PEmbahasan_OK
-
Upload
priza-baktiar -
Category
Documents
-
view
170 -
download
0
Transcript of PEmbahasan_OK
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 1/15
PEMBAHASAN
Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal tersering yang terjadi
pada anak, yang ditegakkan berdasarkan 4 gejala klinik yang khas, yaitu proteinuria
yang mengakibatkan hipoalbuminemia dan edema, serta kemudian diikuti dengan
terjadinya hiperkolesterolemia. Penyakit ini terjadi secara tiba-tiba, terutama pada
anak-anak. Biasanya berupa oliguria dengan urin berwarna gelap, atau urine yang
kental akibat proteinuria berat. 1,2,4
Pada kasus ini, setelah dilakukan anamnesa dan pemeriksaan fisik, didapatkan
gejala dan tanda pada penderita yang mengarah kepada kemungkinan terjadinya
sindrom nefrrotik. Dari anamnesa didapatkan bahwa pada penderita terdapat riwayat
edema yang berawal dari edema pada kelopak mata, yang lama-kelamaan edema
tampak terlihat pada tangan, tungkai dan seluruh tubuh. Selain itu penderita
mengeluhkan urine-nya yang tampak lebih sedikit atau berkureang dan warnanya
yang agak keruh. Penderita juga terdapat keluhan gangguan pada pola nafsu makan
dan terlihat pucat. Dari pemeriksaan fisik ditemukan adanya edema periorbital,
edema tangan dan tungkai serta ascites dengan shiffting dullnes (+).
Gejala yang tampak pada penderita ini sesuai dengan gejala-gejala yang
sering ditemukan pada sindrom nefrotik antara lain adalah sebagai berikut :5,6
• Edema anasarka atau generalisata. Edema terutama jelas
pada kaki, namun dapat ditemukan edema muka, ascites, dan efusi pleura
18
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 2/15
• Proteinuria > 3,5 g/hari (dewasa) atau 0,05 g/kg BB/hari
(anak-anak)
• Hipoalbuminemia < 2,5 g %
• Hiperlipidemia, umumnya yang ditemukan adalah
hiperkolesterolemia (> 250 mg %)
• Hiperkoagulabilitas, yang akan meningkatkan resiko
trombosis vena dan arteri
Didasarkan atas kriteria gejala dan tanda yang mengarah pada sindrom
nefrotik, pada penderita kasus ini yang tampak khas adalah edema. Namun untuk
menegakkan diagnosis sindrom nefrotik memerlukan pemeriksaan penunjang atau
laboratorium, khususnya untuk melihat adanya proteinuria, hipoalbuminemia dan
hiperkolesterolemia.
Sembab atau edema pada sindrom nefrotik adalah spesifik, berupa pitting
edema dengan gejala awal berupa edema pada kelopak mata (periorbital) pada pagi
hari, yang tampak jelas setelah bangun tidur dan sering diduga sebagai gejala alergi.
Edema dapat menetap atau bertambah, baik lambat atau cepat atau dapat menghilang
dan timbul kembali. Lambat laun edema akan menjadi menyeluruh, yaitu ke
pinggang, perut dan tungkai bawah sehingga penyakit yang sebenarnya menjadi
tambah nyata. Bahkan edema dapat terjadi di daerah lain seperti ascites, efusi pleura,
skrotum atau labia. Edema yang terjadi dapat berpindah dengan perubahan posisi,
misalnya pada tungkai selama dalam posisi berdiri. Edema pada anak pada awal
19
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 3/15
perjalanan penyakit sindrom nefrotik umumnya dinyatakan sebagai lembek dan
pitting . Edema merupakan gejala klinis yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40
% daripada berat badan dan didapatkan anasarka.1,2,3
Edema yang terjadi pada penderita dalam kasus ini mengarah dan sesuai
dengan pola terjadinya dan perjalanan edema pada sindrom nefrotik, dimana edema
pada penderita ini berawal dari edema yang terjadi pada kelopak mata, yang terutama
terjadi pada waktu anak bangun tidur pada pagi hari, yang lama-kelamaan edema
terjadi pada wajah dan akhirnya edema pada seluruh tubuh (edema generalisata).
Pembentukan edema pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses dinamik
yang dapat terjadi melalui kedua proses underfille-overfill dan berlangsung secara
bersamaan atau pada waktu yang berlainan pada individu yang sama. Teori klasik
(underfilled theory) menyatakan bahwa edema terjadi akibat menurunnya tekanan
onkotik intravaskular yang menyebabkan cairan merembes ke ruang interstitial akibat
peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus. Peningkatan permeabilitas kapiler
glomerulus ini akan menyebabkan albumin keluar dan menimbulkan albuminuria dan
hipoalbuminemia. Keadaan hipoalbuminemia akan menyebabkan penurunan tekanan
onkotik koloid plasma intravaskular. Keadaan ini menyebabkan penurunan volume
plasma total dan volume darah arteri dalam sirkulasi. 2,3,7
Pada teori overfilled justru terjadi peningkatan volume plasma dan penurunan
aktivitas renin-angiotensin-aldosteron. Peningkatan volume plasma akan
menyebabkan tertekannya aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron. Menurut teori
ini, retensi natrium renal dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak
20
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 4/15
bergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer
mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan
edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam ruang interstitial. Edema
yang terjadi pada sindrom nefrotik dapat dicegah dengan menurunkan tekanan
hidrostatik kapiler. 2,3,7
Berikut merupakan mekanisme terjadinya edema pada sindrom nefrotik :
Underfill Overfill
* Ginjal secara relatif resisten terhadap ANP dalam kondisi ini, sehingga efeknya
dalam melawan retensi Natrium hanya kecil.
Pada kasus ini, selain didapatkan edema, untuk membantu menegakkan
diagnosa sindrom nefrotik lebih lanjut, dilakukan pemeriksaan laboratorium. Adapun
pemeriksaan laboratorium yang dilakukan pada penderita ini antara lain adalah
analisa urine, darah rutin dan kimia darah. Hasil yang didapatkan dari pemeriksaan
laboratorium pada penderita ini adalah dari pemeriksaan analisa urine menunjukkan
21
Proteinuria
Hi oalbuminemia
Tekanan Onkotik
Koloid Plasma
Volume Plasma
Cacat tubulus primer
menyebabkan
retensi Natrium
Volume Plasma
Normal /meningkat
Vaso ressin
Retensi Air
Edema
Sistem RAA
teraktivasi
AldosteronAtrial Natriuretic
Peptida (ANP)normal/rendahRetensi
Vasopressin
Normal
ANP Aldosteron
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 5/15
adanya proteinuria (+3), ditemukan leukosit dan eritrosit pada urine. Hasil darah rutin
menunjukkan penderita mengalami Anemia, Leukositosis dan trombositosis serta
penurunan hematokrit. Sedangkan dari kima darah menunjukkan bahwa penderita
tidak mengalami hiperkolesterolemia.
Proteinuria secara umum merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik,
sedangkan gejala lainnya diangap sebagai manifestasi sekunder. Sehingga
pemeriksaan protein urin pada penderita sindrom nefrotik mutlak dilakukan. Pada
sindrom nefrotik kelainan minimal, hampir seluruhnya protein yang keluar berupa
albumin dan disebut sebagai proteinuria selektif. Terdapat proteinuria terutama
albumin (85-90 %) adalah sebanyak 10-15 gram/hari. Ini dapat ditentukan dengan
pemeriksaan Esbach.1,3,8
Pada pemeriksaan urine, selain ditemukan proteinuria dan berat jenis urine
yang tinggi, juga didapatkan produksi urin berkurang. Sedimen urin dapat normal
atau berupa torak hialin, granula, lipoid dan terdapat pula double refractile bodies. 1,9
Pada sindrom nefrotik juga terjadi hipoalbuminemia sebagai akibat
terjadinya proteinuria masif. Hal ini dikarenakan albumin merupakan komposis
protein terbesar (>50%) dengan berat jenis yang kecil (BM=69.000). Sehingga jika
terjadi loss of protein melalui urin, maka akan terjadi pula loss of albumine. 2
Penelitian Walker (1971), tentang hipoalbuminemia menemukan adanya
kenaikan laju sintesis albumin 2 x lebih besar pada sindrom nefrotik. Sehingga dapat
dikatakan bahwa sebenarya pada sindrom nefrotik terjadi peningkatan aktivitas
sintesis albumin oleh hati. Namun peningkatan sintesis albumin oleh hati ini masih
22
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 6/15
tidak cukup untuk mengkompensasi laju kehilangan albumin yang abnormal melalui
proses ekstravasasi membran kapiler glomerulus dan terjadilah hipoalbuminemia.3
Anemia yang terjadi pada sindrom nefrotik dapat terjadi akibat terjadinya
hipervolemi sebagai kompensasi dari retensi natrium dan air dalam tubuh. Anemia
yang terjadi sering berupa anemia defisiensi besi karena transferin banyak yang
keluar melalui urin.1,3
Pada pasien sindrom nefrotik primer dapat terjadi hiperkolesterolemia dan
hiperlipidemia, terutama pada pasien sindrom nefrotik dengan kelainan minimal.
Umumnya terdapat korelasi yang terbalik antara konsentrasi albumin serum dan
kolesterol. Kadar trigkiserida lebih bervariasi dan bahkan dapat normal pada pasien
dengan hiperalbuminemia ringan. Pada pasien sindrom nefrotik, konsentrasi VLDL
dan LDL meningkat. HDL umumnya normal atau meningkat pada anak-anak dengan
sindrom nefrotik walaupun rasio kolesterol-HDL terhadap kolesterol total tetap
rendah. Terjadinya hiperlipidemia dapat disebabkan oleh sintesis yang meningkat
atau karena degradasi yang menurun. Terjadinya penurunan degradasi ini
menyebabkan terjadinya penurunan aktivitas lipase lipoprotein, dimana penurunan
aktivitas ini sebagai akibat sekunder hilangnya α-glikoprotein asam sebagai
perangsang lipase. Lipid dapat juga ditemukan dalam urine dalam bentuk titik lemak
oval dan maltese cross. Titik lemak itu merupakan tetesan lipid di dalam sel tubulus
yang berdegenerasi. 3,5,10
Gangguan gastrointestinal sering menyertai perjalanan penyakit sindrom
nefrotik. Diare sering diduga akibat edema yang terjadi pada mukosa usus.
23
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 7/15
Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik sebagai akibat peningkatan
sintesis albumin, atau edema atau keduanya. Anoreksi dan hilangnya protein melalui
urin mengakibatkan malnutrisi berat yang kadang ditemukan pada sindrom nefrotik
non-responsif steroid dan persisten. Pada keadaan asites berat dapat terjadi hernia
umbilikalis dan prolaps ani. 4,9,10
Berdasarkan gejala, tanda dan kriteria yang ada, dapat dikatakan bahwa
penderita dalam kasus ini mengalami sindrom nefrotik.
Pada penderita sindrom nefrotik juga dapat ditemukan :1,4,11
1. Kadar globulin normal atau meninggi sehingga terdapat perbandingan
albumin-globulin yang terbalik.
2. Peningkatan kadar fibrinogen, sedangkan kadar ureum normal.
3. Kadang-kadang didapatkan protein bound iodine tanpa adanya hipotiroid.
4. Defisiensi faktor XI dapat terjadi pada 10 % kasus. Laju endap darah
meninggi.
5. Kadar kalsium dalam sering rendah.
6. Pada keadaan lanjut kadang-kadang terdapat glukosuria tanpa hiperglikemia.
7. Gangguan protein lainnya di dalam plasma, seperti penurunan α-globulin, α-1
globulin,(normal atau rendah). Meningkatnya α-2 globulin, B globulin dan
fibrinogen meningkat secara relatif atau absolut. Ig M dapat meningkat dan Ig
G menurun.
Pada kasus sindrom nefrotik, Penyebab sindrom nefrotik pada anak-anak
dapat digolongkan menjadi :5,12
24
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 8/15
a. Glomerulonefritis kelainan minimal (sebagian besar)
b. Glomerulus sklerosis fokal dan segmental
c. Glomerulonefritis membranoploriferatif
d. Glomerulonefritis pasca-streptokokus
Untuk menegakkan penyebab atau etiologi pasti dari sindrom nefrotik harus
melalui biopsi ginjal. Adapun mekanisme patogenetik yang berperan pada sindrom
nefrotik dapat dibagi menjadi 3 kelompok besar, yaitu :12,13
1. Proses imunologis dengan faktor lingkungan atau faktor endogen berperan
sebagai pemicu dan pelestari kelainan glomerulus
2. Kelainan biokimiawi baik kongenital ataupun diturunkan yaitu kelainan
metabolisme protein, lipid dan karbohidrat atau termasuk juga reaksi terhadap
bahan perusak eksogen
3. Kelainan hemodinamik yang mengganggu sirkulasi perifer glomerulus
Meltzer dkk (1979), menyatakan terdapat 2 bentuk patofisiologi sindrom
nefrotik, yaitu tipe nefrotik dan tipe nefritik. Tipe nefrotik ditandai dengan volume
plasma yang rendah dan vasokonstriksi perifer serta kadar renin plasma dan
aldosteron yang tinggi. Laju filtrasi glomerulus (LFG) umumnya masih baik dengan
kadar albumin yang rendah dan biasanya terjadi sindrom nefrotik kelainan minimal.
Tipe nefritik ditandai dengan volume plasma yang tinggi, tekanan darah tinggi, dan
kadar renin plasma dan aldosteron yang rendah.4,5,15
Patogenesa sindrom nefrotik ditentukan peran albumin pada membran basal
glomerulus. Struktur dinding kapiler glomerulus yang merupakan filter untuk
25
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 9/15
menyaring plasma dan kandungannya, terdiri dari lapisan endotel, membran basal dan
epitel. Struktur tersebut merupakan sawar anatomik untuk mencegah lepasnya
molekul yang lebih besar dari albumin. Disamping adanya sawar anatomik, membran
basal dan epitel kapiler glomerulus dilapisi oleh lapisan protein, yaitu proteoglikan
sulfat heparan pada lamina rara interna dan eksterna dari membran basal glomerulus
serta sialoprotein yang terdapat dalam podosit epitel, yang bermuatan negatif.
Lapisan tersebut beperan sebagai sawar albumin atau menghambat lepasnya albumin,
karena albumin bermuatan negatif. Apabila terjadi kerusakan struktur anatomik
maupun biokimiawi dari dinding kapiler glomerulus, maka berbagai jenis protein
terutama albumin akan terlepas ke dalam urine pada saat proses filtrasi berlangsung.
2,3
Pada penderita sindrom nefrotik dalam kasus ini, juga dilakukan pemeriksaan
USG abdomen dan Foto polos abdomen. Hasil USG abdomen menunjukkan adanya
cairan bebas intraperitonial minimal cavum pelvis. Hal ini sesuai dengan hasil
pemeriksaan fisik dimana didapatkan ascites dengan shiffting dullness (+). Sedangkan
hasil Foto polos abdomen menunjukkan adanya bercak kalsifikasi ren dextra, yang
dapat diartikan bahwa terdapat batu pada ginjal penderita sebagai akibat proses
pengapuran atau kalsifikasi. Hal ini tampak dengan adanya keluhan penderita
mengenai urine-nya yang tampak lebih sedikit dan berwarna keruh.
26
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 10/15
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita sindrom nefrotik terjadi
sebagai bagian dari penyakitnya sendiri atau sebagai akibat pengobatan. Adapun
komplikasi yang dapat terjadi pada sindrom nefrotik antara lain adalah : 3,16,17
1). Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis
Beberapa kelainan koagulasi dan sistem fibrinolitik antara lain adalah :
- Peningkatan faktor-faktor pembekuan darah seperti faktor I, II, VII,
VIII dan X yang disebabkan oleh peningkatan sintesis di hati yang
diikuti peningkatan sintesis albumin dan lipoprotein.
- Kehilangan antitrombin III (BM 65.000) dan penurunan kadar faktor
plasma dan plasminogen (BM 95.000).
- Fibrinogen plasma meningkat dan konsentrasi antikoagulan protein C
dan protein S meningkat dalam plasma. 3,17
2). Perubahan hormon dan mineral
Pada sindrom nefrotik berbagai gangguan hormon timbul karena protein
pengikat hormon hilang dalam urin.
a. Hilangnya TBG (thyroid binding globulin) dan peningkatan laju
eksresi globulin melalui urine
b. Nilai mean TBG lebih rendah dari nilai normal. Terdapat peningkatan
eksresi T3 urin dan T4. Walaupun ditemukan hasil yang demikian,
TSH normal dan pasien secara klinis adalah eutiroid.
27
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 11/15
c. Hipokalsemia pada sindrom nefrotik disebabkan oleh albumin serum
yang rendah, dan berakibat menurunnya kalsium terikat, tetapi fraksi
yang terionisasi normal dan menetap.3,15,18
3). Pertumbuhan abnormal dan nutrisi
Pada anak dengan sindrom nefrotik yang tidak dikontrol dapat terjadi
pertumbuhan badan yang sangat menurun dan terhenti sama sekali. Penyebab utama
retardasi pertumbuhan pada anak dengan sindrom nefrotik tanpa diberikan
kortikosteroid adalah malnutrisi protein, kalori, kurang nafsu makan sekunder,
hilangnya protein dalam urin dan malabsorbsi karena edema saluran pencernaan.
Penyebab yang terjadi sekarang adalah akibat pengobatan dengan kortikosteroid. 3,17
4). Infeksi
Meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah hal biasa pada anak dengan
sindrom nefrotik yang relaps. Beberapa sebab meningkatnya kerentanan terhadap
infeksi adalah :3,4
• a). Kadar imunoglobulin yang rendah
• b). Defisiensi protein secara umum
• c). Gangguan opsonisasi terhadap bakteri
• d). Hipofungsi limpa
• e). Akibat pengobatan imunosupresif
Prognosis sindrom nefrotik tergantung dari beberapa faktor, antara lain umur,
faktor penyulit saat pengobatan dan kelainan histopatologi ginjal. Prognosis sindrom
28
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 12/15
nefrotik pada anak, orang dengan usia muda dan wanita lebih baik dibandingkan
dengan pasien dengan umur yang lebih tua atau dewasa atau laki-laki. Makin dini
ditemukannya penurunan faal ginjal dan hipertensi, mempunyai prognosis lebih
buruk. 7,19
Sindrom nefrotik kelainan minimal mempunyai prognosis baik, dimana dapat
derjadi terjadi remisi spontan. Pasien dengan nefropati membranosa mempunyai
prognosis lebih buruk dibandingkan dengan kelainan minimal. Glomerulonefritis
fokal mempunyai prognosis buruk. Prognosis paling buruk dan selalu berakhir
dengan gagal ginjal kronik adalah glomerulonefritis proliferatif atau mesangio-
kapiler. 7
Pengobatan sindrom nefrotik pada kasus ini didasarkan atas diagnosa sindrom
nefrotik resistensi steroid. Dikatakan sebagai sindrom nefrotik resistensi steroid
karena sebelumnya penderita mendapatkan pengobatan steroid saat dirawat selama 2
bulan di RS. Kuala Kapuas. Namun karena tidak memberikan hasil yang lebih baik,
maka penderita dirujuk ke RSUD Ulin Banjarmasin untuk mendapatkan penanganan
lebih lanjut dan spesifik. Sehingga dipertimbangkan perlu pemberian obat-obatan
imunosupresif atau sitostatika sesuai standar pengobatan sindrom nefrotik resistensi
steroid. Pada kasus ini diberikan siklofosfamid dengan dosis 3 x 25 mg. Dan baru
pada hari perawatan ke-6 ditambahkan furosemid untuk mengurangi edema yang
terjadi. Selain itu juga diberikan cairan D5 ¼ NS sebagai restriksi cairan. 3,5
Pada anak dengan sindrom nefrotik steroid-resisten, sebagian anak gagal
merespon terapi steroid sejak awal. Biopsi ginjal hendaknya dilakukan pada anak-
29
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 13/15
anak tersebut untuk mencari adakah penyakit glomerulus lainnya. Beberapa faktor
yang diduga berpengaruh terhadap respon terapi adalah adanya down-regulation dari
reseptor glukokortikoid dan faktor genetik (autosomal resesif). 2,3
Siklofosfamid merupakan salah satu alcylating agent dan golongan
imunosupresif yang sangat poten. Dalam tubuh, siklofosfamid dimetabolisme oleh sel
hati menjadi beberapa metabolit aktif dan dieliminasi dari tubuh melalui ginjal.
Siklofosfamid potensial sangat berbahaya, perlu dipertimbangkan seksama sebelum
diputuskan akan diprogramkan pada pasien sindrom nefrotik. 7,9
Beberapa efek samping siklofosfamid antara lain adalah depresi sumsum-
tulang, alopesia, sistitis hemoragik, fibrosis kandung kemih, pneumonitis dan sekresi
hormon. (inappropriate anti-diuretic hormone).
Indikasi pemberian siklofosfamid pada sindroma nefrotik antara lain adalah :
a. non-responsif terhadap kortikosteroid
b. kambuh berulang kali (frequent relapser ) dan tergantung dari kortikosteroid
c. timbul efek samping kortikosteroid.
Dosis siklofosfamid antara 0,5 – 3 mg/kg BB/hari (biasanya 1,5 mg/kg BB/hari).
Setelah 1-3 minggu dari awal pengobatan, harus dilakukan penyesuaian dosis lagi
dengan parameter jumlah leukosit. Jumlah leukosit dipertahankan 4000-5000/mm3.
Penyesuaian dosis berikutnya setiap 2 minggu, 1 bulan dan pada akhirnya beberapa
bulan setelah stabilisasi tercapai. 7,10
Sitostatika seperti siklofosfamid dapat berhasil menimbulkan remisi yang
lebih lama pada sebagian besar anak. Lama remisi yang ditimbulkan oleh
30
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 14/15
siklofosfamid bervariasi. Remisi terjadi 67-93 % pada 1 tahun dan 36-66 % pada 5
tahun. Lama terapi mempengaruhi efek terapi. Pemberian siklofosfamid selama 12
minggu lebih baik pada keadaan steroid-dependen yang menunjukkan tanda-tanda
keracunan steroid, misalnya adanya gangguan pertumbuhan statural. Pemberian
siklofosfamid 2 mg/kg BB/hari selama 3 bulan atau sama dengan 180 mg/kg BB
merupakan batas yang cukup aman untuk anak-anak 2,,3,7
Disamping siklofosfamid, beberapa jenis obat lain yang dianjurkan pada
sindrom nefrotik adalah :
a. Klorambusil 0,2 mg/kg BB selama 2 bulan
b. Mekloretamin (nitrogen mustard) 0,8 mg/kg BB (iv) diberikan dalam 2 kursus
yang masing-masing terdiri dari 4 kali injeksi harian dengan selang 1 bulan.
Istilah sindrom nefrotik resistensi steroid didasarkan atas kegagalan
pengobatan dengan kortikosteroid selama 8 minggu pengobatan. Berikut ini
merupakan kriteria Respon Terapi Steroid pada Anak dengan Sindrom Nefrotik 2
Respon Terapi Keterangan
Remisi Proteinuria negatif atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari
berturut-turut
Kambuh Proteinuria > 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam
Kambuh sering > 2 kali kambuh dalam 6 bulan I setelah respon awal, atau > 4
kali kambuh pada setiap periode 12 bulan
Steroid-responsif Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja
Steroid-dependen Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tappering off
terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroiddihentikan
Steroid-resisten Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi
prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu atau 8 minggu
pengobatan
Responder lambat Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari
tanpa tambahan terapi lain
31
5/7/2018 PEmbahasan_OK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/pembahasanok 15/15
Non-responder awal Steroid resisten sejak terapi awal
Non-responder lambat Steroid resisten terjadi pada pasien yang sebelumnya steroid-
responsif
Edema pada sindrom nefrotik dapat diatasi dengan diet rendah garam, dan bila
perlu dapat diberikan diuretik. Retriksi cairan perlu dipertimbangkan jika ada gejala
hiponatremia (Na serum < 125 mEq/L). Pemberian diuretik pada anak dengan
hipoalbuminemia harus hati-hati karena dapat mengakibatkan kontraksi volume
plasma yang merupakan faktor predisposisi tromboemboli, hipovolemia,
hiponatremia, dan gagal ginjal akut. Bila tidak ada gejala hipovolemia dapat
diberikan diuretik, misalnya furosemida 1-2 mg/kg BB/hari dan apabila kadar
kreatinin normal dapat dikombinasi dengan antagonis aldosteron, yaitu spironolakton
2 mg/kg BB/hari dalam 2 dosis. 2,6
Adanya proteinuria yang menetap hingga minggu ke-8 menunjukkan 21 %
penderita akan menjadi penyakit ginjal tahap akhir (end stage renal disease) dan
risiko akan meningkat menjadi 35 % pada responder awal yang mengalami
proteinuria menetap sampai bulan ke-6. Secara keseluruhan 95 % anak akan
mengalami kesembuhan dan 4-5 % meninggal karena komplikasi peritonitis atau
gagal ginjal.2,3
32