PENYAKIT AUTOIMUN

PENYAKIT AUTOIMUNGULLIAN BARRE SYNDROME (GBS)Adalah suatu penyakit yang menyerang radik saraf, bersifat akut dan menimbulkan kelumpuhan yang gejalanya dimulai dari tungkai bawah meluas keatas sampai tubuh dan otot wajah.Acut Inflamation Polyradiculo NeuropathyPenyebab tak diketahui , diduga berhubungan dengan infeksi saluran nafas atas dan musimMengenai semua umur dan ras, gender Gambaran KlinikKelainan Motorik:Dimulai dari tungkai bawah asimetris simetrisOtot proksimal lebih lemah atrofi otot (-)Tonus Otot/Reflek Tendon Reflek Patologis (-) (LMN)Kelainan Sensorik60 70 % Parestesia /kesemutan pada bagian distal dan dapat terjadi bersamaan dengan kelainan motorik.Kelainan OtonomJarang terjadi , sementara, dan menetap.

PatogenesaGBSProses demielinisasi saraf tepi Belum sepenuhnya dimengerti Bukti kuat GBS berhubungan dengan GGN Autoimun saraf tepi ditunjukkan pada experimental allergic neuritis dengn peranan imunitas seluler dan humoral.Diagnosis GBSTerutama ditegakan secara klinis adanya kelumpuhan akut, hilangnya R. Tendon didahului parestesia SSD 2-3 minggu mengalami demam.Kriteria yang paling umum dipakai berdasarkan kriteria dari : National Institute Of Neurological And Communicative Disorder And Stroke (NINCDS) SBB; I. Tanda Tanda Perlu Untuk DX:Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak ; ringan sampai lumpuh beratArefleksia

II. Tanda Tanda Kuat DX GBS:Ciri-Ciri Klinis ProgresifitasSimetris Gangguan sensor ringan N.VII terkena 50% Gangguan otonom minimal/- Tidak ada febris pada awal kelumpuhanB. Lumbal Pungsi, Memperkuat DX:Protein meningkatJumlah sel # 10/ MM3

C. ElektrodgnostikAdanya perlambatan konduksi saraf/blok PD 80% kasus.III. Tanda Tanda Yang Meragukan DX:Kelemahan yang tetap asimetris GGN Miksi Defekasi yang menetap Adanya GGN NO 2 sejak awal LP : SEL > 50/MM3 Adanya batas GGN sensibilitas yang jelas TerapiUmum :Pengawasan dan penanganan sistem : pernafasan (mengurang gagal nafas),Kardiovaskuler, saluran pencernaan, urogenital.2. Spesifik :a. Plasmaferesisb. Imunoglobulin IV

MIASTENIA GRAVISPendahuluanAdalah penyakit autoimunyang menyebabkan otot skelet : menjadi lemah dan cepat lelahPada penyakit ini IgG mengikat reseptor asetikolin pada membran post sinaptik Neuro muscular Junction.Jumlah reseptor asetikolin menurun karena terikat oleh IgG ini menyebabkan amplitudo potensial lempeng ujung (End Plate) berkurang dan akibatnya tidak timbul potensial aksi.Mengenai semua umur. Terbanyak usia : 40-50 tahun Diduga berhubungan dengan Timoma

KlasifikasiAda 4 golongan Golongan I : Otot OkulerGolongan IIA : RinganGolongan IIB : SedangGolongan III : Berat , Akut mengenai otot-otot pernafasanGolongan IV : Berat , Kronis

Bentuk Varian MG:Miastenia Neonatus;Sementara , < 1 bulan, dengan riwayat ibunya menderita MG ( 1:8 ) disebabkan oleh masuknya antibodi anti reseptor asetikolin melalui plasentaMiastenia Anak (Juvenile M)Miastenia CongenitalMiastenia Familial Sindroma Miastenik (Eaton Lambert Syndrome) Merupakan GGN presinaptik yaitu terganggunya pengeluaran asetikolin dari ujung saraf dan berhubungan dengan karsinoma bronkus . GX berbeda dengan MG, otot proksimal yang lemah tanpa atrofi, GX oroparingeal dan okuler tidak mencolok , sring penderita mengeluh mulut kering DiagnosisBangun tidur merasa segar atau tidak merasakan gangguan apa apa , makin siang (sesudah penderita melakukan aktifitas tertentu sebagai aktifitas rutin) penderita merasa makin lemah atau mudah lelah, pandangan ganda, suara makin lemah, kesulitan menelan. Tes Diagnostik MG :Antibodi Anti Reseptorn Asetikolin (Titer Tinggi)Antibodi Anti Otot Skelet (-)Tes TensilonRO ThorakTes WartenbergTes Prostigmin

TerapiAntikolinesteraseSteroidTimektomiPlasmaferesisMULTIPLE SCLEROSISPendahuluanCharcot 1868DemyelinisasiLesi Multiple SSPGX hilang timbulDewasa mudaRas kulit putihIklim dinginPenyebabDX Pasti Autopsi Berhubungan dengan :Iklim , Intoksikasi , Sanitasi, Industrialisasi Imigrasi, Infeksi VirusImunologi, Sosial Ekonomi, Hygiene, Gangguan Biokimia Nutrisi (Defisiensi)PrevalensiJepang dan Asia : 2-3 / 10.000 Populasi Orkney Scotlandia : 250 300 /10.000

Batasan Multiple sclerosis adalah penyakit yang menyerang SSP dimana terjadi reaksi autoimun SSP dan demielinisasi sub alba otak, medula spinalis, N. Optikus, Lesi MultipleDapat kambuh dan membaik ( 2/3 kasus) progresifInsidenKulit putih 15-55 tahun, puncaknya usia 20-30 tahunWanitaDi inggris berhub dengan sosio ekonomi tinggi Etiologi1. Infeksi Virus2. Proses Imunologi3. Faktor Genetik

Patologi Lesi dengan diameter bervariasi , multiple terutama di sub alba otak dan medula spinalis dengan lokasi spesifik di periventrikuler ventrikel lateralis N. Optikus, Chiasma OptikusGambaran Pantologis:Adanya gambaran destruktif parsial/total dengan hilangnya mielin, degenerasi ringan Oligodendroglia , neuralglia, dan adanya infiltrasi sel radang didaerah predileksi dan selanjutnya terdapat banyak sel sel mikropage

Perjalanan Klinis1. Eksaserbasi RemisiSering pada usia kurang dari 40 tahunAkut Sub AkutGX Neurologi (+) Ringan Berat, Hilang Timbul2. Progresif AkutJarang Akut dengan cepat menjadi progresif menimbulkan kematian karena infeksi sekunder, aspirasi dan gagal nafas

3. Progresif KronisUsia 35 tahunChronic MyelopathyDD: HNP, Tumor Medulla Spinalis CervicalisDiagnosa Sulit karena GX Khas tidak adaDX pasti dengan otopsi

Prosedur DXGX KX dari Lesi Multiple dengan Relapsing Remitting MRI : Lesi Multiple Periventrikel Sub AlbaLP :Sel 100 1000/MM2, banyak PMNProtein kurang 100 MGIgG meningkat Tes visual , Auditori AbnormalPengobatan Penyakit Yang MendasarinyaACTHImunoterapiImunoglobinImunostimulator2. Simtomatis dan SuportifPsikoterapiPrognosa PX baik bila Btk akut dihubungkan dengan kelainan imunologis Sedikit gangguan GX NeorologisTidak ada gangguan ekstrapiramidal