Perbedaaan Plasti Mds Inggrisbnbnbnb

7/23/2019 Perbedaaan Plasti Mds Inggrisbnbnbnb

1/20

BAB 1

PENDAHULUAN

Penyakit anemia aplastik dan Myelodysplasia Syndrome (MDS)

merupakan kelainan yang jarang namun sangat serius. Keduanya memiliki

kemiripan dimana keduanya adalah penyakit yang menyerang sumsumtulang

belakang sehingga menggangu pembentukan sel-sel darah. Dengan terganggunya

pembentukan sel-sel darah maka akan timbul gangguan pada jumlah sel darah

yang akan berakhir dengan munculnya gejala-gejala klinis sesuai dengan fungsi

dari sel darah. ejala dari kedua penyakit ini mirip! begitupula dengan

etiologginya yang sampai saat ini belum diketahui secara pasti.

"alaupun begitu! kemiripan diantara keduanya masih dapat dibedakan

dengan beberapa cara seperti pemeriksaan sumsumtulang maupun pemeriksaan

analisis sitogenik.

Penting bagi para tenaga medis untuk mengetahui perbedaan diantara

kedua nya agar dapat menentukan diagnosis sehingga pengobatan dan prognosis

pasien dapat diberikan secara tepat.

1


2/20

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

#nemia aplastik dan sindroma mielodisplasia adalah penyakit yang serius

dan jarang yang menyerang sumsum tulang dan darah. Sumsum tulang adalah

jaringan yang lembut seperti sponge di dalam tulang. Sumsum tulang

menghasilkan sel stem yang berkembang menjadi satu dari tiga tipe sel darah $ sel

darah merah! sel darah putih! dan keeping darah. Sel darah merah mengandung

hemoglobin- protein yang kaya besi yang memberi %arna merah pada darah dan

memba%a oksigen dari paru ke seluruh bagian tubuh. Sel darah putih membantu

tubuh mela%an infeksi. Keeping darah adalah bagian dari sel darah yang menyatu

untuk menutup pembuluh darah yang terpotong dan menghentikan perdarahan.

Pada kedua penyakit ini! sumsum tulang tidak membuat cukup sel darah

merah atau sel darah putih atau keeping darah yang sehat. &erlalu sedikitnya sel

darah merah dan putih yang berfungsi akan menghasilkan gejala mudah lelah dan

mudah terinfeksi. &erlalu sedikitnya keeping darah akan menyebabkan perdarahan

yang spontan atau tidak terkontrol.(')

#nemia seringkali dideskripsikan sebagai kondisi dimana sel darah merah

kurang dari normal! menyebabkan berurangnya oksigen yang diba%a ke sel-sel

tubuh. Pada anemia aplastik! produksi semua sel darah menjadi perlahan atau

bahkan berhenti sama sekali. Produksi sel darah berhenti dikarenakan sumsum

tullang yang rusak. umlah stem sel juga berkurang karena mereka sulit untuk

mereplikasi diri mereka sendiri. "alaupun produksi sel darah yang matang pada

aplastik anemia sangat terganggu! sebagian sel darah yang berhasil matang

memasuki aliran darah dalam bentuk yang normal.(')

Pada MDS terjadinya sitopenia dan dysplasia sumsumtulang adalah hasil

dari proses proliferasi! differensiasi! dan apoptosis sel progenitor yang dapat

berubah menjadi leukemia myeloid akut. #danya anemia! neutropeni atau

2


3/20

trombositopenia! baik sendiri maupun bersamaan! dan sumsum tulang yang

normal atau hiperselular! menunjukkan terjadinya MDS.

Pada MDS ada yang primer ada yang sekunder. ang membedakannya

adalah ada atau tidaknya terapi dengan kemotrapi ! terapi radiasi atau pajanan

terhadap substansi toksik. Secara sitologi! MDS primer ditemukan adanya satu

kerusakan kromosom sedangkan pada MDS sekunder lebih sering ditemukan

perubahan kromosom yang multipel.

Pada MDS! pengecilan pada stem sel sumsum tulang biasanya tidak

terjadi seperti apa yang terjadi pada anemia aplastik. #khirnya! stem sel menjadi

cacat dan tidak matang secara normal. Sel progenitor dan sel darah yang tidak

matang terbentuk dan gagal untuk berkembang menjadi sel darah merah! sel darah

putih! ataupun keeping darah yang sehat dan matang. Sel-sel ini sering kali mati di

dalam sumsum tulang. *anyak dari sel darah yang memasuki aliran darah tidak

dapat bertahan ataupun berfungsi secara normal. *eberapa bentuk dari MDS

cenderung berkembang menjadi leukemia! kanker darah yang aggresif.(')

2.2 Epidemiologi

De%asa muda yang berumur +, sampai + tahun dan orang yang berumur

lebih dari , tahun lebih sering mengalami anemia aplastik. *aik laki-laki

maupun perempuan memiliki kemungkinan yang sama besar dalam terkena

anemia aplastik. *anyak kasus pada anak disebabkan oleh syndrome gagal

sumsum tulang yang diturunkan! disebabkan oleh kromosom yang abnormal.

Sekitar / dari ' juta manusia di amerika Serikat mengalami anemia aplastik tiap

tahunnya.(')

Sedangkan pada MDS mengenai lebih dari '!,,, orang di #merika Serikat

setiap tahunnya. MDS biasanya di diagnosa antara umur 0, sampai 1, tahun. (')

2.3. Etiologi

"alaupun penyebab dari kedua penyakit ini kebanyakan tidak diketahui! namun

ada kemungkinan dipicu oleh2

3


4/20

Kemoterapi

&erapi radiasi

3adiasi ionisasi yang tinggi- seperti yang dihasilkan oleh 4-ray dan

nuclear power plants.

*en5ene! bahan kimia yang digunakan pada pabrik

*ahan kimia toksik yang ditemukan pada pestisida

6nfeksi 7irus

Pada sebagian besar kasus anemia aplastik! pemicu-pemicu ini ataupun

penyebab lainnya membuat tubuh membentuk sistem imunnya untuk

menghancurkan stem sel pada sumsum tulang. 8amun pada beberapa kasus yan

jarang didapatkan sindrom gagal sumsum tulang yang diturunkan dapat juga

menyebabkan anemia aplastik dan MDS. (')

2.4 Ge!l!

ejala-gejala yang didapatkan bisa dalam bentuk 2

Kelelahan

Kelemahan

Perdarahan yang banyak

3uam atau bintik kecil di kulit di karenakan perdarahan dari pecahnya

oembuluh darah yang kecil. easy bruising

Sering alami infeksi

demam

kulit yang pucat

napas pendek atau sesak

4


5/20

ejala yang dirasa sangat tergantung dari indi7idu dan tingkat keparahan dari

penyakit itu sendiri. MDS seringkali tidak memunculkan gejala pada a%alnya.

*anyak gejala yang menyerupai penyakit-penyakit lain serhingga membuat

diagnosis menjadi sulit.

2.4 P!tofisiologi

Membedakan anemia aplastik dari sindom myelodisplastik hipoplastik

dapat menjadi tantangan! khususnya pada pasien yang lebih tua! karena sindrom

ini lebih banyak terjadi. Proporsi sel-sel 9D:/ disumsum tulang mungkin

membantu pada beberapa kasus. 9D:/ diekspresikan pada sel-sel asal;induk

hemopoietik dan bersifa fundamental untuk patofisiologi kedua kelainan ini. Pada

sindrom myelodisplastik! ekspansi klonal muncul dari sel asal 9D:/! sedangkan

pada anemia aplastik didapat! sel-sel asal 9D:/ merupakan target serangan

autoimun. Dengan demikian! proporsi sel-sel 9D:/ adalah ,!:


6/20

disgranulopoiesis! dismegakaryositopoiesis! lokalisasi abnormal pada precursor

imatur! fibrosis sumsum tulang! dan peningkatan blas lebih banyak menetap pada

MDS.

Kemunculan morfologik tersebut didapatkan pada perubahan anemia

aplastik menjadi MDS. Pada penelitian terbaru! : kasus anemia aplastik dengan

sitogenetik normal berubah menjadi MDS dengan dismegakaryositopoiesis dan

monosomi. Penelitian sebelumnya menyimpulkan bah%a pe%arnaan specimen

biopsy trephine sumsumtulang untuk SD:/ dan sel proliferasi antigen nuclear

dapat membantu untuk diferensial diagnosis antara anemia aplastik dan MDS.

Penelitian terbaru memperlihatkan pe%arnaan 9D' untuk

menge7aluasimegakaryosit. Meskipun monosomi 0 telah terlihat melibatkan

megakaryosit! hal tersebut tidak spesifik untuk turunan megakaryosit pada

gangguan myeloid. Penelitian Dollan et al (+,,) menganjurkan bah%a pada

kasus anemia aplastik dengan monosomi 0 harus die7aluasi secarateliti untuk

dismegakaryosit yang dapat mengindikasikan MDS.

2." Di!gnosis

Selain dari anamnesis dan pemeriksaan fisik! perlu juga dilakukan tes darah!

biopsy sumsum tulang dan analisis sitogenik untuk mendiagnosis anemia aplastik

atau MDS..(')

Pada MDS kegagalan sumsum tulangdengan sitopenia!disfungsi elemen

darah!dan kemungkinan terjadi komplikasileukemia. Kegagalan sumsum tulang

biasanya hiperselular dan normoselular!%alaupun begitu MDS dapat

ditemukandengan hiposelular. Penting untuk membedakan MDS hiposelular

dengananemia aplastik untuk menentukanmanajemen dan prognosisnya.

angmembedakan MDS hiposelular adalahadanya abnormalitas clonal

cytogenetic yaitu adanya abnormalitas pada tangankromosom =! monosomi 0=!

dan trisomi 1. Pada MDS juga mungkin ditemukan adanyacincin

sideroblas(akumulasi besi padamitokondria)/!',

2.".1. Peme#i$s!!n D!#!%

6


7/20

Pemeriksaan darah lengkap biasanya merupakan pemeriksaan pertama yang

dilakukan untuk mendeteksi anemia aplastik ataupun MDS. Pemeriksaan

termasuk penghitungan hematoktrit! yaitu persentase darah yang mengandung sel

darah merah. Pemeriksaan darah lengkap juga mengukur2

jumlah hemoglobin dalam darah

normal atau lebih rendahnya sel darah merah

cukup atau tidaknya besi dalam darah

jumlah sel darah putih dan keping darah

ika didapatkan jumlah yang lebih rendah dibanding normal pada satu atau lebihsel darah maka dapat diarahkan MDS. Pada pemeriksaan lain seperti pemeriksaan

darah tepi! kita memeriksa perubahan-perubahan pada darah dalam hal bentuk!

ukuran dan %arna pada sel darah. *iasanya di dapatkan normal pada anemia

aplastik namun abnormal pada MDS. (')selain itu dapat dilakukan juga

pemeriksaan darah untuk memeriksa 7itamin *'+! asam dolat! dan eritropoetin.

Diagnosis MDS biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada saat

pemeriksaan darah rutin. &idak terdapat gejala yang spesifik selain yang

ditunjukkan akibat kelainan dari gagalnya sumsumtulang. Pada pemeriksaan

darah tepi MDS didapatkan anemia dengan jumlah retikulosit yang normal atau

rendah. #nemia biasanya dalam bentuk normositik atau makrositik. Pada beberapa

kasus diseritropoesis berat pada sumsumtulang! pemeriksaan darah tepi mungkin

di dalatkan poikilositosis atau anisositosis. umlah neutrofil dapat ber7ariasi atau

rendah. ranula dapat berkurang atau tidak terlihat pada pe%arnaan.

&rombositopenia sering terjadi pada MDS namun jumlah keeping darah dapat

normal.

2.".2.Bone m!##o& 'iops(.

*iopsy sumsum tulang dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis anemia

aplastik ataupun MDS. *iopsy adalah suatu prosedur yang menggunakan sebagian

kecil dari bagian sumsum tulang ! darah dan sebagian kecil dari tulang untuk

diperiksa diba%ah mikroskop. >asil pemeriksaan dapat menunjukkan sel yang

7


8/20

abnormal! jumlah dan tipe sel-sel progenitor dan jumlah besi pada sumsum tulang.

(')

+..+.' *iopsi sumsumtulang pada MDS

'. 3efractory anemia (3#)

3efractory anemia menunjukkan ? < sel blas pada sumsum tulang. ejala

klinis yang paling sering ialah anemia namun pada a%alnya manifestasinya

mungkkin hanya trombositopenia saja.

+. 3efractory anemia %ith e4cess of blasts (3#@*)

Pada 3#@* pasien memiliki A < dan ?+,


9/20

sum-sum yang kosong! sedangkan Ehot-spotF hematopoiesis dapat pula terlihat

pada kasus yang berat. ika specimen pungsi krista iliaka tidak adekuat! sel dapat

pula diaspirasi di sternum. Sel hematopoietik residual seharusnya mempunyai

morfologi yang normal! kecuali untuk eritropoiesis megaloblastik ringan

megakariosit selalu sangat berkurang dan biasanya tidak ditemukan. Sebaiknya

myeloblast dicari pada area sekitar spikula. ranuloma (pada specimen seluler)

dapat mengindikasikan etiologi infeksi dari kegagalan sum-sum.

2.".3 )(togeni* !n!l(sis.

Pemeriksaan ini menggunakan sampel dari sumsum tulang untuk melihat

ada atau tidaknya perubahan pada kromosom seseorang. (') pada MDS didapatkan

kromosom yang abnormal. &erdapat perubahan yang abnormal pada kromosom

yang multiple. 6ni merupakan tanda khas dari penyakit ini dimana terdapat 7ariasi

abnormal sitogenik pada MDS. 9ontohnya pada analisis sitogenik ditemukan 1/

kasus abnormalitas yang berbeda pada ',1, pasien. G/H. Pada studi sitogenik

kebanyakan menunjukkan delesi kromosomlah yang terjadi pada MDS. &he major

chromosomal anomalies are the follo%ing2 del()=! monosomy 0! del(+,)(=)!

trisomy 1 and less fre=uently I! I':! I+'! t('+)(=::p':)! other '+p changes!

t(:)(=+=:/)! in7(:)(=+'=+)! rearrangements in7ol7ing '=! ''=+:! '0p-;-'0

and J.

2.6 Tatalaksana

2.6.1 Terapi anemia aplastik

Mungkin pada a%alnya orang dengan anemia aplastik ringan atau sedang tidak

membutuhkan pengobatan. 8amun! pada anemia aplastik berat membutuhkan

pengobatan untuk menceegah atau menghindari komplikasi akibat rendahnya sel

darah. Pilihan pengobatan yang dapat dilakukan antara lain2 (')

transplantasi sel stem darah dan sumsum tulang. Pada pengobatan ini

dibutuhkan kemoterapi dan terapi radiasi.

9


10/20

Pemberian obat-obatan

&ransfusi darah

Pemilihan jenis pengobatan tergantung dari usia dan keadaan umum pasien serta

tingkat keparahan penyakitnya.

2.+.1.1. Blood !nd 'one m!##o& stem *ell t#!nspl!nts.(')

&ransplantasi darah dan sumsum tulang! atau biasa disebut transplantasi

sel stem! adalah pengobatan dengan mengganti sel stem yang rusak pada sumsum

tulang dengan stem sel yang sehat dari darah ataupun sumsum tulang donor. >al

ini dapat menyembuhkan anemia plastic. Guideline pengobatan mengatakan

ba%ah transplantasi sel stem adalah pengobatan terbaik untuk pasien diba%ah /,

tahun yang memiliki donor yang tersedia di mana darah dan sumsum tulang donor

tersebut sudah diperiksa dan cocok dengan pasien yang bersangkutan../(')

&ransplantasi stem sel pada orang di ba%ah /, tahun memungkinkan %alaupun

long-term survival rates- nya lebih rendah / rang-orang de%asa yang lebih tua

secara umum kurang mampu untuk melakukan treatment dalam menyiapkan diri

dalam transplantasi dan lebih sering untuk mengalami komplikasi pasca-

transplantasi.

Dalam menentukan cocok atau tidaknya donor perlu dilakukan

pemeriksaan darah yang disebut human leucocyte antigen tissue typing. >L#

adalah protein yang terdapat pada permukaan sel darah putih. Sebelum

dilakukannya transplantasi! maka perlu dilakukan kemoterapi dan beberapa kali

terapi radiasi untuk menghancurkan sumsumtulang yang telah rusak. &erapi-terapi

ini juga menekan sistem imun pasien sehingga dapat mencegah sistem imun ini

mela%an transplantasi.

10
http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup4http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup4http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup4http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup4http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup4


11/20

2.+.1.2 )%emot%e#!p(.

Kemoterapi adalah suatu treatment yang menggunakan obat-obatan untuk

menghentikan perkembangan dari sel darah yang belum matang! dengan cara

membunuh sel tersebut atau menghentikan pembelahan. Seseorang dapat

melakukan kemoterapi dengan cara leat mulut ataupun le%at suntikan ke cairan

cerebrospinal atau ke dalam 7ena!otot!organ! atau body cavity seperti abdomen.

2.+.1.3. Medi*!tions.

Dapat diberikan satu atau lebih obat-obatan immunosupresif yang dapat

menekan sisem imun dan mengurangi kerusakan sel stem sumsum tulang. bat

seperti antithymocyte globulin membuat sumsum tulang mulai membentuk sel

darah lagi dan mengurangi atau mengeliminasi kebutuhan transfuse.

Pada sebagian orang hitung jenis kembali ke nilai normal. Pengobatan ini

lebih banyak dutujukan untuk pasien dengan anemia aplastik berat! usia lebih dari

/, tahun! pasien yang kurang dari /, tahun tapi tidak memiliki donor transplantasi

sumsum tulang yang cocok! dan orang dengan anemia aplastik yang bergantung

dengan transfuse darah..(')

Menggunakan pengobatan dengan cara ini saja biasanya tidak

menyembuhkan. Kortikosteroid seperti siklosporin sering diberikan bersamaan

dengan imunosupresif untuk membatasi efek samping. (')

Dapat juga iberikan eritropoetin ataupun gro%th factor yang dapat menstimulasi

pembentukan sel darah putih. ika terdapat infeksi karena rndahnya jumlah sel

darah putih maka dapat diberikan obat-obatan untuk membunuh bakteri! jamur

dan 7irus.

Pada pasien pasien dengan anemia aplastik ringan atau diturunkan maka dapat

diberikan androgen! yaitu hormone pria yang dapat menstimulasi pembentukan

11
http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup5http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes/Pages/fact-sheet.aspx#sup5


12/20

darah. #ndrogen dapat meningkatkan jumlah darah! %alaupun tidak dapat benar-

benar mengobati.

+..'.0 Blood t#!nsf,sions.

&ransufisi sel darah merah atau keeping darah dapat meningkatkan jumlah sel

darah dan mengurangi gejala. Kebanyakan orang dengan anemia aplastik

membuhtuhkan transfuse berulang dimana transfuse tersebut dapat menimbulkan

komplikasi. Lama kelamaan tubuh dapat mmbentuk antibody yang dapat merusak

sel darah donor. *esi yang didapat dari darah transfuse dapat mengendap di dalamtubuh dan merusak organ-organ kecuali sebelum transfuse pasien diberikan iron

chelator untuk membuat besi yang berlebih. Pemberian transfuse sebelum

transplantasi dihindari karena pemberiannya dapat meningkatkan kemungkinan

gagal transplantasi. (')

2.+.2. -e#!pi p!d! MDS

Dapat diberikan satu atau kombinasi dari terapi suportif! terapi obat-obatan!

kempterapi! dan transplantasi sel darah dan sumsumtulang. Pilihan pengobatan

tergantung2

Csia dan keadaan umum paien

&ingkat keparahan MDS

#pakah MDS muncul setelah kemoterapi atau terapi radiasi untuk

penyembuhan penyakit yang lain.

#pakah MDS menjadi lebih parah ketika setelah di terapi.

2.+.2.1 -e#!spi s,po#tif

Meruakan pengobatan lini pertama! terpi suportif bertujuan untung mengurangi

gejala-gejala dari penyakit. &erapi supportif antara lain transfusi darah untuk

12


13/20

membantu menyelesaikan gejala yang muncul akibat rendahnya sel darah seperti

kelelahan dan infeksi! dan juga termasuk terapigrowth factor. (')

2.+.2.2 o'!to'!t!n.

Pemberian immunosupresif seperti lenalidomide (re7limid) dan

antithymocyte globulin dengan atau tanpa cyclosporine untuk membantu

sumsumtulang berfungsi secara normal. Seorang pasien mungkin membutuhkan

iron chelator untuk mengatasi kelebihan besi di dalam darah. Selain itu dapat

juga pemberian eritropoetin dan obat-obatan yang dapat digunakan untukmela%an infeksi bakteri! jamur atau 7irus. (')

2.+.2.3. /emote#!pi

Pemberian kemoterapi bertujuan untuk menghancurkan sel progenitor yang cacat

pada MDS berat dan membiarkan sel stem darah yang normal tetap

mengahasilkan sel $sel darah yang normal. Pengobatan kemoterapi antaralain

a5atidini (7ida5a)! decitabine ( dacogen)! atau pengobatan antikanker lainnya.

Pengobatan ini tidak efektif digunakan untuk jangka panjang.(')

2.+.2.4 -#!nspl!nt!si d!#!% d!n s,ms,m t,l!ng

Dulu hanya transplantasi yang ebrasal dari sel stem yang cocok yang

berasal dari saudara kandunglah yang dapat menyembuhkan MDS. 8amun sudah

banyak perkembangan mengenai transplantasi dari donor yang tidak memiliki

hubungan darah termasuk juga transplantasi umbilical cord yang berasal dari

donor yang bukan saudara kandung.

Dulu pengobatan dengan transplantasi darah dan sumsumtulang tidak rutin

dilakukan untuk pasien-pasien MDS usia tua. 8amun saat ini banyak dipilih

pengobatan transplantasi dengan regimen yang less toxicuntuk pasien-pasien usia

tua. (')

13


14/20

2.6.2.5. Diet dan Nutrisi

Diet dan nutrisi sampai saat ini belum ditemukan perannya dalam

mencegah atau mengobatu anemia aplastik dan MDS. 8amun pasien yang

melakukan transplantasi sel stem perlu mengonsumsi makanan-makanan sehat

untuk membantu masa penyembuhan.

Pasien juga mungkin perlu menghindari beberapa jenis majanan untuk

menghindari terjadinya infeksi dikarenakan sistem imun yang masih lemah.

Sebaiknya pasien diberi tahu secara spesifik mengenai makanan apa yang boleh

dimakan dan apa yang harus dihindari.(')

*agi beberapa pasien mungkin tidak akan merasa lapar! atau efek samping

dari pengobatan membuat makan menjadi sulit atau sakit. *anyak orang merasa

mual! diare atau muntah. Mengonsumsi makanan yang mengandung potassium

dan magnesium akan membantu menggantikan mineral-mineral ini jika banyak

terbuang saat diare atau muntah. Pemberian nutrisi yang mengandung fosfor dan

kalsium untuk menguatkan tulang. (')

Pada pasien yang menerima transplantasi harus menghindari mengonsumsi

alkoholl untuk mencgah terjadinya penurunan fungsi hati. Pasien-pasien ini juga

perlu untuk mengurangi garam untuk mencegah tekanan darah tinggi dan

pembengkakan. (')

14


15/20

-!'el 1. 0ing$!s!n pe#'ed!!n !nemi! !pl!sti$ d!n MDS

#nemia aplastik MDS

definisi Penyakit pansitopenia!

hipoplasia berat atau aplasia

sumsum tulangg ! tanpa ada

suatu penyakit yang primer

yang menginfiltrasi!

mengganti atau menekan

jaringan hemopoetik sumsum

tulang.

Suatu sindrom yang ditandai

oleh dysplasia dari siistem

hematopoetik ! baik tunggal

maupun campuran! yang

disertai gangguan maturasi

dan diferensiasi! yang

sebabnya belum diketahui.

epidemiologi De%asa muda yang berumur

+, sampai + tahun

umur lebih dari , tahun

laki-laki perempuan

Csia 0,-1, tahun

ejala klinis Sesuai dengan kelainan

hematologinya. &idak ada

yang spesifik

Sesuai dengan kelainan

hematologinya. &idak ada

yang spesifik

Pemeriksaan darah Pansitopenia

umlah retikulosit normal

atau rendah

8ormositik normokrom

*isa tunggal atau lebih dari '

kelainan pada sel darah

umlah retikulosit normal

atau rendah

Dapat ditemukan

poikilositosis! anisositosis

15


16/20

Pemeriksaan sumsum tulangSum-sum tulang

biasanya mudah diaspirasi

namun menjadi encer jika

diapuskan dan biopsi

specimen lemak terlihat

pucat pada pengambilan.

Pada aplasia berat! apusan

dari specimen aspirat hanyamenunjukkan sel darah

merah! limfosit residual! dan

sel strome biopsy (dimana

sebaiknya berukuran A' cm)

sangat baik untuk

menentukan selularitas dan

kebanyakan menunjukkanlemak jika dilihat diba%ah

mikroskop! dengan sel

hematopoetik menempati

?+< .

+.:.' 3efractory anemia (3#)

3efractory anemia

menunjukkan ? < sel blas

pada sumsum tulang. ejala

klinis yang paling sering ialah

anemia namun pada a%alnya

manifestasinya mungkkin

hanya trombositopenia saja.+.:.+ 3efractory anemia %ith

e4cess of blasts (3#@*)

Pada 3#@* pasien memiliki

A < dan ?+,


17/20

Pemeriksaan kromosom &idak ada perubahan

kromosom.

didapatkan kromosom yang

abnormal.

Perubahan multiple pada

kromosom

delesi kromosomlah yang

terjadi pada MDS.

Perubahan kromosom yang

tersering 2

del()=! monosomy 0!

del(+,)(=)! trisomy 1 and less

fre=uently I! I':! I+'!

t('+)(=::p':)! other '+p

changes! t(:)(=+=:/)!

in7(:)(=+'=+)!

rearrangements in7ol7ing '=!

''=+:! '0p-;-'0 and J.

&erapi &ransplantasi! transfuse

darah! obat-obatan

imunosupresif! kemoterapi.

&ransplantasi! transfuse

darah! obat-obatan

imunosupresif! kemoterapi.

Diet! iron chelators.

17


18/20

BAB III

/ESIMPULAN

#nemia aplastik dan MDS adalah penyakit yang jarang dan serius yang

menyerang sumsum tulang dan darah. &erdapat beberapa perbedaan pada kedua

penyakit ini. De%asa muda yang berusia +,-+ tahun dan orang yang berusia ,

tahun lebih sering mendapat anemia aplastik. Kasus-kasus anemia aplastik pada

anak biasanya merupakan akibat dari sindrom kegagalan sumsumtulang yang

diturunkan. Sedangkan MDS banyak ditemukan pada umur 0, dan 1, tahun.

"alaupun kebanyakan anemia aplastik dan MDS tidak disertai oleh penyebabnya

namun kemungkinan penyakit-penyakit tersebut muncul akibat pajanan oleh

kemoterapi! terapi radiasihigh levels of ionizing radiation! ben5ene! kimia toksik!

dan infeksi 7irus. Selain pemeriksaan anamnesis dan pemeriksaan fisik! maka

18


19/20

perlu dilakukan pemeriksaan darah! biopsy sumsumtulang! dan analisis sitogenik

untuk mendiagnosis anemia aplastik atau MDS.

rang yang menderita anemia aplastik ringan atau sedang mungkin tidak

membutuhkan pengobatan pada a%alnya. 8amun orang dengan anemia aplastik

berat harus segera mendapatkan pengobatan untuk mencegah komplikasi yang

muncul akibat rendahnya sel-sel darah.pilihan pengobatan seperti transplantasi

sumsum tulang! membutuhkan kemoterapi dan terapi radiasi serta transfuse darah.

Pilihan pengobatan untuk MDS! yang dapat diberikan tunggal atau dalam bentuk

kombinasi! termasuk terapi kombinasi! obat-obatan! kemoterapi dan transplantasi

darah dan sumsumtulang.

DA-A0 PUS-A/A

'. #plastic anemia N MDS international foundation. #7ailable from

http2;;%%%.aamds.org;node;+accessed on2 on /th july +,'.

+. *ennett M! 9ato7sky D! Daniel M&! Olandriin ! altoon D#!ralnick>3! Sultan 9. 9lassification of myelodisplastic syndromes.

*ritish journal of haematology. '1+ ' (+) 2 '1-'.

:. >arris 8L! affe @S! Diebold ! Olandrin ! Muller->ermelink >K!

Qardiman ! Lister ! *loomfield 9D2 ournal of clinical oncology

official journal of the #merican Society of 9linical ncology. ' '0

('+) 2 :1:-:1/.

/. '. >aase D! erming C! Schan5 ! Pfeilstocker M! 8osslinger &!

>ildebrandt *! Kundgen #! Lubbert M! Kun5mann 3! iagounidis ##!

19
http://www.aamds.org/node/52http://www.aamds.org/node/52


20/20

#ul 9! &rumper L! Krieger ! Stauder 3! Muller &>! "ima5al O! Qalent P!

Oonatsch 9! Steidl 9 (+,,0) 8e% insights into the prognostic impact of the

karyotype in MDS and correlation %ith subtypes2 e7idence from a core

dataset of +'+/ patients. *lood '',2/:1$/:.

. 8abiel #! Sol7eig @ 2 #plastic #nemia2 re7ie% of etiology and treatment.

>ospital physician. ' '2/-+.

. @mmanuel 9*! Clrich " 2Myelodysplastic Syndrome. @medicine

Medscape +,,. #7ailable from

http2;;emedicine.medscape.com;article;+,0:/0. #ccessed on +: anuary

+,''.7. Martin 2 Myelofibrosis. @medicine Medscape +,,. #7ailable from

http2;;emedicine. medscape.com;article;1,. #ccessed on +: anuary

+,''

20
http://emedicine.medscape.com/article/207347http://emedicine/http://emedicine.medscape.com/article/207347http://emedicine/

Perbedaaan Plasti Mds Inggrisbnbnbnb

Documents

Transcript of Perbedaaan Plasti Mds Inggrisbnbnbnb