PENYAKIT LEINERAvyandita Meirizkia, S.Ked

Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya/

Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Moh Hoesin Palembang2011

PENDAHULUAN

Penyakit Leiner (Leiner’s Disease) adalah suatu gangguan pada bayi yang

merupakan komplikasi dari dermatitis seboroik dan biasanya ditemukan eritema

universal dan skuama (eritroderma), biasanya terdapat anemia, diare, dan muntah,

sering juga diikuti dengan infeksi bakteri sekunder. Kelainan pada kulit yang

terjadi pada penyakit leiner yaitu berupa eritema diseluruh tubuh (universalis)

disertai skuama kasar. Nama penyakit leiner berasal dari nama penemu penyakit

ini yaitu Karl Leiner. Penyakit ini memiliki banyak nama lain yaitu Leiner

Syndrome, Complement C5 Deficiencies, Dermatitis exfoliativa generalisata,

Desquamative erythroderma in infant, Eczema universal seborrhoeicum,

Erythroderma desquamativa of leiner, Erythroderma desquamativa in infant,

Leiner Moussous Diseases. 1,2,7

Penyakit leiner ditandai dengan adanya dermatitis seboroik yang meluas,

diare, pertumbuhan yang gagal, infeksi lokal maupun sistemik yang sering

berulang dan bisa juga terdapat gangguan pada sistem saraf pusat. Serta

kemungkinan adanya penurunan sistem imun pada penderita. Terkadang gejala

anemia bisa terjadi pada penderita penyakit Leiner. 1,2,3,5,

Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti, umumnya penyakit ini

disebakan oleh dermatitis seboroika yang meluas dan ada beberapa pendapat

bahwa penyakit ini terjadi akibat kekurangan faktor komplemen protein yaitu

komponen komplomen C5. 1,2,3,5

Office of Rare Disease (ORD) of the National Institute of Health (NIH)

menggolongkan penyakit Leiner sebagai “rare disease” atau penyakit yang jarang

ditemukan karena kasus ini hanya ditemukan kurang dari 200.000 penderita di

Amerika Serikat. Penyakit Leiner bisa saja terjadi saat bayi baru lahir tetapi lebih

1

sering berkembang pada beberapa bulan pertama kehidupan bayi dengan usia

sekitar 4 minggu – 20 minggu. Penyakit ini juga lebih sering ditemukan pada

perempuan daripada laki-laki, dan pada bayi yang sedang dalam masa menyusui.8

Refrat dengan judul penyakit leiner ini diangkat karena penyakit ini

tergolong sebagai penyakit yang langkah dan jarang terjadi sehingga dapat

menjadi bahan bacaan bagi para tenaga kesehatan agar mengetahui mengenai

pengertian dan gejala klinis dari penyakit ini sehingga dapat melakukan tindakan

pencegahan, mendiagnosis dengan tepat, dan melakukan penatalaksanaan dengan

tepat.

ETIOLOGI

Penyebab dari penyakit leiner masih belum diketahui dengan pasti.

Penyakit ini sering disebut sebagai perluasan dari dermatitis seboroika karena

pada pasien dengan penyakit leiner sering ditemukan kelainan kulit khas yang

terdapat pada dermatitis seboroika. Tetapi dari beberapa penelitian diketahui

bahwa penyakit ini mempunyai defek pada sistem komplemen tubuh. Sistem

komplemen merupakan salah satu bagian penting pada sistem imunitas tubuh, dan

penyakit leiner merupakan penyakit dengan defisiensi pada komponen

komplemen C5. 1,2,3,5

Terdapat beberapa penyebab terjadinya defisiensi pada komponen

komplemen yaitu penyebab primer dan penyebab sekunder. Penyebab primer

defisiensi pada komponen komplemen apabila terjadi gangguan dari jalur

pembentukan komplemen yang disebabkan oleh pembentukan antibodi sedangkan

penyebab sekunder dari defisiensi komponen komplemen yang biasanya

disebabkan oleh kekurangan komsumsi atau penurunan produksi seperti pada

kasus malnutrisi, gangguan pada saat baru lahir, gangguan pada hati dan ginjal.13,6

PATOGENESIS

Patogenesis dari penyakit leiner belum jelas, tetapi kemungkinan

penyebabnya adalah kekurang faktor komponen komplemen C5 pada tubuh.

Eritema yang terjadi pada penyakit leiner ini disebabkan oleh pelebaran pembuluh

2

darah sehingga aliran darah ke kulit meningkat dan menyebabkan bertambahnya

kehilangan panas pada penderita. Kehilangan panas tubuh menyebabkan

meningkatnya suhu tubuh dari penderita dan juga dapat menyebakan terjadinya

hipermetabolisme sehingga terjadi peningkatan laju metabolisme basal.

Peningkatan dari laju metabolisme basal ini berbanding lurus dengan kehilangan

carian sehingga pasien cenderung mengalami dehidrasi.

Kehilangan skuama pada permukaan kulit yang mencapai 9 gram/m2 atau

lebih selama sehari dapat menyebabkan hilangnya protein, sehingga kemungkinan

ditemukan edema pada pasien.

GEJALA DAN GAMBARAN KLINIS

Berdasarkan pengertian dari penyakit leiner itu sendiri yaitu kelainan kulit

berupa eritema di seluruh tubuh disertai skuama kasar, maka kelainan pada kulit

yang ditemukan adalah eritema universalis dan beberapa bagian ditutupi oleh

skuama kasar. Sehingga keluhan yang biasanya dilaporkan oleh orang tua

penderita adalah seluruh tubuh anaknya berubah menjadi merah dan terdapat sisik

sisik kasar. 1,2,3,5

Gambar.1 Gambaran sisik dan eritema universalis pada penyakit Leiner

Dalam rentan 4 minggu – 20 minggu pertama kelahiran, penderita

penyakit leiner mengalami dermatitis seboroik berat pada daerah kulit kepala dan

bagian bagian fleksor. Biasanya sering ikuti dengan timbulnya keratitis dan

corneal ulcer. Keadaan ini semakin lama semakin memberat, diikuti dengan

3

eritroderma dan deksuamakasi yang biasanya dapat ditentukan dengan adanya

kelainan kulit berupa eritema di seluruh tubuh disertai skuama kasar. Kulit

penderita juga terasa menebal dan kadang disertai gatal. 1,3,5,

Gambar.2 Gambaran eritema universalis dan skuama

Karena penyakit leiner juga disebut sebagai Leiner’s syndrome maka

penyakit ini akan diikuti dengan beberapa gejala, gejala yang paling sering

mengikuti adalah anemia, diare dan muntah. Dehidrasi, gagal tumbuh, gangguan

sistem saraf pusat sering terjadi pada penyakit ini. Selain itu juga sering

ditemukan infeksi sistemik maupun lokal yang berulang, infeksi gram negatif

pada kulit, dan sepsis. Mungkin juga ditemukan Limfadenopati. 1,2,3,5

Keadaan umum pada penderita biasanya baik dan ada juga yang tanpa

keluhan. Penyakit ini harus ditatalaksana secepatnya, terutama untuk

keseimbangan cairan, apabila keadaan cukup parah atau tidak ditatalaksana

dengan baik maka dapat menyebabkan kematian. 1,2,3,5

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk menegakan diagnosis penyakit leiner selain dari anamnesis, gejala

klinis dan tanda tanda penurunan sistem imun dapat dilakukan pemeriksaan

4

laboratorium yang meliputi kadar komplemen, kadar immunoglobulin, dan kultur

bakteri. 2

DIAGNOSIS BANDING

Yang menjadi diagnosis banding dari penyakit ini adalah dermatitis

seboroik, psoriasis, dan dermatitis atopik. 2

1. Dermatitis Seboroik

Dermatitis seboroik disebabkan oleh meningkatnya produksi sebum

(seborrhea) pada kulit kepala dan tempat yang banyak mengandung folikel

sebum seperti wajah dan leher. Dermatitis seboroik merupakan kelainan kulit

yang terdiri atas eritema dan skuama yang berminyak dan agak kekuningan

dan terkadang terdapat krusta. Sering disebut sebagai bentuk awal dari

penyakit leiner, karena apabila dermatitis seboroik yang sudah meluas ke

seluruh badan dapat disebut sebagai penyakit leiner.1

2. Psoriasis

Psoriasis jarang terjadi pada penderita dengan umur dibawah 10

tahun, biasanya terjadi pada umur 15-30 tahun. Psoriasis merupakan penyakit

inflamasi kronik pada kulit yang disebabkan oleh autoimun dan genetik. Pada

psoriasis terdapat plak eritema yang berbatas tegas dengan skuama kasar

berlapis lapis berwarna putih seperti mika. Untuk menyingkirkan diagnosis

banding dapat dilakukan tes goresan lilin, auspitz, dan koubner. 11

3. Dermatitis Atopik

Dermatitis atopik sering terjadi pada bayi sampai anak-anak. Dapat

dilakukan diagnosis berdasarkan kriterian hanifin rajka yang terdiri dari

kriteria mayor dan kriteria minor. Kriteria mayor adalah pruritus, dermatitis

dimuka atau ekstensor untuk bayi dan anak, dermatitis kronis atau residif,

riwayat atopi pada penderita atau keluarganya. 10

5

Kriteria minor dari hafin rajka adalah xerosis, infeksi kulit, dermatitis

nonspesifik pada tangan atau kaki, iktiosis, pitiriasis alba, dermatitis papila

mammae, white dermographism and delyaed blanch repsonse, cheilitis, garis

dennie morgan, kongjungtivitis berulan, keratokonus, katarak subkapsular

anterior, orbita menjadi gelap, muka pucat atau eritem, gatal bila berkeringat,

intolerans terhadap wol atau pelarut lemak, aksentuasi perifolikular,

hipersensitif terhadap makanan, perjalanan penyakit dipengaruhi oleh faktor

lingkungan dan emosi, tes kulit alergi tipe dadakan positif, awitan usia dini. 10

PENATALAKSANAAN

Penyakit ini merupakan self-limiting disease sehingga dapat sembuh

dengan sendirinya. Tetapi penderita penyakit leiner sebaiknya dirawat di rumah

sakit untuk mengontrol hilangnya cairan (dehidrasi) dan hilangnya panas tubuh.

Dan penderita harus dimonitor apabila terdapat tanda tanda infeksi, sehingga

dapat diberikan antibiotik sesegera mungkin apabila sudah terdapat tanda - tanda

infeksi. 2

Penatalaksanaan untuk lesi di kulit dapat dilakukan dengan cara pemberian

topical emollient yang berguna untuk mencegah dehidrasi lebih lanjut dan resiko

infeksi. Selain itu dapat diberikan kortikosteroid topikal. 2

Dapat diberikan kortikostreoid sistemik pada penderita Leiner dengan

indikasi apabila penyakit dan gejalanya semakin memberat. Dapat diberikan

prednisone dengan dosis 3 x 1-2 mg per hari. Pada pengobatan dengan

kortikosteroid jangka panjang yaitu melebihi 1 bulan lebih baik menggunakan

methylprednisolon dengan dosis 1,0 mg/KgBB per hari, karena efek

methylprednisolon lebih sedikit. 2,6

Beberapa penelitian juga menyebutkan bahwa penderita leiner juga dapat

diberikan infuse plasma darah. Penderita juga harus diberikan makanan dengan

nutrisi yang lengkap. Serta dapat diberikan biotin, yaitu vitamin yang larut dalam

air dan dapat ditemukan di makanan seperti hati, daging, susu, kuning telur dan

sayuran. Biotin dipercaya mempunyai aksi anti-seboroik dan dapat digunakan

dosis tinggi untuk terapi penyakit leiner. 1,4,12

6

KOMPLIKASI

Penyakit leiner harus ditatalaksana dengan tepat terutama kehilangan

panas tubuh dan kehilangan cairan. Apabila tidak ditatalaksana dengan tepat dan

baik maka penyakit leiner bisa menyebabkan kematian. Selain itu bisa

menyebabkan kematian karena komplikasi berupa pneumonia, meningitis, dan

nefritis.8

PROGNOSIS

Prognosis pada penderita leiner baik, karena penyakit ini merupakan self-

limiting disease sehingga dapat sembuh dengan sendirinya. Tetapi hal ini juga

bergantung pada pemberian pengobatan yang cepat dan tepat terutama

keseimbangan cairan. Prognosis ini juga bergantung dengan berapa lama penyakit

ini berlangsung untuk menghindari komplikasi. 8

7

Daftar Pustaka

1. Plewig G, Jansen T. Sebbhoroic Dermatitis. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:219-221.

2. Braun M, Elgart M.L. Leiner Disease. In: Lippincot W., Lippincot W. NORD: Guide to Rare Disorders. Philadelphia,USA: A wolters kluwer company; 2003: 123-124.

3. Hamm H. Neonatal Erythroderma and Immunodeficiency (previously called Leiner’s Disease). In: Harper J, Oranje A, Praso N. Textbook of Pediatric Dermatology. Vol 2. 2nd ed. Victoria, Australia: Blackwell Publishing; 2006: 309.

4. Sarkany R.P.E, Breathnach S.M., Seymour C.A., Metabolic and Nutritional Disorder. In: Wellsman K , Burns D.A. Rook’s Textbook of Dermatology. Vol 1-4. 7thed. Victoria, Australia: Blackwell publishing; 2004: 57.93

5. Mc.Millan J., Feigin R.D., DeAngelis C., Jones M.D. Leiner Disease. In: Oski’s pediatric: Principle and Practice. 4th ed. Philadepia, USA: Lippincot Williams and Wilkin; 2004:856

6. Schmidt T. Sebhoroic Dermatitis. In: Abeck D, Burgdorf W., Cremer H. A Common Skin Disease in Children. Munchen, Germany: Steinkopff Verlag Darmstadt. 2003: 111-114

7. Bissonette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens B. Leiner Syndrome. In: Syndromes Rapid Recognitions and Perioperative Implication. USA: The McGraw-Hill; 2006: 488

8. Leiner- Moussous Desqumative Erythroderma (internet). 2011 (cited in 2011 may 21) available from URL: http://www.wrongdiagnosis.com/ medical/leiner_moussous_desquamative_erythroderma.htm

9. Sari L.A., Manalu S.F. (editor). Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. Jakarta, Indonesia: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000:640.

10. Leung D Y M, Eichenfield L F, Boguniewicz M. Atopic Dermatitis ( Atopic Eczema) In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7 th

ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:146-15811. Gudjonsson J E, Elder J T. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S,

Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:169-193.

12. Leiner disease (internet) 2011 (cited 2011 may 21) available from URL: http://dermnetnz.org/dermatitis/leiner.html

8

13. Complement Deficiencies (intenet). 2011 (cited 2011 may 21) available from URL: http://www.wrongdiagnosis.com/l/leiner_disease/book- diseases-20a.htm

14. Rother K. Complement deficiencies in Human. In: Rother K, Till G.O., Hansch G.M(eds). The Complement System. Germany;1998:351-352

9