PPT MH

KUSTA

Preceptor: Dr.dr. Savitri Restu W, Sp.KK

Yanuar Surya SP0710151

• Lepra dijumpai di negara-negara yang sedang berkembang

• Indonesia negara ketiga terbanyak penderitanya setelah India dan Brasil.

• Berbagai masalah segi medis dan sosial timbul akibat penyakit lepra

PendahuluanKusta

• Penyakit infeksi kronis, disebabkan Mycobacteroium lepraeMycobacteroium leprae

• Mula-mula mengenai kulit,SS tepi, mukosa mulut, traktus respiratorius atas, RES, mata, otot, tulang, testis & organ lain, kecuali SSPkecuali SSP.

DefinisiKusta

Mycobacterium lepraeMycobacterium leprae • Basil gram positif, tahan asam, tahan

alkohol• Ukuran 3 – 8 μm x 0,5 μm • Sifat parasit obligat intraseluler • Tidak dapat dibiakan dalam media

buatan

EtiologiKusta

WHO 2006• Dunia pasien lepra 224.727

penderita. • Indonesia 22.175 prevalensi

lepra 1,7 per 10.000 penduduk.• laki-laki > wanita • usia puncak 10-20 tahun dan 30-50

tahun

EpidemiologiKusta

• Pada tahun 2009, 17.260 kasus baru kusta di Indonesia dan jumlah kasus terdaftar sebanyak 21.026 orang.

• Sedangkan tahun 2010, jumlah kasus baru tercatat 10.706) dan jumlah kasus terdaftar sebanyak 20.329 orang : 0.86.

• Pada 28 Januari 2011 lalu, bertepatan dengan peringatan Hari Kusta Sedunia ke 58 6

Klasifikasi

Klasifikasi Internasional Madrid(1953)• Indeterminate (I)• Tuberkuloid (T)• Borderline-Dimorphous (B)• Lepromatosa (L)

Kusta

Klasifikasi

klasfikasi Ridley-Jopling (1962).• Tuberkoloid (TT)• Borderline tubercoloid (BT)• Mid-Borderline (BB)• Borderline lepromatous (BL)• Lepromatosa (LL)

Kusta

Klasifikasi

klasifikasi WHO (1981) & modifikasi WHO (1988)

• Pausibasilar (PB)• Multibasilar (MB)

Kusta

Patogenesis

• Pengaruh M. leprae terhadap kulit bergantung pd imunitas seseorang.

• Proteksi awal melalui mekanisme imunitas non-spesifik dg fagositosis o/makrofag.

• Bila gagal, berlanjut mekanisme imunitas spesifik.

• Pada kusta tipe TT kemampuan fungsi sistem imunitas selular tinggi.

• Pada kusta tipe LL terjadi kelumpuhan sistem imunitas selular.

Kusta

Patogenesis

Prinsip mekanisme imunitas

Kusta

Dikutip dari: Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Patogenesis

Imunitas Spesifik

Kusta


Patogenesis

Hipersensitivitas tipe IV pd kulit thdp reaksi lepromin

Kusta


Karakteristik Tuberkuloid (TT) Borderline tuberculoid (BT) Intermediate (I)

Lesi

Tipe Makula atau makula dibatasi

infiltrat

Makula dibatasi infiltrat saja Makula

Jumlah Satu atau beberapa Beberapa atau satu dengan lesi satelit

Satu atau beberapa

Distribusi Terlokalisasi dan asimetris

Asimetris Bervariasi

Permukaan Kering, skuama Kering, skuama Dapat halus agak berkilat

Anastesi Jelas Jelas Tidak ada sampai tidak jelas

BTA

Pada lesi kulit - - atau 1+ Biasanya -

Tes Lepromin Positif kuat (3+) Positif (2+) Meragukan (1+)

14Morbus Hansen (Kusta)

Gambaran Klinis

Lesi Tuberkuloid, soliter, anesthetic, anular

Kusta

Dikutip dari: Fitzpatrick, Color Atlas of Dermatology

Makula atau makula dibatasi

infiltrat, terlokalisasi

simetris, kering, berskuama,

anestesi jelas, tes Lepromin 3+, BTA

-.

Gambaran Klinis

Borderline Tuberculoid, gambaran anular inkomplit dengan papul satelit

Kusta


Makula dibatasi infiltrat, kering,

berskuama, beberapa, ada lesi

satelit, anestesi jelas, tes Lepromin

2+, BTA-.

Karakteristik Lepromatosa (LL) Borderline lepromatosa (BL) Mid-borderline (BB)

Lesi

Tipe Makula, infiltrate difus, papul, nodus

Makula, plak, papul Plak, lesi berbentuk kubah, punched-out lesion

Jumlah Banyak, praktis tidak ada kulit sehat

Banyak, tapi kulit sehat masih ada Beberapa, kulit sehat +

Distribusi Luas, simetris Cenderung simetris Asimetris

Permukaan Halus berkilap Halus berkilap Sedikit berkilap, beberapa kering

Anestesi Tidak ada/tidak jelas Tak jelas Lebih jelas

BTA

Pada lesi kulit Banyak (globi) Banyak Agak bayak

Pada hembusan hidung

Banyak (globi) Biasanya tidak ada Tidak ada

Tes Lepromin - - Biasanya -, dapat juga ±


Gambaran Klinis

Lesi Kulit pada Borderline Lepromatous

Kusta


Makula, plak, papul, halus berkilapAnestesi tidak jelasKulit sehat masih adaBTA kulit banyak, BTA hidung –Tes Lepromin-

Makula, infiltrate difus, papul, nodusPermukaan halusmengkilapTidak ada kulit yang sehatAnestesi tidak ada/tidak jelasBTA : banyakTes Lepromin -


(Klaus Wolff et al, 2008)

Khas ! PUNCHED-OUT LESION


(Klaus Wolff et al, 2008)

Kriteria Diagnosis

Ditemukan satu atau lebih TANDA KARDINAL :

Bercak kulit yang mati rasa

Penebalan nervus perifer

Penebalan nervus perifer

Ditemukan M. Leprae (BTA)

Ditemukan M. Leprae (BTA) 21

Gambaran Klinis

Tanda penyakit kusta masih aktif• Kulit: lesi membesar, jumlah bertambah,

ulserasi, eritematosa, infiltrate atau nodus.• Saraf: nyeri, gangguan fungsi bertambah,

jumlah saraf yang terkena bertambah

Tanda sisa penyakit kusta• Kulit: atrofi, keriput, non-repigmentasi dan

bulu hilang• Saraf: mati rasa persisten, paralisis,

kontraktur dan atrofi otot

Kusta

Anamnesis :• Keluhan pasien• Riwayat kontak dengan pasien• Latar belakang pasien, misalnya keadaan

sosioekonomi

Inspeksi :• Lesi kulit dan kerusakan kulit diperhatikan

Kusta

Palpasi :• Kelainan kulit : nodus, infiltrat, jaringan parut,

ulkus, khususnya tangan dan kakiKelainan saraf :1. N. ulnaris2. N. medianus3. N. Radialis4. N. poplitea lateralis5. N. tibialis posterior6. N. fasialis7. N. trigeminus

Kusta

Tes Fungsi Saraf :• Tes sensoris rasa raba, nyeri, suhu• Tes otonom tes dengan pinsil tinta (tes

Gunawan)

Kusta

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan bakterioskopikSediaan kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosa hidung Jumlah tempat yang diambil untuk pemeriksaan rutin sebaiknya minimal 4-6 tempat, yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2-4 lesi lain yang paling aktif (yang paling eritematosa dan infiltratif) diwarnai dengan Ziehl-Neelsen.

Kusta

ZN: BTA dlm sel lepra (mononuklear/epitheloid) packets of cigar/globi

29


30

2. Skin test : tes lepromin3. Pemeriksaan histopatologikSIS yang tinggi: makrofag ->

fagosit M.lepraeSIS rendah: sel Virchow

atau sel lepra atau sel busa.


4. Pemeriksaan serologik• Uji MLPA ( Mycobacterium Leprae

Particle Aglutination)• Uji ELISA (Enzyme Linked

Immunosorbent Assay)• ML dipstick test5. Pemeriksaan PCR( Polimerase

chain reaction)

31

Indeks Bakteri (I.B)

0 BTA -

1 – 10/ 100 L.P +1

1 – 10/ 10 L.P +2

1 – 10/ 1 L.P +3

10 – 100/ 1 L.P +4

100 – 1000/ 1 L.P +5

> 1000/ 1 L.P + 6

32

Pemeriksaan Serologi

• Dasar : terbentuknya antibodi spesifik M. leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid -1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD seta 35 kD.

• Tidak spesifik : antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM)

• Fungsi : – Membantu diagnosis– Membantu menentukan kusta subklinis

• Macam-macam pemeriksaan serologi kusta, ialah :

– Uji MLPA (Mycobacterium leprae Particle Aglutination)

– Uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-sorbent Assay)

– ML dipstick test (Mycobacterium leprae dipstick)

– ML flow test (Mycobacterium leprae flow test)

Tes Lepromin

Tujuan : Melihat Daya Imunitas Pasien Terhadap Penyakit Kusta

• Tes Mitsuda• Tes Fernandez

– Menggunakan basil lepra mati– Hasil rx diperiksa stlh 3 – 4 minggu– Interpretasi:

» - tidak ada reaksi/ kelainan

» +/- papel + eritema < 3 mm

» +1 papel + eritema 3 – 5 mm

» +2 papel + eritema > 5 mm

» +3 ulserasi

– Menggunakan fraksi prot M.leprae– Hasil reaksi diperiksa setelah 48 jam– Interpretasi:

» - tidak ada kelainan» +/- indurasi + eritema < 5 mm» + 1 indurasi + eritema 5 – 10

mm» + 2 indurasi + eritema 10 – 15

mm» + 3 indurasi + eritema 15 – 20 mm

Indeks Morfologi (IM)

Fungsi: Untuk melihat keberhasilan terapi Untuk melihat resistensi kuman BTA Untuk melihat infeksiositas penyakit

IM = Jumlah seluruh kuman utuh

X 100%Jumlah seluruh kuman diperiksa

38

Diagnosis Banding

39

Komplikasi

Dikutip dari: Depkes RI. Buku Pedoman Nasional Pemberantasan Penyakit Kusta. Cetakan XVIII. 2006

40

Tujuan Terapi

• Eradikasi infeksi• Mencegah komplikasi• Mengurangi morbiditas

41

Regimen Obat

• Rifampine (bakterisidal)• Dapsone (bakteriostatik)• Clofazimine (bakterisidal lemah,

bakteriostatik)

42

Rifampin

• Bakterisid• Menghambat DNA- dependent RNA

polymerase berikatan dengan subunit beta

• ES : hepatotoksik dan nefrotoksik

43

Dapson

• Dapson = diamino difenil sulfon – Bakteriostatik :

menghambat pertumbuhan bakteri

– Antagonis kompetitif para-aminobezoic acid (PABA) inhibisi sintesis asam folat

– ES : anemia hemolitik, skin rash, anoreksia, nausea, vomit, cephalgia, dan vertigo 44

Clofazimine

• Bakteriostatik dan dapat menekan reaksi kusta

• Menghambat siklus sel dan transpor dari NA/K ATPase

• ES : warna kulit ungu kehitaman, diare, nyeri lambung

45

Obat Lain

• Sulfas Ferrous untuk anemia berat

• Vitamin A untuk kulit kering dan bersisik (ichtyosis)

• Ofloxacin dan Minosiklin pilihan terapi bila ada intoleransi 3 regimen obat utama

46

Regimen

48

PB dengan Lesi Tunggal

• PB dengan lesi tunggal ROM (Rifampicin Ofloxacin Minocyclin)– Pemberian obat sekali saja langsung RFT (Release From

Treatment)– Obat diminum di depan petugas– Anak-anak Ibu hamil tidak di berikan ROM.

49

Penatalaksanaan

• PB dengan lesi 2 – 5• Lama pengobatan 6 dosis 6-9bulan

Release from treatment• Masa pengamatan setelah RFT

secara pasif untuk tipe PB selama 2 tahun

Kusta

Penatalaksanaan

Tabel Regimen MDT pada kusta Pausibasiler (PB)

JENIS

OBAT

< 5 TAHUN 5-9 TAHUN 10-14

TAHUN

> 15

TAHUN

KET

Rifampicin Berdasarkan

berat badan

300 mg/bln 450 mg/bln 600 mg/bln Minum di

depan

petugas

DDS Berdasarkan

berat badan

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari Minum di

depan

petugas

DDS Berdasarkan

berat badan


rumah

Dikutip dari:Depkes RI. Buku Pedoman Nasional Pemberantasan Penyakit Kusta. Cetakan XVIII. 2006

Kusta

Penatalaksanaan

• MB (BB, BL, LL) dengan lesi > 5 • Lama pengobatan 12 dosis ini selama

12-18 bulanRealease From Treatment • Masa pengamatan setelah RFT secara

pasif untuk tipe MB selama 5 tahun

Kusta

Penatalaksanaan

Tabel Regimen MDT pada kusta Multibasiler (MB)

JENIS

OBAT

< 5 TAHUN 5-9 TAHUN 10-14

TAHUN

> 15 TAHUN KET

Rifampicin Berdasarkan

berat badan


depan petugas

DDS Berdasarkan

berat badan


depan petugas

DDS Berdasarkan

berat badan


rumah

DDS Berdasarkan

berat badan


depan petugas

Clofazimine Berdasarkan

berat badan

50 mg,

2xseminggu

50 mg,

3xseminggu

50 mg/hari Minum di

rumah


Kusta

Penatalaksanaan

Untuk anak < 5tahunDosis sesuai berat badan :• Rifampisin : 10-l5mg/kgBB• DDS : 1-2 mg/kg BB• Clofazimine : 1 mg/kgBB

Kusta

Komplikasi


Kusta

Klasifikasi cacat penderita kusta

Cacat pada tangan dan kaki

Cacat pada mata

Tingkat 0 tidak ada gangguan sesnibilitas, kerusakan dan deformitas

tidak ada kelainan pada mata (termasuk visus)

Tingkat 1 ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan dan deformitas.

ada kelianan tetapi tidak terlihat (visus sedikit berkurang).

Tingkat 2 terdapat kerusakan dan deformitas.

ada kerusakan (lagoftalmos, iritis, kekeruhan kornea) dan atau visus sangat terganggu.

56

Pencegahan Cacat

• Penemuan dini penderita sebelum cacat• Mengobati penderita dengan MDT sampai

RFT• Deteksi dini adanya reaksi kusta

pemeriksaan fungsi saraf

Kusta

PRINSIP 3M:Mencegah timbulnya cacat.

Mencegah agar cacat tidak lebih berat.Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi.

PRINSIP 3M:Mencegah timbulnya cacat.

Mencegah agar cacat tidak lebih berat.Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi.

REAKSI KUSTA

Reaksi kusta

• Interupsi dg/ episode akut pd perjalanan penyakit yg sangat kronik

• Akibat reaksi imun• Tipe :

– E.N.L (eritema nodusum leprosum)

– Reaksi reversal / upgrading

Reaksi kusta

E.N.L

Tipe LL & BL Makin >> multibasilar,

makin >> E.N.L fenomena kompleks imun

Reaksi ag M. leprae + Ab (IgG, IgM) + komplemen kompleks imun

Tidak terjadi perubahan tipe kusta

Pengobatan tahun ke-2

REAKSI REVERSAL

• Tipe borderline (Li, BL, BB, BT, Ti)

• Tergantung SIS:– Up grading

Tuberculoid (SIS)– Down grading

Lepromatose ( SIS)

• Pengobatan 6 bulan pertama

Gejala klinis

• Nodus eritema• Nyeri• Predileksi: lengan &

tungkai• Organ lain

iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, nefritis akut

REAKSI REVERSAL = NODULAR

Sebagian atau seluruh lesi >> aktif / timbul lesi baru dlm waktu singkat

Hipopigmentasi eritema

Eritema makin eritema

Makula infiltrat Infiltrat >> infiltratifLesi lama >> luas

E.N.L = NODULAR

E.N.L Reaksi Reversal

Fenomena Lucio

• Reaksi kusta sangat berat pd tipe lepromatosa non-nodular difus.

• GK: ekstremitas plak/infiltrat difus, warna merah muda, bentuk x teratur, nyeri

• Lesi berat : > eritematosa, purpura, bula nekrosis & ulserasi, nyeri jaringan parut.

Fenomena Lucio

Pengobatan E.N.L

Prednison tablet (15-30 mg/hari), Klofazimin tablet (200-300

mg/hari)dosis diturunkan bertahap-stop

sesuai perbaikan reaksi

Analgetik & sedativa p.r.n

Selama pengobatan ENL, obat antikusta yg diberikan diteruskan tanpa dikurangi dosisnya

Pengobatan reaksi Reversal

• Pengobatan diberikan bila ada neuritis akut

• Prednison 40-60 mg/hari, dosis diturunkan perlahan

• Pengobatan secepatnya, dosis adekuat

• Ekstremitas yg kena neuritis akut diistirahatkan

• Analgetik & sedativa p.r.n

Prognosis

Bergantung pada:• seberapa luas lesi• tingkat stadium penyakit• kepatuhan pasien terhadap pengobatan• pasien dapat mengalami kelumpuhan

(cacat)• kualitas hidup pasien menurun• Kematian

Kusta

PPT MH

Documents

Transcript of PPT MH