Slide 1

Ikterus dan Hiperbilirubinemia pada Bayi Baru LahirYossie Firmansyah102010328/ C2Fakultas KedokteranUniversitas Kristen Krida WacanaJalan Arjuna Utara No 6, Jakarta

Ikterus Masalah sering muncul pada masa neonatus. Akumulasi bilirubin berlebih darah dan jaringan.Mekanisme paling sering : fisiologis kekurangan sementara dalam sistem konjugasi.

Ikterus fisiologis tidak perlu intervensi.

Kuning tidak terlihat pada 24 jam pertamaBayi tetap sehatSerum bilirubin tidak mencapai kadar yang harus mendapat perawatan.Kuning hilang dalam 14 hari.

Warna kuning pada sklera, selaput lendir, kulit, atau organ lain ec penumpukan bilirubin. kadar bilirubin pada hari ke-2 dan ke-3 puncak hari ke-5 s/d ke-7 ke-10 s/d ke-14. BCB, kadar bilirubin tidak > 10 mg/dL.BKB, 10 mg% minggu pertama potensi kern ikterus.

Ikterus pada 24 jam pertama.konsentrasi bilirubin 5 mg%/ lebih tiap 24 jamBCB: bilirubin serum 10 mg% , BKB: 12,5 mg%.Ikterus yang disertai proses hemolisis.Ikterus disertai: BBL < 2000 gram, masa gestasi < 36 minggu, asifiksia, hipoksia, sindrom gangguan pernapasan, infeksi, trauma lahir pada kepala, hipoglikemia, hiperkarbia.

Metabolisme bilirubinProduksi..TransportasiKonjugasi.Eksresi reabsorpsi siklus enterohepatik).

Macam-macam ikterusIkterus fisiologikIkterus patologikTimbul pada hari kedua dan ketiga.Terjadi dalam 24 jam pertama.BCB: Blirubin indirek tidak > 10mg%BKB: Bilirubin indirek tidak > 12, 5mg%BCB: Bilirubin indirek > 10 mg%.BKB: Bilirubin indirek > 12, 5mg%.Pe bilurubin tidak > 5 mg%/ hari.Pe bilirubin l> 5 mg% / hari.Bilirubin direk tidak > 1 mg%.Bilirubin direk > 1 mg%/ > 10% total.Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.Ikterus menetap sesudah 2 mgg pertama.Tidak berhubungan dengan keadaan patologik. Mempunyai hubungan dengan proses hemolititk (riwayat penyakit hemolititk dalam keluarga atau bayi letargi dan muntah/ bayi memliki tangosan tinggi, urine berwarna gelap/ tinja.Penilaian Ikterus menurut Kramer5 bagian: Kepala dan leher, Dadapusat Pusat bagian bawahtumitTumitpergelangan kaki dan bahu pergelangan tangan dan kaki Tangan termasuk telapak kaki dan telapak tangan.Cara periksa: tekan jari telunjuk di tulang menonjol. Kemudian penilaian kadar bilirubin dari tiap-tiap nomor disesuaikan dengan angka rata-rata di dalam gambar di atas.

Anamnesis Identitas pasien (nama, umur, jenis kelamin, alamat, agama, pendidikan, pekerjaan).Identitas penanggung jawab (nama, umur, jenis kelamin, alamat, agama, pendidikan, pekerjaan).Riwayat kesehatan dahulu.Riwayat kesehatan sekarang.Riwayat perjalanan penyakit..Pengobatan yang pernah dipakai sebelumnya.Perkembangan penyakit.Riwayat penyakit lain yang pernah diderita sebelumnya.Riwayat kesehatan keluarga.Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama?

Tabel 1 Evaluasi Klinis Pasien Anak yang Dicurigai Menderita Anemia HemolitikPertanyaanKelainan yang Mungkin DideritaRiwayatJika pasien adalah neonatus, apakah tipe darah ibu, ayah, dan pasien?Apakah ini kehamilan ibu yang pertama? Jika terdapat inkompatibilitas ABO atau Rh dan ini bukan kehamilan ibu yang pertama maka neonatus berisiko menderita penyakit hemolitik bayi baru lahirApakah anak sebelumnya mengalami episode ikterik pada sklera atau urine berwarna gelap, khususnya disertai penyakit interkuren?Memberi kesan proses hemolititk akut versus kronis.Apakah pasien sedang menjalani pengobatan atau baru saja menerima pengobatan?Bergantung pada jenis pengobatan dan latar belakang etnis anak makan pasien mungkin berisiko mengalami defisiensi G6PD/ hemolisis diinduksi obat.AnanmnesisApakah pasien menderita penyakit jantung atau memiliki katup jantung prostetik?Anemia hemolititk mikroangiopatikApakah pasien baru saja menderita penyakit diare berat atau gejala prodomal virus?HUS, anemia hemolitik kronis, AIHAApakah pasien ras Afro-Amerika?Defisiensi G6PD, talasemia, anemia sel sabitApakah pasien keturunan Mediterania?Defisiensi G^PDApakah pasien baru saja menjalani transfusi darah? Reaksi transfusi hemolitik akut/ tertunda, terutama jika pasien menjalani transfusi dalam jangka waktu lama.Apakah terdapat riwayat keluarga adanya batu emperdu atau splenektomi pada awal masa kanak-kanak? Apakah ada riwayat anemia keluarga?Anemia hemolitik kronis, herediter.Pemeriksaan fisik Bayi berisikorendah dg ikterus, BCB, gejala - bilirubin serum total. Semua penderita bilirubin direk, indirek, Hb, hitung retikulosit, gol. darah, uji Coombs, dan pemeriksaan pulasan darah perifer.

Inkompatibilitas ABOgol. darah ibu O, gol. darah bayi A/ B, tes Coombs + / - samar. Kirim sampel darah ibu untuk pemeriksaan hemolisin.Rhesus dan inkompatibilitas lainisoimunoglobulin anti-D(+ sebelum lahir), anti-C, anti-E, anti-c, dan anti-e mungkin -. Abnormalitas SDMapusan darah: sferositosis congenital, curiga periksa kedua orang tuanya. Periksa defisiensi G-6PD (tu Mediteranian, Afrika, dan Asia).

InfeksiPenapisan infeksi bacterial. Bayi + rubella, CMV, atau toxoplasmosis sakit, hepatomegali, splenomegali. Periksa IgM spesifik dan total bayi.

Diagnosis bandingIkterus: bilirubin indirek atau direk, saat lahir/ 24 jam pertama (eritroblastosis fetalis, pendarahan tersembunyi, sepsis, penyakit inklusi CMV, rubella, atau toksoplasmosis congenital).Hari ke-2 atau ke-3 biasanya fisiologis.Ikterus nonhemolititk familial (CriglerNajjar) hari ke-2/ ke-3. Sesudah hari ke-3 dan dlm minggu pertama septicemia; infeksi lain.

Ikterus sekunder: ekimosis luas / hematoma: hari pertama/ di kemudian hari,.Polisitemia dapat menyebabkan ikterus awal.Sesudah usia satu minggu ASI, septicemia, atresia congenital saluran empedu, hepatitis, rubella, hepatitis herpes, galaktosemia, hipotiroidisme, anemia hemolitik congenital lain (sferositosis), anemia hemolitik ec obat (defisiensi congenital G6PD).

Penyebab ikterus neonatorum, menurut waktu kemudianDua puluh empat jam pertamaHari keduakelima Setelah akhir minggu keduaPenyakit hemolisisFisiologisIkterus air susu ibu (breast milk jaudience)Inkompatibilitas rhesusInfeksiHipotiroidismeInkompatibilitas ABOHematomaHepatitisDefisiensi G6PDGalaktosemia dan kelainan metabolic lainAtresia bilier dan masalah traktus biliaris lainnyaSferositosis Ikterus non-hemolitik familialStenosis pylorusInfeksi congenitalBayi dari ibu diabetesPenyakit Hemolisis pada BBL

Mungkin disebabkan oleh antibody ibu. Inkompatibilitas darah ibujanin. Inkompatibilitas rhesus terberatIbu bereaksi terhadap sel darah janin antibody plasenta hemolisis SDM sirkulasi darah janin.

Inkompatibilitas sistem ABO .Ibu biasa bergolongan darah O dan bayi A/ B. Hemolisin anti-A dan anti-B alamiah akan tajam, tetapi kembali N setelah kehamilan..Risiko kehamilan berikutnya tidak meningkat, berbeda dengan penyakit rhesus. Jika dicurigai ada hemolisis periksa antibody maternal dan bilirubin bayi, hemoglobin, dan tes Coombs.

Hemolisis akibat defisiensi enzim sel darah merah. Defisiensi G6PD kromosom X; dua varianG6PD A- dan G6PD mediternia hemolisis. Bangsa Negro dan Asia Menghindari sejumlah obat yang dapat mempresipitasi terjadinya hemolisis.

Kelainan membranKeluhan pucat ec krisis aplastik, pe ikterus pada sklera di+ infeksi/ hiperbilirubinemia periode neonatus. D/ kelainan membran eritrosit evaluasi apusan darah perifer orang tua pasien.Sferositosis herediterDominan autosomal fragilitas osmotic dan di+ sferosit dalam darah perifer. Keluhan ikterus intermiten (keliru sindrom Gilbertt/ hepatitis rekuren.

Ikterus ASIEkskresi pregnant 3, 20-diol ibu ke ASI.Steroid hambat glukuronil transferase konjugasi bilirubin. Bilirubin serum hari ke-4 stlh lahir 15 hari. Jika menyusui dilanjutkan, kadar tinggi menetap 10-14 hari lagi dan secara perlahan dalam beberapa minggu. Belum pernah dilaporkan kernikterus.Ikterus akibat hematomHematoma ec persalinan dengan forceps atau kelahiran sungsang ikterus.Penghancuran eritrosit berlebih hiperbilirubinemia. Akibat hemolisis intravaskular/ resorbsi hematom yang besar ikterus hemolitik.Konjugasi dan transfer bilirubin N, tapi suplai bilirubin unconjugated melampaui kemampuan sel hati.Karena bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air tidak dapat diekskresikan ke dalam urine dan tidak terjadi bilirubinuria.EtiologiPemecahan berlebih Hb yang tidak diperlukan.Usia SDM BBL 80 hari pemecahan lebih lanjut .Hati bayi bekerja lamban, enzim glukuronil transferase baru diproduksi bayi berusia 3- 4 hari. Enzimunconjugatedconjugated ekskresi. Bilirubin unconjugated menumpuk, dan setiap bilirubin unconjugated yang tidak terikat albumin menembus masuk ke dalam jaringan.

EpidemiologiFaktor risiko hiperbilirubinemia indirek: diabetes pada ibu, ras (Cina, Jepang, Korea, dan Amerika Asli), prematuritas, obat-obatan (vitamin K3, novobiosin), tempat tinggi, polisitemia, laki-laki, trisomi-21, memar kulit, sefalhematom, induksi oksitosin, pemberian ASI, kehilangan berat badan (dehidrasi atau kehabisan kalori), pembentukan tinja lambat, dan ada saudara yang ikterus fisiologis.

Patofisiologi Ikterus fisiologis predisposisi neonatal produksi bilirubin dan keterbatasan kemampuan ekskresi. Tidak ada ketidaknormalan lain/ proses patologis.Warna kurning pada kulit dan membrane mukosa deposisi pigmen bilirubin takterkonjugasi.

Pemecahan Hb tua/ RBC yang hemolisis bilirubin.Pada neonatus, pergantian RBC > tinggi , waktu hidup > pendek kecepatan produksi bilirubin .Ketidakmatangan hepar neonatal batasi ekskresi bilirubin.Bakteri usus lain dekonjugasi bilirubin reabsorpsi ke sirkulasi kadar bilirubin.

Manifestasi KlinisSklera, selaput lendir, kulit merah tua, urine pekat warna seperti teh, letargi, hipotonus, refleks mengisap kurang, peka rangsang, tremor, kejang, tangisan melengking.Ikterus dimulai di muka dan ketika kadar serum bertambah abdomen kaki. Tekanan di tengah abdomen, tanda dan gejala faktor risiko tinggi kesan ikterus nonfisiologis/ hemolisisbn evaluasi lebih lanjut.

Tata laksanaIkterus fisiologis tidak perlu penanganan khusus, kecuali pemberian minum sedini mungkin (cairan dan kalori yang mencukupi). Pemberian minum sedini mungkin motilitas usus dan bakteri diintroduksi ke usus. Bakteri: bilirubin direk urobilin (absorbsi -): bilirubin serum .

FototerapiTransfusi tukarFototerapi Mulai terapi sinar bila ikterus diklasifikasikan sebagai ikterus berat.Tentukan apakah bayi memiliki faktor risiko berikut: berat lahir 15 mg/dL .Faktor lain: usia bayi, umur gestasi, berat badan dan etiologi ikterus.Paling efektif u/ bayi prematur yang sangat kecil, tidak efektif u/ bayi matur yang sangat kecil (gangguan pertumbuhan yang sangat berat) dengan peningkatan hematokrit.Makin tinggi kadar bilirubin, fototerapi makin efektif.

Transfusi tukar Pengambilan sejumlah kecil darahpengembalian darah dari donor dalam jumlah sama(berulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar).Mencegah ensefalopati bilirubin dg cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi isoimunisasi, memiliki manfaat tambahan membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi bayi~cegah hemolisis lebih lanjut dan anemia.

Tindakan umumTindakan khususMemeriksa golongan darah ibu (Rh, ABO) dan lain-lain pada waktu hamil.

Kadar bilirubin serun tinggi: Pemberian fenobartital percepat konjugasi, permudah ekskresi.Mencegah trauma lahir, pemberian obat pada ibu hamil / BBL yang dapat menimbulkan ikterus, infeksi, dan dehidrasi.

Fototerapi: bilirubin indirek > 10 mg%.Tidak bermanfaat: gangguan motilitas usus, obstruksi usus/ saluran cerna, neonatus yang tidak dapat minum secara adekuat.

Pemberian makan dini dengan jumlah cairan dan kalori yang sesuai dengan kebutuhan bayi baru lahir.

Transfusi tukar: BBL anemia inkompatibilitas gol. darah,/ untuk membuang bilirubin dan antibody pada keadaan hiperbilirubinemia berat guna menghindari kernikterus

Iluminasi cukup baik di tempat bayi dirawat.

Pengobatran terhadap faktor penyebab bila diketahui.

Komplikasi Terberat ensefalopati bilirubin/ kernikterus. Hiperbilirubinemia indirek >>>, cedera sawar darahotak; ada molekul kompetisi dg bilirubin u/ ikat albumin .Letargi, tidak mau makan, dan refleks Moro lemah. Akhir minggu 1 demam, hipertonik, tangisan tinggi. Opistonus di+ penonjolan dahi ke anterior. Dapat mulai terjadi kejang tonik-klonik umum. Bila bertahan : MF hilang dl 2 bln, kec. sisa kekakuan otot, opistonus, gerakan iregular, kejang koreoatetosis, tuli sensorineural, strabismus, kelainan pandangan ke atas, dan disartria.

Pencegahan Bayi dipajan pada cahaya alami 5-10 menit, pagi dan malam hari.Pada hari terik, bayi ditempatkan dekat jendela yang tembus sinar matahari. Pada hari mendung, bayi ditempatkan di luar rumah. Lindungi mata bayi, pertahankan badan bayi tetap hangat, dan cegah bayi terbakar sinar matahari.

Prognosis Titer antibody tes Coombs indirek < 1: 16 : kelainan hemolitik tak akan terjadi.Titer yang > tinggi mungkin ada kelainan hemolitik berat. Titer krisis: 1:16/ lebih. Jika titer < 1:32, maka prognosis janin diperkirakan baik.

Angka mortalitas dapat diturunkan jika: Ibu hamil Rh - dan imunisasi + dapat dideteksi secara dini.Hemolisis janin dri ibu Rh - : bilirubin tinggi dlm cairan amnion/ melalui sampling pembuluh darah umbilicus diarahkan secara USG.Janin dilahirkan prematur sebelum meninggal di dalam rahim transfusi intraperitoneal atau intravaskuler langsung SDM Rh -.Pemberian Ig D pd ibu Rh hilangkan proses isoimunisasi D.

Kesimpulan Hipotesis benar dimana bayi mengalami ikterus fisiologis. Ikterus fisiologis sekitar 50% BBL : warna kulit wajah/ leher sedikit kekuningan pada hari ke-3 atau ke-4.Ikterus dapat diakibatkan produksi bilirubin yang berlebihan, imaturitas sistem konjugasi di hati, atau kelainan biliaris pada ekskresi bilirubin terkonjugasi.

Ikterus nonhemolititk familial (sindrom CriglerNajjar) hari ke-2 / ke-3.Ikterus sesudah hari ke-3 , minggu pertama memberi kesan septicemia.Ikterus sekunder akibat ekimosis yang luas atau hematoma dapat terjadi selama hari pertama/ kemudian hari, terutama pada bayi premature. Polisitemia dapat menyebabkan ikterus awal.