BAB I

PENDAHULUAN

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang paling sering terjadi. Meskipun tumor ini dahulu biasanya fatal, kemajuan dalam pengobatan telah secara dramatis memperbaiki prognosis untuk neoplasma ini.1Kasus osteosarcoma paling banyak terjadi pada anak remaja dan mereka yang baru menginjak masa dewasa, tetapi dapat juga menyerang pasien penyakit paget yang berusia lebih dari 50 tahun. Dalam klasifikasi sederhana, dapat dibagi menjadi bentuk primer dan bentuk sekunder. Laki-laki lebih sering terkena daripada perempuan.Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas 50 tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari pagets disease, dengan prognosis sangat jelek.1,2Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah 5 tahun di diagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma didapatkan kira-kira 3 orang per 10.000 di United States.1BAB II

TINJAUAN PUSTAKA2.1 Anatomi Tulang Tulang terdiri dari sel-sel yang berada pada daerah intra-seluler. Tulang berasal dari embryonic hyaline cartilage yang mana melalui proses osteogenesis menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Proses mengerasnya tulang akibat penimbunan garam kalsium.

Tulang dalam garis besarnya dibagi atas :

1. Tulang panjang

Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia, fibula, ulna dan humerus,dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan daerah yang sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan tulang.

2. Tulang pendek

Contoh dari tulang pendek antara lain tulang vertebra dan tulang-tulang karpal.

3. Tulang pipih

Yang termasuk tulang pipih antara lain tulang iga, tulang scapula dan tulang pelvis.

2.2FISIOLOGI

Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima fungsi utama, yaitu:1. Membentuk rangka badan

2. Sebagai pengumpil dan tempat melekat otot

3. Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat dalam seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung, dan paru-paru.

4. Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, dan garam.

5. Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoetik untuk memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.Pertumbuhan tulang dibagi atas:1. Pertumbuhan memanjang tulang

Pertumbuhan interstisial tidak dapat terjadi di dalam tulang, Oleh karena itu pertumbuhan interstisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral pada tulang rawan. Ada dua lokasi pertumbuhan tulang rawan pada tulang panjang, yaitu:a. Tulang rawan artikuler

Pertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang rawan artikuler dan merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk bertumbuh pada daerah epifisis.Pada tulang pendek, pertumbuhan tulang dapat terjadi pada seluruh daerah tulang.

b. Tulang rawan lempeng epifisis

Tulang rawan lempeng epifisis memberikan kemungkinan metafisis dan diafisis untuk bertumbuh memanjang.Lempeng epifisis adalah tulang rawan yang berbentuk diskus (piringan) yang terletak antara epifisis dan metafisis.Lempeng epifisis merupakan bagian tulang yang bertanggung jawab dalam perkembangan dan pertumbuhan memanjang pada tulang matur. Terdapat beberapa tempat osifikasi dalam tubuh yaitu pusat osifikasi primer, yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang-tulang kecil seperti tulang lunatum, navikular, talus; pada tulang panjang dikenal adanya osifikasi sekunder atau epifisis tekanan,misalnya caput femur dan sendi lutut; dikenal pula adanya epifisis traksi atau apofisis pada daerah trokanter mayor, trokanter minor, tuberkulum mayus humeri, sehingga perkembangan dan pertumbuhan tulang pada tempat-tempat tersebut dapat terjadi melalui tekanan atau tarikan yang sesuai dengan hokum Wolff. Proses pertumbuhan ini terus-menerus pada manusia selama hidupnya.

Perkembangan dan pertumbuhan sistem muskuloskeletal merupakan suatu proses yang berkelanjutan dimana terjadi pembentukan, maturasi serta perombakan dari jaringan mesenkim, pembentukan tulang rawan kemudian terjadi perombakan kembali menjadi tulang.

Vaskularisasi lempeng epifisis berasal dari arteri metafisis dan arteri epifisis.Epifisis dan lempeng epifisis mempunyai vaskularisasi yang unik.Permukaan epifisis ditutupi oleh tulang rawan artikuler. Pembuluh darah epifisis juga bertanggung jawab terhadap vaskularisasi sel-sel lempeng epifisis sehingga bila terjadi iskemi pada epifisis maka akan terjadi kerusakan lempeng epifisis yang menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan memanjang tulang. Pertumbuhan memanjang tulang berasal dari lempeng epifisis dimana epifisis berkembang dalam tiga dimensi dari zona tulang rawan sendi yang dalam.Lempeng epifisis tersusun atas tiga lapisan, yaitu :1) Zona pertumbuhan

Germinal

Proliferasi

Palisade

2) Zona transformasi tulang rawan

Hipertrofi

Kalsifikasi

Degenerasi

3) Zona osifikasi

Vascular entry

Osteogenesis

2. Pertumbuhan melebar tulang

Pertumbuhan melebar terjadi akibat pertumbuhan aposisi osteoblas pada lapisan dalam periosteum dan merupakan suatu jenis osifikasi intramembran.3. Remodelling tulang

Selama pertumbuhan memanjang tulang maka daerah metafisis mengalami remodelling (pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi batang tulang secara progresif.32.3 OsteosarcomaOsteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering nomer setelah myeloma multipel.3,4Klasifikasi tumor tulang berdasarkan kriteria histologik tumor tulangyangdikeluarkan oleh WHOtahun 1972

ASAL SELJINAKGANAS

Osteogenik

OsteoblastomaOsteomaosteoblastomaParosteal osteosarkomaOsteoid osteoma Osteosarkoma

Kondrogenik

Fibroma kondromiksoidKondroma

Osteokondroma

KondroblastomaFibroma kondromiksoidKondrosarkoma

Juksta kortikal kondrosarkoma

Mesenkim kondrosarkoma

Giant sel tumorOsteoklastoma

MielogenikSarkoma Ewing

Sarkoma retikulum

Limfosarkoma

Mieloma

Vaskuler

Intermediate:

Hemangio-endotelioma

Hemangio-perisitomaHemangioma

Limfangioma

Tumor glomusAngiosarkoma

Jaringan lunakFibroma desmoplastik

LipomaFibrosarkoma

Liposarkoma

Mesenkimoma ganas

Sarkoma tak berdiferensiasi

Tumor lainNeurinoma

NeurofibromaKordoma

Adamantinoma

Tumor tanpa klasifikasiKista soliter

Kista aneurisma

Kista Juksta-artikuler

Defek metafisis

Granuloma eosinofil

Displasia fibrosa

Miositis osifikans

Tumor Brown hiperparatiroidisme

2.3.1 Etiologi

Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:a. Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang.b. Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi.

c. Predisposisigenetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasiRBgene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak).42.3.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.8 kasus per satu juta populasi. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun, Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional. Observasi ini berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan dengan penyakit paget.3,4,5

Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang sama dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma intraosseouslow-grade, gnathic, danparostealyang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga.Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian.Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria.52.3.3 KlasifikasiKlasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari osteosarkoma masuk kedalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai varian berdasarkan: 3,4,5(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradiasi, atau osteosarkoma paget;

(2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic, osteosarkoma small-cell, atau osteosarkoma epithelioid; dan

(3) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.1Kebanyakan dari osteosarkoma varian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.2,5,7,8Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.1,8

Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastase (metastatic osteosarkoma).2.3.4 Patofisiologi

Proses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui dengan jelas dan pasti, dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya pembelahan sel-sel tumor disebabkan karena tubuh kehilangan gen suppressor tumor, sehingga sel-sel tulang dapat membelah tanpa terkendali.

Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan responosteolitik yaitu proses destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif. 3Adanya tumor tulangJaringan lunak di invasi oleh tumor

Reaksi tulang normal

Osteolitik (destruksi tulang)

Osteoblastik (pembentukan tulang)Destruksi tulang local

Periosteum tulang yang barudapat tertimbun dekat tempat lesi

Pertumbuhan tulang yang abortif

2.3.5 Manifestasi Klinis

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma, meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis.

Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.4,5,6

Gambar 4: Pasien dengan osteosarkoma di femur distal

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor. Massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit.Penurunanrange of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik.Lymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang terjadi.12.3.6 Pemeriksaan LaboratoriumKebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal.Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk: LDH

ALP (kepentingan prognostik)

Hitung darah lengkap

Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), bilirubin, dan albumin.

Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium, phosphorus.

Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine.6,72.3.7 Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.1. X-rayFoto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.

Gambar 5: Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang luas (black arrow).Lesi terlihat agresif, dapat berupamoth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.

Gambar 6: Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal

Gambar 7: gambaran sklerotik dan litik pada proximal humerus kanan

2. CT ScanCT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru.6

CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.73. MRIMRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen.6,7

Gambar 8: Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak.4. Bone ScintigraphyOsteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik.6,7,82.3.8 Diagnosis BandingBeberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut antara lain:31. Ewings sarcoma

2. Osteomyelitis

3. Osteoblastoma

4. Giant cell tumor

2.3.9 PENATALAKSANAAN

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahanlimb-sparing(dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.6,7a) Kemoterapi

Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma.Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut.Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperatif (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant chemotherapy.Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi.b) PembedahanTujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor primer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual.Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat5-year survival ratessebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal amputasi.Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahanlimb salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahanlimb salvagedapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahanlimb salvagedan tidak membutuhkan amputasi. 2.3.10 PROGNOSIS

Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi.a) Lokasi tumorLokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% 47%.8b) Ukuran tumorTumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area cross-sectional.1,8c) MetastasePasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah metastase, dan resectabilitydari metasstase. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk.d) Reseksi tumorKemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan.e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapiKebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.1,8BAB III

PENUTUPSarkoma osteogenik atau osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang. Tempat yang paling sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. Kasus sarkoma osteogenik paling banyak menyerang anak remaja dan mereka yang baru menginjak masa dewasa, tetapi dapat juga menyerang penderita penyakit Paget yang berusia lebih dari 50 tahun.

Penyebab utama masih misteri, tetapi faktor genetik, virus onkologi, dan terpapar radiasi disinyalir sebagai asal muasal timbul sarkoma osteogenik ini. Nyeri yang menyertai destruksi tulang dan erosi adalah gejala umum dari penyakit ini.

Beberapa jenis tumor primer seperti sarkoma osteogenik dapat dirawat paling baik dengan jalan amputasi atau melakukan pembedahan ablative secara menyeluruh. Meskipun kemoterapi dan imunoterapi agaknya juga mempunyai kemampuan untuk menyembuhkan, tetapi sering kali perlu dilakukan pembedahan untuk membuang tumor dan semua jaringan di sekitarnya. Selain itu, juga dikembangkan terapi x-ray sinar tingkat tinggi.

DAFTAR PUSTAKA1. Bechler JR, Robertson WW, Meadows AT, Womer RB. Osteosarcoma as asecond malignant neoplasmin children. J Bone Joint Surg Am1992. 74:1079-83.

2. Gebhardt, Mark C, Hornicek, Francis J. Osteosarcoma. Orthopaedic knowledgeupdate musculoskeletal tumors. American Academy of Orthopaedic Surgeons.2002.p.175-82. 1st ed. McGraw-Hill: New York3. Rasjad Chairuddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. 2009. Jakarta,Yarsif Watampone.

4. Mehlman T. Charles. 2010. Osteosarcoma. http://emedicine.medscape.com/article/1256857-overview

5. Reksoprodjo, Soelarto. Kumpulan kuliah ilmu bedah. 2008. Edisi 2. Hal.522-533.Binarupa Aksara : Tangerang.

6. Salter, Robert B. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal system. 3rd ed.; 1999.p.400-3. Lippincott Williams & Wilkins : Philadeiphia.

7. Skinner, Harry B. Current diagnosis & treatment in orthopaedics. Lange Medical Book. 3rd ed. 2003.p.312-8. McGraw-Hill : NewYork

8. Tsuji Y, Kusuzaki K, Kanemitsu K, et al. Calcaneal osteosarcoma associated with werner syndrome. The Journal of Bone and Joint Surgery 2000;82:9-12.

Gambar 1 osteogenesis

Gambar 2. Tulang panjang (humerus)

Gambar 3.Photomicrograph dari lempeng epifisis

Dikutip dari kepustakaan 10

4