Penyakit Membran Hialin

5/13/2018 Penyakit Membran Hialin - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-membran-hialin-55a74cc6abde4 1/27

1

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Membran Hialin (PMH) disebut juga Sindrom Gangguan Pernapasan (SGP),

merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan terutama pada bayi

yang lahir dengan masa gestasi kurang. Penyebab terbanyak dari angka morbiditas dan

mortalitas pada bayi prematur adalah PMH. Sekitar 5 -10% didapatkan pada bayi kurang

bulan, 50% pada bayi dengan berat badan lahir 501-1500 gram (Lemons et al,2001). PMH

merupakan salah satu penyebab utama kematian bayi selama periode baru lahir.7,10

Penyakit ini terjadi pada bayi kurang bulan karena pematangan parunya yang belum

sempurna. Pada PMH tingkat pematangan paru lebih berperan terhadap timbulnya penyakit

bila dibandingkan dengan masalah kurang bulan sehingga dengan pengelolaan yang baik bayi

dengan PMH dapat diselamatkan sehingga angka kematian dapat ditekan. Keberhasilan ini

dapat dicapai dengan memperbaiki keadaan surfaktan paru yang belum sempurna dengan

ventilasi mekanik, pemberian surfaktan dari luar tubuh, asuhan antenatal yang baik serta

pemberian steroid pada ibu kehamilan kurang bulan dengan janin yang mengalami stres

pernapasan. Defisiensi surfaktan diperkenalkan pertama kali oleh Avery dan Mead pada 1959

sebagai faktor penyebab terjadinya PMH. Penemuan surfaktan untuk PMH termasuk salah

satu kemajuan di bidang kedokteran karena pengobatan ini dapat mengurangi kebutuhantekanan ventilator dan mengurangi konsentrasi oksigen yang tinggi. Surfaktan dapat

diberikan sebagai pencegahan PMH maupun sebagai terapi penyakit pernapasan pada bayi

yang disebabkan adanya defisiensi atau kerusakan surfaktan.7,10

Penyakit membran hialin biasanya muncul dalam beberapa menit setelah bayi lahir

yang ditandai dengan pernapasan cepat , frekuensi lebih dari 60x/menit, pernapasan cuping

hidung, retraksi interkostal, suprasternal, dan epigastrium. Manifestasi dari PMH disebabkan

adanya atelektasis alveoli, edema, dan kerusakan sel dan selanjutnya menyebabkan bocornya

serum protein ke dalam alveoli sehingga menghambat fungsi surfaktan. Faktor yang

mempermudah terjadinya PMH adalah persalinan kurang bulan, asfiksia intrauterin, tindakan

seksio caesaria, diabetes melitus dan ibu dengan riwayat persalinan kurang bulan

sebelumnya, kelahiran yang dipercepat setelah perdarahan antepartum, serta riwayat

sebelumnya dengan penyakit membran hialin.7,10



2

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk Sindrom Gangguan

Pernafasan (SGP) atau Respiratory Distress Syndrome (RDS) dalam bahasa Inggeris. Ini

adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur dengan kesulitan pernapasan, termasuk

takipnea (> 60 napas/menit), retraksi dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau

berlangsung selama 48-96 jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang

karakteristik (pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer).2

2.2 EPIDEMIOLOGI

Kejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat lahir. Di

Amerika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada 20,000-30,000 bayi baru lahir setiap

tahun dan merupakan komplikasi pada sekitar 1% kehamilan. Sekitar 50% dari neonatus yang

lahir pada usia kehamilan 26-28 minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 30% dari

neonatus prematur lahir pada usia kehamilan 30-31 minggu terjadi kondisi tersebut.

8

Dalam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah 42% pada bayi dengan berat 501-

1500 g, dengan 71% dilaporkan pada bayi dengan berat 501-750 g, 54% dilaporkan pada bayi

dengan berat 751-1000 g, 36% dilaporkan pada bayi dengan berat 1001 - 1250g, dan 22%

dilaporkan pada bayi dengan berat 1251-1500g, di antara 12 rumah sakit universitas yang

berpartisipasi dalam N ational Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

N eonatal Research N etwork. PMH terjadi pada ~ 50% dari bayi dengan berat lahir antara 501

dan 1500 g (Lemon et al, 2001).2,8

Penyakit membrane hialin kurang ditemukan di negara berkembang dibandingkan di

tempat lain, terutama karena sebagian besar bayi prematur yang kecil untuk usia kehamilan

mereka telah mengalami stres di dalam rahim karena kekurangan gizi atau hipertensi yang

diinduksi kehamilan. Selain itu, karena sebagian besar persalinan di negara berkembang



3

terjadi di rumah, catatan yang akurat di wilayah ini tidak tersedia untuk menentukan

frekuensi PMH. PMH telah dilaporkan dalam semua ras, terjadi paling sering pada bayi

prematur berkulit putih.1,2,4

Resiko terjadi PMH meningkat pada ibu dengan diabetes, kelahiran kembar,

persalinan secara sectio caesar , persalinan terjal, asfiksia, stres dingin, dan riwayat bayi

prematur sebelumnya. Di sisi lain, risiko PMH berkurang pada ibu dengan hipertensi kronis

atau terkait-kehamilan dan rupture membran yang berkepanjangan, dan profilaksis

kortikosteroid antenatal. Kelangsungan hidup telah meningkat secara signifikan, terutama

setelah adanya surfaktan eksogen (Malloy & Freeman, 2000) dan sekarang angka

kelangsungan hidup menjadi > 90%. Saat ini, PMH menyumbang <6% dari semua kematian

neonatus.1,2,4,7

Tabel 1. Faktor Resiko yang meningkatkan dan menurunkan PMH

2.3 ETIOLOGI

Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab utama dari

PMH. Konstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl fosfatidilkolin (lesitin),

phosphatidylglycerol, apoprotein (protein surfaktan SP-A,-B,-C,-D), dan kolesterol. Dengan

pertambahan usia kehamilan, jumlah fosfolipid yang disintesis meningkat dan disimpan

dalam sel alveolar tipe II. Bahan aktif-permukaan ini akan dilepaskan ke dalam alveoli, di

mana mereka akan mengurangi tegangan permukaan dan membantu mempertahankan

stabilitas alveolus dengan mencegah runtuhnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi.



4

Jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan

pasca kelahiran karena immaturitas. Surfaktan yang hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru

janin mengalami homogenasi pada usia kehamilan 20 minggu, tetapi tidak mencapai

permukaan paru-paru sampai nanti. Ia muncul dalam cairan amnion pada waktu di antara 28

dan 32 minggu. Tingkat maturitas dari surfaktan paru biasanya terjadi setelah 35 minggu.1

Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya gangguan

pernapasan. Kelainan pada gen protein surfaktan B dan C serta sebuah gen bertanggung

jawab untuk mengangkut surfaktan melintasi membran (ABC transporter 3 [ABCA3])

berhubungan dengan penyakit pernapasan berat dan sering mematikan yang diturunkan.

Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada pH normal, suhu, dan perfusi. Asfiksia,

hipoksemia, dan iskemia paru, khususnya terkait dengan hipovolemia, hipotensi, dan stres

dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. Lapisan epitel paru-paru juga dapat terluka oleh

konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek dari manajemen respirator, sehingga mengakibatkan

pengurangan surfaktan yang lebih lanjut.1,8

2.4 PATOFISIOLOGI

Kegagalan untuk mencapai kapasitas residu fungsional (Fungsional Residual Capacity

[FRC]) yang memadai dan kecenderungan paru-paru yang terkena untuk menjadi atelektatik

berkorelasi dengan tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan paru.

Atelektasis alveolar, pembentukan membran hialin, dan edema interstisial membuat paru-

paru kurang komplians, sehingga tekanan lebih besar diperlukan untuk mengembangkan

alveoli dan saluran-saluran napas yang kecil. Pada bayi yang sudah terkena PMH, bagian

bawah dinding dada ditarik ke dalam apabila diafragma menurun, dan tekanan intratoraks

menjadi negatif, sehingga membatasi jumlah tekanan intratoraks yang dapat diproduksi,

hasilnya akan terjadi atelektasis. Dinding dada yang sangat komplians pada bayi prematur

memberikan ketahanan lebih rendah dari bayi yang matur dengan kecenderungan paru-paru

untuk kolaps. Dengan demikian, pada akhir ekspirasi, volume toraks dan paru-paru

cenderung untuk mendekati volume residu, dan atelektasis dapat terjadi.1,2,4,8

Kekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama-sama dengan unit pernapasan

kecil dan dinding dada yang komplians, menghasilkan atelektasis dan menghasilkan alveoli



5

yang diperfusi tetapi tidak berventilasi, yang menyebabkan hipoksia. Penurunan komplians

paru-paru, volume tidal yang kecil, peningkatan ruang mati fisiologis, peningkatan kerja

pernapasan, dan ventilasi alveolar yang tidak memadai pada akhirnya menyebabkan

hiperkapnia. Kombinasi hiperkapnia, hipoksia, dan asidosis mengakibatkan vasokonstriksi

arteri pulmonari dengan peningkatan shunting kanan-ke-kiri melalui foramen ovale dan

duktus arteriosus dan dalam paru-paru itu sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan cedera

iskemik pada sel-sel yang memproduksi surfaktan dan pembuluh darah yang akan

mengakibatkan terjadi efusi bahan protein ke dalam ruang alveolar dan terjadi pembentukan

membran hialin (Gambar 1).1,2,4,8

Gambar 1. Patogenesis Penyakit Membran Hialin.

Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan hipotensi dapat mengganggu produksi dan/atau

sekresi surfaktan. Pada sebagian neonatus, toksisitas oksigen dengan barotrauma dan

volutrauma pada paru-paru mereka yang belum matang secara struktural menyebabkan

influks sel inflamasi, yang memperburuk cedera vaskular, menyebabkan displasia

bronkopulmonal (Bronchopulmonary Dysplasia [BPD]). Kekurangan antioksidan dan cedera



6

radikal bebas memperburuk kecederaan. Pada evaluasi makroskopik, paru-paru bayi baru

lahir yang terkena tampak pengap dan kemerahan (yaitu, seperti hepar). Oleh karena itu,

paru-paru memerlukan peningkatan tekanan pembukaan yang penting untuk mengembang.

Atelektasis difus rongga udara distal bersama dengan distensi saluran napas distal dan daerah

perilimfatik dapat diamati secara mikroskopis. Atelektasis progresif, barotrauma atau

volutrauma, dan toksisitas oksigen merusak sel-sel endotel dan epitel pada lapisan saluran

udara distal ini, mengakibatkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah.

Membran hialin yang melapisi alveoli (lihat gambar di bawah) dapat membentuk dalam

waktu setengah jam setelah kelahiran. Pada bayi prematur lebih besar, epitel mulai

menyembuh dalam waktu 36-72 jam setelah lahir, dan sintesis surfaktan endogen dimulai.

Fase pemulihan ditandai dengan regenerasi sel-sel alveolar, termasuk sel tipe II, dengan

peningkatan dalam aktivitas surfaktan. Proses penyembuhan ini adalah kompleks.

Sebuah proses kronis sering terjadi kemudian pada bayi yang sangat immatur dan sakit berat

dan pada bayi lahir dari ibu dengan korioamnionitis, sehingga menyebabkan BPD. Pada bayi

yang sangat prematur, penghentian dalam pengembangan paru-paru sering terjadi selama

tahap sakular, mengakibatkan penyakit paru-paru kronis yang disebut BPD ³baru´.8

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Temuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan menggunakan

pemeriksaan Dubowitz atau modifikasi dengan Ballard. Tanda-tanda gangguan pernafasan

progresif dicatat segera setelah lahir dan termasuk yang berikut8:

y Takipnea

y Ekspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis)

y Retraksi subcostal dan interkostal

y Sianosis

y Napas cuping hidung

y Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi apnea dan/atau hipotermia.

Tanda-tanda PMH biasanya muncul dalam beberapa menit selepas lahir, meskipun

mereka mungkin tidak disadari untuk beberapa jam pada bayi prematur lebih besar sampai

pernapasan yang cepat dan dangkal telah meningkat menjadi 60 kali/menit atau lebih. Sebuah



7

onset terlambat dari takipnea harus menunjukkan kondisi lain. Beberapa pasien

membutuhkan resusitasi pada saat lahir karena asfiksia intrapartum atau gangguan

pernapasan yang parah terdahulu(terutama dengan berat lahir 1.000 g <). Secara karakteristik,

takipnea, menonjol (sering terdengar) merintih, retraksi interkostalis dan subcostal, napas

cuping hidung, dan kepucatan dicatat. Sianosis meningkat dan relatif sering tidak responsif

terhadap pemberian oksigen. Bunyi nafas mungkin normal atau berkurang dengan kualitas

tubular yang keras dan, pada inspirasi dalam, ronki halus dapat didengar, terutama pada

bagian posterior basal paru-paru.1

Perjalanan alami PMH yang tidak diobati ditandai dengan memburuknya sianosis secara

progresif dan dyspnea. Jika kondisi ini tidak diobati, tekanan darah bisa turun, kelelahan,

sianosis, dan kepucatan meningkat, dan rintihan berkurang atau hilang seiring dengan kondisi

yang memburuk. Apnea dan respirasi tidak teratur terjadi karena bayi kelelahan dan

merupakan tanda buruk yang memerlukan intervensi segera. Pasien juga mungkin memiliki

asidosis metabolik-respiratorik campuran, edema, ileus, dan oliguria. Kegagalan pernapasan

dapat terjadi pada bayi dengan perkembangan penyakit yang cepat. Dalam kebanyakan kasus,

gejala dan tanda-tanda mencapai puncaknya dalam waktu 3 hari, setelah itu membaik secara

bertahap. Perbaikan sering dikatakan oleh diuresis spontan dan kemampuan untuk

mengoksigenisasi bayi pada kadar oksigen inspirasi yang rendah atau ventilator dengan

tekanan rendah. Kematian jarang pada hari pertama penyakit, biasanya terjadi antara hari ke 2

dan 7, dan berhubungan dengan kebocoran udara alveolar (emfisema interstisial,

pneumotoraks), perdarahan paru, atau intraventricular hemorrhage (IVH). Kematian

mungkin tertunda beberapa minggu atau bulan jika BPD berkembang pada bayi dengan PMH

yang parah yang dipasang ventilasi mekanik.1

2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium2:

1. Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan PMH. Biasanya, pengambilan

sampel arteri secara intermiten dilakukan. Meskipun tidak ada konsensus, sebagian besar

ahli neonatologi setuju bahwa tekanan oksigen arteri 50-70 mm Hg dan tekanan karbon

dioksida arteri 45-60 mm Hg dapat diterima. Sebagian besar akan mempertahankan pH

pada atau di atas 7,25 dan saturasi oksigen arteri pada 88 - 95%. Selain itu, oksigen



8

transkutaneus secara kontinu dan pemantauan karbon dioksida atau pemantauan saturasi

oksigen, atau keduanya, yang membuktikan sangat membantu dalam pemantauan menit-

ke-menit bayi-bayi ini.

2. Pemeriksaan Sepsis. Sebuah pemeriksaan sepsis parsial, termasuk hitung sel darah

lengkap dan kultur darah, harus dipertimbangkan untuk setiap bayi dengan diagnosis

PMH, karena sepsis yang berlangsung awal (Misalnya, infeksi streptokokus grup B atau

Haemophilus influenzae) sudah dapat dibedakan dari PMH atas dasar klinis saja.

3. Kadar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada awalnya dan harus dipantau

secara ketat untuk menilai kecukupan infus dekstrosa. Hipoglikemia saja dapat

menyebabkan takipnea dan gangguan pernapasan.

4. Kadar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap 12-24 jam untuk

pengelolaan cairan parenteral. Hipokalsemia dapat berkontribusi lebih banyak pada gejala

pernafasan dan sering pada bayi sakit, asupan gizi kurang, bayi prematur, atau bayi yang

asfiksia.

Pemeriksaan R adiologi2,8

Sebuah foto rontgen dada AP harus diperoleh untuk semua bayi dengan gangguan

pernapasan dengan durasi apa pun. Temuan radiografi khas pada PMH adalah pola

retikulogranular yang seragam, disebut sebagai gambaran ground-glass, disertai dengan

bronkogram udara perifer. Selama perjalanan klinis penyakit, gambaran foto dada sekuensial

dapat mengungkapkan kebocoran udara sekunder yang disebabkan intervensi ventilasi

mekanik serta timbulnya perubahan yang sesuai dengan BPD. Dalam PMH, temuan

radiografi dada klasik terdiri dari hypoaerasi yang jelas, opasitas reticulogranular yang

menyebar secara bilateral pada parenkim paru, dan bronkogram udara yang meluas ke perifer.

Retikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi beberapa nodul asinar yang disebabkan

oleh alveoli yang atelektatik. Perkembangan bronkogram udara tergantung pada koalesensi

daerah atelektasis asinar sekitar bronkus dan bronkiolus yang teraerasi. Pada bayi yang tidak

diintubasi, didapatkan kubah sefalika dari diafragma dan hypoekspansi. Fitur radiografi

klasik PMH terlihat pada gambar 2.



9

Gambar 2. Klasik penyakit membran hialin (PMH). Dada berbentuk lonceng adalah karena

kurang aerasi umum. Volume paru-paru berkurang, parenkim paru-paru memiliki pola

retikulogranular menyebar, dan terdapat bronkogram udara perifer memperluas.

Gambar 3.Penyakit membran hialin (PMH) sedang-berat. Pola retikulogranular lebih

menonjol dan distribusinya lebih seragam dari biasanya. Paru-paru hipoaerasi. Air

bronchogram yang meningkat diamati.

Gambar 4. Penyakit membran hialin (PMH) berat. Kekeruhan reticulogranular didapatkan

sepanjang kedua lapang paru-paru, dengan air bronchogram menonjol dan mengaburkan

bayang jantung secara total. Daerah kistik di paru-paru kanan dapat mewakili alveoli yang

melebar atau emfisema paru interstisial(PIE) awal.



10

Spektrum radiologis dari PMH berkisar dari ringan sampai berat (seperti terlihat pada

gambar 3 dan gambar 4) dan biasanya berkorelasi dengan keparahan dari temuan klinis. Pada

tahap awal penyakit ini, bronkogram udara kurang menonjol, karena bronkus utama terletak

pada bagian yang lebih anterior dari paru-paru dan karena atelektasis alveolus cenderung

untuk melibatkan daerah paru-paru yang dependen, di mana merupakan bagian posterior pada

bayi yang terlentang. Namun, gambaran gelembung, yang mewakili distensi berlebihan dari

bronkiolus dan saluran alveolar dapat diamati.

Sewaktu PMH berlangsung, pola retikulogranular menjadi menonjol karena

koalesensi daerah atelektatik yang kecil. Koalesensi ini mengarah kepada peningkatan

opasitas daerah paru-paru yang lebih besar. Sewaktu bagian anterior dari paru-paru terjadi

microatelectasis, distribusi granularitas menjadi merata, dan bronkogram udara dapat dilihat.

Dengan peningkatan keparahan penyakit, opasifikasi yang progresif dari bagian anterior

paru-paru menyebabkan bayang-bayang jantung tidak kelihatan dan pembentukan

bronkogram udara menjadi lebih menonjol. Pada penyakit yang lebih berat, paru-paru muncul

opak dan bronkograms udara menjadi jelas, dengan bayang-bayang cardiomediastinal tidak

kelihatan sama sekali.

Pada bayi dengan PMH ringan sampai sedang, hipoaerasi dan opasitas

retikulogranular menetap selama 3-5 hari. Penurunan opasitas terjadi dari perifer ke daerah

medial dan dari lobus superior ke lobus inferior dimulai pada akhir minggu pertama. Bayi

dengan PMH berat tmengalami hipoaerasi progresif dan opasitas bilateral yang difus.

Perdarahan parenkim yang jelas juga didapatkan. Jenis PMH yang parah dan progresif sering

menyebabkan kematian, biasanya dalam waktu 72 jam. Temuan radiografi dari PMH

tergantung waktu pemberian surfaktan. Jika awal, meskipun pencegahan dengan surfaktan,

paru-paru sudah mengalami hipoaerasi dan memiliki pola retikulogranular karena cairan

interstitial dan alveoli yang atelectatik. Administrasi surfaktan biasanya menghasilkan sedikit

perbaikan, yang mungkin simetris atau asimetris; yang asimetri biasanya menghilang dalam

2-5 hari.

Bayi yang sedang diberikan ventilasi dengan tekanan positif intermiten dengan

tekanan akhir-ekspirasi positif mungkin memiliki paru-paru yang mempunyai aerasi baik

tanpa bronkogram udara. Bayi dengan penyakit yang berat mungkin tidak

dapatmengembangkan paru-paru mereka, mereka memiliki radiograf yang opak total. Pada



11

akhir perjalanan penyakit, edema paru, kebocoran udara, atau perdarahan paru dapat

mempengaruhi gambaran radiografik. Dengan ventilasi tekanan-positif, opasitas paru-paru

menurun, dan timbul perbaik secara radiografik. Namun, tekanan positif diperlukan untuk

mengaerasi paru-paru dapat mengganggu epitelium, menghasilkan edema interstisial dan

alveolar. Hal ini juga dapat menyebabkan diseksi udara ke septae interlobar dan saluran

limfatik, menghasilkan emfisema interstisial opasitas (pulmonary interstitial emphysema

[PIE]), yang memiliki gambaran berliku-liku, 1 - untuk 4-mm linier lusen yang berukuran

relatif seragam. Ini memancar keluar dari daerah hilus.Setelah mendapat dukungan ventilasi

selama berhari-hari, fibrosis interstisial terjadi akibat dari efek kumulatif dari beban

terapeutik pada parenkim paru. Fibrosis ini sering disertai dengan nekrosis eksudatif dan

gambaran sarang lebah dari paru-paru pada radiografi dada. Kondisi ini disebut sebagai

displasia bronkopulmonalis (bronchopulmonary dysplasia [BPD]). Penampilan sarang lebah

menunjukkan kelompok alveolar yang mengalami distensi secara fokal pada paru-paru

terluka dan immatur.

Pada bayi dengan PMH biasanya mengalami hipoksia karena duktus arteriosus

mungkin masih tetap paten. Pada peringkat awal penyakit, shunting adalah dari kanan ke kiri.

Pada akhir minggu pertama, shunting menjadi kiri ke kanan disebabkan tekanan arteri

pulmonalis yang menurun karena peningkatan komplians dari paru-paru sedang dalam fase

penyembuhan. Edema paru interstisial dapat berkembang. Karena itu, ketika pola granular

dari penyakit membran hialin berubah ke gambaran opak yang homogen, edema paru terjadi

akibat duktus arteriosus yang paten ( patent ductus arteriosus [PDA]) atau awal dari

perubahan paru kronis harus dicurigai. Jika foto dada pada bayi prematur menunjukkan

opasitas retikulogranular, PMH boleh didiagnosa dengan keyakinan sehingga 90%.

Ultrasonografi8

Opaksifikasi yang homogen pada paru-paru adalah karena konsolidasi lobus inferior

yang boleh dilihat pada ultrasonografi abdominal bagian atas. Selain itu, ultrasonografi

sangat berguna dalam mendiagnosa atau menyingkirkan efusi pleura yang timbul bersamaan

atau sebagai komplikasi.



12

Ekokardiografi2

Merupakan alat diagnostik yang berharga dalam evaluasi bayi dengan hipoksemia

dan gangguan pernapasan. Hal ini digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis PDA serta

merekod respon terhadap terapi. Penyakit jantung kongenital yang signifikan dapat

disingkirkan dengan teknik ini juga.

2.7 DIAGNOSIS1,4,6

Diagnosis gangguan napas dapat ditegakkan secara klinis maupun dengan analisa gas

darah (blood gas analysis). Perhitungan indeks oksigenisasi akan menggambarkan beratnya

hipoksemia. Bila mengevaluasi bayi dengan gangguan napas harus hati-hati atau waspada

karena dapat terjadi bayi dengan gejala pernapasan yang menonjol, tetapi tidak menderita

gangguan napas (misalnya asidosis metabolic, DKA = diabetic ketoasidosis) dan sebaliknya

gangguan napas berat dapat juga terjadi pada bayi tanpa gejala distress respirasi

(hipoventilasi sentral akibat intoksikasi obat atau infeksi). Penilaian yang hati-hati

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik yang lengkap dan pemeriksaan penunjang dapat

menjelaskan tentang diagnosis. Penilaian secara serial tentang kesadaran, gejala respirasi,

Analisis Gas Darah dan respons terhadap terapi merupakan kunci berarti untuk menentukan

perlunya intervensi selanjutnya.

1. Langkah awal untuk mencari penyebab:

a. Anamnesis yang teliti

b. Pemeriksaan fisik yang tepat

c. Menilai tingkat maturitas dengan Ballard atau Dubowitz (bila keadaan bayi masih

labil pemeriksaan ini ditunda dulu)

2. Pemeriksaan penunjang:

a. Pemeriksaan radiologik dada

b. Analisa gas darah

c. Septic work up dan mencari kemungkinan penyebab karena pneumonia: minimal

kultur darah dan jumlah sel.

d. Status metabolik: dilakukan pemeriksaan analisa gas darah, skrining kadar glukosa

darah.



13

Anamnesis

Anamnesis tentang riwayat keluarga, maternal, prenatal dan intrapartum sangat diperlukan,

antara lain tentang hal:

y Prematuritas, sindrom gangguan napas. sindrom aspirasi mekonium, infeksi:

pneumonia,dysplasia pulmoner, trauma persalinan sungsang, kongesti nasal, depresi

susunan saraf pusat, perdarahan susunan saraf pusat, paralisi nervus frenikus,

takikardia atau bradikardia pada janin, depresi neonatal, tali pusat menumbung, bayi

lebih bulan, demam atau suhu yang tidak stabil (pada pneumonia).

y Gangguan SSP: tangis melngking, hipertoni, flasiditas, atonia, trauma, miastenia.

y Kelainan congenital: arteri umbilikaslis tunggal, anomali congenital lain: anomali

kardiopulmonal, abdomen cekung pada hernia diafragmatika, paralisis erb (paralisi

nervus frenikus, atresia khoanae, kongesti nasal obstruktif, meningkatnya diameter

anterior posterior paru, hipoplasia paru, trakeoesofageal fistula).

y Diabetes pada ibu, perdarahan antepartum pada persalinan kurang bulan, partus lama,

kulit ketuban pecah dini, oligohidramnion, penggunaan obat berlebihan.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai gejala klinik gangguan napas seperti:

y Merintih atau grunting tetapi warna kulit masih kemerahan, merupakan gejala

menonjol.

y Sianosis

y Retraksi

y Tanda obstruksi saluran napas mulai dari hidung: atresia koana, ditandai kesulitan

memasukkan pipa nasogastrik melalui hidung.

y Air ketuban bercampur mekonium atau pewarnaan hijau-kekuningan pada tali pusat.

y Abdomen mengempis (scaphoid abdomen).

Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium

a. Analisis gas darah (AGD):

y Dilakukan untuk untuk menentukan adanya gagal napas akut yang ditandai

dengan: PaCO2 > 50 mmHg, PaO2 < 60mmHg, atau saturasi oksigen arterial <

90%.



14

y Dilakukan pada BBL yang memerlukan suplementasi oksigen lebih dari 20 menit.

darah arterial lebih dianjurkan.

y Diambil berdasarkan indikasi klinis dengan mengambil sampel darah dari arteri

umbilikalis atau pungsi arteri.

y Menggambarkan gambaran asidosis metabolic atau asidosi respiratorik dan

keadaan hipoksia.

y Asidosis respiratorik terjadi karena atelektasis alveolar dan/atau overdistensi

saluran napas bawah.

y Asidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat primer, yang merupakan

hasil dari perfusi jaringan yang buruk dan metabolisme anaerobic.hipoksi terjadi

akibat pirau dari kanan ke kiri melalui pembuluh darah pulmonal, PDA dan/atau

persisten foramen ovale.

y P ulse oxymeter digunakan sebagai cara non invasif untuk memantau saturasi

oksigen yang dipertahankan pada 90-95%.

b. Elektrolit:

y Kenaikan kadar serum bikarbonat mungkin karena kompensasi metabolic untuk

hiperkapnea kronik.

y Kadar glukosa darah untuk menentukan adanya keadaan hipoglikemia.

y Kelainan elektrolit ini dapat juga diakibatkan oleh karena kondisi kelemahan

tubuh; hipokalemia dan hipofosfatemia dapat mengakibatkan gangguan kontraksiotot.

c. Pemeriksaan jumlah sel darah: polisitemia mungkin karena hipoksemia kronik.

2. Pemeriksaan radiologik

y Pemeriksaan radiologi toraks pada bayi dengan PMH, menunjukkan gambaran

retikulogranular yang difus bilateral atau gambaran bronkogram udara (air

bronchogram) dan paru tidak berkembang.

y Gambaran air bronchogram yang menonjol menunjukkan bronkious yang menutup

latar belakang alveoli yang kolaps.

y Gambaran jantung yang samar mungkin normal atau membesar.

y Kardiomegali mungkin merupakan akibat asfiksia prenatal, maternal diabetes, PDA,

berhubungan dengan kelainan jantung bawaan atau pengambangan paru yang buruk.



15

Gambaran ini mungkin akan berubah dengan pemberian terapi surfaktan secara dini

atau terapi indometasin dengan ventilator mekanik.

y Gambaran radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan secara nyata dengan

pneumonia.

y Pemeriksaan transiluminasi toraks dilakukan dengan cara memberi iluminasi atau

sinar yang terang menembus dinding dada untuk mendeteksi adanya penumpukan

abnormal misalnya pneumotoraks. Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk

membantu konfirmasi ada tidaknya pneumotoraks dan gangguan parenkimal seperti

pneumonia atau PMH.

y Di samping itu pemeriksaan radiologi toraks juga berguna untuk:

Evaluasi adanya kelainan yang memerlukan tindakan segera misalnya: malposisi

pipa endotrakeal, adanya pneumotoraks.

Mengetahui adanya hal-hal yang berhubungan dengan gangguan atau gagl napas

seperti berikut:

y Penyakit fokal atau difus (misal: pneumonia, acute respiratory distress

syndrome (ARDS), hiperinflasi bilateral, pengambangan paru asimetris. Efusi

pleura, kardiomegali)

y Bila terjadi hipoksemia tetapi pemeriksaan foto toraks normal, maka harus

dipikirkan kemungkinan penyakit jantung bawaaan tipe sianotik, hipertensi

pulmonal atau emboli paru.

Derajat Berat/ringan Temuan pada pemeriksan radiologik toraks

I Ringan Kadang normal atau gambaran granuler, homogen, tidak ada

air bronchogram

II Ringan-Sedang Seperti tersebut di atas ditambah gambaran air bronchogram

III Sedang-Berat Seperti di atas ditambah batas jantung menjadi tidak jelas

IV Berat ³white lung ́ : paru putih menyeluruh

Tabel 2. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria Bomsel terdiri

dari 4 stadium.



16

Gambar 5. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria Bomsel.

2.8 DIAGNOSIS BANDING8

Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari penyakit membran

hialin adalah sebagai berikut:

y Kelainan metabolik

y Kelainan hematologik

y Kebocoran udara paru

y Anomali kongenital dari paru-paru

Antara diagnosis differensial penyakit membran hialin adalah:

y Anemia, akut

y Sindrom Aspirasi

y Reflux gastroesofageal

y Hipoglikemia

y Pneumomediastinum

y Pneumonia

y Pneumotoraks

y Polisitemia



17

y Sindrom Kematian Bayi Mendadak

y Takipnea Transien dari Bayi

2.9 KOMPLIKASI8

Komplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai berikut:

y Ruptur alveolar

y Infeksi

y Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular

y P atent ductus arteriosus (PDA) dengan meningkatnya pirau kiri-ke-kanan

y Perdarahan paru-paru

y N ecrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI)

y Apnea pada bayi prematur

Komplikasi kronis penyakit membran hialin meliputi:

y Bronchopulmonary dysplasia (BPD)

y Retinopati pada bayi prematur (RBP)

y Gangguan neurologis

Ruptur alveolar

Diduga terjadi kebocoran udara (misalnya, pneumomediastinum, pneumopericardium,

emfisema interstisial, pneumotoraks) ketika bayi dengan penyakit membrane hialin tiba-tiba

memburuk dengan hipotensi, apnea, atau bradikardia atau ketika asidosis metabolik menjadi

persisten.

Infeksi

Infeksi dapat mempersulit penatalaksanaan penyakit membrane hialin dan dapat

bermanifestasi dalam berbagai cara, termasuk kegagalan untuk memperbaiki, pemburukan

secara tiba-tiba, atau perubahan jumlah sel darah putih atau trombositopenia. Juga, prosedur

invasif (misalnya, venipuncture, insersi kateter, penggunaan peralatan pernapasan) dan

penggunaan steroid pasca kelahiran memberi akses untuk organisme menyerang hos dengan

kekebalan tubuh yang sudah terkompromi.Dengan munculnya terapi surfaktan, bayi kecil dan



18

sakit dapat bertahan, dengan peningkatan insiden terjadi septikemia sekunder bagi

staphylococcal epidermidis dan / atau infeksi candida. Ketika septicaemia dicurigai, dapatkan

kultur darah dari 2 lokasi dan mulakan pemberian antibiotik yang tepat sampai hasil kultur

diperoleh.

Perdarahan intrakranial dan leukomalacia periventrikular

Perdarahan intraventricular diamati pada 20-40% bayi prematur, dengan frekuensi yang lebih

besar pada bayi dengan penyakit membrane hialin yang membutuhkan ventilasi mekanik.

Ultrasonografi kranial dilakukan pada minggu pertama dan selanjutnya seperti yang

diindikasikan pada neonatus prematur yang lebih muda dari usia kehamilan 32 minggu.

Profilaksis terapi indometasin dan steroid antenatal telah menurunkan frekuensi perdarahan

intrakranial pada pasien dengan PMH. Hypokarbia dan korioamnionitis dikaitkan dengan

peningkatan leukomalacia periventrikular.

P atent ductus arteriosus dengan meningkatnya pirau kiri-ke-kanan

Pirau ini dapat mempersulit perjalanan penyakit membrane hialin, terutama pada bayi yang

disapih cepat setelah terapi surfaktan. Bayi diduga mempunyai patent ductus arteriosus

(PDA) pada setiap bayi yang mengalami perburukan setelah perbaikan awal atau mempunyai

sekret trakeal yang berdarah. Meskipun membantu dalam diagnosis PDA, murmur jantung

dan tekanan nadi yang lebar tidak selalu jelas pada bayi yang kritis. Ekokardiogram

memungkinkan dokter untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Tatalaksana PDA dengan

ibuprofen atau indometasin, yang dapat diulang selama 2 minggu pertama jika PDA

membuka kembali. Dalam insiden penyakit membrane hialin yang refraktori atau pada bayi

yang memiliki kontraindikasi terapi medis, dilakukan operasi penutupan PDA.

Perdarahan paru

Kejadian perdarahan paru meningkat pada bayi prematur kecil, terutama setelah terapi

surfaktan. Tingkatkan tekanan akhir ekspirasi positif (PEEP) pada ventilator dan berikan

epinefrin intratrakeal untuk mengelola perdarahan paru. Pada beberapa pasien, perdarahan

paru mungkin terkait dengan PDA; perdarahan paru pada individu tersebut harus segera

mengobati.



19

N ecrotizing enterocolitis dan / atau perforasi GI

Pada setiap bayi dengan temuan abdominal abnormal pada pemeriksaan fisik dicurigai

menderita NEC dan / atau perforasi gastrointestinal. Radiografi perut membantu dalam

mengkonfirmasikan adanya penyakit tersebut. Perforasi spontan (tidak harus sebagai bagian

dari NEC) kadang terjadi pada bayi prematur yang sakit kritis dan telah dikaitkan dengan

penggunaan steroid dan / atau indometasin.

Apnea prematuritas

Apnea prematuritas adalah umum pada bayi belum matang, dan insiden telah meningkat

dengan terapi surfaktan, mungkin karena ekstubasi dini. Tatalaksana apnea prematuritas

dengan metilxantin (kafein) dan / atau tekanan aliran udara yang positif melalui nasal (CPAP)

atau dengan ventilasi yang dibantu pada insiden yang refraktori. Septikemia, kejang, refluks

gastroesophageal, dan penyebab metabolik dan lainnya harus disingkirkan pada bayi

prematur dengan apnea.

Bronkopulmonary displasia

BPD adalah penyakit paru-paru kronis yang didefinisikan sebagai kebutuhan oksigen pada

usia kehamilan 36 minggu yang sudah dikoreksi. BPD terkait langsung dengan volume tinggi

dan / atau tekanan yang digunakan untuk ventilasi mekanis atau untuk mengelola infeksi,

peradangan, dan kekurangan vitamin A. Insiden BPD meningkat pada usia kehamilan yang

semakin rendah. Penggunaan terapi surfaktan postnatal, ventilasi yang tidak berlebihan,

vitamin A, steroid dosis rendah, dan inhalasi oksida nitrat dapat mengurangi keparahan BPD.

Retinopati pada bayi prematur (RBP)

Bayi dengan penyakit membran hialin yang memiliki nilai tekanan parsial oksigen (PaO2)

lebih dari 100mm Hg mempunyai resiko tinggi untuk menderita RBP. Oleh karena itu, harus

dipantau ketat PaO2 dan dijaga agar nilai PaO2 tetap pada 50-70mm Hg. Meskipun oksimetri

nadi digunakan pada semua bayi prematur, ia tidak membantu dalam mencegah RBP.

Gangguan neurologis

Gangguan neurologis terjadi pada sekitar 10-70% dari bayi dan berhubungan dengan usia

kehamilan bayi, tingkat dan jenis patologi intrakranial, dan apa adanya hipoksia dan infeksi.

Cacat pendengaran dan penglihatan dapat menganggu perkembangan pada bayi yang

menderita penyakit tersebut. Pasien dapat mengembangkan ketidakmampuan belajar yang



20

spesifik dan perilaku yang menyimpang. Oleh karena itu, bayi ini harus ditindaklanjuti secara

berkala untuk mendeteksi bayi yang mempunyai gangguan neurologis, dan dapat dilakukan

intervensi yang tepat.

2.10 TATA LAKSANA2,5

Pencegahan

1. Kortikosteroid antenatal. N ational Institutes of Health Consensus Development

Conference pada tahun 1994 tentang efek kortikosteroid untuk pematangan janin pada

hasil perinatal menyimpulkan bahwa kortikosteroid antenatal mengurangi risiko

kematian, PMH, dan intraventricular hemorrhage (IVH). Penggunaan betametason

antenatal untuk meningkatkan kematangan paru janin sekarang telah dilaksanakan dan

umumnya dianggap sebagai standar perawatan. Regimen glukokortikoid yang

direkomendasikan terdiri dari pemberian dua dosis betametason 12 mg yang diberikan

intramuskuler 24 jam secara terpisah kepada ibu. Deksametason tidak lagi dianjurkan

karena peningkatan risiko leukomalacia periventrikular kistik pada bayi yang sangat

prematur yang mengalami efek obat sebelum lahir (Baud et al, 1999).

2. Beberapa tindakan pencegahan dapat meningkatkan kelangsungan hidup bayi beresiko

untuk PMH dan termasuk ultrasonografi antenatal untuk penilaian lebih akurat usia

kehamilan dan kesejahteraan janin, pemantauan janin secara berterusan untuk

mendokumen kesejahteraan janin selama persalinan atau tanda-tanda perlunya intervensi

saat gawat janin ditemukan, agen tokolitik yang mencegah dan mengobati persalinan

prematur, dan penilaian kematangan paru janin sebelum persalinan (rasio lesitin-

sphingomyelin [LS] dan phosphatidylglycerol ) untuk mencegah prematuritas iatrogenik.

Terapi Pengganti Surfaktan

Terapi pengganti surfaktan sekarang dianggap sebagai standar perawatan pada

pengobatan bayi diintubasi dengan PMH. Sejak akhir 1980-an, lebih dari 30 percobaan klinis

telah dilakukan secara acak yang melibatkan >6000 bayi telah dilakukan. Tinjauan sistematis

terhadap uji coba ini (Soll & Andruscavage, 1999) menunjukkan surfaktan ini, apakah

digunakan secara profilaksis dalam ruang persalinan untuk mencegah PMH atau dalam

pengobatan penyakit yang telah terjadi, menyebabkan penurunan yang signifikan dalam



21

risiko pneumotoraks dan risiko kematian. Manfaat ini diamati baik di uji coba surfaktan

ekstrak alami atau surfaktan sintetik. Surfaktan pengganti, meskipun terbukti

segera efektif dalam mengurangi keparahan PMH, tiada bukti jelas ia dapat menurunkan

kebutuhan oksigen jangka panjang atau perkembangan perubahan kronis paru-paru.

Saat ini, penelitian tindak lanjut jangka panjang tidak menunjukkan perbedaan yang

signifikan antara pasien yang diobati surfaktan dan kelompok kontrol yang tidak diobati

sehubungan dengan PDA, IVH, RBP, NEC, dan BPD. Ada bukti menunjukkan bahwa

lamanya penggunaan ventilasi mekanik dan ventilator total telah berkurang dengan

penggunaan surfaktan pada semua tingkat usia kehamilan, walaupun dengan peningkatan

bayi berat badan lahir sangat rendah. Sebuah kejatuhan dramatis pada kematian akibat PMH

dimulai pada tahun 1991. Ini mungkin mencerminkan pengenalan terapi surfaktan pengganti

di negara-negara tentang. Dalam tindak lanjut studi jangka panjang, tidak ada efek samping

disebabkan terapi surfaktan telah diidentifikasi.

Dukungan Pernapasan

1. Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik adalah terapi andalan untuk bayi dengan PMH

yang mengalami antaranya apnea atau hipoksemia dengan asidosis respiratorik yang

berkembang. Ventilasi mekanis biasanya dimulai dengan kadar 30-60 napas/menit dan

rasio inspirasi-ekspirasi 1:2. Sebuah PIP awal 18-30 cm H2O digunakan, tergantung pada

ukuran bayi dan keparahan penyakit. Sebuah PEEP dengan 4-5 cm H2O menunjukkan

hasil oksigenasi yang meningkat, mungkin karena membantu dalam pemeliharaan dari

FRC yang efektif. Tekanan terendah yang memungkinkan dan konsentrasi oksigen

inspirasi diselenggarakan dalam upaya untuk meminimalkan kerusakan pada jaringan

parenkim. Ventilator dengan kapasitas untuk menyinkronkan upaya pernafasan dapat

mengurangi barotrauma. Penggunaan awal HFOV telah menjadi semakin populer dan

merupakan modus ventilator yang sering digunakan untuk bayi berat badan lahir rendah

(Gerstmann et al, 1996; Plavka et al, 1999).

2. CPAP dan nasal synchronized intermittent mandatory ventilation (SIMV). N asal C PAP

(NCPAP) atau nasopharyngeal C PAP (NPCPAP) dapat digunakan dini untuk menunda

atau mencegah kebutuhan untuk intubasi endotrakeal. Untuk meminimalkan cedera paru-

paru berhubungan dengan intubasi dan ventilasi mekanis, telah ada minat baru dalam

menggunakan CPAP sebagai strategi pengobatan awal untuk mengobati PMH bahkan



22

pada bayi berat badan lahir sangat rendah. Di beberapa pusat, praktik ini telah telah

digunakan dengan sukses dan menghasilkan penurunan insiden BPD (Aly, 2001; De

Klerk & De Klerk, 2001; Van Marter et al, 2000). Selain itu, pengobatan dini dengan

surfaktan, yang dikelola selama periode singkat intubasi diikuti oleh ekstubasi dan

penerapan NCPAP semakin sedang digunakan di Eropa. Pendekatan ini telah digunakan

pada bayi prematur usia kehamilan <30 minggu kehamilan dan secara signifikan

mengurangi kebutuhan ventilasi mekanik selanjutnya (Kamper, 1999; Verder et al, 1999).

NCPAP dan NPCPAP dapat digunakan pada ekstubasi dan dapat mengurangi

kemungkinan diintubasi lagi.

Dukungan cairan dan nutrisi

Pada bayi yang sangat sakit, sekarang memungkinkan untuk mempertahankan dukungan gizi

dengan nutrisi parenteral untuk periode yang diperpanjang. Kebutuhan spesifik prematur dan

bayi cukup bulan telah dipahami dengan baik, dan persiapan nutrisi yang tersedia

mencerminkan pemahaman ini.

Terapi antibiotik

Antibiotik yang mencakup infeksi neonatal yang paling sering biasanya

dimulai secara awal. Dosis interval aminoglikosida ditingkatkan untuk bayi prematur.

Sedasi

Sedasi umumnya digunakan untuk mengontrol ventilasi pada bayi yang sakit. Fenobarbital

sering digunakan untuk menurunkan tingkat aktivitas bayi. Morfin, fentanil, atau lorazepam

dapat digunakan untuk analgesik serta obat penenang. Kelumpuhan otot dengan pankuronium

untuk bayi dengan PMH tetap menjadi kontroversial. Sedasi mungkin diindikasikan untuk

bayi yang "melawan" ventilator dan menghembuskan napas selama inspirasi siklus ventilasi

mekanis. Pola pernapasan dapat meningkat kemungkinan karena komplikasi seperti

kebocoran udara dan seharus dihindari. Sedasi bayi dengan fluktuasi kecepatan aliran darah

otak secara teoritis menurunkn resiko IVH.



23

2.11 PROGNOSIS 1,2,4

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang

berisiko tinggi secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait

dengan PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan

postnatal, peningkatan modus ventilasi, dan perawatan sesuai perkembangan penyakit telah

menurunkan mortalitas dari PMH (§ 10%). Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan

personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus dirancang dan

diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia berat,

perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.

Terapi surfaktan telah mengurangi angka kematian dari PMH sekitar 40%; kejadian

BPD yang mempengaruhi belum terukur. Prognosis untuk bertahan hidup dengan atau tanpa

gejala sisa neurologis pernapasan dan sangat tergantung pada berat badan lahir dan usia

kehamilan. Kematian meningkat dengan menurunnya usia kehamilan. Meskipun 85-90% dari

semua bayi dengan PMH yang masih hidup setelah membutuhkan dukungan ventilasi dengan

respirator adalah normal, prognosis jauh lebih baik bagi mereka dengan berat lebih dari 1.500

g. Prognosis jangka panjang untuk fungsi paru yang normal pada bayi yang masih hidup

dengan PMH sangat baik. Korban kegagalan pernafasan neonatal yang parah mungkin

memiliki gangguan paru-paru dan perkembangan saraf yang signifikan. Morbiditas utama

(BPD, NEC, dan IVH berat) dan pertumbuhan postnatal yang kurang tetap tinggi untuk bayi

yang terkecil.

Bayi dengan PMH, 80 sampai 90% bertahan hidup, dan sebagian besar korban

memiliki paru-paru normal pada usia 1 bulan. Beberapa terjadi gangguan pernapasan yang

menetap, bagaimanapun mungkin memerlukan konsentrasi oksigen inspirasi tinggi selama

berminggu-minggu. Mereka dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan memiliki

insiden tinggi untuk memiliki penyakit pernafasan dengan mengi pada tahun-tahun pertama

kehidupan. Meskipun sebagian bayi fungsi paru-paru menjadi normal, mereka cenderung

mengalami laju aliran ekspirasi yang berkurang dan di masa kanak-kanak akhir sering

memiliki bronkospasme yang diinduksi aktifitas atau metakolin. Bayi prematur dengan

gangguan pernapasan neonatal lebih cenderung memiliki gangguan perkembangan

dibandingkan bayi yang lahir prematur tanpa gangguan pernapasan neonatal.



24

BAB III

KESIMPULAN

Penyebab paling umum dari gangguan pernapasan pada bayi prematur adalah

penyakit membran hialin. Insiden meningkat dari 5% bayi lahir di 35-36 minggu usia

kehamilan kepada lebih dari 50% dari bayi yang lahir pada 26-28 minggu kehamilan. Kondisi

ini disebabkan oleh kekurangan surfaktan. Surfaktan menurunkan tegangan permukaan di

alveolus selama ekspirasi, yang memungkinkan alveolus untuk tetap sebagian diperluas dan

dengan cara itu mempertahankan kapasitas residual fungsional. Tidak adanya surfaktan

menyebabkab dalam komplians paru-paru yang rendah dan atelektasis. Bayi harus

mengeluarkan banyak upaya untuk memperluas paru-paru dengan setiap napas, dan

kemudian akan terjadi gangguan pernafasan.

Bayi dengan penyakit membran hialin menunjukkan semua tanda-tanda klinis

gangguan pernapasan seperti takipnea, sianosis, dan ekspirasi yang disertai rintihan. Pada

auskultasi, didapatkan gerakan udara berkurang meskipun usaha napas bayi kuat. Foto

rontgen dada menunjukkan atelektasis difus bilateral, menyebabkan gambaran ground-glass.

Saluran udara utama yang yang ditandai oleh kantung udara atelectatic, menghasilkan air

bronchogram. Pada anak yang tidak diintubasi, pengkubahan dari diafragma dan

hipoekspansi terjadi.

Oksigen tambahan, penggunaan CPAP hidung, intubasi dini untuk administrasi

surfaktan dan ventilasi, dan penempatan selang arteri umbilikalis dan vena adalah intervensi

awal yang diperlukan. Sebuah ventilator yang dapat memberikan napas yang disinkronkan

dengan upaya pernapasan bayi (disinkronkan ventilasi wajib intermiten) harus digunakan.

Frekuensi tinggi ventilator juga tersedia untuk penyelamatan bayi melakukan buruk pada

ventilasi konvensional atau yang memiliki masalah kebocoran udara. Terapi pengganti

surfaktan, digunakan baik di ruang bersalin sebagai profilaksis dan bayi yang sudah dengan

penyakit membran hialin sebagai penyelamatan, menurunkan tingkat kematian baik pada bayi

prematur dan bayi dengan komplikasi kebocoran udara dari penyakit tersebut. Selama

perjalanan awal penyakit, pengaturan dan persyaratan ventilator oksigen secara signifikan

lebih rendah pada bayi yang dirawat surfaktan dibanding subjek kontrol.



25

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang

berisiko tinggi secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait

dengan PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan

postnatal, peningkatan modus ventilasi, dan perawatan sesuai dengan tahapan perkembangan

telah menurunkan mortalitas dari PMH (§ 10%). Hasil yang optimal tergantung pada

ketersediaan personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus

dirancang dan diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti

asfiksia berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.



26

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Dudell GG, Stoll BJ. Respiratory Distress Syndrome (Hyaline Membrane Disease).

Dalam: Kliegman RM, Behrman R E, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson

Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia: Saunders; 2007.

2. Mohamed FB. Hyaline Membrane Disease (Respiratory Distress Syndrome). Dalam:

Gomella TL, Eyal FG, Zenk K E, editors. Neonatology: Management, Procedures, On-

Call Problems, Diseases, and Drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill

Companies; 2004.

3. Thilo EH. The Newborn Infant. Dalam: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM,

Deterding RR, editors. Current Pediatric Diagnosis & Treatment, Edisi ke-18.

Colorado: The McGraw-Hill Companies; 2007.

4. Hansen TH. Hyaline Membrane Disease. Dalam: Rudolph CD, Rudolph AM,

Hostetter, MK, Lister G, Siegel NJ. Rudolph's Pediatrics, Edisi ke-21. New York:

McGraw-Hill Companies; 2003.

5. Bhakta KY. Respiratory Distress Syndrome. Dalam: Cloherty JP, Eichenweld EC,

Stark AR, editors. Manual of Neonatal Care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott

Williams & Wilkins; 2008. h. 323-30.

6. Kosim MS. Gangguan Napas pada Bayi Baru Lahir. Dalam: Kosim MS, Yunanto A,

Dewi Rizalya, dkk. Buku Ajar Neonatologi. Edisi ke-1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI;

2008. h. 126-45.

7. Nur A, Etika R, Damanik SM dkk. Pemberian Surfaktan Pada Bayi Prematur Dengan

Respiratory Distress Syndrome. Available from:

www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc. Accessed Dis 30th

,2011.



27

8. Pramanik AK, dkk. Respiratory Distress Syndrome. Updated: Oct 10th

, 2011.

Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/976034-overview. Accessed Dis 31th,2011.

9. McClure PC. Hyaline Membrane Disease Imaging. Updated: May 25th, 2011.

Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/409409-overview. Accessed Dis 31th

,2011

10. Lubis HNU. Penyakit Membran Hialin. Available from:

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/08PenyakitMembranHialin121.pdf/08Penyakit

MembranHialin121.html. Accessed Dis 30th

,2011.

Penyakit Membran Hialin

Documents

Transcript of Penyakit Membran Hialin