Osteosarcoma

22
Gambaran radiograf femur pada pasien osteosarkoma menunjukkan adanya segitiga Codmann (Codmann triangle) (panah) dan lebih difus, osteoid termineralisasi dalam jaringan lunak disekitar tulang. Potongan koronal T1-weighted MRI. Perhatikan i PENDAHULUAN Osteosarkoma adalah tumor tulang primer yang bersifat ganas dan sering dijumpai, dengan mengesampingkan myeloma sel plasma. Osteosarkoma klasik merupakan jenis osteosarkoma yang paling sering dijumpai, mencapai 75% dari total lesi tulang yang ada. Osteosarkoma kemungkinan dapat mengenai berbagai tulang dan dapat disembuhkan dengan kombinasi operasi eksisi dan kemoterapi. Karakerisik radiologis dari osteosarkoma dapat dilihat pada gambar dibawah ini. 1,2,3,4 1

description

Osteosarcoma

Transcript of Osteosarcoma

Page 1: Osteosarcoma

Gambaran radiograf femur pada pasien osteosarkoma menunjukkan adanya segitiga Codmann (Codmann triangle) (panah) dan lebih difus, osteoid termineralisasi dalam jaringan lunak disekitar tulang.

Potongan koronal T1-weighted MRI. Perhatikan intensitas sinyal abnormal pada sumsum metafiseal (marrow metaphyseal) dan massa jaringan lunak (panah hitam). Ekstensi tumor ada fase awal ditunjukkan melewati plat pertumbuhan (growh plate) ke epifisa (panah putih).

PENDAHULUAN

Osteosarkoma adalah tumor tulang primer yang bersifat ganas dan sering dijumpai,

dengan mengesampingkan myeloma sel plasma. Osteosarkoma klasik merupakan

jenis osteosarkoma yang paling sering dijumpai, mencapai 75% dari total lesi tulang

yang ada. Osteosarkoma kemungkinan dapat mengenai berbagai tulang dan dapat

disembuhkan dengan kombinasi operasi eksisi dan kemoterapi. Karakerisik radiologis

dari osteosarkoma dapat dilihat pada gambar dibawah ini.1,2,3,4

1

Page 2: Osteosarcoma

Pemeriksaan Pilihan

Pada pasien dengan ostesarkoma klasik, radiografi (dengan sinar X) hampir selalu

menjadi modalitas awal. Saatkecurigaan diagnosis osteosarkoma muncul, pencitraan

dengan resonan magnetik (MRI) sangat diperlukan untuk menentukan distribusi

tumor di dalam tulang dan ekstensi dari massa jaringan lunak terkait. Pencitraan

dengan tomografi komputer (Computed tomography-CT) kurang sensitif

dibandingkan dengan MRI dalammengevaluasi tumor secara lokal, tetapi dapat

digunakan untuk penentuan staging metastase paru.5

Konfirmasi histologis dari perjalanan alamiah tumor diperlukan sedini mungkin dan

harus dilakukan hanya setelah studi dasar MRI dilakukan.

2

Page 3: Osteosarcoma

Gambaran radiograf femur pada pasien osteosarkoma menunjukkan adanya segitiga Codmann (Codmann triangle) (panah) dan lebih difus, osteoid termineralisasi dalam jaringan lunak disekitar tulang.

Gambaran radiologi lateral tulang femur bagian distal pada seorang anak dengan osteosarkoma melibatkan metafisis dan metadiafisis. Perhatikan suatu tekstur yang abnormal dan gambaran sclerosis ringan pada batang tulang femur bagian distal; perubahan periosteal agresif, termasuk Codmann triangles (panah putih); dan massa jaringan lunak besar (panah hitam)

RADIOGRAFI

Radiografi penting dalam evaluasi awal pada lesi tulang, karena hasilnya mungkin

menunjukkan suatu diagnosis dan memastikan pemeriksaan lebih lanjut.

Penampakan radiografisosteosarkomasangat bervariasi, seperti yang ditunjukkan oleh

gambar di bawah ini. Sebagian besar lesi menunjukkan suatu campuran area litik dan

area sklerotik. Namun, jarang sekali lesi litik murni atau lesi sklerotik murni terjadi.

Lesi-Lesi tampak agresif; lesi tersebut tampak baik gambaran moth eaten, dengan tepi

tidak jelas/tegas, atau, sewaktu-waktu tampak permeatif, dengan lubang kortikal kecil

multipel. Setelah kemoterapi, disekitar tulang mungkin membentuk suatu cangkang

dengan batas yang lebih tegas disekitar tumor, yang pada beberapa kasus tampak

lebih geografis.

3

Page 4: Osteosarcoma

Gambaran radiografi anteroposterior (AP) dari tibia proksimal pada seorang anak dengan osteosarkoma melibatkan metafisis. Tumor ini merupakan sklerosis padat, namun sebuah daerah lusen dan kerusakan korteks ditampilkan secara proksimal pada margin lateralnya. Scalloping korteks diobservasi pada bagian inferior dari daerah ini, dengan osteoid termineralisasi amorf ditunjukkan pada jaringan lunak (tanda panah). Perhatikan bahwa tumor tampak lebih superior dengan dibatasi oleh lempeng pertumbuhan.

Gambaran radiografi lateral kalkaneus seorang dewasa dengan osteosarkoma menunjukkan suatu lesi lusen dominan dalam bagian anteroinferior pada kerusakan korteks dan tulang.

Gambaran radiografi anteroposterior seorang pasien dengan osteosarkoma pada bagian proksimal dari humerus. Perhatikan massa jaringan lunak yang luas mengandung sejumlah besar osteoid termineralisasi.

4

Page 5: Osteosarcoma

Gambaran radiografi antero-posterior (AP) bahu pasien dengan osteosarkoma pada tulang scapula. Perhatikan kerusakan kortikal, perubahan periosteal agresif, dan pengerasan jaringan lunak dari acromion dan tulang scapula bagian atas.

Gambaran radiografi lateral tulang femur bagian distal pada pasien dengan osteosarkoma tampak sebagai fraktur patologis.

Perluasan jaringan lunak osteosarkoma sering terjadi; pada gambaran radiografi,

perluasan tersebut terlihat sebagai suatu massa jaringan lunak. Dekat dengan sendi-

sendi, perluasan ini terkadang sulit dibedakan dengan efusi. Daerah yang menyerupai

awan (cloudlike) dari sclerosis, yang dihasilkan dari produksi osteoid ganas dan

kalsifikasi, dapat dilihat dalam massa. Reaksi periosteal biasanya terlihat setelah

tumor meluas melalui korteks. Sebuah spektrum perubahan dapat terjadi; ini

mencakup Codman Triangles dan multilaminated, speculated, dan reaksi sunburst,

semua hal tersebut menunjukkan suatu proses yang agresif.

5

Page 6: Osteosarcoma

Tingkat Kepercayaan

Meskipun penting dalam penegakan diagnosis osteosarkoma klasik, penggunaan

radiografi kerap kali menyebabkan penafsiran yang terlalu rendah terhadap perluasan

tumor di dalam maupun di luar tulang. Tumor jenis lainnya seperti Ewing sarkoma,

kondrosarkoma, dan fibrosarkoma, serta keadaan agresif lainnya seperti infeksi atau

Histiositosis sel Langerhans merupakan salah satu diagnosis banding osteosarkoma.

6

Page 7: Osteosarcoma

COMPUTED TOMOGRAPHY

Pencitraan dengan tomografi komputer (CT scan) dapat membantu secara lokal

ketika penampakan radiografi membingungkan, terutama di daerah anatomi yang

kompleks. Gambaran penampang (cross-sectional) memberikan indikasi yang lebih

jelas dari kerusakan tulang dan ekstensi massa jaringan lunak daripada radiografi.

CT scandapat menggambarkan sejumlah kecil matriks tulang termineralisasi yang

tidak terlihat pada radiografi. Modalitas ini sangat membantu dalam

memvisualisasikan tulang pipih, dimana perubahan periosteal mungkin lebih sulit

untuk dinilai.

Tingkat Kepercayaan

CT scanjarang mengubah diagnosis banding apabila digunakan untuk

menggambarkan osteosarkoma konvensional, kecuali ketika mengarah ke deteksi dari

sejumlah kecil matriks tulang termineralisasi yang tidak terdeteksi pada radiografi.

Modalitas ini jarang diperlukan dalam evaluasi lokal tumor di tulang tubular panjang,

tetapi ini merupakan modalitas yang paling akurat dalam menentukan staging

metastasis paru.

MRI dalam hal ini lebih akurat dalam menunjukkan ekstensi jaringan lunak dan

keterlibatan tulang meduler.

7

Page 8: Osteosarcoma

Potongan sagittal T1-weighted MRI. Tanda intensitas dari sumsum tulang pada epifisis femur distal yang normal, namun tanda intensitas abnormal ditemukan di sepanjang batang tulang yang terlihat. Pada bagian growth plate tampak perluasan tumor yang terbatas. Destruksi kortikal (tanda panah) dan massa jaringan lunak dapat dengan mudah terlihat. Perhatikan lemak di dalam dari tendon quadriceps memiliki tanda intensitas yang lebih heterogen.

Potongan axial T1-weighted MRI. Adanya tanda intensitas medular yang abnormal (tanda panah putih) dan massa jaringan lunak (panah hitam) yang teridentifikasi.

MAGNETIC RESONANCE IMAGING

MRI merupakan pilihan modalitas dalam mengevaluasi perluasan lokal dari penyakit

karena kontras sumsum tulang dan jaringan lunak yang sangat baik dan memiliki

kapabilitas multiplanar. Karakteristik MRI pada osteosarkoma ditunjukkan pada

gambar di bawah ini.6,7,8,9,10, 11, 12, 13

8

Page 9: Osteosarcoma

Potongan coronal T1-weighted MRI. Perhatikan adanya tanda intensitas abnormal pada sumsum tulang metafisis dan massa jaringan lunak (panah hitam). Perluasan awal tumor ditunjukkan di sekitar growth plate ke dalam epifisis (panah putih)

MRI merupakan teknik pencitraan yang paling penting untuk akurasi penentuan local

staging dari osteosarkoma, ditambah lagi, modalitas ini membantu menentukan

manajemen operasi yang paling sesuai. Untuk tujuan staging, penilaian hubungan

dari tumor terhadap kompartemen anatomis dimana tumor ini berasal dan terhadap

kompartemen di sekitarnya merupakan kepentingan yang vital. Kompartemen yang

dimaksud meliputi tulang, sendi, dan fascia yang melapasi rongga jaringan lunak

yang tergambar dengan lebih jelas. Penyakit yang terbatas pada kompartemen asalnya

berhubungan dengan prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan penyakit yang

telah menyebar ke dalam kompartemen lainnya.

Perluasaan tumor kearah intraosseus maupun ekstraosseus harus dinilai juga.

Karakteristik yang penting dari penyakit intraosseus adalah jarak longitudinal dari

tulang yang berisi tumor, keterlibatan dari epifisis di sekitarnya, dan ada atau tidak

adanya skip metastase.

Urutan yang paling akurat untuk menentukan perluasan longitudinal dari penyakit

adalah urutan T1 weighted spin-echo. Penggunaan short-tau inversion recovery

(STIR), yang ditunjukkan pada gambar di bawah, secara signifikan mengarahkan

terhadap overestimasi dari penyakit, karena edema dan hiperplasia sumsum tulang

dapat menunjukkan tanda intensitas yang tinggi mirip dengan tumor tersebut.

9

Page 10: Osteosarcoma

Potongan sagittalshort-tau inversion recovery (STIR) pada MRI. Perhatikan bahwa peningkatan tanda intensitas (tanda panah) disepanjang zona reaktif pada lemak di dalam dari tendon quadriceps. Mikroinvasi oleh tumor dan edema reaktif tidak dapat dibedakan pada area ini.

Potongan axial short-tau inversion recovery (STIR) pada MRI. Adanya tanda intensitas medular yang abnormal (tanda panah hitam) dan massa jaringan lunak (panah putih) yang teridentifikasi.

Perluasan longitudinal maksimal dari tumor sebaiknya diukur, dan jarak maksimal

dari permukaan artikular dari sendi yang terdekat harus diukur pula. Perluasan

longitudinal biasanya maksimal pada medullary bone, namun kadang – kadang,

perluasan intrakortikal bisa lebih ekstensif.

Saat ini, perluasan epifisial dari tumor diketahui dapat terjadi lebih sering

dibandingkan yang diyakini sebelumnya, seringkali biasanya tersembunyi secara

radiogafis. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosis ketika ditemukan tanda intensitas

abnormal yang mirip dengan tumor metafisis pada epifisis yang terkena yang

berhubungan dengan destruksi fokal dari growth plate. Urutan STIR dan T1-weighted

merupakan prosedur yang akurat dalam menggambarkan perluasan tumor epifisial.

10

Page 11: Osteosarcoma

Pemeriksaan dengan urutan STIR sedikit lebih sensitif; sementara pemeriksaan

dengan urutan T1 sedikit lebih spesifik.

Skip metastases merupakan fokus yang sinkron dari tumor yang secara anatomis

terpisah dari lesi primernya terjadi pada tulang yang sama. Deposit sekunder dari sisi

lain persendian disebut skip metastase transartikular. Pasien dengan skip lesion lebih

berkemungkinan untuk mengalami metastasis jauh dan disease-free survival yang

lebih pendek.

Penilaian perluasan dari tumor ekstraosseus melibatkan ada – tidaknya kompartemen

otot yang terlibat dan hubungan dari tumor terhadap struktur neurovaskuler dan sendi

di sekitarnya. Radiologis harus teliti terhadap anatomi dari kompartemen dari area

yang terkena untuk dapat berkomunikasi dengan jelas dengan pasien dari onkologis

ortopedi. Hal ini penting khususnya dalam mengarahkan rencana dilakukannya biopsi

untuk menghindari kontaminasi dari kompartemen yang tidak terlibat sebelumnya,

yang menyebabkan pasien akan menjalani operasi reseksi yang lebih luas.

Hubungan antara tumor ekstraosseus dengan struktur neurovaskuler dapat

tergambarkan dengan baik melalui urutan STIR dan fat-suppresed, gambaran T2-

weighted atau proton-density weighted. Ikatan neurovaskuler (neurovascular bundle)

dapat diklasifikasikan sebagai bebas dari tumor (ketika permukaan otot atau lemak

disekitarnya dapat terlihat jelas), abutting tumor (ketika permukaan jaringan tampak

hilang), atau terlibat dengan jelas (ketika tumor terlihat menginfiltrasi atau

membungkus).

Keterlibatan sendi dapat didiagnosis ketika jaringan tumor tampak meluas secara

langsung ke sendi melalui tulang subartikular dan kartilago. Pada tumor sendi lutut,

perluasan di sepanjang ligamen krusiatum juga merupakan tanda diagnostik.

11

Page 12: Osteosarcoma

Pelaksanaan dari MRI dengan dynamic contrast-enhanced (DCE) telah dievaluasi

pada beberapa wilayah. DCE MRI dilakukan dengan injeksi bolus dari gadolinium

chelate (0.1 mmol/kg), yang idealnya dimasukkan dengan menggunakan pompa

injector otomatis dengan kecepatan 3 mL/s untuk menstandardisasi hasilnya.

Pencitraan dengan Ultrafast T1-weighted dilakukan baik dengan urutan spin-echo

maupun gradient-echo.

Penggunaan bahan kontras berbasis gadolinium (gadopentate dimeglumine

[Magnevist], gadobenate dimeglumine [MultiHance], gadodiamide [Omniscan],

gadoversetamide [OptiMARK], gadoteridol [ProHance] telah dihubungkan dengan

terbentuknya fibrosis nefrogenik sistemik (NSF) atau dermatopati neurogenik fibrosa

(NFD). Penyakit ini terjadi pada pasien dengan penyakit ginjal stadium sedang –

akhir setelah diberikan bahan kontras berbasis gadolinium untuk meningkatkan hasil

dari pemeriksaan MRI atau MRA.

NSF/NFD merupakan penyakit yang menyebabkan kecatatan bahkan dapat berakibat

fatal. Ciri – cirinya adalah plak kemerahan atau kehitaman pada kulit; kulit terasa

seperti terbakar, gatal, bengkak, mengeras, dan terasa lebih kencang; bintik kuning

pada putih mata; kaku sendi dengan kesulitan menggerakkan atau meluruskan lengan,

tangan, tungkai bawah ataupun kaki; nyeri di dalam tulang panggul atau iga; dan

kelemahan otot.

Evaluasi pencitraan selama detik pertama setelah injeksi memberikan informasi

mengenai seberapa cepat perubahan tanda intensitas pada daerah jaringan yang

diperiksa. Peningkatan tanda intensitas menunjukkan vaskularitas dari area berbeda

jaringan. Ciri – ciri dari peningkatan pola berbeda pada tumor yang tampak, bila

dibandingkan dengan jaringan lainnya.

Penggunaan DCE MRI menambahkan biaya dan waktu yang lebih terhadap

pemeriksaan, selain itu juga membutuhkan akses intravena. Walaupun proses ini

12

Page 13: Osteosarcoma

berperan dalam staging dari osteosarkoma, kebanyakan pusat kesehatan saat ini tidak

menganggap prosedur ini sebagai bagian dari protokol standar untuk

stagingosteosarkoma.

Tingkat Kepercayaan

MRI merupakan modalitas yang tidak sensitive terhadap jumlah kalsium yang sedikit.

Kalsium biasanya tidak menunjukkan adanya tanda, dan area dengan kalsifikasi yang

besar menunjukkan gambar yang hipointens dengan pemeriksaan pada semua urutan

pemeriksaan. Adanya deposit kalsium yang sedikit dikelilingi jaringan lain dengan

volume kecil (voxel) yang sama tidak dapat dengan mudah diidentifikasi karena tanda

dari voxel keseluruhan menunjukkan adanya sebaran yang merata dari semua

jaringan di sekitar voxel. Kondisi ini disebut sebagai efek volume parsial (partial-

volume effect).

DCE MRI diketahui dapat menunjukkan adanya penyakit interosseous mikroskopis

yang tersembunyi yang berukuran setidaknya 3,5 cm di sekitar tepi dari tumor dan

dapat diidentifikasi pada gambar yang diperoleh dengan urutan standar. Akurasi

pemeriksaan ini secara keseluruhan dalam mendeteksi keterlibatan epifisis lebih

rendah bila dibandingkan dengan pencitraan dengan urutan T1-weighted maupun

STIR. DCE MRI dapat digunakan untuk membedakan jaringan otot yang terinfiltrasi

tumor dari jaringan otot yang edema berdasarkan perbedaan tingkat penguatannya.

CT merupakan modalitas paling akurat untuk mendeteksi kalsifikasi yang jumlahnya

sedikit, walaupun ultrasonografi dapat sangat membantu dalam mengevaluasi

perluasan jaringan lunak ketika perluasan tersebut terletak di superfisial.

Positif / Negatif Semu

Ketajaman akurasi dari modalitas MRI dalam mendeteksi skip lesion masih belum

jelas, namun 1 urutan longitudinal yang menutupi seluruh tulang harus dilakukan

untuk mendeteksi lesi tersebut. Pencitraan dengan T1-weighted lebih disukai oleh

13

Page 14: Osteosarcoma

penulis; pencitraan dengan STIR dapat juga membantu, walaupun abnormalitas lain,

seperti hyperplasia sumsum tulang fokal, dapat menyebabkan temuan menjadi positif

semu.

14

Page 15: Osteosarcoma

ULTRASONOGRAFI

Ultrasonografi tidak rutin digunakan dalam menentukan derajat dari lesi

osteosarkoma klasik. Modalitas ini mungkin berguna dalam memandu biopsi

perkutan. Pada pasien yang diobati dengan implant prostetik, ultrasonografi mungkin

satu-satunya modalitas imaging yang dapat menggambarkan kekambuhan lokal awal,

karena artifak yang dihasilkan oleh logam pada CT scan maupun MRI.

15

Page 16: Osteosarcoma

Pemindaian lateral tulang isotop menunjukkan serapan yang intens pada kalkaneus. Tulang lainnya tampak normal.

PENCITRAAN NUKLIR (NUCLEAR IMAGING)

Osteosarkoma biasanya menunjukkan peningkatan penyerapan radioisotop pada

pemindaian (scan) tulang diperoleh dengan menggunakan technetium-99m (99m Tc)

metilen diphosphonate(MDP). Peningkatan penyerapan isotop ditunjukkan pada

gambar di bawah.

Pemindaian tulang paling berguna dalam menyingkirkan penyakit multifokal. Lesi

pada kulit dan metastasis paru juga biasa menyerap radioisotop tapi lesi pada kulit

disingkirkan dengan akurat oleh MRI.

Multiple-gated acquisition(MUGA) skan jantung mungkin diperlukan untuk

memantau efek toksik obat kemoterapi tertentu dengan mengidentifikasi perubahan

fraksi ejeksi ventrikel kiri dari scan awal sebelum kemotherapy.

Tingkat Kepercayaan

Karena osteosarkoma biasanya menunjukkan peningkatan serapan, pemindaian tulang

adalah sensitif tetapi tidak spesifik.

16