saluran arteri dan vasodilatasi pulmonal untuk penurunan PVR.

Hipoksemia yang panjang dari aktivasi glikolisis anaerobic yang jumlah

produksinya meningkat dari asam lactic, peningkatan asam disebabkan karena

asidosis metabolic, ketidakmampuan atelektasis paru untuk mengurangi kelebihan

produksi CO2 asidosis respiratory. Asidosis disebabkan vasokontriksi yang lebih

lanjut. Dengan sirkulasi pulmonal dan perfusi alveolar, PaO2 yang terus menerus

habis, pH juga material yang diperlukan untuk produksi surfaktan tidak bias

bersirkulasi ke alveoli.

Factor-faktor yang memudahkan terjadinya RDS pada bayi premature

disebabkan oleh alveoli masih kecil sehingga sulit berkembang, pengembangan

kurang sempurna karena dinding thorax masih lemah, produksi surfaktan kurang

sempurna. Kekurangan surfaktan mengakibatkan kolaps pada alveolus sehingga

paru-paru menjadi kaku. Hal tersebut menyebabkan perubahan fisiologi paru

sehingga daya pengembangan paru (compliance) menurun 25 % dari normal,

pernapasan menjadi berat, shunting intrapulmonal meningkat dan terjadi

hipoksemia berat, hipoventilasi yang menyebabkan asidosis respiratorik. Telah

diketahui bahwa surfaktan mengandung 90 % fosfolipid dan 10 % protein,

lipoprotein ini berfungsi menurunkan tegangan permukaan dan menjaga agar

alveoli tetap mengembang. 

Secara singkat dapat diterangkan bahwa dalam tubuh terjadi lingkaran setan

yang terdiri dari : atelektasis → hipoksia → asidosis → transudasi → penurunan

aliran darah paru → hambatan pembentukan substansi surfaktan → atelektasis. Hal

ini akan berlangsung terus sampai terjadi penyembuhan atau kematian bayi. ( IKA-

FKUI, 1985 )

Secara makroskopik, paru-paru nampak tidak berisi udara dan berwarna

kemerahan seperti hati. Oleh sebab itu paru-paru memerlukan tekanan pembukaan

yang tinggi untuk mengembang. Secara histologi, adanya atelektasis yang luas dari

rongga udara bagian distal menyebabkan edema interstisial dan kongesti dinding

alveoli sehingga menyebabkan desquamasi dari epithel sel alveoli type II. Dilatasi

duktus alveoli, tetapi alveoli menjadi tertarik karena adanya defisiensi surfaktan

ini. Dengan adanya atelektasis yang progresif dengan barotrauma atau volutrauma

dan keracunan oksigen, menyebabkan kerusakan pada endothelial dan epithelial sel

jalan pernafasan bagian distal sehingga menyebabkan eksudasi matriks fibrin yang

berasal dari darah. Membran hyaline yang meliputi alveoli dibentuk dalam satu

setengah jam setelah lahir. Epithelium mulai membaik dan surfaktan mulai

dibentuk pada 36- 72 jam setelah lahir. Proses penyembuhan ini adalah komplek;

pada bayi yang immatur dan mengalami sakit yang berat dan bayi yang dilahirkan

dari ibu dengan chorioamnionitis sering berlanjut menjadi Bronchopulmonal

Displasia (BPD). Gambaran radiologi nampak adanya retikulogranular kerana

atelektasis, dan air bronchogram. Pada RDS yang tanpa komplikasi maka surfaktan

akan kembali dalam paru pada umur 36-48 jam. Gejala dapat memburuk secara

bertahap pada 24-36 jam pertama. Selanjutnya apabila situasi stabil dalam 24 jam

maka akan membaik dalam 60-72 jam dan sembuh pada akhir minggu pertama.

E. MANIFESTASI KLNIS

·     Tanda-tanda klinik sesuai dengan besarnya bayi, berat penyakit, adanya infeksi

dan ada tidaknya shunting darah melalui PDA. Syndrom ini berhubungan dengan

kerusakan awal paru-paru yang terjadi di membran kapiler alveolar. Adanya

peningkatan permeabilitas kapiler dan akibat masuknya cairan ke dalam ruang

interstitial yang dipengaruhi oleh aktifitas surfaktan, akibatnya terjadi tanda-tanda

atelektasis.

·     Cairan juga masuk dalam alveoli dan mengakibatkan oedema paru

(pembengkakan tungkai atau lengan).Plasma dan sel darah merah keluar dari

kapiler-kapiler yang rusak, oleh karena itu mungkin perdarahan merupakan

manifestasi patologi yang umum.

·     Pernafasan cepat

·     Retraksi (tarikan) dada (suprasternal, substernal, interkostal)

·      Pernafasan terlihat paradoks

·     Cuping hidung

·     Apnea dan Murmur

·      Sianosis pusat (warna kulit dan selaput lendir membiru)

·      nafasnya pendek dan ketika menghembuskan nafas terdengar suara ngorok .

F. BAGAN PATOFISIOLOGI

 Terlampir

G. PENATALAKSANAAN MEDIS

·         Pemberian oksigen

·         Menjaga kepatenan jalan nafas. Optimalkan oksigenisasi. Pantau PaO2

·         Pertahankan nutrisi adekuat

·         Pertahankan suhu lingkungan netral

·         Diit 60 kcal/kg per hari (sesuaikan dengan protokol yang ada) dengan asam

amino yang mencukupi untuk mencegah katabolisme protein dan ketoasidosis

endogenous

·         Pertahanan P02 dalam batas normal

·         Intubasi bila perlu dengan tekanan ventilasi positif

H. PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN

Masalah yang perlu diperhatikan adalah bahaya kedinginan, resiko terjadi

gangguan pernapasan, kesukaran dalam pemberian makanan, resiko terjadinya

infeksi, kebutuhan rasa aman dan nyaman (kebutuhan psikologik).

1.      Bahaya kedinginan (hipotermi)

Bayi yang menderita RDS adalah bayi prematur sehingga kulitnya sangat

tipis, jaringan lemaknya belum terbentuk dan pusat pengatur suhu belum sempurna

maka bayi sangat mudah kedinginan. Untuk mencegah bayi kedinginan bayi harus

dirawat didalam inkubator yang dapat mempertahankan suhu bayi 36,5-37ºC

2.      Resiko terjadi gangguan pernapasan

Pada bayi prematur walaupun gangguan pernapasan belum terlihat pada waktu

lahir, harus tetap waspada bahwa bayi mungkin menderita RDS. Gejala pertama

biasanya timbul dalam 4 jam setelah lahir, kemudian makin jelas dan makin berat

dalam 48 jam untuk kemudian menetap sampai 72 jam. Setelah itu berangsur-

angsur keadaan klinik pasien membaik, karena itu bayi memerlukan observasi

yang terus-menerus sejak lahir agar apabila terjadi gangguan pernapasan dapat

segera dilakukan upaya pertolongan

3.      Kesukaran dalam pemberian makanan

Bayi yang menderita RDS adalah bayi prematur kecil oleh karena itu, bayi

tersebut belum mampu menerima susu seperti bayi yang lebih besar karena organ

pencernaan belum sempurna. Untuk memenuhi kebutuhan kalori maka atas

persetujuan dokter dipasang infus dengan cairan glukosa 5-10% banyaknya sesuai

umur dan berat badan. Bila keadaan klinis bayi telah membaik dan sudah

diperbolehkan minum, maka minum dapat diberikan melalui sonde

4.      Resiko mendapatkan infeksi

Bayi prematur yang menderita RDS sangat mudah mendapatkan infeksi

karena zat-zat kekebalannya belum terbentuk sempurna. Alat yang diperlukan

untuk bayi harus steril seperti kateter untuk menghisap lendir sonde

5.      Kebutuhan rasa aman dan nyaman

Gangguan rasa nyaman dapat terjadi akibat tindakan medis, misalnya tindakan

penghisapan lendir atau pemasangan selang infus. Pemasangan infus harus

dilakukan oleh perawat yang berpengalaman.

I. KOMPIKASI

Komplikasi jangka pendek (akut) dapat terjadi

Ø   Ruptur alveoli : bila dicurigai terjadi kebocoran udara pneumothorak ,

pneumomediastinum, pneumopericardium, emfisema interstisial), pada bayi

dengan RDS yang tiba-tiba memburuk dengan gejala klinis hipotensi, apnea,

bradikardia atau adanya asidosis yang menetap

Ø   Dapat timbul infeksi yang terjadi karena keadaan penderita yang memburuk dan

adanya perubahan jumlah leukosit dan trombositopeni. Infeksi dapat timbul karena

tindakan invasif seperti pemasangan jarum vena, kateter, dan alat-alat respirasi.

Ø   Intrakranial dan leukomalacia periventrikuler : perdarahan intraventrikuler terjadi

pada 20-40 % bayi prematur dengan frekuensi terbanyak pada bayi RDS dengan

ventilasi mekanik

Ø   PDA (Patent ductus arteriosus ) dengan peningkatan shunting pada bayi yang

dihentikan terapi surfaktannya 

Komplikasi jangka panjang yang sering terjadi

Ø   Bronchopulmonary Dysplasia (BPD) : merupakan penyakit paru kronik yang

disebabkan oleh pemakaian oksigen pada bayi dengan masa gestasi 36 minggu.

BPD berhubungan dengan tingginya volume dan tekanan yang digunakan pada

waktu menggunakan ventilasi mekanik, adanya infeksi, inflamasi, dan defisiensi

vitamin A. Insiden BPD meningkat dengan menurunnya masa gestasi

Ø   Retinopathy prematur

Kegagalan fungsi neurologi, terjadi sekitar 10-70% bayi yang berhubungan dengan

gestasi, adanya hipoksia, komplikasi intrakranial, dan adanya infeksi.

Ø   Perdarahan di dalam otak. Resiko terjadinya perdarahan akan berkurang jika

sebelum persalinan telah diberikan kortikosteroid kepada ibu.

J.PENGKAJIAN KEPERAWATAN DITINJAU DARI KEPERAWATAN ANAK

1.  Pengkajian fisik bayi baru lahir (BBL) dan pengkajian gestasi :

a.       Penilaian apgar score

·         Kemampuan laju jantung

·         Kemampuan bernapas

·         Kekuatan tonus otot

·         Kemampuan reflek

·         Warna kulit

b.      Pemeriksaan cairan amnion

·         Ada tidaknya kelainan

·         Jumlah volumenya

c.       Pemeriksaan plasenta

Keadaan plasenta (pengkapuran, nekrosis, berat, dan jumlah korian)

d.      Pemeriksaan tali pusat

Menentukan nilai kelainan dalam tali pusat (vena dan arteri, adanya tali simpul)

e.       Pengukuran antropometri

Pengukuran antropometri (berat badan, panjang badan, lingkar kepala, lingkar

dada)

f.       Pemeriksaan dada dan punggung

·         Untuk menilai kelainan bentuk

·         gangguan pernafasan,

g.      Pemeriksaan kulit

Penilaian kelainan (verniks kaseosa, lanugo)

h.      Pemeriksaan TTV

·         Nadi

·         Tekanan darah (TD)

·         Pernapasan (RR)

·         Suhu

2.      Pengkajian Sistematik dengan penekanan khusus pada pengkajian pernapasan

·         Frekuensi pernapasan

·         Kedalaman napas

·         Kemudahan napas

·         Pernapasan sulit

·         Irama pernapasan

·         Bukti infeksi

·         Mengi (wheezing)

·         Sianosis

·         Sputum

3.      Observasi adanya manifestasi RDS

·         Takipnea

·         Retraksi substernal

·         Krekels inspirasi

·         Mengorok ekspiratori

·         Pernapasan cuping hidung eksternal

·         Sianosis

·         Pernapasan sulit

4.      Bila penyakit berlanjut

·         Pernapasan sulit

·         Tidak responsif

·         Sering mengalami episode apnea

·         Penurunan bunyi napas

·         Gangguan termoregulasi

5.      Penyakit yang berat berhubungan dengan hal berikut

·         Keadaan seperti syok

·         Penurunan curah jantung

·         Rendahnya tekanan darah sistemik

6.      Prosedur diagnostik dan tes laboratorium

·         Radiografi

·         Analisis gas darah

K.DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa Keperawatan Utama

1.      Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan produksi

sekret atau sputum

2.      Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan imaturitas paru, imaturitas SSP,

defisiensi surfaktan dan ketidakstabilan alveolar

3.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan suplai O2 ke jaringan menurun,

saturasi O2 dalam darah menurun

Diagnosa Keperawatan Tambahan

1.      Nyeri berhubungan dengan proses inflamasi dan penimbunan asam laktat

2.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

peningkatan pengeluaran energi yang berlebihan ditandai dengan lemak badan dan

cokelat berkurang

3.      Resiko tinggi gangguan keseimbangan asam basa berhubungan dengan

peningkatan PaCO2

4.      Resiko tinggi perubahan pola asuh berhubungan dengan proses hospitalisasi

5.      Resiko tinggi gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan

proses hospitalisasi