Dhimas Junio Narashimarao

H1A 009 031

Sumber : …

Papilledema

Definisi

Papil edema merupakan edema dari papil saraf optik akibat peningkatan tekanan

intrakranial (TIK). Tampilan diskus pada papil edema tidak dapat dibedakan dari edema oleh

penyebab lain (contohnya papililtis) yang mana secara tidak spesifik diistilahkan dengan

edema diskus optikus.

Berbeda dengan penyebab lain dari pembengkakan diskus saraf optik, pengelihatan

biasanya masih cukup baik pada papiledema akut. Papiledema hampir selalu timbul sebagai

fenomena bilateral dan dapat berkembang dalam beberapa jam sampai beberapa minggu.

Istilah ini tidak dapat digunakan untuk menggambarkan pembengkakkan diskus saraf optik

yang disebabkan oleh karena infeksi, infiltratif, atau peradangan.

Klasifikasi

1. Papil edema akut

Pada papil edema akut, fungsi nervus optikus seringkali normal. Ketajaman

penglihatan biasanya normal, seperti pada penglihatan warna (kecuali jika pada makula

terdapat eksudat, edema atau perdarahan). Respon pupil juga biasanya normal.

Lapangan pandang biasanya normal atau dapat menunjukkan adanya pelebaran dari

bintik buta.

Pada papil edema akut, fungsi nervus optikus seringkali normal. Ketajaman

penglihatan biasanya normal, seperti pada penglihatan warna (kecuali jika pada makula

terdapat eksudat, edema atau perdarahan). Respon pupil juga biasanya normal.

Lapangan pandang biasanya normal atau dapat menunjukkan adanya pelebaran dari

bintik buta.

2. Papil edema kronis

1

Pada pasien dengan peningkatan TIK kronik dan papil edema lama (tumor yang

tidak terdeteksi atau dengan pengobatan yang tidak adekuat, pseudotumor serebri,

infeksi SSP), fungsi nervus optikus dapat memburuk. Diskus pada fase ini, dimana

dapat berkembang dari beberapa bulan, pada beberapa kasus hingga beberapa tahun,

mungkin tidak hiperemis dan bisa saja pucat.

Etiologi

Setiap peningkatan tekanan intrakranial dapat mengakibatkan papilledema apakah

dengan:

Lesi massa intrakranial

Obstruksi jalan cairan serebrospinal (CSF) aliran dengan massa, stenosis, atau

penyebab lainnya.

Batasan ruang intrakranial oleh kelainan bentuk tengkorak.

Cerebral edema disebabkan oleh gangguan tumor, peradangan atau beracun.

Peningkatan tingkat produksi CSF terkait dengan tumor atau gangguan inflamasi.

Gangguan keluar dari CSF, misalnya, disebabkan oleh peningkatan viskositas CSF,

karena pembentukan protein oleh tumor atau peradangan.

Peningkatan tekanan pada sinus vena yang mengalirkan CSF. Dalam hubungan ini,

harus jelas bahwa tumor tulang belakang dapat menjadi penyebab utama dari

papilledema.

Penyebab umum papil edema adalah tumor serebral, abses, subdural hematom,

malformasi arteriovenosa, perdaharn subarakhnoid, hidrosefalus, meningitis, dan ensefalitis.

Penyebab tidak umum tumor spinal, polineuropati idiopati akut (sindrom Guillain

Barre), mukopolisakaridosis, dan kraniosynostosis, termasuk penurunan absorbsi cairan

serebrospinal, anbnormalitas pengaliran cairan serebrospinal dan penurunan volme kranial

yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.

Dalam praktis oftalmologi penyebab tersering adalah hipertensi intrakranial idiopatik

yaitu tidak ada abnormalitas neurologis tetapi terjadi papil edema.

2

Patofisiologi

1. Tekanan Intra Kranial

Tekanan intrakranial ditentukan oleh volume intrakranial dari berbagai komponen.

Tekanan Intrakranial normal adalah sekitar 10 mm Hg. Karena tengkorak memiliki volume

tetap, peningkatan volume komponen intrakranial harus dikompensasi oleh penurunan volume

komponen lain. Jika tidak, tekanan dalam rongga kepala akan meningkat.

Ada tiga komponen intrakranial utama :

Jaringan otak mewakili 80% sampai 85% dari volume intrakranial dan terdiri dari

komponen seluler yang mencakup neuron dan glia, dan komponen ekstraseluler terdiri

dari cairan interstisial.

Volume CSF menyumbang 7% sampai 10% dari volume intrakranial.

Volume darah sekitar 5% sampai 8% dari volume intrakranial dan termasuk darah di

ruang vaskuler.

3. Papil Edema

Arteri retina sentral memasuki mata bersama-sama dengan nervus optikus dan diiringi

vena retina sentralis. Pintu masuk dan keluar arteri dan vena retina sentralis melalui jaringan

sklera yang kuat pada nervus optikus dapat terganggu pada keadaan-keadaan yang

menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.

Pembengkakan diskus optikus disebabkan oleh tertahannya aliran aksoplasmik dengan

edema intraaksonal pada daerah diskus saraf optikus. Ruang subarakhnoid dilanjutkan

langsung dengan pembungkus saraf optik. Oleh karena itu jika tekanan LCS meningkat maka

tekanan diteruskan ke saraf optik dan pembungkus saraf optik bekerja sebagai tourniquet yang

menghambat transpor aksoplasmik. Ini menyebabkan penumpukan material di daerah lamina

kribosa sehingga meyebabkan pembengkakan khas pada saraf kranial.

3

Agar papil edema terjadi, ruang subarakhnoid disekitar saraf optik harus paten dan

berhubungan dengan saraf optikus retrolaminar melalui kanalis optikus ke ruang subarakhnoid

intrakranium sehingga peningkatan tekanan intrakranium disalurkan ke saraf optikus

retrolaminar. Disana transpor aksonal yang lambat dan cepat terhambat dan terjadi distensi

akson yang jelas pada superior dan inferior dari diskus optikus sebagai tanda awal dari papil

edema. Hiperemia diskus, dilatasi telangiektasi kapiler permukaan, pengaburan batas diskus

peripapiler dan hilangnya denyut vena spontan terjadi pada papiledema yang ringan. Edema di

sekitar diskus dapat menyebabkan penurunan sensitivitas terhadap isopter-isopter kecil pada

pemeriksaan lapangan pandang, tetapi akhirnya akan jelas lipatan-lipatan retina

sirkumferensial disertai perubahan pada refleks membran pembatas internal (garis Paton)

sewaktu retina terdorong menjauhi diskus yang terjepit. Sewaktu retina terdorong bintk buta

juga akan meluas terhadap isopter besar pada pemeriksaan lapangan pandang.

Pada papil edema akut akibat peninggian tekanan intrakranial yang terus-menerus,

ditemukan perdarahan dan bercak cotton wool yang menandai terjadinya dekompensasi

vaskular dan aksonal yang menjadi resiko terjadinya kerusakan akut saraf optik dan defek

lapangan pandang. Juga ditemukan edema peripapiler (yang dapat meluas ke makula) dan

lipatan koroid.

Pada papil edema kronik, sebagai konsekuensi dari peninggian tekanan intrakranial

yang sedang ditemukan perdarahan dan bercak cotton wool. Pada peningkatan intrakranial

yang persisten diskus hiperemis dan berangsur-angsur menjadi putih keabu-abuan akibat

gliosis astrositik dan atrofi saraf disertai kontriksi sekunder pembuluh-pembuluh darah retina.

Mungkin juga terjadi pembuluh darah kolateral retinokoroidal yang disebut dengan

optikosilisaris yang menghubungkan vena retina sentralis dan vena koroid peripapiler apabila

sirkulasi vena retina terhambat di daerah prelaminar saraf optikus.

Diperlukan waktu 24 hingga 48 jam untuk pembentukan papil edema dini (early) dan 1

minggu untuk pembentukan sempurna (established). Diperlukan 6-8 minggu untuk papil

edema yang terbentuk sempurna mereda dengan pengobatan.

Penurunan TIK dan perfusi sistolik yang tiba-tiba dapat menyebabkan penurunan

penglihatan yang berat pada semua tingkat papil edema.

4

Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang.

1. Anamnesis

Kebanyakan gejala yang terjadi pada pasien dengan papiledema adalah akibat sekunder

dari peningkatan tekanan intrakranial yang mendasarinya.

a. Sakit kepala: sakit kepala akibat peningkatan tekanan intrakranial secara karakteristik

memburuk ketika bangun tidur, dan dieksaserbasi oleh batuk dan jenis manuver

Valsava lainnya.

b. Mual dan muntah: jika peningkatan tekanan intrakranialnya parah, mual dan muntah

dapat terjadi. Ini selanjutnya dapat disertai denan kehilangan kesadaran, dilatasi pupil,

dan bahkan kematian.

c. Gejala Visual seringkali tidak ditemukan, namun gejala-gejala berikut dapat terjadi:

Beberapa pasien mengalami gangguan visual transient (adanya penglihatan

memudar keabu-abuan, terutama ketika bangun dari posisi duduk atau berbaring,

atau penglihatan jadi kerlap – kerlip seperti lampu saklar yang dimati – hidupkan

secara cepat).

Penglihatan kabur, konstriksi pada lapangan pandang dan penurunan persepsi

warna dapat terjadi.

Diplopia dapat terkadang ditemukan jika suatu kelumpuhan saraf ketujuh terjadi.

Tajam pengelihatan biasanya tidak terganggu kecuali pada penyakit yang sudah

lanjut.

2. Pemeriksaan Fisik

5

Riwayat penyakit pasien harus diselidiki dan pemeriksaan fisik, termasuk tanda

vital, harus dilakukan. Terlebih lagi, tekanan darah harus diperiksa untuk

menyingkirkan hipertensi maligna.

Pasien harus diperiksa akan adanya gangguan neurologis dan penyakit yang

berhubungan dengan demam.

Tajam penglihatan, penglihatan warna dan pemeriksaan pupil seharusnya normal.

Defek relatif aferen pupil biasanya tidak ditemukan. Defisi abduksi sebagai akibat

sekunder dari kelumpuhan saraf kranialis keenam terkadang dapat ditemukan

berkaitan dengan peningkatan tekanan intrakranial.

4. Pemeriksaan Funduskopi

Pada pemeriksaan ini akan didapatkan kelainan :

Batas Papil Kabur

Kekaburan dari batas papil ini dimulai pada bagian atas dan bawah, selanjutnya

akan menjalar kebagian nasal. Sedang batas papil bagian temporal biasanya masih

baik dan paling terakhir menjadi kabur. Secara ophthalmoscopi ini berakibat

diameter diskus optikus menjadi lebih besar.

Hiperemi papil

Keadaan ini merupakan tanda yang paling dini dari adanya papilloedema. Hal di

atas disebabkan karena dilatasi kapiler, sedangkan bila terdapat dilatasi dan

oedema bersama-sama maka akan berwarna merah abu-abu.

Elevasi Papil

Tinggi elevasi dari papil dapat ditentukan dengan membandingkan pembuluh darah

papil yang terlihat jelas dengan melihat terang pembuluh darah retina. Elevasi ini

diukur dengan Dioptri (biasanya lebih dari 2 Dioptri). Untuk menghindari

akomodasi pemeriksa dianjurkan memakai lensa positif terkuat atau negatif

terlemah.

Interpretasinya :

6

• Pada mata yang phakic/ada lensanya, maka 3 Dioptri sesuai dengan 1,0

mm.

• Pada mata aphakic/tanpa lensa, maka 2 Dioptri sesuai dengan 1,0 mm.

Perdarahan

Bentuk perdarahannya berupa flame shaped dan punctata/bercak dan disebabkan

karena tekanan intra kranial yang meningkat pada peripapillary, dengan letak dari

perdarahannya pada lapisan serabut serabut saraf di sekitar diskus. Bilamana

perdarahan di atas terlihat jelas, maka hal ini menunjukkan bahwa papilloedema

terjadi sangat cepat dan mendadak.

Eksudat

Eksudat akan terlihat sebagai bercak putih/cotton wool, yang berada di atas atau di

sekitar papil. Keadaan ini disebabkan karena pembengkakan dan degenerasi bahan-

bahan cement dari serabut-serabut saraf.

Pembendungan Vena

Dengan terjadinya pembendungan vena, maka vena-vena akan mengalami dilatasi

dan berbelok-belok sehingga meningkatkan ratio vena dengan arteria.

Pulsasi Vena

Kurang lebih 40% dari populasi normal tidak akan ditemukan pulsasi vena yang

spontan. Pada papilloedema pulsasi vena akan menghilang. Tapi bila didapatkan

pulsasi vena, biasanya tidak menunjukkan kenaikan tekanan intrakranial.

Sebaliknya bila pulsasi vena tidak dapat ditimbulkan dengan cara penekanan, maka

kemungkinan besar 34 Cermin Dunia Kedokteran No. 16, 1979 didapatkan

papilloedema.

Physiologic Cup

Physiologic cup akan menghilang pada papilloedema. Menghilangnya physiologic

cup ini disebabkan karena tertutup oleh transudat dan eksudat.

7

Bilateral

Biasanya papilloedema akan terjadi seeara bilateral, walaupun ada sedikit

perbedaan mengenai derajad pembengkakannya antara kedua mata. W.R.PARK ER

mengatakan bahwa pada mata dengan tekanan intra okuler yang lebih rendah akan

lebih nyata terlihat pembengkakan diskus optikusnya.

Berdasarkan pemeriksaan funduskopi, papil edema terbagi dalam 4 tingkatan :

1. Early

Tidak ada gejala visual dan tajam penglihatan normal

Diskus optikus tampak hiperemis dan elevasi ringan. Garis tepi diskus (awalnya nasal,

kemudian superior, inferior dan temporal) tampak tidak jelas, dan mulai terjadi

pembengkakan lapisan serat saraf papil retina.

Gambar 3. Fundus Normal

8

Gambar 4. Early papil edema

2. Established

Penglihatan kabur yang transien dapat terjadi pada satu atau kedua mata, terjadi

beberapa detik, terutama saat berdiri.

Tajam penglihatan normal atau berkurang

Diskus optikus terlihat hiperemis berat dan elevasi sedang dengan garis tepi yang tidak

jelas, dimana awalnya dapat asimetris. Optic cup dan pembuluh darah kecil di diskus

tampak kabur. Terjadi sumbatan vena, dan perdarahan peripapiler berupa flame shape,

dan dapat terlihat cotton-wool spots.

Bintik buta membesar

Gambar 5. Established papil edema

3. Longstanding

9

Tajam penglihatan bervariasi dan lapangan pandang mulai menyempit.

Elevasi diskus optikus yang nyata. Cotton-wool spots dan perdarahan tidak ada.

Gambar 6. Longstanding papil edema

4. Atrophic

Tajam penglihatan sangat terganggu

Diskus optikus terlihat berwarna abu-abu kotor , sedikit elevasi, dan garis tepi

yang tidak jelas.

Gambar 6. Athropic

4. Pemeriksaan Penunjang

10

1. Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan darah biasanya tidak membantu dalam diagnosis papiledema. Jika

diagnosis meragukan, hitung darah lengkap, gula darah, angiotensin-converting enzyme

(ACE), laju endap darah (LED), dan serologi sifilis dapat membantu dalam menemukan

tanda-tanda penyakit infeksi, metabolik, atau peradangan.

2. Pemeriksaan Pencitraan

Neuroimaging (CT scan, MRI) otak dengan kontras harus dilakukan dalam usaha

untuk mengidentifikasi adanya lesi massa SSP.

B-scan ultrasonography dapat berguna untuk menyingkirkan diskus drusen yang

tersembunyi.

Fluorescein angiography dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis.

Papiledema akut menunjukkan peningkatan dilatasi kapiler peripapilar dengan

kebocoran lanjut pada kontras.

5. Pemeriksaan lain:

Perimetri

Lapang pandang harus diperiksa. Umumnya menunjukkan pembesaran bintik

buta. Pada edema diksus yang ekstrim, suatu “pseudo“ hemianopsia bitemporal

dapat terlihat.

Pada papilledema kronis, pembatasan lapang pandang, terutama daerah inferior,

secara bertahap dapat terjadi, yang selanjutnya dapat memburuk menjadi

kehilangan penglihatan sentral dan kebutaan total.

Fotografi warna stereo pada diskus optikus berguna untuk mendokumentasikan

perubahan yang terjadi.

Penatalaksanaan

11

1. Medikamentosa:

Terapi, baik secara medis ataupun bedah, diarahkan kepada proses patologis yang

mendasarinya dan disesuaikan dengan temuan okuler.

Terapi spesifik harus diarahkan kepada lesi massa yang mendasarinya jika ditemukan.

Diuretik: obat carbonic anhydrase inhibitor, acetazolamide (Diamox), dapat berguna

pada kasus tertentu, terutama pada kasus-kasus hipertensi intrakranial idiopatik. (pada

keberadaan trombosis sinus venosus, diuretik dikontraindikasikan. Pada keadaan ini,

evaluasi perlu direkomendasikan kepada seorang ahli hematologis )

Penurunan berat badan disarankan pada kasus hipertensi intrakranial idiopatik.

Kortikosteroid mungkin efektif dalam kasus yang berkaitan dengan keadaan

peradangan (contoh: sarcoidosis). Glukokortikosteroid potensi tinggi berefek

menguntungkan pada edema vasogenik yang berhubungan dengan tumor, primer dan

metastasis. Biasanya steroid ini bekerja langsung pada sel endotelial, dengan

menurunkan permeabilitasnya. Steroid juga menyusutkan jaringan otak normal, ini

akan menurunkan tekanan intrakranial secara keseluruhan.

Pada pasien dengan edema serebri dan membutuhkan cairan intravena, tidak boleh

diberikan cairan hipoosmolar. Biasanya yang diberikan adalah normal saline atau

ringer lactate. Pemberian cairan intravena hipertonik (manitol), pada otak yang

semipermeabel, akan terjadi perpindahan cairan dari parenkim otak ke plasma, ini

merupakan cara yang efektif untuk menurunkan volume otak dengan cepat dan

menurunkan TIK.

2. Pembedahan:

Lesi massa yang mendasarinya, jika ada, harus diangkat.

Lumboperitoneal shunt atau ventriculoperitoneal shunt dapat digunakan untuk

memintas LCS.

Dekompresi selubung saaf optik dapat dilakukan untuk mengurangi pemburukan gejala

okuler dalam kasus hipertensi intrakranial idiopatik yang tidak terkontrol dengan obat-

obatan. Prosedur ini kemungkinan tidak akan menghilangkan sakit kepala persisten

yang terjadi.

12

2.8 Prognosis

Prognosis dari papiledema sangat tergantung pada penyebabnya. Kebanyakan pasien

yang terkena tumor otak metastase prognosisnya sangat buruk. Pada penyakit obstruksi

ventrikuler dapat dibuat pintasan dengan sukses. Pada pasien dengan pseudotumor biasanya

dapat diobati dengan cukup baik. Diagnosis papiledema memerlukan penjajakan yang serius

sampai keadaan patologi yang paling buruk dapat disingkirkan. Konsultasi neurologis, bedah

saraf, atau neuroradiologis biasanya diperlukan. Namun demikian, setelah masalahnya dapat

dikurangi menjadi hanya papiledema saja, ahli penyakit mata dapat menentukan

penatalaksanaan progresif yang terbaik yang perlu dilakukan. Sangat sering terjadi, kebutaan

permanen terjadi pada kondisi yang relatif ringan seperti hipertensi intrakranial idiopatik

karena kurangnya keterlibatan ahli penyakit mata.

13