MIASTENIA GRAVISOleh :

ANDY RACHMAD12310040

Definisi

Gangguan yang memengaruhi transmisi neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang (volunteer)

CONTINUE

• Myasthenia Gravis (MG) adalah penyakit autoimun kronis dari transmisi neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. Istilah Myasthenia adalah bahasa Latin untuk kelemahan otot, dan Gravis untuk berat atau serius.

• Menurut kamus kedokteran, penyakit autoimun itu sendiri adalah suatu jenis penyakit dimana antibodi menyerang jaringan-jaringannya sendiri

ETIOLOGI• Myasthenia Gravis disebabkan oleh adanya

antibodi yang merintangi, merubah bahkan merusak penerimaan zat asetilkolin, sehingga hal ini menghalangi terjadinya kerja otot.

• Antibodi ini dihasilkan oleh sistem imun tubuh sendiri.

• Itulah sebabnya Myasthenia Gravis dimasukkan dalam golongan penyakit autoimun.

LANJUTAN....

• Pada Myasthenia Gravis, ada sebanyak 80% penurunan pada angka reseptor asetilkolin.

• Untuk alasan yang tidak dimengerti, sistem imun pada orang dengan Myasthenia Gravis membuat antibodi melawan reseptor pada persimpangan neuromuscular.

Lanjutannnnnnn

• Antibodi menghancurkan reseptor dengan lebih cepat dibanding tubuh bisa menggantikan mereka lagi.

• Kelemahan otot terjadi ketika asetilkolin tidak dapat menggerakkan reseptor pada persimpangan neuromuskular.

EPIDEMIOLOGI

• Miastenia Gravis menyerang semua usia, paling banyak ditemukan pada usia 20-40 tahun.

• Penyakit ini menyerang pria dan wanita secara seimbang. Sedangkan bayi yang dilahirkan oleh ibu Miastenia gravis akan memiliki Miastenia transient dengan persentase 20%.

• Penyakit ini akan muncul bersamaan dengan gangguan sistem kekebalan dan gangguan tiroid. Sekitar 15% dari penderita Miastenia Gravis mengalami thymoma (tumor yang dibentuk oleh jaringan kelenjar timus).

Tanda dan gejala• Gangguan otot-otot okular yang menimbulkan

ptosis dan diplopia• Tampilan wajah yang kosong serta tanpa ekspresi

dan nada vocal hidung, yang semua terjadi sekunder karena kerusakan transmisi pada nervus

kranalis yang mempersarafi otot-otot wajah

lanjuttaannnn

• Miastenia gravis juga menyerang otot-otot laring, dan faring dan otot pernafasan

• Kelemahan otot-otot leher dengan kepala yang miring ke belakang untuk melihat

Fisiologi Kontraksi OtotImpuls Saraf

Akson Pre-Sinap Depolarisasi

Vesikel Ach Difusi

Ca2+ masuk

Ach +AchR

Perub. Permeabilitas

Kanal Na Terbuka – Na masuk Potensial Aksi Ca2+ keluar Interaksi Aktin

& Miosin

KontraksiMiastenia Grafis

Bachrudin, 2010

Patofisiologi- Sel imun menghasilkan

antibodi reseptor asetilkolin.

- Anti-AChR memblok AChR, sehingga Ach tidak dapat berikatan.Anti AChR juga dapat mengurangi jumlah AChR dengan cara menghancurkan ikatan dengan membran post-sinaptik.

Bachrudin, 2010

continue

- Dimana hasilnya terjadi penurunan kemampuan otot untuk merespon/ kontraksi.

DIAGNOSIS

• ANAMNESIS

• PEMERIKSAAN FISIK ADANYA GAMBARAN KLINIS

TES KLINIS SEDERHANA

TES WARTENBERG : PASIEN MEMANDANG OBJEK DI ATAS BIDANG ANTARA KEDUA BOLA MATA SELAMA > 30 DETIK

#HASIL POSITIVE : BILA TERJADI PTOSIS

TES PITA SUARA :

PENDERITA MENGHITUNG 1-100.

# POSITIVE : BILA SUARA MENGHILANG SECARA BERTAHAP.

• TES FARMAKOLOGIK

TES TENSILON (EDROFONIUM)SANGAT BERGUNA, BILA PEMERIKSAAN

ANTIBODY NEGATIVE SEDANGKAN GEJALA DI DUGA KUAT “M.G”

• CARA KERJA

INJEKSI EDROFONIUM HCL 2 MG (I.V)

#POSITIVE BILA TERJADI PERBAIKAN GEJALA KLINIS

• TES ANTOBODY

ANTIBODY ANTI-RESEPTOR ASITELKOLIN

ANTIBODY ANTI OTOT SKELET

• REPETITIVE NERVE STIMULATION

• SINGLE FIBER ELECTROMYOGRAPHY

Pemeriksaan Fisik

• Penderita diminta melihat keatas, hitung s/d 100.

• Melirik ke samping dihitung s/d 100.• Membaca keras selam 3 menit.• Jongkok berdiri 10 kali.• Menahan lengan ke depan selama 3 menit.• Tes prostigmin (+)

Bachrudin, 2010

Komplikasi • Distress pernapasan• Pneumonia• Aspirasi• Krisis miastenik

• KADANG TERDAPAT KEADAAN YANG BERKEMBANG MENJADI KELUMPUHAN OTOT DAN PARALISIS OTOT NAFAS.

HAL INI ADALAH “KASUS DARURAT”PADA MIASTEMIA GRAVIS, DI KATAKAN BERADA DALAM KRISIS BILA :

“TIDAK DAPAT” MENELAN, MEMBERSIHKAN SEKRET, ATAU BERNAFAS ADEKUAT TANPA ALAT BANTU.

ADA 2 JENIS KRISIS PADA MIESTEMIA GRAVIS.• 1 KRISIS MIASTEMIKKEADAAN YANG MEMBUTUHKAN ANTI KOLINESTERASI LEBIH BANYAK.

DI KARENAKAN, TIDAK MEMPEROLEH OBAT YG ADEKUAT, DAN DAPAT DI CETUS OLEH INFEKSI, PASCA BEDAH, PARTUS, ATAU PENGARUH OBAT.

• TINDAKAN YANG DI PERLUKAN ADALAH KONTROL JALAN NAFAS, PEMBERIAN ANTI KOLONESTERASE, BILA PERLU OBAT IMUNO SUPRESAN DAN PASMAFERESIS

• KRISIS KOLINERGIK.AKIBAT KELEBIHAN DARI OBAT ANTI KOLINESTERASE, DENGAN GEJALA : BINGUNG PUCAT BERKERINGAT PUPIL MIOSIS SPONTAN

• TINDAKAN YANG DI PERLUKAN

KONTROL JALAN NAFASHENTIKAN ANTI KOLINESTERASEBERI ATROPIN 1 MG (IV)BILA PERLU BERI IMUNO SUPRESAN

Perbedaan kedua krisis diantaranya:

Krisis Miastenik Krisis Kolinergik

• Meningkatnyatekanan darah• Takikardia• Gelisah• Ketakutan• Meningkatnya sekresi bronkhial,

air mata dan keringat• Kelemahan otot umum• Kehilangan refleks batuk• Kesulitan bernafas, menelan dan

bicara• Penurunan output urine

• Menurunnya tekanan darah• Bradikardia• Gelisah• Ketakutan• Meningkatnya sekresi bronkhial, air

mata dan keringat• Kelemahan otot umum• Kesultan bernapas, menelan dan

bicara• Mual, muntah• Diare• Kram abdomen

PENATALAKSANAAN

Menurut Corwin (2009), penatalaksanaan pada pasien dengan miastenia gravis adalah:– Periode istirahat yang sering selama siang hari untuk

menghemat energi.– Timektomi (pengangkatan timus melalui pembedahan).– Perawatan pasca operasi dan pengontrolan jalan napas.– Krisis miastenik dapat diatasi dengan obat tambahan

dan bantuan pernapasan jika perlu– Krisis kolinergik diatasi dengan atropin (penyekat

asetilkolin) dan bantuan pernapasan, sampai gejala hilang

Lanjutan .....

• Plasmaferesis (dialisis darah dengan pengeluaran antibodi IgG).

• Tiap hari dilakukan penggantian plasma sebanyak 3-8 kali dengan dosis 50 ml/kg BB

• Terapi farmakologia. Antikolinesterase, memperpanjang waktu paruh

asetilkolin pada neuromuskularb. Steroid (prednisolon sekali sehari secara selang-seling

atau alternate days)c. Azatioprin merupakan obat imunosupresifd. Obat anti-inflamasi untuk membatasi serangan autoimun

PENCEGAHAN

1. Pencegahan Primer•Bentuk pencegahan yang dilakukan pada saat individu belum menderita sakit•Bentuk upaya yang dilakukan yaitu dengan cara promosi kesehatan atau penyuluhan•Menjaga kondisi untuk tidak kelelahan dalam melakukan pekerjaan dan menjaga kondisi untuk tidak stres.

LANJUTAN...

2. Pencegahan Sekunder• Ditujukan pada individu yang sudah mulai sakit

dan menunjukkan adanya tanda dan gejala• Dilakukan dengan pengobatan antara lain

dengan mempengaruhi proses imunologik pada tubuh individu, yang bisa dilaksanakan dengan; Timektomi, Kortikosteroid, Imunosupresif yang biasanya menggunakan Azathioprine.

LANJUTAN....3. Pencegahan Tersier (Rehabilitasi)• Mengusahakan agar penyakit yang di derita tidak menjadi

hambatan bagi individu serta tidak terjadi komplikasi pada individu

• Mencegah untuk tidak terjadinya penyakit infeksi pada pernafasan

• Istirahat yang cukup• Pemberian kacamata khusus yang dilengkapi dengan

pengait kelopak mata• Mengontrol pasien Miastenia gravis untuk tidak minum

obat-obatan tikolinesterase secara berlebihan