TUGAS MAKALAH PEMFIGUS VULGARIS

TUGAS MAKALAHPEMFIGUS VULGARIS

Disusun oleh :FARAH NAJMI NST101001065Dokter Pembimbing :Dr. LISNI ELISYAH, Sp.Kk

PEMFIGUS VULGARISDEFENISI Pemfigus ialah kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (misalya : 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (misalnya : mulut,vagina), berdinding kendur, terletak intraepidermal, dan dapat berakibat fatal.

EPIDEMIOLOGI

Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua ras dan semua bangsa. Frenkuesinya pada jenis kelamin sama, umumnya mengenai umur pertengahan, tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak-anak.ETIOLOGIPemfigus adalah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus). Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang jinak maupun yang maligna, dan disebut sebagai Pemfigus Paraneoplastik.

GEJALA KLINISKU biasanya burukMulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut/ di rongga mulut erosi + krusta. Lesi ini bias berbulan-bulan sampai timbul pada generalisataMengenai selaput lendir ( epitel skuamosa )Bula berdinding kendur, mudah pecah kulit terkelupas, pembentukan krusta yang lamaTanda Nikolsky (+)

PATOGENESISSemua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yakni:1.Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)2.Adanya antibody IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi. Lepuh pada P.V akibat terjadinya reaksi autoimun terhadap antigen P.V. Antigen ini merupakan transmembran glikoprotein. 3.Target antigen pada P.V yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein Desmoglein ialah salah satu komponen desmosome. Komponen yang lain, misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan desmokolin. Fungsi desmosome ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosaDIAGNOSA BANDINGPemfigus Vulgaris dapat di diagnose banding dengan :- Pemfigoid bulosaletak: subepidermalimmunofluorescent-Dermatitis HerpetiformisLetak vesikel: subepidermalImmunofluorescent: IgA berbentuk granular di papilla dermis

KOMPLIKASIInfeksi sekunder, baik sistemik atau local pada kulit, dapat terjadi karena penggunaan immunosupresan dan adanya erosi. Penyembuhan luka pada infeksi kutaneous tertunda dan meningkatkan risiko timbulnya jaringan parut.Terapi immunosupresa jangka panjang dapat mengakibatkan infeksi dan malignansi yang sekunder (misalnya:sarcoma Kaposi), karena system imunitas yang terganggu.Terapi immunosupresa jangka panjang dapat mengakibatkan infeksi dan malignansi yang sekunder (misalnya:sarcoma Kaposi), karena system imunitas yang terganggu.

PENATALAKSANAANGlukokortikoid, 2-3 mg/KgBB prednisone sampai penghentian pembentukan lepuhan baru dan hilangnya tanda Nikolsky, kemudian pengurangan dengan cepat untuk sekitar setengah dosis awal sampai pasien hamper bersih, diikuti dengan tapering dosis dengan sangat lambat untuk meminimalkan keefektifitasan dari dosis.Deksametason 100 mg dilarutkan dalam 5% glukosa diberikan selama 1 jam i.v, 3 hari berturur-turut ditambah dengan siklosfamid 500 mg pada hari pertama, dilanjutkan 50 mg/hari.Pemberian deksametason diulangi setiap 2-4 minggu. Setelah beberapa bulan tidak relaps pemberian deksametason diturunkan menjadi 6-9 bulan,dan siklosfamid 50 mg/hari diteruskan.DDS (Diaminodifenil sulfon) 100-300 mg/hari

KESIMPULANPemfigus Vulgaris adalah penyakit autoimmune berupa bula bersifat kronik yang dapat mengenai membrane mukosa dan kulit dengan karakteristik histopatologis dijumpai adanya akantolisis disebabkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis. Sel akantolisis ini dapat dilihat dengan Tzank smear dan dengan pemeriksaan immunofluorescen secara langsung maupun tidak langsung dapat dijumpai antibody IgG yang bersirkulasi dan berikatan dipermukaan sel keratinosit dan akhirnya akan terbentuk bula di suprabasal.

DAFTAR PUSTAKA1.Djuanda, adhi Prof. Dr. dr. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Kelima. Fakultas Kedoktern Universitas Indonesia. Jakarta. 2007: 204-082.Siregar, Prof. Dr. R. S. SpKK (K). Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit, Edisi Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2004: 186-883.Zeina B, sakka N. Pemfigus vulgaris, (online). 2010. Available from www.emedicine.medscape.com

TERIMA KASIH.