OsteosarcomaDef : Osteosarcoma (juga disebut sarkoma osteogenik) adalah jenis kanker yang dimulai di tulang. Untuk memahami osteosarcoma, hal ini membantu untuk mengetahui sesuatu tentang struktur normal dan fungsi tulang.Osteosarcoma adalah jenis yang paling umum kanker yang berkembang di tulang. Seperti osteoblas pada tulang normal, sel-sel yang membentuk kanker ini membuat matriks tulang. Tapi matriks tulang dari osteosarcoma tidak sekuat yang tulang normal. Kebanyakan osteosarcomas terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Remaja adalah kelompok usia yang paling sering terkena, tapi osteosarcoma dapat terjadi pada semua usia. Pada anak-anak dan dewasa muda, osteosarkoma biasanya berkembang di daerah di mana tulang tumbuh dengan cepat, seperti di dekat ujung tulang panjang. Kebanyakan tumor berkembang di tulang sekitar lutut, baik di femur distal (bagian bawah tulang paha) atau tibia proksimal (bagian atas tulang kering). Humerus proksimal (bagian dari tulang lengan atas dekat bahu) adalah situs yang paling umum berikutnya. Namun, osteosarcoma dapat berkembang dalam tulang apapun, termasuk tulang-tulang panggul (pinggul), bahu, dan rahang. Hal ini terutama berlaku pada orang dewasa yang lebih tua.Subtipe osteosarcomaBeberapa subtipe osteosarcoma dapat diidentifikasi dengan bagaimana mereka terlihat pada sinar- x dan di bawah mikroskop . Beberapa subtipe ini memiliki prognosis yang lebih baik ( outlook ) dari yang lain .Berdasarkan bagaimana mereka terlihat di bawah mikroskop , osteosarcomas dapat diklasifikasikan sebagai kelas tinggi , kelas menengah, atau kelas rendah . Nilai dari tumor memberitahu dokter berapa besar kemungkinan kanker akan tumbuh dan menyebar ke bagian lain dari tubuh .High-grade osteosarcomas : Ini adalah jenis yang paling cepat berkembang dari osteosarcoma . Ketika dilihat di bawah mikroskop , mereka tidak terlihat seperti tulang normal dan memiliki banyak sel-sel dalam proses terbagi menjadi sel-sel baru . Kebanyakan osteosarcomas yang terjadi pada anak-anak dan remaja adalah kelas tinggi . Ada beberapa jenis High-grade osteosarcoma1. Osteoblastik2. Chondroblastic3. Fibroblastic4. Campuran5. Sel kecil6. Telangiectatic7. High-grade surface ( high grade juxtacortical )Osteosarcomas bermutu tinggi lainnya termasuk : Pagetoid : tumor yang berkembang pada seseorang dengan penyakit Paget tulang Extra- skeletal : tumor yang dimulai di bagian tubuh selain tulang Post- radiasi : tumor yang dimulai di tulang yang pernah menerima terapi radiasiIntermediate-grade osteosarcomas: Tumor jarang jatuh antara bermutu tinggi dan kelas rendah osteosarcomas . ( Mereka diperlakukan seolah-olah mereka adalah osteosarcomas kelas rendah) Periosteal (juxtacortical intermediate grade) Low-grade osteosarcomas : Ini adalah osteosarcomas tumbuh paling lambat . Tumor tampak seperti tulang normal dan memiliki sedikit sel-sel membagi bila dilihat di bawah mikroskop Parosteal (juxtacortical low grade) Intramedullary or intraosseous well differentiated (low-grade central)

Jenis lain dari tumor tulangBeberapa jenis lain dari tumor dapat mulai di tulang .1. Malignant (cancerous) bone tumorsTumor Ewing adalah tumor tulang yang paling umum kedua ganas pada anak-anak . Mereka dijelaskan dalam dokumen American Cancer Society , Ewing Family of Tumors.Sebagian besar jenis-jenis kanker tulang biasanya ditemukan pada orang dewasa dan jarang terjadi pada anak-anak . Ini termasuk chondrosarcoma ( kanker yang berkembang dari tulang rawan ) , ganas histiocytoma berserat , fibrosarcoma , Chordoma , dan ganas tumor sel raksasa tulang . Untuk informasi lebih lanjut tentang kanker ini , lihat dokumen American Cancer Society , Kanker Tulang .Banyak jenis kanker yang dimulai di organ tubuh lainnya dapat menyebar ke tulang . Ini kadang-kadang disebut sebagai kanker tulang metastasis , tetapi mereka tidak kanker tulang sejati . Sebagai contoh, kanker prostat yang menyebar ke tulang masih kanker prostat dan diperlakukan seperti kanker prostat . Untuk informasi lebih lanjut , lihat dokumen , Bone Metastasis .2. Benign (non-cancerous) bone tumors Tidak semua tumor tulang ganas . Sel-sel yang membentuk tumor jinak tidak menyebar ke bagian lain dari tubuh . Mereka biasanya tidak mengancam nyawa dan sering dapat disembuhkan dengan operasi . Ada banyak jenis tumor tulang jinak. Osteomas adalah tumor jinak yang dibentuk oleh sel-sel tulang . Chondromas adalah tumor jinak yang dibentuk oleh sel-sel tulang rawan Osteochondromas adalah tumor jinak dengan kedua tulang dan sel-sel tulang rawan . Tumor tulang jinak lainnya termasuk granuloma eosinofilik tulang , non - perkerasan fibroma , enchondroma , xanthoma , tumor sel raksasa jinak tulang , dan limfangiomaEpidemiologi :Setiap tahun, sekitar 800 kasus baru osteosarcoma didiagnosis di Amerika Serikat. Sekitar 400 di antaranya adalah anak-anak dan remaja. Kebanyakan osteosarcomas terjadi pada anak-anak dan dewasa muda antara usia 10 dan 30. Remaja adalah kelompok usia yang paling sering terkena, tapi osteosarcoma dapat terjadi pada orang dari segala usia. Sekitar 10% dari semua osteosarcomas terjadi pada orang di atas usia 60.Bagaimana osteosarcoma didiagnosis ?Osteosarkoma biasanya ditemukan ketika seseorang melaporkan tanda-tanda atau gejala mereka telah melihat dengan dokter mereka . Jika tumor diduga , tes akan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.Tanda dan gejala dari osteosarcoma :a. Nyeri dan pembengkakanNyeri pada tulang yang terkena ( biasanya sekitar lutut atau di lengan atas ) adalah gejala yang paling umum dari osteosarcoma . Pada awalnya , nyeri mungkin tidak konstan dan mungkin lebih buruk di malam hari . Rasa sakit sering meningkat dengan aktivitas dan dapat mengakibatkan lemas jika tumor di kaki .Pembengkakan di daerah tersebut adalah gejala yang paling umum berikutnya , meskipun mungkin tidak terjadi sampai beberapa minggu setelah rasa sakit dimulai . Tergantung di mana tumor tersebut , dimungkinkan untuk merasakan adanya benjolan atau massa .Sayangnya , nyeri anggota badan dan / atau pembengkakan yang sangat umum di normal, anak-anak aktif dan remaja , dan mungkin tidak meminta kunjungan dokter segera. Hal ini dapat menunda diagnosis. Gejala-gejala ini kurang umum pada orang dewasa dan harus menjadi tanda untuk melihat dokter sesegera mungkin .b. Patah tulang ( istirahat )Meskipun osteosarcoma mungkin melemahkan tulang itu berkembang di , tulang sering tidak istirahat . Osteosarcomas Telangiectatic , yang jarang terjadi , cenderung melemahkan tulang lebih dari bentuk-bentuk lain dari osteosarcoma dan lebih mungkin menyebabkan patah tulang di lokasi tumor .

Orang-orang dengan fraktur sebelah atau melalui osteosarcoma sering menggambarkan anggota tubuh yang sakit selama beberapa bulan dan tiba-tiba menjadi sangat menyakitkan ketika patah tulang terjadi .c. Riwayat medis dan pemeriksaan fisikJika seseorang memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala yang menunjukkan tumor di atau sekitar tulang , dokter akan ingin mengambil riwayat medis lengkap untuk mengetahui lebih lanjut tentang gejala-gejala . Pemeriksaan fisik dapat memberikan informasi tentang tumor dan masalah kesehatan lainnya . Sebagai contoh, dokter mungkin dapat melihat atau merasakan suatu massa abnormal.Dokter mungkin juga mencari masalah di bagian lain dari tubuh . Ketika orang-orang ( terutama orang dewasa ) memiliki kanker di tulang , seringkali hasil dari kanker yang dimulai di tempat lain dan kemudian menyebar ke tulang . Jika dokter mencurigai seseorang bisa memiliki osteosarcoma ( atau jenis lain dari tumor tulang ) , tes lagi akan dilakukan . Ini mungkin termasuk tes pencitraan ,biopsi , dan / atau tes laboratorium .Imaging tests Imaging tests menggunakan sinar - x , medan magnet , atau zat radioaktif untuk membuat gambar dari bagian dalam tubuh . Imaging tests dapat dilakukan untuk sejumlah alasan , termasuk :a. Untuk membantu mengetahui apakah daerah yang mencurigakan mungkin kankerb. Untuk membantu menentukan apakah kanker mungkin sudah mulai di bagian lain dari tubuhc.Untuk mempelajari bagaimana kanker mungkin telah menyebar jauhd.Untuk membantu menentukan apakah pengobatan telah efektife.Untuk mencari tanda-tanda bahwa kanker mungkin telah datang kembali

Pasien yang memiliki atau mungkin memiliki osteosarcoma akan memiliki satu atau lebih dari tes ini .Tulang x rayDokter sering dapat mengenali atau setidaknya tersangka osteosarcoma pada x- rays sederhana dari tulang . Tapi tes pencitraan lain mungkin diperlukan juga.Bahkan jika hasil x- ray sangat menyarankan seseorang memiliki osteosarkoma , biopsi masih akan diperlukan untuk mengkonfirmasi bahwa itu adalah kanker daripada beberapa masalah lain , seperti infeksi .Magnetic Resonance Imaging ( MRI ) scanMRI scan memberikan gambar rinci dari jaringan lunak dalam tubuh . Scan ini menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat bukan sinar - x , sehingga tidak ada radiasi yang terlibat . Energi dari gelombang radio yang diserap oleh tubuh dan kemudian dirilis dalam pola yang dibentuk oleh jenis jaringan tubuh dan penyakit tertentu . Sebuah komputer menerjemahkan pola menjadi gambar yang sangat rinci dari bagian tubuh . Sebuah bahan kontras gadolinium disebut dapat disuntikkan ke dalam pembuluh darah sebelum scan untuk lebih melihat detail .

Seringkali , MRI scan dilakukan untuk lebih menentukan massa tulang terlihat pada x - ray . Scan MRI biasanya dapat mengetahui apakah massa cenderung menjadi tumor , infeksi , atau beberapa jenis kerusakan tulang dari penyebab lain . MRI scan juga dapat membantu menunjukkan tingkat yang tepat dari tumor , karena mereka memberikan tampilan rinci dari sumsum dalam tulang dan jaringan lunak di sekitar tumor . Kadang-kadang , MRI dapat membantu menemukan tumor tulang kecil beberapa inci dari tumor utama ( disebut metastasis melompat ) . Mendefinisikan batas suatu osteosarkoma sangat penting ketika merencanakan operasi. MRI scan biasanya memberikan rincian lebih baik daripada CT scan ( dijelaskan di bawah ) .MRI scan bisa memakan waktu hingga satu jam . Anda ( atau anak Anda ) mungkin harus berbaring di meja yang slide dalam tabung sempit , yang membatasi dan dapat menyedihkan . Mesin MRI baru , lebih terbuka dapat membantu dengan perasaan ini , tapi tes masih membutuhkan tinggal diam untuk jangka waktu yang lama . Mesin-mesin ini juga membuat berdengung dan mengklik suara yang mungkin mengganggu . Kadang-kadang , anak-anak muda diberi obat untuk membantu menjaga mereka tenang atau bahkan tidur selama tes .Computed tomography ( CT ) scanCT scan menggunakan sinar - x untuk menghasilkan gambar penampang rinci bagian tubuh . Alih-alih mengambil satu gambar , seperti x - ray biasa, CT scanner mengambil banyak gambar seperti berputar di sekitar orang yang tergeletak di atas meja . Sebuah komputer kemudian menggabungkan foto-foto menjadi gambar irisan dari bagian tubuh yang sedang dipelajari . Tidak seperti x - ray biasa, CT scan menciptakan gambar rinci dari jaringan lunak dalam tubuh .Sebelum tes , Anda ( atau anak Anda ) dapat diminta untuk minum larutan kontras dan / atau mendapatkan intravena ( IV ) injeksi dari pewarna kontras yang membantu daerah abnormal garis yang lebih baik dalam tubuh . Jika pewarna kontras harus disuntikkan , Anda ( atau anak Anda ) mungkin perlu infus . Kontras dapat menyebabkan beberapa pembilasan ( perasaan hangat , terutama di wajah ) . Beberapa orang alergi dan gatal-gatal mendapatkan . Jarang , reaksi yang lebih serius seperti kesulitan bernapas atau tekanan darah rendah dapat terjadi . Pastikan untuk memberitahu dokter jika Anda ( atau anak Anda ) memiliki alergi atau pernah memiliki reaksi terhadap materi kontras yang digunakan untuk rontgen .CT scanner telah digambarkan sebagai donat besar , dengan meja sempit dalam pembukaan tengah . Selama pengujian , meja slide dalam dan keluar dari pemindai . Anda ( atau anak Anda ) akan perlu untuk berbaring diam di atas meja saat scan sedang dilakukan . CT scan memakan waktu lebih lama daripada sinar - x biasa, dan Anda mungkin merasa sedikit dibatasi oleh cincin sementara gambar yang diambil . Dalam beberapa kasus , anak-anak mungkin perlu dibius sebelum ujian untuk tetap diam dan membantu memastikan gambar keluar dengan baik .CT scan kadang-kadang digunakan untuk melihat tulang yang terkena untuk melihat apakah tumor telah tumbuh menjadi otot di dekatnya, lemak , atau tendon , meskipun MRI sering lebih baik untuk ini . CT scan dada sering dilakukan untuk mencari penyebaran kanker ke paru-paru .Chest x rayTes ini kadang-kadang dilakukan untuk melihat apakah kanker telah menyebar ke paru-paru . Hal ini dapat menemukan tumor yang lebih besar , tetapi tidak sebaik CT scan untuk bercak tumor yang lebih kecil . Jika CT scan dada dilakukan , Chest x ray mungkin tidak diperlukan .Scan tulangScan tulang dapat membantu menunjukkan apakah kanker telah menyebar ke tulang lainnya , dan sering menjadi bagian dari hasil pemeriksaan untuk orang dengan osteosarcoma . Tes ini berguna karena memberikan gambaran seluruh kerangka sekaligus.Untuk tes ini , sejumlah kecil tingkat rendah bahan radioaktif disuntikkan ke pembuluh darah ( intravena , atau IV ) . Substansi mengendap di daerah tulang yang rusak di seluruh kerangka selama beberapa jam . Anda ( atau anak Anda ) kemudian berbaring di atas meja selama sekitar 30 menit sementara kamera khusus mendeteksi radioaktivitas dan menciptakan gambaran dari kerangka . Anak-anak muda dapat diberikan obat untuk membantu menjaga mereka tenang atau bahkan tertidur selama tes .Area perubahan tulang aktif muncul sebagai " hot spot " pada tulang karena mereka menarik radioaktivitas . Hot spot mungkin menyarankan bidang kanker , tapi penyakit tulang lainnya juga dapat menyebabkan pola yang sama . Untuk membuat diagnosis yang akurat , tes pencitraan lain seperti x-ray polos , scan MRI , atau bahkan biopsi tulang mungkin diperlukan .Positron emission tomography ( PET ) scanUntuk scan PET , zat radioaktif ( biasanya jenis gula yang berhubungan dengan glukosa , yang dikenal sebagai FDG ) disuntikkan ke dalam darah . Jumlah radioaktivitas yang digunakan sangat rendah . Karena sel-sel kanker dalam tubuh tumbuh dengan cepat , mereka menyerap sejumlah besar gula radioaktif . Setelah sekitar satu jam , Anda ( atau anak Anda ) akan berbaring di atas meja di scanner PET selama sekitar 30 menit sementara kamera khusus membuat gambar dari daerah radioaktivitas dalam tubuh . Gambar tidak halus rinci seperti CT scan atau MRI , tetapi memberikan informasi yang berguna tentang seluruh tubuh .PET scan dapat membantu menunjukkan penyebaran osteosarcomas ke paru-paru , tulang lain , atau bagian lain dari tubuh , dan juga dapat membantu dalam mengikuti respon terhadap pengobatan .

Beberapa mesin yang lebih baru dapat melakukan PET dan CT scan pada saat yang sama ( PET / CT scan) . Hal ini memungkinkan dokter membandingkan daerah radioaktivitas tinggi pada PET dengan penampilan yang lebih rinci daerah itu pada CT .biopsiMeskipun hasil tes pencitraan mungkin sangat menyarankan bahwa seseorang memiliki beberapa jenis kanker tulang , biopsi ( menghapus beberapa tumor untuk melihat di bawah mikroskop dan pengujian laboratorium lainnya ) adalah satu-satunya cara untuk memastikan . Biopsi juga merupakan cara terbaik untuk mengetahui osteosarcoma dari jenis kanker lainnya .

Jika tumor di tulang , sangat penting bahwa ahli bedah yang berpengalaman dalam mengobati tumor tulang tidak biopsi . Bila mungkin , biopsi dan pengobatan bedah harus direncanakan bersama-sama , dan ahli bedah ortopedi yang sama harus melakukan keduanya biopsi dan operasi . Perencanaan yang tepat dari lokasi biopsi dan teknik dapat mencegah komplikasi kemudian dan mengurangi jumlah operasi yang dibutuhkan di kemudian hari .Ada 2 jenis utama dari biopsi .biopsi jarumUntuk biopsi ini , dokter menggunakan jarum berongga untuk mengambil sedikit sampel tumor . Biopsi ini biasanya dilakukan dengan anestesi lokal , di mana obat mati rasa disuntikkan ke dalam jaringan di atas lokasi biopsi . Dalam beberapa kasus , obat penenang atau anestesi umum ( di mana pasien sedang tidur ) mungkin diperlukan .Seringkali , dokter dapat mengarahkan jarum dengan merasakan daerah yang mencurigakan jika dekat permukaan tubuh. Jika tumor tidak dapat dirasakan karena terlalu dalam, dokter dapat memandu jarum saat melihat CT scan. Ini disebut CT dipandu biopsi jarum .Biopsi jarum inti : Dalam biopsi jarum inti , dokter menggunakan jarum besar , berongga untuk menghapus sebuah silinder kecil jaringan dari tumor .Aspirasi jarum halus ( FNA ) biopsi : Untuk biopsi FNA , dokter menggunakan jarum yang sangat tipis yang melekat pada jarum suntik untuk menarik ( aspirasi ) sejumlah kecil cairan dan beberapa sel dari tumor . Jenis biopsi jarang digunakan untuk tumor tulang .Bedah ( terbuka) biopsiDalam sebuah biopsi terbuka , dokter bedah memotong melalui kulit , mengekspos tumor , dan kemudian memotong sepotong itu . Biopsi ini biasanya dilakukan di bawah anestesi umum ( dengan tidur pasien ) . Mereka juga dapat dilakukan dengan menggunakan blok saraf , yang membuat daerah mati rasa besar .Jenis biopsi harus dilakukan oleh seorang ahli dalam tumor tulang . Jika tidak itu bisa mengakibatkan masalah di kemudian hari . Sebagai contoh, jika tumor di lengan atau kaki , mungkin kesempatan untuk menyimpan dahan mungkin hilang . Jika memungkinkan , pembukaan melalui kulit yang digunakan dalam biopsi harus memanjang di sepanjang lengan atau kaki karena ini adalah cara sayatan akan dibuat untuk operasi untuk mengangkat kanker . Seluruh bekas luka dari biopsi asli juga harus dihapus, sehingga membuat sayatan biopsi cara ini mengurangi jumlah jaringan yang perlu dihapus di kemudian hari .tes laboratoriumPengujian sampel biopsiSemua sampel dihapus oleh biopsi dikirim ke ahli patologi ( dokter yang mengkhususkan diri dalam tes laboratorium ) yang akan dilihat di bawah mikroskop . Pengujian mencari kromosom atau gen perubahan dalam sel-sel tumor juga dapat dilakukan . Tes-tes ini dapat membantu memberitahu osteosarcoma dari kanker lain yang terlihat seperti itu di bawah mikroskop dan kadang-kadang dapat membantu memprediksi apakah osteosarcoma adalah mungkin untuk menanggapi terapi .

Jika osteosarcoma didiagnosis , ahli patologi akan menetapkan kelas , yang merupakan ukuran seberapa cepat kanker akan tumbuh dan menyebar , berdasarkan bagaimana tampak di bawah mikroskop . Kanker yang terlihat agak seperti jaringan tulang normal digambarkan sebagai kelas rendah , sementara mereka yang terlihat sangat abnormal ini disebut kelas tinggi . tes darahTes darah tidak diperlukan untuk mendiagnosa osteosarcoma , tetapi mereka mungkin membantu sekali diagnosis dibuat . Misalnya , tingginya tingkat bahan kimia tertentu dalam darah seperti alkali fosfatase dan laktat dehidrogenase ( LDH ) dapat menunjukkan bahwa osteosarcoma mungkin lebih maju dari yang terlihat .Pemeriksaan lainnya seperti jumlah sel darah dan tes kimia darah dilakukan sebelum operasi dan perawatan lainnya untuk mendapatkan rasa kesehatan secara keseluruhan seseorang . Tes ini juga digunakan untuk memantau kesehatan seseorang ketika mereka mendapatkan kemoterapiLocalized vs osteosarcoma metastasisLocalized osteosarcomaSebuah osteosarcoma lokal terlihat hanya dalam tulang itu dimulai dan mungkin jaringan di samping tulang , seperti otot , tendon , atau lemak . Sekitar 4 dari 5 osteosarcomas diperkirakan dilokalisasi ketika mereka pertama kali ditemukan . Tetapi bahkan ketika tes pencitraan tidak menunjukkan bahwa kanker telah menyebar ke daerah yang jauh , sebagian besar pasien cenderung memiliki micrometastases ( wilayah yang sangat kecil dari penyebaran kanker yang tidak dapat dideteksi dengan tes ) , itulah sebabnya mengapa kemoterapi merupakan bagian penting dari pengobatan untuk sebagian osteosarcomas . Jika tidak diberikan , kanker mungkin lebih cenderung untuk kembali setelah operasi .Dokter lebih lanjut membagi osteosarcomas lokal menjadi 2 kelompok . Kanker dioperasi adalah mereka di mana semua tumor terlihat dapat dihilangkan dengan pembedahan . Osteosarcomas yang tidak dapat sepenuhnya dihilangkan dengan operasi yang disebut non - dioperasi ( atau dioperasi ) .osteosarcoma metastatikSebuah osteosarcoma metastasis telah jelas menyebar ke bagian lain dari tubuh seperti paru-paru atau tulang lainnya tidak secara langsung terhubung ke tulang tumor mulai masuk Paling sering menyebar ke paru-paru , tetapi juga bisa menyebar ke tulang lainnya , otak , atau organ lain .

Sekitar 1 dari 5 pasien osteosarcoma memiliki penyebaran metastasis pada saat diagnosis . Pasien-pasien ini lebih sulit untuk mengobati , tetapi beberapa dapat disembuhkan jika metastasis dapat dihilangkan dengan pembedahan . Tingkat obat untuk pasien ini meningkat secara dramatis jika kemoterapi juga diberikan .Musculoskeletal Tumor Society ( MSTS ) Staging SystemSalah satu sistem yang biasa digunakan untuk panggung osteosarcoma adalah sistem MSTS , juga dikenal sebagai sistem Enneking . Hal ini didasarkan pada 3 buah kunci informasi :Nilai dari tumor ( G )Luasnya utama ( primer) tumor ( T )Jika tumor telah metastasis (menyebar ) ke kelenjar getah bening terdekat ( koleksi kacang berukuran sel sistem kekebalan tubuh ) atau organ lain ( M )Nilai dari tumor adalah ukuran seberapa besar kemungkinan untuk tumbuh dan menyebar , berdasarkan bagaimana tampak di bawah mikroskop . Tumor yang baik kelas rendah ( G1 ) atau kelas tinggi ( G2 ) .Luasnya tumor primer diklasifikasikan sebagai intracompartmental ( T1 ) , yang berarti pada dasarnya tetap dalam tulang , atau extracompartmental ( T2 ) , yang berarti telah melampaui tulang ke dalam struktur lain di dekatnya .Tumor yang belum menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lainnya dianggap M0 , sementara mereka yang telah menyebar adalah M1 .Faktor-faktor ini dikombinasikan untuk memberikan tahap keseluruhan , menggunakan angka Romawi dari I sampai III . Tahapan I dan II dibagi lagi menjadi A untuk tumor atau B intracompartmental untuk tumor extracompartmental . StageGradeTumorMetastase

IAG1T1M0

IBG1T2M0

IIAG2T1M0

IIBG2T2M0

IIIG1 atau G2T1 atau T2M1

Sistem Staging AJCCSistem lain kadang-kadang digunakan untuk tahap kanker tulang adalah Komisi Bersama Kanker Amerika ( AJCC ) sistem . The AJCC menggunakan satu sistem untuk menggambarkan semua kanker tulang , termasuk osteosarcomas . The AJCC sistem stadium untuk kanker tulang didasarkan pada 4 buah kunci informasi :T menggambarkan ukuran utama ( primer) tumor dan apakah itu muncul di berbagai wilayah tulang.N menggambarkan luasnya penyebaran ke dekat ( regional) kelenjar getah bening ( koleksi berbentuk kacang kecil sel sistem kekebalan tubuh ) . Tumor tulang jarang menyebar ke kelenjar getah bening .M menunjukkan apakah kanker telah metastasis (menyebar ) ke organ tubuh lainnya . ( Situs yang paling umum dari spread yang ke paru-paru atau tulang lainnya . )G adalah singkatan dari kelas tumor , yang merupakan gambaran tentang bagaimana sel terlihat di bawah mikroskop . Sel tumor Low-grade terlihat lebih seperti sel normal , dan kecil kemungkinannya untuk tumbuh dan menyebar dengan cepat , sementara sel-sel tumor bermutu tinggi terlihat lebih normal .

Angka setelah T , N , M , dan G memberikan rincian lebih lanjut tentang masing-masing faktor .T kategori kanker tulangT0 : Tidak ada bukti utama ( primer) tumor .T1 : Tumor adalah 8 cm ( sekitar 3 inci ) di seluruh atau kurang .T2 : Tumor lebih besar dari 8 cm.T3 : Tumor telah " melewatkan " ke situs lain atau situs dalam tulang yang sama .N kategori kanker tulangN0 : kanker belum menyebar ke daerah ( di dekatnya) kelenjar getah bening .N1 : Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.M kategori kanker tulangM0 : Tidak ada metastasis jauh .M1 : metastasis Jauh ( penyebaran kanker ke jaringan atau organ jauh dari tumor tulang asli) .M1a : Kanker telah menyebar hanya ke paru-paru .M1b : Kanker telah menyebar ke tempat yang jauh lain dalam tubuh .

Kelas kanker tulangCatatan : Nilai-nilai yang digunakan untuk sistem AJCC berbeda dengan yang ada di sistem MSTS . Ada perbedaan lain antara sistem juga. Untuk menghindari kebingungan , mungkin membantu untuk meminta Anda ( anak ) dokter yang sistem pementasan ia menggunakan .G1 , G2 : Low gradeG3 , G4 : High gradetahap pengelompokanSetelah T , N , dan M kategori dan kelas dari kanker tulang telah ditentukan , informasi tersebut digabungkan menjadi tahap keseluruhan . Proses menetapkan sejumlah tahap yang disebut tahap pengelompokan . Tahapan dijelaskan dalam angka Romawi dari I sampai IV ( 1 sampai 4 ) , dan kadang-kadang dibagi lebih lanjut.tahap IAT1 , N0 , M0 , G1 atau G2 : Tumor adalah 8 cm di atau kurang dan kelas rendah . Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .tahap IBT2 - T3 , N0 , M0 , G1 atau G2 : Tumor lebih besar dari 8 cm di atau telah " dilewati " ke situs lain di tulang yang sama . Ini adalah kelas rendah . Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .tahap IIAT1 , N0 , M0 , G3 atau G4 : Tumor adalah 8 cm di atau kurang dan kelas tinggi . Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .tahap IIBT2 , N0 , M0 , G3 atau G4 : Tumor lebih besar dari 8 cm di dan kelas tinggi . Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .tahap IIIT3 , N0 , M0 , G3 atau G4 : tumor telah " melewatkan " ke situs lain di tulang yang sama . Ini adalah kelas tinggi . Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .stadium IVASetiap T , N0 , M1a , setiap G : tumor telah menyebar hanya ke paru-paru . Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening atau ke tempat yang jauh lainnya . ( Hal ini dapat berbagai ukuran atau kelasTahap IVB ( jika salah satu dari ini berlaku )Setiap T , N1 , setiap M , setiap G : tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening . Hal ini dapat berbagai ukuran atau kelas , dan mungkin atau tidak mungkin telah menyebar ke tempat yang jauh lainnya .

Setiap T , setiap N , M1b , setiap G : tumor telah menyebar ke tempat yang jauh selain paru-paru . Hal ini dapat berbagai ukuran atau kelas .Apa saja faktor risiko untuk osteosarkoma ?Faktor risiko adalah apa saja yang mempengaruhi kesempatan Anda untuk mendapatkan penyakit seperti kanker . Kanker yang berbeda memiliki faktor risiko yang berbeda .Faktor risiko yang berhubungan dengan gaya hidup seperti berat badan , aktivitas fisik , diet , dan penggunaan tembakau memainkan peran utama dalam banyak kanker dewasa . Namun faktor-faktor ini biasanya memakan waktu bertahun-tahun untuk mempengaruhi risiko kanker , dan mereka tidak berpikir untuk memainkan banyak peran dalam kanker pada anak , termasuk anak osteosarcomas . Sejauh ini, faktor gaya hidup terkait belum dikaitkan dengan osteosarkoma pada orang dewasa , baik .usia

Risiko osteosarcoma tertinggi bagi mereka yang berusia antara 10 dan 30 , terutama selama percepatan pertumbuhan remaja . Hal ini menunjukkan mungkin ada hubungan antara pertumbuhan tulang cepat dan risiko pembentukan tumor . Risiko turun di usia pertengahan , namun meningkat lagi pada orang dewasa yang lebih tua ( biasanya di atas usia 60 ) . Osteosarcoma pada orang dewasa yang lebih tua sering dikaitkan dengan penyebab lain , seperti penyakit tulang lama .tinggiAnak-anak dengan osteosarkoma biasanya tinggi untuk usia mereka . Hal ini juga menunjukkan bahwa osteosarcoma mungkin berhubungan dengan pertumbuhan tulang yang cepat .jenis kelaminOsteosarcoma lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan . Wanita cenderung untuk mengembangkannya pada usia sedikit sebelumnya , mungkin karena mereka cenderung memiliki ledakan pertumbuhan mereka sebelumnya .Ras / etnisOsteosarcoma adalah sedikit lebih umum di Afrika Amerika daripada kulit putih .Radiasi tulangOrang-orang yang dirawat dengan terapi radiasi untuk kanker yang lain mungkin memiliki risiko lebih tinggi kemudian mengembangkan osteosarcoma di daerah yang dirawat . Dirawat di usia yang lebih muda dan diperlakukan dengan dosis tinggi radiasi baik meningkatkan risiko mengembangkan osteosarcoma .

Hal ini tidak jelas apakah tes pencitraan yang menggunakan radiasi , seperti sinar- x , CT scan , dan scan tulang , meningkatkan risiko mengembangkan osteosarcoma . Jumlah radiasi yang digunakan untuk tes ini berkali-kali lebih rendah daripada yang digunakan untuk terapi radiasi . Jika ada peningkatan risiko itu mungkin akan sangat kecil , tetapi dokter mencoba untuk membatasi penggunaan jenis tes pada anak-anak bila memungkinkan , untuk berjaga-jaga .Penyakit tulang tertentuOrang dengan penyakit tulang non -kanker tertentu memiliki peningkatan risiko mengembangkan osteosarcoma .

Penyakit Paget tulang : Pada kondisi ini , normal bentuk jaringan tulang dalam satu atau lebih tulang . Hal ini sebagian besar mempengaruhi orang-orang yang lebih tua dari 50 . Tulang yang terpengaruh berat dan tebal tapi lebih lemah daripada tulang normal dan lebih mungkin untuk istirahat . Biasanya kondisi ini dengan sendirinya tidak mengancam jiwa . Tapi sarkoma tulang ( osteosarkoma kebanyakan ) berkembang pada sekitar 1 % dari orang dengan penyakit Paget , biasanya ketika banyak tulang yang terpengaruh.Beberapa osteochondromas turun-temurun : osteochondromas adalah tumor tulang jinak yang dibentuk oleh tulang dan tulang rawan . Setiap osteochondroma memiliki risiko yang sangat sedikit berkembang menjadi osteosarcoma . Kebanyakan osteochondromas dapat disembuhkan dengan operasi . Namun, beberapa orang mewarisi kecenderungan untuk mengembangkan banyak osteochondromas , dan mungkin tidak mungkin untuk menghapus mereka semua . Semakin osteochondromas seseorang, semakin besar risiko mengembangkan osteosarcoma .Sindrom kanker WarisanOrang dengan langka , sindrom kanker tertentu diwariskan telah peningkatan risiko mengembangkan osteosarcoma .Retinoblastoma adalah kanker mata yang jarang anak-anak yang bisa turun-temurun . Bentuk warisan retinoblastoma disebabkan oleh mutasi ( perubahan ) pada gen RB1 . Mereka dengan mutasi ini juga memiliki peningkatan risiko mengembangkan tulang atau sarkoma jaringan lunak , termasuk osteosarcoma . Jika terapi radiasi digunakan untuk mengobati retinoblastoma , risiko osteosarkoma pada tulang di sekitar mata bahkan lebih tinggi .Sindrom Li - Fraumeni membuat orang jauh lebih mungkin untuk mengembangkan beberapa jenis kanker , termasuk kanker payudara , tumor otak , osteosarcoma , dan jenis-jenis sarkoma . Sindrom ini biasanya disebabkan oleh mutasi gen penekan tumor TP53 .Rothmund - Thompson adalah sindrom lain yang termasuk kanker tulang . Anak-anak dengan sindrom ini pendek dan cenderung memiliki masalah tulang dan ruam . Mereka juga lebih mungkin untuk mengembangkan osteosarcoma . Sindrom ini disebabkan oleh perubahan abnormal pada gen REQL4 .Kondisi diwariskan langka lainnya , termasuk sindrom Bloom dan sindrom Werner , juga telah dikaitkan dengan peningkatan risiko osteosarcomaApakah kita tahu apa yang menyebabkan osteosarcoma ?Kita tidak tahu apa yang menyebabkan sebagian osteosarcomas . Para ilmuwan telah menemukan bahwa osteosarcoma dihubungkan dengan sejumlah kondisi lain , yang dijelaskan dalam " Apa faktor risiko untuk osteosarkoma ? " Tapi pada sebagian besar pasien dengan osteosarkoma , penyebab kanker mereka tidak jelas saat ini .Para ilmuwan telah membuat banyak kemajuan dalam memahami bagaimana perubahan tertentu dalam DNA kita dapat menyebabkan sel-sel menjadi kanker . DNA adalah kimia dalam setiap sel kita yang membentuk gen kita - petunjuk untuk hampir semua sel-sel kita lakukan . Kami biasanya terlihat seperti orang tua kita karena mereka adalah sumber DNA kita . Namun, DNA mempengaruhi lebih dari penampilan kita . Ini mempengaruhi risiko kita untuk mengembangkan penyakit tertentu , termasuk beberapa jenis kanker .Beberapa gen ( bagian dari DNA kami) berisi instruksi untuk mengendalikan ketika sel-sel kita tumbuh , membelah untuk membuat sel-sel baru , dan mati . Gen yang membantu sel-sel tumbuh dan membelah disebut onkogen . Lain yang memperlambat pembelahan sel atau menyebabkan sel-sel mati pada waktu yang tepat disebut gen supresor tumor . Kanker dapat disebabkan oleh perubahan DNA yang mengaktifkan onkogen atau menonaktifkan gen supresor tumor .Beberapa orang mewarisi mutasi DNA ( perubahan ) yang meningkatkan risiko kanker dari orangtua . Dalam situasi ini , semua sel dalam tubuh membawa perubahan gen yang sama . Ini disebut germline atau mewarisi mutasi . Biasanya, bagaimanapun , perubahan penyebab kanker yang diperoleh selama hidup daripada warisan sebelum kelahiran . Dalam hal ini , perubahan hanya terjadi pada sel-sel yang akan mengembangkan kanker . Ini disebut perubahan gen somatik atau diperoleh .Perubahan gen yang diturunkanKita tahu mutasi DNA yang menyebabkan beberapa bentuk warisan dari osteosarcoma . Sebagai contoh:Sindrom Li - Fraumeni biasanya disebabkan oleh mutasi warisan yang mematikan gen supresor tumor TP53 . Mutasi ini memberikan seseorang risiko yang sangat tinggi mengembangkan satu atau lebih jenis kanker , termasuk kanker payudara , tumor otak , osteosarcoma , dan kanker lainnya .

Perubahan warisan dalam retinoblastoma ( RB1 ) gen supresor tumor meningkatkan risiko mengembangkan retinoblastoma , jenis kanker mata yang mempengaruhi anak-anak . Anak-anak dengan perubahan gen ini juga peningkatan risiko untuk mengembangkan osteosarcoma .Perubahan gen AcquiredKebanyakan osteosarcomas tidak disebabkan oleh mutasi DNA diwariskan . Mereka adalah hasil dari perubahan gen yang diperoleh selama hidup seseorang . Perubahan ini hadir hanya dalam sel-sel kanker dan tidak diwariskan kepada anak-anak .Meskipun terapi radiasi sangat berguna dalam mengobati beberapa bentuk kanker , juga dapat menyebabkan kanker dengan merusak DNA . Inilah sebabnya mengapa orang yang mendapatkan terapi radiasi untuk mengobati kanker lain lebih mungkin untuk kemudian mengembangkan osteosarcoma di situs diobati .Perubahan DNA lainnya tidak memiliki penyebab yang jelas , tetapi mungkin akibat dari kesalahan acak yang terjadi ketika sel-sel bereproduksi . Para ilmuwan tidak tahu persis mengapa perubahan ini terjadi pada beberapa orang tetapi tidak untuk orang lain . Sebelum sel membelah , harus menyalin DNA sehingga kedua sel baru memiliki set instruksi yang sama . Kadang-kadang kesalahan yang dibuat selama proses penyalinan ini . Sel yang membelah dengan cepat lebih mungkin untuk membuat sel-sel baru dengan kesalahan dalam DNA mereka , yang meningkatkan risiko bahwa kanker seperti osteosarcoma dapat berkembang . Ini mungkin mengapa beberapa situasi normal ( seperti percepatan pertumbuhan remaja ) dan penyakit ( seperti penyakit Paget tulang ) yang menyebabkan pertumbuhan tulang yang cepat meningkatkan risiko osteosarcoma .Selain radiasi , tidak ada penyebab gaya hidup yang berhubungan atau lingkungan yang dikenal osteosarkoma , sehingga sangat penting untuk diingat bahwa tidak ada orang-orang dengan kanker ini bisa dilakukan untuk mencegah mereka .Para peneliti sekarang mengerti beberapa perubahan gen yang terjadi dalam osteosarcomas , tapi itu tidak selalu jelas apa yang menyebabkan perubahan ini . Seperti kita belajar lebih banyak tentang apa yang menyebabkan osteosarcoma , mudah-mudahan kita akan dapat menggunakan pengetahuan ini untuk mengembangkan cara-cara untuk lebih mencegah dan mengobatinya

OsteosarcomaDr Prashant Mudgal dan Dr Frank Gaillard et al .Osteosarkoma adalah tulang membentuk tumor ganas dan tumor tulang yang paling umum kedua primer setelah multiple myeloma 4 . Mereka hitung untuk ~ 20 % dari semua tumor tulang primer 1,3,4 .

epidemiologi

Osteosarcomas dapat berupa primer atau sekunder , dan ini memiliki demografi yang berbeda-bedaosteosarcoma primer - biasanya terjadi pada pasien muda ( 10-20 tahun ) dengan 75 % terjadi sebelum usia 20 ; yang logis karena pusat-pusat pertumbuhan tulang yang lebih aktif selama masa pubertas untuk remaja period.3 waktu Oleh karena itu epidemiologi yang dapat mudah dipahami . Untuk alasan kurang jelas , ada sedikit kecenderungan pada priaosteosarcoma sekunder - terjadi pada orang tua , biasanya sekunder akibat degenerasi ganas dari penyakit Paget , infark tulang yang luas , atau kirim radioterapi untuk kondisi lain .presentasi klinisPasien biasanya datang dengan nyeri tulang , kadang-kadang disertai dengan massa jaringan lunak atau pembengkakan . Kadang-kadang , gejala pertama berhubungan dengan fraktur patologis .Distribusi osteosarcomas primer dan sekunder juga berbeda .tumor primer biasanya terjadi di daerah metafisis tulang panjang , dan memiliki kecenderungan mencolok untuk lutut , dengan sampai 60 % terjadi di sanatumor sekunder di sisi lain , memiliki distribusi yang lebih luas sebagian besar mencerminkan kejadian gabungan dari kondisi yang mendasari mereka , dan dengan demikian banyak memiliki insiden yang lebih tinggi pada tulang pipih , terutama panggul ( situs favorit penyakit Paget )

patologi

Osteosarcomas dapat dibagi menjadi beberapa sub tipe sesuai dengan tingkat diferensiasi , lokasi dalam tulang , dan histologis varian 3 .Sub tipe bervariasi dalam temuan pencitraan , demografi dan perilaku biologis , dan meliputi:intramedulla ~ 80 %konvensional bermutu tinggi - yang paling umum dan dibahas dalam artikel iniosteosarcoma telangiectatickelas rendah osteosarcomapermukaan atau juxtacortical ~ 10-15 %osteosarcoma intracorticalosteosarcoma parostealosteosarcoma periostealekstra skeletal ~ 5 %osteosarcoma ekstra skeletalMakroskopik osteosarcomas adalah tumor besar di mana pemotongan permukaan heterogen menunjukkan daerah perdarahan , fibrosis dan degenerasi kistik . Ekstensi mereka dalam rongga meduler sering jauh lebih luas daripada bagian besar dari tumor akan menyarankan . Area pembentukan tulang merupakan karakteristik dari osteosarkoma , dengan tingkat pembentukan tulang bervariasi secara luas .Tulang trabecular mikroskopis buruk terbentuk terlihat dengan ( dalam kelas tinggi sub tipe konvensional khas ) pleomorfisme seluler dan mitosis . Jumlah variabel fibrocytic dan sel muncul chondroblastic juga dapat ditemui .tempatMereka biasanya terjadi pada metadiaphysis tulang tubular dalam kerangka apendikular . Situs umum meliputifemur : ~ 40 % ( femur distal terutama )tibia : ~ 16 % ( tibia terutama proksimal )humerus : ~ 15 %Situs kurang umum lainnya termasuktulang betistulang innominatemandibula ( osteosarcoma gnathic )rahang atastulang belakangasosiasiPenyakit Paget tulangPenyinaranSindrom Rothmund ThomsonSpidolSerum alkaline phosphatase ( ALP ) dapat dinaikkan ( terutama dengan penyakit lanjut )fitur radiograf.Film PlainRadiografi konvensional terus memainkan peran penting dalam diagnosis . Penampilan khas dari konvensional kelas tinggi osteosarcoma meliputi:kerusakan tulang meduler dan kortikallebar zona transisi , permeative atau penampilan dimakan ngengatreaksi periosteal agresifJenis sunburstsegitiga Codmanlamellated ( bawang ) reaksi - kurang sering terlihatmassa jaringan lunakmatriks tumor pengerasan / pengapuranvariabel : mencerminkan kombinasi dari jumlah produksi tulang tumor , matriks kalsifikasi , dan osteoid tidak jelas " mengembang " atau " awan - seperti" cf ke cincin dan busur lesi chondroid

CTPeran CT adalah terutama dalam membantu biopsi dan pementasan , tetapi menambahkan sedikit radiografi polos dan MRI dalam penilaian langsung dari tumor . Pengecualian untuk aturan ini adalah lesi litik terutama di mana sejumlah kecil bahan mineral dapat inapparent pada kedua film biasa dan MRI 4 .MRIMRI terbukti penting dalam pementasan lokal yang akurat dan penilaian untuk sparing ekstremitas reseksi , terutama untuk evaluasi perpanjangan tumor intraosseous dan keterlibatan jaringan lunak . Penilaian terhadap lempeng pertumbuhan juga penting karena hingga 75-88 % dari tumor metafisis yang menyeberangi lempeng pertumbuhan ke epiphysis 4 .T1 : jaringan lunak komponen non - mineralisasi : intensitas sinyal menengahmineral / komponen kaku : intensitas sinyal rendahedema peri - tumoural : intensitas sinyal menengahdaerah yang tersebar dari perdarahan akan memiliki sinyal variabel ( melihat darah penuaan pada MRI )peningkatan : komponen padat meningkatkanT2jaringan lunak komponen non - mineralisasi : intensitas sinyal tinggimineral / komponen kaku : intensitas sinyal rendahedema peri - tumoural : intensitas sinyal tinggiPengobatan dan prognosisCure , jika dicapai memerlukan reseksi bedah agresif sering dengan amputasi diikuti dengan kemoterapi . Jika prosedur ekstremitas - penyelamatan layak , suatu program kemoterapi multi-obat mendahului operasi untuk Downstage tumor , diikuti dengan reseksi luas dari tulang dan penyisipan sebuah endoprosthesis . Saat ini , tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah terapi yang memadai adalah sekitar 60-80 % 4 .Komplikasi yang paling sering osteosarcoma konvensional fraktur patologis dan perkembangan penyakit metastasis , terutama ke tulang , paru-paru dan kelenjar getah bening regional.