NEUROPATI

PERIPHERAL NEUROPATHYProses degenerasi saraf tepi yang mempersarafi terutama otot bagian distal ekstremitas

KLASIFIKASIMononeuropathyMengenai satu saraf atau kelompok saraf tertentuPolineuropathyMengenai banyak jenis saraf

MANIFESTASI KLINISPerubahan pada sensasiSensitivitas meningkatMati rasaKelemahan ototGangguan keseimbanganPusing

DIAGNOSISTime coursePolineuropatiAkut (beberapa hari) proses inflamasi atau neoplasmaKronik dengan gradual evolution (beberapa tahun) herediter atau metabolikMononeuropatiAkut berasal dari trauma atau iskemiGradual evolution berkaitan dengan trauma minor berulang

Age at onsetPolineuropatiAnak-anak atau dewasa muda herediter dan penyakit inflamasiUsia lanjut metabolic, toxic, penyakit inflamasi atau neoplasmaMononeuropatiNeonatal trauma lahirUsia lanjut cedera yang sering dikaitkan dengan pekerjannya

Occupational HistoryIndustrial substancesMononeuropathy kadang-kadang merupakan manifestasi klinis pertama dari polineuropathy terkait pekerjaan, tetapi dapat juga merupakan respon dari trauma kerja ringan berulangMedical HistoryMetabolic disordersNeoplasmaConnective tissue disordersAIDSHerediterDrug and Alcohol History

PENATALAKSANAANKoreksiNutrisisuplementasi vitaminPengobatan DMHilangkan kompresiJika neuropati diperkirakan karena reaksi imun steroidTirah baringBagian paralisis disanggah (splint)Analgesik untuk nyeri

MONONEUROPATHYMononeuropati simpleks gangguan pada satu serabut saraf tepiMononeuropati multipleks gangguan pada beberapa serabut saraf tepi

Tanda & GejalaGangguan sensorik:NyeriKehilangan sensorikDefisit motorikKehilangan refleks tendonGangguan otonomPembesaran saraf

DiagnosisEMGTes konduksi sarafBiopsi saraf

Tes tambahan:ANA Tes darahCRPImaging scanRheumatoid factorTes tiroidX-ray

POLINEUROPATHYKerusakan pada seluruh serabut saraf tepi. Kelumpuhan bersifat simetris sejak awal dan progresif secara bilateral.Refleks fisiologis menghilangGangguan sensorik terutama bagian distal kaki dibanding tangan

Sistem Saraf TepiTerdiri dari sistem saraf yang terdapat diluar SSP ( otak dan medula spinalis ) yang dimulai dari cornu anterior medula spinalisTerdapat 2 macam sistem saraf, yakni sistem saraf somatik dan otonomBerdasarkan fungsi secara seluler, terdapat 3 macam sel neuron, yakni sel afferen, efferen, dan interneuron

Sistem Saraf

Syaraf-syaraf Kranialis

LMNLetak kelainan yang dapat menyebabkan kelumpuhan, umumnya terdapat di :Final Common PathMotor End PlateOtot

Kelumpuhan LMN akibat lesi di motoneuronSindrom lesi di kornu anteriusSindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinalSindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralisSindrom lesi tunggal di pusat substansia grisea

Sindrom lesi di kornu anteriusPenyakit yang disebabkan oleh lesi yang merusak motoneuron, ialah poliomielitis anterior akut (anak-anak)Tahap kelumpuhan bermula pada akhir tahap nyeri muskularKelumpuhan terjadi pada anggota gerak ekstremitas yang paling giat bergerakDan dapat juga akibat lesi vaskular akibat arteriosklerosis & sifilis meningovaskular dapat menduduki kornu anteriusBermanifestasi secara mendadakBanyak terjadi pada orang tua

Sindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinalSebab belum diketahui secara jelasMotoneuron trunkus serebri & medulla spinalis dalam kombinasi dengan serabut-serabut kortikospinal dapat berdegenerasiBeberapa patogenesisPoliomeilitis yang kronikPenyakit keturunanSlow viral infectionAkibat toksin yang berlokasi di substansi grisea sentralisKerusakan yang melanda kornu anterius dan kortikospinalis, menimbulkan tanda2 kelumpuan LMN & UMN yang membaur ( yang dimana UMN akan menghilang dan tinggal LMN yang tersisa )

Sindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis

Lesi yang menduduki kornu anterior dan 2/3 bagian medial funikulus anteroleteralis disebabkan oleh penyumbatan a. spinalis anterior (memperdarahi ventral kedua medula spinalis) (Sindrom a. spinalis anterior)Di funikulus ini terdapat spinotalamik yang menghantarkan implus perasaan protopatikPenyumbatan pada arteri, menyebabkan infrak sehingga menimbulkan :Kelumpuhan LMN bilateral pada otot2 yang di persarafi motoneuron2 yg terkena lesiHilangnya perasaan nyeri, suhu, perabaan pada bagian tubuh secara bilateral dari tingkat lesi ke bawahMasih utuh untuk merasakan rangsang gerak, getar, sikap & posisi bagian tubuh

Sindrom lesi tunggal di pusat substansia grisea

Lesi tunggal, yg berupa lubang di pusat substansia grisea sentralis(Siringomielia)Lubang itu dapat terjadi karena suatu gangguan pada waktu kanalis sentralis di bentuk atau karena penyusupan spongioblas di kanalis sentralis pada tahap embrional atau terjadi perdarahan pada tahap embrionalTerjadinya kelumpuhan LMN, dan disosiasi sensibilitas (akibat hancurnya serabut-serabut spinotalamik di momisura alba ventralis) & hilangnya reaksi neurovegetatif (akibat musnahnya neuron0neuron di kornu laterale) pada kawasan sensorik & motorik segmen2 yg diduduki siringomielia

Sindrom Guillain-Barre Adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu pasca infeksi akutDitandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

Di Indonesia Usia : dekade I, II, dan III dibawah usia 35 tahunJK : hampir seimbangInsidensi tersering pada bulan April Mei pergantian musim hujan dan kemarauEpidemiologi

Etiologi

Organisme asing mengubah keadaan alamiah sel-sel sistem sarafsistem imun mengenalinya sebagai sel-sel asingsel-sel imun menyerang myelin (limfosit &makrofag)Antibodi yang bersirkulasi dalam darah ini akan mencapai myelin serta merusaknya, dengan bantuan sel-sel leukositinflamasi pada sarafSel-sel inflamasi ini akan mengeluarkan sekret kimiawi yang akan mempengaruhi sel Schwan, yang seharusnya membentuk materi lemak penghasil myelin.produksi myelin akan berkurang, sementara pada waktu bersamaan, myelin yang ada telah dirusak oleh antibodi tubuhjaringan saraf perifer akan hancur secara bertahap (motorik, sensorik, dan otonom )transmisi sinyal melambat, terblok, atau terganggukelemahan otot, kesemutan, kebas, serta kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, termasuk berjalan

Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase:Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap.Pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Terapi berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala.

Fase plateau. Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.

Fase penyembuhan Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi.Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi.

KlasifikasiAcute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathySubacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyAcute motor axonal neuropathyAcute motor sensory axonal neuropathyFishers syndromeAcute pandysautonomia

Acute Inflammatory Demyelinisasi Polyneuropathy (AIDP)Penyebab tersering kelumpuhan umum bersifat akut.Mengenai anak-anak & orang dewasa terbanyak usia 50 74 tahun.Insidens 1 2 kasus per 100 ribu orang pertahun.60% kasus didahului dengan gejala infeksi saluran pernafasan dan cerna 1 3 minggu sebelum gejala neuropatiInfeksi kuman Campylobacter jejuni, CMV, dan EBVGejala awal kesemutan dan mati rasa pada jari-jari kaki dan tangan

> 50% kasus disertai nyeri pada otot terutama otot paha, pinggul, dan punggungGangguan sensoris ringanKelumpuhan motorik ascendingOtot-otot batang tubuh, pernafasan, dan leher paling akhir terkenaKelumpuhan progresif menimbulkan gagal nafas.Gangguan fungsi otonom: sinus takikardia, kemerahan wajah, hipertensi / hipotensi, hipohidrosis atau hiperhidrosis episodik.Retensi urin 15% kasus

Diagnosis

Diagnosis

Gejala KlinisHilang refleks di lengan dan tungkaiKelemahan otot (paralisis)Mati rasa, sensasi berkurangPerubahan sensoriNyeri otot (seperti kram)Gerakan tidak terkoordinasiKesulitan bernapasKesulitan menelan

Pemersiksaan FisikPemeriksaan otot kekuatan, tonusSistem otonom periksa TDPemeriksaan refleks fisiologis

Pemeriksaan PenunjangCSF protein tanpa disertai leukositosisECGEMGNerve conduction velocity

Penatalaksanaan Penatalaksanaan umum:Gangguan pernafasan intubasi endotrakeal dan ventilator (bila kapasitas vital paru < 10 ml kgBB)Kegagalan otot menelan NGTSubkutan heparin dan penggunaan compression-stocking) mencegah DVT & emboli pulmonalEKG monitor timbulnya aritmiaPencegahan terhadap gangguan elektrolitFisioterapiObat anti hipertensi, beta blockerIntravena infus atau obat-obatan vasopresor mengatasi hipotensi

Penatalaksanaan khusus:Plasmapheresis / plasma exchange diberikan 2 minggu pertama; dosis 200 250 ml/kg dalam 4 6x pemberian.Kortikosteroid IVIG diberikan 2 minggu pertama ; dosis 0.4 g/kg/hari selama 5 hari

Diagnosis BandingMiastenia gravis akut, tidak muncul sebagai paralisis asendens, meskipun terdapat ptosis dan kelemahan okulomotor. Otot mandibula penderita GBS tetap kuat, sedangkan pada miastenia otot mandibula akan melemah setelah beraktivitas; selain itu tidak didapati defisit sensorik ataupun arefleksia.Thrombosis arteri basilaris, dibedakan dari GBS dimana pada GBS, pupil masih reaktif, adanya arefleksia dan abnormalitas gelombang F; sedangkan pada infark batang otak terdapat hiperefleks serta refleks patologis Babinski

Paralisis periodik, ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa keterlibatan otot pernafasan dan hipo atau hiperkalemia.Botulisme, didapati pada penderita dengan riwayat paparan makanan kaleng yang terinfeksi.Gejala dimulai dengan diplopia disertai dengan pupil yang non-reaktif pada fase awal, serta adanya bradikardia; yang jarang terjadi pada pasien GBS.

Tick paralysis, paralisis flasid tanpa keterlibatan otot pernafasan; umumnya terjadi pada anak-anak dengan didapatinya kutu (tick) yang menempel pada kulit.Porfiria intermiten akut, terdapat paralisis respiratorik akut dan mendadak, namun pada pemeriksaan urin didapati porfobilinogen dan peningkatan serum asam aminolevulinik delta.Neuropati akibat logam berat; umumnya terjadi pada pekerja industri dengan riwayat kontak dengan logam berat. Onset gejala lebih lambat daripada GBS.

Cedera medulla spinalis, ditandai oleh paralisis sensorimotor di bawah tingkat lesi dan paralisis sfingter. Gejala hampir sama yakni pada fase syok spinal, dimana refleks tendon akan menghilang.Poliomyelitis, didapati demam pada fase awal, mialgia berat, gejala meningeal, yang diikuti oleh paralisis flasid asimetrik.Mielopati servikalis. Pada GBS, terdapat keterlibatan otot wajah dan pernafasan jika muncul paralisis, defisit sensorik pada tangan atau kaki jarang muncul pada awal penyakit, serta refleks tendon akan hilang dalam 24 jam pada anggota gerak yang sangat lemah dalam melawan gaya gravitasi.

Prognosa baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal (ok. kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru dan emboli paru) atau mempunyai gejala sisaPrognosis

MYASTHENIA GRAVISMyasthenia gravis adalah gangguan autoimun yang merusak komunikasi antara syaraf dan otot, mengakibatkan peristiwa kelemahan otot. Miastenia Gravis menghasilkan kelemahan progresif dan sporadis serta kelelahan abnormal pada otot skeletal, yang bertambah buruk setelah latihan dan pengulangan gerakan, namun dapat diperbaiki dengan obat antikholineterase. Biasanya, gangguan ini menyerang otot yang dikendalikan oleh saraf kranial (wajah, bibir, lidah, leher, dan tenggorokan) tetapi dapat juga menyerang otot-otot lainnya. Orang biasanya mengalami kelopak mata layu dan penglihatan ganda, dan otot biasanya menjadi lelah dan lemah setelah olahraga.

Miastenia Gravis menyerang semua usia, namun penyakit ini paling banyak ditemukan pada usia antara 20 sampai 40 tahun. Miastenia Gravis menyerang wanita 3 kali lebih banyak dari pria, tetapi setelah usia 40 tahun, penyakit ini tampaknya menyerang baik pria maupun wanita secara seimbang.

Patogenesiskegagalan dalam transmisi impuls saraf pada sambungan neuromuskuler. Secara teoritis, kerusakan seperti ini dapat diakibatkan dari reaksi autoimun atau tidak dapat berfungsinya aktivitas neurotransmiter. Akibatnya, komunikasi antara sel syaraf dan otot terganggu. Apa penyebab tubuh untuk menyerang reseptor acetylcholine sendiri-reaksi autoimun-tidak diketahui. Berdasarkan salah satu teori, kerusakan kelenjar thymus kemungkinan terlibat. Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar bagaimana membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine.

Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini.65% : pembesaran kelenjar thymus10% : tumor pada kelenjar thymus (thymoma). 50% --> kanker (malignant).

PENYEBAB Gangguan tersebut kemungkinan dipicu oleh infeksi, operasi, atau penggunaan obat-obatan tertentu, seperti nifedipine atau verapamil (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi), quinine (digunakan untuk mengobati malaria), dan procainamide (digunakan untuk mengobati kelainan ritme jantung). Neonatal myasthenia terjadi pada 12% bayi yang dilahirkan oleh wanita yang mengalami myasthenia gravis. Antibodi melawan acetylcholine, yang beredar di dalam darah, bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin. Pada beberapa kasus, bayi mengalami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah lahir. Sisa 88% bayi tidak terkena.

Gejala-gejala yang paling sering terjadi adalah : Kelopak mata lemah dan layu. Otot mata lemah, yang menyebabkan penglihatan ganda. Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.Kelemahan tersebut hilang ketika otot beristirahat tetapi berulang ketika digunakan kembali.

DIAGNOSAAnamnesa Dokter menduga myasthenia gravis pada orang dengan peristiwa kelemahan, khususnya ketika mata atau otot wajah terkena atau ketika kelemahan meningkat dengan penggunaan pada otot yang terkena dan hilang dengan istirahat. Karena acetylcholine receptor rusak, obat-obatan yang meningkatkan acetylcholine bisa digunakan untuk membantu memastikan diagnosa. Edrophonium, disuntikkan melalui intravena, sangat sering digunakan. Orang diminta untuk melatih otot yang terkena sampai capai. Kemudian mereka diberikan obat. Jika secara sementara dan cepat memperbaiki kekuatan otot, didiagnosa myasthenia gravis adalah ha yang mungkin. Bukti Miastenia Gravis klasik adalah fungsi otot yang pulih setelah injeksi intravena dari Edrophonium Chlorida atau Neostigmin Metilsulfat

Tes diagnosa lainnya diperlukan untuk memastikan diagnosaelectromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) pada dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.

PENGOBATANUntuk mengurangi gejala --> Obat-obat antikolinesterase seperti Neostigmin Metilsulfat dan Piridostigmin bromida, melawan kelelahan dan lemah otot dan memungkinkan otot berfungsi 80% normal.Untuk menekan reaksi autoimun, dokter bisa juga meresepkan kortikosteroid, seperti prednison, atau immunosuppressant, seperti cyclosporine atau azathioprine.

Immune globulin (cairan berisi berbagai antibodi berbeda dikumpulkan dari kelompok donor). Lebih dari dua pertiga orang bertambah baik dalam 1 sampai 2 minggu, dan efeknya bisa berlangsung 1 sampai 2 bulan.Ketika obat-obatan tidak menghasilkan keringanan atau ketika myasthenic crisis terjadi, plasmapheresis kemungkinan digunakan. Pada plasmapheresis, zat beracun (pada kasus ini, kelainan antibodi) disaring dari darah. Jika thymoma ada, kelenjar thymus harus diangkat dengan cara operasi untuk mencegah thymoma menyebar. Jika tidak terdapat thymoma, manfaat mengangkat kelenjar thymus tidak pasti.

Pemeriksaan PenunjangLPInfection, Autoimmune, ICP+X-rayTrauma, Bone tumor-USGVascular-AngiographyVascular-MRIAll+CT scanAll+EEGDetect brain activity-EMGDetect neuromuscular anomaly+MyelographyMRI contraindicated+Radionuclide scansVascular-Nerve Conduction StudiesNerve Conduction speed+Transcranial Magnetic StimulationNerve Conductivity+BiopsiDefinitive+Tes genetikHistory+Tes BiokimiaInfection, Autoimmune+

******Fisher: ophtalmoplegia (kelemahan otot mata), refleksia, ataksia, facial n bulbar pallsy; AMAN: degeneratif axonal akson jadi panjng bwa sinyalnya; AMSAN: di sensorik n motorik aksonnya,