Patofisiologi hipotiroid kongenital
1
Patofisiologi hipotiroid kongenital Hipotiroid kongenital adalah keadaan dimana terjadi kekurangan hormon tiroid pada bayi baru lahir. Hal ini dapat terjadi karena defek anatomi kelenjar tiroid, kekurangan yodium, atau karena kelainan metabolisme tiroid. Ketiga hal itu dapat menyebabkan kurangnya hormon tiroid bagi tubuh. Defek anatomi normalnya kelenjar tiroid terbentuk dari rongga bukofaring antara minggu ke-4 sampai 10 kehamilan. Kelenjar tiroid naik dari pouch brankial keempat dan menjadi organ di leher. Kegagalan formasi atau migrasi dari jaringan ini dapat menyebabkan terjadinya aplasia, displasia, atau ektopia. Pada minggu 10-11 kehamilan, kelenjar tiroid fetus sudah mampu menghasilkan hormon tiroid. Level T4 mencapai puncak pada minggu 18-20. Aksis hipofisis- tiroid pada fetus berfungsi secara independen dari ibu. Jadi apabila terdapat kegagalan pembentukan kelenjar tiroid dapat terjadi produksi hormon tiroid yang inadekuat. Beberapa hari setelah lahir mungkin bayi masih mendapat cadangan hormon tiroid dari ibu, tetapi hormon ini lama-lama akan berkurang dan menyebabkan munculnya manifestasi klinis hipotiroid. Kekurangan yodium yodium merupakan substrat dari hormon tiroid. Setelah diserap di lambung dan usus halus bagian atas, yodium akan masuk ke aliran darah dan kemudian akan diserap oleh transporter di membran basal sel folikel kelenjar tiroid (iodide trapping). Setelah itu yodium akan dioksidasi oleh enzim TPO dan disekresikan ke dalam koloid untuk kemudian bergabung dengan molekul tiroglobulin. Yodium akan berikatan dengan asam amino tirosin (di dalam tiroglobulin) menjadi monoiodotirosin (MIT) dan diiodotirosin (DIT). Dua molekul ini akan bergabung (DIT-DIT atau DIT-MIT) menjadi hormon tiroid. Apabila tidak terdapat cukup yodium, maka tubuh pun tidak mampu menghasilkan hormon tiroid yang cukup. Kelainan metabolisme tiroid pada keadaan ini, anatomi kelenjar tiroid dalam keadaan normal. Hipotiroid terjadi karena proses sintesis atau transfer hormon mengalami gangguan. Hormon tiroid berfungsi pada metabolisme basal. Ketika hormon tiroid berkurang, maka metabolisme dalam tubuh pun menurun.
Transcript of Patofisiologi hipotiroid kongenital
Patofisiologi hipotiroid kongenital
Hipotiroid kongenital adalah keadaan dimana terjadi kekurangan hormon tiroid pada bayi baru lahir. Hal ini dapat terjadi karena defek anatomi kelenjar tiroid, kekurangan yodium, atau karena kelainan metabolisme tiroid. Ketiga hal itu dapat menyebabkan kurangnya hormon tiroid bagi tubuh.
Defek anatomi normalnya kelenjar tiroid terbentuk dari rongga bukofaring antara minggu ke-4 sampai 10 kehamilan. Kelenjar tiroid naik dari pouch brankial keempat dan menjadi organ di leher. Kegagalan formasi atau migrasi dari jaringan ini dapat menyebabkan terjadinya aplasia, displasia, atau ektopia. Pada minggu 10-11 kehamilan, kelenjar tiroid fetus sudah mampu menghasilkan hormon tiroid. Level T4 mencapai puncak pada minggu 18-20. Aksis hipofisis-tiroid pada fetus berfungsi secara independen dari ibu. Jadi apabila terdapat kegagalan pembentukan kelenjar tiroid dapat terjadi produksi hormon tiroid yang inadekuat. Beberapa hari setelah lahir mungkin bayi masih mendapat cadangan hormon tiroid dari ibu, tetapi hormon ini lama-lama akan berkurang dan menyebabkan munculnya manifestasi klinis hipotiroid.
Kekurangan yodium yodium merupakan substrat dari hormon tiroid. Setelah diserap di lambung dan usus halus bagian atas, yodium akan masuk ke aliran darah dan kemudian akan diserap oleh transporter di membran basal sel folikel kelenjar tiroid (iodide trapping). Setelah itu yodium akan dioksidasi oleh enzim TPO dan disekresikan ke dalam koloid untuk kemudian bergabung dengan molekul tiroglobulin. Yodium akan berikatan dengan asam amino tirosin (di dalam tiroglobulin) menjadi monoiodotirosin (MIT) dan diiodotirosin (DIT). Dua molekul ini akan bergabung (DIT-DIT atau DIT-MIT) menjadi hormon tiroid. Apabila tidak terdapat cukup yodium, maka tubuh pun tidak mampu menghasilkan hormon tiroid yang cukup.
Kelainan metabolisme tiroid pada keadaan ini, anatomi kelenjar tiroid dalam keadaan normal. Hipotiroid terjadi karena proses sintesis atau transfer hormon mengalami gangguan.
Hormon tiroid berfungsi pada metabolisme basal. Ketika hormon tiroid berkurang, maka metabolisme dalam tubuh pun menurun.
